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1、血液及造血系统疾病血液及造血系统疾病 总论（总论（Introduction） 贫血（贫血（Anemias）：）：(IDA) 白血病（白血病（Leukemias） 淋巴瘤淋巴瘤 （Lymphomas） 出血性疾病（出血性疾病（Bleeding Disorders）造血器官与血细胞的生成造血器官与血细胞的生成造血器官的组成：造血器官的组成： 骨髓骨髓 Bone Marrow 淋巴结淋巴结 Lymph node 肝、脾肝、脾 造血器官的结构：造血器官的结构： 造血细胞造血细胞 造血微环境造血微环境造血微环境造血微环境基质细胞基质细胞 （stroma cell） 网状细胞网状细胞 ；内皮细胞；内皮细胞
2、 ； 巨噬细胞巨噬细胞 ；脂肪细胞；脂肪细胞 细胞外基质（细胞外基质（matrix） 胶元胶元 ；蛋白多糖；蛋白多糖 ；糖蛋白；糖蛋白 可溶性因子可溶性因子 GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO 造血细胞造血细胞造造 血血 干干 细细 胞胞 （ Hemopoietic stem cell）祖细胞（祖细胞（Progenitor）前体细胞（前体细胞（Precursor cell） 成熟细胞（成熟细胞（Mature cell）造血细胞生成的调节造血细胞生成的调节GMCSF（Granulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor.）GCSF （Granu
3、locyte-Colony Stimulatingfactor） IL3 （Multipotent-Colony Stimulating Factor） EPO （Erythropoietin）血液病的分类血液病的分类 造血干细胞疾病造血干细胞疾病 1、再障再障 2、MPD（myeloproliferative diseases） 骨纤、骨纤、CML、真红、真红、原发性、原发性Plt症症 3、MDS（Myelodysplastic syndrome） 4、PNH病病红细胞病红细胞病 1、贫血：、贫血： Hb合成障碍合成障碍(IDA) 破坏过多破坏过多(AIHA) 2、RBC增多增多:真红真红
4、继发性红细胞增多症继发性红细胞增多症白细胞疾病白细胞疾病1、白细胞减少：、白细胞减少：继发性、粒缺继发性、粒缺2、白细胞增多（、白细胞增多（反应性反应性）：）：传单、传淋、传单、传淋、 嗜酸嗜酸症、中性粒细胞症、中性粒细胞3、白细胞质异常：、白细胞质异常：白血病、淋巴瘤、白血病、淋巴瘤、MM、 恶性组织细胞增多症恶性组织细胞增多症出血性疾病出血性疾病1、血管壁异常：、血管壁异常：过敏性紫癜过敏性紫癜、毛细血管扩张症、毛细血管扩张症2、PLT疾病：疾病： PLT减少减少 : ITP,TTP PLT增多：原发与继发增多：原发与继发 PLT质异常：遗传性：质异常：遗传性：PLT无力症，无力症， 巨大
5、巨大PLT综合症；综合症； 继发性：如尿毒症继发性：如尿毒症 3、凝血障碍、凝血障碍： 凝血功能低下凝血功能低下 :血友病血友病、Vit K； 凝血功能亢进：凝血功能亢进：DIC早期，早期， 血栓性疾病血栓性疾病(易栓症易栓症)血液病的标志血液病的标志 1.皮肤、黏膜苍白皮肤、黏膜苍白 2.皮肤、巩膜黄染皮肤、巩膜黄染（全身性）（全身性）间断不规则发热间断不规则发热 7.肝肝脾淋巴结肿大脾淋巴结肿大病病 史史 3.手术史（巨贫）手术史（巨贫） 4.月经孕产史（缺铁）月经孕产史（缺铁） 5.家族史与发病年龄（遗传）家族史与发病年龄（遗传）体体 格格 检检 查查 1.一般状况（营养、精神）一般状况
6、（营养、精神） 2.皮肤黏膜（苍白、出血、黄染）皮肤黏膜（苍白、出血、黄染） 3.淋淋巴巴结结(传传单单、淋淋巴巴瘤瘤、恶恶组组、白白血血病病) 5.肝脾肿大，肝脾肿大，尤其肝大（与肝病区分）尤其肝大（与肝病区分）实验室检查实验室检查 （地位极为重要）（地位极为重要） 1.血常规（血常规（大量信息大量信息）病理组织学病理组织学检查检查 3.其他技术（分子生物学、免疫学、其他技术（分子生物学、免疫学、 遗传学新技术）（举例）遗传学新技术）（举例）贫血（贫血（Anemia）概念概念：在一定容积内，循环血液的在一定容积内，循环血液的RBC数数 、血红蛋白含量以及红细胞压积均、血红蛋白含量以及红细胞压
7、积均 低于正常标准者，称为贫血，低于正常标准者，称为贫血， 以以Hb最为重要。一种表现最为重要。一种表现 正常标准：正常标准：Hb：男：男 120g/L 女女 110g/L 贫血严重程度分贫血严重程度分4级级轻度（轻度（120-91g/l） 症状轻微症状轻微 中度中度 90-61 体力活动后心慌、气短体力活动后心慌、气短 重度重度 60-31 卧床休息时心慌、气短卧床休息时心慌、气短极度极度 30 常合并贫血性心脏病、常合并贫血性心脏病、 严重缺氧严重缺氧致命致命病理生理病理生理贫血病理生理：贫血病理生理：血液携氧能力血液携氧能力, 组织缺氧组织缺氧代偿机制：代偿机制： 1、心排出量增加、心排
8、出量增加 2、肺代偿增强、肺代偿增强 3、血液重新分布、血液重新分布 4、红细胞生成亢进、红细胞生成亢进(除再障除再障)，EPO增加增加 5、氧解离曲线右移，组织摄氧增加、氧解离曲线右移，组织摄氧增加 6、Bohr效应效应:无氧酵解无氧酵解,氧从氧从Hb释放释放贫血的临床表现贫血的临床表现软弱无力：软弱无力：疲乏、困倦疲乏、困倦最常见、最早出现最常见、最早出现皮肤、粘膜苍白：皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜口唇、结膜 甲床，皮肤甲床，皮肤心心脏脏：心心悸悸，心心动动过过速速，心心脏脏扩扩大大，杂杂音音心心衰衰、心绞痛心绞痛呼吸：呼吸：气急、呼吸困难气急、呼吸困难神经：神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注
9、意力不集中头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中消化：消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘其他：其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿贫血的诊断贫血的诊断Hb测定测定确诊确诊病因诊断病因诊断应注意几点：应注意几点： 1、有无失血的病史，妊娠，生育、有无失血的病史，妊娠，生育 2、营养、饮食情况；物理、化学、药物、营养、饮食情况；物理、化学、药物 3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤 4、有无家族、遗传病史、有无家族、遗传病史 5、有无贫血的临床症状与体征、有无贫血的临床症状与体征 6、有无、有无实
10、验室检查的证据实验室检查的证据治治 疗疗 1.病因治疗病因治疗：失血导致：失血导致IDA（止血）（止血） 药物性溶贫（停用相应药物）药物性溶贫（停用相应药物） 营养性贫血营养性贫血补充营养素补充营养素 2.药物药物：铁剂、叶酸、维生素：铁剂、叶酸、维生素B12 糖皮质激素糖皮质激素AA，AIHA，PNH，出血，出血 EPO肾性贫血肾性贫血 3.输血输血：对症治疗：对症治疗 严格掌握适应症（举例）严格掌握适应症（举例） 4.脾切除脾切除：脾亢：脾亢 遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 AIHA（皮质激素治疗困难）（皮质激素治疗困难） 5.骨髓（造血干细胞）移植：骨髓（造血干细胞）移植：
11、重症再障重症再障 地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病缺铁性贫血缺铁性贫血 （Iron deficiency anemiaIron deficiency anemia，IDAIDA） 概念概念：由于体内由于体内缺乏缺乏可用来合成血红蛋白可用来合成血红蛋白的的铁铁而引起的红细胞生成障碍所致的而引起的红细胞生成障碍所致的贫血贫血铁的代谢：铁的代谢： 1、铁的来源、铁的来源(动物内脏，黑色食物动物内脏，黑色食物) 2、铁的吸收及调节、铁的吸收及调节 3、铁的运输、铁的运输 4、铁的分布与贮存、铁的分布与贮存 5、铁的丢失、铁的丢失铁的吸收及调节铁的吸收及调节 吸收部位吸收部位：十二指肠、小肠
12、上部：十二指肠、小肠上部 VitC等还原剂：高铁等还原剂：高铁亚铁亚铁 易吸收易吸收 盐酸：防止铁离子变成不溶性络合物盐酸：防止铁离子变成不溶性络合物 吸收方式吸收方式：与去铁蛋白结合：与去铁蛋白结合吸收吸收 高浓度铁高浓度铁弥散弥散吸收（吸收（中毒中毒）铁的运输铁的运输 与血浆转铁蛋白与血浆转铁蛋白(1球蛋白球蛋白)结合结合各组织各组织 总铁结合力总铁结合力：能与血浆铁相结合：能与血浆铁相结合1球蛋白总量球蛋白总量 血清铁或血浆铁血清铁或血浆铁：与转铁蛋白结合的铁，：与转铁蛋白结合的铁， 正常约正常约1 / 3转铁蛋白与铁结合转铁蛋白与铁结合 血清铁含量血清铁含量 血清铁饱和度血清铁饱和度=
13、 100% 总铁结合力总铁结合力 （总铁结合力中血清铁所占的比例）（总铁结合力中血清铁所占的比例） 铁的分布与贮存铁的分布与贮存 正常体内约正常体内约3 5g 65% Hb铁铁 30% 铁蛋白铁蛋白+含铁血黄素含铁血黄素(肝脾、肝脾、BM) 5% 组织铁组织铁(肌红蛋白、含铁酶肌红蛋白、含铁酶) 0 12% 血清铁血清铁铁的丢失铁的丢失肠粘膜、皮肤脱落、月经肠粘膜、皮肤脱落、月经 男性：男性：1mg / 日日 女性：女性：2mg / 日日 经期妇女：经期妇女：17mg / 次次(1.5倍倍) 妊妊娠娠：700mg / 次次 = 2 5mg / 日日 (2.5倍倍) 哺乳：增加哺乳：增加0 5
14、1mg / 日日病病 因因需要增加，摄入不足：需要增加，摄入不足： 婴幼儿、儿童、青春婴幼儿、儿童、青春 期女青年、妊妇、哺乳期期女青年、妊妇、哺乳期吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸失血失血：消化道出血消化道出血(溃疡、癌、钩虫病、溃疡、癌、钩虫病、V曲张、曲张、 痔疮、水杨酸盐等痔疮、水杨酸盐等) 月经过多月经过多 溶贫伴含铁血黄素尿或溶贫伴含铁血黄素尿或Hb尿尿发发 病病 机机 理理 早期缺铁早期缺铁 IDA早期早期 IDA晚期晚期 贮存铁贮存铁 贮存铁贮存铁0 贮存铁贮存铁0 无贫血无贫血 血清铁血清铁 血清铁血清铁 RBC正常正常 正常或贫血
15、、正常或贫血、 小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血 可低色素可低色素*贫血早于形态改变贫血早于形态改变*低色素早于小细胞低色素早于小细胞临临 床床 表表 现现 1、原发病的临床表现、原发病的临床表现 2、贫血本身的症状、贫血本身的症状 3、缺铁特殊症状：、缺铁特殊症状： 口角炎与舌炎口角炎与舌炎 皮肤与指甲变化皮肤与指甲变化 神经系统症状：神经痛（头痛）神经系统症状：神经痛（头痛） 其它：萎缩性胃炎；食道蹼；其它：萎缩性胃炎；食道蹼；脾大脾大实实 验验 室室 检检 查查1、血象：、血象：典型典型小细胞低色素小细胞低色素2、BM： 红系增生，中幼红红系增生，中幼红，体积小，体积小， 核固缩，核固缩
16、，3、BM铁染色铁染色：含铁血黄素：正常：含铁血黄素：正常：+ + 铁粒幼细胞：正常：铁粒幼细胞：正常：20 90%4、血清铁蛋白血清铁蛋白：测贮存铁，测贮存铁，IDA15g / L5、血清铁血清铁 10 74mol / L； 总铁结合力总铁结合力 64 4mol / L； 血清铁饱和度血清铁饱和度 15%6、RBC游离原卟啉增高游离原卟啉增高诊诊 断断 要要 点点 1、病史、症状、病史、症状 2、小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 3、骨髓红系增生、骨髓红系增生 4、外铁：、外铁：0；内铁减少，；内铁减少，SF(临床意义临床意义) 5、血清铁、血清铁；总铁结合力；总铁结合力；饱和度；饱和度
17、一旦诊断确立，应积极查找缺铁原因一旦诊断确立，应积极查找缺铁原因鉴鉴 别别 诊诊 断断慢性感染所致的贫血：慢性感染所致的贫血：正细胞正色素正细胞正色素、血清血清Fe、铁粒幼铁粒幼、 总铁结合力总铁结合力， 贮存铁贮存铁 呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、 结核病、真菌感染结核病、真菌感染 要点：要点：总铁结合力总铁结合力 外铁、外铁、SF （铁沉积无法利用）（铁沉积无法利用）海洋性贫血海洋性贫血：小细胞低色素小细胞低色素 要点要点：靶形靶形RBC 血清铁血清铁 贮存铁贮存铁 Hb电泳异常电泳异常*铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血：小细胞低色素：小细胞低色素
18、 要点要点：血清铁血清铁，总铁结合力，总铁结合力 内、外铁内、外铁 出现出现环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞治治 疗疗1、原则、原则：病因治疗病因治疗 补充足够的铁补充足够的铁2、病因治疗病因治疗3、补充铁剂、补充铁剂铁剂治疗铁剂治疗4、辅助：、辅助：营养、输血（营养、输血（50g / L）铁铁 剂剂 治治 疗疗口服铁剂（亚铁制剂）：口服铁剂（亚铁制剂）： 剂型种类剂型种类：硫酸亚铁：硫酸亚铁 0 2 3/日日 富马酸亚铁富马酸亚铁 0 2 3/日日 富马酸亚铁糖浆富马酸亚铁糖浆 1 0 3/日日 治疗效果评价治疗效果评价：自觉症状好转：自觉症状好转最早最早 RC：510天达高峰天达高峰 Hb：2
19、周后开始上升周后开始上升 Hb恢复正常需恢复正常需2个月时间个月时间 Hb正常后小剂量治疗正常后小剂量治疗36个月个月 无效原因无效原因：诊断有误诊断有误 病因治疗不力：出血病因治疗不力：出血 合并：炎症、感染、肿瘤、肠道病合并：炎症、感染、肿瘤、肠道病 药品过期、假药、未按医嘱服药品过期、假药、未按医嘱服注射铁剂注射铁剂 适应症：适应症：1、吸收不良：手术或功能性病、吸收不良：手术或功能性病 2、肠道疾病不宜口服、肠道疾病不宜口服 3、严重胃肠道反应、严重胃肠道反应 制剂与用量：制剂与用量：右旋糖酐铁右旋糖酐铁 50mg/ml 山梨醇枸橼酸铁山梨醇枸橼酸铁 用量用量：应准确，不应超量应准确，不应超量 铁总量（铁总量（mg）=300(15-Hb)500 用法用法：首次：首次50mg、深部肌肉注射、深部肌肉注射 次日次日100mg /日日 ，im 不良反应不良反应：疼痛、头痛、发热、寻麻疹：疼痛、头痛、发热、寻麻疹
