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1、中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学第二临床医学院哈尔滨医科大学第二临床医学院神经病学教研室神经病学教研室概概 述述概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累。髓髓 鞘鞘 构构 成成是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成: 中枢神经系统-少突胶质细胞 周围神经系统-雪旺氏细胞脱髓鞘的病理标准脱髓鞘的病理标准神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶病损分布于CNS白质，小静脉周围炎细胞浸润神经细胞、轴突及支持组织结构完整 见下图小脑及桥脑脱髓
2、鞘病灶小脑及桥脑脱髓鞘病灶桥脑脱髓鞘病灶桥脑脱髓鞘病灶临床常见脱髓鞘疾病临床常见脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )和急性出血性白 质脑病(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE) 多发性硬化症(multiple sclerosis, MS)及 其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, Devic diseases ) 家族遗传性疾病家族遗传性疾病脑白质营养不良特点：1.婴儿和儿童期发病2.进行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特点：白质髓鞘缺如
3、多发性硬化症多发性硬化症(MS) 一、概念 是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。 病灶部位及时间上的多发性。 多数均以反复多次发作与缓解的病程。 具有免疫易感性、年轻人多见。二、病因学及发病机制二、病因学及发病机制 1、病毒感染及自身免疫反应：麻疹病毒、 人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I) 分子模拟、细胞免疫、体液免疫(1, 2,3 )。 2、遗传因素 3、环境因素三、流行病学三、流行病学MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理分布图)15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用遗传因素在MS易感方面起重要作用MS与第6对染色体HLA-D
4、R位点相关， HLA-DR2表达最强，其次为-DR3 、 B7、A3。四、病四、病 理理特特 征：征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。部部 位：位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的白 质、脑干和小脑。急急 性性 期期: : 充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围 Lc浸润。恢恢 复复 期期: : 星状细胞增生、胶质斑痕形成。中国、日本等东方人视神经和脊髓受累较多见，病灶中的软化、坏死较多见。 视神经脊髓炎又称Devic病,为多发性硬化的一个亚型。五、临床表现五、临床表现 1. 1.一般表现一般表现（1）发病年龄及性别：1050岁；男女比 1：1.51.9（2）起病形式及诱因：可急可缓；感冒、发热、感染
5、、外伤、分娩、过劳及外伤等。（3）首发症状：脊髓性感觉障碍、视力障碍、步行困 难、肢体无力、复视、平衡障碍和共济失调等； （4）眼部症状：核间性眼肌麻痹(见图)为多发性 硬化的重要体征。 “一个半综合症”、核间性眼肌 麻痹和眼震(见录像)高度提示MS。（6） 其他颅神经受损：面神经多为中枢性；少数 为周围性，可有耳聋、眩晕等-脑干；构音障 碍-延髓、小脑。（7） 共济失调：半数患者有，少部分有 Charcot 三主征。（8） 感觉障碍：半数以上患者可有痛性强直性痉 挛发作或其他发作性症状（构音障碍、共济失 调、复视、三叉神经痛）； （9） 括约肌障碍（10）极少数人可有癫痫发作、节段性感 觉障
6、碍、肌萎缩、腱反射消失等。 精神症状：抑郁或欣快、记忆及障 碍等；MSMS与治疗有关的病程分类与治疗有关的病程分类 1、复发缓解（R-R）型 2、继发进展型 3、原发进展型 4、进展复发型 5、良性型六、辅助检查六、辅助检查 1. 脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增 高，IgG指数增高，寡克隆抗体区带 阳性。MBP、PLP、MAG、MOG 抗体。2. 诱发电位检查：VEP、BAEP、SEP等。3. 脑 CT4. 磁共振检查 ：见图七、诊断与鉴别诊断七、诊断与鉴别诊断1.临床诊断标准：（1）病史和神经系统检查表明中枢神经白质同时存在两处以上病灶。（2）有缓解与复发，两次间隔至少1个月，每次持续24
7、小时以上；或慢性进展起病至少6个月以上。（3）起病年龄10 50岁，20 40岁多见。（4）排除其他疾病。具备以上四项可确诊。（1）（2）中缺一项者为可能是“多发性硬化”。仅一个好发部位，首次发病只能诊断为“临床可疑的多发性硬化”。Poser(1983)MS诊断标准诊断标准1. 临床确诊MS (CDMS)2. 实验室检查支持确诊MS (LSDMS)3. 临床可能MS (CPMS) 4. 实验室支持可能MS (LSPMS) 多发硬化的诊断标准多发硬化的诊断标准多发硬化的诊断标准多发硬化的诊断标准诊断诊断诊断诊断发作次数发作次数发作次数发作次数临床病灶数临床病灶数临床病灶数临床病灶数亚临床证据亚临
8、床证据亚临床证据亚临床证据CSF OB/IgGCSF OB/IgG临床确诊（临床确诊（临床确诊（临床确诊（CDMSCDMS）2 22 22 21 1及及及及 1 1实验室支持确诊实验室支持确诊实验室支持确诊实验室支持确诊(LSDMS(LSDMS）2 21 1或或或或 1 1+ +1 12 2+ +1 11 1及及及及 1 1+ +临床可能（临床可能（临床可能（临床可能（CPMSCPMS）2 21 11 12 21 11 1及及及及 1 1实验室支持可能实验室支持可能实验室支持可能实验室支持可能2 2+ +OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或指数或24h鞘内合
9、成率升高鞘内合成率升高 鉴别诊断鉴别诊断 1. 急性播散性脑脊髓炎2. 脑动脉炎、脑干炎、脊髓血管畸形3. 颈椎病脊髓型4. 热带痉挛性截瘫5. 大脑淋巴瘤八、治八、治 疗疗 目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是： 1. 急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程， 遏止病情的进展。 2. 尽量预防能促发的外因，减少复发次数， 延长缓解间歇期。 3. 预防并发症。 4. 对症及支持疗法。（一）复发缓解型MS治疗：1、促皮质激素和皮质类固醇：甲强、强的 松、地塞米松；2、-干扰素；3、硫唑 嘌呤；4、免疫球蛋白（Ig）。（二）进展型MS治疗：1、氨甲蝶呤；2、环磷酰胺；3、环孢菌素A；4、血浆置换对爆发
10、型有效。（三）对症治疗及预防感染避免疲劳：如过度劳累、紧张、疫苗接种、妊娠、分娩等。预后分型预后分型 1、良性型 2、复发-缓解型 3、缓慢进展型 4、慢性进展型视神经脊髓炎（视神经脊髓炎（NMONMO） 1、概述：是视神经和脊髓同时受累的急性或 亚急性脱髓鞘疾病。 2、病因及发病机制：与遗传素质和种族差异 有关。西方-脑干；东方-视神经和脊髓； 25%MS突发球后视神经炎；多方研究证实 白种人对MS易感；非白种人对NMO易感。 3、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血 管周围炎细胞浸润。视神经、视交叉、 胸颈段易受累。临床表现临床表现 1. 年轻居多，2141岁。 2. 特征：急性横贯性脊髓炎和
11、双侧同时或相继 出现的ON。70%可在数日内有截瘫。 3. 急性起病可在数小时或数日内单或双眼失明， 眼眶痛。 4. 脊髓症状可横贯、不对称、或呈播散 性；特征为快速进展的双下肢瘫，感 觉脱失平面、括约肌障碍等，1/3病 人有Lhermitte征、根痛。一、辅助检查一、辅助检查 1、CSF细胞数增加，73%单相、82%复发。 2、复发病人脊髓MRI88%出现纵向融合超过 数个节段，钆强化和肿胀常见(见图)。 颈髓脱髓颈髓脱髓鞘鞘视神经炎视神经炎二、鉴别诊断二、鉴别诊断 1、单纯球后神经炎 2、MS表现为NMO临床模式。 3、亚急性视神经病 三、治疗三、治疗 大剂量甲强冲击疗法急性播散性脑脊髓炎
12、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)(ADEM) 1、概述：是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎 症性疾病。（感染出疹或疫苗接种） 爆发型：急性出血性白质脑炎（AHL） 2、病因及发病机制：病毒感染，脑组织+FAC可诱 发EAE，认为ADEM是急性MS，或其变异型。 3、病理：脑和脊髓多数脱髓鞘病灶，小静脉周围 炎性反应，形成血管袖套。临床表现临床表现 1、前驱症状 2、脑实质损害（脑炎型） 3、脑膜受累（脑膜炎型） 4、脊髓炎型一、实验室检查一、实验室检查 1. WBC增高；CSF压力增高或正常，Pr轻度 增高，IgG为主，可有OB； 2. EEG多有广泛异常； 3. 头CT多有皮层下白质弥散多灶性低密度 区；MRI脑、脊髓白质内多发T1、T2异常 信号。 二、诊断及鉴别诊断：二、诊断及鉴别诊断： 乙脑及单疱病脑 三、治疗：三、治疗： 大量皮质类固醇冲击疗法 其它脱髓鞘疾病有： 弥漫性硬化 同心圆性硬化 脑桥中央髓鞘溶解
