《凝血与抗凝血平衡紊乱CoagulationandAnticoagulationDisturbance广东医学院病理生理教研室》由会员分享，可在线阅读，更多相关《凝血与抗凝血平衡紊乱CoagulationandAnticoagulationDisturbance广东医学院病理生理教研室（83页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、凝血与抗凝血平衡紊乱CoagulationandAnti-coagulationDisturbance广东医学院病理生理教研室凝血与抗凝血平衡紊乱凝血与抗凝血平衡紊乱(Coagulation and Anti-coagulation Disturbance)q概述概述q凝血与抗凝血功能紊乱凝血与抗凝血功能紊乱q弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)凝血与抗凝血功能紊乱凝血与抗凝血功能紊乱动态平衡平衡抗凝血抗凝血凝血凝血概述概述概述概述机体的凝血功能机体的凝血功能凝血系凝血系统及其功能及其功能内源性凝血系内源性凝血系统外源性凝血系外源性凝血系统凝血凝血酶原原凝血凝血酶稳定的定的纤维蛋白蛋白
2、Ca2+ a胶胶原原HKKPK纤维蛋白原蛋白原纤维蛋白蛋白单体体凝血凝血酶原原激活物激活物接触激活接触激活酶性激活性激活a a PL+Ca2+ a a a PL+Ca2+ TF a Ca2+ aaCa2+传统通路通路选择通路通路内内源源性性凝凝血血系系统外外源源性性凝凝血血系系统血小板在凝血中的作用血小板在凝血中的作用血小板激活后直接参与凝血血小板激活后直接参与凝血过程程概述概述机体的凝血功能机体的凝血功能凝血系凝血系统及其功能及其功能出出现带负荷磷脂成分荷磷脂成分参与凝血参与凝血过程程激活激活剂血小板表面受体血小板表面受体+激活激活GPb/a复合物复合物纤维蛋白原蛋白原进一步活化血小板一步活
3、化血小板 血小板激活血小板激活过程程血小板形血小板形态功功能能变化化,释放反放反应,聚集等聚集等因子激活物因子激活物 凝血凝血酶原激活物原激活物胶原、凝血胶原、凝血酶、TXA2 、ADP等等GPIb/+vWF+激活激活剂G蛋白介蛋白介导的信的信号号转导系系统血小板激活血小板激活机体的抗凝血功能机体的抗凝血功能细胞抗凝系胞抗凝系统体液抗凝系体液抗凝系统单核巨噬核巨噬细胞系胞系统*丝氨酸蛋白氨酸蛋白酶抑制物抑制物*血栓血栓调节蛋白蛋白(TM)-蛋白蛋白C(PC)系系统*组织因子途径抑制物因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)机体的抗凝血功能机体的
4、抗凝血功能*丝氨酸蛋白氨酸蛋白酶抑制物抑制物细胞抗凝系胞抗凝系统体液抗凝系体液抗凝系统单核巨噬核巨噬细胞系胞系统a、a、a、a、a、a等等抗凝血抗凝血酶- -(AT- ) 补体体C1抑制物抑制物 2 -巨球蛋白巨球蛋白1-抗胰蛋白抗胰蛋白酶2 -抗抗纤溶溶酶灭活活肝素或硫酸肝素或硫酸乙乙酰肝素肝素机体的抗凝血功能机体的抗凝血功能*丝氨酸蛋白氨酸蛋白酶抑制物抑制物细胞抗凝系胞抗凝系统体液抗凝系体液抗凝系统*血栓血栓调节蛋白蛋白(TM)-蛋白蛋白C(PC)系系统血栓血栓调节蛋白蛋白(TM)-蛋白蛋白C(PC)系系统TM凝血凝血酶原原凝血凝血酶凝血凝血活活性降低性降低血管内皮表面血管内皮表面蛋白蛋白
5、S灭活活a、a促促纤溶溶酶原激活物原激活物释限制限制a与血小板与血小板结合合放及放及灭活其抑制物活其抑制物蛋白蛋白C( PC)APC+机体的抗凝血功能机体的抗凝血功能*丝氨酸蛋白氨酸蛋白酶抑制物抑制物体液抗凝系体液抗凝系统*血栓血栓调节蛋白蛋白(TM)-蛋白蛋白C(PC)系系统细胞抗凝系胞抗凝系统*组织因子途径抑制物因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)TFPI为Fa抑制物抑制物机体的抗凝血功能机体的抗凝血功能体液抗凝系体液抗凝系统细胞抗凝系胞抗凝系统纤溶系溶系统作用：溶解作用：溶解纤维蛋白凝蛋白凝块， 保保证血流通血流通畅纤溶系溶系统及其功
6、能及其功能激激肽释放放酶、FFa a、F Fa a及及凝血凝血酶等等组织型型纤溶溶酶原激原激活物（活物（tPA）和尿）和尿激激酶（uPA）内源性内源性 激激活途径活途径外源性外源性 激活途径激活途径降解降解纤维蛋白蛋白( (原原) ) 水解凝血水解凝血酶及及aa等等纤溶溶酶原激活物抑原激活物抑制物制物-1(PAI-1)、2抗抗纤溶溶酶等等补体体C1系系统（-）纤溶溶酶原原纤溶溶酶纤溶溶酶原激原激活物活物（+）机体的抗凝血功能机体的抗凝血功能体液抗凝系体液抗凝系统细胞抗凝系胞抗凝系统纤溶系溶系统血管内皮血管内皮细胞胞(VEC)血液与血液与组织间的屏障的屏障正常正常时不启不启动凝血系凝血系统具有抗
7、凝血作用具有抗凝血作用TFPITM肝素肝素类 + AT-PGI2 NO ADPnase 抑血小板激活抑血小板激活阻止血液凝固阻止血液凝固纤溶溶酶原激活物原激活物（如（如tPA）溶解溶解纤维蛋白蛋白纤溶溶酶血管内皮血管内皮细胞胞抗凝血抗凝血动态平衡平衡抗凝血抗凝血凝血凝血概述概述凝血系凝血系统血小板血小板抗凝血系抗凝血系统纤溶系溶系统血管内皮血管内皮细胞胞动态平衡平衡抗凝血抗凝血凝血凝血凝血因子异常凝血因子异常抗凝因子异常抗凝因子异常纤溶因子异常溶因子异常血血细胞异常胞异常血管异常血管异常血栓形成血栓形成血栓形成血栓形成倾倾向向向向出血出血出血出血倾倾向向向向升高升高降低降低降低降低升高升高凝血
8、与抗凝血功能紊乱凝血与抗凝血功能紊乱凝血因子凝血因子减少减少抗凝因子抗凝因子增多增多纤溶功能溶功能亢亢进血管壁血管壁结构构损伤血小板血小板异常异常等等出血出血倾向向特征特征: :凝血凝血和和/ /或抗凝血或抗凝血*遗传性减少性减少*获得性减少得性减少如血友病（如血友病（A、B、C）生成障碍生成障碍 消耗增多消耗增多凝血因子凝血因子减少减少抗凝因子抗凝因子增多增多纤溶功能溶功能亢亢进血管壁血管壁结构构损伤血小板血小板异常异常等等出血出血倾向向临床极少床极少见凝血与抗凝血功能紊乱凝血与抗凝血功能紊乱特征特征: :凝血凝血和和/ /或抗凝血或抗凝血凝血因子凝血因子减少减少抗凝因子抗凝因子增多增多纤溶
9、功能溶功能亢亢进血管壁血管壁结构构损伤血小板血小板异常异常等等特征特征: :凝血凝血和和/ /或抗凝血或抗凝血出血出血倾向向凝血与抗凝血功能紊乱凝血与抗凝血功能紊乱 -纤溶溶酶原激活物（原激活物（tPA) 增多或增多或灭活减少活减少-纤溶抑制物减少溶抑制物减少*遗传性性 少少见*获得性得性凝血因子凝血因子减少减少抗凝因子抗凝因子增多增多纤溶功能溶功能亢亢进血管壁血管壁结构构损伤血小板血小板异常异常等等特征特征: :凝血凝血和和/ /或抗凝血或抗凝血出血出血倾向向凝血与抗凝血功能紊乱凝血与抗凝血功能紊乱*获得性得性损伤*遗传性因素（如性因素（如遗传性性出血性毛出血性毛细血管血管扩张症）症）Vit
10、C缺乏等缺乏等免疫性因素免疫性因素凝血因子凝血因子减少减少抗凝因子抗凝因子增多增多纤溶功能溶功能亢亢进血管壁血管壁结构构损伤血小板血小板异常异常等等特征特征: :凝血凝血和和/ /或抗凝血或抗凝血出血出血倾向向凝血与抗凝血功能紊乱凝血与抗凝血功能紊乱血小板减少的原因：血小板减少的原因：血小板功能降低原因：血小板功能降低原因：*生成障碍生成障碍 *破坏或消耗增多破坏或消耗增多*某些病理状某些病理状态：如如GPIb/及及GPb/a等缺乏等缺乏*糖蛋白受体功能障碍：糖蛋白受体功能障碍：尿毒症尿毒症凝血因子凝血因子增多增多抗凝因子抗凝因子减少减少纤溶功能溶功能降低降低血血细胞胞增多增多等等血管内皮血管
11、内皮细胞胞损伤血栓形成血栓形成倾向向出血出血倾向向凝血与抗凝血功能紊乱凝血与抗凝血功能紊乱特征特征: :凝血凝血和和/ /或抗凝血或抗凝血*遗传性因素性因素*环境因素境因素 分娩、分娩、节食食 凝血因子基因改凝血因子基因改变*获得性增多得性增多某些病理性因素某些病理性因素 肥胖、糖尿病肥胖、糖尿病凝血因子凝血因子增多增多抗凝因子抗凝因子减少减少纤溶功能溶功能降低降低血血细胞胞增多增多等等血管内皮血管内皮细胞胞损伤血栓形成血栓形成倾向向出血出血倾向向凝血与抗凝血功能紊乱凝血与抗凝血功能紊乱特征特征: :凝血凝血和和/ /或抗凝血或抗凝血抗凝血抗凝血酶-减少或缺乏减少或缺乏 蛋白蛋白C C和蛋白和
12、蛋白S S缺乏缺乏凝血因子凝血因子增多增多抗凝因子抗凝因子减少减少纤溶功能溶功能降低降低血血细胞胞增多增多等等血管内皮血管内皮细胞胞损伤血栓形成血栓形成倾向向出血出血倾向向凝血与抗凝血功能紊乱凝血与抗凝血功能紊乱机械的刺激：机械的刺激：压力、力、张力力生化刺激：激素、生化刺激：激素、细胞因子胞因子免疫因素：内毒素、抗原抗免疫因素：内毒素、抗原抗体复合物等体复合物等特征特征: :凝血凝血和和/ /或抗凝血或抗凝血小小结凝血因子增多凝血因子增多抗凝因子减少抗凝因子减少纤溶活性降低溶活性降低血管内皮血管内皮损伤血血细胞增多等胞增多等凝血与抗凝血平衡紊乱凝血与抗凝血平衡紊乱出血出血倾向向血栓形成血栓形
13、成倾向向凝血因子减少凝血因子减少抗凝因子增多抗凝因子增多纤溶亢溶亢进血管壁血管壁结构构损伤血小板减少等血小板减少等弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(Disseminated or diffuse intravascular coagulation, DIC)弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血l概念概念l病因和机制病因和机制l影响因素影响因素l分期和分型分期和分型l功能代功能代谢变化化l防治的病理生理基防治的病理生理基础DICDIC概念概念致病因子致病因子凝血因子和血小板被激活凝血因子和血小板被激活大量促凝物大量促凝物质入血入血凝血凝血酶增加增加, ,广泛微血栓形成广泛微血栓形成大量凝血因子和血小
14、板被消耗大量凝血因子和血小板被消耗继发纤溶蛋白溶解功能增溶蛋白溶解功能增强出血出血 休克休克 器官功能障碍器官功能障碍 溶血性溶血性贫血血关关键： 凝凝血血酶增加增加特征：特征： 凝凝血功能失常血功能失常( (先增高后降低先增高后降低) )DIC病因和机制病因和机制qDIC病因病因病因很多病因很多, ,主要有四大病因主要有四大病因感染性疾病感染性疾病恶性性肿瘤瘤产科意外科意外 创伤及手及手术 感染性疾病感染性疾病 217 36.84%恶性性肿瘤瘤 166 28.18%产科意外科意外 101 17.15%创伤及手及手术 42 7.13% 病因病因 DIC发病数病数 占占DIC发病病总数百分率数百
15、分率 表表1 589例例DIC患者的病因分析患者的病因分析医源性因素医源性因素 36 6.11%其其 它它 27 4.58%注注: :华中科技大学同中科技大学同济医学院血液病研究所提供医学院血液病研究所提供DIC病因和机制病因和机制qDIC病因病因病因很多病因很多, ,主要有四大病因主要有四大病因感染性疾病感染性疾病恶性性肿瘤瘤产科意外科意外 创伤及手及手术 DIC病因和机制病因和机制组织因子因子释放放, ,启启动外凝系外凝系统血管内皮血管内皮损伤, ,激活激活,启启动内凝系内凝系统血血细胞大量破坏胞大量破坏, ,血小板被激活血小板被激活促凝物促凝物质入血入血qDIC发病机制病机制组织因子因子
16、释放放, ,启启动外凝系外凝系统严重重组织损伤等等大量大量TF入血入血a-TF复合物复合物启启动外源性凝血系外源性凝血系统胎胎盘蜕膜膜 2000脑 50 肺肺脏 50肌肉肌肉 20肝肝脏 10 组织 组织因子活性（因子活性（/mg）凝血凝血酶原原凝血凝血酶稳定的定的纤维蛋白蛋白 Ca2+ a胶胶原原HKKPK纤维蛋白原蛋白原纤维蛋白蛋白单体体凝血凝血酶原原激活物激活物a a PL+Ca2+ a a a PL+Ca2+ TF a Ca2+ aaCa2+传统通路通路选择通路通路内内源源性性凝凝血血系系统外外源源性性凝凝血血系系统组织因子因子释放放, ,启启动外凝系外凝系统 凝血凝血酶增加增加严重重
17、组织损伤等等大量大量TF入血入血a-TF复合物复合物启启动外源性凝血系外源性凝血系统DIC发病机制病机制 广泛微血栓形成广泛微血栓形成 DIC DIC血管内皮血管内皮损伤, ,激活激活,启启动内凝系内凝系统激激肽系系统补体系体系统激活激活启启动内源性凝血系内源性凝血系统血管内皮血管内皮损伤缺氧、酸中毒缺氧、酸中毒 严重感染、内重感染、内毒素、抗原抗毒素、抗原抗体复合物等体复合物等抗凝血功能抗凝血功能（+ +）凝血凝血酶原原凝血凝血酶稳定的定的纤维蛋白蛋白 Ca2+ a胶胶原原HKKPK纤维蛋白原蛋白原纤维蛋白蛋白单体体凝血凝血酶原原激活物激活物a a PL+Ca2+ a a a PL+Ca2+
18、 TF a Ca2+ aaCa2+传统通路通路选择通路通路内内源源性性凝凝血血系系统外外源源性性凝凝血血系系统凝血凝血酶增加增加DIC发病机制病机制广泛微血栓形成广泛微血栓形成激激肽系系统补体系体系统激活激活启启动内源性凝血系内源性凝血系统血管内皮血管内皮损伤血管内皮血管内皮损伤, ,激活激活,启启动内凝系内凝系统抗凝血功能抗凝血功能（+ +） DIC DIC血血细胞大量破坏，血小板被激活胞大量破坏，血小板被激活红细胞的大量破坏胞的大量破坏释放放ADP及提供膜磷脂成分等及提供膜磷脂成分等白白细胞的破坏或激活胞的破坏或激活释放放组织因子因子样物物质血小板激活血小板激活提供提供带负电荷膜磷脂成分荷
19、膜磷脂成分多多为继发性作用性作用DIC发病机制病机制促凝物促凝物质入血入血DIC发病机制病机制 广泛微血栓形成广泛微血栓形成胰蛋白胰蛋白酶及及锯鳞蝰蛇毒等蛇毒等凝血凝血酶原原 凝血凝血酶圆斑斑蝰蛇毒及某些蛇毒及某些肿瘤瘤细胞分泌物等胞分泌物等 a转移瘤移瘤细胞、胞、羊水及其它羊水及其它颗粒物粒物质等等aDIC病因与机制小病因与机制小结o病因种病因种类多，主要有四大病因多，主要有四大病因o机制复机制复杂，主要有四大机制，主要有四大机制血血细胞破坏胞破坏 或激活或激活内凝系内凝系统激活激活血管内皮血管内皮损伤等等a a组织损伤组织因子因子外凝系外凝系统激活激活凝血凝血酶增加增加DIC 广泛微血栓形
20、成广泛微血栓形成促促凝凝物物质DIC发病机制病机制DIC病因与机制小病因与机制小结o病因很多，主要有四大病因病因很多，主要有四大病因o机制复机制复杂，主要有四大机制，主要有四大机制o病因常通病因常通过多种机制引起多种机制引起DIC严重重感感染染败血症血症细菌等促凝菌等促凝物物质入血入血脓毒血症毒血症组织损伤坏死坏死内毒素内毒素血管内皮血管内皮损伤白白细胞激活胞激活血小板激活血小板激活DIC释放放TFTFTMTM、肝素等分泌、肝素等分泌tPA tPA 、PAIPAI激活激活影响影响DIC发生生发展的因素展的因素单核巨噬核巨噬细胞系胞系统功能受功能受损可以吞噬凝血因子、凝血可以吞噬凝血因子、凝血酶
21、、纤维蛋白原等蛋白原等可以清除可以清除纤溶溶酶、细菌、病毒和内毒素等菌、病毒和内毒素等功能障碍功能障碍功能受功能受“封封闭”影响影响DIC发生生发展的因素展的因素单核巨噬核巨噬细胞系胞系统功能受功能受损肝功能肝功能严重障碍重障碍合成凝血、抗凝血物合成凝血、抗凝血物质及及纤溶物溶物质的的平衡平衡发生生严重失重失调。 影响影响DIC发生生发展的因素展的因素单核巨噬核巨噬细胞系胞系统功能受功能受损肝功能肝功能严重障碍重障碍血液高凝状血液高凝状态妊娠妊娠酸中毒酸中毒影响影响DIC发生生发展的因素展的因素单核巨噬核巨噬细胞系胞系统功能受功能受损肝功能肝功能严重障碍重障碍血液高凝状血液高凝状态微循微循环障
22、碍障碍休克休克影响影响DIC发生生发展的因素展的因素单核巨噬核巨噬细胞系胞系统功能受功能受损肝功能肝功能严重障碍重障碍血液高凝状血液高凝状态微循微循环障碍障碍应用用纤溶抑制溶抑制剂不当不当造成造成纤溶系溶系统过度抑制，血液粘度增高。度抑制，血液粘度增高。 DICDIC分期和分型分期和分型分期分期高凝期高凝期消耗性低凝期消耗性低凝期继发性性纤溶亢溶亢进期期致病因子致病因子凝血因子和血小板被激活凝血因子和血小板被激活大量促凝物大量促凝物质入血入血凝血凝血酶增加增加, ,广泛微血栓形成广泛微血栓形成大量凝血因子和血小板被消耗大量凝血因子和血小板被消耗继发纤溶蛋白溶解功能增溶蛋白溶解功能增强出血出血
23、休克休克 器官功能器官功能障碍障碍 溶血性溶血性贫血血表表2 DIC各期特点及各期特点及实验室指室指标变化化凝血功能凝血功能 纤溶溶实验室室检查凝血凝血酶原原时间(PT） 凝血凝血酶时间(TT） 血小板血小板计数（数（PLT) 纤维蛋白原含量蛋白原含量 (Fg) PT TT PLT Fg FDP 3P试验(+) D-二聚体（二聚体（+）高凝期高凝期消耗性消耗性低凝期低凝期继发纤溶溶亢亢进期期(高凝高凝)N(低凝低凝)(低凝低凝)血栓血栓 出血出血+-+ +纤维蛋白蛋白(Fbn)纤维蛋白原蛋白原(Fbg)X（X）片段片段AB纤溶溶酶Y（Y）片段片段E（E）片段）片段DD纤溶溶酶纤溶溶酶纤维蛋白（
24、原）降解蛋白（原）降解产物物(FgDP或或FDP)的形成的形成过程程FgDP或或FDP“3P”试验D-二聚体二聚体检查oX、Y、D片段可妨碍片段可妨碍纤维蛋白蛋白单体聚合体聚合oY，E片段有抗凝血片段有抗凝血酶作用作用oFDP能降低血小板功能能降低血小板功能“3P”试验即即鱼精蛋白副凝精蛋白副凝试验原理：原理：X(X)-纤维蛋白蛋白单体复合物体复合物自行聚合而凝固自行聚合而凝固（plasma protamin paracoagulation test,3P)意意义: :反映反映纤溶亢溶亢进鱼精蛋白精蛋白纤维蛋白蛋白单体体X (X)鱼精蛋白精蛋白正常正常时“3P”试验(-)DIC时“3P”试验(
25、+)D-二聚体二聚体检查D-二聚体二聚体(D-dimmer)是是纤溶溶酶分解分解纤维蛋白蛋白(Fbn)的的产物物意意义: :反映反映继发性性纤溶亢溶亢进DIC时D-二聚体明二聚体明显增高增高凝血功能凝血功能 纤溶溶实验室室检查凝血凝血酶原原时间(PT） 凝血凝血酶时间(TT） 血小板血小板计数（数（PLT) 纤维蛋白原含量蛋白原含量 (Fg) PT TT PLT Fg FDP 3P试验(+) D-二聚体（二聚体（+）高凝期高凝期消耗性消耗性低凝期低凝期继发纤溶溶亢亢进期期(高凝高凝)(低凝低凝)(低凝低凝)N血栓血栓 出血出血+ -+表表2 DIC各期特点及各期特点及实验室指室指标变化化分型分
26、型(自学）自学）按按DIC发生快慢分型生快慢分型急性型、急性型、亚急性型及慢性型急性型及慢性型按按DIC的代的代偿情况分型情况分型代代偿型、失代型、失代偿型及型及过度度过偿型型DICDIC概念概念致病因子致病因子凝血因子和血小板被激活凝血因子和血小板被激活大量促凝物大量促凝物质入血入血凝血凝血酶增加增加, ,广泛微血栓形成广泛微血栓形成大量凝血因子和血小板被消耗大量凝血因子和血小板被消耗继发纤溶蛋白溶解功能增溶蛋白溶解功能增强出血出血 休克休克 器官功能障碍器官功能障碍 溶血性溶血性贫血血关关键： 凝凝血血酶增加增加特征：特征： 凝凝血功能失常血功能失常( (先增高后降低先增高后降低) )DI
27、C病因与机制小病因与机制小结o病因种病因种类多，主要有四大病因多，主要有四大病因o机制复机制复杂，主要有四大机制，主要有四大机制血血细胞破坏胞破坏 或激活或激活内凝系内凝系统激活激活血管内皮血管内皮损伤等等a a组织损伤组织因子因子外凝系外凝系统激活激活凝血凝血酶增加增加DIC 广泛微血栓形成广泛微血栓形成促促凝凝物物质DIC发病机制病机制DICDIC分期和分型分期和分型分期分期高凝期高凝期消耗性低凝期消耗性低凝期继发性性纤溶亢溶亢进期期致病因子致病因子凝血因子和血小板被激活凝血因子和血小板被激活大量促凝物大量促凝物质入血入血凝血凝血酶增加增加, ,广泛微血栓形成广泛微血栓形成大量凝血因子和血
28、小板被消耗大量凝血因子和血小板被消耗继发纤溶蛋白溶解功能增溶蛋白溶解功能增强出血出血 休克休克 器官功能器官功能障碍障碍 溶血性溶血性贫血血表表2 DIC各期特点及各期特点及实验室指室指标变化化凝血功能凝血功能 纤溶溶实验室室检查凝血凝血酶原原时间(PT） 凝血凝血酶时间(TT） 血小板血小板计数（数（PLT) 纤维蛋白原含量蛋白原含量 (Fg) PT TT PLT Fg FDP 3P试验(+) D-二聚体（二聚体（+）高凝期高凝期消耗性消耗性低凝期低凝期继发纤溶溶亢亢进期期(高凝高凝)(低凝低凝)(低凝低凝)N血栓血栓 出血出血+ -+DIC的功能代的功能代谢变化化四大四大临床症状床症状出血
29、出血器官功能障碍器官功能障碍休克休克微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血血出血出血特点特点脑膜炎球菌血症并膜炎球菌血症并发DIC脓毒血症并毒血症并发DIC*广泛性广泛性*突突发性性*出血程度不一出血程度不一*常常规止血止血药效果不好效果不好机制机制*凝血物凝血物质被消耗而减少被消耗而减少*纤溶系溶系统激活激活出血出血特点特点外源性激活途外源性激活途径的径的纤溶溶酶原原激活物增多激活物增多水解水解纤维蛋白蛋白( (原原) )及及凝血凝血酶等凝血因子等凝血因子激激肽系系统激激肽释放放酶a a病因病因纤溶溶酶原原纤溶溶酶内凝系内凝系统凝血凝血酶DIC时纤溶系溶系统的激活的激活*纤维蛋白降解蛋白降解产
30、物物(FDP)的形成的形成FDP具有抗凝血作用具有抗凝血作用机制机制*凝血物凝血物质被消耗而减少被消耗而减少*纤溶系溶系统激活激活出血出血特点特点纤维蛋白蛋白(Fbn)纤维蛋白原蛋白原(Fbg)X（X）片段片段AB纤溶溶酶Y（Y）片段片段E（E）片段）片段DD纤溶溶酶纤溶溶酶纤维蛋白（原）降解蛋白（原）降解产物物(FgDP或或FDP)的形成的形成过程程FgDP或或FDPoX、Y、D片段可妨碍片段可妨碍纤维蛋白蛋白单体聚合体聚合oY，E片段有抗凝血片段有抗凝血酶作用作用oFDP能降低血小板功能能降低血小板功能*纤维蛋白降解蛋白降解产物物(FDP)的形成的形成FDP具有抗凝血作用具有抗凝血作用机制
31、机制*凝血物凝血物质被消耗而减少被消耗而减少*纤溶系溶系统激活激活出血出血特点特点DIC的功能代的功能代谢变化化四大四大临床症状床症状出血出血器官功能障碍器官功能障碍休克休克微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血血器官功能障碍器官功能障碍微血栓形成微血栓形成DIC缺血性器官功能障碍缺血性器官功能障碍（脑、肺、肺、 肾、垂体后叶及、垂体后叶及肾上腺等）上腺等）DIC的功能代的功能代谢变化化四大四大临床症状床症状出血出血器官功能障碍器官功能障碍休克休克微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血血休克休克DIC血容量血容量广泛出血广泛出血微血栓形成微血栓形成回心血量回心血量微血管微血管扩张通透性增加通透性增
32、加 激激肽系系统补体系体系统纤溶系溶系统心心输出量出量 心肌心肌损伤有效循有效循环血量血量全身微循全身微循环障碍障碍休克休克DIC的功能代的功能代谢变化化四大四大临床症状床症状出血出血器官功能障碍器官功能障碍休克休克微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血血微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血血(microangiopathic hemolytic anemia)Poikilocyte (DIC), Blood smear, May-Giemsa stain, x1000 裂体裂体细胞胞（红细胞碎片）胞碎片）schistocyte微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血血(microangiopath
33、ic hemolytic anemia)原因与机制DIC时红细胞受机械力作用而破裂胞受机械力作用而破裂*红细胞被胞被纤维蛋白蛋白丝切割切割纤维蛋白蛋白丝网网红C C粘着、滞留或挂粘着、滞留或挂在在细丝上上+ +血流冲血流冲击凝血反凝血反应早期早期红细胞破裂胞破裂（扫描描电镜， 2000）RBC悬挂在挂在纤维蛋白索上蛋白索上 （扫描描电镜 5200)红细胞碎片胞碎片血流冲力血流冲力红细胞胞( (侧面面) )红细胞胞( (正面正面) )纤维蛋白蛋白丝红细胞碎片的形成机制胞碎片的形成机制微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血血(microangiopathic hemolytic anemia)原因与机制原因与机制DIC时红细胞受机械作用而破裂胞受机械作用而破裂*红细胞被胞被纤维蛋白蛋白丝切割切割*红细胞被胞被“挤压”出血管外而破裂出血管外而破裂DIC病因病因( (如内毒素等如内毒素等) )的作用的作用红细胞胞变形能力降低形能力降低DIC防治的病理生理基防治的病理生理基础防治原防治原发病病改善微循改善微循环建立新的凝血建立新的凝血纤溶溶间的的动态平衡平衡-高凝期及消耗性低凝期可抗凝高凝期及消耗性低凝期可抗凝剂-继发纤溶亢溶亢进期慎用抗凝期慎用抗凝剂-DIC恢复期适量恢复期适量补充凝血因子等充凝血因子等The end！
