急性重症心肌炎PPT课件

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1、1急性重症心肌炎的护理急性重症心肌炎的护理 心内四科马小燕心内四科马小燕 2 心肌炎可分为：心肌炎可分为： 感染性感染性（由细菌、（由细菌、病毒病毒、螺旋体、螺旋体 原虫等感染所致）。原虫等感染所致）。 非感染性非感染性（过敏、变态反应及理化因素（过敏、变态反应及理化因素 或药物如阿霉素所致的心肌炎等）或药物如阿霉素所致的心肌炎等） 近年来近年来病毒性心肌炎病毒性心肌炎发病率逐年增多。不发病率逐年增多。不 但能引起但能引起急性心功能不全急性心功能不全, ,而且有可能慢而且有可能慢 性演变成性演变成扩张性心肌病扩张性心肌病。 3 定义定义 病毒性心肌炎病毒性心肌炎（viral myocardit

2、isviral myocarditis）是指）是指嗜心肌性病毒感染引起的，以心肌嗜心肌性病毒感染引起的，以心肌非特异间非特异间性性炎症为主要病变的心肌炎。炎症为主要病变的心肌炎。v包括：无症状的心肌局灶性炎症包括：无症状的心肌局灶性炎症, , 心肌弥漫性炎症所致的心肌弥漫性炎症所致的重症心肌炎。重症心肌炎。4急性重症心肌炎急性重症心肌炎是一种危及生命的感染性是一种危及生命的感染性 疾病，常表现为猝死、心律失常、心源性疾病，常表现为猝死、心律失常、心源性 休克、心力衰竭、心包炎等，可累及脑、休克、心力衰竭、心包炎等，可累及脑、 肾、肝等脏器，急性期死亡率较高（肾、肝等脏器，急性期死亡率较高（70

3、%-70%-80%80%），其发生与急性广泛性严重心肌损伤有），其发生与急性广泛性严重心肌损伤有关，甚至引起全心脏壁通透性坏死。关，甚至引起全心脏壁通透性坏死。 因病情凶险、预后差，亦有人称之为因病情凶险、预后差，亦有人称之为暴暴发性心肌炎。发性心肌炎。 病因及发病机制病因及发病机制嗜心肌性病毒嗜心肌性病毒（3030余种）：余种）：柯萨奇柯萨奇B B组病毒组病毒30-50% 、孤儿、孤儿病毒、脊髓灰质病毒、脊髓灰质炎病毒等。炎病毒等。患者感染病毒后患者感染病毒后, ,不是不是100%100%均发病均发病, ,如遇合适的条件如遇合适的条件因子因子, ,则心肌炎易则心肌炎易发病。发病。v病毒直接作

4、用病毒直接作用对心脏的损害对心脏的损害vT T细胞介导的免细胞介导的免疫作用：心肌损疫作用：心肌损害和微血管损伤害和微血管损伤（损伤心脏结构（损伤心脏结构和功能）和功能）临床诊断标准临床诊断标准 -1999-1999年制订年制订年制订年制订 q急慢性心功不全、心源性休克或心脑综合征急慢性心功不全、心源性休克或心脑综合征q心脏扩大（胸片或超声心动图检查具有表现之一）心脏扩大（胸片或超声心动图检查具有表现之一）q心心电电图图改改变变： 以以R R波波为为主主的的2 2个个或或2 2个个以以上上主主要要导导联联（I I、IIII、aVFaVF、V5V5）的的ST-TST-T改改变变持持续续4 4天天

5、以以上上伴伴动动态态变变化化；出出现现窦窦房房传传导导阻阻滞滞、AVBAVB、完完全全性性右右或或左左束束支支阻阻滞滞、呈呈联联律律、多多形形、多多源源、成成对对或或并并行行性性早早搏搏、非非房房室室结结及及房房室室折折返返引引起起的的异异位位心心动动过过速速、低低电电压压（新新生儿除外）及异常生儿除外）及异常Q Q波。波。qCK-MBCK-MB升高或肌钙蛋白升高或肌钙蛋白T T或肌钙蛋白或肌钙蛋白I I阳性。阳性。病原学诊断标准病原学诊断标准 q确诊指标：确诊指标： 自自患患儿儿心心内内膜膜、心心肌肌、心心包包（活活检检、病病理理）或或心心包包穿穿刺刺液液检检查查，发发现现以以下下之之一一者

6、者可可确确诊诊心心肌肌炎炎由由病病毒毒引引起起：分分离离到到病病毒毒、用用病病毒毒核核酸酸探探针针查查到到病病毒毒核核酸酸、特异性病毒抗体阳性。特异性病毒抗体阳性。q参考依据参考依据: 有以下之一者结合临床表现可考虑心肌有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起：炎系病毒引起：A.自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低降低4 4倍以上；倍以上；B.病程早期患儿血中特异性病程早期患儿血中特异性IgMIgM抗体阳性；抗体阳性；C.用病毒核酸探针自患儿血液中查到病毒核酸。

7、用病毒核酸探针自患儿血液中查到病毒核酸。 病原学诊断标准病原学诊断标准 病毒性心肌炎分期病毒性心肌炎分期v急急性性期期：新新发病病，症症状状及及检查阳阳性性发现明明显且且多多变，一般病程在半年之内；，一般病程在半年之内；v迁迁延延期期：临床床症症状状反反复复出出现，客客观检查指指标迁迁延延不愈，病程多在半年以上；不愈，病程多在半年以上；v慢慢性性期期：进行行性性心心脏增增大大，反反复复心心力力衰衰竭竭或或心心律律失常，病情失常，病情时轻时重，病程在重，病程在1 1年以上年以上 小儿重症病毒性心肌炎小儿重症病毒性心肌炎病毒性心肌炎分型病毒性心肌炎分型小儿重症病毒性心肌炎小儿重症病毒性心肌炎 轻型

8、轻型 中型中型 重型重型轻轻 型型 g 病理病理 镜下要找几个视野方能发现病灶，心肌间质的炎细镜下要找几个视野方能发现病灶，心肌间质的炎细胞浸润，且内膜下心肌病变较心肌中带和外带重，心肌纤维变性胞浸润，且内膜下心肌病变较心肌中带和外带重，心肌纤维变性坏死少见。坏死少见。g 症状症状 以乏力为主，其次有多汗、苍白、心悸、气短、胸以乏力为主，其次有多汗、苍白、心悸、气短、胸闷、头晕、精神食欲不振等。闷、头晕、精神食欲不振等。g 体征体征 面苍、口周青、心尖部面苍、口周青、心尖部S1S1低钝或减弱（为心肌收缩低钝或减弱（为心肌收缩力减低的重要征象）、心脏无明显增大，可闻及轻度柔和吹风样力减低的重要征

9、象）、心脏无明显增大，可闻及轻度柔和吹风样SMSM，有时有期前收缩；或有心动过速，顽固的心动过速经药物治有时有期前收缩；或有心动过速，顽固的心动过速经药物治疗难以奏效者为诊断心肌炎有价值的指征。疗难以奏效者为诊断心肌炎有价值的指征。 中中 型型 病理病理 多数呈灶性心肌炎，心肌间质炎细胞浸润，内膜多数呈灶性心肌炎，心肌间质炎细胞浸润，内膜下心肌病变较心肌中带和外带重，可见心肌纤维变性坏死。下心肌病变较心肌中带和外带重，可见心肌纤维变性坏死。 症状症状 起病急，乏力突出，年长儿常诉心前区痛，可伴起病急，乏力突出，年长儿常诉心前区痛，可伴恶心、呕吐，多数有充血性心衰。恶心、呕吐，多数有充血性心衰。

10、 体征体征 心率快或慢，或心律不齐；烦躁、口周青、手足心率快或慢，或心律不齐；烦躁、口周青、手足凉、出冷汗；心脏可稍大，心音钝、心尖部吹风样收缩期杂音，凉、出冷汗；心脏可稍大，心音钝、心尖部吹风样收缩期杂音，可有奔马律和可有奔马律和/ /或各种心律失常；血压低、脉压差低、肝增大，或各种心律失常；血压低、脉压差低、肝增大，肺部可有罗音肺部可有罗音 。重重 型型 病理病理 病变广泛而严重，多呈弥漫性心肌炎，心肌纤维变性坏死。病变广泛而严重，多呈弥漫性心肌炎，心肌纤维变性坏死。 症状症状 呈爆发型，起病呈爆发型，起病12日内出现心功能不全或突发心源性休日内出现心功能不全或突发心源性休克。极度乏力、头

11、晕、烦躁、呕吐、心前区痛或压迫感，有的呼吸困克。极度乏力、头晕、烦躁、呕吐、心前区痛或压迫感，有的呼吸困难、大汗淋漓、皮肤湿冷；小婴儿则拒食、阵阵烦躁、软弱无力、手难、大汗淋漓、皮肤湿冷；小婴儿则拒食、阵阵烦躁、软弱无力、手足凉、呼吸困难。足凉、呼吸困难。 体征体征 面苍、唇绀、四肢凉、指趾发绀、脉弱或摸不到、血压低面苍、唇绀、四肢凉、指趾发绀、脉弱或摸不到、血压低或测不出；心音钝、心尖部或测不出；心音钝、心尖部S1几乎听不到，可出现几乎听不到，可出现SM、奔马律、心奔马律、心动过速或过缓、或严重心律失常；肺部有罗音，肝常迅速增大，可出动过速或过缓、或严重心律失常；肺部有罗音，肝常迅速增大，可

12、出现急性左心衰、肺水肿现急性左心衰、肺水肿 。14 重型病毒性心肌炎的临床类型重型病毒性心肌炎的临床类型分型分型猝死型（爆发型）猝死型（爆发型） 心源性休克型心源性休克型 急性心力衰竭型急性心力衰竭型 反复阿斯发作型反复阿斯发作型15 临床表现临床表现v1 1、病毒感染症状：约半数病人发病前、病毒感染症状：约半数病人发病前1-31-3周出周出现感冒症状或消化道症状。现感冒症状或消化道症状。v病毒性心肌炎病人病毒性心肌炎病人可见与发热程度不平行的心可见与发热程度不平行的心动过速，动过速，各种心律失常、心功能障碍，甚至各种心律失常、心功能障碍，甚至室颤、猝死等。室颤、猝死等。猝死型（爆猝死型（爆发

13、型）型） 多在起病后多在起病后2424h h内突然出现意识丧失而死亡，多在未得到内突然出现意识丧失而死亡，多在未得到明确诊断前死亡，明确诊断前死亡，有的患者全身感染症状不明显，常在活动有的患者全身感染症状不明显，常在活动时突然发生猝死时突然发生猝死。 小于小于1 1岁者临床多诊断为婴儿猝死综合症，大于岁者临床多诊断为婴儿猝死综合症，大于1 1岁者诊断岁者诊断为心脏性猝死，而诊为为心脏性猝死，而诊为VMVM者均为死后的病理诊断。者均为死后的病理诊断。 病理病理 为弥漫性心肌炎改变，或广泛的心肌坏死，或心为弥漫性心肌炎改变，或广泛的心肌坏死，或心肌传导系统的充血水肿而心肌纤维和间质无明显改变，有些

14、肌传导系统的充血水肿而心肌纤维和间质无明显改变，有些甚至传导系统仅有轻度的充血水肿。甚至传导系统仅有轻度的充血水肿。 心源性休克型心源性休克型 休克：休克： 躁动不安，心动过速或过缓，脉搏弱而无力，面躁动不安，心动过速或过缓，脉搏弱而无力，面色苍白，肢体湿冷，发花，四肢及指端轻度发绀。色苍白，肢体湿冷，发花，四肢及指端轻度发绀。 严重者病情可迅速发展，神志由清醒而淡漠甚至处于昏严重者病情可迅速发展，神志由清醒而淡漠甚至处于昏迷状态，面色仓灰，呼吸急促，血压下降明显，烦渴，少迷状态，面色仓灰，呼吸急促，血压下降明显，烦渴，少尿甚至无尿，晚期常伴发尿甚至无尿，晚期常伴发DICDIC。 该型的突出表

15、现为血压的明显下降。该型的突出表现为血压的明显下降。 急性心力衰竭型急性心力衰竭型 该类型在重症心肌炎中较常见。该类型在重症心肌炎中较常见。突出的表现为心脏扩大。突出的表现为心脏扩大。心脏功能减退心脏功能减退 心率增快、心脏增大、奔马律等心率增快、心脏增大、奔马律等肺循环淤血肺循环淤血 呼吸急促、呛咳、阵发性呼困、肺水肿等呼吸急促、呛咳、阵发性呼困、肺水肿等体循环淤血体循环淤血 肝进行性肿大伴压痛等肝进行性肿大伴压痛等 反复阿斯发作型反复阿斯发作型 突突出出表表现现为为阿阿斯斯发发作作，表表现现为为急急起起而而短短暂暂的的意意识识丧丧失失，晕晕厥厥，并并伴伴抽抽搐搐、面面苍苍、紫紫绀绀等等。多

16、多为为严严重重心心律律失失常常引起，其常见类型有：引起，其常见类型有：A.A.缓缓慢慢型型心心律律失失常常 包包括括窦窦房房传传导导阻阻滞滞（IIIIII度度窦窦房房传传导导阻阻滞滞、窦窦性性静静止止等等）AVBAVB（IIII度度IIII型型AVBAVB、高高度度AVBAVB、IIIIII度度AVBAVB）、）、束支传导阻滞（三束支传导阻滞）。束支传导阻滞（三束支传导阻滞）。B.B.快快速速性性心心律律失失常常 SVTSVT、PVSTPVST、室室颤颤、室室扑扑、房房颤颤、房扑等。房扑等。v猝死型猝死型 生前很生前很难作出作出诊断，但部分病例病常断，但部分病例病常前有前有过度度劳累的病史，有

17、些尚有上感或消化道累的病史，有些尚有上感或消化道感染的病史，有些患儿可出感染的病史，有些患儿可出现某些神某些神经精神方精神方面的改面的改变，部分患儿心，部分患儿心脏骤停前有停前有烦躁不安、躁不安、恐惧、心悸、凝恐惧、心悸、凝视等先兆症状，要注意等先兆症状，要注意识别。 重症病毒性心肌炎的早期识别重症病毒性心肌炎的早期识别 v心源性休克型心源性休克型 A.A.神志的明神志的明显变化化B.B.肛指（趾）温差大于肛指（趾）温差大于6 6度度 休克早期的指征休克早期的指征C.C.皮肤湿冷皮肤湿冷D.D.脉搏脉搏细弱，心率增快是休克的最早表弱，心率增快是休克的最早表现之一之一E.E.收收缩压正常或下降伴

18、脉正常或下降伴脉压差差缩小，一般小于小，一般小于2.662.66kPakPa（20mmHg20mmHg）F.F.肺水肺水肿出出现G.G.尿量下降尿量下降H.H.PaOPaO2 2小于小于8.08.0kPakPa（60mmHg60mmHg），），或或SatOSatO2 2小于小于90%90%I.I.反复血气分析反复血气分析发现难以以纠正的正的严重酸中毒重酸中毒 重症病毒性心肌炎的早期识别重症病毒性心肌炎的早期识别小儿重症病毒性心肌炎小儿重症病毒性心肌炎v严重心衰型重心衰型 识别较为容易容易v阿阿斯斯发作作型型 识别最最关关键的的是是要要想想到到可可能能为心心律律失失常常的的发生生，不不要要和和癫

19、痫混混淆淆而而贻误病病情情；若若能能想想到到心心源源性性因因素素仔仔细听听诊、及及时做做心心电图检查或行心或行心电监护则诊断即可明了断即可明了 。重症病毒性心肌炎的早期重症病毒性心肌炎的早期识别小儿重症病毒性心肌炎小儿重症病毒性心肌炎23 实验室及其他室及其他检查v1 1、血液生化检查：血沉血液生化检查：血沉增快、增快、C C反应蛋白增加、反应蛋白增加、急性期或心肌炎活动期急性期或心肌炎活动期心肌肌酸激酶（心肌肌酸激酶（CK-MBCK-MB）、）、肌钙蛋白肌钙蛋白T T、肌钙蛋白、肌钙蛋白I I增高增高v2 2、病原学检查：血清柯、病原学检查：血清柯萨奇病毒萨奇病毒IgMIgM抗体滴度明抗体滴

20、度明显增高，心内膜心肌活显增高，心内膜心肌活检有助病原学检查检有助病原学检查24 实验室及其他室及其他检查v3 3、X X线检查：有时心影扩大线检查：有时心影扩大v4 4、心电图：多有、心电图：多有STSTT T改变，改变， R R波降低，波降低，病理性病理性Q Q波以及各种心律失常，特别是房室波以及各种心律失常，特别是房室传导阻滞和室性早搏。传导阻滞和室性早搏。 （室性心律失常）（室性心律失常）25 治疗要点治疗要点v1.1.一般治疗一般治疗 以充分休息、对症治疗为主以充分休息、对症治疗为主 急性期卧床休息不少于急性期卧床休息不少于3 3个月，个月，6-96-9个月个月可考虑恢复部分或全部轻

21、体力工作。可考虑恢复部分或全部轻体力工作。 如有心脏增大者，卧床休息应延长至心胸如有心脏增大者，卧床休息应延长至心胸比率接近正常后，再开始有计划地活动。比率接近正常后，再开始有计划地活动。 心力衰竭者应完全卧床心力衰竭者应完全卧床26 治疗要点治疗要点v2.2.营养心肌及抗氧化治疗营养心肌及抗氧化治疗 在在心心肌肌炎炎的的急急性性期期采采用用自自由由基基清清除除剂剂, ,维维生生素素C(Vitc)C(Vitc)、辅辅酶酶Q10Q10、VitEVitE等等治治疗。疗。v3.3.心律失常的治疗心律失常的治疗 心律失常者按心律失常类型选用药物。心律失常者按心律失常类型选用药物。 完全性房室传导阻滞者

22、，可考虑使用完全性房室传导阻滞者，可考虑使用 临时起搏器。临时起搏器。 27 治疗要点治疗要点v4.4.抗病毒治疗抗病毒治疗v国国外外动动物物实实验验表表明明, ,在在疾疾病病早早期期, ,尤尤其其是是在在感感染染期期和和感感染染4 4天天内内, ,开开始始使使用用可可有有效效的的抑抑制制病病毒毒复复制制, ,减减轻轻心心肌肌损损伤伤, ,但但后后期期无无效效。 也也可可采采用用黄黄芪芪、牛牛磺磺酸酸、辅辅酶酶Q10Q10等等中中西西医医结合治疗。结合治疗。 现证明多种免疫调解剂治疗有效，如胸腺现证明多种免疫调解剂治疗有效，如胸腺 素、干扰素等。重症患者可使用激素治疗。素、干扰素等。重症患者可

23、使用激素治疗。28护理措施护理措施 休息与活休息与活动 v急性期应绝对卧床（急性期应绝对卧床（3 3个月）个月）v恢复期可逐渐增加活动量（恢复期可逐渐增加活动量（6 6个月）个月）v避免剧烈运动或重体力劳动、妊娠（避免剧烈运动或重体力劳动、妊娠（ 6 6个月个月至至1 1年内）年内）29 护理措施护理措施 饮食饮食 病情危急期间，宜进清淡易消化流质或病情危急期间，宜进清淡易消化流质或半流质饮食半流质饮食，少量多餐少量多餐，病情稳定后可给予病情稳定后可给予高蛋白、高维生素富于营养的食物高蛋白、高维生素富于营养的食物，要注意要注意补充富含维生素补充富含维生素c c的食物的食物 。如：鱼、肉、蛋、。

24、如：鱼、肉、蛋、牛奶等，多吃水果，如山楂、柑橘、苹果、牛奶等，多吃水果，如山楂、柑橘、苹果、香蕉、西红柿等。香蕉、西红柿等。 30 护理措施护理措施 病情观察病情观察 v密切观察并记录生命体征、尿量、意识、皮肤密切观察并记录生命体征、尿量、意识、皮肤 黏膜的颜色，如出现血压下降、心脏骤停、意黏膜的颜色，如出现血压下降、心脏骤停、意 识丧失、晕厥应立即报告医生予以处理。识丧失、晕厥应立即报告医生予以处理。 v观察有无呼吸困难、咳嗽、颈静脉怒张及水肿观察有无呼吸困难、咳嗽、颈静脉怒张及水肿 肺部湿罗音等肺部湿罗音等心功能不全的表现心功能不全的表现，准确，准确记录记录2424小时出入量，小时出入量，

25、注意电解质平衡注意电解质平衡。31护理措施护理措施 病情观察病情观察 v严密心电监护，监测心率、心律、血严密心电监护，监测心率、心律、血 压、压、Sao2Sao2的变化，如出现室性心律失的变化，如出现室性心律失 常、窦性停搏、和房室传导阻滞，尤常、窦性停搏、和房室传导阻滞，尤 其是其是度度型型AVBAVB、度度AVBAVB， 立即报告医生，并积极配合立即报告医生，并积极配合 抢救。抢救。32 护理措施护理措施 用药护理用药护理 v使用洋地黄者应注意观察有无洋地黄中使用洋地黄者应注意观察有无洋地黄中的表现。的表现。v使用大剂量的维生素使用大剂量的维生素C C者应注意保护血者应注意保护血管。管。v

26、使用糖皮质激素者，要严密观察血压、使用糖皮质激素者，要严密观察血压、观察有无消化性溃疡及穿孔、出血等。观察有无消化性溃疡及穿孔、出血等。33 护理措施护理措施 排泄的护理排泄的护理 v由于长期卧床、进食少、体虚乏力等原由于长期卧床、进食少、体虚乏力等原因，易造成排便困难，可根据病情进行因，易造成排便困难，可根据病情进行饮食指导、按摩腹部，讲解用力排便的饮食指导、按摩腹部，讲解用力排便的危害，必要时根据医嘱予以缓泻剂危害，必要时根据医嘱予以缓泻剂。34 护理措施护理措施 心理护理心理护理 v焦虑不安型焦虑不安型 v恐惧型恐惧型 v无所谓型无所谓型 v悲观抑郁型悲观抑郁型 35 护理措施护理措施

27、阿斯阿斯综合征的合征的观察及急救察及急救 v严密观察心电图变化及时发现心律失常，一旦发生，严密观察心电图变化及时发现心律失常，一旦发生，立即予以阿托品、异丙肾。立即予以阿托品、异丙肾。v床边紧急实施临时起搏器植入术。床边紧急实施临时起搏器植入术。v术后卧床休息，观察起搏器起搏与感知功能术后卧床休息，观察起搏器起搏与感知功能v术侧肢体制动，术侧肢体制动，7-257-25天后自身心率稳定，停止天后自身心率稳定，停止 使用起搏器。使用起搏器。36护理措施护理措施 心力衰竭的心力衰竭的抢救及救及护理理 v急性左心衰时取半卧位或端坐位，高流量氧气吸入急性左心衰时取半卧位或端坐位，高流量氧气吸入 v迅迅速

28、速建建立立2-32-3条条静静脉脉通通路路，保保证证药药物物及及时时准准确确进进入入严严格格控控制制输液的量及滴速，应避免短时间内输入大剂量液体诱发心衰输液的量及滴速，应避免短时间内输入大剂量液体诱发心衰v严密观察意识、生命体征、四肢末端皮肤的色泽温度、尿量严密观察意识、生命体征、四肢末端皮肤的色泽温度、尿量v避避免免诱诱发发心心力力衰衰竭竭的的因因素素：呼呼吸吸道道感感染染、情情绪绪激激动动、用用力力排排便、饱餐等便、饱餐等 37健康指导健康指导v1.1.休息与活动休息与活动 根据病情安排合理的休息与活动，急性心根据病情安排合理的休息与活动，急性心肌炎肌炎3636个月可考虑恢复部分或全部轻体

29、力工作，个月可考虑恢复部分或全部轻体力工作，612612月内避免重体力劳动、妊娠。月内避免重体力劳动、妊娠。v2.2.饮食饮食 高蛋白、高维生素、易消化饮食，补充维生素高蛋白、高维生素、易消化饮食，补充维生素C C食物，促进心肌代谢与修复。食物，促进心肌代谢与修复。v3.3.自我保健与监测自我保健与监测 教会测量脉率、节律，有异常及时教会测量脉率、节律，有异常及时就诊。就诊。预预 后后v绝大数病人大数病人经过适当治适当治疗后能痊愈后能痊愈 v少数病人在急性期可因少数病人在急性期可因严重心律失常、急性心力衰重心律失常、急性心力衰竭或心源性休克而死亡竭或心源性休克而死亡v10%-20%的病人形成慢性心肌炎的病人形成慢性心肌炎v一小部分一小部分发展展为扩张型心肌病，死亡率高型心肌病，死亡率高