生物化学教学课件：Chapte 12 蛋白质代谢

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1、第十二章第十二章 蛋白质代谢蛋白质代谢Chapter 12 Metabolism of Proteins (1)价格：价格：700-1000700-1000元元/ /斤斤成分：胶原蛋白成分：胶原蛋白价格：价格：2323元元/ /斤斤成分：胶原蛋白成分：胶原蛋白胶原蛋白：胶原蛋白：甘氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸甘氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸鱼翅猪蹄1主要内容主要内容第一节第一节概述概述Overview第二节第二节氨基酸的代谢氨基酸的代谢Metabolismofaminoacids第三节蛋白质的生物合成Biosynthesisofproteins2第一节第一节 概述概述lKeepthecellsandtiss

2、uesgrowing,renewingandmendinglTakepartinsomekindsofimportantphysiologicalactivitieslOxidationandsupplyenergyThesignificanceofproteins 3蛋白质需要不断更新蛋白质需要不断更新u细胞内蛋白质处于经常的分解和合成之中。细胞内蛋白质处于经常的分解和合成之中。蛋白质的寿命是有限的，不同的蛋白质有不同的半衰期，长蛋白质的寿命是有限的，不同的蛋白质有不同的半衰期，长至几十天，短至几分钟。衰老蛋白质分解后的氨基酸可用于新至几十天，短至几分钟。衰老蛋白质分解后的氨基酸可用于新蛋白

3、质的合成，但损耗部分氨基酸。蛋白质的合成，但损耗部分氨基酸。蛋白质可作为细胞分裂的物质基础、损伤组织的修复者，而蛋白质可作为细胞分裂的物质基础、损伤组织的修复者，而糖和脂肪则不能。糖和脂肪则不能。u因此，需要常供给蛋白质，以维持细胞组织生长、更新和修复。因此，需要常供给蛋白质，以维持细胞组织生长、更新和修复。Lowestrequirement:3050g/dayRecommendrequirement:80g/day(65kgman)4蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸消化消化吸收吸收血液中的氨基酸血液中的氨基酸各种组织蛋白质、酶和激素等各种组织蛋白质、酶和激素等氨基转换氨基转换新的氨基酸（非必需氨基酸

4、）新的氨基酸（非必需氨基酸）脱氨基脱氨基氨基氨基转变转变尿素尿素含氮部分：含氮部分：不含氮部分不含氮部分CO2+H2O+能量能量合成合成糖类、脂肪糖类、脂肪组织细胞组织细胞(氨基酸氨基酸)运输运输合成合成氧化分解氧化分解蛋白质的代谢蛋白质的代谢5一、蛋白质的消化与吸收一、蛋白质的消化与吸收 Digestion and absorption of proteins消化消化Digestion：生物体从外界摄取的蛋白质降解为氨基酸的过程。蛋白质的消化开始于胃(胃蛋白酶)，主要在小肠中进行吸收吸收Absorption：蛋白质水解产生的氨基酸透过小肠粘膜进入血液或淋巴的过程称为吸收。食物蛋白质消化形成氨

5、基酸后,通过门静脉被输送到肝。肝脏是氨基酸进行各种代谢变化的重要器官。6 消化过程消化过程 （1）胃中的消化作用）胃中的消化作用 (Digestion of proteins in stomach)u胃蛋白酶胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、寡肽及少量氨基酸。水解食物蛋白质为多肽、寡肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 7（2）小肠中的消化）小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。不同酶具有不同

6、的专一性，分布多肽链不同部分布多肽链不同部位的肽键。位的肽键。l内肽酶内肽酶 (endopeptidase)水解蛋白质肽链内部肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。l外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链末段肽链末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧肽酶、氨肽酶。 消化过程消化过程 8Digestionofproteins氨肽酶氨肽酶内肽酶内肽酶羧肽酶羧肽酶二肽酶二肽酶（氨基酸）（氨基酸）（氨基酸）（氨基酸）（多肽）（多肽）（二肽）（二肽）Oligopeptidase)Oligopeptidase)寡肽酶寡肽酶9（依赖泛素(ubiquitin)的蛋白质降解）以色列以色列以

7、色列以色列美国美国102. 2. 氨基酸的吸收氨基酸的吸收吸收部位：吸收部位：主要在小肠，由小肠粘膜细胞吸收主要在小肠，由小肠粘膜细胞吸收吸收形式：吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：吸收机制：耗能的主动吸收过程耗能的主动吸收过程吸收过程：吸收过程：由肠粘膜上的由肠粘膜上的需钠需钠氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体完成完成11氨氨基基酸酸吸吸收收载载体体是是一一种种活活性性受受NaNa+ +调调节节的的膜膜蛋蛋白白。载载体体蛋蛋白白与与氨氨基基酸酸、NaNa+ +组组成成三三联联体体，由由ATPATP供供能能将将氨氨基基酸酸、NaNa+ +转转入入细细胞胞内内，NaNa+ +再再

8、由由钠钠泵泵排排出出细细胞胞。不不同同的的氨氨基基酸酸的的吸吸收收由由不不同同的的载载体完成。体完成。载体类型载体类型中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体2. 2. 氨基酸的吸收氨基酸的吸收吸收后的氨基酸在肝脏分解一小部分，大部分随血液循环运往外吸收后的氨基酸在肝脏分解一小部分，大部分随血液循环运往外周组织参与组织蛋白的更新。周组织参与组织蛋白的更新。12二、蛋白质的营养价值二、蛋白质的营养价值Nutritiousvalueofproteinsu人体的蛋白质需要不断更新。u为了适应多种蛋白质合成的需要，人和

9、动物必需从食品中获取各种氨基酸。u蛋白质营养价值营养价值的高低，主要取决于所含必需氨基酸必需氨基酸（Essentialaminoacids）的种类、含量及其比例是否与人体所需要的相近。13EssentialaminoacidsuEssentialaminoacids:Aminoacidsthatcannotbesynthesizedbythebodyandmustbeobtainedfromthediet.EightkindsofessentialAAS: Met Trp Lys Val Ile Leu Phe Thr 蛋蛋 色色 赖赖 缬缬 异异 亮亮 苯苯 苏苏“假假 设设 来来 借借 一

10、一 两两 本本 书书” 缬异亮亮苯蛋色苏赖“借一两本淡色书来”14uNon-essentialaminoacidsother12kindsofAasuSemi-essentialaminoacids Tyr Tyr 酪氨酸酪氨酸PhePhe苯丙氨酸苯丙氨酸 CysCys半胱氨酸半胱氨酸MetMet蛋氨酸蛋氨酸uNote:HisHis（精氨酸）（精氨酸）andArgArg（组氨酸）（组氨酸）areessentialAAsORSemi-essentialAAsforinfantsandchildren.Essentialaminoacids15Essentialaminoacids16燕窝、鸡蛋、

11、豆腐、银耳主要营养成份对比燕窝、鸡蛋、豆腐、银耳主要营养成份对比17食物蛋白质的互补作用营养价值低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸互相补充，从而提高营养价值。Trp Lys Trp Lys Essentialaminoacids18蛋白质的营养价值的测定蛋白质的营养价值的测定氮源氮源 （1）蛋白质消化率：）蛋白质消化率：食物蛋白在人体内消化率的高低，是评价食物蛋白质营养价值的一种重要方面。（2）蛋白质的利用率：）蛋白质的利用率：指食物蛋白质（氨基酸）被消化后在体内被利用的程度。蛋白质的生物学价值（生物价）（BV）蛋白质净利用率（NPU）蛋白质效率比值（PER）氨基酸分数（AAS）19第二节第二节

12、 氨基酸的代谢氨基酸的代谢 （Amino acid metabolism)Amino acid参看（参看（P259图图122）20一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用u氨基酸脱去氨基生成氨基酸脱去氨基生成-酮酸酮酸的过程叫做脱氨基作用的过程叫做脱氨基作用(deamination)。u脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径。FourtypesfordeaminationofAAs:1.oxidativedeamination（氧化脱氨）（氧化脱氨）2.transamination(aminotransferation)3.uniondeamination4.non-oxidativede

13、amination211.Oxidativedeaminationu-氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成-酮酸酮酸的过程，叫做的过程，叫做 oxidativedeamination（氧化脱氨基作用）（氧化脱氨基作用）-酮酸氨基酸R-CH（NH2）COOH R-COCOOH + NH3 +1/2 O +1/2 O2 21.Oxidativedeaminationu主要的酶：主要的酶： 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（amino acid oxidaseamino acid oxidase）：）：是一种需氧脱氢酶，以FAD或FMN为辅基。不是氨基酸代谢的主要酶不是氨基酸代谢的

14、主要酶L-L-谷氨酸脱氢酶（谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenaseL-glutamate dehydrogenase）：）：不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶。活性高，分布广泛，具有重活性高，分布广泛，具有重要作用。要作用。u反应反应：包括脱氢和水解两步。包括脱氢和水解两步。-酮酸亚氨基酸氨基酸R-CH（NH2）COOH R-C（=NH）COOH R-COCOOH + NH3 -2H -2H +H+H2 2O O 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶23L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸1.Oxidativedeaminationu反应反应：在

15、氨基酸代谢、糖代谢中具有重要作用。在氨基酸代谢、糖代谢中具有重要作用。TCAL-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸L-谷氨酸钠谷氨酸钠u-酮戊二酸和酮戊二酸和L-谷氨酸的相互转化：谷氨酸的相互转化：242.Transamination（转氨作用）（转氨作用）l转氨基作用由转氨酶(transaminase)催化，将 -氨氨基基酸酸的氨基转移到 -酮酮酸酸酮基的位置上，生成相应的-氨基酸，而原来的-氨基酸则转变为相应的-酮酸。磷酸吡哆醛(胺)转氨酶转氨酶 reversibleAminotransferasesutilizeacoenzyme-pyridoxalphosphate(磷酸吡哆醛)-whic

16、hisderivedfromvitaminB6.本质上没有导致氨基的净去除本质上没有导致氨基的净去除. .25谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（GPT）（glutamic pyruvic transaminase）：GPT催化催化 -酮戊二酸与丙氨酸之间的氨基移换反应，酮戊二酸与丙氨酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。为可逆反应。P260GPT在肝中活性高，在肝中活性高，在肝有病在肝有病时，可致血清中时，可致血清中GPT活活性明显升高。性明显升高。两种重要的两种重要的转氨酶转氨酶 (transaminase)丙氨酸丙氨酸+ -酮戊二酸酮戊二酸GPT丙酮酸丙酮酸+谷氨酸谷氨酸26 谷草转氨酶（谷草转氨酶（G

17、OT）(glutamic oxaloacetic transaminase)GOT催化天冬氨酸与催化天冬氨酸与 -酮戊二酸之间的氨基移换反酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。应，为可逆反应。GOT在心肌中活性较高，在在心肌中活性较高，在心肌疾患心肌疾患时，血清中时，血清中GOT活性明显升高。活性明显升高。两种重要的两种重要的转氨酶转氨酶 (transaminase)天冬氨酸天冬氨酸+ - -酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸+谷氨酸谷氨酸GOTu生理意义：生理意义：u接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：u转氨基作用的特点：转氨基作用的特点：*只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移

18、，没有氨的生成*催化的反应可逆催化的反应可逆*其辅酶都是磷酸吡哆醛其辅酶都是磷酸吡哆醛是体内合成非必需氨基酸的重要途径是体内合成非必需氨基酸的重要途径*丙酮酸丙酮酸* -酮戊二酸酮戊二酸*草酰乙酸草酰乙酸Transamination（转氨作用）（转氨作用）283.Uniondeamination(联合脱氨联合脱氨)lThe - amino group of most amino acids is transferred to - ketoglutarate(-酮戊二酸) to form an - keto acid and glutamate (谷氨酸) by transaminase. Gl

19、utamate is then oxidatively deaminated to yield ammonia and - ketoglutarate by glutamate dehydrogenase(谷氨酸脱氢酶).此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式脱氨基的主要方式，也是体内合成非必合成非必需氨基酸的主要方式需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。l转氨作用转氨作用和谷氨酸的氧化脱氨基谷氨酸的氧化脱氨基联合进行。29TransaminationOxidative deaminationUniondeamination(联合脱氨联合脱氨)嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环(Purine nuc

20、leotide cycle)骨骼肌骨骼肌和心肌心肌中存在的氨基酸脱氨基作用: 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环31二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用Decarboxylationofaminoacidsl氨基酸在氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化（辅酶为磷酸吡哆醛（VB6）下，脱羧产生为CO2和胺的过程，称为 。 所产生的胺可由胺氧化酶胺氧化酶氧化为醛、酸醛、酸。 酸可由尿液排出，也可再氧化为氧化为CO2和水和水。u不是氨基酸分解的主要方式不是氨基酸分解的主要方式。脱羧酶脱羧酶胺氧化酶胺氧化酶胺胺32Decarboxylationofaminoacids(组胺）组胺）(L-组氨

21、酸）组氨酸）-aminobutyricacid(-氨基丁酸氨基丁酸)(L-谷氨酸）谷氨酸）33Decarboxylationofaminoacids(5-羟色胺）羟色胺）(色氨酸）色氨酸）34三、氨与三、氨与a-酮酸的转化酮酸的转化氨基酸氨基酸脱氨基作用脱氨基作用脱羧基作用脱羧基作用NH3 -酮酸酮酸CO2胺胺l再与再与-酮酸合成氨基酸酮酸合成氨基酸l转变成无毒的转变成无毒的谷氨酰胺谷氨酰胺l合成合成尿素尿素l直接排氨直接排氨u再合成氨基酸u转化为糖和脂肪u氧化供能351.MetabolismofAmmonial氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。l正常人血氨浓度一

22、般不超过正常人血氨浓度一般不超过 0.6 mol/L0.6 mol/L。l体内的氨主要在肝体内的氨主要在肝合成尿素合成尿素而解毒。而解毒。NH3 植物或某些微生物体内动物体内动物体内丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环NH3重新利用（主要是谷氨酰胺转运）转变成废物排泄合成尿素合成尿素天冬酰胺储存NH336Alanine-glucosecycle(丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环)丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸丙氨酸丙氨酸EMP糖异生糖异生尿素循环尿素循环谷氨酸谷氨酸37TransportationofammoniabyGln谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺谷氨酰胺

23、谷氨酸谷氨酸( (脑、肌肉脑、肌肉) )( (肝和肾肝和肾) )谷氨酰胺是氨的谷氨酰胺是氨的解毒产物解毒产物，也是氨的，也是氨的储存储存及及运输运输形式。形式。 38动物体内动物体内NH3转变的主要方式。转变的主要方式。氨的排泄氨的排泄39Formation of urealSite:liver(mitochondriaandcytosol)lProcess-ornithinecycle（鸟氨酸循环鸟氨酸循环）瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸鸟氨酸鸟氨酸40Formationofcarbamoylphosphate（氨基甲酰磷酸）氨基甲酰磷酸）(inmitochondria线粒体线粒体)Carbamo

24、ylphosphatesynthetase(CPS)isanallostericenzymeandisabsolutelydependentuponN-acetylglutamicacid(AGA)foritsactivity.Formation of urea氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I I（CPS-CPS-）氨的活化氨的活化41Formationofcitrulline（瓜氨酸）瓜氨酸）(inmitochondria)OCT:ornithinecarbamoyltransferase鸟氨酸氨鸟氨酸氨基甲酰转移酶基甲酰转移酶鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸Forma

25、tion of urea42Formationofarginine(incytosol胞液胞液)twosub-steps：ASS:argininosuccinatesynthetase瓜氨酸瓜氨酸*天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶 (尿素合成的限速酶尿素合成的限速酶)Formation of urea43ASL:argininosuccinatelyase精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸延胡索酸延胡索酸精氨酸精氨酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶Formation of urea44Formationofurea(incytosol)鸟氨

26、酸鸟氨酸精氨酸精氨酸精氨酸酶精氨酸酶尿素尿素可再转运入线粒体继续进行循环反应可再转运入线粒体继续进行循环反应Formation of urea45胞液胞液线粒体线粒体2ATP+CO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ADP+Pi瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代精氨酸代琥珀酸琥珀酸ATP+AspAMP+PPi草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸Pi延胡索酸延胡索酸精氨酸精氨酸尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸H2O尿素合成的鸟氨酸循环尿素合成的鸟氨酸循环尿素合成的鸟氨酸循环尿素合成的鸟氨酸循环氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸(天冬氨酸天冬氨酸)NAD+NADH+H+TAC46S

27、ummaryofureasynthesislOnenitrogenofureamoleculecomesfromammonia,anothernitrogencomesfromAsp(天冬氨酸天冬氨酸).lRatelimitingenzyme:ASS（精氨酸代琥珀酸合成酶）精氨酸代琥珀酸合成酶）.可调节尿素的合成速度。可调节尿素的合成速度。增大精氨酸浓度也可加速尿素的合成。增大精氨酸浓度也可加速尿素的合成。Totalformula：CO2 + NH3 + Asp+2H2O +3ATP urea + fumarate + 2ADP + AMP + PPi+2Pi47还原氨基化non-essent

28、ialAAs合成glucose or lipids氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸AAsNH3 -ketoacid2.Metabolismof -ketoacid转氨作用48uAmino acids of converted into glucose are termed glucogenic amino acids (生糖氨基酸). 14种种uAmino acids of converted into ketone bodies or fatty acids are termed ketogenic amino acids (生酮氨基酸). 亮氨酸亮氨

29、酸uAmino acids of converted into both glucose and ketone bodies are termed glucogenic and ketogenic amino acids (生酮兼生糖氨基酸). 5种种Formationofglucoseorlipids49-KetoglutarateSuccinylCoAFumarateOxaloacetatePyruvateAcetylCoAAcetoacetylCoAIntermediatesofTCAPEPGlucoseFattyacidKetonebodies-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoA延胡索

30、酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA乙酰乙酰CoAFormationofglucoseorlipids50琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮

31、体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C51四、个别氨基酸的分解代谢四、个别氨基酸的分解代谢1.Metabolismofonecarbonunit一碳单位代谢一碳单位代谢2.Metabolismofsulfur-containingAAs3.MetabolismofaromaticAAs4.Others(Metabolismofbranched-chainAAs,etc.)52某些某些氨基酸氨基酸代谢过程中代谢过程中只

32、提供含有只提供含有一个碳原子一个碳原子的的有机基团有机基团，称为一碳基团（称为一碳基团（onecarbongroup）或）或一碳单位（一碳单位（onecarbonunit）。Onecarbonunits(orgroups)areonecarbon-containinggroupsproducedincatabolismofsomeaminoacids. 1.Metabolismofonecarbonunit甲基甲基亚甲基亚甲基次甲基次甲基甲酰基甲酰基亚胺甲基亚胺甲基53Tetrahydrofolicacid(FH4)l One carbon units are carried by FH4（四

33、氢叶酸）. The N5 and N10 of FH4 participate in the transfer of one carbon units. 5455一一碳单位的产生、互变与生理功用碳单位的产生、互变与生理功用 +H2O-H2O+2H-2HS-腺苷甲腺苷甲硫氨酸硫氨酸（SAM）苏、丝苏、丝甘甘组组N-亚氨甲基谷氨酸亚氨甲基谷氨酸乙醛酸乙醛酸N5-CH=NHFH4谷谷NH3色色N10-CHOFH4甲酸甲酸N5,N10-CH=FH4丝丝甘甘N5,N10-CH2-FH4+2HN5-CH3FH4嘌呤嘌呤(C2)嘌呤嘌呤(C8)胸腺嘧啶胸腺嘧啶(-CH3)蛋蛋同型半同型半胱氨酸胱氨酸56uO

34、necarbonunitexchangeuSignificanceofonecarbonunit：Synthesisofnucleicacid.N10CHOFH4N5,N10CH2FH4572. 甘氨酸及丝氨酸的分解代谢甘氨酸及丝氨酸的分解代谢583.Metabolismofsulfur-containingAAs胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸cysteinecystineMethionine593. 含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢l甲硫氨酸（Met）将甲基提供给受体物质上的作用是转甲基作用转甲基作用（Transmethylation）。Met是体内合成许多

35、重要化合物，如肾上腺素、胆碱、肌酸和核酸等的甲基供体。l甲基供体的活性形式为S-腺苷甲硫氨酸（S-adenosyl methionine, SAM）。lSAM也是一种一碳单位衍生物，其载体是S-腺苷同型半胱氨酸，携带的一碳单位是甲基。60l从从甲硫氨酸（甲硫氨酸（MetMet）形成）形成的的S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸，在提供甲基以后，在提供甲基以后转变为同型转变为同型半胱氨酸（或高半胱氨酸），半胱氨酸（或高半胱氨酸），然后再反方向重新然后再反方向重新合成甲硫氨酸，这一循环反应过程称为合成甲硫氨酸，这一循环反应过程称为S-S-腺苷甲硫氨酸循环腺苷甲硫氨酸循环或或活性甲基循环活性甲基循环。

36、P267图12-10l甲硫氨酸也可完全氧化分解：甲硫氨酸也可完全氧化分解：高半胱氨酸丝氨酸丙氨酸丁胺酸硫醚-酮丁酸丙酰CoA琥珀酰CoA奇数脂肪酸分解途径TCA循环MetMet3. 含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢61S-S-腺苷甲硫氨酸循环腺苷甲硫氨酸循环甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸（腺苷甲硫氨酸（SAM）甲硫氨酰腺苷转移酶甲硫氨酰腺苷转移酶ATPPPi+PiFH4N5-CH3FH4甲硫氨酸合成酶甲硫氨酸合成酶（VitB12）甲基受体甲基受体甲基转移酶甲基转移酶甲基受体甲基受体-CH3S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸裂解酶半胱氨酸裂

37、解酶H2O腺苷腺苷62Metabolismofcysteineandcystine胱氨酸胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸氧化脱羧氧化脱羧牛磺酸牛磺酸氧化脱氨氧化脱氨丙酮酸丙酮酸+氨氨+H2S互变互变H2SO4PAPS（3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）活性硫酸(胆汁盐胆汁盐) Metabolismofcysteineandcystine（半胱氨酸）（半胱氨酸）64芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸4.Metabolismofaromaticaminoacids(Phe)(Tyr)(Trp)65u苯丙氨酸在苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶的作用下转变为酪氨酸：的作用下转

38、变为酪氨酸： (苯丙氨酸苯丙氨酸) ( (酪氨酸酪氨酸) )苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物碟呤四氢生物碟呤二氢生物碟呤二氢生物碟呤苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 66苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯苯苯苯丙丙丙丙酮酮酮酮酸酸酸酸尿尿尿尿症症症症P PKKU U尿尿尿尿黑黑黑黑酸酸酸酸症症症症NH3苯丙酮酸苯丙酮酸苯丙氨酸苯丙氨酸四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤+O2二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤+H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶酪氨酸酪氨酸NH3对羟苯丙酮酸对羟苯丙酮酸O2CO2尿黑酸尿黑酸二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤+H2O四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤+O2酪氨酸羟化酶酪氨酸

39、羟化酶3,4-二羟苯丙氨酸二羟苯丙氨酸(多巴多巴)O2尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶苹果酰乙酰乙酸苹果酰乙酰乙酸延胡索酸延胡索酸+ + 乙酰乙酸乙酰乙酸（生糖兼生酮）（生糖兼生酮）67白化病白化病脑脑细细胞胞和和肾肾上上腺腺髓髓质质细细胞胞黑黑色色素素细细胞胞3,4-二羟苯丙氨酸二羟苯丙氨酸(多巴多巴)多巴醌多巴醌酪氨酸酶酪氨酸酶吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素多巴脱羧酶多巴脱羧酶CO23,4-二羟苯乙胺二羟苯乙胺(多巴胺多巴胺) -羟化酶羟化酶VitCO2H2O去甲肾上腺素去甲肾上腺素S-腺苷甲硫氨酸（腺苷甲硫氨酸（SAM）S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸转甲基酶转甲基酶肾上腺素肾上腺素儿茶酚胺儿茶酚

40、胺苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 68色氨酸色氨酸代谢代谢色氨酸色氨酸( (Trp) )5-HT(5-羟色胺羟色胺) )Onecarbonunit(一碳单位一碳单位) )Nicotinicacid(尼克酸，尼克酸，维生素维生素 PP)PyruvateandAcetoacetylCoA(丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA)695.Others(Metabolismofbranched-chainAAs)缬氨酸缬氨酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸转氨基作用转氨基作用 -酮酸酮酸氧化脱羧基作用氧化脱羧基作用脂肪酰脂肪酰CoA琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA及乙酰乙酰及乙酰乙酰CoA

41、琥珀酰琥珀酰CoA和乙酰和乙酰CoA氧化氧化烯酰烯酰CoA经与脂肪酸经与脂肪酸 -氧氧化相似的过程氧化相似的过程氧化分解化分解70Othersu苏氨酸的分解u组氨酸的分解u赖氨酸的分解u精氨酸的分解u丙氨酸、谷氨酸和天冬氨酸的分解P239240（自学）（自学）7172五、个别氨基酸合成代谢的概述五、个别氨基酸合成代谢的概述u不同氨基酸生物合成途经不同，但许多氨基酸生物合成都与机体内的几个主要代谢途径相关。因此，可把氨基酸生物合成相关代谢途经的中间产物，视为氨基酸生物合成的起始物，并借此起始物不同分为5大家族组：谷氨酸天冬氨酸丙酮酸磷酸甘油芳香族73u氨基酸合成类型：氨基酸合成类型：三羧酸循环：

42、三羧酸循环：-酮戊二酸（谷氨酸族）、草酰乙酸（天冬氨酸族）；糖酵解：糖酵解：3-磷酸甘油酸（丝氨酸族）、丙酮酸（丙氨酸族）、磷酸烯醇式丙酮酸+4-磷酸赤藓糖（芳香族氨基酸）；戊糖磷酸途径：戊糖磷酸途径：5-磷酸核糖（组氨酸）；u氨基酸合成方法：氨基酸合成方法：氨氨基基化化作作用用：由-酮戊二酸形成谷氨酸 、由谷氨酸形成谷氨酰胺 转转氨基作用氨基作用：天冬氨酸的生物合成、天冬酰胺的生物合成。 u氨基酸合成：氨基酸合成：碳骨架来自三羧酸循环、糖酵解、戊糖磷酸途径。u氨来自无机氮氨来自无机氮：N2，NH3。氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成的特点的特点74谢谢！谢谢！本本PPT的相关内容仅供的相关内容仅供教学使用，图片及文字教学使用，图片及文字内容为原出版社或原作内容为原出版社或原作者所有，请勿随意拷贝、者所有，请勿随意拷贝、传播。如要使用，请追传播。如要使用，请追溯并注明其原始出处。溯并注明其原始出处。