我的血液系统ppt课件

《我的血液系统ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《我的血液系统ppt课件（94页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、血液与造血系统疾病1第一章总论 血液学的主要研究对象是血液和造血组织，包括它们的生理、病理、临床等各方面。2血液与造血系统疾病xx室第一节：血液系统结构与功能一、造血组织与造血功能 造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。 1、骨髓骨髓：为人体的主要造血器官。 2、淋巴器官、淋巴器官：胸腺、脾、淋巴结。 3、胚胎与胎儿造血组织、胚胎与胎儿造血组织。 3血液与造血系统疾病xx室二、血细胞生成及发育 经历了细胞增殖、分化、成熟和释放 1、造血干细胞造血干细胞HSC：不断自我更新与多向分化增殖。 造血细胞等级结构模式如下： 多能造血干细胞定向多能造血干细

2、胞祖细胞 成熟非增殖血细胞 4 2、细胞因子、细胞因子： 造血调节因子是一组调控细胞生物活性的蛋白，统称为细胞因子（CK）。可分为3类：集落刺激因子CSF，白细胞介素Ils，造血负调控因子。 3、造血微环境、造血微环境： 是造血诱导微环境（HIM）的简称。血液与造血系统疾病xx室5血液与造血系统疾病xx室第二节 血液病的常见症状和体征一、定义定义 原发或主要累及血液和造血组织及器官的疾病二、血液病的特点血液病的特点 1、症状和体征常无特异性 2、继发性血液学异常多见，如感染、肝肾等疾病都可出现相关的症状。 3、实验室检查对血液病的确诊很重要（骨穿）67血液与造血系统疾病xx室三、常见症状与体征

3、 1、贫血 最常见的症状，共同的病理基础即血液携氧能力降低。 2、出血倾向 多为周身性，出血程度和引起出血的创伤极其不成比例。 83、发热 多属感染性，由于白细胞数量与质量异常易合并感染。 4、黄疸 主要是溶血性黄疸。95、骨痛 尤其是小儿，胸骨压痛是白血病的典型症状。 6、脾大 异常细胞的浸润及恶性增生；骨髓化生；脾功能亢进；类脂质贮存病等。 7、淋巴结肿大 应检查其数量、大小、硬度、表面温度以及与邻近组织的关系。 8、皮肤表现 如瘙痒、发绀、角化过度等。血液与造血系统疾病xx室10血液与造血系统疾病xx室第三节 血液病的实验室检查一、一般血液检查： RBC、Hb、Hct、RDW、MCV、M

4、CH、MCHC、PLT、PDW、MPV、WBC、DC、Ret etc。二、骨髓检查： 1、涂片检查 增生度、粒/红比值、原始细胞数量、血细胞化学染色 2、骨髓组织检查 骨髓活检 3、骨髓细胞电镜检查 骨髓细胞超微结构观察11血常规12血液与造血系统疾病xx室三、血液生化检查 1、有关RBC的生化检查如铁动力学、叶酸、维生素B12测定等。 2、有关WBC 3、有关PLT 4、其他四、组织病理学检查五、免疫学、细胞遗传学及分子生物学检查等。13血液与造血系统疾病xx室第四节 血液病的防治一、去除诱因二、一般治疗 饮食、营养、心理三、保持正常血液成分及其功能： 1、补充造血原料， 2、刺激骨髓造血，

5、 3、造血生长因子， 4、切脾， 5、成分输血及抗感染药物14四、去除异常的血液成分和抑制异常功能 化疗、 放疗、 诱导分化、 治疗性血液成分单采、 免疫抑制剂、 抗凝、单克隆抗体等五、造血干细胞移植：HSCT15血液与造血系统疾病xx室第二章 贫血(anemia)概述一、定义 机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供养的一种病理状态。 凡单位体积血液中的血红蛋白水平、 红细胞计数 及红细胞比容低于可比人群 正常值的下限即可认为有贫血贫血存在。16 标准： 成年男性Hb120g/L，Hct O.42，RBC 4.5x1012； 成年女性Hb110g/L，Hct O.37，RBC 4.0x101

6、2； 孕妇 Hb100g/L，Hct 90g/L， 中度 Hb 60g/L90g/L， 重度 Hb 30g/L60g/L， 极重度 Hb30g/L19血液与造血系统疾病xx室五、临床表现： 1、皮肤黏膜及其附属器 黏膜苍白、毛发枯细、指甲脆薄。 2、呼吸及循环系统 心率、呼吸加快，心脏杂音出现等。 3、神经肌肉系统 头痛、头晕、肌肉无力、感觉异常等。 204、消化系统 恶心、腹胀、舌炎等。 5、泌尿生殖系统 多尿、低比重尿、月经紊乱等。 6、其他 有时伴低热等。21血液与造血系统疾病xx室六、诊断： 1、病史 2、体格检查 3、实验室检查 血常规和骨髓检查 22七、治疗： 1、病因治疗，是关键

7、所在。 2、支持治疗，慢性贫血HB低于60g/L是输血指征 3、补充造血所需的元素或因子23 4、造血生长因子或造血刺激药物，如红细胞生成素Epo、雄激素等。 5、免疫抑制剂(环磷酰胺：CTX等等) 6、异基因造血干细胞移植，来源于人类白细胞抗原相合供者的外周血或骨髓。 7、脾切除血液与造血系统疾病xx室24第三章 缺铁性贫血 IDA一、概述 铁是合成血红蛋白必需的元素。 当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血即缺铁性贫血缺铁性贫血（irondeficiencyanemia，IDA） 血液与造血系统疾病xx室25 特点 骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓

8、度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低。 表现为： 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血。26血液与造血系统疾病xx室 铁代谢：铁代谢：1、来源和吸收、来源和吸收正常情况下，铁的消耗和补充处于动态平衡，主正常情况下，铁的消耗和补充处于动态平衡，主要来源于饮食。主要在十二指肠和空肠上段吸收，铁吸要来源于饮食。主要在十二指肠和空肠上段吸收，铁吸收途径有二：通过血红素铁和收途径有二：通过血红素铁和Fe2+吸收途径。吸收途径。维生素（将维生素（将还原为还原为）、动物性）、动物性蛋白、人乳促进吸收，鞣酸和多酚则抑制铁吸收。蛋白、人乳促进吸收，鞣酸和多酚则抑制铁吸收。 272、转运、转运运铁蛋白是血浆中铁的运载工

9、具。其能运铁蛋白是血浆中铁的运载工具。其能够结合铁的数量称为总铁结合力够结合铁的数量称为总铁结合力TIBC3、分布和储存、分布和储存铁分布于机体各种组织。其中血红蛋白铁铁分布于机体各种组织。其中血红蛋白铁占占65%，肌红蛋白铁占，肌红蛋白铁占6%，储存铁占，储存铁占25%，其余的存在于各种含铁酶中。，其余的存在于各种含铁酶中。284、再利用和排泄、再利用和排泄在红细胞生成的过程中铁被反复利用，在在红细胞生成的过程中铁被反复利用，在肝（胆汁）和肾（尿液）两大代谢途径中丢失肝（胆汁）和肾（尿液）两大代谢途径中丢失极少。极少。血液与造血系统疾病xx室29二、病因和发病机制：二、病因和发病机制：1、铁

10、的需要量增加而摄入量不足铁的需要量增加而摄入量不足：成年男子每天仅需成年男子每天仅需1mg铁补充生理损失铁补充生理损失。而妇女。而妇女一次月经量相当于丢失一次月经量相当于丢失2040mg铁铁，一次妊娠，一次妊娠，胎儿需铁量约胎儿需铁量约500mg，加上分娩及产期失血，加上分娩及产期失血，净需，净需增加铁约增加铁约700mg，因此妊娠期中平均每日需铁量约，因此妊娠期中平均每日需铁量约3；哺乳期每日从乳汁中也丢失少量铁；哺乳期每日从乳汁中也丢失少量铁；婴幼儿及；婴幼儿及青少年体重、血容量及循环血红蛋白量迅速增加青少年体重、血容量及循环血红蛋白量迅速增加，每，每日需铁量约日需铁量约0.51.5mg。

11、如果饮食中缺铁则易致缺。如果饮食中缺铁则易致缺铁性贫血的发生铁性贫血的发生。血液与造血系统疾病xx室30 2、铁的吸收不良铁的吸收不良：因铁的吸收障碍而发生缺：因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。萎缩性胃炎或胃大部切铁性贫血者比较少见。萎缩性胃炎或胃大部切除后除后，由于胃酸缺乏，由于胃酸缺乏，影响食物中铁的游离，影响食物中铁的游离，进而影响铁的吸收。慢性腹泻及肠道功能紊，进而影响铁的吸收。慢性腹泻及肠道功能紊乱乱(肠蠕动过快肠蠕动过快)等均可影响正常铁的吸收，进等均可影响正常铁的吸收，进一步加剧铁的负平衡。一步加剧铁的负平衡。血液与造血系统疾病xx室313、失血失血：无论是男性或女性成人

12、：无论是男性或女性成人，失血，失血，尤其，尤其是慢性失血是慢性失血，是缺铁性贫血，是缺铁性贫血最多见最多见、最重要的、最重要的原因。失血丢失铁原因。失血丢失铁.。32血液与造血系统疾病xx室三、临床表现：三、临床表现：1、一般表现、一般表现面色苍白、头晕、乏力、心悸、气短、眼面色苍白、头晕、乏力、心悸、气短、眼花、耳鸣等。花、耳鸣等。2、皮肤黏膜及其附属器、皮肤黏膜及其附属器指甲扁平不光滑、脆薄易裂指甲扁平不光滑、脆薄易裂、甚至变凹呈、甚至变凹呈反甲反甲；皮肤干燥、发皱和萎缩；皮肤干燥、发皱和萎缩；毛发干；毛发干燥和脱落燥和脱落；吞咽困难有异物感；舌炎等。；吞咽困难有异物感；舌炎等。 333、

13、各系统表现、各系统表现心悸胸闷、心脏杂音（收缩期），心悸胸闷、心脏杂音（收缩期），长期可发生心脏扩大和贫血性心脏病。食欲不长期可发生心脏扩大和贫血性心脏病。食欲不振、便稀或便秘，异食癖是振、便稀或便秘，异食癖是IDA的的特殊表现特殊表现34四、实验室检查四、实验室检查1、血象、血象IDA属小细胞低色素性贫血（属小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCH26pg，MCHC32%），），Ret(网织红）网织红）正常或轻度增加。正常或轻度增加。WBC、Plt正正常。常。 血液与造血系统疾病xx室35血常规362、骨髓、骨髓红系造血轻或中度活跃，中晚幼增生为红系造血轻或中度活跃，中晚幼增生为主；骨髓铁

14、染色细胞内外铁均减少，外铁明显，主；骨髓铁染色细胞内外铁均减少，外铁明显，是诊断是诊断IDA的可靠指标。的可靠指标。37血液与造血系统疾病xx室 3、生化检查：、生化检查：铁代谢检查如血清铁降低，总铁结合力增高等铁代谢检查如血清铁降低，总铁结合力增高等4、缺铁性红细胞生成检查如：、缺铁性红细胞生成检查如：红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉FEP升高等。升高等。38 五、治疗：五、治疗：1、病因治疗、病因治疗得以根治的关键所在。得以根治的关键所在。2、铁剂治疗：首选口服铁剂，每日应含、铁剂治疗：首选口服铁剂，每日应含元素铁元素铁6mg/kg；VitC有助于铁吸收。有助于铁吸收。如如铁剂治疗铁剂治疗

15、有效，有效，Ret310天增高，天增高，Hb2两周后开始升高，两周后开始升高，Hb2正常后继续正常后继续服用服用36个月。个月。 血液与造血系统疾病xx室39 注射铁剂注射铁剂适应证适应证:不能耐受口服，不能耐受口服，原有消化道疾病，原有消化道疾病，消化道吸收障碍，消化道吸收障碍，因治疗不能维持铁平衡，如血液透析。因治疗不能维持铁平衡，如血液透析。 血液与造血系统疾病xx室40 总剂量总剂量=Hb差值差值体重（体重（kg）0.24+500mg常用：常用：右旋糖酐铁，深部肌注，右旋糖酐铁，深部肌注，50mg、100mg隔隔日一次，避免静脉用药。日一次，避免静脉用药。41血液与造血系统疾病xx室第

16、四章第四章再生障碍性贫血再生障碍性贫血AA一、概述 再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）是指由于获得性骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。 临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血贫血、感染感染和出血出血为特征。 我国较西方国家常见，发病以中青年居多。4243二、病因和发病机制二、病因和发病机制（一）病因：（一）病因：1、化学因素、化学因素如氯霉素，化学物质如苯及相关如氯霉素，化学物质如苯及相关制剂，此外除草剂、杀虫剂及长期染发等。制剂，此外除草剂、杀虫剂及长期染发等。2、物理因素、物理因素放射线如放射线如r、射线等。射线等。3、生物因素、生物因素病毒

17、如病毒如EB、巨细胞病毒、巨细胞病毒、HIV病毒、肝炎病毒如肝炎相关性再障（病毒、肝炎病毒如肝炎相关性再障（HAAA）等等。血液与造血系统疾病xx室44血液与造血系统疾病xx室（二）发病机制（二）发病机制： 1、造血干细胞缺陷 包括质的异常和量的减少，以后者的证据更为充分。 2、造血微环境缺陷 3、免疫功能紊乱 T细胞亚群分布异常 4、遗传倾向 有一定的遗传倾向。45血液与造血系统疾病xx室三、临床表现：三、临床表现：主要是由三系细胞减少所致，可分为急性和慢性主要是由三系细胞减少所致，可分为急性和慢性1、急性再障：、急性再障：贫血贫血各种感染各种感染出血如皮肤瘀点、瘀斑，严重者可发生颅出血如皮

18、肤瘀点、瘀斑，严重者可发生颅内出血等。内出血等。462、慢性再障：、慢性再障：病程较缓慢，主要表现为乏力，慢性贫血病程较缓慢，主要表现为乏力，慢性贫血逐渐加重。逐渐加重。感染和出血较轻。急性发作时，上述症状感染和出血较轻。急性发作时，上述症状加重。加重。AA罕有肝脾和淋巴结肿大罕有肝脾和淋巴结肿大。47血液与造血系统疾病xx室四、实验室检查四、实验室检查1、血象：全血细胞减少（、血象：全血细胞减少（pancytopenia），），Ret降低，正细胞正色素性贫血，也可为大细降低，正细胞正色素性贫血，也可为大细胞性。胞性。2、骨髓象骨髓象：涂片特点是脂肪滴增多，骨髓颗粒：涂片特点是脂肪滴增多，骨髓

19、颗粒减少；三系造血有核细胞均减少，非造血细胞减少；三系造血有核细胞均减少，非造血细胞增多；恒有巨核细胞减少。增多；恒有巨核细胞减少。 48 骨髓活检骨髓活检：特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少（血面积均减少（25%）。）。3、其他检查：、其他检查：骨髓核素扫描，体外造血祖细胞培养等骨髓核素扫描，体外造血祖细胞培养等。49血液与造血系统疾病xx室五、诊断标准五、诊断标准：1、全血细胞减少，、全血细胞减少，Ret绝对值减少绝对值减少2、一般无肝脾肿大一般无肝脾肿大3、骨髓至少、骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，如个部位增生减低或重度减低，如活

20、跃，须巨核细胞明显减少活跃，须巨核细胞明显减少4、除外引起全血细胞减少的其他疾病、除外引起全血细胞减少的其他疾病5、一般抗贫血治疗无效。、一般抗贫血治疗无效。 50附：引起全血细胞减少：附：引起全血细胞减少：再障（再障（AA）、）、骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（MDS）、）、脾功能亢进、脾功能亢进、阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）急性白血病、急性白血病、免疫性全血细胞减少症等。免疫性全血细胞减少症等。血液与造血系统疾病xx室51血液与造血系统疾病xx室六、治疗六、治疗1、支持治疗：预防和控制感染，输新鲜血，明显、支持治疗：预防和控制感染，输新鲜血，明显出血者（

21、出血者（Plt20x109）可输浓缩血小板。）可输浓缩血小板。2、刺激骨髓造血功能：雄激素如康力龙；碳酸锂、刺激骨髓造血功能：雄激素如康力龙；碳酸锂523、改善骨髓微环境：、改善骨髓微环境：654-2、一叶秋碱等、一叶秋碱等4、免疫抑制剂：激素、环磷酰胺、抗、免疫抑制剂：激素、环磷酰胺、抗LC球蛋白、球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等抗胸腺细胞球蛋白等5、联合治疗：如雄激素加皮质类固醇等。、联合治疗：如雄激素加皮质类固醇等。6、脾切除。、脾切除。53 7、骨髓移植：、骨髓移植：最佳条件最佳条件：起病不久，未输血，未感染，起病不久，未输血，未感染，40岁以内，岁以内，同基因，同胞、父母同基因，同胞、父母

22、HLA配型相合配型相合血液与造血系统疾病xx室5455血液与造血系统疾病xx室第五章第五章白血病白血病leukemia一、概述一、概述（一）定义（一）定义白血病白血病（leukemia）：）：由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，RBC、Plt数量减少，导致数量减少，导致贫血贫血、出血出血、感染感染和和浸润浸润等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾病病。 56追到病房嫁给你

23、！病房奏响婚礼进行曲！追到病房嫁给你！病房奏响婚礼进行曲！ 57（二）、病因与发病机制（二）、病因与发病机制1、放射因素、放射因素2、病毒因素、病毒因素型人类型人类T细胞白血病细胞白血病/淋巴淋巴瘤病毒（瘤病毒（HTLV-）3、化学因素、化学因素苯的致白血病作用已经肯定苯的致白血病作用已经肯定4、遗传学因素、遗传学因素血液与造血系统疾病xx室58血液与造血系统疾病xx室 （三）（三）分类：分类：急性：急淋（急性：急淋（ALL）（L1、L2、L3）急非淋（急非淋（AML）（M07）慢性慢性：慢粒（：慢粒（CML）慢淋慢淋（CLL）59血液与造血系统疾病xx室二、急性白血病二、急性白血病acute

24、leukemia1、临床表现：、临床表现：（1）正常血细胞减少症状：）正常血细胞减少症状：感染感染发热是发热是最常见最常见的症状，其原因是：正常白细的症状，其原因是：正常白细胞的生成受抑制，白血病细胞的抗感染功能低胞的生成受抑制，白血病细胞的抗感染功能低下，粒细胞消耗过多。下，粒细胞消耗过多。出血出血Plt生成减少，出现抗凝物质，生成减少，出现抗凝物质，DIC贫血贫血RBC生成抑制，破坏过多，出血引起生成抑制，破坏过多，出血引起 60（2）白血病细胞）白血病细胞浸润表现浸润表现：a、肝脾淋巴结肿大，大多见于急淋。、肝脾淋巴结肿大，大多见于急淋。b、骨骼和关节酸痛、骨骼和关节酸痛c、眼部：粒细胞

25、白血病形成的粒细胞肉瘤或称为、眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或称为绿色瘤绿色瘤，常累及骨膜，眼眶部位最常见。，常累及骨膜，眼眶部位最常见。d、牙龈、皮肤浸润：、牙龈、皮肤浸润：e、CNS：中枢神经系统白血病（：中枢神经系统白血病（CNSL），急淋），急淋多见，表现为头疼、头晕、颈项强直，甚至昏迷，亦可多见，表现为头疼、头晕、颈项强直，甚至昏迷，亦可产生截瘫、麻痹症状。产生截瘫、麻痹症状。f、睾丸：无痛性肿大，多为一侧性。、睾丸：无痛性肿大，多为一侧性。g、其他器官、其他器官血液与造血系统疾病xx室61血液与造血系统疾病xx室 2、诊断：、诊断：（1）临床表现：如前所）临床表现：如前所述述（

26、2）形态学：）形态学：a、血象：大多数病人、血象：大多数病人WBC增多，也有不增多，也有不少正常或减少，可见原始及幼稚细胞，少正常或减少，可见原始及幼稚细胞，RBC、Plt进行性减少，幼红细胞可见。进行性减少，幼红细胞可见。62 b、骨髓象：、骨髓象：有核细胞显著增多，主要是原始及幼稚细胞。有核细胞显著增多，主要是原始及幼稚细胞。Auer小体见于小体见于AML；AML亦可出现亦可出现“裂孔裂孔”现象现象：即较成熟的中间阶段细胞缺如，并残留少量即较成熟的中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞。成熟粒细胞。少数病人骨髓增生低下，但白血病性原始细少数病人骨髓增生低下，但白血病性原始细胞仍胞仍30%。

27、（3）超微结构、免疫学检验、遗传及分子生）超微结构、免疫学检验、遗传及分子生物学检验物学检验、骨髓细胞培养等骨髓细胞培养等血液与造血系统疾病xx室63血液与造血系统疾病xx室 3、治疗：、治疗：目的：使急性白血病目的：使急性白血病完全缓解（完全缓解（CR）率可达）率可达6085%（AML）、）、7277%（ALL）。）。（1）化疗：）化疗：原则：早治、联合、充分、间歇和分阶段。原则：早治、联合、充分、间歇和分阶段。诱导缓解：使体内白血病细胞数下降至诱导缓解：使体内白血病细胞数下降至108109以下；以下；巩固缓解：使白血病细胞巩固缓解：使白血病细胞数下降至数下降至105以下；以下；维持缓解。维

28、持缓解。64化疗方案：化疗方案：a、急淋、急淋VP方案方案（VCR+P）或）或VDP方案方案（VCR+DNR+P），），b、急非淋、急非淋DA方案方案（DNR+Ara-C）或）或HOAP方案（方案（H+VCR+Ara-C+P）。）。CNSL可用放疗、鞘内注射（可用放疗、鞘内注射（MTX或或Ara-C）。）。注：注：VCR长春新碱，长春新碱，P强的松，强的松，DNR柔红霉素，柔红霉素，Ara-C阿糖胞苷，阿糖胞苷，H高三尖杉酯碱。高三尖杉酯碱。血液与造血系统疾病xx室65（2）支持疗法：）支持疗法：防治感染、贫血、出血、防治感染、贫血、出血、DIC等；对尿酸等；对尿酸性肾病，应鼓励多饮水并碱化尿

29、液，可予别嘌性肾病，应鼓励多饮水并碱化尿液，可予别嘌醇醇100mg每日三次口服。每日三次口服。（3）骨髓移植骨髓移植：最为有效的方法之一。：最为有效的方法之一。一般主张在第一次用强化疗取得一般主张在第一次用强化疗取得CR后即可后即可进行。最好采用同基因骨髓，进行。最好采用同基因骨髓，HLA系统配形应系统配形应接近。接近。（4）其他疗法）其他疗法如免疫疗法，干扰素等如免疫疗法，干扰素等。血液与造血系统疾病xx室66血液与造血系统疾病xx室三、慢性白血病三、慢性白血病慢性粒细胞白血病（慢性粒细胞白血病（CML）慢粒）慢粒最突出最突出的体征是的体征是脾脏肿大脾脏肿大，起病缓慢，起病缓慢，低热、乏力、

30、轻度贫血；低热、乏力、轻度贫血；血常规检查时可发现白细胞增多，出现血常规检查时可发现白细胞增多，出现众多的幼稚细胞。少数病人可有急变的表现，众多的幼稚细胞。少数病人可有急变的表现，如贫血、皮肤瘀点如贫血、皮肤瘀点、瘀斑。瘀斑。 67病程：可分为病程：可分为慢性期慢性期加速期加速期急变期急变期治疗：骨髓抑制剂治疗治疗：骨髓抑制剂治疗首选药物为首选药物为马利兰马利兰，其他如羟基脲、环，其他如羟基脲、环磷酰胺、马法兰等；磷酰胺、马法兰等；急变期的治疗与急性白血病相同。急变期的治疗与急性白血病相同。血液与造血系统疾病xx室68第六章第六章淋巴瘤淋巴瘤一、概述淋巴瘤（一、概述淋巴瘤（Lymphoma）淋

31、巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。性肿瘤。临床以临床以无痛性无痛性，进行性淋巴结肿大进行性淋巴结肿大为主为主要表现，肝脾常肿大，晚期有恶液质、发热要表现，肝脾常肿大，晚期有恶液质、发热及贫血。及贫血。组织病理学上分为霍奇金病（组织病理学上分为霍奇金病（HD）和非）和非霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（NHL）。）。血液与造血系统疾病xx室69二、病因与发病机制：二、病因与发病机制：1、EB病毒病毒2、逆转录病毒、逆转录病毒3、幽门螺杆菌、幽门螺杆菌4、免疫功能低下、免疫功能低下干燥综合征患者中的淋巴瘤发干燥综合征患者中的淋巴瘤发病率比一般人群高。病率比一般人群

32、高。血液与造血系统疾病xx室70三、临床表现：三、临床表现：（一）霍奇金病（一）霍奇金病（HD）：）：1、全身症状、全身症状发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒和乏发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒和乏力。有的力。有的以原因不明的持续发热为首发症状。以原因不明的持续发热为首发症状。2、浅表淋巴结肿大、浅表淋巴结肿大最为常见最为常见，常是无痛性颈部，常是无痛性颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大，其次是腋下。或锁骨上的淋巴结进行性肿大，其次是腋下。淋巴结可活动或粘连，可产生压迫症状。淋巴结可活动或粘连，可产生压迫症状。血液与造血系统疾病xx室713、淋巴结外受累、淋巴结外受累淋巴瘤可侵犯各器官，引起如肺实质浸润、淋巴瘤

33、可侵犯各器官，引起如肺实质浸润、胸腔积液、骨痛等。胸腔积液、骨痛等。血液与造血系统疾病xx室72（二）非霍奇金淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）1、全身症状、全身症状发热、消瘦、盗汗见于晚期，瘙痒发热、消瘦、盗汗见于晚期，瘙痒少见。少见。2、淋巴结肿大、淋巴结肿大较较HL少少3、淋巴结外受累、淋巴结外受累很少局限，多累及结外器官。很少局限，多累及结外器官。73四、诊断：四、诊断：1、临床表现、临床表现无痛性淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大和结外病变等和结外病变等2、实验室检查、实验室检查骨髓受累时，可发生血细胞减少骨髓受累时，可发生血细胞减少3、病理组织学检查、病理组织学检查系确诊本病的主要依据系

34、确诊本病的主要依据血液与造血系统疾病xx室74五、治疗五、治疗（一）以化疗为主的化放疗结合的综合治疗是（一）以化疗为主的化放疗结合的综合治疗是淋巴瘤治疗的基本策略淋巴瘤治疗的基本策略（二）生物治疗（二）生物治疗单克隆抗体，干扰素单克隆抗体，干扰素（三）骨髓或造血干细胞移植（三）骨髓或造血干细胞移植（四）手术治疗（四）手术治疗切脾切脾血液与造血系统疾病xx室75血液与造血系统疾病xx室第七章第七章出血性疾病出血性疾病第一节第一节过敏性紫癜过敏性紫癜allergicpurpura一、概述一、概述是一种变态反应性出血性疾病，以非血是一种变态反应性出血性疾病，以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为

35、临小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。床特征。过敏原主要有：感染、食物、药物、其过敏原主要有：感染、食物、药物、其他等。他等。7677二、病理变化：二、病理变化：血管炎，受累及的动脉壁有血管炎，受累及的动脉壁有IgA沉积，沉积，肾脏受累者可出现局部增殖和坏死性血管肾脏受累者可出现局部增殖和坏死性血管炎，可检出含炎，可检出含IgA的循环免疫复合物，随的循环免疫复合物，随后出现补体等。后出现补体等。78血液与造血系统疾病xx室三、临床表现：三、临床表现：1、单纯紫癜型：、单纯紫癜型：紫癜特点紫癜特点：对称分布，分批出现，大小不等，暗对称分布，分批出现，大小不等，暗紫红色，呈丘疹状或片状，

36、好发于下肢、紫红色，呈丘疹状或片状，好发于下肢、关节和臀部。关节和臀部。 79 2、关节型：、关节型：关节肿胀、疼痛和触痛，多为一过性，关节肿胀、疼痛和触痛，多为一过性，不遗留关节畸形。不遗留关节畸形。3、腹型：、腹型：腹痛伴恶心、呕吐、腹泻等；约半数腹痛伴恶心、呕吐、腹泻等；约半数患者大便隐血阳性；患者大便隐血阳性；要注意和外科急腹症要注意和外科急腹症相鉴别。相鉴别。 血液与造血系统疾病xx室80 4、肾型肾型：蛋白尿、血尿和管型尿等。少数可出蛋白尿、血尿和管型尿等。少数可出现进行性的肾功能损害，而演变为肾病综现进行性的肾功能损害，而演变为肾病综合征和慢性肾炎。合征和慢性肾炎。5、混合型。、

37、混合型。少数患者可见视神经炎、格林少数患者可见视神经炎、格林-巴利综巴利综合征、视网膜出血、合征、视网膜出血、SAH等。等。81血液与造血系统疾病xx室四、诊断：四、诊断：1、前驱症状或过敏史、前驱症状或过敏史2、临床表现有紫癜、临床表现有紫癜3、血栓止血实验除束臂试验可能阳性外，余、血栓止血实验除束臂试验可能阳性外，余无异常无异常4、IgA或或C3沉着是沉着是最具特征性最具特征性的诊断指标的诊断指标82附：附：1990年美国风湿病学院的诊断标准年美国风湿病学院的诊断标准可触性紫癜；可触性紫癜；发病年龄发病年龄20岁；岁；急性腹痛；急性腹痛；组织切片显示小动脉和小静脉壁有中性粒细组织切片显示小

38、动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。胞浸润。符合符合2条或以上者可诊断，但条或以上者可诊断，但+者要慎重者要慎重83血液与造血系统疾病xx室五、治疗五、治疗1、祛除病因、祛除病因2、抗过敏药：异丙嗪等口服、抗过敏药：异丙嗪等口服3、葡萄糖酸钙、葡萄糖酸钙4、肾上腺皮质激素、肾上腺皮质激素5、免疫抑制剂：适用于肾型患者，如硫唑嘌、免疫抑制剂：适用于肾型患者，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。呤或环磷酰胺。84血液与造血系统疾病xx室第二节第二节特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜ITP一、概述：一、概述：ITP也叫特发性自体免疫性血小板减也叫特发性自体免疫性血小板减少性紫癜。少性紫癜。是临床上最常见的一

39、种是临床上最常见的一种血小板减少血小板减少性性疾病，主要由于自身抗体与血小板结合，疾病，主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。引起血小板生存期缩短。 85二、发病机制二、发病机制1、血小板抗体血小板抗体ITP的发病机制与血小板特异性自体抗的发病机制与血小板特异性自体抗体有关。体有关。2、血小板生存期缩短、血小板生存期缩短甚至缩短至甚至缩短至23天或天或数分钟。数分钟。86三、临床表现：三、临床表现：1、急性型：、急性型：急，伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和急，伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏出血等；内脏出血等；紫癜通常分布不均，出血多位于血液淤紫癜通常分布不均，出血多位于血液淤滞部位

40、或负重区域的皮肤，压之不褪色。滞部位或负重区域的皮肤，压之不褪色。 血液与造血系统疾病xx室872、慢性型：、慢性型：反复发作，女性多见，出血以皮肤、黏反复发作，女性多见，出血以皮肤、黏膜、月经量过多常见。甚至迁延数年膜、月经量过多常见。甚至迁延数年。88血液与造血系统疾病xx室四、诊断四、诊断： 1、多次检查血小板减少； 2、脾脏不增大或轻度增大； 3、骨髓巨核细胞数增多或正常，伴产生血小板的巨核细胞减少或缺如； 4、符合激素治疗有效、切脾有效、血小板寿命缩短和血小板表面相关抗体增高或阳性等中的一项； 5、排除继发性血小板减少症。89血液与造血系统疾病xx室五、治疗：五、治疗：1、糖皮质激素

41、糖皮质激素：首选首选2、脾切除：、脾切除：激素治疗半年以上无效，激素治疗半年以上无效，激素治疗激素治疗有效，但易复发或需大剂量维持，有效，但易复发或需大剂量维持，有禁忌有禁忌者。要确定有无副脾存在者。要确定有无副脾存在。903、其他免疫抑制剂：、其他免疫抑制剂：VCR、硫唑嘌呤、环磷酰胺等；、硫唑嘌呤、环磷酰胺等；4、其他治疗方法：、其他治疗方法：大剂量免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白IVIG0.4g/（kg.d），连用），连用5天。天。合成雄激素合成雄激素血浆置换法血浆置换法血液与造血系统疾病xx室91 了解了解：贫血的病因和临床表现，以及处理原则；贫血的病因和临床表现，以及处理原则；IDA实实验

42、室检查，白血病的分类，淋巴瘤的治疗原则，验室检查，白血病的分类，淋巴瘤的治疗原则，CML的治疗；的治疗；掌握掌握：贫血的分度，贫血的分度，IDA病因、治疗，病因、治疗，AA定义、发病定义、发病机制、诊断标准、治疗原则，急性白血病临床表现、机制、诊断标准、治疗原则，急性白血病临床表现、诊断标准、化疗方案；淋巴瘤分类、诊断依据；过诊断标准、化疗方案；淋巴瘤分类、诊断依据；过敏性紫癜分型和治疗；敏性紫癜分型和治疗；ITP定义和治疗；定义和治疗；92熟悉熟悉：IDA病因，全血细胞减少常见病因，铁剂治疗，病因，全血细胞减少常见病因，铁剂治疗，AA骨髓活检特点和治疗原则，骨髓移植的条件，骨髓活检特点和治疗原则，骨髓移植的条件，白血病化疗目的，淋巴瘤的临床表现，白血病化疗目的，淋巴瘤的临床表现，ITP的诊断的诊断标准；标准；重点重点：IDA病因和治疗，病因和治疗，AA诊断标准，白血病的骨髓诊断标准，白血病的骨髓象特点，过敏性紫癜分型等；象特点，过敏性紫癜分型等；难点难点：AA的诊断和治疗，白血病化疗方案选择。的诊断和治疗，白血病化疗方案选择。93血液与造血系统疾病xx室94