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1、炎性肌病炎性肌病(idiopathic inflammatory myositis, IIM)(idiopathic inflammatory myositis, IIM)1概概 念念n n一类疾病的总称，含有多种亚型一类疾病的总称，含有多种亚型一类疾病的总称，含有多种亚型一类疾病的总称，含有多种亚型: : : :多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎(polymyositis, PM)(polymyositis, PM)(polymyositis, PM)(polymyositis, PM)皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)(dermatomyositis,
2、 DM)(dermatomyositis, DM)(dermatomyositis, DM)n n横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变改变改变改变( ( ( (结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病) ) ) )n n常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病n n血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有血清中出现
3、肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润( ( ( (自身免疫病自身免疫病自身免疫病自身免疫病) ) ) )2病因和发病机制病因和发病机制n n病因：病因：遗传因素遗传因素感染因素感染因素n n发病机制：发病机制：细胞免疫异常细胞免疫异常PM 体液免疫异常体液免疫异常DM3历历 史史n n18631863年年年年WagnerWagner首次报道多发性肌炎首次报道多发性肌炎首次报道多发性肌炎首次报道多发性肌炎(PM)(PM)n n18871887年年年年Unverre
4、chtUnverrecht首次描述皮肌炎首次描述皮肌炎首次描述皮肌炎首次描述皮肌炎(DM)(DM)n n19161916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关n n19711971年年年年YunisYunis首次提出包涵体肌炎首次提出包涵体肌炎首次提出包涵体肌炎首次提出包涵体肌炎(IBM)(IBM)4流行病学流行病学n n（国外报道）发病率（国外报道）发病率（国外报道）发病率（国外报道）发病率2 210/10/百万人百万人百万人百万人n n发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄n nDM/PMDM/PM呈双峰型，呈双峰型，呈双
5、峰型，呈双峰型，10101515岁，岁，岁，岁，45456060岁岁岁岁n nIBMIBM或伴发恶性肿瘤多或伴发恶性肿瘤多或伴发恶性肿瘤多或伴发恶性肿瘤多5050岁岁岁岁n n合并其他合并其他合并其他合并其他CTDCTD时平均时平均时平均时平均3535岁岁岁岁n n男女发病率之比男女发病率之比男女发病率之比男女发病率之比n n成人成人成人成人DM/PMDM/PM为为为为1 1：2 2n nIBMIBM为为为为2 2：1 1n n儿童或儿童或儿童或儿童或DM/PMDM/PM伴恶性肿瘤时接近伴恶性肿瘤时接近伴恶性肿瘤时接近伴恶性肿瘤时接近1 1：1 1n n与与与与CTDCTD相伴时可高达相伴时可
6、高达相伴时可高达相伴时可高达1 1：10105分分 类类n n原发性特发性多发性肌炎原发性特发性多发性肌炎原发性特发性多发性肌炎原发性特发性多发性肌炎(PM)(PM)原发性特发性皮肌炎原发性特发性皮肌炎原发性特发性皮肌炎原发性特发性皮肌炎(DM)(DM)合并恶性肿瘤的合并恶性肿瘤的合并恶性肿瘤的合并恶性肿瘤的DM(DM(或或或或PM)PM)与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型DM(DM(或或或或PM) PM) 合并其他胶原病的合并其他胶原病的合并其他胶原病的合并其他胶原病的DMDM和和和和PM(PM(重叠综合征重叠综合征重叠综合征重叠综合征) ) 包
7、涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎(IBM)(IBM)6临床表现临床表现n n合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤n n重叠综合征重叠综合征重叠综合征重叠综合征n n儿童皮肌炎儿童皮肌炎儿童皮肌炎儿童皮肌炎n n包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎皮肤损害皮肤损害皮肤损害皮肤损害肌肉表现肌肉表现肌肉表现肌肉表现肺部表现肺部表现肺部表现肺部表现心脏表现心脏表现心脏表现心脏表现肾脏表现肾脏表现肾脏表现肾脏表现其他其他其他其他7皮肤损害（皮肤损害（1）n n向阳性紫红斑向阳性紫红斑向阳性紫红斑向阳性紫红斑(Heliotrope rash):(Heliotrope rash):上眼
8、睑或眶周紫罗上眼睑或眶周紫罗上眼睑或眶周紫罗上眼睑或眶周紫罗兰样红色斑疹兰样红色斑疹兰样红色斑疹兰样红色斑疹n nGottronGottron s s疹疹疹疹(Gottron(Gottron s papules): s papules): 指间关节或掌指指间关节或掌指指间关节或掌指指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹关节伸面紫罗兰样斑疹关节伸面紫罗兰样斑疹关节伸面紫罗兰样斑疹n nGottronGottron s s征征征征(Gottron(Gottron s sign): s sign): 肘、膝关节伸面及内肘、膝关节伸面及内肘、膝关节伸面及内肘、膝关节伸面及内踝踝踝踝 皮损可伴鳞屑过度角化、
9、色素改变和毛细血管扩张皮损可伴鳞屑过度角化、色素改变和毛细血管扩张皮损可伴鳞屑过度角化、色素改变和毛细血管扩张皮损可伴鳞屑过度角化、色素改变和毛细血管扩张8皮肤损害（皮肤损害（2）n n紫罗兰样红斑紫罗兰样红斑紫罗兰样红斑紫罗兰样红斑头皮或前额发际头皮或前额发际头皮或前额发际头皮或前额发际面部面部面部面部( (蝶形蝶形蝶形蝶形) )或或或或 前额或下颌前额或下颌前额或下颌前额或下颌颈前或上胸部颈前或上胸部颈前或上胸部颈前或上胸部(V-sign)(V-sign)颈后颈后颈后颈后( (项项项项) )或背上部或背上部或背上部或背上部(shawl sign)(shawl sign)手背伸肌腱表面线状分
10、布手背伸肌腱表面线状分布手背伸肌腱表面线状分布手背伸肌腱表面线状分布甲周甲周甲周甲周大腿外侧或臀部大腿外侧或臀部大腿外侧或臀部大腿外侧或臀部(holster sign)(holster sign)内踝内踝内踝内踝9皮肤损害（皮肤损害（3）n n甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死n n异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和皮
11、肤萎缩张和皮肤萎缩张和皮肤萎缩张和皮肤萎缩n n技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑n n皮肤钙化皮肤钙化皮肤钙化皮肤钙化n n皮肤溃疡皮肤溃疡皮肤溃疡皮肤溃疡n n瘙痒症瘙痒症瘙痒症瘙痒症10Heliotrope rash11Gottrons pacules12Gottrons sign13Macular violaceous erythema14Mechanics hand lesions15Cutaneous calc
12、inosis16肌肉表现肌肉表现n n临床表现：对称性肢体近端肌群无力临床表现：对称性肢体近端肌群无力临床表现：对称性肢体近端肌群无力临床表现：对称性肢体近端肌群无力n n肌力分级和肌肉功能评分肌力分级和肌肉功能评分肌力分级和肌肉功能评分肌力分级和肌肉功能评分n n肌酶谱肌酶谱肌酶谱肌酶谱n n肌电图肌电图肌电图肌电图n n肌肉病理改变肌肉病理改变肌肉病理改变肌肉病理改变17肌无力肌无力n n肩胛带肌及上肢近端肌肩胛带肌及上肢近端肌肩胛带肌及上肢近端肌肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头：上肢不能平举、上举、不能梳头：上肢不能平举、上举、不能梳头：上肢不能平举、上举、不能梳头和穿
13、衣和穿衣和穿衣和穿衣n n骨盆带肌及大腿肌骨盆带肌及大腿肌骨盆带肌及大腿肌骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难坐下或下蹲后起立困难坐下或下蹲后起立困难坐下或下蹲后起立困难n n颈屈肌颈屈肌颈屈肌颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰：平卧抬头困难，头常呈后仰：平卧抬头困难，头常呈后仰：平卧抬头困难，头常呈后仰n n呼吸肌呼吸肌呼吸肌呼吸肌( (膈肌和肋间肌膈肌和肋间肌膈肌和肋间肌膈肌和肋间肌) ) ：呼吸困难、急性呼吸功能不全：呼吸困难、急性呼吸功能不全：呼吸困难、
14、急性呼吸功能不全：呼吸困难、急性呼吸功能不全n n咽喉、食管上端横纹肌咽喉、食管上端横纹肌咽喉、食管上端横纹肌咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、声音嘶哑和发音困难声音嘶哑和发音困难声音嘶哑和发音困难声音嘶哑和发音困难n n食管下端、小肠和大肠蠕动减弱食管下端、小肠和大肠蠕动减弱食管下端、小肠和大肠蠕动减弱食管下端、小肠和大肠蠕动减弱n n面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累1
15、8肌力分级肌力分级n n0级：完全瘫痪级：完全瘫痪n n1级：肌肉轻微收缩不能产生动作级：肌肉轻微收缩不能产生动作n n2级：肢体能做平面移动，但不能抬起级：肢体能做平面移动，但不能抬起n n3级：肢体能抬离床面级：肢体能抬离床面 (抗地心引力抗地心引力)n n4级：能抗阻力级：能抗阻力n n5级：正常肌力级：正常肌力19肌肉功能评分肌肉功能评分评分标准（共评分标准（共评分标准（共评分标准（共1010项，最高积分项，最高积分项，最高积分项，最高积分3030分）分）分）分）0 0分：不能做分：不能做分：不能做分：不能做1 1分：能做，但需要别人帮助分：能做，但需要别人帮助分：能做，但需要别人帮助
16、分：能做，但需要别人帮助2 2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物3 3分：能独立做，无困难分：能独立做，无困难分：能独立做，无困难分：能独立做，无困难从卧位坐起从卧位坐起从卧位坐起从卧位坐起上楼梯上楼梯上楼梯上楼梯穿上衣穿上衣穿上衣穿上衣梳头、刷牙、洗脸梳头、刷牙、洗脸梳头、刷牙、洗脸梳头、刷牙、洗脸从事轻家务劳动从事轻家务劳动从事轻家务劳动从事轻家务劳动从坐位站起从坐位站起从坐位站起从坐位站起下楼梯下楼梯下楼梯下楼梯穿裤子穿裤子穿裤子穿裤子行走
17、行走行走行走从事重家务劳动从事重家务劳动从事重家务劳动从事重家务劳动20血清肌酶血清肌酶n nCKCK、ASTAST、LDHLDH、HBDHBD，醛缩酶醛缩酶醛缩酶醛缩酶(ALD)(ALD)和碳酸酐和碳酸酐和碳酸酐和碳酸酐酶酶酶酶 n nCKCK同功酶：同功酶：同功酶：同功酶：MM(MM(骨骼肌骨骼肌骨骼肌骨骼肌) )、MB(MB(心肌心肌心肌心肌) )、BB(BB(脑和脑和脑和脑和平滑肌平滑肌平滑肌平滑肌) )n nCKCK对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异21肌电图肌电图典
18、型的改变：三联征典型的改变：三联征 插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波 自发奇异高频放电自发奇异高频放电自发奇异高频放电自发奇异高频放电 低振幅、短时限，多相运动单位电位低振幅、短时限，多相运动单位电位低振幅、短时限，多相运动单位电位低振幅、短时限，多相运动单位电位提示肌源性损害提示肌源性损害22肌肉病理改变肌肉病理改变n n肌纤维间质、血管周围有炎性细胞肌纤维间质、血管周围有炎性细胞肌纤维间质、血管周围有炎性细胞肌纤维间质、血管周围有炎性细胞( ( ( (以淋巴细胞以淋巴细胞以淋巴细
19、胞以淋巴细胞为主为主为主为主) ) ) )浸润浸润浸润浸润n n肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩n n肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显n n束周萎缩束周萎缩束周萎缩束周萎缩n n血管内膜增生血管内膜增生血管内膜增生血管内膜增生2324肺部表现肺部表现n n
20、呼吸肌无力呼吸肌无力呼吸肌无力呼吸肌无力通气不足、肺扩张不全通气不足、肺扩张不全通气不足、肺扩张不全通气不足、肺扩张不全n n咽部肌无力咽部肌无力咽部肌无力咽部肌无力吸入性肺炎吸入性肺炎吸入性肺炎吸入性肺炎n n心脏受累心脏受累心脏受累心脏受累肺淤血、肺水肿肺淤血、肺水肿肺淤血、肺水肿肺淤血、肺水肿n n继发肺部感染继发肺部感染继发肺部感染继发肺部感染n n肺间质性病变肺间质性病变肺间质性病变肺间质性病变( ( ( (肺泡炎及肺间质纤维化肺泡炎及肺间质纤维化肺泡炎及肺间质纤维化肺泡炎及肺间质纤维化) ) ) )n n肺动脉高压、右心衰肺动脉高压、右心衰肺动脉高压、右心衰肺动脉高压、右心衰n n
21、药物药物药物药物(MTX)(MTX)(MTX)(MTX)过敏性肺泡炎过敏性肺泡炎过敏性肺泡炎过敏性肺泡炎25ILD26ILDn n临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂音音音音/ / / /捻发音，紫绀捻发音，紫绀捻发音，紫绀捻发音，紫绀n nABGABGABGABG：POPOPOPO2 2 2 2 POPOPOPO2 2 2 2及及及及 PCOPCOPCOPCO2 2 2 2 n n肺功能：弥散功能障碍肺功能：弥散功能障碍肺功能：弥散功能障碍肺功能：弥散功能障碍
22、限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍n nHRCT:HRCT:HRCT:HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影 网状、网状、网状、网状、线状阴影线状阴影线状阴影线状阴影 蜂窝状或轮状阴影蜂窝状或轮状阴影蜂窝状或轮状阴影蜂窝状或轮状阴影n n支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗(BAL)(BAL)(BAL)(BAL)n n肺组织活检肺组织活检肺组织活检肺组织活检27ILDn n急性间质性肺炎急性间质性肺炎急性间质性肺炎急性间质性肺炎(AIP)(AIP)(AI
23、P)(AIP)n n寻常型间质性肺炎寻常型间质性肺炎寻常型间质性肺炎寻常型间质性肺炎(UIP)(UIP)(UIP)(UIP)n n脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎/ / / /呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病伴间质性肺病伴间质性肺病伴间质性肺病(DIP/RBILD)(DIP/RBILD)(DIP/RBILD)(DIP/RBILD)n n非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)(NSIP)(NSIP)n n闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎闭塞
24、性细支气管炎伴机化性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)(BOOP)(BOOP)(BOOP)28心脏表现心脏表现n n心肌受累心肌受累心肌受累心肌受累心悸、心力衰竭心悸、心力衰竭心悸、心力衰竭心悸、心力衰竭n n心电图：心电图：心电图：心电图：STSTT T改变、心律失常改变、心律失常改变、心律失常改变、心律失常n nUCGUCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液n n心肌酶：心肌酶：心肌酶：心肌酶：CKCK、CK-MBCK-MB、cTnI/cTnTcTnI/cTnTn n心肌
25、病理改变心肌病理改变心肌病理改变心肌病理改变n n抗抗抗抗SRPSRP阳性，预后差阳性，预后差阳性，预后差阳性，预后差29肾脏病变肾脏病变n n肾脏病变很少见肾脏病变很少见n n暴发性肌炎，横纹肌溶解暴发性肌炎，横纹肌溶解 肌红蛋肌红蛋白尿白尿 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭n n少数有局灶性增生性肾小球肾炎少数有局灶性增生性肾小球肾炎30其其 他他n n发热发热发热发热n n食欲不振、体重减轻食欲不振、体重减轻食欲不振、体重减轻食欲不振、体重减轻n n关节痛关节痛关节痛关节痛/ /非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎n n雷诺现象雷诺现象雷诺现象雷诺现象31恶性肿瘤恶性肿瘤
26、n n并发率并发率并发率并发率(7(760)60)，多为，多为，多为，多为(10(1030)30)n nDMDM多于多于多于多于PMPMn nDM/PMDM/PM与恶性肿瘤相隔与恶性肿瘤相隔与恶性肿瘤相隔与恶性肿瘤相隔2 2年年年年n n实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，n n血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓
27、瘤等血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等n n肿瘤切除后肌炎可改善肿瘤切除后肌炎可改善肿瘤切除后肌炎可改善肿瘤切除后肌炎可改善32并发恶性肿瘤的危险因素并发恶性肿瘤的危险因素n n年龄大于年龄大于年龄大于年龄大于40405050岁岁岁岁n n有皮疹，有皮疹，有皮疹，有皮疹，DMPMDMPMn n自身抗体阴性自身抗体阴性自身抗体阴性自身抗体阴性n n不伴另一不伴另一不伴另一不伴另一CTDCTD33重叠综合征重叠综合征n n20202020n n有典型临床表现且符合有典型临床表现且符合有典型临床表现且符合有典型临床表现且符合DM/PMDM/PMDM/PMDM/P
28、M分类标准者，分类标准者，分类标准者，分类标准者，同时又存在另一肯定的同时又存在另一肯定的同时又存在另一肯定的同时又存在另一肯定的CTDCTDCTDCTDn n肌炎可以是多种肌炎可以是多种肌炎可以是多种肌炎可以是多种CTDsCTDsCTDsCTDs的多系统损害之一的多系统损害之一的多系统损害之一的多系统损害之一n nSLESLESLESLE、SDSDSDSD、1 1 1 10 0 0 0SSSSSSSS、RARARARA等等等等n nPMPMPMPM较较较较DMDMDMDM更易合并其他更易合并其他更易合并其他更易合并其他CTDCTDCTDCTDn n合并合并合并合并SDSDSDSD的患者心肌炎
29、较多见的患者心肌炎较多见的患者心肌炎较多见的患者心肌炎较多见34儿童儿童DM/PMn n16161616岁以下的患者，岁以下的患者，岁以下的患者，岁以下的患者，5 5 5 59 9 9 9岁发病率最高岁发病率最高岁发病率最高岁发病率最高n nDMDMDMDM多于多于多于多于PMPMPMPM，约为，约为，约为，约为10 10 10 10 20202020倍倍倍倍n n起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见n n病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、病情重，有广泛的
30、累及皮肤、皮下组织、神经、病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎胃肠道的坏死性血管炎胃肠道的坏死性血管炎胃肠道的坏死性血管炎35包涵体肌炎包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)n n多见于多见于多见于多见于5050岁以上的男性岁以上的男性岁以上的男性岁以上的男性n n起病隐匿，进展缓慢起病隐匿，进展缓慢起病隐匿，进展缓慢起病隐匿，进展缓慢n n以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群n n肌电图
31、：肌源性和肌电图：肌源性和肌电图：肌源性和肌电图：肌源性和/ /或神经源性损害或神经源性损害或神经源性损害或神经源性损害n n激素和免疫抑制剂治疗反应差激素和免疫抑制剂治疗反应差激素和免疫抑制剂治疗反应差激素和免疫抑制剂治疗反应差n n病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性包涵体，电镜见小管状的丝状体包涵体，电镜见小管状的丝状体包涵体，电镜见小管状的丝状体包涵体，电镜见小管状的丝状体36自身抗体自身抗体n nANAANA：斑点型、核仁型、胞浆型：斑点型、核仁型、胞浆型：斑点
32、型、核仁型、胞浆型：斑点型、核仁型、胞浆型n n肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体(MSA)(MSA)抗合成酶抗体：抗抗合成酶抗体：抗抗合成酶抗体：抗抗合成酶抗体：抗Jo-1(Jo-1(组组组组) )、抗抗PL-7(PL-7(苏苏) )、抗、抗PL-PL-12(12(丙丙) )、抗、抗OJ(OJ(甘甘) )、抗、抗EJ(EJ(异亮异亮) )、抗、抗KS(KS(门冬门冬) )抗抗抗抗SRP(SRP(信号识别颗粒信号识别颗粒信号识别颗粒信号识别颗粒/ /蛋白蛋白蛋白蛋白) )抗体抗体抗体抗体抗抗抗抗Mi-2Mi-2抗体抗体抗体抗体n n肌炎相关抗体：抗肌炎相关抗体：抗肌炎相关
33、抗体：抗肌炎相关抗体：抗KuKu、抗、抗、抗、抗PM-SclPM-Scl、抗、抗、抗、抗RNPRNP、抗抗抗抗SSA/SSBSSA/SSB抗体抗体抗体抗体37抗合成酶综合征抗合成酶综合征(抗抗Jo-1综合征综合征)n n抗抗抗抗Jo-1Jo-1Jo-1Jo-1抗体阳性率最高，抗体阳性率最高，抗体阳性率最高，抗体阳性率最高，PM(25%)PM(25%)PM(25%)PM(25%)、DM(7.1%)DM(7.1%)DM(7.1%)DM(7.1%)n n亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、亚急性起病，发热、间质性肺炎
34、、多关节炎、雷诺现象、技工手，雷诺现象、技工手，雷诺现象、技工手，雷诺现象、技工手，血血血血WBCWBCWBCWBC升高、干燥综合征升高、干燥综合征升高、干燥综合征升高、干燥综合征n n治疗反应中等，易复发治疗反应中等，易复发治疗反应中等，易复发治疗反应中等，易复发n nHLA-DRw52HLA-DRw52HLA-DRw52HLA-DRw52、DRB1*0501DRB1*0501DRB1*0501DRB1*050138抗抗SRP抗体抗体 n n仅见于不到仅见于不到仅见于不到仅见于不到5 5的的的的PMPMn n起病急起病急起病急起病急( (爆发性爆发性爆发性爆发性) )，常见于秋季，男性多见，
35、常见于秋季，男性多见，常见于秋季，男性多见，常见于秋季，男性多见n n肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累n n治疗反应差，预后差治疗反应差，预后差治疗反应差，预后差治疗反应差，预后差n nHLA-DR5HLA-DR5、DRw52DRw5239抗抗Mi-2抗体抗体n n主要见于主要见于主要见于主要见于DMDM或或或或JDMJDMn n皮肌炎伴皮肌炎伴皮肌炎伴皮肌炎伴V V型和披肩样皮疹，表皮生长过度型和披肩样皮疹，表皮生长过度型和披肩样皮疹，表皮生长过度型和披肩样皮疹，表皮生长过度n n治疗反应良好治疗反应良好治疗反应
36、良好治疗反应良好n nHLA-DR7HLA-DR7、DRw53DRw5340Bohan & Peter(1975) 诊断标准诊断标准多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎确诊：符合所有确诊：符合所有确诊：符合所有确诊：符合所有1 14 4项标准项标准项标准项标准拟诊拟诊拟诊拟诊( (很可能很可能很可能很可能) )：符合所有：符合所有：符合所有：符合所有1 14 4项中的任何项中的任何项中的任何项中的任何3 3项标准项标准项标准项标准可疑可疑可疑可疑( (可能可能可能可能) )：符合所有：符合所有：符合所有：符合所有1 14 4项中的任何项中的任何项中的任何项中的任何2 2项标准项标准项标准项
37、标准皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎确诊：符合第确诊：符合第确诊：符合第确诊：符合第5 5项及所有项及所有项及所有项及所有1 14 4项中的任何项中的任何项中的任何项中的任何3 3项标准项标准项标准项标准拟诊拟诊拟诊拟诊( (很可能很可能很可能很可能) )：符合第：符合第：符合第：符合第5 5项及所有项及所有项及所有项及所有1 14 4项中的任何项中的任何项中的任何项中的任何2 2项标准符合项标准符合项标准符合项标准符合可疑可疑可疑可疑( (可能可能可能可能) )：符合第：符合第：符合第：符合第5 5项及所有项及所有项及所有项及所有1 14 4项中的任何项中的任何项中的任何项中的任何1 1项标准项标准
38、项标准项标准1. 1.对称性近端肌无力对称性近端肌无力对称性近端肌无力对称性近端肌无力2. 2.肌活检异常肌活检异常肌活检异常肌活检异常3. 3.血清肌酶升高血清肌酶升高血清肌酶升高血清肌酶升高 4. 4.肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害5. 5.特征性皮肤损害特征性皮肤损害特征性皮肤损害特征性皮肤损害41包涵体肌炎的诊断标准包涵体肌炎的诊断标准n n病理学标准：病理学标准：病理学标准：病理学标准：1.1.电镜：包涵体内有微管丝电镜：包涵体内有微管丝电镜：包涵体内有微管丝电镜：包涵体内有微管丝2.2.光镜：光镜：光镜：光镜：(1).(1).空泡变性空泡变
39、性空泡变性空泡变性(lined (lined vacuole)vacuole) (2). (2).细胞核内和细胞核内和细胞核内和细胞核内和/ /或胞浆内包涵体或胞浆内包涵体或胞浆内包涵体或胞浆内包涵体n n临床标准：临床标准：临床标准：临床标准：1.1.近端肌无力近端肌无力近端肌无力近端肌无力( (隐匿起病隐匿起病隐匿起病隐匿起病) ) 2. 2.远端肌无力远端肌无力远端肌无力远端肌无力3.3.肌电图：弥漫性肌病的表现肌电图：弥漫性肌病的表现肌电图：弥漫性肌病的表现肌电图：弥漫性肌病的表现( (炎性炎性炎性炎性肌病肌病肌病肌病) ) 4. 4.血清肌酶升高血清肌酶升高血清肌酶升高血清肌酶升高(
40、CK(CK和和和和/ /或或或或ALD)ALD) 5. 5.大剂量糖皮质激素治疗不能使肌无力得到改善大剂量糖皮质激素治疗不能使肌无力得到改善大剂量糖皮质激素治疗不能使肌无力得到改善大剂量糖皮质激素治疗不能使肌无力得到改善判定标准判定标准判定标准判定标准确诊：病理电镜标准和临床标准第确诊：病理电镜标准和临床标准第确诊：病理电镜标准和临床标准第确诊：病理电镜标准和临床标准第1 1条，再加另一条临床标准条，再加另一条临床标准条，再加另一条临床标准条，再加另一条临床标准拟诊：病理光镜标准第拟诊：病理光镜标准第拟诊：病理光镜标准第拟诊：病理光镜标准第1 1条和临床标准第条和临床标准第条和临床标准第条和临
41、床标准第1 1条，再加条，再加条，再加条，再加3 3条其他临床标准条其他临床标准条其他临床标准条其他临床标准可疑：病理光镜标准第可疑：病理光镜标准第可疑：病理光镜标准第可疑：病理光镜标准第2 2条，再加任何条，再加任何条，再加任何条，再加任何3 3条临床标准条临床标准条临床标准条临床标准42鉴别诊断（鉴别诊断（1）n n神经性疾病：运动神经元病、肌营养不良、重症神经性疾病：运动神经元病、肌营养不良、重症神经性疾病：运动神经元病、肌营养不良、重症神经性疾病：运动神经元病、肌营养不良、重症肌无力、肌无力、肌无力、肌无力、Eaton-LambertEaton-Lambert综合征综合征综合征综合征n
42、 n代谢性肌病：线粒体肌病、糖原累积病、脂质沉代谢性肌病：线粒体肌病、糖原累积病、脂质沉代谢性肌病：线粒体肌病、糖原累积病、脂质沉代谢性肌病：线粒体肌病、糖原累积病、脂质沉积性肌病积性肌病积性肌病积性肌病n n内分泌疾病和电解质紊乱内分泌疾病和电解质紊乱内分泌疾病和电解质紊乱内分泌疾病和电解质紊乱43鉴别诊断（鉴别诊断（2）n n药物性肌病：乙醇、氯喹、青霉胺、糖皮质激素、药物性肌病：乙醇、氯喹、青霉胺、糖皮质激素、药物性肌病：乙醇、氯喹、青霉胺、糖皮质激素、药物性肌病：乙醇、氯喹、青霉胺、糖皮质激素、调脂药、秋水仙碱、环孢素等调脂药、秋水仙碱、环孢素等调脂药、秋水仙碱、环孢素等调脂药、秋水仙
43、碱、环孢素等n nCTDCTDCTDCTD：风湿性多肌痛、血管炎、纤维肌痛综合征：风湿性多肌痛、血管炎、纤维肌痛综合征：风湿性多肌痛、血管炎、纤维肌痛综合征：风湿性多肌痛、血管炎、纤维肌痛综合征n n感染：病毒、细菌、原虫感染：病毒、细菌、原虫感染：病毒、细菌、原虫感染：病毒、细菌、原虫44治治 疗疗n n一般治疗：休息和锻炼，高热量、高蛋一般治疗：休息和锻炼，高热量、高蛋一般治疗：休息和锻炼，高热量、高蛋一般治疗：休息和锻炼，高热量、高蛋白饮食，避免感染白饮食，避免感染白饮食，避免感染白饮食，避免感染n n对症、支持治疗对症、支持治疗对症、支持治疗对症、支持治疗n n药物治疗药物治疗药物治疗
44、药物治疗糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂45糖皮质激素糖皮质激素n n首选药物，总原则首选药物，总原则首选药物，总原则首选药物，总原则 “ “首始量足，减量要慢，维持要长首始量足，减量要慢，维持要长首始量足，减量要慢，维持要长首始量足，减量要慢，维持要长 ” ”n n常用剂量：泼尼松常用剂量：泼尼松常用剂量：泼尼松常用剂量：泼尼松1 12mg/(kg.d) 2mg/(kg.d) ，晨起顿服，重者可，晨起顿服，重者可，晨起顿服，重者可，晨起顿服，重者可分次口服分次口服分次口服分次口服n n甲基泼尼松龙冲击治疗：甲基泼尼松龙冲击治疗：甲基泼尼松龙冲击
45、治疗：甲基泼尼松龙冲击治疗： 0.51.0g X 30.51.0g X 3天（严重吞咽困天（严重吞咽困天（严重吞咽困天（严重吞咽困难、呼吸肌难、呼吸肌难、呼吸肌难、呼吸肌/ /心肌受累、急性肺泡炎）心肌受累、急性肺泡炎）心肌受累、急性肺泡炎）心肌受累、急性肺泡炎）n n监测肌酶和肌力，大多数监测肌酶和肌力，大多数监测肌酶和肌力，大多数监测肌酶和肌力，大多数6 61212周病情好转，激素开始周病情好转，激素开始周病情好转，激素开始周病情好转，激素开始缓慢减量，至缓慢减量，至缓慢减量，至缓慢减量，至510mg/d510mg/d后维持治疗后维持治疗后维持治疗后维持治疗n n常与免疫抑制剂联合应用常与
46、免疫抑制剂联合应用常与免疫抑制剂联合应用常与免疫抑制剂联合应用n n注意副作用注意副作用注意副作用注意副作用46免疫抑制剂免疫抑制剂n n甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤(MTX)(MTX)：101015mg/15mg/周周周周n n硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤(AZA)(AZA)：2 23mg/(kg.d)3mg/(kg.d)n n环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺(CTX)(CTX)：口服：口服：口服：口服50150mg/d50150mg/d 静脉冲击静脉冲击静脉冲击静脉冲击0.61.0g/340.61.0g/34周周周周n n环孢素环孢素环孢素环孢素A A：2.57.5mg/(kg.d
47、)2.57.5mg/(kg.d)47其其 他他n n羟基氯喹：羟基氯喹：羟基氯喹：羟基氯喹：n nIVIGIVIGIVIGIVIG：0.4g/(kg.d) X 50.4g/(kg.d) X 50.4g/(kg.d) X 50.4g/(kg.d) X 5天天天天n n合并恶性肿瘤者：切除肿瘤合并恶性肿瘤者：切除肿瘤合并恶性肿瘤者：切除肿瘤合并恶性肿瘤者：切除肿瘤48预预 后后n n5 5年生存率：年生存率：年生存率：年生存率：60%60% 80 80n n死亡原因：肺部感染死亡原因：肺部感染死亡原因：肺部感染死亡原因：肺部感染( (多伴多伴多伴多伴ILD)ILD)，合并恶，合并恶，合并恶，合并恶性肿瘤，心脏受累性肿瘤，心脏受累性肿瘤，心脏受累性肿瘤，心脏受累n n预后不良因素：高龄、伴发恶性肿瘤、预后不良因素：高龄、伴发恶性肿瘤、预后不良因素：高龄、伴发恶性肿瘤、预后不良因素：高龄、伴发恶性肿瘤、ILDILD、吞咽困难、心脏受累、吞咽困难、心脏受累、吞咽困难、心脏受累、吞咽困难、心脏受累49谢谢谢谢50
