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1、房间隔缺损atrial septal defect 一、病理解剖 二、病理生理 三、临床表现 四、辅助检查 五、治疗2021/5/71房缺病理解剖1第一孔（原发孔）型房缺2第二孔（继发孔）型房缺：最为常见，约占75%。3静脉窦型房缺：下腔型常合并右下肺静脉异位引流入右心房，常见于弯刀综合征。4. 冠状静脉窦型房缺2021/5/72房缺病理解剖模式图2021/5/73房缺的病理生理 房缺的特点： 1右房、右室肥大。 2体循环血少、肺循环血多。 3晚期出现右向左分流。R R分流量取决于缺损大小、分流量取决于缺损大小、左右心房压差及心室顺左右心房压差及心室顺应性。应性。2021/5/74房缺临床表现
2、 缺损小的没有症状。仅在胸骨左缘23肋间有收缩期杂音。缺损大的可有消瘦、乏力、多汗和活动后气急、易患肺炎。 听诊有四个特点： 1第一心音亢进，肺动脉第二心音增强。 2在胸骨左缘第二肋间可闻及级喷射性收缩期杂音，是由于右心室增大，大量的血流使得肺动脉瓣相对狭窄。 3第二心音固定分裂第二心音固定分裂。是由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣。 4当肺循环血流量超过体循环达倍以上时，在胸骨左缘第肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄出现舒张期隆隆样杂音。 2021/5/75房缺的辅助检查 1.线检查： 右房、右室、肺动脉扩大，肺门血管影增粗。透视下可见“肺门舞蹈”征，心影略呈
3、“梨”形。原发孔型房缺伴有二尖瓣裂缺时，左房、左室扩大。 2021/5/76房缺的辅助检查 2心电图： 电轴右偏，右心房、右心室肥大。可有不完全性右束支传导阻滞的图形:V1导联呈rsR波，P-R间期延长。rSrrSr2021/5/77心电图2021/5/78房缺的辅助检查 3超声心动图： 2021/5/79房缺的辅助检查 3超声心动图： 4磁共振 5. 心导管检查： 6. 心血管照影2021/5/7109、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/7/252024/7/25Thursday, July 25, 202410、低头要有勇气，抬头要有低气。2024/7/252024/7/25
4、2024/7/257/25/2024 8:34:16 PM11、人总是珍惜为得到。2024/7/252024/7/252024/7/25Jul-2425-Jul-2412、人乱于心，不宽余请。2024/7/252024/7/252024/7/25Thursday, July 25, 202413、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/7/252024/7/252024/7/252024/7/257/25/202414、抱最大的希望，作最大的努力。25 七月 20242024/7/252024/7/252024/7/2515、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月 242024/7/252
5、024/7/252024/7/257/25/202416、业余生活要有意义，不要越轨。2024/7/252024/7/2525 July 202417、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2024/7/252024/7/252024/7/252024/7/252021/5/711房缺治疗 小型房间隔缺损在4岁内15%有自然闭合，大于毫米的房缺一般不会自然闭合,房缺分流量较大（Qp/Qs1.5）、肺动脉高压和心力衰竭等均需手术治疗，可在26岁时体外循环下直视关闭。或通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞关闭缺损。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。 2021/5/712室
6、间隔缺损ventricular septal defect 一、概述及类型 二、病理生理 三、临床表现 四、辅助检查 五、治疗2021/5/713室缺的类型1膜周部缺损：最常见，约占60%-70%。 2肌部缺损： 窦部肌肉缺损 漏斗部肌肉缺损（嵴上型、干下型） 肌部小梁部缺损2021/5/714室缺的类型模式图2021/5/715室缺的病理生理关键因素：关键因素：缺损大小缺损大小肺血管阻力肺血管阻力2021/5/716室缺的病理生理总结室缺的特点：1左室、左房、右室大。 2体循环血少、肺循环血多。 3晚期出现艾森曼格综合征。?先心病室缺患儿在患肺炎、剧哭时为什么可出现暂时性青紫？先心病室缺患儿
7、在患肺炎、剧哭时为什么可出现暂时性青紫？ 2021/5/717室缺临床表现 症状轻重取决于缺损大小和心室间压差。症状轻重取决于缺损大小和心室间压差。1小型缺损可无症状，活动不受限制，生长发育不受影响；体检时听到杂音：胸骨左缘三、四肋间响亮的全收缩期杂音伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。2缺损大时患儿生长迟缓，体重不增，消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗易患反复呼吸道感染，易出现充血性心力衰竭。部分可出现声哑。晚期出现艾森曼格综合征。体格检查时相应的心脏体征。2021/5/718预后及并发症 室缺有自然闭合可能，小型缺损、膜周部和肌部缺损有自然闭合的可能，一般发生于3岁以下，尤其是1岁以内。
8、常见并发症支气管炎、肺动脉高压、肺炎、心内膜炎、充血性心力衰竭、室间隔膜部瘤、继发性肺动脉漏斗部狭窄。2021/5/719室缺的辅助检查 1.线表现： 典型的室缺肺动脉段延长或突出,肺血管影增粗；心影增大，左右心室增大，以左心室增大为主；主动脉影正常或较小。肺动脉高压者以右心室增大为主。 2021/5/720室缺的辅助检查 2心电图： 表现为心室肥大。小型缺损心电图可在正常范围；中型缺损以左心室肥大为主,V5、V6导联R波升高伴深Q波，T波直立高尖对称；大型缺损为双心室肥厚或右心室肥厚。症状严重者可出现心衰时，可有心肌劳损。 2021/5/721室缺的辅助检查V V V V1 1 1 1S S
9、 S SV V V V5 5 5 5R R R R4.5mv4.5mv4.5mv4.5mvV V1 1R+VR+V5 5S2.5mvS2.5mv双心室肥大双心室肥大2021/5/722室缺的辅助检查T T T T波倒置或双向，伴有劳损波倒置或双向，伴有劳损波倒置或双向，伴有劳损波倒置或双向，伴有劳损2021/5/723室缺的辅助检查 3超声心动图： 4心导管检查 5选择性心血管照影：2021/5/724室缺的辅助检查 4心导管检查： 5选择性心血管照影：2021/5/725室缺的辅助检查 5选择性心血管照影： 重度肺动脉高压，需与同时合并动脉导管未闭鉴别。 明确多个室间隔缺损的部位及大小。 了
10、解主动脉瓣脱垂情况。2021/5/726室缺治疗 有自然闭合者，对于中小型缺损可随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭者应进行内科处理。大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环/体循环量之比大于21时，应及时处理。手术治疗一是体外循环下直视手术修补，二是介入手术置入AmplatzerAmplatzer装置。 2021/5/7272021/5/7282021/5/7292021/5/7302021/5/731动脉导管未闭patent ductus arteriosus 一、病理分型及血液动力学 二、临床表现 三、辅助检查 四、预后
11、和并发症 五、治疗原则2021/5/732病理分型2021/5/733血流动力学2021/5/734动脉导管未闭的特点 1分流量大小取决于动脉导管粗细、主肺动脉 之间压差及体肺循环阻力差。2两期分流。3肺动脉接受两部分血流。4脉压差大、枪击音等周围血管征。5当出现右向左分流时则表现为差异性青紫。2021/5/735临床表现1症状：2体征： 胸骨左缘第2肋间可闻及连续性“机器”样杂音、两期杂音、收缩末期最响，向左锁骨下、颈部和背部传导；分流量大时在心尖部可闻及较短的舒张期杂音（由于二尖瓣相对狭窄所致）。 脉压差增大可出现周围血管征（毛细血管搏动、水冲脉、枪击音、Musset征、 Duroze双重
12、杂音）。 2021/5/736辅助检查 1心电图： 不同程度的左心肥大，偶有左心房肥大。肺动脉压增高者左、右心室肥厚。2021/5/737辅助检查 2.线表现： 心胸比率增大。肺动脉段突出、肺门血管影增粗；主动脉结正常或突出。 2021/5/738辅助检查 3.PDA超声心动图:4.心导管检查：5.心血管照影：2021/5/739治疗治疗治疗 手术或经介入方法予以关闭。为了防止心内膜炎、有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小和动脉导管均应予以关闭。早产儿生后一周内使用吲哚美辛治疗，仍有10%病人需手术治疗。2021/5/740动脉导管未闭术前 术后 2021/5/741小 结
13、左向右分流型先天性心脏病特点左向右分流型先天性心脏病特点: :1.1.一般情况下无青紫一般情况下无青紫, ,当哭闹、患肺炎、心功能当哭闹、患肺炎、心功能不全时，可有右向左分流不全时，可有右向左分流. .2.2.心前区有杂音心前区有杂音, ,收缩期杂音收缩期杂音, ,胸骨左缘最响胸骨左缘最响. .3.3.肺循环血量多肺循环血量多,X,X线肺门血管影增粗线肺门血管影增粗, ,易患肺炎易患肺炎. .4.4.体循环血量少体循环血量少, ,影响生长发育影响生长发育. . 2021/5/742法洛四联症tetralogy of Fallot TOF 一、病理解剖 二、病理生理 三、临床表现 四、辅助检查
14、五、治疗2021/5/743法四病理解剖1.右室流出道梗阻2.室间隔缺损3.主动脉骑跨4.右心室肥厚 四种畸形中仅室缺和右心室流出道狭窄是必需存在的.室缺缺损要足够大使左右两室压力相等;右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理,病情严重程度及预后的主要因素。2021/5/744法四的病理生理取决于心室灌注主动脉及灌注肺血管阻力的关系，因此右室流出道梗阻具有决定性意义。2021/5/745法四临床表现 1青紫： 2杵状指（趾）： 3蹲踞症状： 4阵发性缺氧发作： 5体格检查： 生长发育迟缓 心前区隆起；杂音；杵状指（趾）。2021/5/746辅助检查 1血液检查： 周围红细胞计数和血红蛋白浓度明显增
15、高。红细胞压积也增高。血小板降低。凝血酶原时间延长。 2021/5/747辅助检查 2.线表现： 典型者前后位心影呈“靴状”,即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽,肺门血管影缩小,两侧肺纹理减少,透亮度增加。2021/5/748辅助检查 3心电图： 电轴右偏，右心室肥大，右心房肥大，狭窄严重者可出现心肌劳损 。 右心室肥大右心室肥大右心室肥大右心室肥大:Rv:Rv:Rv:Rv1 1 1 11.5mv,Sv1.5mv,Sv1.5mv,Sv1.5mv,Sv5 5 5 51.5mv Rv1.5mv Rv1.5mv Rv1.5mv Rv1 1 1 1SvSvSvSv5 5 5 52.5mv2.5m
16、v2.5mv2.5mv2021/5/749辅助检查 4超声心动图： 5心导管检查： 6心血管照影：2021/5/750预后及并发症 脑栓塞、脑脓肿、感染性心内膜炎2021/5/751法四治疗 1一般护理 2缺氧发作的治疗 取胸膝位、立即吸氧 去氧肾上腺素0.05mg/kg次静注，或心得安0.1mg/kg 次静注。也可皮下注射吗啡0.1-0.2mg/kg 次，纠正酸中毒给予5%碳酸氢钠1.5-5.0ml/kg静注。 经常缺氧发作者，可口服心得安1-3mg/kgd。 去除引起缺氧发作的诱因 3外科治疗2021/5/752各种类型先心病鉴别表房缺房缺房缺房缺室缺室缺室缺室缺动脉导管未闭动脉导管未闭动
17、脉导管未闭动脉导管未闭法四法四法四法四分类分类分类分类左向右左向右左向右左向右左向右左向右左向右左向右左向右左向右左向右左向右右向左右向左右向左右向左症状症状症状症状发育落后、呼吸道发育落后、呼吸道发育落后、呼吸道发育落后、呼吸道症状、晚期青紫症状、晚期青紫症状、晚期青紫症状、晚期青紫同房缺同房缺同房缺同房缺同房缺同房缺同房缺同房缺发育落后发育落后发育落后发育落后, ,青紫青紫青紫青紫, ,蹲蹲蹲蹲踞现象、缺氧发作踞现象、缺氧发作踞现象、缺氧发作踞现象、缺氧发作杂音部位杂音部位杂音部位杂音部位第第第第2 2、3 3肋间肋间肋间肋间第第第第3 3、4 4肋间肋间肋间肋间第第第第2 2肋间肋间肋间
18、肋间第第第第2 2、3 3肋间肋间肋间肋间性质响度性质响度性质响度性质响度-级收缩期吹级收缩期吹级收缩期吹级收缩期吹风样，传导范围小风样，传导范围小风样，传导范围小风样，传导范围小-级全收级全收级全收级全收缩期粗糙，缩期粗糙，缩期粗糙，缩期粗糙，传导范围广传导范围广传导范围广传导范围广-级连续级连续级连续级连续性机器样，向性机器样，向性机器样，向性机器样，向颈部传导颈部传导颈部传导颈部传导-级收缩期喷级收缩期喷级收缩期喷级收缩期喷射性，传导范围广射性，传导范围广射性，传导范围广射性，传导范围广震颤震颤震颤震颤无无无无有有有有有有有有可有可有可有可有P P2 2增强有固定分裂增强有固定分裂增强有
19、固定分裂增强有固定分裂增强增强增强增强增强增强增强增强减低或亢进减低或亢进减低或亢进减低或亢进房室增大房室增大房室增大房室增大右房、右室大右房、右室大右房、右室大右房、右室大左右室大、左右室大、左右室大、左右室大、左房可大左房可大左房可大左房可大左室大、左房左室大、左房左室大、左房左室大、左房可大可大可大可大右室大、心尖上翘右室大、心尖上翘右室大、心尖上翘右室大、心尖上翘呈靴形呈靴形呈靴形呈靴形肺动脉段肺动脉段肺动脉段肺动脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷凹陷凹陷肺野肺野肺野肺野充血充血充血充血充血充血充血充血充血充血充血充血清晰清晰清晰清晰肺门舞蹈肺门舞蹈肺门舞蹈肺
20、门舞蹈有有有有有有有有有有有有无无无无心电图心电图心电图心电图不完全右不完全右不完全右不完全右同房室改变同房室改变同房室改变同房室改变同房室改变同房室改变同房室改变同房室改变同房室改变同房室改变同房室改变同房室改变2021/5/753先心病治疗新进展与展望 先心病的发病3%与基因遗传缺陷、5%-8%与染色体缺陷有关，先心病非开胸介入性治疗已成为新的趋势，如何早期在宫内进行先心病的诊断与治疗或指导采取有效的干预措施是有待于进一步研究的新课题。 2021/5/7542021/5/7552021/5/7562021/5/7572021/5/7582021/5/7592021/5/7609、 人的价值
21、，在招收诱惑的一瞬间被决定。25-7月-2425-7月-24Thursday, July 25, 202410、低头要有勇气，抬头要有低气。*7/25/2024 8:34:24 PM11、人总是珍惜为得到。25-7月-24*Jul-2425-Jul-2412、人乱于心，不宽余请。*Thursday, July 25, 202413、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。25-7月-2425-7月-24*25 July 202414、抱最大的希望，作最大的努力。25 七月 2024*25-7月-2415、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月 24*25-7月-24*25 July 202416、业余生活要有意义，不要越轨。*7/25/202417、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*25-7月-24谢谢大家谢谢大家2021/5/761
