血液系统疾病临床表现及诊断治疗精编ppt

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1、第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病临床表现及诊断治疗血液系统疾病临床表现及诊断治疗第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病学习目标学习目标q了解造血器官及血细胞的生成，血液组成及血细胞生理功能。 q熟悉血液病的分类和临床表现 q掌握血液系统疾病的护理诊断和措施第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病q造血干细胞造血干细胞造血干细胞造血干细胞能够长期重建造血和免疫功能够长

2、期重建造血和免疫功能够长期重建造血和免疫功能够长期重建造血和免疫功能的细胞能的细胞能的细胞能的细胞。具有二大特点：自我更新；多。具有二大特点：自我更新；多。具有二大特点：自我更新；多。具有二大特点：自我更新；多向分化；呈不对称分裂向分化；呈不对称分裂向分化；呈不对称分裂向分化；呈不对称分裂q造血微环境造血微环境造血微环境造血微环境造血干细胞赖以生存的内环造血干细胞赖以生存的内环造血干细胞赖以生存的内环造血干细胞赖以生存的内环境境境境。包括：基质细胞、细胞外基质和细胞。包括：基质细胞、细胞外基质和细胞。包括：基质细胞、细胞外基质和细胞。包括：基质细胞、细胞外基质和细胞因子因子因子因子血血细细胞胞

3、生生成成条条件件第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病出出生生后后造造血血第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病的分类血液系统疾病的分类qq红细胞疾病：红细胞疾病：红细胞疾病：红细胞疾病：贫血和红细胞增多症贫血和红细胞增多症贫血和红细胞增多症贫血和红细胞增多症qq粒细胞疾病：粒细胞疾病：粒细胞疾病：粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性

4、白细胞综合征胞综合征胞综合征胞综合征qq单核细胞和巨噬细胞疾病：单核细胞和巨噬细胞疾病：单核细胞和巨噬细胞疾病：单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性恶性组织细胞病、炎症性恶性组织细胞病、炎症性恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多组织细胞增多组织细胞增多组织细胞增多qq淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、血病、血病、血病、MMMMMMMMqq造血干细胞疾病：造血干细胞疾病：造血干细胞疾病：造血干细胞疾病：AAAAAAAA、PNHPNHP

5、NHPNH、MDSMDSMDSMDS、AMLAMLAMLAML及骨髓增殖性疾及骨髓增殖性疾及骨髓增殖性疾及骨髓增殖性疾病病病病qq脾功能亢进脾功能亢进脾功能亢进脾功能亢进qq出血性及血栓性疾病出血性及血栓性疾病出血性及血栓性疾病出血性及血栓性疾病: : : : 血管性紫癜、血小板减少性紫血管性紫癜、血小板减少性紫血管性紫癜、血小板减少性紫血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、癜、凝血障碍性疾病、癜、凝血障碍性疾病、癜、凝血障碍性疾病、DICDICDICDIC、血栓性疾病、血栓性疾病、血栓性疾病、血栓性疾病第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统

6、疾病血液系统疾病血液系统疾病贫贫 血血q定义：定义：在单位容积周围血液中在单位容积周围血液中红细胞计数、红细胞计数、血红蛋白浓度以及红细胞比容血红蛋白浓度以及红细胞比容均低于正常标均低于正常标准者称为贫血，其中以血红蛋白最为重要准者称为贫血，其中以血红蛋白最为重要 q贫血程度：贫血程度：根据根据HbHb减少的程度减少的程度分为分为 轻轻 正常低值正常低值90g/L90g/L 中中 90 9060g/L 60g/L 重重 60 6030g/L 30g/L 极重极重 30g/L 30g/L 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾

7、病第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病出血倾向出血倾向q定义：定义：指各种异常出血或容易出血不止指各种异常出血或容易出血不止指各种异常出血或容易出血不止指各种异常出血或容易出血不止q常见病因 n n血小板数量或质量异常血小板数量或质量异常血小板数量或质量异常血小板数量或质量异常n n血管壁功能异常血管壁功能异常血管壁功能异常血管壁功能异常n n凝血功能异常凝血功能异常凝血功能异常凝血功能异常q临床表现临床表现n n出血部位：出血部位：出血部位：出血部位：最常见的出血部位是皮肤、粘膜（以牙龈、鼻最常见的出血部位是皮肤、粘膜（以牙龈、鼻最常见的出血部位是皮肤、粘膜（以牙龈、鼻最

8、常见的出血部位是皮肤、粘膜（以牙龈、鼻腔处粘膜较多）；其次是内脏，如消化道、泌尿道、肺及腔处粘膜较多）；其次是内脏，如消化道、泌尿道、肺及腔处粘膜较多）；其次是内脏，如消化道、泌尿道、肺及腔处粘膜较多）；其次是内脏，如消化道、泌尿道、肺及颅内等，也可有关节出血颅内等，也可有关节出血颅内等，也可有关节出血颅内等，也可有关节出血n n出血程度出血程度出血程度出血程度 第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病继发感染继

9、发感染q定义：定义：定义：定义：指血液病患者因机体抵抗力低下，病原体容易侵袭机指血液病患者因机体抵抗力低下，病原体容易侵袭机指血液病患者因机体抵抗力低下，病原体容易侵袭机指血液病患者因机体抵抗力低下，病原体容易侵袭机体而发生的感染体而发生的感染体而发生的感染体而发生的感染q常见病因常见病因常见病因常见病因n n各种原因引起的粒细胞减少或缺乏。各种原因引起的粒细胞减少或缺乏。各种原因引起的粒细胞减少或缺乏。各种原因引起的粒细胞减少或缺乏。n n粒细胞成熟障碍。粒细胞成熟障碍。粒细胞成熟障碍。粒细胞成熟障碍。n n血液病患者食欲差、摄入少，可引起营养不良而导致机体血液病患者食欲差、摄入少，可引起营

10、养不良而导致机体血液病患者食欲差、摄入少，可引起营养不良而导致机体血液病患者食欲差、摄入少，可引起营养不良而导致机体抵抗力下降抵抗力下降抵抗力下降抵抗力下降 q临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：通常表现为发热、出汗等，其中发热是最常见通常表现为发热、出汗等，其中发热是最常见通常表现为发热、出汗等，其中发热是最常见通常表现为发热、出汗等，其中发热是最常见的症状的症状的症状的症状 第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病第二节第二节第二节第二节 贫贫贫贫 血血血血anemiaanemia第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病分类贫血分类贫血分类一、按细胞形态

11、学分类一、按细胞形态学分类贫血类型贫血类型贫血类型贫血类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 病病病病 因因因因 正细胞性贫血正细胞性贫血正细胞性贫血正细胞性贫血 80808080100 27100 27100 27100 2734 3234 3234 3234 3236 36 36 36 再生障碍性贫血、急失血性再生障碍性贫血、急失血性再生障碍性贫血、急失血性再生障碍性贫血、急失血性 贫血、多数溶血性贫血、贫血、多数溶血性贫血、贫血、多

12、数溶血性贫血、贫血、多数溶血性贫血、 骨髓病性贫血骨髓病性贫血骨髓病性贫血骨髓病性贫血( ( ( (如白血病如白血病如白血病如白血病) ) ) )大细胞性贫血大细胞性贫血大细胞性贫血大细胞性贫血 100 100 100 100 34 3234 3234 3234 3236 36 36 36 叶酸及（或）维生素叶酸及（或）维生素叶酸及（或）维生素叶酸及（或）维生素B12B12B12B12缺缺缺缺 引起的巨幼细胞性贫血引起的巨幼细胞性贫血引起的巨幼细胞性贫血引起的巨幼细胞性贫血小细胞低色素小细胞低色素小细胞低色素小细胞低色素 80808080 2727272732323232 缺铁性贫血、珠蛋白生

13、成物缺铁性贫血、珠蛋白生成物缺铁性贫血、珠蛋白生成物缺铁性贫血、珠蛋白生成物性贫血性贫血性贫血性贫血 障碍性贫血、铁粒幼贫血障碍性贫血、铁粒幼贫血障碍性贫血、铁粒幼贫血障碍性贫血、铁粒幼贫血 单纯小细胞单纯小细胞单纯小细胞单纯小细胞 80808080 27 3227 3227 3227 3236 36 36 36 慢性感染、炎症、肝病、尿慢性感染、炎症、肝病、尿慢性感染、炎症、肝病、尿慢性感染、炎症、肝病、尿性贫血性贫血性贫血性贫血 毒症、恶性肿瘤、风湿病等毒症、恶性肿瘤、风湿病等毒症、恶性肿瘤、风湿病等毒症、恶性肿瘤、风湿病等 引起的贫血引起的贫血引起的贫血引起的贫血 MCV:MCV:MCV

14、:MCV:平均红细胞体积；平均红细胞体积；平均红细胞体积；平均红细胞体积；MCH:MCH:MCH:MCH:平均红细胞血红蛋白量；平均红细胞血红蛋白量；平均红细胞血红蛋白量；平均红细胞血红蛋白量；MCHC:MCHC:MCHC:MCHC:平均红细胞血红蛋白浓度平均红细胞血红蛋白浓度平均红细胞血红蛋白浓度平均红细胞血红蛋白浓度第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病二、按病因和发病机制分类二、按病因和发病机制分类二、按病因和发病机制分类二、按病因和发病机制分类一、红细胞生成不足一、红细胞生成不足一、红细胞生成不足一、红细胞生成不足 ( ( ( (一一一一) ) ) )骨髓造血障碍骨髓

15、造血障碍骨髓造血障碍骨髓造血障碍 造血干细胞复制和分化异常造血干细胞复制和分化异常造血干细胞复制和分化异常造血干细胞复制和分化异常 再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血 异常细胞或组织骨髓浸润异常细胞或组织骨髓浸润异常细胞或组织骨髓浸润异常细胞或组织骨髓浸润 骨髓病性贫血（如白血病）骨髓病性贫血（如白血病）骨髓病性贫血（如白血病）骨髓病性贫血（如白血病） 原因不明或多种机制原因不明或多种机制原因不明或多种机制原因不明或多种机制 慢性系统性疾病（感染、恶性肿瘤、肾病、肝病、慢性系统

16、性疾病（感染、恶性肿瘤、肾病、肝病、慢性系统性疾病（感染、恶性肿瘤、肾病、肝病、慢性系统性疾病（感染、恶性肿瘤、肾病、肝病、 风湿病、内分泌等）伴发的贫血风湿病、内分泌等）伴发的贫血风湿病、内分泌等）伴发的贫血风湿病、内分泌等）伴发的贫血 ( ( ( (二二二二) ) ) )细胞分化或成熟障碍细胞分化或成熟障碍细胞分化或成熟障碍细胞分化或成熟障碍 DNADNADNADNA合成障碍合成障碍合成障碍合成障碍 叶酸和（或）维生素叶酸和（或）维生素叶酸和（或）维生素叶酸和（或）维生素B12B12B12B12缺乏所致的巨幼细胞贫血缺乏所致的巨幼细胞贫血缺乏所致的巨幼细胞贫血缺乏所致的巨幼细胞贫血 血红蛋

17、白合成障碍血红蛋白合成障碍血红蛋白合成障碍血红蛋白合成障碍 血红素合成缺陷血红素合成缺陷血红素合成缺陷血红素合成缺陷 缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血 珠蛋白合成障碍珠蛋白合成障碍珠蛋白合成障碍珠蛋白合成障碍 珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）二、红细胞破坏过多二、红细胞破坏过多二、红细胞破坏过多二、红细胞破坏过多 ( ( ( (一一一一) ) ) )红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷( (

18、( (遗传性缺陷遗传性缺陷遗传性缺陷遗传性缺陷) ) ) ) 遗传性球形细胞增多症、红细胞酶缺陷所致的溶血性贫遗传性球形细胞增多症、红细胞酶缺陷所致的溶血性贫遗传性球形细胞增多症、红细胞酶缺陷所致的溶血性贫遗传性球形细胞增多症、红细胞酶缺陷所致的溶血性贫 血、珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病、阵发性血、珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病、阵发性血、珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病、阵发性血、珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病、阵发性 睡眠性血红蛋白尿等睡眠性血红蛋白尿等睡眠性血红蛋白尿等睡眠性血红蛋白尿等 ( ( ( (二二二二) ) ) )红细胞外来因素红细胞外来因素红细胞外来因

19、素红细胞外来因素( ( ( (获得性因素获得性因素获得性因素获得性因素) ) ) ) 免疫性、机械性损伤、生物、化学物理等因素引起的溶免疫性、机械性损伤、生物、化学物理等因素引起的溶免疫性、机械性损伤、生物、化学物理等因素引起的溶免疫性、机械性损伤、生物、化学物理等因素引起的溶 血性贫血血性贫血血性贫血血性贫血三、失血三、失血三、失血三、失血 ( ( ( (一一一一) ) ) )急性失血急性失血急性失血急性失血 急性失血后贫血急性失血后贫血急性失血后贫血急性失血后贫血 ( ( ( (二二二二) ) ) )慢性失血慢性失血慢性失血慢性失血 同缺铁性贫血同缺铁性贫血同缺铁性贫血同缺铁性贫血 第五章

20、第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病临床表现临床表现q皮肤粘膜苍白：皮肤粘膜苍白：皮肤粘膜苍白：皮肤粘膜苍白：是贫血最突出的客观体征是贫血最突出的客观体征是贫血最突出的客观体征是贫血最突出的客观体征 q各系统缺氧的表现各系统缺氧的表现各系统缺氧的表现各系统缺氧的表现n n神经系统：神经系统：神经系统：神经系统：对缺氧最敏感，常有头晕、头痛、记忆力减退、对缺氧最敏感，常有头晕、头痛、记忆力减退、对缺氧最敏感，常有头晕、头痛、记忆力减退、对缺氧最敏感，常有头晕、头痛、记忆力减退、注意力不集中等、嗜睡等注意力不集中等、嗜睡等注意力不集中等、嗜睡等注意力不集中等、嗜睡等n n循环系统：循

21、环系统：循环系统：循环系统：心悸、气短，严重时出现贫血性心脏病心悸、气短，严重时出现贫血性心脏病心悸、气短，严重时出现贫血性心脏病心悸、气短，严重时出现贫血性心脏病n n消化系统：消化系统：消化系统：消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、大便性状改变食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、大便性状改变食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、大便性状改变食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、大便性状改变n n泌尿、生殖系统：泌尿、生殖系统：泌尿、生殖系统：泌尿、生殖系统：多尿、低比重尿、蛋白尿；性功能减退、多尿、低比重尿、蛋白尿；性功能减退、多尿、低比重尿、蛋白尿；性功能减退、多尿、低比重尿、蛋白尿；性功能减退、女性月经不调、闭

22、经等女性月经不调、闭经等女性月经不调、闭经等女性月经不调、闭经等n n肌肉运动系统：肌肉运动系统：肌肉运动系统：肌肉运动系统：疲乏无力等，为疲乏无力等，为疲乏无力等，为疲乏无力等，为最常见和最早出现的症状最常见和最早出现的症状最常见和最早出现的症状最常见和最早出现的症状 上述表现可称为贫血的共同表现上述表现可称为贫血的共同表现上述表现可称为贫血的共同表现上述表现可称为贫血的共同表现q影响贫血症状轻重的因素：影响贫血症状轻重的因素：影响贫血症状轻重的因素：影响贫血症状轻重的因素：与贫血发生的急缓、程度、与贫血发生的急缓、程度、与贫血发生的急缓、程度、与贫血发生的急缓、程度、人体对缺氧的耐受力、是

23、否存在基础疾病等有关人体对缺氧的耐受力、是否存在基础疾病等有关人体对缺氧的耐受力、是否存在基础疾病等有关人体对缺氧的耐受力、是否存在基础疾病等有关第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病一、缺铁性贫血一、缺铁性贫血iron deficiency anemiairon deficiency anemia（IDAIDA）第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病概概 述述q定义：定义：IDAIDA是指体内贮存铁缺乏，导致血是指体内贮存铁缺乏，导致血红蛋白生成不足，红细胞生成受到障碍红蛋白生成不足，红细胞生成受到障碍而引起的而引起的小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血q

24、发病情况：发病情况：是贫血中最常见的一种类型是贫血中最常见的一种类型；各年龄组均可发病，但以生长发育期的各年龄组均可发病，但以生长发育期的儿童和育龄妇女发病率较高儿童和育龄妇女发病率较高第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病铁的代谢铁的代谢qq铁的来源铁的来源铁的来源铁的来源n n内源性铁内源性铁内源性铁内源性铁( ( ( (为主为主为主为主) ) ) )：来自衰老破坏的红细胞释放的铁来自衰老破坏的红细胞释放的铁来自衰老破坏的红细胞释放的铁来自衰老破坏的红细胞释放的铁n n外源性铁外源性铁外源性铁外源性铁( ( ( (为次为次为次为次) ) ) )：从食物中摄取由于动物食品中

25、铁是以血红素的从食物中摄取由于动物食品中铁是以血红素的从食物中摄取由于动物食品中铁是以血红素的从食物中摄取由于动物食品中铁是以血红素的形式存在，其吸收率高，约为形式存在，其吸收率高，约为形式存在，其吸收率高，约为形式存在，其吸收率高，约为10%10%10%10%22%22%22%22%，而蔬菜、大米等植物中，而蔬菜、大米等植物中，而蔬菜、大米等植物中，而蔬菜、大米等植物中的铁吸收率仅的铁吸收率仅的铁吸收率仅的铁吸收率仅1%1%1%1%左右左右左右左右 食物中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪肝等，其次为肉类、食物中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪肝等，其次为肉类、食物中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪

26、肝等，其次为肉类、食物中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪肝等，其次为肉类、豆类、蛋类等豆类、蛋类等豆类、蛋类等豆类、蛋类等qq铁的吸收、运输铁的吸收、运输铁的吸收、运输铁的吸收、运输n n吸收部位：吸收部位：吸收部位：吸收部位：主要吸收部位是十二指肠，其次是空肠上段，每天吸主要吸收部位是十二指肠，其次是空肠上段，每天吸主要吸收部位是十二指肠，其次是空肠上段，每天吸主要吸收部位是十二指肠，其次是空肠上段，每天吸收铁收铁收铁收铁1.5mg1.5mg1.5mg1.5mgn n铁的运输：铁的运输：铁的运输：铁的运输：吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化为高价铁后，与肝吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化为高价铁后，

27、与肝吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化为高价铁后，与肝吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化为高价铁后，与肝脏合成的脏合成的脏合成的脏合成的1 1 1 1球蛋白（转铁蛋白）结合被输送至各组织，主要是球蛋白（转铁蛋白）结合被输送至各组织，主要是球蛋白（转铁蛋白）结合被输送至各组织，主要是球蛋白（转铁蛋白）结合被输送至各组织，主要是转运到骨髓中的幼红细胞内参与血红蛋白的合成转运到骨髓中的幼红细胞内参与血红蛋白的合成转运到骨髓中的幼红细胞内参与血红蛋白的合成转运到骨髓中的幼红细胞内参与血红蛋白的合成 第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病q铁的分布铁的分布铁的分布铁的分布n n功能铁：功能铁：

28、功能铁：功能铁：血红蛋白铁血红蛋白铁血红蛋白铁血红蛋白铁( ( ( (占体内铁占体内铁占体内铁占体内铁67676767) ) ) )、肌红蛋白铁、肌红蛋白铁、肌红蛋白铁、肌红蛋白铁( ( ( (占体内占体内占体内占体内铁铁铁铁15151515) ) ) )、转铁蛋白铁、转铁蛋白铁、转铁蛋白铁、转铁蛋白铁( ( ( (占体内铁占体内铁占体内铁占体内铁0.120.120.120.12) ) ) )、含铁酶、含铁酶、含铁酶、含铁酶( ( ( (占体内占体内占体内占体内铁铁铁铁0.20.20.20.2) ) ) )n n贮存铁：贮存铁：贮存铁：贮存铁：以铁蛋白或含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨以铁蛋白

29、或含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨以铁蛋白或含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨以铁蛋白或含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统中，占体内铁髓等器官的单核巨噬细胞系统中，占体内铁髓等器官的单核巨噬细胞系统中，占体内铁髓等器官的单核巨噬细胞系统中，占体内铁1616161621212121 q铁的排泄：铁的排泄：铁的排泄：铁的排泄：人体排铁量一般不超过人体排铁量一般不超过人体排铁量一般不超过人体排铁量一般不超过1mg/d1mg/d1mg/d1mg/d，女性月经期排铁，女性月经期排铁，女性月经期排铁，女性月经期排铁量增多，达量增多，达量增多，达量增多，达 2mg/d 2mg/d 2m

30、g/d 2mg/dn n主要主要主要主要是通过肠黏膜脱落的细胞随粪便排出是通过肠黏膜脱落的细胞随粪便排出是通过肠黏膜脱落的细胞随粪便排出是通过肠黏膜脱落的细胞随粪便排出n n少量少量少量少量通过尿液、汗液，乳汁排出通过尿液、汗液，乳汁排出通过尿液、汗液，乳汁排出通过尿液、汗液，乳汁排出n n女性月经女性月经女性月经女性月经排铁排铁排铁排铁第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病病因及发病机制qq病因病因病因病因n n供求失衡：供求失衡：供求失衡：供求失衡：铁的需要量增加而摄入不足铁的需要量增加而摄入不足铁的需要量增加而摄入不足铁的需要量增加而摄入不足n n吸收不良吸收不良吸收不

31、良吸收不良n n损失过多：损失过多：损失过多：损失过多：慢性失血是成人缺贫最常见、最重要的原因慢性失血是成人缺贫最常见、最重要的原因慢性失血是成人缺贫最常见、最重要的原因慢性失血是成人缺贫最常见、最重要的原因qq发病机制发病机制发病机制发病机制n n红细胞内缺铁：临床上分三个阶段红细胞内缺铁：临床上分三个阶段红细胞内缺铁：临床上分三个阶段红细胞内缺铁：临床上分三个阶段l l贮存铁缺乏期：贮存铁缺乏期：贮存铁缺乏期：贮存铁缺乏期：骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞减少，血红蛋白和血骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞减少，血红蛋白和血骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞减少，血红蛋白和血骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞减少，血红

32、蛋白和血清铁正常清铁正常清铁正常清铁正常 l l缺铁性红细胞生成期：缺铁性红细胞生成期：缺铁性红细胞生成期：缺铁性红细胞生成期：骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞缺乏，血骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞缺乏，血骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞缺乏，血骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞缺乏，血清铁蛋白和血清铁下降，血红蛋白无明显减少清铁蛋白和血清铁下降，血红蛋白无明显减少清铁蛋白和血清铁下降，血红蛋白无明显减少清铁蛋白和血清铁下降，血红蛋白无明显减少 l l缺铁性贫血期：缺铁性贫血期：缺铁性贫血期：缺铁性贫血期：呈小细胞低色素性贫血呈小细胞低色素性贫血呈小细胞低色素性贫血呈小细胞低色素性贫血 n n组织缺铁组织缺铁组织缺铁

33、组织缺铁第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病临床表现临床表现q贫血的贫血的贫血的贫血的共同表现共同表现共同表现共同表现q特殊表现特殊表现特殊表现特殊表现( (组织缺铁的表现组织缺铁的表现组织缺铁的表现组织缺铁的表现) ) ，为含铁酶及铁依赖酶，为含铁酶及铁依赖酶，为含铁酶及铁依赖酶，为含铁酶及铁依赖酶活性降低所致：活性降低所致：活性降低所致：活性降低所致：n外胚层营养障碍：外胚层营养障碍：外胚层营养障碍：外胚层营养障碍：皮肤干燥、皱缩，毛发干枯、皮肤干燥、皱缩，毛发干枯、皮肤干燥、皱缩，毛发干枯、皮肤干燥、皱缩，毛发干枯、脱落，指甲变平、易脆，甚至反甲脱落，指甲变平、易脆，

34、甚至反甲脱落，指甲变平、易脆，甚至反甲脱落，指甲变平、易脆，甚至反甲n粘膜损害：粘膜损害：粘膜损害：粘膜损害：口腔炎、舌炎、胃炎，严重者引起吞口腔炎、舌炎、胃炎，严重者引起吞口腔炎、舌炎、胃炎，严重者引起吞口腔炎、舌炎、胃炎，严重者引起吞咽困难咽困难咽困难咽困难(Plummer-Vinson syndrom)(Plummer-Vinson syndrom)n神经、精神系统症状：神经、精神系统症状：神经、精神系统症状：神经、精神系统症状：易激动、烦躁、兴奋易激动、烦躁、兴奋易激动、烦躁、兴奋易激动、烦躁、兴奋n异食癖：异食癖：异食癖：异食癖：少数出现喜食生米、泥土、石子等少数出现喜食生米、泥土、

35、石子等少数出现喜食生米、泥土、石子等少数出现喜食生米、泥土、石子等q原发病表现原发病表现原发病表现原发病表现第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病辅助检查辅助检查qq血象血象血象血象qq骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象n n增生活跃或明显活跃增生活跃或明显活跃增生活跃或明显活跃增生活跃或明显活跃，以红系为主，以红系为主，以红系为主，以红系为主n n用普鲁士兰染色可见用普鲁士兰染色可见用普鲁士兰染色可见用普鲁士兰染色可见骨髓含铁血黄素骨髓含铁血黄素骨髓含铁血黄素骨髓含铁血黄素( ( ( (细胞外铁细胞外铁细胞外铁细胞外铁) ) )

36、 )和和和和铁粒幼铁粒幼铁粒幼铁粒幼细胞细胞细胞细胞( ( ( (细胞内铁细胞内铁细胞内铁细胞内铁) ) ) )减少，这减少，这减少，这减少，这是诊断早期缺铁的可靠依据是诊断早期缺铁的可靠依据是诊断早期缺铁的可靠依据是诊断早期缺铁的可靠依据 qq铁代谢铁代谢铁代谢铁代谢n nSISISISI8.95mol/L8.95mol/L8.95mol/L8.95mol/L及及及及TIBCTIBCTIBCTIBC64.44mol/L64.44mol/L64.44mol/L64.44mol/L，故，故，故，故转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白饱和度饱和度饱和度饱和度15%(0.15)15%(0.15)15%(

37、0.15)15%(0.15)n n血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白12g/L12g/L12g/L12g/L( ( ( (正常男性正常男性正常男性正常男性15151515200200200200 g/Lg/Lg/Lg/L，女性，女性，女性，女性12121212150150150150 g/Lg/Lg/Lg/L ) ) ) )，血清铁蛋白是诊断缺铁性贫血最敏感、最血清铁蛋白是诊断缺铁性贫血最敏感、最血清铁蛋白是诊断缺铁性贫血最敏感、最血清铁蛋白是诊断缺铁性贫血最敏感、最可靠的指标可靠的指标可靠的指标可靠的指标 第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血血血血 象象象象：小小

38、小小细细细细胞胞胞胞低低低低色色色色素素素素性性性性贫贫贫贫血血血血第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病骨骨髓髓涂涂片片铁铁染染色色第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断q诊断要点诊断要点n有导致有导致有导致有导致缺铁的病因缺铁的病因缺铁的病因缺铁的病因n有有有有贫血的共同表现贫血的共同表现贫血的共同表现贫血的共同表现和缺铁的和缺铁的和缺铁的和缺铁的特殊表现特殊表现特殊表现特殊表现n小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小

39、细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血n血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白12121212 g/Lg/Lg/Lg/L、血清铁、血清铁、血清铁、血清铁8.958.958.958.95 mol/Lmol/Lmol/Lmol/L、转、转、转、转铁蛋白饱和度铁蛋白饱和度铁蛋白饱和度铁蛋白饱和度15151515、总铁结合力、总铁结合力、总铁结合力、总铁结合力64.4464.4464.4464.44 mol/Lmol/Lmol/Lmol/Ln骨髓增生活跃，铁染色显示细胞内、外铁减少骨髓增生活跃，铁染色显示细胞内、外铁减少骨髓增生活跃，铁染色显示细胞内、外铁减少骨髓增生活跃，铁染色显示细胞内、外铁减少n铁

40、剂治疗有效铁剂治疗有效铁剂治疗有效铁剂治疗有效 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病q鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断n n铁粒幼细胞性贫血：铁粒幼细胞性贫血：铁粒幼细胞性贫血：铁粒幼细胞性贫血：是由于幼红细胞线粒体内酶的缺乏，是由于幼红细胞线粒体内酶的缺乏，是由于幼红细胞线粒体内酶的缺乏，是由于幼红细胞线粒体内酶的缺乏，铁利用不良，血红蛋白合成障碍的一种低色素性贫血铁利用不良，血红蛋白合成障碍的一种低色素性贫血铁利用不良，血红蛋白合成障碍的一种低色素性贫血铁利用不良，血红蛋白合成障碍的一种低色素性贫血l l无缺铁临床表

41、现无缺铁临床表现无缺铁临床表现无缺铁临床表现l l血清铁蛋白增高血清铁蛋白增高血清铁蛋白增高血清铁蛋白增高l l骨髓内含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多骨髓内含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多骨髓内含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多骨髓内含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多，并出现特，并出现特，并出现特，并出现特殊的环形铁粒幼细胞殊的环形铁粒幼细胞殊的环形铁粒幼细胞殊的环形铁粒幼细胞( ( ( (有诊断意义有诊断意义有诊断意义有诊断意义) ) ) )n n地中海贫血：地中海贫血：地中海贫血：地中海贫血：是由于构成血红蛋白的珠蛋白肽链合成异常是由于构成血红蛋白的珠蛋白肽链合成异常是由于构成血红蛋白的珠蛋白

42、肽链合成异常是由于构成血红蛋白的珠蛋白肽链合成异常所致，为不同程度的小细胞低色素性贫血所致，为不同程度的小细胞低色素性贫血所致，为不同程度的小细胞低色素性贫血所致，为不同程度的小细胞低色素性贫血l l有有有有家族史家族史家族史家族史l l有有有有慢性溶血表现慢性溶血表现慢性溶血表现慢性溶血表现l l血片中见血片中见血片中见血片中见较多靶形细胞较多靶形细胞较多靶形细胞较多靶形细胞l l血清铁、骨髓血清铁、骨髓血清铁、骨髓血清铁、骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多n n慢性病性贫血慢性病性贫血慢性病性

43、贫血慢性病性贫血 第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病治治 疗疗q一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗 n n休息：休息：休息：休息：避免劳累，重度贫血卧床休息避免劳累，重度贫血卧床休息避免劳累，重度贫血卧床休息避免劳累，重度贫血卧床休息n n饮食：饮食：饮食：饮食：鼓励患者进食含铁量丰富的食物鼓励患者进食含铁量丰富的食物鼓励患者进食含铁量丰富的食物鼓励患者进食含铁量丰富的食物n n重度贫血重度贫血重度贫血重度贫血可适量输入全血或浓缩红细胞可适量输入全血或浓缩红细胞可适量输入全血或浓缩红细胞可适量输入全血或浓缩红细胞q病因治疗：病因治疗：病因治疗：病因治疗：积极寻找并清除引起缺

44、铁性贫血的病因，这是积极寻找并清除引起缺铁性贫血的病因，这是积极寻找并清除引起缺铁性贫血的病因，这是积极寻找并清除引起缺铁性贫血的病因，这是纠正缺铁性贫血，防止复发的关键环节纠正缺铁性贫血，防止复发的关键环节纠正缺铁性贫血，防止复发的关键环节纠正缺铁性贫血，防止复发的关键环节qq补充铁剂补充铁剂补充铁剂补充铁剂n n口服铁剂：口服铁剂：口服铁剂：口服铁剂：为补充铁剂的首选方法为补充铁剂的首选方法为补充铁剂的首选方法为补充铁剂的首选方法l l常用药物常用药物常用药物常用药物硫酸亚铁硫酸亚铁硫酸亚铁硫酸亚铁0.30.3每日每日每日每日3 3次次次次富马酸亚铁富马酸亚铁富马酸亚铁富马酸亚铁0.20.

45、2每日每日每日每日3 3次次次次 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病l l注意事项注意事项注意事项注意事项从小剂量开始从小剂量开始从小剂量开始从小剂量开始，逐渐加至常规剂量，逐渐加至常规剂量，逐渐加至常规剂量，逐渐加至常规剂量饭后服用饭后服用饭后服用饭后服用, , , ,可以减少胃肠道刺激可以减少胃肠道刺激可以减少胃肠道刺激可以减少胃肠道刺激避免服用防碍铁吸收的因素：避免服用防碍铁吸收的因素：避免服用防碍铁吸收的因素：避免服用防碍铁吸收的因素：钙剂、四环素、碱性药、牛奶、钙剂、四环素、碱性药、牛奶、钙剂、四环素、碱性药

46、、牛奶、钙剂、四环素、碱性药、牛奶、咖啡及茶叶水等咖啡及茶叶水等咖啡及茶叶水等咖啡及茶叶水等同服生素同服生素同服生素同服生素C C C C、稀盐酸、稀盐酸、稀盐酸、稀盐酸以增加铁剂吸收以增加铁剂吸收以增加铁剂吸收以增加铁剂吸收l l疗效观察疗效观察疗效观察疗效观察服药服药服药服药3 3 3 3天后天后天后天后RtRtRtRt开始升高开始升高开始升高开始升高( ( ( (为最早的血象变化，可作为治疗有效的为最早的血象变化，可作为治疗有效的为最早的血象变化，可作为治疗有效的为最早的血象变化，可作为治疗有效的指标指标指标指标) ) ) )，5 5 5 510101010天达到高峰，天达到高峰，天达到

47、高峰，天达到高峰，2 2 2 2周以后又降至正常范围内周以后又降至正常范围内周以后又降至正常范围内周以后又降至正常范围内HbHbHbHb常于常于常于常于治疗治疗治疗治疗2 2 2 2周后逐渐上升周后逐渐上升周后逐渐上升周后逐渐上升，约约约约2 2 2 2个月左右完全恢复正常个月左右完全恢复正常个月左右完全恢复正常个月左右完全恢复正常若治疗若治疗若治疗若治疗3 3 3 3周无反应周无反应周无反应周无反应，应考虑诊断是否正确、有无活动性出血以，应考虑诊断是否正确、有无活动性出血以，应考虑诊断是否正确、有无活动性出血以，应考虑诊断是否正确、有无活动性出血以及铁吸收障碍等因素及铁吸收障碍等因素及铁吸收

48、障碍等因素及铁吸收障碍等因素l l用药疗程：用药疗程：用药疗程：用药疗程：HbHbHbHb恢复正常后，仍需恢复正常后，仍需恢复正常后，仍需恢复正常后，仍需4 4 4 46 6 6 6个月小剂量铁剂治疗，以补个月小剂量铁剂治疗，以补个月小剂量铁剂治疗，以补个月小剂量铁剂治疗，以补充体内的贮存铁，待血清铁蛋白恢复正常后停药充体内的贮存铁，待血清铁蛋白恢复正常后停药充体内的贮存铁，待血清铁蛋白恢复正常后停药充体内的贮存铁，待血清铁蛋白恢复正常后停药 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病n注射铁剂注射铁剂注射铁剂注射铁剂l常用药

49、物：常用药物：常用药物：常用药物：右旋糖酐铁右旋糖酐铁右旋糖酐铁右旋糖酐铁l用药方法用药方法用药方法用药方法计算补铁量：计算补铁量：计算补铁量：计算补铁量：铁的总需量铁的总需量铁的总需量铁的总需量(mg)(mg)( (需达到的需达到的需达到的需达到的HbHb患患患患者的者的者的者的Hb)Hb)患者体重患者体重患者体重患者体重(kg)0.33(kg)0.33给药途径与量：给药途径与量：给药途径与量：给药途径与量：均深部肌注。首次给药量为均深部肌注。首次给药量为均深部肌注。首次给药量为均深部肌注。首次给药量为50mg50mg，如无不良反应，第二日可增至，如无不良反应，第二日可增至，如无不良反应，第

50、二日可增至，如无不良反应，第二日可增至100mg100mg，如仍无，如仍无，如仍无，如仍无不良反应，以后每日不良反应，以后每日不良反应，以后每日不良反应，以后每日100mg100mg，直至总剂量给完，直至总剂量给完，直至总剂量给完，直至总剂量给完用药观察：用药观察：用药观察：用药观察：右旋醣酐铁易发生注射局部疼痛，头痛、右旋醣酐铁易发生注射局部疼痛，头痛、右旋醣酐铁易发生注射局部疼痛，头痛、右旋醣酐铁易发生注射局部疼痛，头痛、发热、荨麻疹等，甚至导致过敏性休克发热、荨麻疹等，甚至导致过敏性休克发热、荨麻疹等，甚至导致过敏性休克发热、荨麻疹等，甚至导致过敏性休克q中医中药中医中药中医中药中医中药

51、第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病二、再生障碍性贫血二、再生障碍性贫血二、再生障碍性贫血二、再生障碍性贫血 aplastic Anemiaaplastic Anemia第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病概概 述述q概念：再生障碍性贫血是由多种原因导致造血干细胞减少和(或)功能异常，从而引起RBC、NC、BPC三系细胞减少的临床综合征，其主要临床特征为贫血、感染和出血q分类：分类：原因不明者叫原发性再障，原因明确者叫继发性再障第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病病因和发病机制病因和发病机制q病因：病因：病因：病因：多数病因不明确多数

52、病因不明确多数病因不明确多数病因不明确n n化学因素：化学因素：化学因素：化学因素：药物和化学物质是继发性再障碍的首位病因药物和化学物质是继发性再障碍的首位病因药物和化学物质是继发性再障碍的首位病因药物和化学物质是继发性再障碍的首位病因 l l药物：药物：药物：药物：其中氯（合）霉素是药物引起再障最多见的病因其中氯（合）霉素是药物引起再障最多见的病因其中氯（合）霉素是药物引起再障最多见的病因其中氯（合）霉素是药物引起再障最多见的病因l l化学毒物：化学毒物：化学毒物：化学毒物：长期接触苯、染发剂可引起骨髓抑制长期接触苯、染发剂可引起骨髓抑制长期接触苯、染发剂可引起骨髓抑制长期接触苯、染发剂可引

53、起骨髓抑制n n物理因素：物理因素：物理因素：物理因素：各种电离辐射各种电离辐射各种电离辐射各种电离辐射n n生物因素生物因素生物因素生物因素 ：主要是乙肝病毒主要是乙肝病毒主要是乙肝病毒主要是乙肝病毒，部分原发性再障患者在起，部分原发性再障患者在起，部分原发性再障患者在起，部分原发性再障患者在起病前曾有呼吸道病毒感染史，病前曾有呼吸道病毒感染史，病前曾有呼吸道病毒感染史，病前曾有呼吸道病毒感染史，EBEBEBEB病毒、流感病毒、病毒、流感病毒、病毒、流感病毒、病毒、流感病毒、HIVHIVHIVHIV病病病病毒、分枝杆菌均可能引起骨髓抑制毒、分枝杆菌均可能引起骨髓抑制毒、分枝杆菌均可能引起骨髓

54、抑制毒、分枝杆菌均可能引起骨髓抑制 n n其他因素：其他因素：其他因素：其他因素：遗传倾向、阵发性睡眠性血红蛋白尿、遗传倾向、阵发性睡眠性血红蛋白尿、遗传倾向、阵发性睡眠性血红蛋白尿、遗传倾向、阵发性睡眠性血红蛋白尿、SLESLESLESLE、慢性肾衰、严重的甲状腺或腺垂体功能减退等慢性肾衰、严重的甲状腺或腺垂体功能减退等慢性肾衰、严重的甲状腺或腺垂体功能减退等慢性肾衰、严重的甲状腺或腺垂体功能减退等第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病q发病机制发病机制发病机制发病机制n n造血干细胞缺陷造血干细胞缺陷造血干细胞缺陷造血

55、干细胞缺陷n n造血微环境异常造血微环境异常造血微环境异常造血微环境异常n n免疫异常：免疫异常：免疫异常：免疫异常：患者患者患者患者T T T T细胞功能亢进，细胞功能亢进，细胞功能亢进，细胞功能亢进， T T T T细胞分泌的细胞分泌的细胞分泌的细胞分泌的造血负调控造血负调控造血负调控造血负调控因子因子因子因子明显增多，使明显增多，使明显增多，使明显增多，使造血干祖细胞增殖及分化受损造血干祖细胞增殖及分化受损造血干祖细胞增殖及分化受损造血干祖细胞增殖及分化受损；T T T T细胞亚细胞亚细胞亚细胞亚群失衡群失衡群失衡群失衡，细胞毒性，细胞毒性，细胞毒性，细胞毒性T T T T细胞直接杀伤造

56、血干细胞细胞直接杀伤造血干细胞细胞直接杀伤造血干细胞细胞直接杀伤造血干细胞，造血干细胞造血干细胞造血干细胞造血干细胞过度凋亡过度凋亡过度凋亡过度凋亡，骨髓造血功能衰竭。多数患者临床上用免疫抑，骨髓造血功能衰竭。多数患者临床上用免疫抑，骨髓造血功能衰竭。多数患者临床上用免疫抑，骨髓造血功能衰竭。多数患者临床上用免疫抑制剂治疗有效制剂治疗有效制剂治疗有效制剂治疗有效 近年来的研究认为，在一定的遗传背景下，患者免疫功能异常，近年来的研究认为，在一定的遗传背景下，患者免疫功能异常，T T细胞功能异常亢进，细胞毒性细胞功能异常亢进，细胞毒性T T细胞直接杀伤细胞直接杀伤和和淋巴因子介导的淋巴因子介导的造

57、血干细胞过度凋亡造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是再障的引起的骨髓衰竭是再障的主要发病机制主要发病机制，造造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病临床表现临床表现q重型再障重型再障(SAA) 起病急，进展快，病情重起病急，进展快，病情重起病急，进展快，病情重起病急，进展快，病情重( (称称称称SAA-SAA-) )；少数；少数；少数；少数由非重型再障进展而来由非重型再障进展而来由非重型再障进展而来由非重型再障进展而来( (称

58、称称称SAA-SAA- ) )。未经治疗者数。未经治疗者数。未经治疗者数。未经治疗者数月或月或月或月或1 1年内死亡。早期突出表现是感染和出血年内死亡。早期突出表现是感染和出血年内死亡。早期突出表现是感染和出血年内死亡。早期突出表现是感染和出血q非重型再障非重型再障(NSAA) 大多起病和进展缓慢。主要表现贫血症状，出血、大多起病和进展缓慢。主要表现贫血症状，出血、大多起病和进展缓慢。主要表现贫血症状，出血、大多起病和进展缓慢。主要表现贫血症状，出血、感染一般较轻微，感染出现较晚，较易控制感染一般较轻微，感染出现较晚，较易控制感染一般较轻微，感染出现较晚，较易控制感染一般较轻微，感染出现较晚，

59、较易控制第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病辅助检查辅助检查q血象：血象：全血细胞减少为最主要的特点全血细胞减少为最主要的特点全血细胞减少为最主要的特点全血细胞减少为最主要的特点，但红细胞、但红细胞、但红细胞、但红细胞、白细胞和血小板的减少程度不一定平行。贫血属正细白细胞和血小板的减少程度不一定平行。贫血属正细白细胞和血小板的减少程度不一定平行。贫血属正细白细胞和血小板的减少程度不一定平行。贫血属正细胞正色素性胞正色素性胞正色素性胞正色素性 q网织红细胞：网织红细胞：绝对值明显减低绝对值明显减低绝对值明显减低绝对值明显减

60、低20202020101010109 9 9 9/L/L/L/Lq骨髓象：骨髓象：骨髓检查是确诊再障的依据骨髓检查是确诊再障的依据骨髓检查是确诊再障的依据骨髓检查是确诊再障的依据 nSAASAASAASAA：增生低下或极度低下；粒、红两系明显减少，增生低下或极度低下；粒、红两系明显减少，增生低下或极度低下；粒、红两系明显减少，增生低下或极度低下；粒、红两系明显减少，巨核细胞缺乏巨核细胞缺乏巨核细胞缺乏巨核细胞缺乏nNSAANSAANSAANSAA：由于造血组织呈由于造血组织呈由于造血组织呈由于造血组织呈“向心性向心性向心性向心性”萎缩，穿刺不萎缩，穿刺不萎缩，穿刺不萎缩，穿刺不同部位其骨髓象不

61、同，但共同点是巨核细胞减少同部位其骨髓象不同，但共同点是巨核细胞减少同部位其骨髓象不同，但共同点是巨核细胞减少同部位其骨髓象不同，但共同点是巨核细胞减少 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病SAA骨骨髓髓象象：有有核核细细胞胞增增生生重重度度减减低低NSAA骨骨髓髓象象：有有核核细细胞胞增增生生减减低低第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病SAA骨髓象骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、淋巴细胞和大量网状纤维，成纤维细

62、胞、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞未见造血细胞NSAA骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核炭核”样样第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病 重型重型重型重型(SAA) (SAA) 非重型非重型非重型非重型(NSAA)(NSAA)起病起病起病起病 急急急急 缓缓缓缓进展进展进展进展 迅速迅速迅速迅速 缓慢缓慢缓慢缓慢病程病程病程病程 短短短短(1(1年内年内年内年内)

63、) 长长长长( (数年至数十年数年至数十年数年至数十年数年至数十年) )出血出血出血出血 广泛而严重，以内脏为主广泛而严重，以内脏为主广泛而严重，以内脏为主广泛而严重，以内脏为主 轻，以皮肤粘膜为多轻，以皮肤粘膜为多轻，以皮肤粘膜为多轻，以皮肤粘膜为多感染感染感染感染 严重严重严重严重, ,内脏为多内脏为多内脏为多内脏为多, ,常合并败血症常合并败血症常合并败血症常合并败血症 轻，以上呼吸道感染为主轻，以上呼吸道感染为主轻，以上呼吸道感染为主轻，以上呼吸道感染为主贫血贫血贫血贫血 进行性加重进行性加重进行性加重进行性加重 首发或主要首发或主要首发或主要首发或主要中粒中粒中粒中粒 0.5100.

64、5109 9/L /L 0.5100.5109 9/L/L血小板血小板血小板血小板 201020109 9/L /L 201020109 9/L/L网红值网红值网红值网红值 151015109 9/L /L 151015109 9/L/L骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象 多部位增生极度减少多部位增生极度减少多部位增生极度减少多部位增生极度减少 增生减低，有增生灶增生减低，有增生灶增生减低，有增生灶增生减低，有增生灶预后预后预后预后 不良，多于不良，多于不良，多于不良，多于612612个月内死亡个月内死亡个月内死亡个月内死亡 较好，经治疗多数可长期存活较好，经治疗多数可长期存活较好，经治疗多数可长期存活

65、较好，经治疗多数可长期存活两型再障表现区别两型再障表现区别第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 q诊断要点诊断要点n nSAASAASAASAAl l早期突出表现早期突出表现早期突出表现早期突出表现是感染和出血，贫血呈进行发展是感染和出血，贫血呈进行发展是感染和出血，贫血呈进行发展是感染和出血，贫血呈进行发展 l l血象：血象：血象：血象：全血细胞减少，全血细胞减少，全血细胞减少，全血细胞减少，RtRtRtRt绝对值绝对值绝对值绝对值15151515101010109 9 9 9/L /L /

66、L /L ，中性粒，中性粒，中性粒，中性粒细胞绝对值细胞绝对值细胞绝对值细胞绝对值0.50.50.50.5101010109 9 9 9L L L L，血小板，血小板，血小板，血小板20202020101010109 9 9 9L L L L，淋巴，淋巴，淋巴，淋巴细胞比例增高细胞比例增高细胞比例增高细胞比例增高l l骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓小粒少，脂肪滴增多；骨髓广泛性增生低骨髓小粒少，脂肪滴增多；骨髓广泛性增生低骨髓小粒少，脂肪滴增多；骨髓广泛性增生低骨髓小粒少，脂肪滴增多；骨髓广泛性增生低下或极度低下，有核细胞显著减少，主要是粒系及红系下或极度低下，有核细胞显著减少，主要是粒

67、系及红系下或极度低下，有核细胞显著减少，主要是粒系及红系下或极度低下，有核细胞显著减少，主要是粒系及红系细胞减少，巨核细胞显著减少或消失；淋巴细胞比例相细胞减少，巨核细胞显著减少或消失；淋巴细胞比例相细胞减少，巨核细胞显著减少或消失；淋巴细胞比例相细胞减少，巨核细胞显著减少或消失；淋巴细胞比例相对增多对增多对增多对增多l l一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病nNSAANSAAl l起病和进展缓慢，以贫血为主，出血和感染较轻起病和进

68、展缓慢，以贫血为主，出血和感染较轻起病和进展缓慢，以贫血为主，出血和感染较轻起病和进展缓慢，以贫血为主，出血和感染较轻l l血象：血象：血象：血象：全血细胞减少，全血细胞减少，全血细胞减少，全血细胞减少，RtRtRtRt绝对值绝对值绝对值绝对值20202020101010109 9 9 9/L /L /L /L ，中，中，中，中性粒细胞绝对值性粒细胞绝对值性粒细胞绝对值性粒细胞绝对值0.50.50.50.5101010109 9 9 9L L L L，血小板，血小板，血小板，血小板20202020101010109 9 9 9L L L L，淋巴细胞比例增高，淋巴细胞比例增高，淋巴细胞比例增高

69、，淋巴细胞比例增高l l骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象骨髓增生减低骨髓增生减低骨髓增生减低骨髓增生减低，骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中分布在疏松的间质中分布在疏松的间质中分布在疏松的间质中有灶性增生有灶性增生有灶性增生有灶性增生，如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓，如抽取到灶性增

70、生部位的骨髓，可呈骨髓，如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓，如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓增生活跃，增生活跃，增生活跃，增生活跃，但巨核细胞仍减少或缺如是其典型特点但巨核细胞仍减少或缺如是其典型特点但巨核细胞仍减少或缺如是其典型特点但巨核细胞仍减少或缺如是其典型特点 l l一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病q鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断n n急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病l l有肝、脾或淋巴结肿大，胸骨压痛有

71、肝、脾或淋巴结肿大，胸骨压痛有肝、脾或淋巴结肿大，胸骨压痛有肝、脾或淋巴结肿大，胸骨压痛l l血中见到原始或幼稚白细胞血中见到原始或幼稚白细胞血中见到原始或幼稚白细胞血中见到原始或幼稚白细胞l l骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始或幼稚（淋巴、粒或单核）细骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始或幼稚（淋巴、粒或单核）细骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始或幼稚（淋巴、粒或单核）细骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始或幼稚（淋巴、粒或单核）细胞明显增多胞明显增多胞明显增多胞明显增多n n阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNHPNHPNHPNH）l

72、l有反复发作的血红蛋白尿、黄疸和脾肿大有反复发作的血红蛋白尿、黄疸和脾肿大有反复发作的血红蛋白尿、黄疸和脾肿大有反复发作的血红蛋白尿、黄疸和脾肿大l l网织红细胞增高网织红细胞增高网织红细胞增高网织红细胞增高l l酸溶血试验阳性、蔗糖溶血试验阳性、蛇毒因子溶血试验阳性、尿酸溶血试验阳性、蔗糖溶血试验阳性、蛇毒因子溶血试验阳性、尿酸溶血试验阳性、蔗糖溶血试验阳性、蛇毒因子溶血试验阳性、尿酸溶血试验阳性、蔗糖溶血试验阳性、蛇毒因子溶血试验阳性、尿中含铁血黄素试验呈阳性中含铁血黄素试验呈阳性中含铁血黄素试验呈阳性中含铁血黄素试验呈阳性n n骨髓增殖异常综合征（骨髓增殖异常综合征（骨髓增殖异常综合征（

73、骨髓增殖异常综合征（MDSMDSMDSMDS）l l骨髓增生活跃或明显活跃骨髓增生活跃或明显活跃骨髓增生活跃或明显活跃骨髓增生活跃或明显活跃l l骨髓病态造血，红、粒和巨核系均有形态异常骨髓病态造血，红、粒和巨核系均有形态异常骨髓病态造血，红、粒和巨核系均有形态异常骨髓病态造血，红、粒和巨核系均有形态异常l l可见小巨核细胞，巨核细胞数不减少可见小巨核细胞，巨核细胞数不减少可见小巨核细胞，巨核细胞数不减少可见小巨核细胞，巨核细胞数不减少 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病治治 疗疗q一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗 n

74、 n休息休息休息休息n n注意饮食卫生，注意饮食卫生，注意饮食卫生，注意饮食卫生，加强营养加强营养加强营养加强营养n n注意个人和周围环境的清洁卫生注意个人和周围环境的清洁卫生注意个人和周围环境的清洁卫生注意个人和周围环境的清洁卫生，加强皮肤、口腔、会阴，加强皮肤、口腔、会阴，加强皮肤、口腔、会阴，加强皮肤、口腔、会阴部清洁护理。遵守无菌操作技术；部清洁护理。遵守无菌操作技术；部清洁护理。遵守无菌操作技术；部清洁护理。遵守无菌操作技术；SAASAASAASAA患者宜患者宜患者宜患者宜予保护性隔离予保护性隔离予保护性隔离予保护性隔离n n去除一切可能损害骨髓的因素去除一切可能损害骨髓的因素去除一

75、切可能损害骨髓的因素去除一切可能损害骨髓的因素q对症治疗对症治疗对症治疗对症治疗n n纠正贫血：纠正贫血：纠正贫血：纠正贫血：血红蛋白低于血红蛋白低于血红蛋白低于血红蛋白低于60g/L60g/L，可输注浓缩红细胞，可输注浓缩红细胞，可输注浓缩红细胞，可输注浓缩红细胞n n控制感染控制感染控制感染控制感染n n控制出血：控制出血：控制出血：控制出血：给予常规止血药，若血小板给予常规止血药，若血小板给予常规止血药，若血小板给予常规止血药，若血小板201020109 9L L时，时，时，时，可输注血小板悬液可输注血小板悬液可输注血小板悬液可输注血小板悬液n n护肝治疗护肝治疗护肝治疗护肝治疗第五章第

76、五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病q针对发病机制的治疗针对发病机制的治疗针对发病机制的治疗针对发病机制的治疗n n主要用于主要用于主要用于主要用于SAASAASAASAA治疗的方法治疗的方法治疗的方法治疗的方法l l免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白抗淋巴细胞球蛋白抗淋巴细胞球蛋白抗淋巴细胞球蛋白(ALG)(ALG)(ALG)(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)(ATG)(ATG)(ATG) 10 10 10 1015mg/(kg15mg/(kg15mg/(kg15mg/(kgd)d)d)d)，连用，连

77、用，连用，连用5 5 5 5天天天天环孢素环孢素环孢素环孢素6mg/(kg6mg/(kg6mg/(kg6mg/(kgd)d)d)d)，疗程一般长于一年，疗程一般长于一年，疗程一般长于一年，疗程一般长于一年上二药可联合应用以组成强化免疫抑制方案上二药可联合应用以组成强化免疫抑制方案上二药可联合应用以组成强化免疫抑制方案上二药可联合应用以组成强化免疫抑制方案其他还可用其他还可用其他还可用其他还可用环磷酰胺、甲基泼尼松龙、麦考酚吗乙酯等环磷酰胺、甲基泼尼松龙、麦考酚吗乙酯等环磷酰胺、甲基泼尼松龙、麦考酚吗乙酯等环磷酰胺、甲基泼尼松龙、麦考酚吗乙酯等l l造血生长因子：造血生长因子：造血生长因子：造血

78、生长因子：一般在免疫抑制剂治疗后使用，维持治疗一般在免疫抑制剂治疗后使用，维持治疗一般在免疫抑制剂治疗后使用，维持治疗一般在免疫抑制剂治疗后使用，维持治疗3 3 3 3个月以个月以个月以个月以上为宜。常用制剂有上为宜。常用制剂有上为宜。常用制剂有上为宜。常用制剂有重组人粒系集落刺激因子重组人粒系集落刺激因子重组人粒系集落刺激因子重组人粒系集落刺激因子5 5 5 5 g/g/g/g/（kgkgkgkgd d d d）重组人红细胞生成素：重组人红细胞生成素：重组人红细胞生成素：重组人红细胞生成素：每次每次每次每次50505050100 U /100 U /100 U /100 U /（kgkgkg

79、kgd d d dl l造血干细胞移植：造血干细胞移植：造血干细胞移植：造血干细胞移植：40404040岁以下、无感染及其它并发症、有合适供体岁以下、无感染及其它并发症、有合适供体岁以下、无感染及其它并发症、有合适供体岁以下、无感染及其它并发症、有合适供体者应及早进行造血干细胞移植，者应及早进行造血干细胞移植，者应及早进行造血干细胞移植，者应及早进行造血干细胞移植，是治疗干细胞缺陷引起再障的最是治疗干细胞缺陷引起再障的最是治疗干细胞缺陷引起再障的最是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法佳方法佳方法佳方法 第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病n主要用于主要用于主要用于主要用于NS

80、AANSAANSAANSAA治疗的方法治疗的方法治疗的方法治疗的方法l l雄激素：雄激素：雄激素：雄激素：可使肾脏促红素产生增多，刺激造血干细胞增可使肾脏促红素产生增多，刺激造血干细胞增可使肾脏促红素产生增多，刺激造血干细胞增可使肾脏促红素产生增多，刺激造血干细胞增殖分化，提高祖细胞对红细胞生成素的反应。用药至少殖分化，提高祖细胞对红细胞生成素的反应。用药至少殖分化，提高祖细胞对红细胞生成素的反应。用药至少殖分化，提高祖细胞对红细胞生成素的反应。用药至少3 3 3 3个月以上才能显示出疗效，如治疗个月以上才能显示出疗效，如治疗个月以上才能显示出疗效，如治疗个月以上才能显示出疗效，如治疗6 6

81、6 6个月以上无网织红个月以上无网织红个月以上无网织红个月以上无网织红细胞或血红蛋白增加才定为无效。常用制剂有细胞或血红蛋白增加才定为无效。常用制剂有细胞或血红蛋白增加才定为无效。常用制剂有细胞或血红蛋白增加才定为无效。常用制剂有康力龙：康力龙：康力龙：康力龙：2mg2mg2mg2mg，每日，每日，每日，每日3 3 3 3次次次次十一酸睾酮：十一酸睾酮：十一酸睾酮：十一酸睾酮：4040404060 mg60 mg60 mg60 mg，每日，每日，每日，每日3 3 3 3次次次次达那唑：达那唑：达那唑：达那唑：0.2g0.2g0.2g0.2g，每日，每日，每日，每日3 3 3 3次口服次口服次口

82、服次口服丙酸睾丸酮：丙酸睾丸酮：丙酸睾丸酮：丙酸睾丸酮：50505050100mg100mg100mg100mg，肌注，每日，肌注，每日，肌注，每日，肌注，每日1 1 1 1次次次次l l一叶秋碱：一叶秋碱：一叶秋碱：一叶秋碱：通过兴奋自主神经系统改善骨髓微环境。每通过兴奋自主神经系统改善骨髓微环境。每通过兴奋自主神经系统改善骨髓微环境。每通过兴奋自主神经系统改善骨髓微环境。每天肌肉注射天肌肉注射天肌肉注射天肌肉注射8 8 8 824mg24mg24mg24mg，疗程，疗程，疗程，疗程6 6 6 6个月以上个月以上个月以上个月以上 q中医中药治疗中医中药治疗第五章第五章第五章 血液系统疾病血液

83、系统疾病血液系统疾病第三节第三节第三节第三节特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜Idiopathic thrombcytopenic Idiopathic thrombcytopenic purpura,purpura,ITPITP第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病概概 述述 ITP是由于外周血中的血小板破坏是由于外周血中的血小板破坏过多及血小板寿命缩短，致血小板减少过多及血小板寿命缩短，致血小板减少而引起的以皮肤、粘膜及内脏出血为主而引起的以皮肤、粘膜及内脏出血为主要表现的一种常见的出血性疾病要表现的一种常见的出血性疾

84、病 ，是最是最常见的血小板减少性紫癜常见的血小板减少性紫癜第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病病因及发病机制病因及发病机制未完全阐明，可能与下列因素有关未完全阐明，可能与下列因素有关未完全阐明，可能与下列因素有关未完全阐明，可能与下列因素有关 q感染：感染：感染：感染：急性型多在发病前急性型多在发病前急性型多在发病前急性型多在发病前1 1 1 13 3 3 3周有上感或肠感病史周有上感或肠感病史周有上感或肠感病史周有上感或肠感病史q免疫因素：免疫因素：免疫因素：免疫因素：患者体内发现抗血小板抗体患者体内发现抗血小板抗体患者体内发现抗血小板抗体患者体内发现抗血小板抗体(PAI

85、gG)(PAIgG)(PAIgG)(PAIgG)，可能是病，可能是病，可能是病，可能是病毒抗原吸附在血小板表面，或是免疫复合物与血小板相结合毒抗原吸附在血小板表面，或是免疫复合物与血小板相结合毒抗原吸附在血小板表面，或是免疫复合物与血小板相结合毒抗原吸附在血小板表面，或是免疫复合物与血小板相结合促进血小板破坏促进血小板破坏促进血小板破坏促进血小板破坏q脾脏因素：脾脏因素：脾脏因素：脾脏因素：部分患者切除脾脏后，部分患者切除脾脏后，部分患者切除脾脏后，部分患者切除脾脏后，PAIgGPAIgGPAIgGPAIgG减少，血小板迅速减少，血小板迅速减少，血小板迅速减少，血小板迅速上升上升上升上升 q遗

86、传遗传遗传遗传q雌激素：雌激素：雌激素：雌激素：慢性患者女性多见，且多发于慢性患者女性多见，且多发于慢性患者女性多见，且多发于慢性患者女性多见，且多发于40404040岁以前，推测可能岁以前，推测可能岁以前，推测可能岁以前，推测可能与雌激素有关，现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成和与雌激素有关，现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成和与雌激素有关，现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成和与雌激素有关，现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成和( ( ( (或或或或) ) ) )增强单核增强单核增强单核增强单核- - - -吞噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作吞噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的

87、作吞噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作吞噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用用用用 第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病临床表现临床表现 q急性型急性型急性型急性型n n起病方式起病方式起病方式起病方式n n出血特点出血特点出血特点出血特点n n全身表现全身表现全身表现全身表现n n病情转归病情转归病情转归病情转归 q慢性型慢性型慢性型慢性型n n起病方式起病方式起病方式起病方式n n出血特点出血特点出血特点出血特点n n全身表现全身表现全身表现全身表现n n病情转归病情转归病情转归病情转归 第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病辅助检查辅助检查q

88、血象血象血象血象q骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象q免疫学检查免疫学检查免疫学检查免疫学检查q其他其他其他其他 n n出血时间延长出血时间延长出血时间延长出血时间延长n n束臂试验阳性束臂试验阳性束臂试验阳性束臂试验阳性n n血块收缩不佳血块收缩不佳血块收缩不佳血块收缩不佳n n血小板粘附、聚集功能减弱血小板粘附、聚集功能减弱血小板粘附、聚集功能减弱血小板粘附、聚集功能减弱n n血小板寿命缩短血小板寿命缩短血小板寿命缩短血小板寿命缩短 第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断q诊断要点诊断要点诊断要点诊断要点n n广泛出血广泛出血广泛出血广泛出血累及皮肤、粘

89、膜及内脏累及皮肤、粘膜及内脏累及皮肤、粘膜及内脏累及皮肤、粘膜及内脏n n脾脏脾脏脾脏脾脏不增大或仅轻度增大不增大或仅轻度增大不增大或仅轻度增大不增大或仅轻度增大n n多次化验检查多次化验检查多次化验检查多次化验检查血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少n n骨髓检查骨髓检查骨髓检查骨髓检查巨核细胞数正常或增多，成熟障碍巨核细胞数正常或增多，成熟障碍巨核细胞数正常或增多，成熟障碍巨核细胞数正常或增多，成熟障碍n n具备以下五点中具备以下五点中具备以下五点中具备以下五点中任何一点任何一点任何一点任何一点l l强地松治疗有效强地松治疗有效强地松治疗有效强地松治疗有效l l脾功除有效脾功除有效脾功

90、除有效脾功除有效l lPAIgPAIgPAIgPAIg增高增高增高增高l lPACPACPACPAC3 3 3 3增高增高增高增高l l血小板寿命缩短血小板寿命缩短血小板寿命缩短血小板寿命缩短n n排除排除排除排除继发性血小板减少继发性血小板减少继发性血小板减少继发性血小板减少第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病q鉴别诊断鉴别诊断n急性型与与型急性型与与型急性型与与型急性型与与型ITPITP的鉴别的鉴别的鉴别的鉴别（见表）（见表）（见表）（见表） n继发性血小板减少症：继发性血小板减少症：继发性血小板减少症：继发性血小板减少症：如再生障碍性贫血、如再生障碍性贫血、如再生障碍

91、性贫血、如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、脾功能亢进症、白血病、系统性红斑狼疮、脾功能亢进症、白血病、系统性红斑狼疮、脾功能亢进症、白血病、系统性红斑狼疮、脾功能亢进症、溶血性贫血、药物性免疫性血小板减少等溶血性贫血、药物性免疫性血小板减少等溶血性贫血、药物性免疫性血小板减少等溶血性贫血、药物性免疫性血小板减少等 第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病 急性型急性型急性型急性型 慢性型慢性型慢性型慢性型性别差异性别差异性别差异性别差异 无无无无 男男男男: : : :女女女女 1:4 1:4 1:4 1:4主要发病年龄主要发病年龄主要发病年龄主要发病年龄 2 2 2

92、26 6 6 6岁小儿岁小儿岁小儿岁小儿 成人成人成人成人2020202040404040岁岁岁岁发病前发病前发病前发病前1 1 1 13 3 3 3周前感染史周前感染史周前感染史周前感染史 常有常有常有常有 多无多无多无多无起病形式起病形式起病形式起病形式 急急急急 缓慢缓慢缓慢缓慢皮肤粘膜出血范围与程度皮肤粘膜出血范围与程度皮肤粘膜出血范围与程度皮肤粘膜出血范围与程度 广泛、严重广泛、严重广泛、严重广泛、严重 多为散在、较轻多为散在、较轻多为散在、较轻多为散在、较轻内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血 常有常有常有常有 极少有极少有极少有极少有口腔、舌粘膜血泡口腔、舌粘膜血泡口腔、舌粘膜血泡口

93、腔、舌粘膜血泡 可有可有可有可有 多无多无多无多无血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数 常常常常20202020101010109 9 9 9L 30L 30L 30L 3080808080101010109 9 9 9L L L L嗜酸粒细胞增多嗜酸粒细胞增多嗜酸粒细胞增多嗜酸粒细胞增多 常见常见常见常见 少见少见少见少见骨髓中产血小板巨核细胞骨髓中产血小板巨核细胞骨髓中产血小板巨核细胞骨髓中产血小板巨核细胞 极少极少极少极少 减少减少减少减少病程病程病程病程 2 2 2 26 6 6 6周，最长周，最长周，最长周，最长6 6 6 6个月个月个月个月 数月至数年数月至数年数月至数年数月至

94、数年自发缓解自发缓解自发缓解自发缓解 80% 80% 80% 80% 少见少见少见少见疗效与预后疗效与预后疗效与预后疗效与预后 好、为自限性疾病好、为自限性疾病好、为自限性疾病好、为自限性疾病 较差、常反复发作较差、常反复发作较差、常反复发作较差、常反复发作急性与慢性急性与慢性ITP的表现区别的表现区别第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病治治 疗疗qq一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗n n休息休息休息休息n n三高一易饮食三高一易饮食三高一易饮食三高一易饮食n n防止创伤（包括食物）防止创伤（包括食物）防止创伤（包括食物

95、）防止创伤（包括食物）n n避免使用血小板和损害的药物避免使用血小板和损害的药物避免使用血小板和损害的药物避免使用血小板和损害的药物qq糖皮质激素：糖皮质激素：糖皮质激素：糖皮质激素：为本病首选药物为本病首选药物为本病首选药物为本病首选药物n n用药原则：用药原则：用药原则：用药原则：早期、大量、短程早期、大量、短程早期、大量、短程早期、大量、短程n n用法：用法：用法：用法：泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松3030303060mg/d60mg/d60mg/d60mg/d，较重者静滴，较重者静滴，较重者静滴，较重者静滴氢可氢可氢可氢可400mg/d400mg/d400mg/d400mg/d或或或或地塞

96、米松地塞米松地塞米松地塞米松1515151520mg/d20mg/d20mg/d20mg/d，连用，连用，连用，连用5 5 5 57 7 7 7天，好转后改泼尼松口服，待血小板接近正常后，天，好转后改泼尼松口服，待血小板接近正常后，天，好转后改泼尼松口服，待血小板接近正常后，天，好转后改泼尼松口服，待血小板接近正常后，每周减每周减每周减每周减5mg5mg5mg5mg，再以，再以，再以，再以5 5 5 510mg/d10mg/d10mg/d10mg/d维持治疗维持治疗维持治疗维持治疗3 3 3 36 6 6 6个月个月个月个月qq免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂qq大剂量丙种球蛋白：大剂

97、量丙种球蛋白：大剂量丙种球蛋白：大剂量丙种球蛋白：400mg/(kg400mg/(kg400mg/(kg400mg/(kgd)d)d)d)静滴，连续静滴，连续静滴，连续静滴，连续5 5 5 5天天天天qq达那唑（达那唑（达那唑（达那唑（danazoldanazoldanazoldanazol，炔羟雄烯异恶唑），炔羟雄烯异恶唑），炔羟雄烯异恶唑），炔羟雄烯异恶唑）300300300300600mg/d600mg/d600mg/d600mg/d，疗程，疗程，疗程，疗程2222个月个月个月个月qq促血小板生成药：促血小板生成药：促血小板生成药：促血小板生成药：肌苷、氨肽素、核苷酸、重组人血小板生成素

98、注射液肌苷、氨肽素、核苷酸、重组人血小板生成素注射液肌苷、氨肽素、核苷酸、重组人血小板生成素注射液肌苷、氨肽素、核苷酸、重组人血小板生成素注射液qq血浆置换：血浆置换：血浆置换：血浆置换：适用于急重症患者，每次置换适用于急重症患者，每次置换适用于急重症患者，每次置换适用于急重症患者，每次置换3000ml3000ml3000ml3000ml，3 3 3 35 5 5 5日内连续日内连续日内连续日内连续3 3 3 3次以上次以上次以上次以上 qq脾切除脾切除脾切除脾切除第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血血浆浆置置换换第五

99、章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病第四节第四节第四节第四节过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病概概 述述 过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，由于机体对致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿，临床上主要表现为皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛、及肾损害 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系

100、统疾病血液系统疾病病因和发病机制病因和发病机制 qq病因病因病因病因n n感染：感染：感染：感染：细菌中以细菌中以细菌中以细菌中以溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等；病毒中以流感病毒、风疹病毒、球菌、结核杆菌和肺炎球菌等；病毒中以流感病毒、风疹病毒、球菌、结核杆菌和肺炎球菌等；病毒中以流感病毒、风疹病毒、球菌、结核杆菌和肺炎球菌等；病毒中以流感病毒、风疹病毒、水痘病毒、流行性腮腺炎病毒和肝炎病毒等为最常见；寄生虫水痘病毒、流行性腮腺炎病毒和肝炎病毒等为最常见；

101、寄生虫水痘病毒、流行性腮腺炎病毒和肝炎病毒等为最常见；寄生虫水痘病毒、流行性腮腺炎病毒和肝炎病毒等为最常见；寄生虫以蛔虫感染最多见以蛔虫感染最多见以蛔虫感染最多见以蛔虫感染最多见 n n食物：食物：食物：食物：主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋 n n药物：药物：药物：药物：主要为抗菌素主要为抗菌素主要为抗菌素主要为抗菌素( ( ( (青霉素类、头孢菌素类和磺胺类青霉素类、头孢菌素类和磺胺类青霉素类、头孢菌素类和磺胺类青霉素类、头孢菌素类和磺胺类) ) ) )，解热，解热，解热，解热镇痛药镇痛药镇痛药镇痛药( ( ( (水杨

102、酸类、保太松和吲哚美辛水杨酸类、保太松和吲哚美辛水杨酸类、保太松和吲哚美辛水杨酸类、保太松和吲哚美辛) ) ) )以及抗痨药以及抗痨药以及抗痨药以及抗痨药( ( ( (异烟肼异烟肼异烟肼异烟肼) ) ) ) n n其他：其他：其他：其他：其他其他其他其他 如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、疫苗接种、结如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、疫苗接种、结如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、疫苗接种、结如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、疫苗接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等核菌素试验、更年期、甚至精神因素等核菌素试验、更年期、甚至精神因素等核菌素试验、更年期、甚至精神因素等 qq发病机制：发病机制：发病机制：发病

103、机制：型变态反应型变态反应型变态反应型变态反应( ( ( (为主为主为主为主) ) ) ) 、型变态反应型变态反应型变态反应型变态反应( ( ( (其次其次其次其次) ) ) ) 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病临床表现临床表现 多数发病前多数发病前多数发病前多数发病前1 1 1 13 3 3 3周有上呼吸道感染等前驱症状周有上呼吸道感染等前驱症状周有上呼吸道感染等前驱症状周有上呼吸道感染等前驱症状 qq紫癜型：紫癜型：紫癜型：紫癜型：为最常见类型为最常见类型为最常见类型为最常见类型，主要表现为皮肤紫癜，特点是主要表

104、现为皮肤紫癜，特点是主要表现为皮肤紫癜，特点是主要表现为皮肤紫癜，特点是n n局限于四肢，尤其是下肢及臀部，对称分布，躯干极少受累及局限于四肢，尤其是下肢及臀部，对称分布，躯干极少受累及局限于四肢，尤其是下肢及臀部，对称分布，躯干极少受累及局限于四肢，尤其是下肢及臀部，对称分布，躯干极少受累及n n成批反复发生成批反复发生成批反复发生成批反复发生n n紫癜大小不等，初呈深红色，随后数日内紫癜渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，紫癜大小不等，初呈深红色，随后数日内紫癜渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，紫癜大小不等，初呈深红色，随后数日内紫癜渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，紫癜大小不等，初呈深红色，随后数日内紫癜渐

105、变成紫色、黄褐色、淡黄色，经经经经7 7 7 714141414天逐渐消退天逐渐消退天逐渐消退天逐渐消退n n可同时伴有水肿、荨麻疹可同时伴有水肿、荨麻疹可同时伴有水肿、荨麻疹可同时伴有水肿、荨麻疹 qq关节型：关节型：关节型：关节型：多发生于大关节，呈游走性、反复发作，经数日而愈，不遗留关多发生于大关节，呈游走性、反复发作，经数日而愈，不遗留关多发生于大关节，呈游走性、反复发作，经数日而愈，不遗留关多发生于大关节，呈游走性、反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形，皮肤紫癜不明显时常易误诊为节畸形，皮肤紫癜不明显时常易误诊为节畸形，皮肤紫癜不明显时常易误诊为节畸形，皮肤紫癜不明显时常易误诊为“风

106、湿性关节炎风湿性关节炎风湿性关节炎风湿性关节炎”qq腹型：腹型：腹型：腹型：腹痛最为常见腹痛最为常见腹痛最为常见腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周，也可在下腹或全腹；，常为阵发性绞痛，多位于脐周，也可在下腹或全腹；，常为阵发性绞痛，多位于脐周，也可在下腹或全腹；，常为阵发性绞痛，多位于脐周，也可在下腹或全腹；发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症，发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症，发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症，发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症，可伴可伴可伴可伴呕吐、腹泻、便血呕吐、腹泻、

107、便血呕吐、腹泻、便血呕吐、腹泻、便血qq肾型：肾型：肾型：肾型：病情最为严重病情最为严重病情最为严重病情最为严重，多发生于紫癜出现后一周，亦可延迟出现，表现为，多发生于紫癜出现后一周，亦可延迟出现，表现为，多发生于紫癜出现后一周，亦可延迟出现，表现为，多发生于紫癜出现后一周，亦可延迟出现，表现为血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。多在血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。多在血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。多在血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。多在3 3 3 34 4 4 4周周周周内恢复，少数因反复发作而演变为慢性肾

108、炎或肾病综合征内恢复，少数因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征内恢复，少数因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征内恢复，少数因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征 qq混合型：混合型：混合型：混合型：以上两种以上两种以上两种以上两种或以上或以上或以上或以上类型并存类型并存类型并存类型并存第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病辅助检查辅助检查q常规检查常规检查 nWBCWBCWBCWBC可增加，嗜酸性粒细胞增加可增加，嗜酸性粒细胞增加可增加，嗜酸性粒细胞增加可增加，嗜酸性粒细胞增加nPLTPLTPLTPLT：正常正常正常正

109、常n肾型肾型肾型肾型可有可有可有可有l血尿、蛋白尿、管型尿血尿、蛋白尿、管型尿血尿、蛋白尿、管型尿血尿、蛋白尿、管型尿l大便潜血呈阳性大便潜血呈阳性大便潜血呈阳性大便潜血呈阳性q毛细血管脆性试验：毛细血管脆性试验：半数以上患者毛细血管脆性半数以上患者毛细血管脆性半数以上患者毛细血管脆性半数以上患者毛细血管脆性试验为阳性试验为阳性试验为阳性试验为阳性q出血时间：出血时间：多延长多延长多延长多延长 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断q诊断要点诊断要点诊断要点诊断要点n n发病前发病前发病前发病前

110、1 1 1 13 3 3 3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史n n四肢成批反复出现、对称性皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节四肢成批反复出现、对称性皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节四肢成批反复出现、对称性皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节四肢成批反复出现、对称性皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节痛和痛和痛和痛和( ( ( (或或或或) ) ) )血尿血尿血尿血尿n n半数以上患者毛细血管脆性试验为阳性半数以上患者毛细血管脆性试验为阳性半数以上患者毛细血管脆性试验为阳性半数以上患者毛细血管脆性试验为

111、阳性n n血小板计数、血小板功能及凝血功能检查正常血小板计数、血小板功能及凝血功能检查正常血小板计数、血小板功能及凝血功能检查正常血小板计数、血小板功能及凝血功能检查正常n n排除其他原因所致之血管炎及紫癜排除其他原因所致之血管炎及紫癜排除其他原因所致之血管炎及紫癜排除其他原因所致之血管炎及紫癜q鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断n n血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜n n肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎n n风湿性关节炎风湿性关节炎风湿性关节炎风湿性关节炎n n外科急腹症外科急腹症外科急腹症外科急腹症第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液

112、系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病治治 疗疗qq一般治疗：一般治疗：一般治疗：一般治疗：尽可能寻找及并清除过敏原，清除感染病灶；驱尽可能寻找及并清除过敏原，清除感染病灶；驱尽可能寻找及并清除过敏原，清除感染病灶；驱尽可能寻找及并清除过敏原，清除感染病灶；驱除肠道寄生虫；避免可致敏的药物、食物及其他因素；保持除肠道寄生虫；避免可致敏的药物、食物及其他因素；保持除肠道寄生虫；避免可致敏的药物、食物及其他因素；保持除肠道寄生虫；避免可致敏的药物、食物及其他因素；保持皮肤清洁，避免皮肤损伤皮肤清洁，避免皮肤损伤皮肤清洁，避免皮肤损伤皮肤清洁，避免皮肤损伤 qq抗过敏治疗：抗过敏治

113、疗：抗过敏治疗：抗过敏治疗：如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏 qq增强血管抵抗力：增强血管抵抗力：增强血管抵抗力：增强血管抵抗力：维生素维生素维生素维生素C C C C、芦丁、芦丁、芦丁、芦丁qq止血药：止血药：止血药：止血药：安络血安络血安络血安络血10mg10mg10mg10mg每日每日每日每日2 2 2 23 3 3 3次肌注或次肌注或次肌注或次肌注或4040404060mg60mg60mg60mg加入葡萄糖加入葡萄糖加入葡萄糖加入葡萄糖液中静脉滴注；液中静脉滴注；液中静脉滴注；液中静脉滴注；止血敏止血敏止血敏止血敏

114、0.250.250.250.250.5g0.5g0.5g0.5g每日每日每日每日2 2 2 23 3 3 3次肌注或静滴次肌注或静滴次肌注或静滴次肌注或静滴qq肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松3030303040mg/d40mg/d40mg/d40mg/d，顿服或每日分，顿服或每日分，顿服或每日分，顿服或每日分3 3 3 3服，严服，严服，严服，严重者可用重者可用重者可用重者可用氢可氢可氢可氢可100100100100200mg/d200mg/d200mg/d200mg/d或或或或地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松1010101020mg/

115、d20mg/d20mg/d20mg/d，静脉滴，静脉滴，静脉滴，静脉滴注，连续注，连续注，连续注，连续3 3 3 35 5 5 5天，病情转后改口服。病情控制后宜用小剂量天，病情转后改口服。病情控制后宜用小剂量天，病情转后改口服。病情控制后宜用小剂量天，病情转后改口服。病情控制后宜用小剂量维持治疗，糖皮质激素疗程一般不超过维持治疗，糖皮质激素疗程一般不超过维持治疗，糖皮质激素疗程一般不超过维持治疗，糖皮质激素疗程一般不超过30303030天天天天qq免疫抑制剂：免疫抑制剂：免疫抑制剂：免疫抑制剂：糖皮质激素疗效不佳者，可加用糖皮质激素疗效不佳者，可加用糖皮质激素疗效不佳者，可加用糖皮质激素疗效

116、不佳者，可加用环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺2 2 2 23mg/(kg3mg/(kg3mg/(kg3mg/(kgd)d)d)d)静注，或硫唑嘌呤静注，或硫唑嘌呤静注，或硫唑嘌呤静注，或硫唑嘌呤2 2 2 23mg/(kg3mg/(kg3mg/(kg3mg/(kgd)d)d)d)口服口服口服口服 qq对症治疗对症治疗对症治疗对症治疗 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病第四节第四节第四节第四节白血病白血病白血病白血病leukemialeukemia第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾

117、病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病概概 述述q定义：定义：定义：定义：是一类起源于造血干细胞或淋巴细胞的是一类起源于造血干细胞或淋巴细胞的是一类起源于造血干细胞或淋巴细胞的是一类起源于造血干细胞或淋巴细胞的恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤q临床主要表现：临床主要表现：临床主要表现：临床主要表现：发热、贫血、出血和肝脾、淋发热、贫血、出血和肝脾、淋发热、贫血、出血和肝脾、淋发热、贫血、出血和肝脾、淋巴结不同程度的肿大，周围血白细胞有质和量巴结不同程度的肿大，周围血白细胞有质和量巴结不同程度的肿大，周围血白细胞有质和量巴结不同程度的肿大，周围血白细胞有质和量的变化的变化的变化的变化第五章第五章

118、第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病分分 类类q根据白血病细胞成熟程度和自然病程分类根据白血病细胞成熟程度和自然病程分类根据白血病细胞成熟程度和自然病程分类根据白血病细胞成熟程度和自然病程分类n n急性白血病：急性白血病：急性白血病：急性白血病：起病急，病情发展迅速，病程仅数月起病急，病情发展迅速，病程仅数月起病急，病情发展迅速，病程仅数月起病急，病情发展迅速，病程仅数月 ，骨髓，骨髓，骨髓，骨髓和外周血中以原始细胞及早幼细胞为主，原始细胞一般超和外周血中以原始细胞及早幼细胞为主，原始细胞一般超和外周血中以原始细胞及早幼细胞为主，原

119、始细胞一般超和外周血中以原始细胞及早幼细胞为主，原始细胞一般超过过过过30%30%30%30%n n慢性白血病慢性白血病慢性白血病慢性白血病 ：起病缓，病情发展慢，病程为数年起病缓，病情发展慢，病程为数年起病缓，病情发展慢，病程为数年起病缓，病情发展慢，病程为数年 ，骨髓，骨髓，骨髓，骨髓和外周血中以成熟和较为成熟的细胞为主，原始细胞不超和外周血中以成熟和较为成熟的细胞为主，原始细胞不超和外周血中以成熟和较为成熟的细胞为主，原始细胞不超和外周血中以成熟和较为成熟的细胞为主，原始细胞不超过过过过10%10%10%10%15%15%15%15%q按外周白细胞的多少分类按外周白细胞的多少分类按外周白

120、细胞的多少分类按外周白细胞的多少分类n n白细胞增多性白细胞增多性白细胞增多性白细胞增多性n n白细胞不增多性白细胞不增多性白细胞不增多性白细胞不增多性 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病q根据细胞形态学分类根据细胞形态学分类n急性：急性：急性：急性： l急淋（急淋（急淋（急淋（ALLALL）L L1 1型：型：型：型：原始淋巴细胞体积较小、胞质较原始淋巴细胞体积较小、胞质较原始淋巴细胞体积较小、胞质较原始淋巴细胞体积较小、胞质较少，预后较好少，预后较好少，预后较好少，预后较好L L2 2型：型：型：型：原始淋巴细胞体

121、积较大，但形态原始淋巴细胞体积较大，但形态原始淋巴细胞体积较大，但形态原始淋巴细胞体积较大，但形态不很一致不很一致不很一致不很一致L L3 3型：型：型：型：原始淋巴细胞体积较大，形态一原始淋巴细胞体积较大，形态一原始淋巴细胞体积较大，形态一原始淋巴细胞体积较大，形态一致致致致第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病l l急非淋急非淋急非淋急非淋(ANLL)(ANLL)(ANLL)(ANLL)：也称也称也称也称急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病M M M M0 0 0 0型：型：型：型：急性髓细

122、胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型( ( ( (从形态学上无法归类，骨髓中从形态学上无法归类，骨髓中从形态学上无法归类，骨髓中从形态学上无法归类，骨髓中原始细胞原始细胞原始细胞原始细胞30303030) ) M M M M1 1 1 1型：型：型：型：急粒未分化型急粒未分化型急粒未分化型急粒未分化型( ( ( (骨髓中原始粒细胞在非红系有核细胞中骨髓中原始粒细胞在非红系有核细胞中骨髓中原始粒细胞在非红系有核细胞中骨髓中原始粒细胞在非红系有核细胞中90909090) ) ) ) M M M M2 2 2 2型：型：型：型：急粒部分分化型急粒部

123、分分化型急粒部分分化型急粒部分分化型( ( ( (骨髓中原始粒细胞在非红系有核细胞中占骨髓中原始粒细胞在非红系有核细胞中占骨髓中原始粒细胞在非红系有核细胞中占骨髓中原始粒细胞在非红系有核细胞中占3030303089898989 ) ) ) )M M M M3 3 3 3型：型：型：型：急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病( ( ( (骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系有核细胞中此类细胞在非红系有核细胞中此类细胞在非红系有核细胞中此类细胞在非红

124、系有核细胞中3030 ) ) ) ) M M M M4 4 4 4型：型：型：型：急粒急粒急粒急粒- - - -单型单型单型单型( ( ( (骨髓中原始细胞占非红系有核细胞的骨髓中原始细胞占非红系有核细胞的骨髓中原始细胞占非红系有核细胞的骨髓中原始细胞占非红系有核细胞的3030以上，以上，以上，以上，中粒系和单核系细胞均增生中粒系和单核系细胞均增生中粒系和单核系细胞均增生中粒系和单核系细胞均增生 ) ) ) )M M M M5 5 5 5型：型：型：型：急单型急单型急单型急单型( ( ( (骨髓非红系有核细胞中原单核、幼单核及单核细胞骨髓非红系有核细胞中原单核、幼单核及单核细胞骨髓非红系有核细

125、胞中原单核、幼单核及单核细胞骨髓非红系有核细胞中原单核、幼单核及单核细胞8080 ) ) ) )M M M M6 6 6 6型：型：型：型：急性红白血病型急性红白血病型急性红白血病型急性红白血病型( ( ( (骨髓中幼红细胞骨髓中幼红细胞骨髓中幼红细胞骨髓中幼红细胞5050，非红系有核细胞，非红系有核细胞，非红系有核细胞，非红系有核细胞中原始细胞中原始细胞中原始细胞中原始细胞3030 ) ) ) )M M M M7 7 7 7型：型：型：型：急性巨核细胞白血病型急性巨核细胞白血病型急性巨核细胞白血病型急性巨核细胞白血病型( ( ( (骨髓中原始巨核细胞骨髓中原始巨核细胞骨髓中原始巨核细胞骨髓中

126、原始巨核细胞3030 ) ) ) )n慢性：慢性：慢性：慢性：主要分为主要分为主要分为主要分为慢粒慢粒慢粒慢粒和和和和慢淋慢淋慢淋慢淋第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病病因和发病机制病因和发病机制q病因病因病因病因n n生物因素：生物因素：生物因素：生物因素：主要是病毒主要是病毒主要是病毒主要是病毒n n物理因素：物理因素：物理因素：物理因素：X X X X射线、射线、射线、射线、射线等电离辐射射线等电离辐射射线等电离辐射射线等电离辐射n n化学因素：化学因素：化学因素：化学因素：苯及其衍生物苯及其衍生物苯及其衍生物苯

127、及其衍生物n n药物：药物：药物：药物：如抗癌剂、氯霉素、保泰松如抗癌剂、氯霉素、保泰松如抗癌剂、氯霉素、保泰松如抗癌剂、氯霉素、保泰松n n有机溶剂及杀虫剂有机溶剂及杀虫剂有机溶剂及杀虫剂有机溶剂及杀虫剂 n n遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素n n血液病：血液病：血液病：血液病：骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等巴瘤、多发性骨髓瘤等巴瘤、多发性骨髓瘤等巴瘤、多发性骨髓瘤等q发病机制：发病机制：发病机制：发病机制：尚未完全阐

128、明。可能是多种致病因素引起某些基因尚未完全阐明。可能是多种致病因素引起某些基因尚未完全阐明。可能是多种致病因素引起某些基因尚未完全阐明。可能是多种致病因素引起某些基因发生突变发生突变发生突变发生突变 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病一、急性白血病一、急性白血病一、急性白血病一、急性白血病Acute LeukemiaAcute Leukemia 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病临床表现临床表现q贫血：贫血：贫血：贫血：常为首发症状，呈进行性发

129、展常为首发症状，呈进行性发展常为首发症状，呈进行性发展常为首发症状，呈进行性发展q发热：发热：发热：发热：主要原因为感染主要原因为感染主要原因为感染主要原因为感染( ( ( (以口腔炎、牙龈炎、咽以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见峡炎最常见 ) ) ) )q出血：出血：出血：出血：早期表现为出血，早期表现为出血，早期表现为出血，早期表现为出血，最严重的是颅内出血最严重的是颅内出血最严重的是颅内出血最严重的是颅内出血q白血病细胞浸润表现白血病细胞浸润表现白血病细胞浸润表现白血病细胞浸润表现n骨和关节：骨和关节：骨和关节：骨和关节：以急淋多见以急淋多见以急淋多见以急淋多见n肝、脾淋巴结肿大：以急淋最多

130、见肝、脾淋巴结肿大：以急淋最多见肝、脾淋巴结肿大：以急淋最多见肝、脾淋巴结肿大：以急淋最多见n中枢神经系统：中枢神经系统：中枢神经系统：中枢神经系统：多在缓解期，以急淋最常见多在缓解期，以急淋最常见多在缓解期，以急淋最常见多在缓解期，以急淋最常见n其他部位其他部位其他部位其他部位第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病皮肤浸润皮肤浸润第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病辅助检查辅助检查qq血象血象血象血象n n多数白细胞数增多，少数正常或下降多数白细胞

131、数增多，少数正常或下降多数白细胞数增多，少数正常或下降多数白细胞数增多，少数正常或下降n n原始和早幼显著增多，达原始和早幼显著增多，达原始和早幼显著增多，达原始和早幼显著增多，达30%90%30%90%30%90%30%90%或更多或更多或更多或更多n n有不同程度的贫血和血小板减少有不同程度的贫血和血小板减少有不同程度的贫血和血小板减少有不同程度的贫血和血小板减少qq骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：是诊断是诊断是诊断是诊断ALALALAL的主要依据和必做检查的主要依据和必做检查的主要依据和必做检查的主要依据和必做检查n n骨髓增生明显活跃或极度活跃骨髓增生明显活跃或极度活跃骨髓增生明显活跃

132、或极度活跃骨髓增生明显活跃或极度活跃n n白血病性原始细胞白血病性原始细胞白血病性原始细胞白血病性原始细胞(M(M(M(M3 3 3 3型除外型除外型除外型除外) ) ) )占占占占30%30%30%30%以上以上以上以上n n急非淋细胞化学染色可见急非淋细胞化学染色可见急非淋细胞化学染色可见急非淋细胞化学染色可见AuerAuerAuerAuer小体小体小体小体qq血尿酸：血尿酸：血尿酸：血尿酸：化疗期间增加化疗期间增加化疗期间增加化疗期间增加qq细胞免疫学检查：细胞免疫学检查：细胞免疫学检查：细胞免疫学检查：对分型诊断有重要意义对分型诊断有重要意义对分型诊断有重要意义对分型诊断有重要意义qq

133、遗传学检查：遗传学检查：遗传学检查：遗传学检查：可检出染色体异常可检出染色体异常可检出染色体异常可检出染色体异常qq脑脊液检查脑脊液检查脑脊液检查脑脊液检查 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断q诊断要点诊断要点诊断要点诊断要点n n贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现n n骨髓象原始细胞骨髓象原始细胞骨髓象原始细胞骨髓象原始细胞30%(30%(30%(30%(或或或或20%WHO20%

134、WHO20%WHO20%WHO分类分类分类分类) ) ) )n n血象、细胞化学、染色体、免疫学检查结果血象、细胞化学、染色体、免疫学检查结果血象、细胞化学、染色体、免疫学检查结果血象、细胞化学、染色体、免疫学检查结果q鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断n n白细胞减少型白血病须与再生障碍性贫血、骨髓增生异常白细胞减少型白血病须与再生障碍性贫血、骨髓增生异常白细胞减少型白血病须与再生障碍性贫血、骨髓增生异常白细胞减少型白血病须与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、粒细胞缺乏症相鉴别，骨髓检查有助确诊综合征、粒细胞缺乏症相鉴别，骨髓检查有助确诊综合征、粒细胞缺乏症相鉴别，骨髓检查有助确诊综合征、粒

135、细胞缺乏症相鉴别，骨髓检查有助确诊n类白血病反应类白血病反应类白血病反应类白血病反应n n急单和急淋应与传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞急单和急淋应与传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞急单和急淋应与传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞急单和急淋应与传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞增多症相鉴别。后二者一般无贫血及血小板减少，骨髓原增多症相鉴别。后二者一般无贫血及血小板减少，骨髓原增多症相鉴别。后二者一般无贫血及血小板减少，骨髓原增多症相鉴别。后二者一般无贫血及血小板减少，骨髓原始细胞和早期幼稚细胞不增高可资鉴别始细胞和早期幼稚细胞不增高可资鉴别始细胞和早期幼稚细胞不增高可资鉴别始细胞和

136、早期幼稚细胞不增高可资鉴别 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病治治 疗疗qq一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗n n休息休息休息休息n n饮食：饮食：饮食：饮食：三高一易三高一易三高一易三高一易n n注意清洁卫生注意清洁卫生注意清洁卫生注意清洁卫生，预防感染发生，预防感染发生，预防感染发生，预防感染发生n n防治肾病：防治肾病：防治肾病：防治肾病：多饮水，给予碳酸氢钠碱化尿液，别嘌呤醇多饮水，给予碳酸氢钠碱化尿液，别嘌呤醇多饮水，给予碳酸氢钠碱化尿液，别嘌呤醇多饮水，给予碳酸氢钠碱化尿液，别嘌呤醇100mg/d100mg

137、/d100mg/d100mg/dqq紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症( ( ( (首诊时血首诊时血首诊时血首诊时血WBCWBCWBCWBC100100100100101010109 9 9 9/L/L/L/L称之，称之，称之，称之，200200200200101010109 9 9 9/L/L/L/L可发生可发生可发生可发生“白细胞淤滞白细胞淤滞白细胞淤滞白细胞淤滞”，表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟，表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟，表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟，表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等，是患者早期死亡的常见

138、原因之一钝、言语不清、颅内出血等，是患者早期死亡的常见原因之一钝、言语不清、颅内出血等，是患者早期死亡的常见原因之一钝、言语不清、颅内出血等，是患者早期死亡的常见原因之一 ) ) ) )n n使用使用使用使用血细胞分离机血细胞分离机血细胞分离机血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，单采清除过高的白细胞，单采清除过高的白细胞，单采清除过高的白细胞n n化疗前预处理：化疗前预处理：化疗前预处理：化疗前预处理：急淋用地塞米松急淋用地塞米松急淋用地塞米松急淋用地塞米松10mg/m210mg/m210mg/m210mg/m2，静脉注射；急非淋用羟基脲，静脉注射；急非淋用羟基脲，静脉注射；急非淋用羟基脲，静

139、脉注射；急非淋用羟基脲1.51.51.51.52.5g/6h(62.5g/6h(62.5g/6h(62.5g/6h(610g/d)10g/d)10g/d)10g/d)，约，约，约，约36363636小时，然后进行联合化疗小时，然后进行联合化疗小时，然后进行联合化疗小时，然后进行联合化疗n n预防预防预防预防白血病细胞大量溶解诱发的高尿酸血症、电解质紊乱、酸中毒等白血病细胞大量溶解诱发的高尿酸血症、电解质紊乱、酸中毒等白血病细胞大量溶解诱发的高尿酸血症、电解质紊乱、酸中毒等白血病细胞大量溶解诱发的高尿酸血症、电解质紊乱、酸中毒等qq对症支持治疗：对症支持治疗：对症支持治疗：对症支持治疗：针对感染

140、、贫血和出血进行支持治疗针对感染、贫血和出血进行支持治疗针对感染、贫血和出血进行支持治疗针对感染、贫血和出血进行支持治疗 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病q化学治疗：化学治疗：化学治疗：化学治疗：是治疗白血病的重要手段是治疗白血病的重要手段是治疗白血病的重要手段是治疗白血病的重要手段n n化疗原则化疗原则化疗原则化疗原则l l联合用药联合用药联合用药联合用药l l早期用药、剂量要足早期用药、剂量要足早期用药、剂量要足早期用药、剂量要足l l顺序用药顺序用药顺序用药顺序用药l l间歇用药间歇用药间歇用药间歇用药l l阶

141、段用药：阶段用药：阶段用药：阶段用药：化疗过程分诱导缓解和巩固维持两个阶段化疗过程分诱导缓解和巩固维持两个阶段化疗过程分诱导缓解和巩固维持两个阶段化疗过程分诱导缓解和巩固维持两个阶段诱导缓解：诱导缓解：诱导缓解：诱导缓解：目的是通过化疗使白血病细胞被大量杀目的是通过化疗使白血病细胞被大量杀目的是通过化疗使白血病细胞被大量杀目的是通过化疗使白血病细胞被大量杀灭，机体正常造血恢复，达到完全缓解灭，机体正常造血恢复，达到完全缓解灭，机体正常造血恢复，达到完全缓解灭，机体正常造血恢复，达到完全缓解巩固维持：巩固维持：巩固维持：巩固维持：用原诱导缓解方案用原诱导缓解方案用原诱导缓解方案用原诱导缓解方案2

142、 24 4疗程，或多种药疗程，或多种药疗程，或多种药疗程，或多种药物交替序贯应用物交替序贯应用物交替序贯应用物交替序贯应用，进一步消灭残留的白血病细胞，进一步消灭残留的白血病细胞，进一步消灭残留的白血病细胞，进一步消灭残留的白血病细胞，防止复发，延长缓解期和无病成活期防止复发，延长缓解期和无病成活期防止复发，延长缓解期和无病成活期防止复发，延长缓解期和无病成活期第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病n化疗方案化疗方案化疗方案化疗方案ALLALL化疗方案与药物副作用化疗方案与药物副作用方案简称药物、剂量（方案简称药物、剂量（

143、方案简称药物、剂量（方案简称药物、剂量（mgmg）及用法）及用法）及用法）及用法 毒副作用毒副作用毒副作用毒副作用 VP VP 长春新碱长春新碱长春新碱长春新碱(V)1(V)12mg2mg，第，第，第，第1 1天，每周天，每周天，每周天，每周1 1次静注次静注次静注次静注 神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐 泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松(P)40(P)4060mg60mg分次口服，第分次口服，第分次口服，第分次口服，第1 12828天天天天 类库欣综合症、高血压、糖尿病、类库欣综合症、高血压、糖尿病、类库欣综合症、高血压

144、、糖尿病、类库欣综合症、高血压、糖尿病、 易感染易感染易感染易感染 DVLP DVLP 长春新碱长春新碱长春新碱长春新碱1 12mg2mg，用法同上，用法同上，用法同上，用法同上 同上同上同上同上 柔红霉素柔红霉素柔红霉素柔红霉素(D) 45mg(D) 45mg，第，第，第，第1 13 3天，第天，第天，第天，第 骨髓抑制、心脏损害、食欲减退骨髓抑制、心脏损害、食欲减退骨髓抑制、心脏损害、食欲减退骨髓抑制、心脏损害、食欲减退 15 151717天，静注天，静注天，静注天，静注 门冬酰胺酶门冬酰胺酶门冬酰胺酶门冬酰胺酶(L) 5000(L) 500010000U10000U，第，第，第，第 过敏

145、反应、肝损害过敏反应、肝损害过敏反应、肝损害过敏反应、肝损害 16 16天开始，每天天开始，每天天开始，每天天开始，每天1 1次静滴次静滴次静滴次静滴 泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松( (用法同上用法同上用法同上用法同上) ) 同上同上同上同上 MVLD MVLD 甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤(M) 50(M) 50100mg100mg，第，第，第，第1 1天天天天 口腔及胃肠道粘膜溃疡，恶心呕口腔及胃肠道粘膜溃疡，恶心呕口腔及胃肠道粘膜溃疡，恶心呕口腔及胃肠道粘膜溃疡，恶心呕 1 1次，静注次，静注次，静注次，静注 吐，肝损害，骨髓抑制，巨幼变吐，肝损害，骨髓抑制，巨幼变吐，肝损害，骨髓抑制，

146、巨幼变吐，肝损害，骨髓抑制，巨幼变 长春新碱长春新碱长春新碱长春新碱1 12mg2mg，用法同上，用法同上，用法同上，用法同上 同上同上同上同上 门冬酰胺酶门冬酰胺酶门冬酰胺酶门冬酰胺酶(L)20000U(L)20000U，第，第，第，第2 2天天天天1 1次，静滴次，静滴次，静滴次，静滴 同上同上同上同上 地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松(D)6.75mg(D)6.75mg，分次口服，共，分次口服，共，分次口服，共，分次口服，共1010日日日日 同泼尼松同泼尼松同泼尼松同泼尼松第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病ANL

147、LANLL化疗方案与药物副作用化疗方案与药物副作用化疗方案与药物副作用化疗方案与药物副作用方案简称方案简称方案简称方案简称 药物、剂量及用法药物、剂量及用法药物、剂量及用法药物、剂量及用法 毒副作用毒副作用毒副作用毒副作用 DA DA 柔红霉素柔红霉素柔红霉素柔红霉素(D) 40mg(D) 40mg，第，第，第，第1 13 3天，天，天，天， 骨髓抑制、心脏损害、食欲减退骨髓抑制、心脏损害、食欲减退骨髓抑制、心脏损害、食欲减退骨髓抑制、心脏损害、食欲减退 每日每日每日每日1 1次，静注次，静注次，静注次，静注 阿糖胞苷阿糖胞苷阿糖胞苷阿糖胞苷(A) 150 mg(A) 150 mg，第，第，第

148、，第1 17 7天，天，天，天， 口腔溃疡、恶心呕吐、食欲口腔溃疡、恶心呕吐、食欲口腔溃疡、恶心呕吐、食欲口腔溃疡、恶心呕吐、食欲 每日每日每日每日1 1次，静滴次，静滴次，静滴次，静滴 减退、骨髓抑制减退、骨髓抑制减退、骨髓抑制减退、骨髓抑制HA HA 三尖杉酯碱三尖杉酯碱三尖杉酯碱三尖杉酯碱(H) 4(H) 46 mg6 mg，第，第，第，第1 15 5 ( (或或或或7)7)天，每日天，每日天，每日天，每日1 1次，静滴次，静滴次，静滴次，静滴 骨髓抑制，心脏毒性、骨髓抑制，心脏毒性、骨髓抑制，心脏毒性、骨髓抑制，心脏毒性、 消化道反应消化道反应消化道反应消化道反应 阿糖胞苷，用法同上阿

149、糖胞苷，用法同上阿糖胞苷，用法同上阿糖胞苷，用法同上 同上同上同上同上HOAP HOAP 三尖杉酯碱，用法同上三尖杉酯碱，用法同上三尖杉酯碱，用法同上三尖杉酯碱，用法同上 同上同上同上同上 长春新碱长春新碱长春新碱长春新碱 2mg2mg，第天，静注，第天，静注，第天，静注，第天，静注 神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐 阿糖胞苷，用法同上阿糖胞苷，用法同上阿糖胞苷，用法同上阿糖胞苷，用法同上 同上同上同上同上 泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松404060mg60mg分次口服，分次口服，分次口服，分次口服， 类库欣综合症、高血

150、压、类库欣综合症、高血压、类库欣综合症、高血压、类库欣综合症、高血压、 第第第第1 17 7天天天天 糖尿病、易感染糖尿病、易感染糖尿病、易感染糖尿病、易感染第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病qCNS-LCNS-L的治疗的治疗n n预防：预防：预防：预防：通常在缓解后鞘内注射甲氨蝶呤通常在缓解后鞘内注射甲氨蝶呤通常在缓解后鞘内注射甲氨蝶呤通常在缓解后鞘内注射甲氨蝶呤10mg10mg10mg10mg加地塞加地塞加地塞加地塞米松米松米松米松5mg5mg5mg5mg，每周，每周，每周，每周2 2 2 2次共次共次共次共3 3

151、 3 3周，对急性淋巴细胞性白血病周，对急性淋巴细胞性白血病周，对急性淋巴细胞性白血病周，对急性淋巴细胞性白血病尤为重要尤为重要尤为重要尤为重要n n治疗：治疗：治疗：治疗：确诊为中枢神经系统白血病时立即鞘内注射确诊为中枢神经系统白血病时立即鞘内注射确诊为中枢神经系统白血病时立即鞘内注射确诊为中枢神经系统白血病时立即鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松，每周甲氨蝶呤和地塞米松，每周甲氨蝶呤和地塞米松，每周甲氨蝶呤和地塞米松，每周2 2 2 2次，同时并用头颅放射次，同时并用头颅放射次，同时并用头颅放射次，同时并用头颅放射线照射，直至脑脊液恢复正常，然后线照射，直至脑脊液恢复正常，然后线照射，直至脑脊液恢

152、复正常，然后线照射，直至脑脊液恢复正常，然后改为每改为每改为每改为每6 6 6 68 8 8 8周注射周注射周注射周注射1 1 1 1次，随全身化疗结束而停用次，随全身化疗结束而停用次，随全身化疗结束而停用次，随全身化疗结束而停用q骨髓移植：骨髓移植：可治疗各细胞类型的白血病可治疗各细胞类型的白血病 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病二、慢性白血病二、慢性白血病二、慢性白血病二、慢性白血病Chronic leukemiaChronic leukemia第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系

153、统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病慢性髓细胞慢性髓细胞白血病白血病第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病临床表现临床表现qq慢性期慢性期慢性期慢性期( ( ( (稳定期稳定期稳定期稳定期) ) ) )：病程病程病程病程1 1 1 14 4 4 4年年年年n n慢性消耗性症状慢性消耗性症状慢性消耗性症状慢性消耗性症状n n脾肿大：脾肿大：脾肿大：脾肿大：为最显著体征为最显著体征为最显著体征为最显著体征n n其他表现其他表现其他表现其他表现l l白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出

154、血白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血l l白细胞极度增高时可发生白细胞极度增高时可发生白细胞极度增高时可发生白细胞极度增高时可发生“白细胞淤滞症白细胞淤滞症白细胞淤滞症白细胞淤滞症”l l部分患者胸骨中下段压痛部分患者胸骨中下段压痛部分患者胸骨中下段压痛部分患者胸骨中下段压痛qq加速期加速期加速期加速期( ( ( (增殖期增殖期增殖期增殖期) ) ) )：持续几个月到持续几个月到持续几个月到持续几个月到1 1 1 12 2 2 2年年年年n n上述表现进一步加重上述表现进一步加重上述表现进一步加重上述表现进一步加重n n逐渐出现贫血和出血逐渐出现贫血和

155、出血逐渐出现贫血和出血逐渐出现贫血和出血n n对原来治疗有效的药物转为无效对原来治疗有效的药物转为无效对原来治疗有效的药物转为无效对原来治疗有效的药物转为无效qq急性变期急性变期急性变期急性变期( ( ( (终末期终末期终末期终末期) ) ) )：表现与急白相似表现与急白相似表现与急白相似表现与急白相似第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病辅助检查辅助检查q慢性期慢性期慢性期慢性期n n血象：血象：血象：血象：WBCWBCWBCWBC增高常达增高常达增高常达增高常达20202020100100100100101010109

156、 9 9 9/L/L/L/L，以晚幼为主，以晚幼为主，以晚幼为主，以晚幼为主n n骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，白血病性晚幼细胞达增生明显活跃或极度活跃，白血病性晚幼细胞达增生明显活跃或极度活跃，白血病性晚幼细胞达增生明显活跃或极度活跃，白血病性晚幼细胞达90%90%90%90%，原始和早幼少于，原始和早幼少于，原始和早幼少于，原始和早幼少于10%10%10%10%n n染色体检查：染色体检查：染色体检查：染色体检查：90909090以上患者白血病细胞中找到以上患者白血病细胞中找到以上患者白血病细胞中找到以上患者白血病细胞中找到PhPhPhPh染色体染色体染色体染色体

157、 n n生化检查生化检查生化检查生化检查l l血清维生素血清维生素血清维生素血清维生素B B B B12121212显著增高显著增高显著增高显著增高( ( ( (可为正常人的可为正常人的可为正常人的可为正常人的15151515倍倍倍倍) ) ) )是本病特是本病特是本病特是本病特点之一点之一点之一点之一l l血尿酸升高、乳酸脱氢酶升高血尿酸升高、乳酸脱氢酶升高血尿酸升高、乳酸脱氢酶升高血尿酸升高、乳酸脱氢酶升高l l中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著降低中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著降低中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著降低中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著降低 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病

158、血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病q加速期加速期n n外周血及骨髓原始细胞外周血及骨髓原始细胞外周血及骨髓原始细胞外周血及骨髓原始细胞10101010但但但但20202020n n出现出现出现出现PhPhPhPh染色体以外的染色体以外的染色体以外的染色体以外的其它染色体其它染色体其它染色体其它染色体，如，如，如，如+8+8+8+8、双、双、双、双PhPhPhPh染色体等染色体等染色体等染色体等n n血嗜碱性粒细胞血嗜碱性粒细胞血嗜碱性粒细胞血嗜碱性粒细胞20202020n n不明原因的不明原因的不明原因的不明原因的血小板进行性减少或增多血小板进行性减少或增多血小板进行

159、性减少或增多血小板进行性减少或增多q急性变期急性变期n n血原粒血原粒血原粒血原粒+ + + +早幼粒早幼粒早幼粒早幼粒30303030n n骨髓骨髓骨髓骨髓中原始细胞或原淋中原始细胞或原淋中原始细胞或原淋中原始细胞或原淋+ + + +幼淋或原单幼淋或原单幼淋或原单幼淋或原单+ + + +幼单幼单幼单幼单20202020n n原粒原粒原粒原粒+ + + +早幼粒早幼粒早幼粒早幼粒50505050n n出现出现出现出现髓外原始细胞浸润髓外原始细胞浸润髓外原始细胞浸润髓外原始细胞浸润 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病诊断

160、和鉴别诊断诊断和鉴别诊断q诊断要点诊断要点诊断要点诊断要点n n有有有有慢性消耗性症状、显著脾肿大、骨胳疼痛慢性消耗性症状、显著脾肿大、骨胳疼痛慢性消耗性症状、显著脾肿大、骨胳疼痛慢性消耗性症状、显著脾肿大、骨胳疼痛及胸骨中下段及胸骨中下段及胸骨中下段及胸骨中下段压痛表现压痛表现压痛表现压痛表现n n典型的三期病程典型的三期病程典型的三期病程典型的三期病程n n周围血和骨髓象周围血和骨髓象周围血和骨髓象周围血和骨髓象l l白细胞显著增高，以中、晚幼粒及杆状核占大多数，原白细胞显著增高，以中、晚幼粒及杆状核占大多数，原白细胞显著增高，以中、晚幼粒及杆状核占大多数，原白细胞显著增高，以中、晚幼粒及

161、杆状核占大多数，原始细胞常始细胞常始细胞常始细胞常10101010l l嗜碱性粒细胞增高嗜碱性粒细胞增高嗜碱性粒细胞增高嗜碱性粒细胞增高n nPhPhPhPh染色体阳性染色体阳性染色体阳性染色体阳性q鉴别诊断：鉴别诊断：鉴别诊断：鉴别诊断：其他原因引起的脾大、其他原因引起的脾大、其他原因引起的脾大、其他原因引起的脾大、骨髓纤维化骨髓纤维化 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病治治 疗疗qq一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗qq化学治疗化学治疗化学治疗化学治疗n n马利兰：马利兰：马利兰：马利兰：4 4 4 46mg/d6m

162、g/d6mg/d6mg/d，WBCWBCWBCWBC降至降至降至降至20202020101010109 9 9 9/L/L/L/L时暂停药，待稳定后改为小剂量时暂停药，待稳定后改为小剂量时暂停药，待稳定后改为小剂量时暂停药，待稳定后改为小剂量(0.5(0.5(0.5(0.52mg/d)2mg/d)2mg/d)2mg/d)，使，使，使，使WBCWBCWBCWBC保持在保持在保持在保持在(7(7(7(710)10)10)10)101010109 9 9 9/L /L /L /L n n羟基脲羟基脲羟基脲羟基脲( ( ( (为慢粒当前首选化疗药物为慢粒当前首选化疗药物为慢粒当前首选化疗药物为慢粒当前

163、首选化疗药物) ) ) )：3g/d3g/d3g/d3g/d，分，分，分，分2 2 2 2次口服，待次口服，待次口服，待次口服，待WBCWBCWBCWBC减至减至减至减至20202020101010109 9 9 9/L/L/L/L左右时剂量减半，降至左右时剂量减半，降至左右时剂量减半，降至左右时剂量减半，降至10101010101010109 9 9 9/L/L/L/L时，改小剂量时，改小剂量时，改小剂量时，改小剂量(0.5(0.5(0.5(0.51g/d)1g/d)1g/d)1g/d)维持治疗维持治疗维持治疗维持治疗 n n靛玉红：靛玉红：靛玉红：靛玉红：150150150150300mg

164、/d300mg/d300mg/d300mg/d，分，分，分，分3 3 3 3次口服，用药后次口服，用药后次口服，用药后次口服，用药后2020202040404040天白细胞下降，约天白细胞下降，约天白细胞下降，约天白细胞下降，约两个月可降至正常水平两个月可降至正常水平两个月可降至正常水平两个月可降至正常水平n n其他药物：其他药物：其他药物：其他药物：6-6-6-6-巯基嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、阿糖胞苷等巯基嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、阿糖胞苷等巯基嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、阿糖胞苷等巯基嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、阿糖胞苷等qq干扰素干扰素干扰素干扰素：3003003003005005

165、00500500万万万万U/dU/dU/dU/d，皮下或肌肉注射，每周，皮下或肌肉注射，每周，皮下或肌肉注射，每周，皮下或肌肉注射，每周3 3 3 37 7 7 7次，持续用数月次，持续用数月次，持续用数月次，持续用数月至两年不等至两年不等至两年不等至两年不等qq骨髓移植：骨髓移植：骨髓移植：骨髓移植：在缓解后尽早进行，在缓解后尽早进行，在缓解后尽早进行，在缓解后尽早进行，3 3 3 35 5 5 5年无病存活率年无病存活率年无病存活率年无病存活率60%60%60%60%qq白细胞淤滞症的紧急处理：白细胞淤滞症的紧急处理：白细胞淤滞症的紧急处理：白细胞淤滞症的紧急处理：同急性同急性同急性同急性

166、qq急性变的治疗：急性变的治疗：急性变的治疗：急性变的治疗：同急性同急性同急性同急性第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病慢性淋巴细胞慢性淋巴细胞白血病白血病第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病临床表现临床表现 qq慢性消耗性症状慢性消耗性症状慢性消耗性症状慢性消耗性症状qq肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大qq晚期症状：晚期症状：晚期症状：晚期症状：可出现贫血、出血和感染症状可出现贫血、出血和感染症状可出现贫血

167、、出血和感染症状可出现贫血、出血和感染症状qq自身免疫现象：自身免疫现象：自身免疫现象：自身免疫现象：如自身免疫性溶贫、如自身免疫性溶贫、如自身免疫性溶贫、如自身免疫性溶贫、ITPITPITPITP等等等等辅助检查辅助检查 qq血象：血象：血象：血象：WBCWBCWBCWBC10101010101010109 9 9 9/L/L/L/L，L L L L占占占占50505050以上，绝对值以上，绝对值以上，绝对值以上，绝对值5555101010109 9 9 9/L(/L(/L(/L(持续持续持续持续4 4 4 4周周周周以上以上以上以上) ) ) )，以成熟小，以成熟小，以成熟小，以成熟小L

168、L L L为主，血片中破损细胞为主，血片中破损细胞为主，血片中破损细胞为主，血片中破损细胞( ( ( (涂抹细胞或蓝状细胞涂抹细胞或蓝状细胞涂抹细胞或蓝状细胞涂抹细胞或蓝状细胞) ) ) )明明明明显增多，这是慢淋白的血象特征显增多，这是慢淋白的血象特征显增多，这是慢淋白的血象特征显增多，这是慢淋白的血象特征qq骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，增生明显活跃或极度活跃，增生明显活跃或极度活跃，增生明显活跃或极度活跃，L L L L显著增多，占显著增多，占显著增多，占显著增多，占40404040以上以上以上以上 qq免疫学检查免疫学检查免疫学检查免疫学检查 qq染色体检查：

169、染色体检查：染色体检查：染色体检查：80808080慢淋白患者有染色体异常，其中以慢淋白患者有染色体异常，其中以慢淋白患者有染色体异常，其中以慢淋白患者有染色体异常，其中以12121212号染色体三号染色体三号染色体三号染色体三体较多见体较多见体较多见体较多见 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断qq诊断要点诊断要点诊断要点诊断要点n n缓慢出现缓慢出现缓慢出现缓慢出现慢性消耗性症状慢性消耗性症状慢性消耗性症状慢性消耗性症状n n无痛性、进行性全身淋巴结肿大无痛性、进行性全身淋巴结肿大无痛性、

170、进行性全身淋巴结肿大无痛性、进行性全身淋巴结肿大及轻到中度脾肿大，晚期出现贫血、及轻到中度脾肿大，晚期出现贫血、及轻到中度脾肿大，晚期出现贫血、及轻到中度脾肿大，晚期出现贫血、出血与感染出血与感染出血与感染出血与感染n n外周血外周血外周血外周血L L L L绝对值绝对值绝对值绝对值5555101010109 9 9 9/L/L/L/L，并持续，并持续，并持续，并持续4 4 4 4周以上，多数可见涂抹细胞或蓝周以上，多数可见涂抹细胞或蓝周以上，多数可见涂抹细胞或蓝周以上，多数可见涂抹细胞或蓝状细胞增多状细胞增多状细胞增多状细胞增多n n骨髓增生骨髓增生骨髓增生骨髓增生明显活跃或极度活跃，明显活

171、跃或极度活跃，明显活跃或极度活跃，明显活跃或极度活跃，L L L L显著增多，占显著增多，占显著增多，占显著增多，占40404040或以上或以上或以上或以上n n免疫学、染色体免疫学、染色体免疫学、染色体免疫学、染色体检查所见检查所见检查所见检查所见qq鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断n n淋巴瘤：淋巴瘤：淋巴瘤：淋巴瘤：肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为慢淋，只侵犯淋巴结而血液肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为慢淋，只侵犯淋巴结而血液肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为慢淋，只侵犯淋巴结而血液肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为慢淋，只侵犯淋巴结而血液和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞型淋巴瘤和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞

172、型淋巴瘤和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞型淋巴瘤和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞型淋巴瘤n n反应性淋巴细胞增多症：如反应性淋巴细胞增多症：如反应性淋巴细胞增多症：如反应性淋巴细胞增多症：如病毒感染、百日咳、弓形虫病、重症结核病毒感染、百日咳、弓形虫病、重症结核病毒感染、百日咳、弓形虫病、重症结核病毒感染、百日咳、弓形虫病、重症结核病恢复期等病恢复期等病恢复期等病恢复期等 第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病治治 疗疗q一般治疗一般治疗q化疗化疗n适应症适应症适应症适应症l l体重减少体重减少体重减少体重减少10101010

173、、极度疲劳、发热、极度疲劳、发热、极度疲劳、发热、极度疲劳、发热(38)(38)(38)(38)2 2 2 2周、盗汗周、盗汗周、盗汗周、盗汗l l进行性脾肿大或脾区疼痛进行性脾肿大或脾区疼痛进行性脾肿大或脾区疼痛进行性脾肿大或脾区疼痛l l淋巴结进行性肿大或直径淋巴结进行性肿大或直径淋巴结进行性肿大或直径淋巴结进行性肿大或直径10cm10cm10cm10cml l进行性淋巴细胞增生，进行性淋巴细胞增生，进行性淋巴细胞增生，进行性淋巴细胞增生，2 2 2 2个月内增加个月内增加个月内增加个月内增加50505050，或倍增时，或倍增时，或倍增时，或倍增时间间间间6 6 6 6个月个月个月个月l

174、l激素治疗后，自身免疫性溶贫或血小板减少反应差激素治疗后，自身免疫性溶贫或血小板减少反应差激素治疗后，自身免疫性溶贫或血小板减少反应差激素治疗后，自身免疫性溶贫或血小板减少反应差l l骨髓进行性衰竭，贫血、出血加重骨髓进行性衰竭，贫血、出血加重骨髓进行性衰竭，贫血、出血加重骨髓进行性衰竭，贫血、出血加重第五章第五章第五章第五章第五章第五章 血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病n应用方法应用方法应用方法应用方法 l l苯丁酸氮芥：苯丁酸氮芥：苯丁酸氮芥：苯丁酸氮芥：最常使用最常使用最常使用最常使用，4 4 4 48 mg/8 mg/8 mg/8 mg/（M M

175、 M M2 2 2 2d d d d），），），），1 1 1 12 2 2 2周周周周后减量至后减量至后减量至后减量至2 2 2 26mg/6mg/6mg/6mg/，每周检查血象以防止骨髓过度抑制。，每周检查血象以防止骨髓过度抑制。，每周检查血象以防止骨髓过度抑制。，每周检查血象以防止骨髓过度抑制。一般用药一般用药一般用药一般用药2 2 2 23 3 3 3周开始显效果，周开始显效果，周开始显效果，周开始显效果，2 2 2 24 4 4 4个月时疗效显著，维个月时疗效显著，维个月时疗效显著，维个月时疗效显著，维持半年可停药，复发后可再用药。重症患者单用疗效不持半年可停药，复发后可再用药。重症

176、患者单用疗效不持半年可停药，复发后可再用药。重症患者单用疗效不持半年可停药，复发后可再用药。重症患者单用疗效不显著可加用强的松显著可加用强的松显著可加用强的松显著可加用强的松l l氟达拉滨：氟达拉滨：氟达拉滨：氟达拉滨：被认为被认为被认为被认为是目前最有效的单剂药物是目前最有效的单剂药物是目前最有效的单剂药物是目前最有效的单剂药物，总有效率，总有效率，总有效率，总有效率达达达达70707070。2525252530mg/30mg/30mg/30mg/（M M M M2 2 2 2d d d d）静滴，连用）静滴，连用）静滴，连用）静滴，连用3 3 3 3天为天为天为天为1 1 1 1疗程，疗程

177、，疗程，疗程，间隔间隔间隔间隔3 3 3 34 4 4 4周重复，一般用药周重复，一般用药周重复，一般用药周重复，一般用药4 4 4 46 6 6 6疗程疗程疗程疗程 l l联合化疗：联合化疗：联合化疗：联合化疗：晚期病人或上述方案无效者可采用。如晚期病人或上述方案无效者可采用。如晚期病人或上述方案无效者可采用。如晚期病人或上述方案无效者可采用。如CHOPCHOPCHOPCHOP方案，即环磷酰胺、阿霉素、长春新硷、强的松联方案，即环磷酰胺、阿霉素、长春新硷、强的松联方案，即环磷酰胺、阿霉素、长春新硷、强的松联方案，即环磷酰胺、阿霉素、长春新硷、强的松联合应用合应用合应用合应用q其它治疗：其它治疗：如干扰素、单克隆抗体、骨髓移植、放射治如干扰素、单克隆抗体、骨髓移植、放射治如干扰素、单克隆抗体、骨髓移植、放射治如干扰素、单克隆抗体、骨髓移植、放射治疗、脾切除等视病人情况而定疗、脾切除等视病人情况而定疗、脾切除等视病人情况而定疗、脾切除等视病人情况而定