神经肌肉系统疾病

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1、神神经经肌肌肉肉系系统统疾疾病病神经系统解剖生理特点神经系统解剖生理特点重量轻于成人，但细胞数目与成人相同重量轻于成人，但细胞数目与成人相同皮层的髓鞘化最晚，神经冲动易于泛化皮层的髓鞘化最晚，神经冲动易于泛化脊髓下端比成人低：脊髓下端比成人低：新生儿期位于新生儿期位于L3下缘下缘4岁时上移至岁时上移至L1神经系统检查特点神经系统检查特点头围囟门和颅缝缓冲作用诊断作用婴幼儿特有的反射：觅食、吸、握持、拥抱等反射；病理反射生理化34月前Kernig，2岁以下Babinski神经系统辅助检查神经系统辅助检查CSF检查：检查：神经系统常规的检查；神经系统常规的检查；脑电图：脑电图：反映脑电生理和病理的

2、变化，反映脑电生理和病理的变化，CT和和MRI：神经系统检查神经系统检查MRI 比比 CT好好小儿神经系统常见疾病颅内感染颅内感染化脓性脑膜脑炎病毒性脑膜脑炎结核性脑膜炎乙型脑炎脑脓肿惊厥惊厥 包括高热惊厥和癫痫这一类疾病包括高热惊厥和癫痫这一类疾病神经系统疾病常见的症状和体征神经系统疾病常见的症状和体征精神状态和意识障碍精神状态和意识障碍惊厥惊厥颅内压增高颅内压增高脑膜刺激征脑膜刺激征其他颅神经受累和肢体瘫痪其他颅神经受累和肢体瘫痪意识障碍分度：分度：嗜睡嗜睡意识模糊意识模糊昏睡昏睡昏迷昏迷颅内压增高的表现头痛，呕吐头痛，呕吐婴儿有前囟饱满、颅缝增宽婴儿有前囟饱满、颅缝增宽意识状态改变意识状

3、态改变呼吸、循环功能受累呼吸、循环功能受累心跳慢而有力心跳慢而有力呼吸不规则呼吸不规则脑膜刺激征颈强直Kernig 征阳性Brudzinski征阳性颈强直Kernig 征惊厥表现经验之谈惊厥后伴有意识障碍提示CNS感染反复发作的无热惊厥以癫痫居多特别是3岁以上儿童3岁以下无热惊厥多考虑低血钙、低血糖病例1 患儿7个月，发热、咳嗽5天，近2天呕吐，3次/日，惊厥2次，曾注青霉素5天，已种卡介苗。体检：嗜睡、轻喘、两肺少量小水泡音，前囟饱满，颈略抵抗，巴氏征阳性，胸部X线示两肺少量片状阴影。血象：白细胞15G/L，脑脊液外观微混，细胞数为1000,中性80%，蛋白200mg/dl,涂片找细菌阴性。

4、第四节第四节 化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎【概述概述】化化 脓脓 性性 脑脑 膜膜 炎炎 （ purulent meningitis，简简称称化化脑脑）是小儿时期常见的由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病居多。 由于抗生素的普遍应用以及新药的开发，化脑的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但仍然是小儿严重感染性疾病之一。其中脑膜炎双球菌引起的化脑最多见，部分可引起流行，称流流行行性性脑脑脊脊髓髓膜炎膜炎。【病因病因】（一）（一）病原菌病原菌常见的致病菌有脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌等。新生儿时期和出生50106/L， 糖400mg/L。（四）（四）脑积水

5、脑积水炎症渗出物阻碍脑脊液循环可导致交通与非交通性脑积水。脑脓肿CT表现脑积水CT表现硬膜下积脓CT表现【辅助检查辅助检查】（一）（一）外周血象外周血象（二）（二）脑脊液检查脑脊液检查（三）（三）其他检查其他检查（一）（一）外周血象外周血象白细胞总数明显升高，以中性粒细胞为主，占80%以上；严重感染时，白细胞反而减少。（二）（二）脑脊液检查脑脊液检查压力高，外观混浊，白细胞数显著增高，可达1000106/L以上，以中性粒细胞为主；糖含量显著降低，常1.1mmol/l，蛋白质含量增多。脑脊液涂片革兰氏染色找菌可阳性。（说明不典型化脑改变）（三）（三）其他检查其他检查1血血培培养养：不一定阳性，新

6、生儿血培养阳性率甚高。2皮皮肤肤淤淤斑斑涂涂片片：是诊断脑膜炎双球菌脑膜炎病因诊断的方法之一。3头头颅颅CT检检查查：可协助诊断并发症等。【诊断诊断】早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键。因此对于有发热并伴有一些神经系统异常症状体征的患儿应及时进行脑脊液检查以明确诊断。一些不典型改变（如疾病早期、不规律用抗生素）。【鉴别诊断鉴别诊断】主要依靠脑脊液常规及细菌学检查鉴别（见表），应结合病史、症状与体征和脑脊液检查综合分析。病毒性脑膜炎病毒性脑膜炎 结核性脑膜炎结核性脑膜炎 隐球菌性脑膜炎隐球菌性脑膜炎 (一一)病毒性脑膜炎病毒性脑膜炎全身感染中毒症状不重。脑脊液外观清亮，细胞数可自0数百个，以淋

7、巴细胞为主，糖及蛋白质含量均正常，细菌学检查阴性。(二二)结核性脑膜炎结核性脑膜炎多数起病较缓慢，常有结核接触史和肺部等处结核灶。脑脊液外观呈毛玻璃状，细胞数多500个，以淋巴细胞为主，糖含量减少，蛋白增高，抗酸染色可找到结核菌(三)隐球菌性脑膜炎隐球菌性脑膜炎临床和脑脊液改变与结核性脑膜炎相似，但病情进展可能更缓慢，头痛等颅高压表现更持续和严重。诊断有赖于脑脊液墨汁染色和培养找到致病真菌。各种情况的脑脊液改变 情况 压力 外观 潘氏试验 白细胞数 蛋白 糖 其他 (Kpa) 106/Lg/Lmmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培养化脓性

8、 高 混浊 +-+ 数百-数万,常 1-5 明显减 可发现细菌脑膜炎 数千,偶尔1百 低 多形核为主 (2.2) 结核性 常升高 不太 +-+ 数十-数百 增高， 减低 涂片可发现脑膜炎 阻塞时 清 淋巴为主 阻塞时 抗酸杆菌,培 低 显著升高 养结核菌阳性病毒性 正常或 多数 -+ 数十-数百 正常或 正常 病毒抗体脑炎、 升高 清 淋巴为主 稍高 阳性，病毒培脑膜炎 (2） 隐球菌,真菌 培养阳性各种情况的脑脊液改变（续） 情况 压力 外观 潘氏试验 白细胞数 蛋白 糖 (Kpa) 106/Lg/Lmmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 脑脓肿

9、、常升高 清或不 - -+ 正常-数百 正常或稍高 正常脑肿瘤 太清 中毒性 较高 清 - -+ 正常 正常或稍高 正常脑炎、 高热 正常或 清 - 正常 正常 正常惊厥 稍高病例2患儿10月，于3个月前开始发热、抽搐，初诊断“上呼吸道炎”，10天后诊断为化脓性脑炎，经抗生素治疗后周热退，即停药。体检：头围48cm，前囟隆起，头颅扣诊可闻破罐声，前额大，面小，两眼球向下呈落日状，心肺无异常，应考虑的疾病？【治疗治疗】(一一)抗生素治疗抗生素治疗(二二)对症及支持治疗对症及支持治疗抗生素治疗抗生素治疗 1用药原则用药原则；及早静脉注射抗生素治疗，脑脊液培养阳性时，应做药物敏感试验，选用抗生素。2

10、病原菌未明确的初始治疗病原菌未明确的初始治疗经验性用药。多用头孢三嗪（罗氏芬），或大剂量青霉素和氨苄青霉素（耐酶） 3.病原菌明确后的治疗病原菌明确后的治疗参照细菌药敏试验，选用抗生素4.疗疗程程：大多数3-4周，脑膜炎双球菌7天，肠道杆菌化脑则最少须3周，抗生素应静脉给药 5.停药标准停药标准临床表现：热退平稳，异常神经体征消失脑脊液检查：细胞数正常，蛋白定量500-600mg/L，糖定量正常结合病原菌种类、细菌对药物的敏感性、开始治疗的早晚、机体免疫状况等因素考虑。 6.鞘鞘内内注注射射用用药药：倾向少用，在疗效不显著的严重化脑、不常见的或耐药菌株脑膜炎及有颅底粘连使继之产生阻塞性脑积水趋

11、向者，可考虑行鞘注抗生素及激素。(二二)对症及支持治疗对症及支持治疗1观察病情，保证水电平衡观察病情，保证水电平衡包括各项生命体征、意识、瞳孔等2处理高热、惊厥及休克处理高热、惊厥及休克3处理颅高压，预防脑疝处理颅高压，预防脑疝4除除脑脑膜膜炎炎双双球球菌菌脑脑膜膜炎炎外外，可可同同时使用地塞米松时使用地塞米松 5并发症的治疗并发症的治疗（1）硬膜下积液硬膜下积液少量液体不必穿刺，多量液体应反复穿刺放液，积脓时还应注入相应抗生素，必要时进行外科处理（2）脑室管膜炎脑室管膜炎可作侧脑室控制性引流，减轻脑室内压，并注入抗生素并发症的治疗并发症的治疗2（3）脑性低钠血症脑性低钠血症适当限制液体入量，

12、逐渐补充钠盐纠正（4）脑积水脑积水：考虑脑脊液分流术（5）脑脑脓脓肿肿：必要时可考虑外科引流切除脓肿【预防预防】 （一）抗生素类药物预防（一）抗生素类药物预防可服用利福平或磺胺类药物（二）被动免疫预防（二）被动免疫预防国内有脑膜炎双球菌荚膜多糖疫苗，可在流行地区接种。第五节第五节病毒性脑炎病毒性脑炎【 概概 述述 】 病病 毒毒 性性 脑脑 炎炎 （ viral encephalitis）是儿科临床上比较常见的由多种病毒引起颅内急性炎症。病程轻重不等，轻者可自行缓解，危重者呈急进性过程，可导致死亡及后遗症。【病因病因】 各种病毒，最多为肠道病毒引起（包括柯萨奇病毒、埃可病毒等），余为虫媒病毒（

13、如流行性乙型脑炎病毒）、常见传染病病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒等。临床上多数不能明确是何种病毒感染。（见表）病毒性脑炎的病因病毒性脑炎的病因只在人与人之间传播的病毒 流行性腮腺炎（病情较轻）、麻疹（可发生严重后遗症）肠道病毒、风疹疱疹病毒 包括： 单纯性疱疹病毒、 水痘-带状疱疹病毒 巨细胞包涵体病毒 EB病毒微小病毒流感病毒，腺病毒呼吸道合胞病毒，副流感病毒 虫媒病毒流行性乙型脑炎病毒等经过温血哺乳类传播的病毒狂犬病毒、淋巴脉络丛脑膜炎病毒等未知病因 以肠道、虫媒病毒感染的可能性较多【病理病理】 病理检查可见脑膜充血，脑膜及血管周围有单核、淋巴和浆细胞侵润；血管内皮细胞及周围组织坏死；神经

14、髓鞘变性，以及神经元破坏。病毒性脑炎时各脑区、脊髓、神经根及外周神经受累不同，临床表现亦不同。【发病机制发病机制】1.病毒迅速增殖，直接破坏神经组织。2.神经组织对病毒抗原的剧烈反应导致的脱髓鞘病变和血管周围损伤及其所导致的供血不足。 【临床表现临床表现】（一）（一）病毒性脑膜炎病毒性脑膜炎急性起病，可有数日前驱期。主要症状为发热、恶心、呕吐，部分有皮疹。年长儿有头痛，眼球后痛，颈、背、下肢痛，畏光；婴儿则表现为不安，易激惹。患儿意识多不受累，极少有惊厥发作。可有颈强直。 （二）（二）病毒性脑炎病毒性脑炎临床表现随病因不同而异，有几种类型：1发病开始时症状较轻，随后迅速进展而陷入昏迷，可突然死

15、亡；2病初即高热频繁惊厥发作，出现异常动作或幻觉，其间可有短暂清醒期； 3多数患儿病初表现为一般急性全身感染征候，可有发热、头痛、鼻咽炎、腹痛、恶心、呕吐等；逐渐出现惊厥发作、颈强直、木僵状态及异常动作。由于主要受累脑区的不同可出现不同的限局性神经系统体征。病毒性脑炎CT表现【辅助检查辅助检查】（一）（一）脑脊液检查脑脊液检查多数压力增高，外观清亮，白细胞总数0数百106/L，病初多以中性粒细胞为主，以后以淋巴细胞为主，蛋白质多正常或轻度增高，糖含量正常。（二）（二）病毒学检查病毒学检查发病早期应收集大便、咽分泌物和脑脊液等作病毒学诊断。多数为阴性。（三）脑电图 以弥漫性或局限性异常慢波背景活

16、动为特征，少数伴有棘波、棘慢综合波。也可正常。【诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断】 诊断主要根据临床表现、脑脊液检诊断主要根据临床表现、脑脊液检查和病毒学检查。查和病毒学检查。鉴别诊断（参见上节）鉴别诊断（参见上节）化化 脑脑 特别是不规则治疗化脑的脑脊液改变类似病毒脑。注意，病毒脑意识改变较明显，血常规白细胞不高（乙型脑炎例外）。须注意鉴别。高热惊厥高热惊厥 特点：1）6月至4岁的小儿在高热时常发生惊厥；2）惊厥多在体温上升早期发生，3）惊厥发作时间短，很少连续发作，发作后意识恢复快，4）排除其他病因，5）热退后一周作脑电图正常。常见于小儿呼吸道病毒感染的早期。 中毒性脑病中毒性脑病 有原发的严

17、重感染，同时出现类似病毒性脑炎的症状。小儿癫痫小儿癫痫经验之谈经验之谈急性起病，惊厥伴意识障碍应考虑颅内感染急性起病，惊厥伴意识障碍应考虑颅内感染脑膜刺激征阳性，应首先考虑化脓性脑膜炎，确诊须脑膜刺激征阳性，应首先考虑化脓性脑膜炎，确诊须脑脊液检查；脑脊液检查；意识改变为主，应首先考虑病毒性脑炎，确诊仍须脑意识改变为主，应首先考虑病毒性脑炎，确诊仍须脑脊液检查，脊液检查，CT对诊断有帮助；对诊断有帮助；慢性起病，惊厥伴意识障碍应考虑结核性或真菌慢性起病，惊厥伴意识障碍应考虑结核性或真菌脑炎或脑膜炎；脑炎或脑膜炎；影像学检查有局限性，应综合分析影像学检查有局限性，应综合分析病例3患儿，男，9岁，

18、因发热、呕吐、头痛3天，近1天出现反复惊厥、昏迷而入院。查体：神志不清，颈抵抗，巴氏征阳性。脑脊液检查：白细胞180/mm2,蛋白（+），糖3.0mmol/L,请作出诊断。【治疗治疗】（一）一般治疗一般治疗（二）控制惊厥发作（二）控制惊厥发作 （三）脑水肿的治疗（三）脑水肿的治疗（四）药物治疗（四）药物治疗 （五）康复治疗（五）康复治疗 （一）一般治疗一般治疗退热、保证水电解质和营养供给（二）（二）控制惊厥发作控制惊厥发作 安定，苯巴比妥，10%水合氯醛等 （三）脑水肿的治疗（三）脑水肿的治疗（1）脱水剂的应用：20%甘露醇首选，每次1-2g/kg（2）限制液体入量（3）激素应用：如地塞米松

19、（四）药物治疗药物治疗（1）抗抗生生素素：尚尚未未除除外外细细菌菌感感染时用染时用（2）抗病毒药物应用）抗病毒药物应用：病毒唑，：病毒唑，阿糖腺苷等。疑疱疹病毒感染时，阿糖腺苷等。疑疱疹病毒感染时，给予阿昔洛韦给予阿昔洛韦（3）干扰素）干扰素 （五）康复治疗五）康复治疗部分存活病例有神经系统、视、听、和其他系统后遗症，需及时进行康复治疗（五）康复治疗（五）康复治疗传统医学治疗传统医学治疗1、针灸、针灸体针方法：体针方法：突出要点，有效选择，宁少勿多，宁弱勿强突出要点，有效选择，宁少勿多，宁弱勿强头针疗法头针疗法2、按摩按摩 节段性按摩法、促肌力恢复按摩法、关节活动度按摩法、节段性按摩法、促肌力

20、恢复按摩法、关节活动度按摩法、内收肌、腓肠肌痉挛松弛按摩法、足底按摩法、抑制性手内收肌、腓肠肌痉挛松弛按摩法、足底按摩法、抑制性手技按摩法循经按摩法、点穴按摩法技按摩法循经按摩法、点穴按摩法（五）康复治疗（五）康复治疗3.药物疗法药物疗法根据患者脑部血流障碍的特点，采用一系列有助于选择性改善血液循环，减轻脑缺氧，改善大脑能量和营养代谢，恢复脑功能的药物。选择性地使用血管活性药物进行综合治疗，有助于改善患者症状，减轻头痛，改善睡眠、情绪、行为、肌张力、动作协调性、记忆和注意力。如脑活素、脑复康等。（五）康复治疗（五）康复治疗4.宇航服宇航服（五）康复治疗（五）康复治疗5.乘马疗法乘马疗法 乘马疗

21、法是治疗脑性运动乘马疗法是治疗脑性运动障碍患儿的一种辅助疗障碍患儿的一种辅助疗法。此疗法可能开始于法。此疗法可能开始于军队，最初是用马运送军队，最初是用马运送受伤者，乘马者随着马受伤者，乘马者随着马体的上起下落获得平衡体的上起下落获得平衡感觉，消除紧张，并能感觉，消除紧张，并能体验积极的前进运动。体验积极的前进运动。（五）康复治疗（五）康复治疗6.水疗法水疗法【预防预防】 各种减毒病毒疫苗（麻疹、流行性腮腺炎、风疹）已明显减少了这些病毒感染性疾病的中枢神经系统合并症。问题化脓性脑膜炎的病因？化脓性脑膜炎的病因？化脓性脑膜炎和病毒性脑膜炎如何鉴别化脓性脑膜炎和病毒性脑膜炎如何鉴别？化脓性脑膜炎的脑脊液改变有何特点？化脓性脑膜炎的脑脊液改变有何特点？病毒性脑膜炎的脑脊液改变有何特点？病毒性脑膜炎的脑脊液改变有何特点？结核性脑膜炎有何特点？结核性脑膜炎有何特点？病毒性脑炎如何治疗？病毒性脑炎如何治疗？