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1、特特发发性血小板减少性紫癜性血小板减少性紫癜嘉应学院医学院附属医院嘉应学院医学院附属医院董建新董建新ITPITP的概念的概念 亦称原发性或免疫性血小板亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，其特点为外周血血小板减少，血小板生存时间缩短及血小板血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性本身抗体出现，膜糖蛋白特异性本身抗体出现，骨髓巨核细胞发育成熟妨碍，骨髓巨核细胞发育成熟妨碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。主要表现。nITP是最常见的血小板减少性紫癜
2、。n发病率510/10万，65岁老年人发病率升高，n临床分急性和慢性，前者多发于儿童，后者多见于成年人。男女发病率相近，育龄期妇女高于同年龄男性。病因和发病机制n病因不明：病因不明：n感染：急性者发病感染：急性者发病2 2周前，常有上呼吸道感染周前，常有上呼吸道感染病史，慢性者，感染常加重病情。病史，慢性者，感染常加重病情。n免疫要素：本身抗体免疫要素：本身抗体n脾脏：本身抗体产生的主要部位和血小板破坏脾脏：本身抗体产生的主要部位和血小板破坏的主要场所，。的主要场所，。n雌激素：能够抑制血小板生成及加强单核雌激素：能够抑制血小板生成及加强单核- -巨巨噬细胞对抗体结合血小板的吞噬作用。噬细胞对
3、抗体结合血小板的吞噬作用。病因和病因和发发病机制病机制血小板相关抗体血小板相关抗体血小板破坏机制血小板破坏机制巨核细胞成熟妨碍巨核细胞成熟妨碍其他：如雌激素其他：如雌激素临临床表床表现现 一、急性型一、急性型 1.儿童常儿童常见见，多有感染史，多有感染史，起病急起病急骤骤，可有畏寒、寒，可有畏寒、寒战战、高高热热。 2.出血出血严严重：重：皮肤黏膜皮肤黏膜内内脏脏，当血小板，当血小板20109/L 3.可有可有贫贫血、血血、血压压下降、休下降、休克克 临床表现二、慢性型二、慢性型1.201.204040岁患者居多，起病隐袭。或查血常规时岁患者居多，起病隐袭。或查血常规时发现。发现。2.2.出血
4、倾向，普通是皮肤黏膜出血，内脏出血少出血倾向，普通是皮肤黏膜出血，内脏出血少见。月经过多常见。见。月经过多常见。3.3.可有贫血、脾肿大。可有贫血、脾肿大。实验实验室室检查检查 1.1.血血小小板板检检查查 急急性性型型常常低低于于2010920109L L，慢慢性性型型在在(30(3080)10980)109L L之之间间。 血血小小板板平平均均容容积积(MPV)(MPV)增增大大。血血小小板板功功能能正正常常。 放放射射性性核核素素测测定定血血小小板板寿寿命命，较较正常明正常明显缩显缩短。短。 2.2.骨骨髓髓检检查查 巨巨核核细细胞胞明明显显增增多多，且且伴有成熟妨碍。血小板生成减少。伴
5、有成熟妨碍。血小板生成减少。 3.3.出出凝凝血血机机制制检检查查 出出血血时时间间延延伸伸、血血块块回回缩缩不良、束臂不良、束臂实验实验阳性。阳性。 4.4.血血小小板板抗抗体体检检查查 PAIgPAIg增增高高，9595以以上病人上病人为为IgGIgG，也可，也可为为IgMIgM。PAC3PAC3也可增高。也可增高。 5. 5.可有正常可有正常细细胞胞贫贫血血幼稚巨核细胞颗粒型3巨核细胞颗粒巨核细胞诊断n1.广泛出血，累及皮肤、黏膜、内脏。n2.多次查血血小板减少。n3.脾脏不肿大。n4.骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟妨碍。n5.泼尼松治疗或脾切除有效。n6.排除其他血小板减少性疾病。鉴别
6、诊断n1.再障n2.脾亢n3.MDSn4.白血病n5.SLEn6.药物性免疫性血小板减少。诊诊断断规规范范8686年全国血栓与年全国血栓与止血学止血学术术会会议议1.1.多次化验检查血小板计数减少。多次化验检查血小板计数减少。2.2.脾脏不增大或仅轻度增大。脾脏不增大或仅轻度增大。3.3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟妨碍。骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟妨碍。4.4.以下五点中应具备任何一点。以下五点中应具备任何一点。1 1泼尼松治疗有效。泼尼松治疗有效。2 2切脾治疗有效。切脾治疗有效。3 3PAIgPAIg增高。增高。4 4PAC3PAC3增高。增高。5 5血小板寿命测定缩短。
7、血小板寿命测定缩短。5.5.排除继发性血小板减少症。排除继发性血小板减少症。治疗n普通治疗n血小板低于20109，严厉卧床，防止外伤。可用止血药。治疗n糖皮质激素：首选，有效率80%n机理：减少免疫反响，抑制单核-巨噬细胞对血小板的破坏，改善血管的通透性，刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。n剂量与用法：1mgkg/d，顿服，血小板正常，逐渐减量每周减5mg，继续36个月。治疗n脾切除n顺应症：正规激素治疗无效，激素维持量30mg/d，有激素运用忌讳症，51Cr扫描放射指数增高。n忌讳症：年龄小于2岁，妊娠期，因其他疾病不能耐受手术，治疗n免疫抑制剂 不做首选n顺应症：激素或脾切除疗效不佳，有运
8、用激素或脾切除忌讳症，与激素合用可提高疗效及减少激素用量。ITPITP的治的治疗疗观 察察 血小板血小板50109/L50109/L 血小板血小板30109/L30109/L，无明，无明显出血病症出血病症住院治住院治疗 血小板血小板20109/L20109/L 明明显出血病症出血病症糖皮糖皮质激素首激素首选治治疗 作用机制作用机制 用法用法切脾手切脾手术不作首不作首选治治疗 顺应证和忌和忌讳证ITP ITP 的的紧紧急治急治疗疗n单采血小板输注单采血小板输注n大剂量静脉注射用丙种球蛋白大剂量静脉注射用丙种球蛋白n血浆置换体外免疫吸附血浆置换体外免疫吸附n大剂量甲泼尼龙大剂量甲泼尼龙难难治性治性
9、ITPITP的治的治疗疗药物药物剂量剂量CRCR率率有效率有效率疗程疗程硫唑嘌呤硫唑嘌呤150mg/d150mg/d202065654m4mVCRVCR1.5mg/d 1.5mg/d 161649494 46w6wCTXCTX2 24mg/d4mg/d282863632 26m6m达那唑达那唑400400800mg/d800mg/d4 454542m2mIVIgIVIg400mg/kg400mg/kg3 37474血浆置换血浆置换0 01818大剂量大剂量V-cV-c0 01010化疗化疗5050100100难难治性治性ITPITP的个体化治的个体化治疗疗n免疫抑制剂免疫抑制剂n美罗华抗美罗华抗CD20CD20单抗单抗n血浆交换体外免疫吸附血浆交换体外免疫吸附n造血干细胞移植造血干细胞移植
