第四章出血疾病病人的护理教学课件

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1、第四章出血疾病病人的护理教学课件 第四第四节 出血性疾病病人的出血性疾病病人的护理理Disorders of Hemostasis病例患儿，男性，患儿，男性，13个月个月口腔黏膜口腔黏膜损伤伴出血不止伴出血不止儿科儿科门诊检查发现局部局部损伤给予安予安络血、云南白血、云南白药第第3天上午，因呼之不天上午，因呼之不应而死亡而死亡 问题 患儿最可能的是哪一患儿最可能的是哪一类疾病？疾病？ 导致致这个疾病的相关因素有哪些？个疾病的相关因素有哪些？ 那么如何那么如何检查以明确以明确诊断？断？ 如何如何进行正确行正确处理来使病人正确的治愈？理来使病人正确的治愈？第一第一节 概述概述一、定一、定义l出出血

2、血性性疾疾病病是是指指由由于于正正常常的的止止血血机机制制发生生障障碍碍，引引起起以以自自发性性出出血血或或血血管管轻微微损伤后后出出血血不不止止为特特征征的的一一组疾疾病病，称称为出血性疾病。出血性疾病。l为常常见病、多病、多发病，占病，占30%其其发病机制有三个方面因素病机制有三个方面因素 1 1、血管壁异常、血管壁异常2 2、血小板、血小板质和量的改和量的改变3 3、凝血功能障碍、凝血功能障碍 二、正常止血、凝血和抗凝血机制二、正常止血、凝血和抗凝血机制 （一）正常止血机制（一）正常止血机制 生理性止血包括血管收生理性止血包括血管收缩、血小板粘附聚、血小板粘附聚集集释放、血放、血浆凝固三

3、个凝固三个过程，并彼此密切程，并彼此密切相关。相关。（一）正常止血机制血管受血管受损血管收血管收缩 血小板粘附、聚集于血管壁血小板粘附、聚集于血管壁血流血流缓慢慢 血小板血小板释放放 （ADP、TXA2、5-HT）血小板聚集成栓血小板聚集成栓 纤维蛋白血栓蛋白血栓血管期血管期细胞期胞期血血浆期期（初步止血）（初步止血）（加固止血）（加固止血）内皮胶原、微内皮胶原、微纤维暴露暴露因子因子组织因子因子内源性凝血系内源性凝血系统 外源性凝血系外源性凝血系统止血止血小结n参与止血的三要素：参与止血的三要素：n1 1、血管因素、血管因素n2 2、血小板因素、血小板因素n3 3、凝血因子、凝血因子 （二）

4、正常凝血机制（二）正常凝血机制（二）正常凝血机制（二）正常凝血机制内源性凝血内源性凝血内源性凝血内源性凝血外源性凝血外源性凝血外源性凝血外源性凝血内皮内皮内皮内皮损伤损伤胶原胶原胶原胶原TFTFXIIXIIaXIIXIIaXIXIaXIXIaIXaIXaIXIXVII/TFVII/TFVIIa/TFVIIa/TFVIIIVIIIaVIIIVIIIaXaXaX XX XCaVCaV凝血凝血凝血凝血酶酶原原原原凝血凝血凝血凝血酶酶组织损伤组织损伤纤维纤维蛋白蛋白蛋白蛋白纤维纤维蛋白原蛋白原蛋白原蛋白原XIIIXIIIaXIIIXIIIa稳稳定的定的定的定的纤维纤维蛋白聚合体蛋白聚合体蛋白聚合体蛋白

5、聚合体纤纤溶溶溶溶酶酶原原原原纤纤溶溶溶溶酶酶激活物激活物激活物激活物FDPFDP纤纤溶系溶系溶系溶系统统凝血因子特性凝血因子特性（二）正常凝血机制（二）正常凝血机制l血液凝固是一系列凝血因子的血液凝固是一系列凝血因子的酶促反促反应过程，程，分三个分三个阶段：段：F第一第一阶段：凝血活段：凝血活酶形成形成阶段段F第二第二阶段：凝血段：凝血酶形成形成阶段段F第三第三阶段段: 纤维蛋白形成蛋白形成阶段段（三）抗凝及（三）抗凝及纤维蛋白溶解系蛋白溶解系统F抗凝系抗凝系统：抗凝血：抗凝血酶-主要的抗凝血物主要的抗凝血物质F纤维蛋白溶解系蛋白溶解系统凝血系凝血系统抗凝和抗凝和纤溶系溶系统维持血液持血液处

6、于流于流动状状态，保持平衡状，保持平衡状态纤维蛋白溶解亢蛋白溶解亢进循循环血中抗凝物增多血中抗凝物增多血小板血小板质和量的异常和量的异常多种或复合性因素多种或复合性因素血管壁异常血管壁异常凝血功能障碍凝血功能障碍三、出血性疾病分三、出血性疾病分类1 1、遗传性：性：遗传性出血性毛性出血性毛细血管血管扩张症症 家族性家族性单纯性紫癜性紫癜2 2、获得性（多数）得性（多数） ：感染性紫癜：感染性紫癜 代代谢因素（因素（维生素生素C C、P P缺乏、缺乏、DMDM） 药物、化学物物、化学物质 3 3、过敏性：敏性：过敏性紫癜敏性紫癜4 4、其他：、其他：单纯性紫癜性紫癜 机械性紫癜机械性紫癜 老年性

7、紫癜老年性紫癜（一）（一）血管壁功能异常血管壁功能异常血血 小小 板板 异异 常常血小板减少血小板减少质 量量 异异 常常数数 量量 异异 常常血小板增多血小板增多遗传性性继发性性（二）（二）血小板因素血小板因素遗传性凝血因子异常：性凝血因子异常： 血友病血友病获得性凝血因子异常：得性凝血因子异常： 较先天性凝血因子异常多先天性凝血因子异常多见，多数多数为复合性凝血因复合性凝血因子缺乏子缺乏 如肝病如肝病、维生素生素K K缺乏、尿毒症缺乏、尿毒症（三）凝血因子因素（三）凝血因子因素 此此类出血性疾病也有先天性和出血性疾病也有先天性和获得性得性 之分之分临床上不多床上不多见。 （四）（四）纤维蛋

8、白溶解亢蛋白溶解亢进（五）循（五）循环抗凝物增多抗凝物增多此此类出血性疾病大多出血性疾病大多为获得性得性 如：如：获得性各凝血因子抑制物（得性各凝血因子抑制物（因子因子抑制物）抑制物） 狼狼疮性抗凝物性抗凝物质增多增多 高肝素血症（高肝素血症（肝素肝素样抗凝物抗凝物质增多）增多）复合性因素所致出血性疾病复合性因素所致出血性疾病 病情病情严重重 进展展较快快 治治疗难度大度大 预后欠佳后欠佳 其其临床重要性已引起高度重床重要性已引起高度重视 如弥散性血管内凝血、重症肝病如弥散性血管内凝血、重症肝病 （六）复合性止血机制异常（六）复合性止血机制异常四、出血性疾病四、出血性疾病临床表床表现 血管及血

9、小板疾病血管及血小板疾病 凝血障碍凝血障碍疾病疾病 性性别 女性女性较多多 多多为男性男性 家族史家族史 常无常无 常有常有 出血出血诱因因 自自发 外外伤后出血后出血 出血部位及表出血部位及表现 多多见 多多见 （皮肤黏膜、皮下瘀点、瘀斑）（皮肤黏膜、皮下瘀点、瘀斑） （关（关节腔、内腔、内脏、肌肉）、肌肉） 外外伤后后迟发出血出血 少少见 多多见 疾病疾病过程程 短短暂、多反复、多反复发作作 常常为终身性身性五、实验室检查l （一）（一）初初筛试验： （二）确（二）确证试验： （三）特殊（三）特殊试验五、实验室检查l （一）（一）初初筛试验：1 1、血管壁异常：出血、血管壁异常：出血时间、

10、脆性、脆性试验2 2、血小板异常：血小板、血小板异常：血小板计数、出血数、出血时间（BTBT）、）、 毛毛细血管脆性血管脆性试验、血、血块收收缩试验3 3、凝血功能障碍：凝血、凝血功能障碍：凝血时间（CTCT）APTTAPTT（活化部分凝血（活化部分凝血酶原原时间）-监测内源性凝血系内源性凝血系统问题PTPT（血（血浆凝血凝血酶原原时间）-反映反映外源性凝血外源性凝血问题PCTPCT（凝血（凝血酶原消耗原消耗时间）-反映反映内源性凝血系内源性凝血系统问题TTTT（凝血（凝血酶时间）-反映反映凝血第三凝血第三阶段段五、五、实验室室检查（二）确（二）确诊试验： 血管异常：毛血管异常：毛细血管血管镜

11、 血小板异常：形血小板异常：形态、平均体、平均体积、黏附聚集功能、黏附聚集功能 凝血异常：凝血异常： 外源凝血途径：外源凝血途径：PTPT 内源凝血途径：内源凝血途径：APTTAPTT、凝血活、凝血活酶生成及生成及纠正正试验 共同途径：共同途径：TTTT（三）特殊（三）特殊试验：如基因：如基因检测、蛋白、蛋白质检测等等检查项目目正常正常值临床意床意义血小板血小板 计数数（100-300）109/L数目少数目少导致出血致出血时间延延长，血血块回回缩不良不良出血出血时间（BT）14min延延长见于部分血管性疾病、于部分血管性疾病、血小板减少、阿司匹林等血小板减少、阿司匹林等药后后束臂束臂试验（CR

12、T）新出血点在新出血点在10个以个以下下血小板数、血小板数、质量异常、或量异常、或者毛者毛细血管异常血管异常血血块回回缩试验正常的正常的0.51h开始开始回回缩，24h完全回完全回缩回回缩不良不良见于血小板减少于血小板减少及功能异常、及功能异常、纤维蛋白原蛋白原或凝血或凝血酶原原严重减少重减少检查项目目正常正常值临床意床意义凝血凝血时间（CT）412min缩短短见于：高凝状于：高凝状态（如（如DIC早期、早期、心心脑栓塞疾病）栓塞疾病）延延长：凝血因子缺乏、使用抗凝：凝血因子缺乏、使用抗凝药过量量活化部分活化部分凝血活凝血活酶时间(APTT)3243s因子因子、缺乏，缺乏，严重肝病、阻重肝病、

13、阻塞性黄疸、所致塞性黄疸、所致维生素生素K缺乏，缺乏，DIC、使用抗凝、使用抗凝药过量量凝血凝血酶时间（TT）1618S血小板数、血小板数、质量异常、或者毛量异常、或者毛细血管血管异常异常六、六、诊断断（一）病史（一）病史1 1、出血特征：性、出血特征：性别、年、年龄、部位、持、部位、持续时间、量、出血、量、出血频率、率、范范围出血出血2 2、出血、出血诱因：自因：自发性、手性、手术、创伤、药物、妊娠、物、妊娠、营养等养等 经常性出血：血友病、常性出血：血友病、严重肝病重肝病 间隙性出血：特隙性出血：特发性血小板减少性紫癜等性血小板减少性紫癜等 一一过性出血：通常性出血：通常为获得性出血性疾病

14、得性出血性疾病3 3、基、基础疾病：疾病：肾病、消化系病、消化系统疾病、肝病、糖尿病、脾亢、感疾病、肝病、糖尿病、脾亢、感染等染等4 4、家族史：父系、母系、家族史：父系、母系 血管、血小板疾病有阳性家族史者血管、血小板疾病有阳性家族史者较少少 凝血障碍性疾病有阳性家族史者凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常常见 六、六、诊断断（二）体格（二）体格检查1 1、出血：出血范、出血：出血范围、部位、部位、 皮肤粘膜出血：出血点、紫癜、淤斑、鼻、牙皮肤粘膜出血：出血点、紫癜、淤斑、鼻、牙龈出血出血 深部深部组织出血：血出血：血肿、关、关节积血血 浆膜腔出血：膜腔出血： 见于凝血障碍性疾病于凝血障碍性疾病

15、 眼底出血：眼底出血： 见于重症血小板减少、于重症血小板减少、严重血管病重血管病变2 2、伴随症状：、伴随症状：贫血、肝脾淋巴血、肝脾淋巴结肿大、大、 黄疸、蜘蛛痣、黄疸、蜘蛛痣、腹水、关腹水、关节畸形、皮肤毛畸形、皮肤毛细血管床血管床扩张3 3、生命体征、生命体征观察：察：（三）（三）临床表床表现（四）（四）实验室室检查六、诊断 确确诊有有赖于相关的于相关的实验室室检查 确定是否确定是否为出血性疾病？出血性疾病？ 初步初步诊断是哪断是哪类疾病疾病 明确明确诊断是何种疾病断是何种疾病初步初步诊断断 ： 病史病史+临床表床表现+筛选试验结果果 要求基本确定：要求基本确定： 血管性疾病？血管性疾病

16、？ 血小板性疾病？血小板性疾病？ 凝血障碍性疾病？凝血障碍性疾病？ 其他其他类疾病？疾病？ 六、六、诊断断 初步初步诊断断 进一步一步详细询问病史病史 开展家系开展家系调查 作确作确认实验或特殊或特殊检查 确定确定诊断断 六、六、诊断断 （一）病因治（一）病因治疗：1 1、防治基、防治基础疾病：肝病、糖尿病、疾病：肝病、糖尿病、肾病病2 2、避免接触加重出血的物、避免接触加重出血的物质：阿司匹林、潘生：阿司匹林、潘生 丁、保泰松丁、保泰松3 3、防止外、防止外伤、尽可能避免手、尽可能避免手术和深部肌肉注射和深部肌肉注射（二）止血治（二）止血治疗：1 1、补充血小板和凝血因子：充血小板和凝血因子

17、：七、治七、治疗原原则 2 2、止血、止血药：氨基己酸、氨甲苯酸等：氨基己酸、氨甲苯酸等3 3、局部止血：加、局部止血：加压包扎、关包扎、关节固定、立止血固定、立止血（三）其他治（三）其他治疗：1 1、DICDIC时：抗凝、抗血小板治：抗凝、抗血小板治疗2 2、血、血浆置置换：用于自身免疫性疾病造成的出血：用于自身免疫性疾病造成的出血3 3、手、手术治治疗：脾功能亢：脾功能亢进、血友病造成关、血友病造成关节畸畸 形形七、治七、治疗原原则 1 1、有有损伤的的危危险：出出血血：与与血血小小板板减减少少、血血管管壁壁异异常、凝血因子缺乏、常、凝血因子缺乏、继发纤溶亢溶亢进有关有关2 2、有感染的危

18、、有感染的危险：与糖皮：与糖皮纸激素治激素治疗有关有关3 3、恐惧：与血小板、恐惧：与血小板过低、随低、随时有出血的危有出血的危险有关有关4 4、疼疼痛痛：腹腹痛痛、关关节痛痛：与与腹腹型型、关关节型型过敏敏性性紫紫癜等有关。癜等有关。5 5、潜在并、潜在并发症：消化道出血、症：消化道出血、肾功能衰竭功能衰竭八、八、护理理诊断断6 6、有有口口腔腔黏黏膜膜完完整整性性受受损的的危危险：由由于于机机体体免免疫疫力降低，血小板减少有关力降低，血小板减少有关7 7、有有废用用综合合征征的的危危险：与与反反复复多多次次关关节腔腔出出血血有关有关8 8、活活动受受限限：因因不不适适当当活活动后后出出血血

19、的的危危险性性增增加加，关关节肿胀，导致活致活动障碍有关障碍有关9 9、有有生生命命体体征征改改变的的可可能能：与与内内脏出出血血或或颅内内出出血所致。血所致。八、八、护理理诊断断（一一）动态观察察：病病情情变化化，制制定定出出针对性性强的的护理理计划划，观察察出出血血部部位位，出出血血量量的的多多少少，有有无无头痛痛，视力力改改变，恶心心、呕呕吐吐、血血压升升高高、心心率率减减慢等慢等颅高高压症状症状（二二）保保护患患者者免免于于伤害害，尽尽量量减减少少注注射射，若若必必须注注射射，对血血管管和和血血小小板板疾疾病病的的患患者者，肌肌肉肉注注射射后后充充分分压迫迫止止血血，面面队血血友友病病

20、以以及及凝凝血血机机制制障障碍碍者者禁止肌肉注射。禁止肌肉注射。九、九、护理措施理措施（三）穿着要求：衣着要柔（三）穿着要求：衣着要柔软、宽大舒适、尤大舒适、尤 其不要穿硬底鞋。其不要穿硬底鞋。（四）患者外出（四）患者外出远行，要告之其勿忘行，要告之其勿忘带病病历 卡，在卡片上要明确写出出血性疾病的卡，在卡片上要明确写出出血性疾病的诊 断，以断，以备万一意外，可及万一意外，可及时处理。理。（五）指（五）指导用用药：必：必须在医生指在医生指导下，多种下，多种扩 张血管血管药以及消炎止痛以及消炎止痛药均可加重出血均可加重出血（六）血友病关（六）血友病关节出血的出血的护理：功能位、制理：功能位、制动

21、九、九、护理措施理措施 Idiopathic Thrombocytopenia Purpura 主主讲人人 刘刘 竞ITPITP是一种自身免疫性血小板减少性紫癜，是血小板减是一种自身免疫性血小板减少性紫癜，是血小板减少性紫癜中最常少性紫癜中最常见的一种。是由于外周血中的血小板免的一种。是由于外周血中的血小板免疫性破坏疫性破坏过多，及血小板寿命多，及血小板寿命缩短，短，导致外周血小板减致外周血小板减少的出血性疾病。少的出血性疾病。临床特征：自床特征：自发性皮肤、黏膜和内性皮肤、黏膜和内脏的出血，血小板的出血，血小板计数减少，骨髓巨核数减少，骨髓巨核细胞胞发育成熟障碍、血小板生存育成熟障碍、血小板

22、生存时间缩短及抗血小板自身抗体出血等短及抗血小板自身抗体出血等为特征。特征。 一、概一、概 述述（一）定（一）定义 （二）特点：（二）特点：1 1、自身免疫性疾病、自身免疫性疾病2 2、临床分型：急性型（多床分型：急性型（多见于儿童）于儿童） 慢性型慢性型 （4040岁以下女性）以下女性）3 3、发病率：病率： ITP ITP在血小板减少性紫癜中在血小板减少性紫癜中发病率最高病率最高 儿童（年儿童（年发病率病率46/10046/100万人口）万人口） 成人（成人（38/10038/100万人口）万人口）4. 性性别差差别：女性多于男性（：女性多于男性（2-4:1）一、概一、概 述述二、病因及二

23、、病因及发病机理病机理（一）免疫因素：（一）免疫因素：病毒抗原吸附于血小板表面，或者病毒抗原吸附于血小板表面，或者是患者体内有病理性免疫所是患者体内有病理性免疫所产生的抗血小板抗体，血小生的抗血小板抗体，血小板与抗体板与抗体结合后形成免疫复合物，使血小板遭到破坏。合后形成免疫复合物，使血小板遭到破坏。抗体也影响巨核抗体也影响巨核细胞成熟，使血小板减少胞成熟，使血小板减少1 1急性型：病急性型：病毒感染毒感染病毒病毒 感染感染机体机体产生生 与病毒有与病毒有 关的抗体关的抗体抗体与血抗体与血 小板膜小板膜发生生 交叉反交叉反应血小板血小板 受到非特受到非特 异性异性损伤单核巨噬核巨噬细胞系胞系统

24、清除清除（二）肝脾（二）肝脾脏因素：脾能因素：脾能产生血小板特异性生血小板特异性IgGIgG，被抗体被抗体结合的血小板主要在脾合的血小板主要在脾脏遭到破坏，其次遭到破坏，其次是肝是肝脏。（三）其他因素：（三）其他因素：4040岁以前女性多以前女性多见（雌激素抑制（雌激素抑制血小板生成及血小板生成及单核巨嗜核巨嗜细胞胞对抗体抗体结合的血小板合的血小板破坏有关、毛破坏有关、毛细血管脆性增加血管脆性增加 二、病因及二、病因及发病机理病机理三、三、临床表床表现（一）急性型：（一）急性型：1 1、多、多见于儿童于儿童2 2、起病方式：、起病方式：80%80%起病前有起病前有1-31-3周的呼吸道感染和病

25、毒感染周的呼吸道感染和病毒感染3 3、出血、出血：（1 1）皮肤黏膜、牙皮肤黏膜、牙龈、鼻出血、鼻出血较重，可有大片淤斑血重，可有大片淤斑血肿，常常先，常常先出出现于四肢，尤以下肢多于四肢，尤以下肢多见（2）内）内脏出血：血小板出血：血小板20109/L时，可有内，可有内脏出血。消化道出出血。消化道出血多血多见，颅内出血可以危及到患者的生命。内出血可以危及到患者的生命。 4、急性病程呈自限性，多在、急性病程呈自限性，多在46W恢复恢复三、三、临床表床表现（一）慢性型：（一）慢性型：1 1、主要、主要见于于4040岁以下中青年女性以下中青年女性2 2、起病方式：、起病方式：缓慢慢隐匿、一般无前匿

26、、一般无前驱症状症状3 3、出血表、出血表现：较轻、常反复、常反复发作皮肤及黏膜瘀作皮肤及黏膜瘀 点、瘀斑，可伴点、瘀斑，可伴轻度脾度脾肿大，女性患者以月大，女性患者以月经 过多多为首首发症状症状 4 4、每次、每次发作常持作常持续数周或数月，数年。数周或数月，数年。四、四、实验室室检查（一）血象：（一）血象：1 1、急性型：血小板常、急性型：血小板常201020109 9/L/L， 慢性型：常慢性型：常为（30-8030-80）10109 9/L/L，2 2、血小板平均体、血小板平均体积增大，易增大，易见大型血大型血块3 3、WBCWBC计数多正常、嗜酸性粒数多正常、嗜酸性粒细胞可增多胞可增

27、多（二）骨髓象：巨核（二）骨髓象：巨核细胞增加或正常，但胞增加或正常，但产板巨减少板巨减少 （三）其他：出血（三）其他：出血时间延延长，血，血块回回缩不良、束臂不良、束臂试验阳阳性、血小板寿命性、血小板寿命缩短，血小板相关免疫球蛋白增高短，血小板相关免疫球蛋白增高五、五、诊断要点断要点（一）病史（一）病史（二）（二）临床表床表现：出血症状、脾不大或：出血症状、脾不大或轻度度肿大、大、 女性月女性月经过多多（三）（三）实验室室检查：1 1多次化多次化验检查：血小板减少：血小板减少 2 2脾不脾不肿大或大或轻度度肿大大 3 3骨髓骨髓检查巨核巨核细胞增多或正常并伴成熟障碍胞增多或正常并伴成熟障碍（

28、四）排除（四）排除继发性血小板减少性紫癜，如：性血小板减少性紫癜，如：SLESLE六、治六、治疗要点要点（一）一般治（一）一般治疗：1 1、休息：、休息： 201020109 9/L /L ，应严格卧床休息，避格卧床休息，避 免外免外伤2 2、感染、感染时使用抗生素使用抗生素3 3、避免、避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能用降低血小板数量及抑制血小板功能 的的药物物六、治六、治疗要点要点（二）（二）肾上腺皮上腺皮质激素：首激素：首选: :有效有效80%80% 1 1、作用机制：、作用机制：（1 1）降低毛）降低毛细血管脆性；血管脆性；（2 2）减少血小板抗体生成，）减少血小板抗体生成，（3

29、 3）抑制血小板与抗体）抑制血小板与抗体结合和或阻滞合和或阻滞单核巨嗜核巨嗜 破坏破坏结合抗体的血小板；合抗体的血小板；（4 4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放放六、治六、治疗要点要点2 2、常用、常用药物物剂量和用法：量和用法：强的松的松 30-60mg po 30-60mg po 待待PtPt接近正常后接近正常后, ,继续服用两周服用两周后可逐后可逐渐减量，每周减量减量，每周减量5mg5mg，最后至，最后至5-10mg/d5-10mg/d，维持持3-3-6 6月月症状症状严重者可短期内静脉点滴重者可短期内静脉点滴氢化可的松或化可的松或DXM DXM 六、

30、治六、治疗要点要点（三）脾切除：（三）脾切除：1 1、作用机制：可以减少抗血小板抗体的生成，、作用机制：可以减少抗血小板抗体的生成，为消除血小板破坏消除血小板破坏的主要的主要场所所 2 2、适、适应证：（1 1）年）年龄5 5岁，糖皮，糖皮质激素治激素治疗3-63-6个月无效者，出血明个月无效者，出血明显，血，血小板仍小板仍较低，危及生命低，危及生命（2 2）糖皮）糖皮质激素有效，但激素有效，但发生激素依生激素依赖者，且激素者，且激素维持量需大于持量需大于30mg/d30mg/d（3 3）有糖皮）有糖皮质激素激素应用禁忌症者用禁忌症者六、治六、治疗要点要点（三）脾切除：（三）脾切除：不作不作为

31、首首选疗法法3、禁忌症：年、禁忌症：年龄2岁，妊娠期，因其他疾病不，妊娠期，因其他疾病不 能耐受手能耐受手术者者 （四）免疫抑制（四）免疫抑制疗法：不宜做首法：不宜做首选 1 1、适、适应症：症：（1 1）糖皮）糖皮质激素或脾切除激素或脾切除疗效不佳者效不佳者（2 2）有使用糖皮）有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症，不能切脾激素或脾切除禁忌症，不能切脾（3 3）与糖皮）与糖皮质激素合用以提高激素合用以提高疗效及减少糖皮效及减少糖皮质激素的激素的用量用量六、治六、治疗要点要点（四）免疫抑制（四）免疫抑制疗法：不宜做首法：不宜做首选2 2、常用、常用药物：物：（1 1）长春新碱春新碱 1mg iv 1

32、 1mg iv 1次次/W 4-6W/W 4-6W为一一疗程程（2 2）环磷磷酰胺胺 50-100mg/d po 3-6W 50-100mg/d po 3-6W为一一疗程程（3 3）硫）硫唑嘌呤呤 100-200mg/d 100-200mg/d po 3-6W3-6W为一一疗程程（4 4）环孢素：素：难治性治性ITP ITP 250-500mg/d po 3-6W为一一疗程程 50-100mg/d po 持持续半年以上半年以上 六、治六、治疗要点要点3 3、副作用：抑制骨髓、副作用：抑制骨髓、应慎用慎用（五）（五）输血及血小板血及血小板悬液：新液：新鲜浓缩血小板血小板悬液液（六）其他：达那（六

33、）其他：达那唑 300-600mg/d po 2-3个月个月为一一疗程程 血血浆置置换 血小板血小板输注注六、治六、治疗要点要点1、预防防脑出血：血小板出血：血小板计数数20109/L应警惕警惕 脑出血。有便秘的、有出血。有便秘的、有剧烈咳嗽的患者会引起烈咳嗽的患者会引起 颅内内压增高，易增高，易诱发脑出血，需出血，需给予予积极极处 理，便秘理，便秘时使用开塞露。使用开塞露。剧咳者咳者镇咳咳药。2、用、用药护理：理：（1）库欣欣综合征、高血合征、高血压、血糖增高、感染等，、血糖增高、感染等， 应及及时向患者解向患者解释停停药后可逐后可逐渐消失，同消失，同时 监测血血压、血糖、血糖、WBC计数。

34、数。（2）长春新碱：骨髓造血功能抑制，末梢神春新碱：骨髓造血功能抑制，末梢神经炎炎（3）环磷磷酰胺：出血性膀胱炎胺：出血性膀胱炎七、七、护理措施理措施3、病情、病情观察：血小板察：血小板计数，皮肤黏膜有无数，皮肤黏膜有无损伤出出 血，出血部位和出血量的大小。如血小板的数血，出血部位和出血量的大小。如血小板的数 目在目在20以下的患者，要以下的患者，要严密密观察患者的生命体征察患者的生命体征 和神志的和神志的变化，尤其要注意有无化，尤其要注意有无颅内出血。内出血。4、休息与活、休息与活动：血小板在：血小板在30-40以上的患者，出以上的患者，出 血不重的情况下，可以适当活血不重的情况下，可以适当

35、活动，避免，避免创伤； 在以下要少活在以下要少活动，应该卧床休息，避免一切可卧床休息，避免一切可 以造成以造成损伤的因素。的因素。5、饮食：根据病情用流食：根据病情用流质、半流、半流质少渣少渣饮食食八、八、护理措施理措施6、症状、症状护理：理： 皮肤出血不可以抓，皮肤出血不可以抓， 口腔出血口腔出血进食食软食，食，饭前要漱口；前要漱口； 鼻腔出血：用鼻腔出血：用纱布填塞布填塞 其他出血：要卧床休息。其他出血：要卧床休息。 有有颅内出血的病人要迅速内出血的病人要迅速处理理7、心理、心理护理：慢性疾病、反复理：慢性疾病、反复发作，帮助作，帮助寻找病找病 因，增因，增强自愈信心。自愈信心。八、八、护

36、理措施理措施一、概述（一）定（一）定义： 是一种常是一种常见的血管的血管变态反反应性出血性疾性出血性疾 病，是由于机体病，是由于机体对某些致敏物某些致敏物质发生生变 态反反应，导致毛致毛细血管脆性及通透性增血管脆性及通透性增 加，血液外渗。加，血液外渗。主要特征：皮肤紫癜、黏膜出血、腹痛、主要特征：皮肤紫癜、黏膜出血、腹痛、 皮疹、关皮疹、关节痛、血尿、痛、血尿、 多多为自限性自限性一、概述（二）特点：（二）特点：1 1、发病年病年龄：儿童、青少年：儿童、青少年2 2、性、性别：男性略高于女性：男性略高于女性3 3、春秋季、春秋季节发病病较多多二、病因与发病机制（一）病因（一）病因1 1、感染

37、：、感染：细菌常菌常见（B B溶血性溶血性链球菌最球菌最见） 病毒病毒 肠道寄生虫道寄生虫2 2、食物：异性蛋白、食物：异性蛋白质（鱼、虾、蟹、蛋）、蟹、蛋）3 3、药物：抗生素（物：抗生素（PNCPNC、链霉素、霉素、红霉霉 素、素、氯霉素）、磺胺霉素）、磺胺类、异烟、异烟 肼、解、解热镇痛痛药4 4、其他：寒冷、花粉、昆虫咬、其他：寒冷、花粉、昆虫咬伤、疫苗接种等、疫苗接种等 二、病因与发病机制（二）（二）发病机制病机制机体机体对某些物某些物质过敏敏 抗原抗体复合物抗原抗体复合物 沉沉积在血管壁或在血管壁或肾小球基膜上小球基膜上 激激活活补体，体，释放放过敏素敏素 损伤毛毛细血管和血管和小

38、小动脉脉 引起广泛小血管炎引起广泛小血管炎 小血管小血管通透性和脆性增加通透性和脆性增加 伴渗出性出血和伴渗出性出血和水水肿（皮肤黏膜、关（皮肤黏膜、关节、肾脏、胃、胃肠道黏道黏膜）膜） 三、临床表现 起病前起病前1-31-3周常有上呼吸道感染周常有上呼吸道感染 常常见的症状的症状为皮肤紫癜皮肤紫癜 （一）（一）单纯皮肤型（紫癜型）：最常皮肤型（紫癜型）：最常见（二）腹型（二）腹型（三）关（三）关节型型（四）（四）肾型型（五）混合型和少（五）混合型和少见类型型三、临床表现（一）（一）单纯皮肤型（紫癜型）：最常皮肤型（紫癜型）：最常见 皮肤反复出皮肤反复出现淤点和淤斑淤点和淤斑-为主主 特点：多

39、特点：多见于下肢和臀部，分批出于下肢和臀部，分批出现， 对称分布，大小不等、呈紫称分布，大小不等、呈紫红色，色， 可融合成片或略高出皮肤表面、可融合成片或略高出皮肤表面、 压之不腿色，之不腿色， 一般数日内消退，可反复一般数日内消退，可反复发作作 三、临床表现（二）腹型（二）腹型1 1、腹痛：、腹痛：脐周或下腹部周或下腹部 阵发性性绞痛或持痛或持续性性钝痛痛2 2、胃、胃肠道黏膜水道黏膜水肿出血：出血： 恶心、呕吐、腹泻、血便心、呕吐、腹泻、血便三、临床表现（三）关（三）关节型型 部位：多部位：多见于四肢大关于四肢大关节（膝、踝、肘、腕）（膝、踝、肘、腕） 特点：反复特点：反复发作、游走性作、

40、游走性 关关节肿胀、疼痛（、疼痛（为主）主） 活活动障碍障碍 一般数月内消失、不留有后一般数月内消失、不留有后遗症症三、临床表现（四）（四）肾型：最型：最严重、重、发生率生率12-40%12-40% 时间：一般在紫癜：一般在紫癜发生后生后1W1W出出现 表表现：血尿、管型尿、蛋白尿、浮：血尿、管型尿、蛋白尿、浮肿 多数在数周内恢复，少数迁延数月多数在数周内恢复，少数迁延数月 可可发展展为慢性慢性肾炎、炎、肾病病综合征、尿毒症合征、尿毒症三、临床表现（五）混合型和少（五）混合型和少见类型：型： 两种以上两种以上类型存在型存在四、实验室检查（一）血象：（一）血象：WBCWBC计数正常、数正常、PL

41、tPLt计数正常、数正常、 嗜酸性粒嗜酸性粒细胞增高（寄生虫感染）胞增高（寄生虫感染）（二）出血（二）出血时间、凝血各、凝血各项均正常均正常 约50%50%毛毛细血管脆性血管脆性试验阳性阳性（三）尿常（三）尿常规： 血尿、蛋白尿、管型尿（血尿、蛋白尿、管型尿（肾型混合型）型混合型）五、诊断（一）病史：上呼吸道感染病史（一）病史：上呼吸道感染病史 食物食物药物物过敏史敏史（二）（二）临床表床表现：四肢皮肤紫癜：四肢皮肤紫癜 腹痛、关腹痛、关节痛、血尿痛、血尿（三）（三）实验室室检查：（四）排除其他原因所致血管炎及紫癜：（四）排除其他原因所致血管炎及紫癜： 风湿性关湿性关节炎、急腹症、急性炎、急腹

42、症、急性肾炎炎六、治疗 （一）病因治（一）病因治疗： 1 1、消除病灶：扁桃体炎、消除病灶：扁桃体炎 2 2、驱除除肠道寄生虫：道寄生虫： 3 3、避免致敏、避免致敏药物及食物物及食物六、治疗（二）（二）药物治物治疗：1 1、抗、抗组胺胺药： 异丙异丙嗪 25mg po Tid 25mg po Tid 扑扑尔敏（氨苯那敏）敏（氨苯那敏） 40mg po Tid 40mg po Tid 息斯敏（阿司咪息斯敏（阿司咪唑） 10mg po Bid 10mg po Bid2 2、改善血管通透性、改善血管通透性药物物 VitC 5-10g/d ivbydrip 5-7 VitC 5-10g/d ivby

43、drip 5-7天天 曲克芦丁曲克芦丁六、治疗（二）（二）药物治物治疗：3 3、腹型关、腹型关节型：型：肾上腺糖皮上腺糖皮质激素激素 作用机制：抑制抗原抗体反作用机制：抑制抗原抗体反应 减减轻炎症渗出炎症渗出 改善血管通透性改善血管通透性4 4、肾型、糖皮型、糖皮质激素激素疗效不佳者：效不佳者： 免疫抑制免疫抑制剂5 5、双、双嘧达莫达莫+ +转移因子移因子+ +强的松的松-效果效果较好好七、保健指导1 1、避免接触、避免接触过敏原，以防再次敏原，以防再次发病病2 2、本病、本病预后取决于后取决于肾脏是否受累。是否受累。 本病病程一般在本病病程一般在2W2W左右，多数左右，多数预后良好，后良好

44、， 肾脏受累者大多受累者大多预后后较差。差。一、概述（一）定（一）定义： 是一是一组最常最常见的的遗传性凝血因子缺乏引起的性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。出血性疾病。共同特点：阳性家族史、幼年共同特点：阳性家族史、幼年发病病 凝血活凝血活酶生成障碍、凝血生成障碍、凝血时间延延长 终生生轻微微创伤后出血后出血倾向向 血血肿形成及关形成及关节出血出血一、概述（二）分（二）分类 血友病甲：因子血友病甲：因子缺乏缺乏 血友病乙：因子血友病乙：因子缺乏缺乏 血友病丙：因子血友病丙：因子缺乏缺乏性染色体性染色体隐性性遗传男性男性发病病女性女性传递常染色体常染色体显性或不完全性或不完全隐性性遗传男女都可男女

45、都可发病病一、概述（二）分（二）分类 血友病乙血友病乙 15% 15%血友病丙血友病丙血友病甲血友病甲 80% 80%一、概述（三）血友病（三）血友病 社会社会发病率：病率：5-10/105-10/10万万 儿童儿童发病率：病率：1/50001/5000二、病因与发病机制 1 1、血友病甲：通、血友病甲：通过性染色体性染色体隐性性遗传 男性男性发病，女性病，女性传递 二、病因与发病机制 1 1、通、通过性染色体性染色体隐性性遗传 男性男性发病，女性病，女性传递 二、病因与发病机制 2 2、约1/31/3病人无家族史，病人无家族史，发病原因不明，病原因不明， 可能是基因突可能是基因突变引起引起三

46、、临床表现1 1、自幼在、自幼在轻微微损伤后可出后可出现持久出血，持久出血， 出血后迁延数小出血后迁延数小时 轻型可在青年或成年才型可在青年或成年才发病病 出血症状出出血症状出现越早，病情越越早，病情越严重重2 2、出血部位：四肢关、出血部位：四肢关节最多最多见、也可、也可见深部深部 组织血血肿、反复关、反复关节腔腔积血，可使受累关血，可使受累关 节变形，附近肌肉萎形，附近肌肉萎缩，易造成永久性关，易造成永久性关 节活活动受限。受限。 压迫症状：迫症状：三、临床表现3 3、重症患者：鼻出血、胃、重症患者：鼻出血、胃肠道出血、血尿道出血、血尿4 4、本病、本病发病只限于男性，女性病只限于男性，女

47、性传递，但不得，但不得 病病四、实验室检查（一）（一）筛选试验： 正常：出血正常：出血时间、PLtPLt计数、形数、形态、PTPT、TTTT 异常：异常：CTCT正常或延正常或延长、 APTT APTT（激活部分凝血活（激活部分凝血活酶时间）延）延长、 凝血凝血酶原消耗不良原消耗不良（二）确（二）确诊试验：凝血活：凝血活酶生成不良生成不良 纠正正试验（三）特殊（三）特殊检查： 凝血因子凝血因子、或因字、或因字活性活性5%5%五、诊断要点（一）（一）临床表床表现： 男性患者、有或无家族史男性患者、有或无家族史 关关节肌肉深部肌肉深部组织出血，出血， 可呈自可呈自发性或性或发生于生于轻度度损伤，

48、小型手小型手术后易引起关后易引起关节畸形及血畸形及血肿（二）（二）实验室室检查： CT CT正常或延正常或延长、 APTT APTT延延长、凝血活、凝血活酶生成不良生成不良 凝血因子凝血因子、或因字、或因字活性活性5%5%（三）家族史：（三）家族史： 六、治疗要点（一）（一）对症症处理：理： 局部出血：早期用冷敷或局部出血：早期用冷敷或绷带止血，止血， 关关节出血：抬高患肢、固定。出血：抬高患肢、固定。 肌肉出血：自限性，不主肌肉出血：自限性，不主张血血肿穿刺穿刺 （二）（二）补充凝血因子：主要治充凝血因子：主要治疗方法方法 新新鲜全血、新全血、新鲜血血浆、冷沉淀物、冷沉淀物 抗血友病球蛋白抗

49、血友病球蛋白浓缩剂六、治疗要点（三）其他治（三）其他治疗： DDAVP DDAVP（1-1-去氨去氨-8-D-8-D-精氨酸精氨酸- -加加压素）：素）： 用于用于-轻症血友病甲症血友病甲（四）抗（四）抗纤溶溶剂：6-6-氨基己酸氨基己酸 保保护血凝血凝块不溶解不溶解 用于用于口腔口腔伤口拔牙口拔牙时止血止血 七、保健指导1 1、预防出血：避免从事易受防出血：避免从事易受伤的工作或活的工作或活 动。必。必须手手术者，需先者，需先补充凝血因子，不充凝血因子，不 可服用抑制血小板功能或血小板减少的可服用抑制血小板功能或血小板减少的药 物物2 2、婚姻指、婚姻指导：结婚前后去血友病婚前后去血友病遗传咨咨询门诊进 行咨行咨询，血友病患者及其，血友病患者及其传递者最好不要婚者最好不要婚 配，以减少本病的配，以减少本病的传递。携。携带者妊娠早期通者妊娠早期通过 检查，可了解胎儿是否患血友病，从而决定是，可了解胎儿是否患血友病，从而决定是 否否终止妊娠。止妊娠。七、保健指导 3 3、教、教给病人及家属的急救病人及家属的急救处理方法，有出理方法，有出 血血时及及时就医。病人外出就医。病人外出远行行时，最好，最好 携携带填写明确血友病的病填写明确血友病的病历卡，以卡，以备万万 一意外可及一意外可及时处理。理。