常见的几种先心病

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1、临床常见的先天性心脏病室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD)动脉导管未闭（PDA)法洛四联症（ TOF)病例病例患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。体格检查：T 36.5，P 116次min，R 38次min，BP 12/8kPa（

2、90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次min，心律规则，胸骨左缘第34肋间可听到236级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”

3、心影。白细胞总数9.6l09L，血红蛋白 155gL，红细胞数 6.01012/L。脑电图无异常。（1）入院诊断及诊断依据。（2）患儿出现晕厥原因是什么？（3）治疗原则室间隔缺损（VSD）是先心病最常见类型，占30%。1 1、膜周部缺损、膜周部缺损85%85%2 2、肌部缺损、肌部缺损3 3、漏斗部缺损、漏斗部缺损10%10%自然闭合率：20-501 1、小型缺损、小型缺损2 2、中型缺损、中型缺损3 3、大型缺损、大型缺损病理解剖 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病 VSDVSDRVRV血量多，血量多，肺动脉高压肺动脉高压, ,晚期持续性晚期持续性青紫青紫( (EisenmengEis

4、enmengerer综合征综合征) )。LVLV血量少，血量少，体循环供体循环供血不足。血不足。 VSD VSD 病理生理VSD VSD 血液动力学血液动力学VSDVSDVSDVSD血液动力学改变血液动力学改变血液动力学改变血液动力学改变肺动脉高压肺动脉高压前前右心房右心房 右心室右心室（血量增多）（血量增多）肺动脉肺动脉(扩张扩张)肺循环肺循环 (充血充血)右心室右心室（扩大）（扩大）左心房左心房(肥大肥大) 左心室左心室(肥大肥大)（射血量减少）（射血量减少） 体循环体循环（供血不足）（供血不足）体循环体循环（混合血）（混合血）右心房右心房左心房左心房肺动脉肺动脉扩张扩张右心室右心室（扩大

5、（扩大.肥大肥大)肺动脉高压后肺动脉高压后左心室左心室高动力性肺高动力性肺动脉高压动脉高压梗阻型肺梗阻型肺动脉高压动脉高压分分流流分分流流VSD VSD 临床症状临床症状1. 缺损小（roger病）：无症状2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压肺动脉高压VSD VSD 临床体征临床体征 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。 明

6、显肺动脉高压时杂音减轻杂音减轻，P2VSD室间隔缺损室间隔缺损 VSDVSD 辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。 EKG：LV、RV肥大 室间隔缺损室间隔缺损 VSDVSD 辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。 VSDVSD合并症和治疗合并症和治疗合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗房间隔缺损（ASD）占先心病总数20% 病理解剖1、第二孔（

7、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。2、第一孔（第一孔（原发孔）未闭：约占5-10。3、卵圆孔未闭卵圆孔未闭 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病第第1孔孔未闭未闭第第2孔孔未闭未闭ASD-prim.ASD-secu.ASD ASD 血液动力学血液动力学房间隔缺损（房间隔缺损（ ASD ） 肺循环血流量增多 体循环血流量减少病理生理 临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间 - 柔和的SM，很少伴震颤。P2 且固定分裂。 房间隔缺损（房间隔缺损（ ASD ） ASD柔和柔和ASDASD患者收缩期杂音的机制是什么？患者收缩期杂

8、音的机制是什么？Question肺动脉瓣相对狭窄肺动脉瓣相对狭窄辅助检查X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。 房间隔缺损（房间隔缺损（ ASD ） 辅助检查超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。 房间隔缺损（房间隔缺损（ ASD ） ASDASD并发症和治疗并发症和治疗并发症 支气管肺炎、心衰等治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺 治疗ASDASD介入治疗介入治疗ASD闭合器闭合器动脉导管未闭

9、动脉导管未闭（PDA）占先心病总数占先心病总数15%15% 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病（PDA） 1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青紫病理生理PDAPDA血液动力学血液动力学（PDA） 临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。（PDA） X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。

10、心电图：左房、室肥厚。 辅助检查VSDASDVSDASDPDA主主动动脉脉弓弓扩扩张张主主动动脉脉弓弓凹凹陷陷（PDA） 辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。PDA并发症和治疗 并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/KgPDA介入治疗介入治疗手术治疗手术治疗PDA患者植入双伞后法洛四联症法洛四联症（TOF） 占先心病总数10-15% 。最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先

11、心病70。 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病病理解剖病理解剖（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOF）（TOF） 肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。 病理生理TOFTOFTOFTOF 血液动力学血液动力学血液动力学血液动力学（TOF） 临 床 表 现青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁

12、不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。（TOF） 临 床 表 现杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征 L2-4肋间-级喷射性SM，P2或消失，A2。并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。（TOF） 血像：RBC ，血粘度 。线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ，主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏， RV肥大。 辅助检查（TOF） 超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。 辅助检查（TOF） 治疗 1 1、内科治疗、内科治疗缺氧发

13、作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次2 2、防止并发症防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3 3、外科治疗：、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术（TOF） 左向右分流型左向右分流型 右向左分流型右向左分流型 房缺房缺 室缺室缺 动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联征法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左同左+ +脉压增大脉压增大 青紫、蹲踞青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸活动后气促、多汗、

14、心悸 周围血管征周围血管征 脑缺氧发作脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫下半身青紫 杵状指杵状指杂音部位：左杂音部位：左2-32-3肋间肋间 左左3-43-4肋间肋间 左第左第2 2肋间肋间 左第左第2-42-4肋间肋间性质：性质：-级收缩级收缩 -IV-IV级全收缩级全收缩 II-IVII-IV级连续性级连续性 II-II-级喷射杂音级喷射杂音 吹风样，传导小吹风样，传导小 传导广传导广 机器样向颈传导机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导心尖、锁骨下传导震颤：无震颤：无 有有 有有 可有可有X X线：右房、室增大线：右房、室增大 左房室，右室大左房室，右室大

15、 左房、室大左房、室大 右室增大右室增大“靴形心靴形心”肺肺A A：凸出凸出 凸出凸出 凸出凸出 凹陷凹陷主主A A弓：弓： P2P2：伴固定分裂伴固定分裂 或消失或消失肺门舞蹈：肺门舞蹈： 有（最常见于房缺）有（最常见于房缺） 无无并发症：并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿脑血栓、脑脓肿四种常见先天性心脏病鉴别病例分析病例分析 患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，

16、但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。体格检查：T 36.5，P 116次min，R 38次min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次min，心律规则，胸骨左缘第34肋间可听到236级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞总数9.6l09L，血红蛋白 155gL，红细胞数 6.01012/L。脑电图无异常。（1）入院诊断及诊断依据。（2）患儿出现晕厥原因是什么？（3）治疗原则