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1、ppt生长激素缺乏症患儿的检查及护理8月27日(1)Stillwatersrundeep.流静水深流静水深,人静心深人静心深Wherethereislife,thereishope。有生命必有希望。有生命必有希望生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD） 定义病因临床表现辅助检查治疗要点护理诊断护理措施 生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD）
2、 定义定义 生长激素缺乏症：又称生长激素缺乏症：又称生长激素缺乏症：又称生长激素缺乏症：又称垂体性侏儒症垂体性侏儒症垂体性侏儒症垂体性侏儒症。 是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别、同年龄、同性别、同地区正常小儿同地区正常小儿平均身高平均身高 2 2个标准差（个标准差（-2SD-2SD）或）或在小儿生长曲线第在小儿生长曲线第 3 3 百分位数以下百分位数以下。 标准差法(SD)(SD)： 2SD
3、 1SD 2SD 1SD 均数 -1SD -2SD -1SD -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小百分位法（% %）： 97 75 50 25 3 97 75 50 25 3 高大 中上 中等 中下 矮小特点：特点：男女发病率为男女发病率为3:13:1，大多为散发，少数为家族，大多为散发，少数为家族遗传。遗传。生长激素缺乏症生长激素缺乏症生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理患儿的检查及护理 （ growth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD）生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormo
4、ne deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD）病因 1.遗传因素 (5%) 2.发育异常 :垂体不发育、发育异常 3.特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体分 泌功能不足。一.原发性 Description of the contents 二.获得性三.暂时性 为器质性，继发于感染、颅内肿瘤、头部创伤等为器质性，继发于感染、颅内肿瘤、头部创伤等社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能低下社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能低下
5、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能低下社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能低下 等均可造成等均可造成等均可造成等均可造成 GH GH GH GH分泌功能低下，在外界不良因素分泌功能低下，在外界不良因素分泌功能低下，在外界不良因素分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发病治疗后可恢复正常。消除或原发病治疗后可恢复正常。消除或原发病治疗后可恢复正常。消除或原发病治疗后可恢复正常。生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, G
6、HDgrowth hormone deficiency, GHD）临床表现一. .原发性生长激素缺乏：1.1.生长障碍 2.2.骨成熟延迟3.3.青春发育期推迟（性腺素缺乏） 4.4.智力正常出生时身高体重正常，5个月以后呈现生长缓慢，1-2岁明显。身高年增小于4厘米/年，外观明显小于实际年龄，面容幼稚，手足较小，身高低于正常身高均数，但上下部量比例正常，体型匀称。但上下部量比例正常，体型匀称。 出牙、囟门闭合延迟。生长激素缺乏症生长激素缺乏症生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理患儿的检查及护理（growth hormone deficiency, GHDgrowth hormone
7、deficiency, GHD）临床表现临床表现 二二二二. .继发性生长激素缺乏症继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，并伴有原发疾病的相应症状。颅内肿瘤多有头痛、呕吐等颅内压增高和视神经受迫等症状和体征。 生长激素缺乏症生长激素缺乏症生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理患儿的检查及护理（growth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD）辅助检查辅助检查 1 1）X X X X线线线线检检检检查查查查: : 矮矮小小儿儿童童需需摄摄左左手手正正位位X X线线片片，判判断断骨骨龄龄。正正 常常情情况况下下，骨骨龄龄
8、与与实实际际年年龄龄的的差差别别应应在在11岁岁之之间间，落后或超前过多均为异常。落后或超前过多均为异常。 2 2）常常常常规规规规检检检检查查查查：血血、尿尿常常规规检检查查，肝肝、肾肾功功能能及及血血生生化化、电电解解质质、血血气气检检查查，血血钙钙、磷磷、锌锌、碱碱性性磷磷酸酸酶酶测定测定3 3）染染染染色色色色体体体体检检检检查查查查：女女孩孩身身矮矮或或有有轻轻度度畸畸形形的的，应应做做细胞染色体检查，以明确是否为细胞染色体检查，以明确是否为TurnerTurner综合征。综合征。如病人体格不如病人体格不如病人体格不如病人体格不不匀称，怀疑有骨骼病变时不匀称，怀疑有骨骼病变时不匀称，
9、怀疑有骨骼病变时不匀称，怀疑有骨骼病变时则应进一步检查骨则应进一步检查骨则应进一步检查骨则应进一步检查骨X X X X线片，包括脊柱、骨盆、胸廓，线片，包括脊柱、骨盆、胸廓，线片，包括脊柱、骨盆、胸廓，线片，包括脊柱、骨盆、胸廓，必要时包括上肢或（和）下肢，同时观察骨骼的生长，必要时包括上肢或（和）下肢，同时观察骨骼的生长，必要时包括上肢或（和）下肢，同时观察骨骼的生长，必要时包括上肢或（和）下肢，同时观察骨骼的生长，骨质的密度可初步明确骨病的诊断。骨质的密度可初步明确骨病的诊断。骨质的密度可初步明确骨病的诊断。骨质的密度可初步明确骨病的诊断。生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理（gr
10、owth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD）4 4）内分泌检查： （1 1）甲状腺功能：测血清T3T3、T4T4或TSHTSH； （2 2）生长激素一胰岛素样生长因子I I轴(GH-IGF-(GH-IGF-I)I)功能测定 5 5）颅脑颅脑颅脑颅脑MRIMRIMRIMRI检查检查检查检查： 可可可可显显显显示示示示垂垂垂垂体体体体前前前前、后后后后叶叶叶叶大大大大小小小小，诊诊诊诊断断断断垂垂垂垂体体体
11、体不不不不发发发发育育育育、发发发发育育育育不良、神经纤维瘤、颅咽管瘤等。不良、神经纤维瘤、颅咽管瘤等。不良、神经纤维瘤、颅咽管瘤等。不良、神经纤维瘤、颅咽管瘤等。常用的生长激素分泌功能试验常用的生长激素分泌功能试验试验用药试验用药 方法方法 采血时间采血时间胰岛素胰岛素 0.075u/kg，静注，静注 0,15,30,60,90,120测测GH精氨酸精氨酸 0.5g/kg（不超过（不超过30g） 0,30,60,90,120min测测GH 静滴，静滴，30min滴完滴完可乐定可乐定 4uk/kg，一次口服，一次口服 同上同上左旋多巴左旋多巴 10mg/kg，一次口服，一次口服 同上同上GHD
12、GHD诊断 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD-2SD 身高增长速率4cm/y4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2 2岁以上 两种药物GHGH激发试验，GHGH峰值均10g/L10g/L 头颅MRIMRI显示垂体前叶缩小生长激素缺乏症生长激素缺乏症生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理患儿的检查及护理（growth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD） 生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency, GHD
13、growth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD）治疗要点-采用基因重组人生长激素替代治疗采用基因重组人生长激素替代治疗 （颅内肿瘤术后、恶性肿瘤、严重糖尿病患（颅内肿瘤术后、恶性肿瘤、严重糖尿病患儿禁用！）儿禁用！） 治疗剂量采用每日治疗剂量采用每日0.1u/kg0.1u/kg，于每晚睡前半小时皮，于每晚睡前半小时皮下注射（少数患儿在激素替代治疗过程中会出现下注射（少数患儿在激素替代治疗过程中会出现甲状腺激素水平下降，故需检测甲状腺功能，必甲状腺激素水平下降，故
14、需检测甲状腺功能，必要时予甲状腺激素补充治疗）要时予甲状腺激素补充治疗）生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD）-生长激素治疗的常见副作用：生长激素治疗的常见副作用：甲状腺功能减低糖代谢改变。甲状腺功能减低糖代谢改变。特发性良性颅内压升高特发性良性颅内压升高抗体产生抗体产生注射局部红、肿或皮疹注射局部红、肿或皮疹诱发肿瘤的可能性诱发肿瘤的可能性生长激
15、素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD） 护理诊断护理诊断生长发育迟缓生长发育迟缓 与生长激素缺乏有关与生长激素缺乏有关 自我概念紊乱自我概念紊乱 与生长发育迟缓有关与生长发育迟缓有关焦虑焦虑 与身材矮小有关与身材矮小有关知识缺乏知识缺乏 与缺乏试验及疾病知识有关与缺乏试验及疾病知识有关 生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth horm
16、one deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD） 护理措施护理措施1.合理运动合理运动：适量的运动运动不仅能促进生长激素的分泌，同时，身体充分运动后还能增进食欲，对孩子增高有帮助。有助于长高的运动有慢跑、跳绳、跳舞、打篮球、打排球、游泳等。因为骨骼的发育需要一定纵向的压力，而过强的压力，如举重等会阻碍骨骼的纵向生长，孩子要尽量避免。对于生长期的孩子来说，运动是促进发育的手段，但不要过量运动。过量运动会使孩子身心疲惫，导致孩子
17、没有心情吃饭，倒头就睡，不利于健康，对增高也不利。生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD） 护理措施护理措施2.2.饮食护理：饮食护理：合理的蛋白质饮食是骨骼与肌肉生长的能量来源，同时又能促进生长激素的分泌，是儿童生长发育最基本的要素之一。因此，在儿童饮食的调剂中，要经常给予富含蛋白质的食物，如蛋类、鱼类、豆制品类和乳制品类。3.3.3.3.心理护理
18、：心理护理：心理护理：心理护理：营造良好的家庭环境父母的关爱身体的发育受社会环境与家庭环境的影响，特别是在低年龄的儿童，受家庭环境的影响尤其明显。孩子如果在单亲家庭中长大，父母的关爱过少往往影响身体长高，一般把儿童由于缺少应有的关爱而引起的身材矮小称为“心理性矮小症”。因此，一定要为孩子营造一种健康、关爱有加的生长环境，这对孩子的身心健康有帮助。生长激素缺乏症生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHDgrowth hormone deficiency, GHD） 护理措施护理措施4.4.随访：随访：所有确诊矮身材患儿都应进行长期随访。使用生长激素治疗者每3个月应随访1次：测量身高，评估生长速率，与治疗前比较。若治疗有效，第一年身高至少增加025 SDS。此外，还要进行IGF1、IGFBP-3、T4、TSH、血糖和胰岛素等检测，以便及时调整GH剂量和补充甲状腺素。每年检查骨龄1次。疗程中应观察性发育情况，按需处理。疑有颅内病变者应注意定期重复颅部MRI扫描。
