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1、儿童先天性气道异常01先天性气道发育畸形先天性气道发育畸形02先天性心脏大血管畸形压迫引先天性心脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类起气道异常两大类儿童先天性气道异常包括：l- Nose鼻l- Mouth口l- Pharynx/ Larynx咽喉l- Trachea/Bronchi气管支气管l- Lung肺部l- Vessels血管l-Thoracic cage / vertebral column / neuromuscular胸腔/脊柱/神经肌肉l-Esophageal/Gastric食管/胃先天性后鼻道闭锁 l轴位CT图像l1)右侧闭锁l2)分泌物堆积l3)犁骨移位l4)薄骨板l周期性呼吸
2、困难l张口呼吸l喂养困难01020304Pierre-Robin综合征Gnathoschisis：腭裂巨舌血管瘤口腔三联征：Pierre-Robin综合征Mouth小颌畸形 腭裂舌根后坠01020304喉闭锁：再通失败，死胎喉闭锁：再通失败，死胎喉软化最常见喉软化最常见声带麻痹，喉裂声带麻痹，喉裂喉囊肿，血管瘤，喉蹼喉囊肿，血管瘤，喉蹼Pharynx/Larynx 咽/喉05颈椎肿块，淋巴管瘤（囊性积液）颈椎肿块，淋巴管瘤（囊性积液）引起婴儿喘鸣最常见原因. 通常于生后几个月起病，于18个月至2周岁缓解 呼吸困难/喘鸣（会厌脱垂）特别是活动后或出现感染 影响进食喉软骨发育不良(先天性喉喘鸣)l
3、arynx喉 噗喉 囊肿喉 囊肿声门下狭窄中心气道畸形气管性支气管，支气管桥，气管性支气管，支气管桥，心脾综合征对称化支气管心脾综合征对称化支气管, ,先天性气管狭窄先天性气管狭窄, ,支气管闭锁，支气管闭锁，支气管发育不良支气管发育不良, ,支支气气管管高高位位分分叉叉, ,心心支支气气管管和和马马蹄肺等等蹄肺等等02030405狭窄/压缩/支气管闭锁 支气管源性囊肿 气管性支气管、支气管桥原发性纤毛运动障碍（Kartagener氏三联征）气管/支气管Trachea/Bronchi01气管软化l因弹性纤维萎缩或气道软骨结构被破坏所致的管腔塌陷狭窄l气管壁软化，呼气时萎陷l6-12月龄时加重l
4、纤维支气管镜为诊断本病的金标准l动态观察气道塌陷l轻度：1/3中度：1/2重度：3/4气管软化Tracheomalacia01020304气管软骨发育异常或胚胎期前肠分隔气管食管过程异常气管插管后请注意水肿的变化大多数儿童在1岁内出现双相的喘鸣感染时恶化管腔半径减少则阻力增加四倍气管狭窄Tracheal Stenosis单侧性，单侧性，多起自气管右侧壁多起自气管右侧壁在气管隆突上方，分布到在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶右肺上叶尖段或整个上叶气管支气管Tracheal Bronchus异异位位或或额额外外支支气气管管起起源源于于气气管或主支气管与肺上叶连接管或主支气管与肺上叶连接无
5、无症症状状/ /持持续续性性或或复复发发性性上上叶肺炎、肺不张或空气滞留叶肺炎、肺不张或空气滞留气管性支气管伴气管狭窄更改文字标题文字可直接改为需要的文字增加图片通过直接复制粘贴图片增加图片的数量心脾综合征asplenia syndrome or polysplenia syndrome心脾综合征双侧右支气管无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一asplenia syndrome or polysplenia
6、 syndrome起起源源于于气气管管隆隆凸凸以以下下约约T5T5或或T6T6水水平平由由左左主主支支气气管管中中段段发发出出一一支支支支气气管管跨跨过过纵纵隔隔向向右右侧侧延延伸伸，分分布布到到右右肺肺中中叶叶和和下叶向左倾斜，并易伴先天性均一的狭窄下叶向左倾斜，并易伴先天性均一的狭窄支气管桥l自左主支气管发出形成分叉( (假隆突) )的位置较正常气管隆突位置低左主支气管至桥支气管分出前距离较长2 2 cmcm，常伴发左肺动脉吊带，也可单发支气管桥常染色体隐性遗传，新生儿患病率：1/15至20万；先天性纤毛的超微结构异常临床表现临床表现：鼻窦炎/慢性鼻炎/鼻息肉，反复的中耳炎、呼吸道阻塞、肺
7、炎、支气管扩张Kartagener氏三联征：支气管扩张，鼻窦炎和内脏反位X片：肺过度充气，肺不张原发性纤毛运动障碍（Kartagener氏三联征）(纤毛不动综合征)01肺发育异常：发育不全02先天性肺囊性疾病肺 lung010203（肺未发生）支气管及肺缺如（肺未发育）见残余盲囊样主支气管（肺发育不全）支气管发育不全合并 肺组织不同程度减少肺发育不良 Pulmonary Underdevelopment支气管闭锁和发育不良先天性肺发育不良常常为为单单侧侧，无无明明显显左左右右侧侧及及性性别别优优势势，超超过过5050的的患患儿儿合合并并先先天天性性心心血血管管畸畸形形，胃胃肠肠道道畸畸形形，骨
8、骨骼骼、胸胸壁壁及及面面部部畸畸形形或或生殖泌尿系统畸形生殖泌尿系统畸形Pulmonary Underdevelopment01020304肺大叶性肺气肿肺隔离症先天性囊性腺瘤样畸形支气管源性肺囊肿先天性肺囊性疾病先天性大叶性肺气肿 常常合合并并其其他他先先天天性性畸畸形形， 如如心心血血管管畸畸形形、漏漏斗斗胸胸、隔隔疝疝、食食道道裂裂孔孔疝疝、肾肾发发育育不不全全等等，起起病病早早，4-8W4-8W多多见见，6 6月月后后少少见见；男：女为男：女为3 3：1 1；支气管不完全阻塞是最常见原因；单叶常见支气管不完全阻塞是最常见原因；单叶常见Congenital Lobar Emphysema
9、 先天性大叶性肺气肿 患患侧侧胸胸腔腔扩扩大大 ,气气肿肿的的肺肺叶叶 肺肺纹纹理理稀稀疏疏 ,邻邻近近的的肺肺叶叶受受压压,纵纵隔隔向向对对侧侧移移位位；小小婴婴儿儿叶叶性性肺肺气气肿肿，肺肺叶叶进进行行性性的的变变得得透透亮亮度度增高和膨胀，血管结构正常是诊断关键增高和膨胀，血管结构正常是诊断关键 Congenital Lobar Emphysema 无功能的胚胎性及囊性肺组织与正常肺分离，血供来源于体循环异常分支，静脉回流通过奇静脉系统，肺静脉或下腔静脉临床分型临床分型：叶外型和叶内型临床表现临床表现：反复下叶肺炎（叶内型）肺隔离症Pulmonary Sequestration 隔离肺
10、大多数情况：位于下叶和左侧；男大多数情况：位于下叶和左侧；男: :女女 4:1 4:1叶外型易合并多发畸形（膈疝、心血管畸形、肺发育不全等）叶外型易合并多发畸形（膈疝、心血管畸形、肺发育不全等）Pulmonary Sequestration 隔离肺 大多数情况：位于下叶和左侧；男大多数情况：位于下叶和左侧；男: :女女 4:1 4:1叶外型易合并多发畸形（膈疝、心血管畸形、肺发育不全等）叶外型易合并多发畸形（膈疝、心血管畸形、肺发育不全等）Pulmonary Sequestration 先天性囊性腺瘤样畸形肺错构瘤样囊性发育畸形, 细支气管过度增生，抑制了肺泡生长，不能发挥正常的肺功能。与支气
11、管相交通，有正常的供血动脉和引流静脉，单侧，有自发消退可能Congenital Cystic Adenomatoid Malformation,CCAM男，男，10岁，外院诊断右侧气胸岁，外院诊断右侧气胸支气管源性肺囊肿 胚胚胎胎发发育育异异常常，2/32/3是是纵纵隔隔内内，1/31/3于于实实质质内内，与与正正常常的的支支气气管树不相通；囊肿常位于纵膈、肺门，通常呈单房囊性管树不相通；囊肿常位于纵膈、肺门，通常呈单房囊性Bronchogenic Cyst 女，女，7岁，反复呼吸道感染岁，反复呼吸道感染1月余月余5岁小女孩无症状，胸部X光片却显示了右侧大软组织肿块增强CT扫描显示上叶一个肿块
12、，密度均匀，无对比度增强。 增强CT显示厚壁的圆形肿块充满液体，存在气液平，囊壁增强提示感染支气管源性肺囊肿 Bronchogenic Cyst 01020304压迫气管/支气管/食管扩张的左心房或左肺动脉压迫左支气管/喉返神经阻塞/狭窄，血流量异常的症状部分为CHD 血管畸形 VesselVascular Anomalies机制01020304AVM动静脉畸形/血管瘤肺动脉吊带双主动脉弓，右位主动脉弓迷走右锁骨下动脉，支气管动脉异常 血管畸形 VesselVascular Anomalies类型05弯刀综合症肺动脉吊带 左肺动脉异常起源于右肺动脉，并向后经气管分叉后方、食管前方向左行走，最后
13、到达左侧肺门处，形成气管周围的吊带压迫，合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫Pulmonary Sequestration 01020304食管闭锁食管气管瘘胃食管返流气管胆管漏食管Related organsGI食管气管瘘 呛咳、青紫及窒息；反复吸入性肺炎；肺功能受抑制呛咳、青紫及窒息；反复吸入性肺炎；肺功能受抑制Pulmonary Sequestration 胃食管反流婴儿中常见50%婴儿在生后3个月内出现症状，12-18个月龄通常会消失大都内科治疗，少数手术治疗诊断：同位素示踪及食道下端24小时pH监测GER1234胸腺增生畸胎瘤漏斗胸漏斗胸/ /鸡胸鸡胸/ /胸骨缺损胸骨缺损/Poland /Poland 综合征综合征 / / 小胸小胸腔腔SYN / JenueSYN / Jenue综合征综合征/ /重度脊柱畸形重度脊柱畸形邻近器官：其他 Outer Mass淋巴管瘤胸部和脊柱01020304反复或持续喉鸣、咳嗽反复或持续喘息，经抗炎或支气管扩张剂治疗效果不佳反复肺内感染，呼吸困难、活动后加重X线胸片同一部位反复或持续肺炎或提示纵隔移位而原因不明考虑先天气道畸形01020304胸片/MRI/MRA碘油/欧乃派克造影CT/CTA/气道重建喉镜/纤维支气管镜/胃镜/活检 诊断检查方法05超声、多普勒、动脉超声THANK YOU .
