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1、一、定义和分类u浆细胞肿瘤为起源于B细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生的一组疾病。u分泌单克隆免疫球蛋白可为恶性疾病（如原发的浆细胞骨髓瘤，累及淋巴和浆细胞的重链病和Waldenstrom巨球蛋白血症），也可是良性疾病或恶性疾病的前期如意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。浆细胞骨髓瘤（PCM）uPCM是最常见的淋巴组织恶性肿瘤，全身播散疾病；初诊时患者中位年龄68岁（男）和70岁（女）。u骨髓瘤细胞最常侵犯最活跃造血的部位，如头颅骨、胸骨、锁骨多见，胸壁、椎体旁也可见。肿瘤性浆细胞浸润引起显著的骨质破坏，临床上表现骨痛、病理性骨折、高钙血症。浆细胞骨髓瘤（PCM）u细菌感染及真菌感染
2、发生率高：由于骨髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染发生率高。u肾损害常见：为单克隆性轻链蛋白尿对肾小管的损害。 浆细胞骨髓瘤（PCM）u贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减少所致。u出血是血小板低，异常“M”蛋白包裹血小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维蛋白原，凝血因子、以及凝血酶原造成凝血障碍；血粘度增加、血流不畅。 备释：M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白，其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。浆细胞骨髓瘤（PCM）uPCM通常不能治愈，中位生存期3年，10%患者生存期10年。uI期病例中位生存期60个月，I
3、I期41个月，III期23个月。u肾功能正常者中位生存期为37个月，异常者仅为8个月。u其他预后因子包括血红蛋白、血钙、溶骨性损害、M蛋白和2微球蛋白的浓度。浆细胞骨髓瘤（PCM）u骨髓活检评估浆细胞替代造血组织的程度也有预后意义。u分别定义病期：I期浆细胞占造血容积50%。病期愈高预后愈差。u原始细胞样浆细胞形态学和增殖抗原Ki-67也被认为是预后差的指标。u细胞遗传学异常，13q14 和17p13缺失者预后差。骨硬化性骨髓瘤（ POEMS综合征） 浆细胞增殖性疾病，常由多神经病（运动神经脱髓鞘）、器官肿大（肝脾肿大）、内分泌病（糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎缩、阳萎）、单克隆球蛋白病和皮肤
4、病变（色素过度沉着和多毛症）组成一个少见的综合征，以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚，常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似Castleman病（血管滤泡高增生）为特征。骨硬化性骨髓瘤 临床特点u本病约占浆细胞肿瘤的1%2%，男比女稍为多见，患病中位年龄50岁，比典型PCM患病年龄低。本病发生与HHV-8感染有关。u临床表现多神经病和与内分泌功能异常有关的症状、骨损害和淋巴结肿大。也有认为骨硬化性骨髓瘤和神经病病例中，只有13%病例可见POEMS综合征。u常见血小板增多，可见高血钙和肾损害，血清和尿中常见低水平M蛋白，部分病例为IgG或IgA型。放射线检查显示多发性硬化性骨损害。生存期明显比PCM长，6
5、0%病例生存期在5年以上。浆细胞瘤u骨性浆细胞骨髓瘤（SPB），是局限于骨的肿瘤，由浆细胞组成，放射学检查为孤立的溶骨性损害，骨髓检查无浆细胞增多证据。u骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）是发生于骨外或髓外组织，由浆细胞组成的肿瘤。骨性浆细胞骨髓瘤（SPB）u骨性孤立性骨髓瘤约占浆细胞肿瘤的5%，最常见受累部位为造血最活跃骨髓骨，如骨盆、股骨、肋骨、 肱骨。临床表现为骨痛或由单一克隆性浆细胞性骨损害的病理学所见。u一般，血清或尿无M蛋白，部分病例可见低水平的球蛋白增高。如在血清或尿中存在M蛋白，则随局部治疗后而消失。u骨性孤立性骨髓瘤主要用放疗，剂量30-54Gy。据报道在10年的追踪中，约35%患者
6、治愈，55%进展为PCM，10%复发或其他部位发生骨性孤立性骨髓瘤。骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）诊断：u组织学证实为浆细胞肿瘤； u骨髓穿刺活检浆细胞成分少于10% ； u全身骨骼系统正常。骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的3%5%，特别多见于成年人，中位患病年龄55岁，绝大多数（75%-86%）发生于男性。高发部位为头颈部（80%-90%），其中40%位于鼻腔和副鼻窦，20%出现在鼻咽，18%累及口咽，唾液腺。胃肠道的EMP第二好发部位（10%），其中以小肠居多。皮肤是EMP第三好发部位，主要位于躯干和腹部的皮肤。骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）u骨髓检查或放射线检查均无PCM
7、证据，15%20%病例可见单克隆球蛋白，但无贫血、高血钙或肾损害的证据。u骨外浆细胞骨髓瘤主要用放疗，区域 性复发，常在2年内，发生率约占10%-25%患者。u进展为典型的PCM约为15%。当出现骨痛、贫血、发热、出血倾向、反复感染及肾功能障碍等临床表现。EMP临床分期u期为局限于原发部位。u期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。u期发生远处转移。骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）uEMP有较高的放射敏感性，一般首选放疗。u局灶野照射，剂量以40-60Gy，4-6周为宜。u切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗，建议剂量36-40Gy。u当病灶局限、有足够的切缘范围时，先手术再放疗，效果更佳。u肿瘤直接5cm
8、或局部侵袭范围较大、分化差、复发的病例应该积极化疗，化疗方案参考多发性骨髓瘤。病例分析u张立，女，65岁。u2013-3因为鼻塞在我院耳鼻喉科行鼻腔肿块活检术。u诊断：鼻腔浆细胞瘤。2013-3 我科给予放射治疗，DT:50Gy/25次。放疗后鼻腔肿块完全消退目前出现颈部多发淋巴结肿大双侧颈部、颌下、咽旁及颈动脉鞘旁见多发类圆形软组织密度影，最大约20mm25mm。 免疫组化对比u2013-3： CD138(+), Ki-67（+）15%。 S-100(-),LCA（-）,CD3(-),CD20(-).u2015：CD38(+),CD138(+),LCA(-),Ki-67（+）20%。2013-3骨穿：三系细胞形态比例大致正常，血小板成簇可见。患者本次住院拒绝性骨穿检查。目前放疗进行中，拟给予DT:50Gy/25次。
