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1、川崎病诊断和治疗进展川崎病诊断和治疗进展川崎病（Kawasakidisease，KD），又名皮 肤 粘 膜 淋 巴 结 综 合 征 (MucocutaneouslymphnodeSyndrome，MCLS)日本川崎富作1967年首先报道。病因、发病机理不明。是以全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。BCG接种处再现红斑血小板数明显增多CRP、ESR明显增加UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音（SM或心包摩擦音）低蛋白血症、低钠血症非典型KD诊断的参考项目心血管的并发症心血管的并发症心脏和
2、冠状动脉受累多发生在起病16周。心血管病变主要涉及全身中小动脉及心脏，尤其是冠状动脉多被侵犯，部分患儿可形成冠状动脉瘤，如冠状动脉瘤发生钙化、狭窄及血栓，可导致心肌梗死甚至猝死。KD血管并发症表现谱冠状动脉（）一过性扩张（急性期）247/923（26.7）冠状动脉瘤263/1545（17.0）1991-1993（IVGG-原田记分）14/190（7.3）全身动脉瘤（腋、髂、肾等）23/1545（1.7）心包炎或心包积液212/1236（17.1）心肌炎50（可能）心肌梗死21/1540（1.3）死亡8/1545（0.55）冠状动脉炎多为扩张，其中一部分发展为冠状动脉瘤，冠状动脉瘤的发病率是15
3、30（急性期为治疗者）。在急性期后，炎症消失，动脉瘤消退；冠状动脉瘤持续存在，部分病例发展为冠状动脉狭窄闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗塞等，并可引起猝死。冠状动脉瘤的诊断：冠状动脉造影、二维超声心动图及电子束CT。v冠状动脉瘤冠状动脉瘤的自然病程Kato等对川崎病急性期后810例患儿经选择性冠状动脉造影，发现冠状动脉瘤191例（20.15），其中171例经11.5年后造影复查，发现99例（58）冠状动脉瘤消失。余72例（42）仍有异常改变。个别患儿发展为冠状动脉狭窄或阻塞性变，引起心肌缺血、梗死。冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄病变，狭窄病变多于发病后47周开始发生，表现为节段性狭窄及限局行狭窄，多
4、导致缺血性心脏病。高危因素冠状动脉瘤的最大直径8mm以上；冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；急性期发热持续21天以上；急性期单独使用皮质激素；发病年龄2岁以下。临床特点：多在休息、安静或睡眠中突然发生（占63）；多表现为休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐等消化道症状，婴儿主诉胸痛者少（可能与年龄有关），亦可表现呼吸困难、心力衰竭、心律失常；无症状者占较大比例（占77，73/95），此为川崎病并发心肌梗死的特征；心肌梗死的预后与再梗死次数及冠状动脉阻塞部位有关。心电图检查：异常Q波;Q/R比例0.3;QS波形。v冠状动脉瘤并发心肌梗死治治疗疗治疗目的控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性
5、阻塞。阿斯匹林（ASA）：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。其作用机制是抑制环氧酶、减少前列腺素的合成。口服剂量为3050mg/(kg.d),热退后510mg/(kg.d)。v急性期治疗静脉注射丙种球蛋白（IntravenousGammaglobulin,IVGG）目前多主张早期（发病7天内）应用。IVGG疗法的效果：单用阿司匹林组，急性期冠状动脉扩大性病变发生率为3545；阿斯匹林和IVGG连用组,发生率为1525。已形成冠状动脉瘤者,采用IVGG组动脉瘤退缩有较单用阿司匹林组早的倾向。IVGG疗法的适应症，美国心脏协会（AHA）提出川崎病患儿全部均使用IVGG疗法。日本川崎病研
6、究组IVGG疗法适应症为冠状动脉瘤的高危病儿：白细胞12109/L；血小板3503109/L；CRP强阳性；红细胞压积0.35；血浆白蛋白38）持续48小时者。发热不退（38）CRP不下降白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降血浆白蛋白降低（尤其3g/dl）血小板数减少血FDPE/D二聚物和2微球蛋白不下降UCG：冠状动脉辉度增强KD对大剂量IVGG耐药的判断重复IVGG；皮质激素；乌司他丁；抗细胞因子疗法。IVGG不反应者（耐药）对策v急期后治疗阿斯匹林口服剂量为510mg/(kg.d)，每日一次。最近有人推荐口服剂量为25mg/kg，每12日1次，亦有良好疗效。双嘧达莫（潘生丁）可抑制磷酸二酯酶，使血小板内环磷酸腺苷浓度最高，而产生抗血小板作用。通常用量为12mg/(kg.d)，分23次服。因抗血小板作用较弱，目前不主张单独应用。v冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动脉内成形术（PTCA）v冠状动脉病变的外科手术治疗结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！24
