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1、小儿原发性肾病综合小儿原发性肾病综合征的概述及病历资料征的概述及病历资料2024/7/26目录定义病因与发病机制病理生理临床表现并发症辅助检查治疗原则病历资料22024/7/26肾病综合征定义：肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是由多种病因引起肾小球基底膜通透性增高、大量血浆蛋白从尿中丢失导致一系列临床症候群，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。本病为儿科泌尿系统常见病之一。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类，其中90%以上患儿为原发性。原发性肾病又分为单纯性肾病和肾炎性肾病。32024/7/26病因与发病机制 病因尚未
2、阐明。单纯性肾病可能与T细胞功能紊乱有关，肾炎性肾病患儿的肾组织中可见免疫球蛋白和补体成分沉淀，提示与免疫病理损伤有关。42024/7/26病理生理1.大量蛋白尿 为最根本的病理生理变化，也是导致其他三大特点的基本原因。由于肾小球毛细血管通透性增高所致。长期持续大量蛋白尿能促进肾小球系膜硬化和间质病变，可导致肾功能不全。2.低蛋白血症 大量蛋白经尿中丢失及肾小管对重吸收的蛋白分解是导致低蛋白血症的主要原因，肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解率的改变也使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白血症的主要原因。52024/7/26病理生理3.水肿 水肿的发生与下列因素有关： （1）低蛋白
3、血症使血浆胶体渗透压下降，液体在组织间隙内潴留，当血浆蛋白低于25g/l时，液体主要在间质区潴留，低于15g/l时可同时形成胸水和腹水。（2）有效血循环量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活造成水钠潴留，进一步加重水肿。（3）低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管钠吸收增加。62024/7/26病理生理4.高胆固醇血症 由于低蛋白血症使肝脏合成脂蛋白增加，主要为血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白浓度增高，形成高脂血症，持续高脂血症可促进肾小球硬化和间质纤维化。72024/7/26临床表现1.单纯性肾病 发病年龄多为27岁，起病隐匿，主要表现为全身凹陷性水肿，开始于眼睑、面
4、部，渐及四肢全身，男孩常有阴囊水肿，重者可出现胸水、腹水、心包积液。一般无血尿及高血压。2.肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期。浮肿一般不严重，除具备肾病四大特征外，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和不同程度的氮质血症。82024/7/26并发症1.感染： 本病最常见的合并症,常见有上呼吸道感染皮肤感染、皮肤感染、胸膜炎。2.电解质紊乱：常见有低钠、低钾、低钙血症。3.高凝状态和血栓形成：原因有：(1)肝脏合成凝血因子增加,呈高纤维蛋白原血症.(2)尿中丢失抗凝血酶,血浆抗凝物质减少。(3)高脂血症时,血液粘滞度增高,血流缓慢,血小板聚集增加。4.急性肾功能衰竭5.生长延迟92024/7/26辅
5、助检查1. 尿液检查 尿蛋白定性多为+,可有透明管型和颗粒管型,24小时尿蛋白定量50mg/（kgd）,或随机或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）2.0。2. 血液检查 血浆总蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白浓度5.7mmol/L;血沉明显增快；肾炎性肾病者可有血清补体降低，有不同程度的氮质血症。102024/7/26治疗原则一般治疗 休息：无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。饮食：水肿患儿限制盐的摄入60mg/（kgd），严重水肿、高血压者要无盐饮食，适量优质蛋白2g/(kgd)。防止感染：避免到公共场所,抗生素不作为预防用药。补充维生素及矿物质 口服维生素D4
6、00IU,同时加服钙剂。利尿：一般无需给予利尿剂,当水肿较重,尤其有胸、腹水时可给予利尿剂。常用药物：氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯。112024/7/26治疗原则糖皮质激素治疗：有使尿蛋白消失或减少及利尿的作用，为治疗肾病综合征较有效的首选药物。常见有泼尼松短程疗法，中、长程疗法。免疫抑制剂：适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX):可口服或静脉冲击疗法使用，副作用有胃肠道反应，出血性膀胱炎、脱发、骨髓抑制及远期性腺损害。环孢素A抗凝治疗 122024/7/26病历资料病历资料132024/7/26患儿基本情况姓名:性别：
7、男年龄：4岁籍贯：名族：汉主诉：确诊肾病综合征5月 142024/7/26患儿基本情况入院日期：2015年11月18日入院诊断：1.肾病综合征 2.急性上呼吸道感染出院日期：2015年12月12日出院诊断： 1.肾病综合征 2.支气管炎152024/7/26一般情况现病史：患儿于入院前5月因颜面及眼睑、双下肢水肿，就诊于当地医院，行尿常规提示：蛋白3+，血生化提示：总蛋白43.4g/l,白蛋白16,1g/l,肾功正常,总胆固醇10.3mmol/l,甘油三酯2.19mmol/l,高密度脂蛋白2.63mmol/l,低密度脂蛋白6.9mmol/l,免疫球蛋白正常，补体C31.9g/l,C4 0.32
8、g/l,风湿三项正常，血沉正常，凝血功能正常，诊断为肾病综合征，给与住院输液13天，并给予口服”泼尼松20mg,2/日”治疗后尿蛋白转阴.162024/7/26一般情况期间于入院前1月于当地医院查尿常规提示:蛋白2+3+,潜血2+,生化提示:总蛋白47.4g/l,白蛋白23.8g/l,肾功正常.现患儿为进一步诊治于入院前一天就诊于我院,门诊查尿常规提示:潜血3+,蛋白2+,CRP5mg/l,给予阿莫西林舒巴坦钠2.5g,喜炎平100mg治疗一天后,以”1.肾病综合征;2.急性上呼吸道感染收住入院.病程中患儿无发热、无寒颤、抽搐，无腹胀及明显尿少，无皮疹，有间断尿液泡沫增多，尿色深，无肉眼血尿，
9、大便正常。172024/7/26一般情况既往史：于2015年9月于八冶医院因“疝气”行手术治疗。否认“肝炎、结核”等传染病接触史，否认药物及食物过敏史。无外伤手术史。无输血及血制品史。个人史：第二胎，足月，顺产，出生后无窒息史。现普食，生活史无特殊，生长发育史同正常同龄儿童，按序进行预防接种。家族史：父母健康情况：健康，非近亲结婚。无疾病史，无家族性及遗传病史。182024/7/26体格检查入院查体：体温36.0，脉搏82次/分，呼吸21次/分，血压139/96mmHg，体重27kg。一般情况：发育正常，营养中等，神志清楚，呼吸平稳，库欣面容，皮肤完整，眼睑无浮肿。腹部膨隆，叩诊无移动性3浊音
10、，双肾无叩击痛，双下肢无浮肿。192024/7/26检查计划1.血、尿、便常规；2.生化全项、24小时尿蛋白定量；3.血沉、风湿三项、自身抗体；4.凝血功能、免疫球蛋白、补体、T细胞亚群；5.胸部正位片、腹部B超、PPD试验；6.根据病情变化完善各项化验检查。202024/7/26治疗计划1.美洛西林钠舒巴坦钠、喜炎平抗感染；2.布地奈德、利巴韦林雾化吸入；3.泼尼松治疗；4.卡托普利降压;5.根据病情变化进一步调整治疗方案。212024/7/26相关检查2015年11月19日查血生化示：总蛋白46.37g/l （60.080.0）g/I 白蛋白29.3g/l （32.055.0）g/l 球蛋
11、白17.1g/l (20.038.0) g/l 钠133mmol/l 钙1.93mmol/l 肌酸激酶同工酶42u/l 222024/7/26相关检查 总胆固醇7.48mmol/l 甘油三酯1.83mmol/l 高密度脂蛋白2.85mmol/l 低密度脂蛋白4.1mmol/l尿常规提示：潜血1+,尿蛋白4+血常规提示： 白细胞6.75109/L 中性粒细胞百分比 71.7 （5070） 红细胞 4.911012（6.07.01012/L） 血小板 338 （100300109/L232024/7/26病情进展2015年11月19日09时25分查体：T36.7 P85次/分 R23次/分 BP
12、126/76mmHg 患儿偶有咳嗽，呼吸平稳，神志清楚，库欣面容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血，扁桃体度肿大，听诊双肺呼吸音粗，未闻及啰音 242024/7/26病情进展2015年11月20日09时25分查体：T36.1 P80次/分 R19次/分 患儿偶有咳嗽，呼吸平稳，神志清楚，库欣面容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血，扁桃体度肿大，眼睑无浮肿听诊双肺呼吸音粗，未闻及啰音，胸部正位片示：双肺纹理增重。大小便正常。24小时尿蛋白示:4.11g/24h(152mg/kg/d)252024/7/26病情进展2015年11月21日10时22分查体：T36.5P82次/分 R22次/分BP140/10
13、2mmHg 患儿偶有咳嗽，呼吸平稳，神志清楚，库欣面容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血，扁桃体度肿大，眼睑无浮肿听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音。大便正常，全天尿量约890ml。查房示：继续给予原治疗控制感染，继续原剂量激素剂治疗，并予卡托普利控制血压，观察尿量及血压变化。 PPD试验阳性（+）262024/7/26病情进展2015年11月23日10时26分查体：T36.3P85次/分 R23次/分BP126/76mmHg 患儿偶有咳嗽，库欣面容，咽部充血，扁桃体度肿大，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音。大便正常，全天尿量约1260ml。骨密度正常。继续原方案治疗。监测尿常规、尿量及血压变化。 咽拭子培
14、养示：草绿色链球菌、奈瑟菌、副流感嗜血杆菌生长。 24小时动态血压监测示：24小时平均血压值136/87mmHg,白昼平均血压值146/93mmHg,夜间平均血压值115/74mmHg,最高收缩压232mmHg，最低收缩压92mmHg，最高舒张压160mmHg，最低舒张压 42mmHg。272024/7/26病情进展2015年11月25日10时00分查体：T36.5P86次/分 R22次/分BP115/65mmHg 患儿咳嗽基本消失，呼吸平稳，神志清楚，库欣面容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血，扁桃体度肿大，眼睑无浮肿听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音。大便正常，全天尿量约1080ml。查房示：患儿呼
15、吸道感染症状缓解，患儿有龋齿，建议口腔清洁，并于口腔医院就诊。患儿结核-干扰素阴性，不支持结核感染。继续原剂量激素治疗，卡托普利控制血压，监测尿量及血压变化。 复查尿常规示：潜血-，蛋白2+。 282024/7/26病情进展2015年11月28日09时56分查体：T36.5 P86次/分 R22次/分 BP106/68mmHg 患儿偶有咳嗽，神志清楚，库欣面容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血，扁桃体度肿大，眼睑无浮肿听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音。大便正常，全天尿量约980ml。查房：患儿夜间发热，最高体温38.5，考虑再次受凉后致呼吸道感染反复，复查血常规提示白细胞及中性粒细胞百分比较前升高，复
16、查尿常规尿蛋白3+,今日加用头孢他啶加强抗感染治疗，继续动态观察尿量及血压。复查尿常规提示：潜血 1+；蛋白3+。复查血常规提示：白细胞10.17109/L，中性粒细胞百分比79.0%，淋巴细胞百分比13.7%，红细胞5.241012/L，血红蛋白147g/l,血小板315109/L。292024/7/26病情进展病情进展2015年11月30日20时54分 查患儿血生化提示：钙1.67mmol/l,报危急值，临床患儿有下肢酸困，无抽搐，已给予口服补钙治疗，动态监测血钙。302024/7/26病情进展病情进展20152015年年1111月月3030日日0909时时5959分分查体：查体：T36.
17、5T36.5 P P9292次次/ /分分 R2R24 4次次/ /分分BP1BP10606/6/68 8mmHgmmHg 患儿体温恢复正常，仍有咳嗽，有痰不易咳出，偶有呕患儿体温恢复正常，仍有咳嗽，有痰不易咳出，偶有呕吐，无腹泻，双下肢酸痛，乏力，精神食欲尚欠佳，库欣吐，无腹泻，双下肢酸痛，乏力，精神食欲尚欠佳，库欣面容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血明显，扁桃体面容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血明显，扁桃体度度肿大，眼睑轻度浮肿。听诊双肺呼吸音粗，右肺可闻及散肿大，眼睑轻度浮肿。听诊双肺呼吸音粗，右肺可闻及散在痰鸣音。大便正常，全天尿量约在痰鸣音。大便正常，全天尿量约1080ml1080ml
18、。查房示：患儿。查房示：患儿因再次受凉后出现发热咳嗽、呕吐、精神不振，肺部听诊因再次受凉后出现发热咳嗽、呕吐、精神不振，肺部听诊可闻及少量痰鸣音，考虑病情发展致支气管炎。停口服强可闻及少量痰鸣音，考虑病情发展致支气管炎。停口服强地松治疗，暂改为静脉用氢化可的松琥珀酸钠治疗，患儿地松治疗，暂改为静脉用氢化可的松琥珀酸钠治疗，患儿双下肢酸痛，乏力，今日行双下肢静脉双下肢酸痛，乏力，今日行双下肢静脉B B超排外下肢深静超排外下肢深静脉血栓形成。继续给予美洛西林舒巴坦、头孢他啶抗感染脉血栓形成。继续给予美洛西林舒巴坦、头孢他啶抗感染治疗，加强雾化吸入，继续观察血压及尿量变化。治疗，加强雾化吸入，继续观
19、察血压及尿量变化。 复查尿常规示：潜血复查尿常规示：潜血2+2+，蛋白，蛋白4 4+ +。312024/7/26病情进展病情进展2012015 5年年1212月月0101日日1010时时3838分分查体：查体：T36.T36.8 8 P P9393次次/ /分分 R2R23 3次次/ /分分BP1BP11515/6/60 0mmHgmmHg 患儿体温恢复正常，仍有咳嗽，有痰不易咳出，双下患儿体温恢复正常，仍有咳嗽，有痰不易咳出，双下肢酸痛减轻，乏力，精神食欲尚欠佳，库欣面容，颜面轻肢酸痛减轻，乏力，精神食欲尚欠佳，库欣面容，颜面轻度水肿，皮肤完整，口唇红润，咽部充血明显，扁桃体度水肿，皮肤完整
20、，口唇红润，咽部充血明显，扁桃体度肿大，眼睑轻度浮肿。听诊双肺呼吸音粗，可闻及散在度肿大，眼睑轻度浮肿。听诊双肺呼吸音粗，可闻及散在痰鸣音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量约痰鸣音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量约800800mlml。查房。查房示：患儿现仍有双下肢酸困，查双下肢静脉示：患儿现仍有双下肢酸困，查双下肢静脉B B超正常，考超正常，考虑与患儿血生化低钙有关，继续补钙治疗，并动态复查电虑与患儿血生化低钙有关，继续补钙治疗，并动态复查电解质，患儿现颜面及眼睑轻度水肿，腹部解质，患儿现颜面及眼睑轻度水肿，腹部B B超提示少量腹超提示少量腹水，血生化提示稀释性低钠血症，患儿病情反复考虑与呼水，血
21、生化提示稀释性低钠血症，患儿病情反复考虑与呼吸道感染加重有关，需密切监测患儿出入量，量出为入，吸道感染加重有关，需密切监测患儿出入量，量出为入，并继续给予原抗感染、雾化吸入等治疗，密切观察患儿病并继续给予原抗感染、雾化吸入等治疗，密切观察患儿病情。情。322024/7/26病情进展病情进展2012015 5年年1212月月0101日日1010时时3838分分咽拭子培养：草绿色链球菌、奈瑟菌、粘滑口腔球菌咽拭子培养：草绿色链球菌、奈瑟菌、粘滑口腔球菌复查生化提示：肝酶正常，复查生化提示：肝酶正常，总蛋白总蛋白39.939.9g/lg/l，白蛋白，白蛋白18.118.1g/lg/l，球蛋白，球蛋白
22、21.821.8g/lg/l，钠，钠122.1122.1mmol/lmmol/l，钙，钙1.1.6767mmol/lmmol/l，肌酸，肌酸激酶同工酶激酶同工酶9393u/lu/l，总胆固醇总胆固醇12.9212.92mmol/lmmol/l，甘油三，甘油三2.42.43mmol/l3mmol/l，高密度脂蛋白，高密度脂蛋白4.24.25mmol/l5mmol/l，低密度脂蛋白，低密度脂蛋白8.238.23mmol/lmmol/l复查血常规提示：白细胞复查血常规提示：白细胞2.332.3310109 9/L/L，中性粒细胞百分比，中性粒细胞百分比40.1%40.1%，淋巴细胞百分比，淋巴细胞百
23、分比44.7%44.7%，红细胞，红细胞5.115.1110101212/L/L，血，血红蛋白红蛋白144g/l,144g/l,血小板血小板30030010109 9/L/L复查尿常规示：潜血复查尿常规示：潜血2+2+，蛋白，蛋白4 4+ +胸部正位片示：双肺纹理增重胸部正位片示：双肺纹理增重腹部腹部B B超示：超示：1.1.餐后胆囊餐后胆囊 2. 2.双肾弥漫性病变双肾弥漫性病变3.3.腹腔积液少量腹腔积液少量 4. 4.肝脏、胰、脾未见明显异常肝脏、胰、脾未见明显异常332024/7/26病情进展病情进展2015年12月03日16时20分查体：T37.2 P95次/分 R23次/分BP10
24、5/62mmHg 患儿无发热，咳嗽略有缓解，有痰，双下肢酸痛减轻，乏力，精神食欲尚欠佳，库欣面容，颜面轻度水肿，皮肤完整，口唇红润，咽部充血明显，扁桃体度肿大，双眼睑轻度浮肿。听诊双肺呼吸音粗，可闻及散在痰鸣音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量约1100ml。查房示：患儿现咳嗽略缓解，继续原方案巩固治疗，患儿血常规提示白细胞降低，考虑与感染有关，给予口服参芪十一味颗粒升白细胞治疗。继续复查尿常规。复查离子示：钠127mmol/l，氯97mmol/l，钙1.59mmol/l复查血常规提示：白细胞2.05109/L，中性粒细胞百分比45.8%，淋巴细胞百分比41.0%，红细胞4.511012/L，血红
25、蛋白128g/l,血小板243109/L342024/7/26病情进展病情进展2015年12月06日08时30分查体：T36.8 P102次/分 R23次/分BP106/68mmHg 患儿无发热，咳嗽、咳痰明显缓解，精神食欲尚可，库欣面容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血，扁桃体度肿大，双眼睑无浮肿。听诊双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量约2090ml，腹围67cm。查房示：患儿现咳嗽明显缓解，颜面水肿消退，复查血常规示白细胞升至正常病情好转，继续原方案巩固治疗。患儿入院后查免疫功能示免疫球蛋白IgG患儿血常规提示白细胞降低，加之患儿长期口服激素治疗，免疫力较低，给予输
26、注丙种球蛋白提高患儿免疫力，保护肾脏。复查尿常规。复查血常规提示：白细胞4.24109/L，中性粒细胞百分比40.1%，淋巴细胞百分比75.5%，红细胞4.951012/L，血红蛋白139g/l,血小板354109/L352024/7/26病情进展病情进展2012015 5年年1212月月0808日日0909时时4343分分查体：查体：T T36.836.8 P P103103次次/ /分分 R2R23 3次次/ /分分BP1BP10000/6/60 0mmHgmmHg 患儿无发热，咳嗽、咳痰明显缓解，精神食欲尚可，库患儿无发热，咳嗽、咳痰明显缓解，精神食欲尚可，库欣面容，皮肤完整，口唇红润，
27、咽部轻度充血，扁桃体欣面容，皮肤完整，口唇红润，咽部轻度充血，扁桃体度肿大，双眼睑无浮肿。听诊双肺呼吸音粗，双肺未闻及度肿大，双眼睑无浮肿。听诊双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量约干湿啰音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量约23002300mlml。患。患儿咳嗽减轻，两次复查尿常规蛋白阴性，尿量正常，病情儿咳嗽减轻，两次复查尿常规蛋白阴性，尿量正常，病情明显好转停美洛西林舒巴坦钠，余继续给予原方案巩固治明显好转停美洛西林舒巴坦钠，余继续给予原方案巩固治疗。疗。362024/7/26病情进展病情进展2015年12月12日09时36分查体：T36.5 P95次/分 R22次/分BP114/76mmHg 患儿无发热，无咳嗽，无痰，精神食欲可，库欣面容，皮肤完整，口唇红润，咽部无充血，扁桃体无肿大，双眼睑无浮肿，双下肢无水肿。听诊双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量约1330ml。查房示：现患儿体温正常，咳嗽缓解，颜面及眼睑水肿消退，多次复查尿常规尿蛋白阴性，复查生化提示白蛋白升至正常，支气管炎临床治愈，肾病综合征好转，今日可予以出院。嘱患儿出院加强护理，预防感染，继续口服泼尼松治疗并移行减量，每周复查血常规，门诊随诊减量，口服钙剂补钙，口服卡托普利12.5mg，2/日控制血压，不适随诊。372024/7/26谢谢观赏38
