《主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗》由会员分享，可在线阅读，更多相关《主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗（30页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、主动脉夹层动脉瘤主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗的诊断和治疗概述n n主主主主动动动动脉脉脉脉夹夹夹夹层层层层动动动动脉脉脉脉瘤瘤瘤瘤 (aortic(aorticdissection,dissection,AD)AD)是是是是一一一一种种种种发发发发病病病病极极极极为为为为凶凶凶凶险险险险，预预预预后后后后极极极极差差差差的的的的心心心心血血血血管管管管病病病病急急急急症症症症，年年年年自自自自然然然然发发发发病病病病率率率率约约约约10-29/1010-29/10万万万万，男男男男女女女女之之之之比比比比约约约约为为为为3 3 1 1，发病年龄大多在，发病年龄大多在，发病年龄大多在，发病年龄大
2、多在4040岁以上。岁以上。岁以上。岁以上。n n主主主主动动动动脉脉脉脉血血血血流流流流通通通通过过过过内内内内膜膜膜膜破破破破裂裂裂裂口口口口进进进进入入入入主主主主动动动动脉脉脉脉壁壁壁壁，将将将将主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。n n近近近近十十十十年年年年来来来来，由由由由于于于于经经经经食食食食道道道道彩彩彩彩色色色色超超超超(TEE)(TEE)、磁磁磁磁共共共共振振振振血血血血管管管管造造造造影影影影(MRA)(MRA)、CTCT血血血血管管管管
3、造造造造影影影影(CTA)(CTA)等等等等新新新新影影影影像像像像学学学学检检检检查查查查技技技技术术术术的的的的广广广广泛泛泛泛应应应应用用用用，ADAD的的的的诊诊诊诊断断断断变变变变得得得得日日日日益益益益快快快快捷和准确。捷和准确。捷和准确。捷和准确。病因n n 高血压和动脉粥样硬化高血压和动脉粥样硬化AD患者中约80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大是引发AD的主要因素。此外，动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。病因n n特发性主动脉中层退行性变特发性主动脉中层退行性变约有1/3的夹层动脉瘤患者主动脉中层
4、弹力纤维和胶原呈现进行性退变，并出现粘液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的缺失，这种类型的病变多见于高龄患者的主动脉夹层血管壁。病因n n 遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病马凡综合征(MarfanSyndrome)、Tuner综合征、Noonan综合征、Ehlers-Danlos综合征等几种常见的常染色体遗传性疾病易伴发AD。其特点是多在年轻时即发生主动脉夹层，且具有家族性，是年轻主动脉夹层患者最常见的病因，其中以马凡综合征最为多见，约占75。病因n n 先天性主动脉畸形先天性主动脉畸形常常见见于于先先天天性性主主动动脉脉瓣瓣二二瓣瓣化化畸畸形形、狭狭窄窄和和
5、主主动动脉脉缩缩窄窄。其其中中主主动动脉脉缩缩窄窄患患者者夹夹层层的的发发生生率率是是正正常常人人的的8 8倍倍，而而且且夹夹层层多多出出现现在在主主动动脉脉缩缩窄窄的的近近端端，几几乎乎从从不不发发展展至至缩缩窄以下的主动脉。窄以下的主动脉。病因n n 创伤创伤创伤创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏（IABP）、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，多数不需要手术治疗。n n 主动脉炎主动脉炎主动脉炎主动脉炎梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。病理分型Debakey
6、n n I I型型：起起源源于于升升主主动动脉脉并累及腹主动脉并累及腹主动脉n n II II型：局限于升主动脉型：局限于升主动脉n n IIIIII型型：起起源源于于胸胸降降主主动动脉脉，向向下下未未累累及及腹腹主主动动脉脉者者称称为为IIIAIIIA，累累及及腹腹主主动动脉者称脉者称IIIBIIIB病理分型Stanfordn nAA型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A A型型; ;n nBB型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B B型。型。n n StanfordSta
7、nfordA A型型相相当当于于DebakeyDebakeyI I型型和和II II型型；StanfordStanfordB B型型相相当当于于DebakeyDebakeyIIIIII型。型。病理分区病病理理分分型型是是为为了了方方便便主主动动脉脉置置换换手手术术而而提提出出的的，而而病病理理分分区区法法对对夹夹层层裂裂口口的的描描述述更更为为准准确确，更更适适用用于于腔腔内内隔隔绝绝术术。该该法法主主要要用用从从升升主主动动脉脉根根部部到到髂髂外外动动脉脉的的9 9条条分分线线将将主主动动脉脉及及髂髂动动脉分为脉分为8 8个区。个区。0 0 0 0区：裂口位于升主动脉；区：裂口位于升主动脉；
8、区：裂口位于升主动脉；区：裂口位于升主动脉；1 1 1 1区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；2 2 2 2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；3 3 3 3区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；4
9、 4 4 4区：裂口位于胸降主动脉；区：裂口位于胸降主动脉；区：裂口位于胸降主动脉；区：裂口位于胸降主动脉；5 5 5 5区：裂口累及腹部内脏动脉；区：裂口累及腹部内脏动脉；区：裂口累及腹部内脏动脉；区：裂口累及腹部内脏动脉；6 6 6 6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；7 7 7 7区：裂口位于髂动脉。区：裂口位于髂动脉。区：裂口位于髂动脉。区：裂口位于髂动脉。病理分期急性期： 发病2周之内者；亚急性期：发病2周至2个月者；慢性期：发病2个月以上者；稳定期：体检中偶然发现的无症状者。临床表
10、现n突发剧痛：突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛，常为持续性，应用常规剂量的强镇痛剂多不能完全止痛；n呈现面色苍白、大汗淋漓、四肢湿冷、脉搏细弱、呼吸急促等休克征象，但血压仅略有下降甚至升高；n合并主动脉瓣严重返流，可有舒张期杂音，并迅速出现急性左心衰、心包填塞，低血压甚至晕厥（尤其是A型0区夹层患者）；n主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、肢体动脉搏动消失、尿滁溜、肠麻痹、截瘫等；临床表现n夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血；n夹层压迫左侧喉返神经可出现声带麻痹；压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征；压迫气管表现为呼吸困难；压迫颈胸神经节出现Ho
11、rner综合征；压迫肺动脉出现肺栓塞体征；n累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉者可出现局部血管杂音，而同侧的脉搏减弱或消失；n伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的表现。辅助检查n nECGECG：一一般般无无异异常常征征象象，但但可可排排除除心心肌肌梗梗塞塞的的诊断，合并高血压的病例可显示左心室肥厚诊断，合并高血压的病例可显示左心室肥厚 ；n n胸胸部部X X线线：上上纵纵隔隔增增宽宽，主主动动脉脉弓弓局局限限性性隆隆起起，升升主主动动脉脉与与降降主主动动脉脉外外径径悬悬殊殊，有有的的病病例例可可显显示胸膜腔积液（左侧为多）；示胸膜腔积液（左侧为多）；n nCTACTA：可
12、可显显示示夹夹层层隔隔膜膜将将主主动动脉脉分分割割为为真真假假两两腔的主动脉双管征；腔的主动脉双管征； n nMRAMRA：可可显显示示真真、假假腔腔和和累累及及范范围围，诊诊断断准准确确性和特异性均接近性和特异性均接近100%100%；辅助检查的选择DSADSACTACTAMRAMRA TEETEE敏感性+特异性+/+/+内膜破口+ +血栓+ +主A瓣关闭不全+-+ +心包积液-+分支血管累及+ +冠状动脉累及+-+诊断步骤n n确诊有无确诊有无AD典型的AD易于明确诊断，但须注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别。AD动脉粥样硬化性动脉瘤动脉粥样硬化性动脉瘤主动脉直径主动脉直径轻度扩张明显扩张主
13、动脉壁厚度主动脉壁厚度正常显著增厚管腔表面管腔表面光滑粗糙附壁血栓附壁血栓仅见于假腔内管腔内血流速度减慢血流速度减慢仅见于假腔内管腔内主动脉双管征主动脉双管征存在不存在诊断步骤n n 确定确定AD的分型、分区和分期的分型、分区和分期AD的分型、分区和分期是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断，其中确定AD裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除AD破裂的后患。诊断步骤n n鉴别夹层的真假腔鉴别夹层的真假腔真真腔腔假假腔腔口径口径常小于假腔常大于
14、真腔搏动时相搏动时相收缩期扩张收缩期压缩血流方向血流方向收缩期正向血流收缩期逆向血流位置位置主动脉弓内圈主动脉弓外圈血流速度血流速度多数正常常减慢附壁血栓附壁血栓少见常见诊断步骤n确定有无确定有无AD外渗和破裂预兆外渗和破裂预兆夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。诊断步骤n n确定有无主动脉瓣返流及心肌缺确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血血脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。AD累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病
15、，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然是金标准。诊断步骤n n确定有无主动脉分支动脉受累及确定有无主动脉分支动脉受累及主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是AD急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可致急性下肢缺血，肋间动脉受累可致截瘫。治疗方案n未经治疗的急性夹层预后极差，50%48小时内死亡，70%1周内死亡，90%3个月死亡；n夹层动脉瘤肯定性治疗原则是封闭撕裂入口，治疗因夹层所造成的并发症，但具体根据各型又有不同；nA型夹层，应马上考
16、虑外科手术治疗。B型夹层预后好于A型夹层，1年生存率76%，5年72%，10年46%，外科手术效果较差，主要考虑内科保守治疗和介入治疗；治疗方案n内科保守治疗内科保守治疗1.镇静，镇痛：吗啡5mg，度冷丁100mg或给予冬眠合剂；2.控制血压：硝普钠（0.5-10微克/kg/min），乌拉地尔，艾司洛尔等静脉用药待病情稳定后，渐改为口服降压药，慎用ACEI和ARB；3.降低心肌收缩力：受体阻滞剂（普萘洛尔）或钙离子拮抗剂。治疗方案n内科保守治疗适应症内科保守治疗适应症1.无并发症的远端夹层分离；2.稳定孤立的主动脉弓夹层分离；3.稳定的慢性夹层（起病后两周或以上的无并发症的夹层分离）治疗方案n
17、手术治疗适应症手术治疗适应症1.A1.A型夹层（即急性近端夹层）型夹层（即急性近端夹层）；2.2.B B型型夹夹层层出出现现下下列列情情况况：夹夹层层导导致致重重要要脏脏器器缺缺血血；动动脉脉破破裂裂或或将将要要破破裂裂（如如形形成成梭梭状状动动脉脉瘤瘤）；主主动动脉脉瓣瓣返返流流；夹夹层层逆逆行行延延展展累累及及升升主主动动脉脉；马马凡综合征的夹层分离凡综合征的夹层分离 。治疗方案n介入治疗：腔内隔绝术介入治疗：腔内隔绝术1. 1.适应症：适应症：直径大于5cm或有并发症的急性期及慢性期B型34区及67区AD是目前腔内隔绝术治疗的首选指征；A型02区及B型5区腔内隔绝术治疗虽存在争议，但可以
18、有条件地行附加手术的腔内隔绝术。2.禁忌症：急、慢性期A型02区及B型5不适合行常规腔内隔绝术；并存其他疾病预期寿命不超过1年者不适合行腔内隔绝术。治疗方案n介入治疗：常见并发症介入治疗：常见并发症1. 1.腔腔内内隔隔绝绝术术后后内内瘘瘘：指指腔腔内内隔隔绝绝术术后后，瘤瘤腔腔内内仍仍有有血血流流进进入入，持持续续存存在在的的内内瘘瘘可可导导致致胸胸主动脉夹层动脉瘤继续增大直至破裂。主动脉夹层动脉瘤继续增大直至破裂。2. 2.截瘫截瘫3. 3.主主动动脉脉瘤瘤腔腔内内隔隔绝绝术术后后综综合合征征：术术后后短短期期内内患患者者会会出出现现一一过过性性CRPCRP升升高高，发发热热，红红细细胞胞、白白细细胞胞、血血小小板板三三系系轻轻度度下下降降等等，可可能能的的原原因因为为移移植植物物的的异异物物反反应应、瘤瘤腔腔内内血血栓栓形形成成后后的吸收、移植物对血细胞的机械破坏等。的吸收、移植物对血细胞的机械破坏等。 腹主动脉夹层腔内隔绝术示意图腹主动脉夹层腔内隔绝术示意图腔内隔绝术中支架放置前后的对比腔内隔绝术中支架放置前后的对比
