生酮饮食操作流程

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1、生酮饮食操作流程生酮饮食操作流程Ketogenicdiet起源：起源：难治性癫痫的饮食疗法开始于遥远时代对于癫痫的治疗无能为力，将患者扔在一边不管，甚至不给食物，可是奇迹发生了患者癫痫发作减少了。正常人体饮食结构正常人体饮食结构1、三大营养素，即碳水化合物、脂肪、蛋白质。2、产能的顺序：碳水化合物、脂肪、蛋白质。脂肪9Kcal/g，蛋白质与碳水化合物4Kcal/g3、碳水化合物占每日摄入热量的65%，碳水化合物/蛋白质+脂肪为35%。3、人体内仅储存约24小时使用的葡萄糖。生酮饮食结构生酮饮食结构1、改变普通饮食中三大营养素的比例2、高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物的饮食： 脂肪脂肪/（蛋白质

2、（蛋白质+碳水化合物）比例为碳水化合物）比例为4：1 （重量比）（重量比） o普通饮食: 脂肪脂肪/（蛋白质（蛋白质+碳水化合物）比例为碳水化合物）比例为1:9生酮饮食治疗的原理（一）生酮饮食治疗的原理（一）1、改变人体主要能量来源：从葡萄糖转变为脂肪，脂肪分解代谢产生酮体，模拟身体的饥饿反应，治疗癫痫。脂肪提供其90的热量。2、生酮饮食是高脂肪-低热卡饮食，不是高脂肪-高热卡饮食。奇酮所含热卡为1.2千卡/1毫升（热卡60-80Kcal/公斤体重）。3、蛋白质足够生长发育。所含蛋白质为2.25克/100毫升，可以满足患儿生长发育的需要。抗癫痫作用机制抗癫痫作用机制1、脂肪分解代谢产生酮体：包

3、括羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮，可能是酮体对癫痫发作有抑制作用，因而保持酮症状态是生酮饮食治疗的关键。2、酮症减少惊厥发作的机制尚不清楚：多不饱和脂肪酸作用于电压门控的钠通道；腺苷增加，作用于腺苷A1受体，提高惊厥阈值；ATP增加，作用于ATP敏感的钾通道；抗氧化作用；抗惊厥和神经系统稳定、保护作用。适应症适应症1、药物难治性癫痫：如果精心挑选的3种抗癫痫药（单用或联合用药）治疗失败。2、最新国际会议（2009年6月）建议，无论成人还是小儿，2种药物失败就认为是难治性癫痫，开始生酮饮食治疗。o必须排除医源性难治性癫痫：诊断错误，发作分型不确切，选药不当，用药量不足，病人依从性差等。疗效疗效1/5-1

4、/6无发作。1/3-1/2发作减少50%以上。50%能坚持长期治疗。副作用副作用1、呕吐、腹泻、消化不良、厌食等消化道副作用。2、肾结石、心律失常、低白蛋白血症、血脂异常、生长发育缓慢、骨质疏松和骨折。3、白细胞和血小板的功能损伤。4、微量元素的缺乏等。我们进行生酮饮食的病例选择我们进行生酮饮食的病例选择难治性婴儿痉挛症难治性婴儿痉挛症试用2种抗癫痫药仍持续发作者，治疗前检查均正常者。禁忌症禁忌症1、除外：氧化缺陷或干扰葡萄糖或酮体稳定的肝脏及代谢性疾病肝脏及代谢性疾病。2、禁忌证：包括各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病或线粒体病或线粒体病：卟啉病，肉碱缺乏症，丙酮酸羧化

5、酶缺乏症，某些免疫缺陷病，有机酸尿症。纳入前需要完成的检查纳入前需要完成的检查1、入院前需要完成遗传代谢筛查入院前需要完成遗传代谢筛查2、身高、体重3、脑电图（最近做过可不做）4、血脂，尿酸，肝肾功能，血及尿常规，钙、磷等电解质，微量元素5、胆囊及泌尿系超声6、左手含腕关节X片正侧位片。抗癫痫药物的血药浓度。（可在入院后完成）病例收集流程病例收集流程难难治治性性婴婴儿儿痉痉挛挛症症患患儿儿讲讲解解治治疗疗目目的的和和方方法法，家家属属同同意意门门诊诊完完成成遗遗传传代代谢谢筛筛查查收收入入病病房房，完完善善治治疗疗前前检检查查病病人人家家属属签签署署治治疗疗同同意意书书，并并填填写写临临床床观

6、观察察表表专专科科医医师师及及公公司司指指导导对对家家属属进进行行治治疗疗培培训训开开始始生生酮酮饮饮食食治治疗疗生酮饮食住院期间治疗流程生酮饮食住院期间治疗流程住院目的住院目的短期，1周左右；监测尿酮；家长学习方法；监测血糖，生化指标。住院治疗流程住院治疗流程 开始生酮饮食治疗开始生酮饮食治疗禁食禁食饮食结构转换饮食结构转换疗效判断疗效判断副作用检测副作用检测禁食准备禁食准备1、头天晚上禁食，每6小时监测一次血糖、血酮。2、血糖维持在1.122.24mmol/L（2040mg/dl），血酮4mmol/L控制效果最好，有症状可用橙汁30毫升。3、终止禁食：深度酮症，尿酮大于3-4+，或50-1

7、50mg/dl；或血-羟丁酸3.6-5.6mM。饮食治疗饮食治疗1、饮食转换饮食转换：饮食比例4:1（脂肪/蛋白质碳水化合物），热卡逐渐增加：1/3；第2天，2/3；第3天，全额。2、适应阶段适应阶段：45天，可能有呕吐、腹泻、低血糖、拒食等。可在奇酮牛奶里加少量盐，调味并补充身体所需盐分。饮食转换方式：饮食转换方式：日期日期饮食比例食比例热卡卡奇奇酮（ml）普通普通饮食食第1天1：9通常量0通常量第2天4：11/316.6-22.13Wt0第3天4：12/333.2-44.27Wt0第4天4：1全计算量50.0-66.67Wt0治疗中注意事项治疗中注意事项1、饮水、饮水：以不出现脱水症状为原

8、则。液体全日均匀给予，每次不超过120毫升，以免引起酮症状态太大波动。可饮水，青菜汤。汤可放植物油，食盐，少量青菜。2、尿酮监测、尿酮监测：住院期间每天早、晚监测尿酮（乙酰乙酸）1次，达到3以上较好。3、补充物、补充物：多种维生素和矿物质补充；钙每日600-650毫克。口服枸橼酸钾预防低钾和结石病，0.5-1克/天，分2-3次；如果有消化系统症状，可口服山莨菪碱。疗效监测疗效监测1、主要疗效指标：、主要疗效指标：发作频率的减少。2、酮症状态监测、酮症状态监测：住院期间每6小时监测血糖和血酮1次。3、出院检查项目：出院检查项目：血脂，尿酸，肝、肾功能，血、尿常规，钙、磷等电解质，微量元素，胆囊、

9、泌尿系超声。出院后治疗流程出院后治疗流程酮症状态监测酮症状态监测1、尿酮试纸每日2次测试（在家,药店可以购买糖尿病病人用的尿酮试纸）；2、门诊时进行血酮测定，可以用微量血测试3、骨代谢情况：根据条件选用：钙、磷，碱性磷酸酶；维生素D水平；左手含腕关节X片；或超声骨龄/骨密度主要疗效指标主要疗效指标1、发作频率减少情况：治疗后与治疗前比较；教会家长或看护人6类癫痫发作的识别：失神，肌阵挛，失张力，强直，强直-阵挛，局灶性发作。2、标准化问卷了解饮食耐受性（可接受性）；副作用或合并症监测副作用或合并症监测每日每日：癫痫发作日记，家长要记录患儿每天的发作次数和不良反应。每周：每周：测量身高、体重。每月每月：复诊，血酮，感染登记。每季每季：血脂，尿酸，肝、肾功能，血、尿常规，钙、磷等电解质，微量元素，胆囊、泌尿系超声，左手含腕关节X片正侧位片或骨龄。每半年每半年：脑电图，总结。