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1、再生障碍性贫血病人的护理再生障碍性贫血病人的护理Aplastic anemia, AA一、概一、概 述述v再生障碍性贫血（简称再障），是由多种再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因所致造血干细胞及造血微环境损伤，原因所致造血干细胞及造血微环境损伤，红骨髓被脂肪髓代替，外周血全血细胞减红骨髓被脂肪髓代替，外周血全血细胞减少的难治性贫血。少的难治性贫血。v临床表现为进行性贫血、感染和出血。临床表现为进行性贫血、感染和出血。v多发于青壮年，男性多发于青壮年，男性女性，其发病率女性，其发病率0.74/100.74/10万，是我国常见的血液病之一。万，是我国常见的血液病之一。二、分二、分 类类v按病程
2、及表现分为按病程及表现分为: : 急性再障（又称重型再障急性再障（又称重型再障-型）、型）、 慢性再障。慢性再障。v慢性再障病情恶化时慢性再障病情恶化时, ,称重型再障称重型再障-型。型。 三、病三、病 因因v药物及化学品：居发病因素首位。药物及化学品：居发病因素首位。 与剂量有关的：剂量大时引起骨髓抑制，如苯、与剂量有关的：剂量大时引起骨髓抑制，如苯、砷、各种抗肿瘤药物；砷、各种抗肿瘤药物； 与剂量无关的：治疗剂量或一般接触即可引起骨与剂量无关的：治疗剂量或一般接触即可引起骨髓抑制，如染发剂、氯霉素、抗甲状腺药、抗风湿髓抑制，如染发剂、氯霉素、抗甲状腺药、抗风湿药等等。药等等。v物理因素：物
3、理因素：各种电离辐射。各种电离辐射。v生物因素：生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及 各种严重感染。各种严重感染。四、发病机制四、发病机制v造血干细胞的缺陷造血干细胞的缺陷“种子种子”学说学说CD34+细胞细胞(CD34是早期造血细胞表面的一个重要分子，且随着是早期造血细胞表面的一个重要分子，且随着细胞的分化成熟而表达下调甚至消失细胞的分化成熟而表达下调甚至消失)中具有自我更新及长中具有自我更新及长期培养启动能力的细胞明显减少，造血祖细胞集期培养启动能力的细胞明显减少，造血祖细胞集落形成能力显著降低。落形成能力显著降低。v造血微环境的异常造血微环境的异常-“土
4、壤土壤”学说学说v免疫异常免疫异常-免疫学说免疫学说（目前被认为是主要发病机制）（目前被认为是主要发病机制）T细胞及其分泌的某些造血负调控因子增多，髓细胞及其分泌的某些造血负调控因子增多，髓系细胞凋亡亢进，用免疫抑制剂有效。系细胞凋亡亢进，用免疫抑制剂有效。五、临床表现五、临床表现v主要表现为进行性主要表现为进行性贫血、出血及感染贫血、出血及感染 1.重型再障（急性）：起病急，以重型再障（急性）：起病急，以感染和出血感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.非重型再障（慢性）：起病及进展缓慢，以非重型再障（慢性）：起病及进展缓慢，以贫血贫血为首发和主要表现，感
5、染及出血较轻。为首发和主要表现，感染及出血较轻。体征：体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大 项项 目目急性再障急性再障慢性再障慢性再障 起病起病 急、重急、重 缓，病程长缓，病程长 出血、感染出血、感染重重, ,首发、主要首发、主要 轻轻 贫血贫血 轻轻重，首发、主要重，首发、主要 病程、预后病程、预后 病程短病程短, ,预后差预后差 病程长、预后较好病程长、预后较好临床主要表现为：临床主要表现为：进行性贫血、出血、反复感染。进行性贫血、出血、反复感染。 1 1血象：血象：全血细胞减少，全血细胞减少，四少一多四少一多:RBC:RBC、WBCWBC、PCPC、网红减
6、少、网红减少; ; 淋巴细胞比值相对增多。淋巴细胞比值相对增多。呈正细胞正色素性贫血。呈正细胞正色素性贫血。六、辅助检查六、辅助检查v2、骨髓象：、骨髓象：急性型急性型增生低下或极度低下。三系增生低下或极度低下。三系细胞增生受抑，甚至无巨核细胞。细胞增生受抑，甚至无巨核细胞。慢性型慢性型增生减低或有灶性增生，但增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少。非造血细胞增高（淋巨核细胞明显减少。非造血细胞增高（淋巴、组织细胞、浆细胞等）。巴、组织细胞、浆细胞等）。 再障骨髓象1.1.网状细胞网状细胞2. 2. 浆细胞浆细胞3. 3. 淋巴细胞淋巴细胞七、诊七、诊 断断1、严重贫血、伴有出血、感染、发热
7、、严重贫血、伴有出血、感染、发热2、全血细胞减少、网织红细胞减少、全血细胞减少、网织红细胞减少3、脾不大、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多5、能除外其他全血细胞减少的疾病、能除外其他全血细胞减少的疾病重型再障的血象标准是：重型再障的血象标准是： 网织红细胞网织红细胞0.01，绝对值，绝对值15109/L 中性粒细胞绝对值中性粒细胞绝对值0.5109/L； 血小板血小板20109/L。八、处理要点八、处理要点v去除病因去除病因：嘱患者不再接触有害物。：嘱患者不再接触有害物。v支持疗法支持疗法v1 1、预防和控制感染、预防和控制感染饮食及环境卫生
8、、保护性隔离饮食及环境卫生、保护性隔离细菌培养和药敏试验细菌培养和药敏试验抗生素抗生素v2 2、纠正贫血、纠正贫血血红蛋白低于血红蛋白低于60g/L输浓缩红细胞输浓缩红细胞3 3、控制出血、控制出血 应用一般止血药物应用一般止血药物根据病人的具体情况选用根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物不同的止血方法或药物v针对发病机制的治疗针对发病机制的治疗v1 1、促造血治疗、促造血治疗v雄激素：雄激素：治疗慢性再障的首选药。治疗慢性再障的首选药。 促进肾产生促进肾产生EpoEpo，促进造血细胞分化增殖。常用丙，促进造血细胞分化增殖。常用丙酸睾丸酮、羟甲雄酮、康力龙。用酸睾丸酮、羟甲雄酮、康力龙。
9、用6 6个月以上。副个月以上。副作用男性化、肝脏损害。作用男性化、肝脏损害。v造血生长因子：用于重型再障。常用的有造血生长因子：用于重型再障。常用的有G-CSFG-CSF、GM-CSFGM-CSF、EPOEPO，辅助性药物。，辅助性药物。v2 2、改善骨髓微环境、改善骨髓微环境硝酸一叶萩碱：硝酸一叶萩碱：8mg im qd东莨菪碱东莨菪碱 或或 山莨菪碱山莨菪碱v3 3、免疫抑制治疗：、免疫抑制治疗：抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白（抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白（用于急性用于急性再障）再障）环孢素（环孢素（各型再障均可使用）各型再障均可使用）副作用：过敏反应副作用：过敏反应v4 4、造
10、血干细胞移植、造血干细胞移植 是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一。九、护理诊断九、护理诊断v活动无耐力活动无耐力 与再障所致贫血有关与再障所致贫血有关v有感染的危险有感染的危险 与粒细胞减少有关与粒细胞减少有关v组织完整性受损组织完整性受损：出血：出血 与血小板减少有关与血小板减少有关v有损伤的危险有损伤的危险：出血：出血 与血小板减少有关与血小板减少有关v潜在并发症潜在并发症：颅内出血：颅内出血v自我形象紊乱自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关与雄激素的不良反应有关v预感性悲哀预感性悲哀 与治疗效果差、反复住院有关与治疗效果差、反复住院有关十、护理措施十
11、、护理措施v一般护理：按贫血、出血、感染护理一般护理：按贫血、出血、感染护理休息：休息：PC 2030109/L绝对卧床 PC 3050109/L，Hb60g床边活动 PC 50109/L，中度贫血，休息活动交替饮食：加强营养饮食：加强营养口腔护理口腔护理v病情观察病情观察监测血象、骨髓象监测血象、骨髓象观察出血的情况观察出血的情况观察有无感染的迹象，监测体温观察有无感染的迹象，监测体温v用药护理用药护理v免疫抑制剂免疫抑制剂ATG/ALG：应用抗淋巴：应用抗淋巴/胸腺胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂滴
12、注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴量应维持点滴12-16小时，注小时，注意观察意观察环孢素：定期检查肝肾功能，环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应观察牙龈及消化道反应糖皮质激素：密切观察感染糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等上腹痛及黑便等v用药护理用药护理v雄激素雄激素不良反应有男性化作用，做不良反应有男性化作用，做好心理护理好心理护理丙酸睾酮为油剂，不易吸收，丙酸睾酮为油剂，不易吸收，局部硬结，甚至无菌性坏死局部硬结，甚至无菌性坏死口服康力龙、达那唑等引起口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤肝脏损害和药物性肝内胆汁淤
13、积积检测疗效检测疗效v用药护理用药护理v造血生长因子造血生长因子过敏试验，定期查血象过敏试验，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反应：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等如皮疹、骨痛等GM-CSF：发热、骨痛、流：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等吸困难、皮症等EPO：头痛、高血压、癫痫：头痛、高血压、癫痫发作发作v鼻出血护理鼻出血护理量少，冰袋敷前额，干棉球量少，冰袋敷前额，干棉球或肾上腺素棉球填塞或肾上腺素棉球填塞量多，专科鼻孔填压术量多，专科鼻孔填压术不要用手抠鼻不要用手抠鼻牙龈出血护理牙龈出血护理渗血，肾上腺素棉片贴敷；渗血，肾上腺素棉片贴敷；局部用凝血酶粉、三七粉局部用凝血酶粉、三七粉陈旧血，陈旧血，1%过氧化氢液漱口过氧化氢液漱口平时，洗必泰液漱口平时，洗必泰液漱口不用牙刷、牙签不用牙刷、牙签v心理护理心理护理v健康指导健康指导不滥用药物不滥用药物预防感染、防治出血预防感染、防治出血自我监测自我监测用药指导用药指导
