恶性淋巴瘤WHO新分类

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1、恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤WHOWHO新分类新分类B 细细 胞胞前驱B细胞前驱B细胞淋巴母细胞性白血病淋巴瘤周围细胞慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤变型：伴单克隆r病浆细胞样分化B细胞前淋巴细胞性白血病淋巴浆细胞性淋巴瘤套细胞淋巴瘤（MCL)变型：母细胞性滤泡性淋巴瘤：1级：0-5中心母细胞高倍2级：6-153级：15皮肤滤泡中心淋巴瘤边缘区B细胞淋巴瘤粘膜相关淋巴组织型（MALT)淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤毛细胞性白血病弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL)变型：中心母细胞性免疫母细胞性富于T细胞或组织细胞性间变性大B细胞淋巴瘤亚型：纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴

2、瘤原发性渗出性淋巴瘤伯基特（Burkitt)淋巴瘤变型：地方性散发性T 细细 胞胞前驱T细胞前驱T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤白血病周围T细胞和NK细胞T细胞前淋巴细胞性白血病T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病侵袭性NK细胞白血病NKT细胞淋巴瘤，鼻和鼻型Sezary综合征蕈样肉芽肿血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤周围T细胞淋巴瘤，非特殊性变型：淋巴上皮样（Lennert)T区成人T细胞白血病淋巴瘤（HTLV+)间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（T和裸细胞）变型：淋巴组织细胞性小细胞原发性皮肤CD30T细胞淋巴组织增生性疾病淋巴瘤样丘疹病交界性病变原发性皮肤ALTL皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤肠病型肠道T细胞淋巴瘤

3、肝脾T细胞淋巴淋巴瘤安徽医科大学附属医院（0.304844）患者男性，31岁。不明原因高热40天伴体重下降及双下肢无力，查体：无明显异常，仅右侧腹股沟淋巴结1枚肿大，直径约1厘米。送检灰白灰黄不规测组织一快，体积：1.8*1.5*1.2厘米，内检及灰白色结节1枚，直径1厘米，切面实性，质稍硬。 免免 疫疫 组组 化化血管内皮细胞：CD34CD31血管内细胞：CD45RO+CD3+CD43+CD20-CD79a-（血管之间少数细胞阳性表达）CD5-Ki-6780%活跃诊断：血管内大细胞淋巴瘤，免疫表型为T细胞复旦大学附属肿瘤医院复旦大学附属肿瘤医院患者女性，52岁。右下颈淋巴结肿大月余，抗炎治疗

4、无效。淋巴结活检。体检：右下颈、胸锁乳突肌前缘数枚淋巴结肿大，如蚕豆大小，质中等，不活动，肝脾（-），外周血、血清学检查无异常，患者无发热等其他相关症状。送检淋巴结一枚，1.4*1.0*0.8厘米，切面灰白灰红，质嫩。免疫组化免疫组化CD20+CD79a+CD5-CD10-cyclinD1-Ki-6710%T细胞标记阴性诊断：淋巴结内边缘区淋巴瘤浙江省杭州市第一人民医院（02-14450）患者女性，76岁。发现左上臂肿块2月，核桃大，活动。行肿块切除。大体：灰红色肿块一只，2.5*2.0*1.5厘米，切面灰红，质中偏软，表面部分包膜存在。免免 疫疫 组组 化化S-100+CD1a+诊断：淋巴结

5、外的Rosai-Dorfman病上海东方医院（上海东方医院（03-6834）患者女性，35岁。左颞部皮肤肿块三月余。体检：左颞部肿块大小3*2*1.5厘米，突出于皮肤表面，边界不清，触之质软。肿块表面皮肤呈红色淤斑状。巨检：送检梭形皮肤4.8*2.5*1厘米。见不规则隆起2.5*2厘米，高出表皮0.2厘米，灰褐色，局部溃破出血，切面灰黄色，质地中等。免疫组化免疫组化CD68+S-100CD1a-CD21+诊断：皮肤的Rosai-Dorfman病Rosai-Dorfman病病伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症是一种反应性的散发性的组织细胞增生性病变年龄:平均20岁性别:男性略多Rosai-Dor

6、fman病病多数患者表现为淋巴结病(尤其是颈部,常是多枚淋巴结肿大并融合)常见淋巴结外受累:约占43%伴或不伴淋巴结受累最常见部位:皮肤,上呼吸道,骨绝大多数为良性病程:自行消退或病情持续迁延极少数患者由于免疫异常,出现重要脏器累积,或并发症而死亡Rosai-DorfmanRosai-Dorfman病病低倍镜下,淡染细胞区和深染细胞区交错分布,表现为窦样结构淡染区是增生的Rosai-Dorfman组织细胞深染区是淋巴细胞和浆细胞Rosai-Dorfman病病组织细胞的病理学形态体积很大,胞浆宽阔,典型者胞浆透明或苍白,有时嗜酸核常为圆形,染色质泡状核仁明显允许有个别的核异型或多形性Rosai-

7、Dorfman病：诊断在淡染区仔细寻找诊断性的组织细胞必须有丰富的浆细胞没有必要浪费太多的时间寻找组织细胞的噬淋巴细胞性S-100免疫组化染色能够比较好地显示组织细胞（注意：细胞核阳性）而位于组织细胞浆内的被吞噬的淋巴细胞核则不表达有助于淋巴结内有助于淋巴结内Rosai-Dorfman病病 诊断的线索诊断的线索很厚的纤维性被膜淋巴窦被淡染的组织细胞填充显著扩张Rosai-Dorfman病病 诊断中的困难诊断中的困难该诊断根本未考虑到,特别是淋巴结外可能被误诊为-各种炎症性疾病,包括炎性假瘤,因为陈旧性病变表现为明显的纤维化,梭形的组织细胞增生,泡沫状组织细胞积聚-恶性肿瘤,恶性淋巴瘤,组织细胞

8、性肉瘤,恶性纤维组织细胞浙江省肿瘤医院（02-10415）患者男性，37岁。无意中发现左颈部肿块就诊，体检：左颈部扪及一约8*7*7厘米大小肿块，质地硬，活动度可，发现肿块至就诊约8月余。巨检：附包膜肿物，大小8*7.5*7厘米，切面灰白，质略硬。免免 疫疫 组组 化化CD21+Vimentin+CD68-LCA-CD20-CD45RO-CD3-诊断：滤泡性树突状细胞肉瘤组织细胞和树突状细胞组织细胞和树突状细胞增生性病变增生性病变组组 织织 细细 胞胞树突状细胞：抗原呈递细胞免疫辅助细胞非吞噬性多数源自骨髓CD34的干细胞组织化学：ATP酶（FDC阴性)；多种酶/弱阳性单核-吞噬细胞系统（MP

9、S)抗原呈递细胞吞噬功能富于溶菌酶骨髓源性：起源于前单核细胞组织化学：ATP酶弱阳性多种酶：溶菌酶，酸性磷酸酶树树 突突 状状 细细 胞胞指突性树突细胞（淋巴结T区）朗格罕氏细胞（皮肤）未确定细胞（皮肤）Veiledcell（淋巴细胞)形态：细胞核扭曲，有核沟，中等嗜酸性胞浆，指突状细胞突起滤泡性树突状细胞（B细胞淋巴滤泡）纤维母细胞性树突状细胞（？）形态：细胞核圆形卵圆形，染色质泡状，透明，小的清楚的核仁，细胞之间界限不清楚（由于树突状细胞突起所致）除滤泡型树突状细胞外的树突状细胞Langerhanscells(LC),interdigitatingdendriticcells(IDC),i

10、ndeterminatecells和Veiledcells可能代表同一种细胞类型的不同分化阶段indeterminatecellsLCVeiledcellsIDC单核-吞噬细胞系统单核细胞（外周血）着色小体吞噬细胞（B细胞淋巴滤泡）窦组织细胞（淋巴结）组织内的吞噬细胞（多个部位）上皮样组织细胞形态：细胞核卵圆形或扭曲，中心或偏心，核膜薄，染色质细腻，核仁小，胞浆宽阔，嗜酸性，伴或不伴吞噬免免 疫疫 表表 型型除FDC外的树突状细胞CD68-(激活状态）CD11c和CD14CD1a：LC+,IC+S-100:IDC+LC+CD4+/-FDC:CD21+,CD23+,CD35+,CD4-,S-10

11、0-/+单核细胞-吞噬细胞CD68+CD11c+,CD14+S-100CD1aCD4弱阳性组织细胞性家族中的两个群体尽管树突状细胞和单核-吞噬细胞族看起来为两个不同的细胞类型，实际上两者密切相关并互相重叠例如，在极端条件下，成熟的单核细胞能转化为朗格罕氏细胞树树 突突 状状 细细 胞胞 病病 变变反应性皮病性淋巴结炎滤泡性树突状细胞过度增殖发育不良肿瘤性朗格罕氏组织细胞增生症树突状细胞肿瘤滤泡性树突状细胞肿瘤指突性树突细胞肿瘤其他树突状细胞肿瘤浆样单核细胞（树突状细胞）淋巴瘤？母细胞性NK细胞淋巴瘤？单核细胞单核细胞-吞噬细胞增生吞噬细胞增生反应性窦组织细胞增生症Rosai-Dorfman病嗜

12、血细胞性综合征家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症由于感染或外源性物质所致的组织细胞反应储积性病变肿瘤性急性单核细胞白血病单核细胞性淋巴瘤组织细胞性肉瘤恶性组织细胞增生症Erdheim-chester病？滤泡性树突状细胞肉瘤滤泡性树突状细胞肉瘤一种认识不足的肿瘤,少见年龄:年轻人,平均年龄=44岁性别:无明显差异受累部位:-淋巴结占2/3-结外部位：腹腔内，扁桃体，软组织，纵隔滤泡性树突状细胞肉瘤滤泡性树突状细胞肉瘤病理所见有边界或浸润性边缘推进型而不是渗透型生长生长方式多样-栅栏状，最常见，类似MFH-束状-旋涡状，类似脑膜瘤-弥漫性-滤泡状或结节状-梁索状滤泡性树突状细胞肉瘤滤泡性树突状细胞

13、肉瘤瘤细胞形态梭形，最常见，卵圆形和多角形融浆性细胞核圆形卵圆形，核膜薄胞浆透明或颗粒状核仁清楚，有时显著细胞核趋向不规则成簇分布，即不同区域每单位面积内细胞核的数量相差很大可能显示明显的核异型核分裂相有差异，1-2010HPF 滤泡性树突状细胞肉瘤滤泡性树突状细胞肉瘤 其他成份其他成份散在多核巨细胞小淋巴细胞，TB-混杂分布-形成血管周围套散布的腔隙-假血管腔-囊状间隙-血管周间隙滤泡性树突状细胞肉瘤少见的形态明显的血管，类似神经内分泌肿瘤浆细胞浸润伴丰富透明样变胞浆的多角形细胞，类似恶性黑色素瘤嗜酸性胞浆滤泡性树突状细胞肉瘤滤泡性树突状细胞肉瘤特殊检测特殊检测CD21100%CD35100

14、%CD2370%S-10035%EMA31-88%CD6812-46%EBV原位杂交：仅1例报道类及纵隔淋巴结的病例显示阳性电镜-长的胞浆突起-桥粒样连接 滤泡性树突状细胞肉瘤滤泡性树突状细胞肉瘤 生物学行为生物学行为传统认为是一种惰性的低度恶性肿瘤最近资料显示该肿瘤具有侵袭性复发率40，发生的较晚转移30，发生的较晚，肺最常见死亡率15 滤泡性树突状细胞肉瘤滤泡性树突状细胞肉瘤 不良预后的指标不良预后的指标腹腔内病例凝固性坏死核分裂510HPF明显的细胞异型腹腔内病例常于2年内复发或转移！滤泡性树突状细胞肉瘤滤泡性树突状细胞肉瘤在外检中，应将恶性黑色素瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤视为与滤泡性树突

15、状细胞肉瘤形态最为类似的肿瘤出现下列情况时应怀疑滤泡性树突状肉瘤出现下列情况时应怀疑滤泡性树突状肉瘤任何组织形态不寻常,CK阴性的肿瘤纵隔外的胸腺样肿瘤硬脑膜外的脑膜瘤样肿瘤恶纤组样肿瘤，间杂有淋巴细胞富于淋巴细胞的“胃肠道间质瘤”炎性假瘤指突性树突状细胞肿瘤（指突性树突状细胞肿瘤（IDC)指突性树突状细胞肿瘤（指突性树突状细胞肿瘤（IDC)过去称指突状网织细胞肿瘤少见成人多见淋巴结内或节外，特别是胃肠道极少数病例有低度恶性B细胞淋巴瘤的病史指突性树突状细胞肿瘤：临床特征临床分期常较高可能出现系统性综合征是一种侵袭性肿瘤：随访24例，其中8例在1周3年死于广泛扩散使用强化化疗方案，有部分效果或

16、短期内有效果指突性树突状细胞肿瘤：病理形态差异大有些病例与FDC难以区分有些类似朗格罕氏细胞肉瘤有些由多形性细胞组成，酷似组织细胞肉瘤间杂有不等量的淋巴细胞、浆细胞指突性树突状细胞肿瘤：特殊检测ATP酶CD45LCA+/-S-100+CD68+CD1a-电镜：复杂的指突状细胞突起，缺乏完好的桥粒朗格罕氏组织细胞增生症朗格罕氏组织细胞增生症（LCH)LCH以往称组织细胞增生症X或嗜酸性肉芽肿（局限型)定义：朗格罕氏细胞的一种局限性或系统性的增生性病变目前，分子研究证实为一种克隆性病变，即肿瘤LCH:临床特征年龄：儿童，但也可以见于成人，年幼者（3岁)倾向于多系统病变性别：男女任何脏器均可累及，症

17、状依据受累部位而有不同37有多系统性病变LCH与其他一些恶性肿瘤：淋巴瘤或实体癌有关LCH：受累部位骨80%皮肤60肝、脾、淋巴结30骨髓10-30肺25眼眶25注：颅骨、股骨、肋骨多见LCH：细胞学卵圆形细胞，平均直径12um显著的核沟，分叶或扭曲核膜薄，染色质细腻，核仁不明显中等量的嗜酸性胞浆电镜：网球拍样颗粒（Birbeck颗粒）LCH：组织学常有多核LC细胞，核的特点同单核LC嗜酸性粒细胞较多，伴有脓肿和坏死纤维化，淋巴细胞，浆细胞吞噬细胞，包括泡沫状的吞噬细胞陈旧性病变：朗格罕氏细胞形态可能很难辨认LCH：免疫表型S-100+CD1a+CD4+HLA-DR+花生凝集素+CD68+/-

18、CD45+LCH：生物学行为临床病程有差异，惰性或进展迅速不等病程可能有消涨总体死亡率：10左右局限型病变预后极佳，最终出现播散10播散病例，死亡率达50 朗格汉氏肉瘤朗格汉氏肉瘤最初被命名为“恶性组织细胞增生症X”目前认为是朗格汉氏细胞增生症的变异型组织学：有明显的恶性细胞学特征，核分裂相多见显示典型的朗格汉氏细胞的免疫表型：S-100+CD1a+,常显示CD68+溶菌酶朗格汉氏肉瘤朗格汉氏肉瘤一般发生于年龄较大的人群（平均40岁）较传统的朗格汉氏组织细胞增生更具侵袭性48死于该病18村活皮病性淋巴结炎皮病性淋巴结炎皮病性淋巴结炎是一种以实质的指突状树突细胞增生为特点的反应性的淋巴结病相关病变慢性瘙痒性皮肤病（慢性皮炎、菌样霉菌病）散发性许多其他疾病：癌、AIDS本身无害皮病性淋巴结病：病理皮质旁不规则的淡染区或结节（T结节），产生“秃发样”的结构有核沟的朗格汉氏指突状组织细胞增生混有吞嗜细胞，该细胞吞噬色素（黑色素）或脂滴的常混杂有免疫母细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、小淋巴细胞，特别是小淋巴细胞显示核异型