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1、BehcetBehcet Disease第一页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病概念(ginin)：Behcet 病病白塞氏病白塞氏病(Behcet Disease) 贝赫切特综合征为病因尚不明确的贝赫切特综合征为病因尚不明确的多系统多系统(xtng)(xtng)、炎性炎性、复发性复发性、慢性慢性血管性疾病血管性疾病。?第二页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病一、流行病学(li xn bn xu)主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些(yxi)(yxi)国家，日本、土耳其发病率高，我国亦国家，日本、土耳其发病率高，我国亦非少见。非少见。本病好发于本病好发于2040
2、岁青壮年岁青壮年?男性多于女性。男性多于女性。第三页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病主要的临床表现为反复的口腔溃疡、眼睛(ynjing)炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。第四页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病二、病因与发病(f bng)机制病因不明，发病病因不明，发病(fbng)(fbng)机制复机制复杂杂第五页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病与发病(f bng)有关的因素： 感染感染(gnrn)(gnrn)因素：病毒、细菌因素：病毒、细菌免疫因素：自身抗原免疫因素：自身抗原多种免疫功能异常多种免疫功能异常免疫遗传：免疫遗传：HLA-
3、B5、B51嗜中性粒细胞异常嗜中性粒细胞异常凝血功能亢进、纤溶功能低下凝血功能亢进、纤溶功能低下第六页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病第七页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病内皮损伤高凝状态(zhungti) 基因突变 高半胱氨酸血症 高免疫激活状态 血流速度减慢或体积变化第八页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病第九页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病三、临床表现RAU是BD最常见(chn jin)的首发症状第十页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病眼部表现(bioxin)： 反复反复(fnf)(fnf)发作的葡萄膜炎：发作的葡萄膜炎：前段：前段：非肉芽肿性葡萄膜炎，约非肉芽肿性葡萄膜炎，约25患者患者伴有前房积
4、脓伴有前房积脓后段：后段：视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎视网膜水肿、渗出、出血视网膜水肿、渗出、出血血管鞘、血管闭塞血管鞘、血管闭塞黄斑病变、缺血性视神经病变黄斑病变、缺血性视神经病变玻璃体混浊玻璃体混浊第十一页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病 其他：其他： 巩膜炎巩膜炎丝状角膜炎丝状角膜炎角膜溃疡角膜溃疡眼外肌麻痹等眼外肌麻痹等 并发症：并发症：并发性白内障并发性白内障继发性青光眼继发性青光眼视神经萎缩视神经萎缩(wisu)(wisu)眼球萎缩眼球萎缩第十二页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病血管病变：主要表现为血管炎血管病变：主要表现为血管炎血栓性静脉炎为多见血栓性静脉
5、炎为多见神经系统损害神经系统损害消化系统损害消化系统损害 肺部损害肺部损害 其他其他(qt)(qt)：副睾炎、泌尿系统异常：副睾炎、泌尿系统异常第十三页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病眼底(ynd)出血第十四页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病第十五页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病第十六页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病第十七页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病皮下结节(ji ji)第十八页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病皮肤(p f)打针后第一天皮肤(p f)打针后第二天第十九页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病NBD第二十页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病第二十一页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病诊断标准(bi
6、ozhn)（根据 2013 年国际 BD 研究组发布的 BD 最新国际标准诊断）1复发性口腔溃疡22复发性生殖器溃疡23眼病病变,包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前房积脓等；24皮肤损害：包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮炎等15针刺反应阳性16血管病变17神经系统损害1前3 条每条评分为2 分，后4 条每条评分为1 分；若7 个条件的总评分4 分可以诊断为BD。第二十二页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病六、鉴别(jinbi)诊断强直性脊椎炎强直性脊椎炎Crohn病病Reiter综合征综合征溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎感染性眼内炎感染性眼内炎钩端螺旋体感染钩端螺旋体感染结节病结节病视网膜中央静脉视网膜中央静脉
7、(jngmi)(jngmi)栓塞栓塞多发性出血性视网膜血管炎多发性出血性视网膜血管炎Sweet病病第二十三页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病七、治疗(zhlio): 药物：药物：糖皮质激素：糖皮质激素：适用于急性期，不宜长期应适用于急性期，不宜长期应用用(yngyng)(yngyng)，常与环孢霉素或其他免疫抑，常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用制剂合用苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥环磷酰胺环磷酰胺秋水仙碱秋水仙碱第二十四页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病硫唑嘌呤环孢霉素A FK506免疫调节剂非甾体类消炎药中医(zhngy)辨证施治第二十五页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病 激光治疗激光治疗 血浆置换法血浆置
8、换法 并发症的治疗并发症的治疗治疗方案的选择应根据病情治疗方案的选择应根据病情(bngqng)(bngqng)及患者对药及患者对药物的反应而定物的反应而定第二十六页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病第二十七页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病八、预后(yhu)：年龄年龄(ninlng)(ninlng)：发病年龄：发病年龄(ninlng)(ninlng)越早预后越差；越早预后越差；性别：女性预后好于男性；性别：女性预后好于男性；眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好；眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好；免疫遗传：免疫遗传：HLA-B5阴性者预后好于阳性者阴性者预后好于阳性者第二十八页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病关
9、键(gunjin)：早期确诊早期确诊及时中西医结合治疗及时中西医结合治疗密切观察密切观察(gunch)(gunch)病情变化病情变化避免产生并发症避免产生并发症第二十九页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病第三十页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病第三十一页，共三十二页。白塞氏病白塞氏病内容(nirng)总结Behcet Disease。Behcet Disease。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。凝血功能亢进、纤溶功能低下(dxi)。视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎。血管鞘、血管闭塞。黄斑病变、缺血性视神经病变。包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前。包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮炎等。前 3 条每条评分为 2 分，后 4 条每条评。分为 1 分。若 7 个条件的总评分 4 分可以诊断为。谢谢第三十二页，共三十二页。白塞氏病
