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1、Wegener肉芽肿赵美燕解放军第四七四医院(yyun)内二科第一页，共三十四页。Wegeners Granulomatosis是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯(qnfn)上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。 第二页，共三十四页。流行病学(li xn bn xu)3/100,000，高加索人多见男女(nnn)比大致相等，或男略多于女年龄40 50 岁高发，平均发病年龄41岁任何年龄可发病（5-91岁）儿童罕见第三
2、页，共三十四页。临床表现上呼吸道症状下呼吸道症状肾脏全身其他关节(gunji)、眼、皮肤心脏、神经系统局限性韦格纳肉芽肿: 无肾脏受累者 第四页，共三十四页。上呼吸道(shnghxdo)常见(95%) 、常为首发症状，不易治疗、易复发(f f)E: 耳痛、听力丧失N:持续地流鼻涕、鼻塞、疼痛经常鼻血鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻T: 声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄）O: 口腔溃疡（痛或不痛）第五页，共三十四页。声门下(mnxi)狭窄第六页，共三十四页。马鞍(m n)鼻鼻中隔穿孔(chunkng)，鼻骨破坏，出现鞍鼻。第七页，共三十四页。口腔出血(ch xi)、溃疡第八页，共三十四页。肺常见(8
3、5-90%)咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎性胸痛活动性WG约30%肺实变和/或磨玻璃(b l)影，反映出血胸腔积液第九页，共三十四页。肺结节(ji ji)影4070%病人出现多发、双侧大小不定、直径(zhjng)多在2-4cm25%大于2cm的结节有空洞，厚壁或薄壁均可66岁，男性(nnxng)WG示：中心低密度结节影Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82. 第十页，共三十四页。空洞(kngdng)49岁男性岁男性(nnxng)，活动性，活动性WG伴伴epistaxis.上上,
4、上肺边缘spiculated的结节下下, 3月后结节空洞化37岁女性岁女性(nxng)，WG消散时显示薄壁消散时显示薄壁空洞和小间隔（箭头处）空洞和小间隔（箭头处）Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82. 第十一页，共三十四页。小结节(ji ji)43岁男性、活动WG 箭头（arrowhead）：胸膜下磨玻璃影箭头（arrow） ：小叶中心(zhngxn)性密度增高影34岁女性、WG服用免疫抑制剂有流感样症状 箭头（arrow） ：小叶中心性密度(md)增高影伴支气管壁增厚An
5、anthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82. 第十二页，共三十四页。磨玻璃(b l)和实变59岁女性 缺氧(qu yn) WG支气管周围和外周磨玻璃影63岁女性(nxng) WG支气管周围和外周实变影Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82. 第十三页，共三十四页。弥漫(mmn)肺出血63岁，女性，急诊室岁，女性，急诊室WG ，双肺弥漫GGO, 小叶(xioy)间隔增厚、
6、实变Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82. 第十四页，共三十四页。晕征和反晕征26岁，女性，活动岁，女性，活动WGA, 水平CT显示右上肺空洞结节B, 空洞穿过斜裂 (箭头) 晕征环绕(hunro)代表出血51岁，男性，活动岁，男性，活动WG ，右上肺磨玻璃密度增高(znggo)结节周围环形实变影（反晕征），可能代表出血周围有机化。左上肺小灶性磨玻璃影Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Ma
7、r;192(3):676-82. 第十五页，共三十四页。气道狭窄(xizhi)Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82. 第十六页，共三十四页。肾脏(shnzng)肾小球肾炎 / 血尿、蛋白尿可导致(dozh)肾衰竭 尿相差镜检: 红细胞管型第十七页，共三十四页。左上：节段性纤维素样坏死和核碎屑，早期寡免疫沉淀肾小球肾炎上：细胞新月体左：无免疫(miny)复合物沉积(Jones silver stain; original magnification x400).(x8,000)
8、 (Jones silver stain; original magnification x400).第十八页，共三十四页。皮肤(p f)多数患者有皮肤粘膜(zhn m)损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂、雷诺现象等。其中皮肤紫癜最为常见。第十九页，共三十四页。关节(gunji)发病时约30%的患者有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走(yu zu)性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。第二十页，共三十四页。神经(shnjng)很
9、少首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导(chundo)检查有助于外周神经病变的诊断。 第二十一页，共三十四页。临床表现发生率症状症状首首发发率率总总体体发发生率生率耳鼻喉 75%95%肺 50 85关节30 70发热25 50肾脏20 75咳嗽20 50眼 15 50皮肤15 45体重下降 1035神经系统010/15第二十二页，共三十四页。诊断(zhndun)标准鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞尿沉渣异常
10、镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润1990年美国(mi u)风湿病学院(ACR) WG分类标准 符合(fh)2条或2条以上时可诊断为WG诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0% 。第二十三页，共三十四页。鉴别(jinbi)诊断显微镜下多血管炎 (MPA)相似点：肺、肾损害(snhi)基本一致，也可有全身损害(snhi)不同点：上呼吸道损伤少、肺部空洞少、P-ANCA/MPO-ANCA阳性常见Churg-Strauss综合征 (CSS) 相似点： ANCA阳性、不同点：哮喘、上呼吸道无坏死、E%
11、增高第二十四页，共三十四页。鉴别(jinbi)诊断淋巴瘤样肉芽肿病 相似点：肺多发空洞性结节，也可有全身损害不同点：主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。血管周围多形细胞浸润。肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome) 相似点： 肺、肾累计不同点：其他器官(qgun)少受累，基底膜抗体阳性第二十五页，共三十四页。眼最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。可累及(lij)眼的任何区域眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍第二十六页，共三十四页。未经治疗(zhlio)的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，
12、90%以上的患者在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭或和肾功能衰竭。 糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 第二十七页，共三十四页。糖皮质激素活动期：泼尼松1.0-1.5mg/kgd46周缓解后减量并以小剂量维持对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变(bngbin)伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法；甲基泼尼松龙1.0 g/d 3天，第4天改口服泼尼松1.01.5mg/kg/d，然后根据病情逐渐减量。 第二十八页，共三十四页。环磷酰胺CYC1.5 - 2 mg/kg，或CYC 200mg qod。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持，可使用一年或数年。对严重病例给予CYC 1
13、.0g冲剂治疗，每3 4周一次，同时给予每天口服CYC100mg。循证医学显示，CYC能显著地改善WG患者的生存期，但不能完全控制(kngzh)肾脏等器官损害的进展。 第二十九页，共三十四页。复方(ffng)新诺明片SMZ Co：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和CYC控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 6片/日)，认为有良好疗效(lioxio)，能预防复发，延长生存时间。第三十页，共三十四页。模板制作：李一鸣2010.12.10谢 谢 ！第三十一页，共三十四页。合并(hbng)感染35岁，男性岁，男性(nnxng)，WG免疫抑制剂治疗合并曲菌感染免疫抑制剂治疗合并曲菌感染
14、 A, 箭头处箭头处WG空洞合并曲菌感染，左肺空洞合并曲菌感染，左肺WG空洞。空洞。B, 停止免疫抑制剂、加用抗真菌治疗后，右肺空洞缩小，停止免疫抑制剂、加用抗真菌治疗后，右肺空洞缩小，WG空洞增大空洞增大第三十二页，共三十四页。鉴别(jinbi)39岁男性感染性心内膜炎导致菌岁男性感染性心内膜炎导致菌栓。外周和基底肺区伴和不伴空栓。外周和基底肺区伴和不伴空腔腔(kn qin)的结节和实变。的结节和实变。第三十三页，共三十四页。内容(nirng)总结Wegener肉芽肿。上, 上肺边缘spiculated的结节。痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。动脉壁或动脉周围(zhuwi)，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。符合2条或2条以上时可诊断为WG。诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。相似点：肺、肾损害基本一致，也可有全身损害。不同点：主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。A, 箭头处WG空洞合并曲菌感染，左肺WG空洞第三十四页，共三十四页。Wegener肉芽肿
