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1、糖代谢的介绍糖（carbohydrate ） 糖的定糖的定义：多：多羟基基醛，多，多羟基基酮或其衍生或其衍生物，或水解能物，或水解能产生生这类化合物的物化合物的物质生物学功能：生物体的生物学功能：生物体的结构成分；主要能构成分；主要能源物源物质；其他物；其他物质前体；前体；细胞胞识别的信息的信息分子。分子。按聚合度分按聚合度分类：单糖（monosaccharide） 寡糖(oligosaccharide） 多糖(polysaccharide)。 单糖：不能被水解糖：不能被水解为更小分子的糖。更小分子的糖。 重要重要单糖：糖：a.三碳糖：甘油三碳糖：甘油醛，二，二羟丙丙酮 b.戊糖：核糖，脱氧核
2、糖戊糖：核糖，脱氧核糖 c.己糖：己糖：D-葡萄糖（葡萄糖（glucose），），D-果糖果糖(fructose)，D-半乳糖半乳糖, L-山梨糖山梨糖 d.糖醇：山梨醇糖醇：山梨醇 寡糖：由寡糖：由2-62-6个个单糖分子糖分子缩合的短合的短链结构的糖。构的糖。 常常见二糖：蔗糖二糖：蔗糖(sucrose)、乳糖、麦芽糖、乳糖、麦芽糖常常见三糖：棉子糖三糖：棉子糖= =葡萄糖葡萄糖+ +半乳糖半乳糖+ +果糖果糖多糖：由很多多糖：由很多单糖糖单位构成的糖位构成的糖类物物质 多糖的分多糖的分类：a.a.来源：植物多糖、来源：植物多糖、动物多糖、微生物多物多糖、微生物多糖、海洋生物多糖、人工合成
3、多糖糖、海洋生物多糖、人工合成多糖 b.b.生理功能生理功能 ：贮存多糖、存多糖、结构多糖构多糖c.c.构成成分：构成成分：单纯多糖、复合多糖、黏多多糖、复合多糖、黏多糖糖重要多糖的重要多糖的结构和功能构和功能1.淀粉淀粉(starch)：直直链淀粉，由淀粉，由单个葡萄个葡萄糖以糖以 （1 14 4）糖苷）糖苷键缩合，卷曲成螺旋状。合，卷曲成螺旋状。 b.b.支支链淀粉，以淀粉，以 （1 14 4）糖苷）糖苷键构成构成糖糖链以外，在支点以外，在支点处存在存在 （1 16 6）糖苷）糖苷键。 c.c.淀粉的消化，淀粉淀粉的消化，淀粉糊精糊精寡糖寡糖葡萄糖，相葡萄糖，相应的淀粉的淀粉酶有：有： -
4、 -淀粉淀粉酶， - -淀粉淀粉酶，葡萄糖淀粉，葡萄糖淀粉酶， -1,6-1,6-糖苷糖苷酶 2.2.糖原糖原(glycogen)：动物的一种能源物的一种能源储存存形式。主要存在于肝形式。主要存在于肝脏，骨骼肌中。，骨骼肌中。3.3.葡聚糖（右旋糖葡聚糖（右旋糖酐）(dextran)4.4.纤维素素(cellulose)5.5.琼脂脂6.6.几丁几丁质7.7.透明透明质酸酸8.8.肝素肝素结合糖：糖与非糖物合糖：糖与非糖物质的共价的共价结合，合，有糖蛋白，糖脂，蛋白聚糖。有糖蛋白，糖脂，蛋白聚糖。生物学功能：生物学功能：1.1.对于于细胞胞识别和信号和信号传递具有关具有关键意意义。2.2.是是
5、细胞膜的胞膜的组成成分。成成分。3.3.对于外来于外来组织的的细胞胞识别有一定作用。有一定作用。4.4.对于自体免疫系于自体免疫系统具有重要意具有重要意义。糖糖类寡糖寡糖多糖多糖同多糖同多糖杂多糖多糖复合糖复合糖单糖糖糖的消化糖的消化糖的来源包括植物淀粉、糖的来源包括植物淀粉、动物糖原、乳糖、物糖原、乳糖、麦芽糖等。淀粉麦芽糖等。淀粉经- - 淀粉淀粉酶（唾液和胰（唾液和胰液中）降解液中）降解 1 1，4 4糖苷糖苷键，得到麦芽糖，得到麦芽糖，麦芽三糖（由麦芽三糖（由-葡萄糖苷葡萄糖苷酶进一步水解），一步水解），异麦芽糖和异麦芽糖和-临界糊精（由界糊精（由-临界糊精界糊精酶进一步水解），最后一
6、步水解），最后终产物物为葡萄糖。葡萄糖。淀粉淀粉 麦芽糖麦芽糖+麦芽三糖麦芽三糖 （40%） （25%）-极限糊精极限糊精+异麦芽糖异麦芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的-淀粉淀粉酶 -葡糖苷葡糖苷酶 -极限糊精极限糊精酶 肠粘膜粘膜上皮上皮细胞胞刷状刷状缘 胃胃 口腔口腔 肠腔腔 胰液中的胰液中的-淀粉淀粉酶 糖的吸收糖的吸收糖以糖以单糖形式（糖形式（D-D-葡萄糖，葡萄糖，D-D-果糖，果糖，D-D-半半乳糖）在小乳糖）在小肠被吸收，被吸收，经由小由小肠腔上表皮腔上表皮细胞膜内的胞膜内的NaNa+ + - -单糖糖协同同转运系运系统（ D-D-葡萄糖，葡萄糖， D-D
7、-半乳糖）和易化半乳糖）和易化扩散系散系统（ D-D-果糖）果糖）转运入运入细胞。胞。经门静脉静脉进入肝，入肝，一部分一部分变为肝糖原，另一部分葡萄糖肝糖原，另一部分葡萄糖经肝肝静脉静脉进入血液循入血液循环运送到全身运送到全身组织，血液，血液中的葡萄糖称中的葡萄糖称为血糖，是糖在体内的运血糖，是糖在体内的运输形式。形式。ADP+Pi ATP G Na+ K+ Na+泵小小肠粘膜粘膜细胞胞 肠腔腔 门静脉静脉 吸收机制吸收机制Na+依依赖型葡萄糖型葡萄糖转运体运体(Na+-dependent glucose transporter, SGLT)刷状刷状缘 细胞内膜胞内膜 吸收途径吸收途径 小小肠
8、肠腔腔 肠粘膜上皮粘膜上皮细胞胞 门静脉静脉 肝肝脏 体循体循环 各种各种组织细胞胞 代代谢(metabolism)(metabolism)的概述的概述代代谢: :营养物养物质在生物体内所在生物体内所经历的一切的一切化学化学变化化总称称为新新陈代代谢. .代代谢是高度是高度协调高度整合的高度整合的网网络。包括分解代包括分解代谢（catabolismcatabolism）和合成代）和合成代谢(anabolism)(anabolism)。分解代分解代谢= =大分子大分子小分子小分子+ +能量能量释放。放。合成代合成代谢= =小分子小分子大分子大分子+能量消耗能量消耗 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径
9、 丙丙酮酸酸 有氧有氧 无氧无氧 H2O+CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 核糖核糖 + + NADPH+H+淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP 葡萄糖代葡萄糖代谢概况概况 糖的分解代糖的分解代谢糖酵解在糖酵解在细胞胞液中胞胞液中进行（无氧条件），是行（无氧条件），是葡萄糖葡萄糖经过酶催化作用降解成丙催化作用降解成丙酮酸，并伴酸，并伴随生成随生成ATPATP的的过程。它是程。它是动物、植物和微生物物、植物和微生物细胞中葡萄糖分解的共同代胞中葡萄糖分解的共同代谢途径。途径。
10、三三羧酸循酸循环在在线粒体中粒体中进行（有氧条件）。行（有氧条件）。在有氧条件下，糖酵解生成的丙在有氧条件下，糖酵解生成的丙酮酸酸进入入线粒体，粒体，经三三羧酸循酸循环被氧化成被氧化成COCO2 2和和H H2 2O O。酵解。酵解过程中程中产生的生的NADHNADH，则经呼吸呼吸链氧化氧化产生生ATPATP和和H H2 2O O。所以，糖酵解是三所以，糖酵解是三羧酸循酸循环和氧化磷酸化的和氧化磷酸化的前奏。如果供氧不足，前奏。如果供氧不足，NADHNADH不不进入呼吸入呼吸链，而是把丙而是把丙酮酸酸还原成乳酸。原成乳酸。葡萄糖葡萄糖+ATP6-磷酸磷酸-葡萄糖葡萄糖+ADP6-磷酸磷酸-果糖
11、果糖+ATP1，6-二磷酸二磷酸-果糖果糖+ADP磷酸二磷酸二羟丙丙酮3-磷酸磷酸-甘油甘油醛+NAD第第一一阶段段1，3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸+NADH3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸+ATP2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸酸+ADP丙丙酮酸酸+ATP第第二二阶段段己糖激己糖激酶磷酸葡萄糖异构磷酸葡萄糖异构酶磷酸果糖激磷酸果糖激酶醛缩酶磷酸丙糖异构酶磷酸甘油磷酸甘油醛脱脱氢酶磷酸甘油酸激磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位位酶烯醇化醇化酶丙丙酮酸激酸激酶糖酵解的生理意糖酵解的生理意义是机体相是机体相对缺氧缺氧时生理生理获得能量的主要途得能量的主要途径。径。是某些是某些组织在有
12、氧在有氧时获得能量的有效方式。得能量的有效方式。是肌肉即使在有氧条件下是肌肉即使在有氧条件下进行收行收缩时迅速迅速获得能量的主要途径。得能量的主要途径。为合成某些物合成某些物质提供前体。提供前体。糖酵解的糖酵解的调节机制机制已糖激已糖激酶的的调节（重要（重要调节位点）：受位点）：受6 6磷酸葡萄糖的磷酸葡萄糖的别构抑制，葡萄糖激构抑制，葡萄糖激酶受胰受胰岛素素诱导合成。合成。（激（激酶：从高能供体分子（如：从高能供体分子（如ATPATP）转移磷酸基移磷酸基团到特定靶分子（底到特定靶分子（底物）的物）的酶。）。）丙丙酮酸激酸激酶的的调节： 1 1，6 6二磷酸果糖二磷酸果糖别构构激活，激活，AT
13、PATP、丙氨酸、丙氨酸别构抑制，胰高血糖素构抑制，胰高血糖素的磷酸化修的磷酸化修饰抑制。抑制。糖酵解的糖酵解的调节机制机制磷酸果糖激磷酸果糖激酶-1-1的的调节（主要（主要调节位点）：位点）：调节机制：可逆机制：可逆变构构调节，酶的共价修的共价修饰调节。抑制抑制剂：ATPATP，柠檬酸，脂肪酸抑制檬酸，脂肪酸抑制,H,H+ +；激活激活剂：2 2，6 6二磷酸果糖，二磷酸果糖，6-6-磷酸果糖磷酸果糖 2 2，6 6二磷酸果糖（磷酸果糖激二磷酸果糖（磷酸果糖激酶-2,-2,去磷酸化）去磷酸化）2 2，6 6二磷酸果糖二磷酸果糖 6-6-磷酸果糖（果糖二磷酸磷酸果糖（果糖二磷酸酶，磷，磷酸化）
14、酸化）磷酸果糖激磷酸果糖激酶-2 -2 果糖二磷酸果糖二磷酸酶 胰高血糖素和胰胰高血糖素和胰岛素主素主导的共价修的共价修饰调节 激活激活剂：1 1，6 6二磷酸果糖二磷酸果糖,AMP,AMP激活。激活。蛋白激蛋白激酶蛋白磷酸蛋白磷酸酶糖酵解的糖酵解的总反反应式和式和ATPATP的的产生生葡萄糖葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+2Pi+2ADP+2NAD+ +22丙丙酮酸酸+2ATP+2NADH+2H+2ATP+2NADH+2H+ +2H+2H2 2O O无氧条件下酵解无氧条件下酵解产生生2 2分子分子ATP,ATP,有氧条件下有氧条件下NADHNADH进入呼吸入呼吸链氧化，因此一分子葡萄糖氧
15、化，因此一分子葡萄糖酵解共酵解共产生生6-86-8分子分子ATPATP。生理意生理意义：迅速提供能量。：迅速提供能量。丙丙酮酸的去路酸的去路1.1.变成乙成乙酰CoA,CoA,有氧条件下丙有氧条件下丙酮酸酸进入入线粒体粒体变成乙成乙酰CoACoA参加三参加三羧酸循酸循环，最，最终氧化成氧化成COCO2 2和和H H2 2O O2.2.生成乳酸，无氧条件下，丙生成乳酸，无氧条件下，丙酮酸接受酸接受3-3-磷酸甘油磷酸甘油醛脱脱氢酶形成的形成的NADHNADH上的上的氢，在乳酸脱在乳酸脱氢酶催化下形成乳酸。催化下形成乳酸。丙丙酮酸酸+NADH+ H+NADH+ H+ +乳酸乳酸+NAD+NAD+
16、+ 总反反应式：葡萄糖式：葡萄糖+2Pi+2ADP2+2Pi+2ADP2乳酸乳酸+2ATP+2H+2ATP+2H2 2O O 3.3.生成乙醇：生成乙醇：总反反应式：葡萄糖式：葡萄糖+2Pi+2ADP+2H+2Pi+2ADP+2H+ + 2 2乙醇乙醇+2CO+2CO2 2+2ATP+2H+2ATP+2H2 2O O丙丙酮酸的有氧氧化酸的有氧氧化- -三三羧酸循酸循环葡萄糖通葡萄糖通过糖酵解糖酵解产生的丙生的丙酮酸，在有氧酸，在有氧条件下，将条件下，将进入三入三羧酸循酸循环进行完全氧化，行完全氧化，生成生成H H2 2O O 和和COCO2 2，并，并释放出大量能量。丙放出大量能量。丙酮酸的有
17、氧氧化包括两个酸的有氧氧化包括两个阶段：段： 第一第一 阶段：丙段：丙酮酸的氧化脱酸的氧化脱羧（丙（丙酮酸酸 乙乙酰辅酶A A，简写写为乙乙酰CoACoA） 第二第二阶段：三段：三羧酸循酸循环（乙（乙酰CoA CoA H H2 2O O 和和COCO2 2，释放出能量）放出能量）（1 1）丙）丙酮酸的氧化脱酸的氧化脱羧丙丙酮酸氧化脱酸氧化脱羧反反应是是连接糖酵解和三接糖酵解和三羧酸循酸循环的中的中间环节。此反。此反应在真核在真核细胞的胞的线粒体基粒体基质中中进行。行。丙丙酮酸在丙酸在丙酮酸脱酸脱氢酶系催化下，脱系催化下，脱羧形成乙形成乙酰CoACoA。丙。丙酮酸脱酸脱氢酶系是一个非常复系是一个
18、非常复杂的多的多酶体系，主要包括：三种不同的体系，主要包括：三种不同的酶（丙（丙酮酸脱酸脱氢酶E E1 1、二、二氢硫辛酸乙硫辛酸乙酰转移移酶E E2 2和二和二氢硫辛硫辛酸脱酸脱氢酶E E3 3），和），和6 6种种辅因子（因子（TTPTTP、硫辛酸、硫辛酸、FADFAD、NADNAD+ +、CoACoA和和MgMg2+2+）。）。丙丙酮酸酸+HS-CoA+NAD+HS-CoA+NAD 乙乙酰CoA+COCoA+CO2 2+NADH+H+NADH+H+ +丙丙酮酸脱酸脱氢酶系系酶系系调节机制机制产物反物反馈抑制：乙抑制：乙酰辅酶A A和和NADHNADH核苷酸反核苷酸反馈调节：ATP/ADP
19、ATP/ADP或或AMPAMP可逆磷酸化共价可逆磷酸化共价调节激素激素调节：胰高血糖素：胰高血糖素/胰胰岛素素乙酰-CoA柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸草酰琥珀酸-酮戊二酸琥珀酰-CoA琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草草酰乙酸乙酸柠檬酸合成酶（缩合）异柠檬酸脱氢酶（氧化脱羧）顺乌头酸酸酶（脱水）（脱水）顺乌头酸酸酶（水化）（水化）-酮戊二酸脱氢酶系（氧化脱羧）琥珀琥珀酰-CoA合成合成酶（底物水平磷酸化）（底物水平磷酸化）琥珀酸脱琥珀酸脱氢酶（氧化）（氧化）延胡索酸延胡索酸酶（加水）（加水）苹果酸脱苹果酸脱氢酶（氧化）（氧化）NAD（P）HCO2NADHCO2GTPFADH2NADHH2OH
20、2OH2OH2O 柠檬酸代檬酸代谢的生物意的生物意义柠檬酸循檬酸循环具有分解代具有分解代谢和合成代和合成代谢双重双重作用，既大量作用，既大量产能，也可以能，也可以为其他物其他物质的的合成提供碳骨架。合成提供碳骨架。柠檬酸循檬酸循环的的调控控关关键酶：柠檬酸合檬酸合酶，异，异柠檬酸脱檬酸脱氢酶，a-a-酮戊二酸脱戊二酸脱氢酶。1.1.生成生成产物的物的浓度抑制，即乙度抑制，即乙酰辅酶A A，柠檬酸，檬酸，NADHNADH。2.ATP,ADP2.ATP,ADP和和Ca Ca 2+2+对柠檬酸循檬酸循环的的调节。巴斯德效巴斯德效应，反巴斯德效，反巴斯德效应TCATCA循循环的回的回补反反应1.1.丙
21、丙酮酸在丙酸在丙酮酸酸羧化化酶催化下形成草催化下形成草酰乙酸乙酸2.2.磷酸磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸在磷酸酸在磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸激酸激酶的催化下形成草的催化下形成草酰乙酸乙酸3.3.转氨作用将天冬氨酸和谷氨酸氨作用将天冬氨酸和谷氨酸转变为草草酰乙酸和乙酸和 - -酮戊二酸。戊二酸。葡萄糖葡萄糖+ATP6-磷酸磷酸-葡萄糖葡萄糖+ADP6-磷酸磷酸-果糖果糖+ATP1，6-二磷酸二磷酸-果糖果糖+ADP磷酸二磷酸二羟丙丙酮3-磷酸磷酸-甘油甘油醛+NAD第第一一阶段段1，3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸+NADH3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸+ATP2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸酸+
22、ADP丙丙酮酸酸+ATP第第二二阶段段己糖激己糖激酶磷酸葡萄糖异构磷酸葡萄糖异构酶磷酸果糖激磷酸果糖激酶醛缩酶磷酸丙糖异构酶磷酸甘油磷酸甘油醛脱脱氢酶磷酸甘油酸激磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位位酶烯醇化醇化酶丙丙酮酸激酸激酶1.1. - -磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭（glycerol- glycerol- -phosphate shuttle-phosphate shuttle） 部位部位 脑、骨骼肌、骨骼肌 催化催化酶 磷酸甘油脱磷酸甘油脱氢酶（FADFAD）2.2.苹果酸苹果酸- -天冬氨酸穿梭天冬氨酸穿梭（malate-aspartate shuttlemalate-asparta
23、te shuttle） 部位部位 肝、心肌肝、心肌 催化催化酶酶 苹果酸脱苹果酸脱氢酶（NADNAD+ +）、谷草）、谷草转氨氨酶糖分解代糖分解代谢ATPATP的的计算算糖酵解的糖酵解的ATP:ATP:第一部分消耗第一部分消耗ATP=2ATP=2个个第二部分生成第二部分生成ATP=21ATP=2121=421=4个个净生成生成ATP=4ATP=42=22=2个个产生生NADH=2 1NADH=2 1，进入呼吸入呼吸链后得后得ATP=4-6ATP=4-6个个一共得一共得ATP=6-8ATP=6-8个个三三羧酸循酸循环的的总结算：每次循算：每次循环，加入，加入1 1个乙个乙酰-CoA-CoA，生成
24、生成3 3个个NADHNADH、1 1个个FADH2FADH2和和1 1个个GTPGTP。同。同时脱去脱去2 2个个CO2CO2，消耗，消耗2 2个个H2OH2O。共得共得ATP= 3ATP= 3个个NADH*3+ 1NADH*3+ 1个个FADH2*2+ 1FADH2*2+ 1个个GTP=12GTP=12个个ATPATP1 1分子糖分子糖彻底氧化底氧化产生生1212（1616）个）个+12*2+12*2个个=36=36（3838）个）个ATPATP磷酸戊糖途径（磷酸己糖支路）磷酸戊糖途径（磷酸己糖支路）磷酸戊糖途径可分磷酸戊糖途径可分为氧化氧化阶段和非氧段和非氧化化阶段。段。第一第一阶段段6
25、-6-磷酸葡萄糖脱磷酸葡萄糖脱氢脱脱羧生成生成5-5-核糖。核糖。第二第二阶段磷酸戊糖分子重排，段磷酸戊糖分子重排，产生不生不同碳同碳链长度的磷酸度的磷酸单糖，糖，进入酵解途入酵解途径。径。6-磷酸-葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸-内酯6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸-核酮糖66665-磷酸-核糖25-磷酸-木酮糖5-磷酸-木酮糖227-磷酸-景天庚酮糖3-磷酸-甘油醛226-磷酸-果糖4-磷酸-赤藓糖22+6-磷酸-果糖23-磷酸-甘油醛+26-磷酸-葡萄糖46-磷酸葡萄糖氧化阶段1NADPHNADPH66CO26Pi1H+6H+6+非氧化阶段HO26 生理意生理意义：产生生NADPNADP，为生物合成提供
26、生物合成提供还原力。原力。生成磷酸戊糖生成磷酸戊糖进入核酸代入核酸代谢。NADPHNADPH使使红细胞中胞中还原谷胱苷原谷胱苷肽再生，再生，对维持持红细胞胞还原性有重要作用。原性有重要作用。该途径是植物光合作用中从途径是植物光合作用中从COCO2 2合成葡萄合成葡萄糖的部分途径。糖的部分途径。个个别情况下情况下为细胞供能。胞供能。糖的异生糖的异生糖的异生（糖的异生（gluconeogenesis)gluconeogenesis)即形成即形成“新新”糖的意思，指从非糖物糖的意思，指从非糖物质合成葡萄合成葡萄糖的糖的过程。程。体内体内进行糖异生行糖异生补充血糖的主要器官是充血糖的主要器官是肝，肝，
27、肾脏在正常情况下糖异生能力只有在正常情况下糖异生能力只有肝肝脏的的1/101/10，在，在长期期饥饿时肾脏糖异生糖异生能力可以大能力可以大为增增强。从丙从丙酮酸生成葡萄糖的具体反酸生成葡萄糖的具体反应过程称程称为糖异生途径（糖异生途径（gluconeogenesis gluconeogenesis pathwaypathway）糖异生的生理意糖异生的生理意义糖的异生作用是一个十分重要的生物合成糖的异生作用是一个十分重要的生物合成葡萄糖的途径。葡萄糖的途径。在在饥饿、剧烈运烈运动造成糖原下降后，糖异造成糖原下降后，糖异生使酵解生使酵解产生的乳酸、脂肪分解生的乳酸、脂肪分解产生的甘生的甘油以及生糖
28、氨基酸等中油以及生糖氨基酸等中间产物重新生成糖，物重新生成糖，这对维持血糖持血糖浓度，度，满足足组织对糖的需要糖的需要是十分重要的。同是十分重要的。同时对肝糖原肝糖原进行行补充，充，以及以及调节机体酸碱平衡。机体酸碱平衡。丙酮酸乳酸氨基酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸-甘油酸3-磷酸-甘油酸1，3-二磷酸-甘油酸3-磷酸-甘油醛磷酸二羟丙酮甘油1，6-二磷酸-果糖6-磷酸-果糖6-磷酸-葡萄糖葡萄糖丙酮酸羧化酶果糖-1，6二磷酸酶葡萄糖-6-磷酸酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶糖异生作用和酵解作用的代糖异生作用和酵解作用的代谢协调控制控制1.1.高高浓度的度的6-6-磷酸葡萄糖抑制已糖激磷酸葡萄糖抑
29、制已糖激酶，活化葡，活化葡萄糖萄糖6-6-磷酸磷酸酶，从而抑制酵解促，从而抑制酵解促进糖异生。糖异生。6-6-磷酸果糖与磷酸果糖与1 1，6-6-二磷酸果糖的二磷酸果糖的转化是酵解与化是酵解与糖异生的控制点。糖异生的控制点。丙丙酮酸向磷酸酸向磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸的酸的转化在糖异生中由化在糖异生中由丙丙酮酸酸羧化化酶调节，酵解中由丙，酵解中由丙酮酸激酸激酶调节。乙乙酰CoACoA和激活前者，抑制后者；和激活前者，抑制后者；ADPADP激活后者，激活后者，抑制前者。抑制前者。激素的激素的调控。控。乳酸循乳酸循环(cori(cori循循环) )葡萄糖葡萄糖丙丙酮酸酸乳酸乳酸葡萄糖葡萄糖丙丙酮酸酸乳
30、酸乳酸乳酸乳酸葡萄糖葡萄糖NADHNADHNADHNADH肝肝血液血液肌肉肌肉糖糖异异生生糖糖酵酵解解丙丙酮酸酸 丙丙酮酸酸 草草酰乙酸乙酸 丙丙酮酸酸羧化化酶 ATP + CO2ADP + Pi 苹果酸苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 苹果酸苹果酸 草草酰乙酸乙酸 PEP 磷酸磷酸烯醇型丙醇型丙酮酸酸羧激激酶 GTP GDP + CO2 线粒粒体体胞胞液液糖异生的能量糖异生的能量结算算糖异生的糖异生的总反反应式：式：2 2丙丙酮酸酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H+4H2O+4ATP+2GTP+2NADH+2H+4
31、H2O葡葡萄糖萄糖+2NAD+4ADP+2GDP+6Pi+2NAD+4ADP+2GDP+6Pi在前面的三个在前面的三个反反应过程中，作用程中，作用物的互物的互变分分别由不由不同同酶催化其催化其单向反向反应，这种互种互变循循环称之称之为底物循底物循环(substrate cycle)。6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 6-磷酸果糖激磷酸果糖激酶-1 果糖双磷酸果糖双磷酸酶-1 ADP ATP Pi 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 葡萄糖葡萄糖 葡糖葡糖-6-磷酸磷酸酶 己糖激己糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙丙酮酸酸草草酰乙酸乙酸 丙丙酮酸激酸激酶 丙丙酮酸酸羧化化酶 ADP A
32、TP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸酸 羧激激酶GDP+Pi +CO2 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 ATP ADP 6-磷酸果磷酸果糖激糖激酶-1 Pi 果糖双磷果糖双磷 酸酸酶-1 2,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 AMP 第一个底物循第一个底物循环在在6-6-磷酸果糖与磷酸果糖与1,6-1,6-双磷酸果糖之双磷酸果糖之间进行行 糖异生的糖异生的调节与糖酵解的与糖酵解的调节彼此彼此协调在在磷酸磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸与丙酸与丙酮酸之酸之间进行行第第二个底物循二个底物循环PEP 丙丙 酮 酸酸 ATP ADP 丙丙酮酸激酸激酶 1,6-双磷酸
33、果糖双磷酸果糖 丙氨酸丙氨酸 乙乙 酰 CoA 草草酰乙酸乙酸 糖异生途径的前体物糖异生途径的前体物质可生成丙可生成丙酮酸的物酸的物质均可均可变成葡萄糖。成葡萄糖。生糖氨基酸可生糖氨基酸可转变能能为丙丙酮酸、酸、a-a-酮戊戊二酸、草二酸、草酰乙酸等三乙酸等三羧酸循酸循环的中的中间产物物进行糖异生。行糖异生。肌肉肌肉剧烈运烈运动后后产生的大量乳酸在肝生的大量乳酸在肝脏被氧化被氧化为丙丙酮酸参加糖异生途径，酸参加糖异生途径，变成成葡萄糖，在葡萄糖，在进入血液运送到肌肉中，即入血液运送到肌肉中，即CoriCori循循环。奇数脂肪酸可奇数脂肪酸可转变为琥珀琥珀酰CoACoA加入糖异加入糖异生途径。生
34、途径。糖原的合成与分解糖原的合成与分解糖原是糖原是动物体内糖的物体内糖的储藏形式。藏形式。糖原作糖原作为葡萄糖葡萄糖储备的生物学意的生物学意义在于在于当机体需要葡萄糖当机体需要葡萄糖时可以被迅速可以被迅速动用以用以被急需。糖原的分解和合成速度直接影被急需。糖原的分解和合成速度直接影响血糖水平。响血糖水平。肝和肌肉是肝和肌肉是储藏糖原的主要藏糖原的主要组织器官，器官，肝糖原肝糖原总量量约7070100g100g，肌糖原，肌糖原约为180180300g300g。肌糖原主要供肌收。肌糖原主要供肌收缩时能量的能量的需要，肝糖原需要，肝糖原则是血糖的重要来源。是血糖的重要来源。1. 葡萄糖葡萄糖单元以元
35、以-1,4-1,4-糖苷糖苷 键形成形成长链。2. 约1010个葡萄糖个葡萄糖单元元处形成分形成分枝，分枝枝，分枝处葡萄糖以葡萄糖以-1,6-1,6-糖苷糖苷键连键连接，分支增加，接，分支增加，溶解度增加。溶解度增加。3. 每条每条链都都终止于一个非止于一个非还原原端端. .非非还原端增多，以利于原端增多，以利于其被其被酶分解。分解。糖原的糖原的结构特点构特点糖原的分解糖原的分解糖原磷酸解糖原磷酸解为1-1-磷酸葡萄糖。（磷酸化磷酸葡萄糖。（磷酸化酶，调节点）点）（葡萄糖）（葡萄糖）n n+H+H3 3POPO4 4 （葡萄糖）（葡萄糖）n-1n-1+1-+1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 脱枝脱枝酶
36、（debranching enzyme)debranching enzyme)催化分支催化分支点的点的1 1，6 6糖苷糖苷键断裂。断裂。去分支去分支酶是一种双功能是一种双功能酶，即可催化两，即可催化两种反种反应，第一：，第一：4-a4-a葡萄糖葡萄糖转移移酶活性；活性；第二：第二：1 1，6-6-葡萄糖苷葡萄糖苷酶活性。活性。 1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖（磷酸葡萄糖（磷酸葡萄糖变位位酶）6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖+H2O+H2O 葡萄糖葡萄糖+Pi+Pi（葡萄糖（葡萄糖-6-6-磷酸磷酸酶）( (肝糖原特有肝糖原特有) )糖原的合成糖原的合成葡萄糖的磷酸化：
37、葡萄糖葡萄糖的磷酸化：葡萄糖+ATP+ATP 6- 6-磷酸葡磷酸葡萄糖萄糖+ADP(+ADP(己糖激己糖激酶) )6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-1-磷酸葡萄糖（磷酸磷酸葡萄糖（磷酸葡萄糖葡萄糖变位位酶）* UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。，在体内充作葡萄糖供体。+UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化焦磷酸化酶 3. 1- 磷酸葡糖磷酸葡糖转变成尿苷二磷酸葡糖成尿苷二磷酸葡糖2Pi+能量能量 1- 磷酸葡糖磷酸葡糖 尿苷二磷酸葡糖尿苷二磷酸葡糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) 糖原糖原n + UD
38、PG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合糖原合酶( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激核苷二磷酸激酶4. -1,4-糖苷糖苷键式式结合合 分支分支链形成：分支形成：分支酶（branching branching enzyme)enzyme)转移移约7 7个葡萄糖基至个葡萄糖基至临近糖近糖链上，以上，以1 1，6 6糖苷糖苷键连接形成分支。接形成分支。糖原的合成与分解糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合糖原合酶 磷酸葡糖磷酸葡糖变位位酶 己糖己糖(葡萄
39、糖葡萄糖)激激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化磷酸化酶 葡糖葡糖-6-磷酸磷酸酶（肝）（肝） 糖原糖原n 糖原合成与分解受到彼此相反的糖原合成与分解受到彼此相反的调节 关关键酶 糖原合成：糖原合糖原合成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化糖原分解：糖原磷酸化酶 这两种关两种关键酶的重要特点：的重要特点：它它们的快速的快速调节有有共价修共价修饰和和 别构构调节二种方式。二种方式。它它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之形式之间可通可通过磷酸化和去磷酸化而相互磷酸化和去磷酸化而相互转变。糖原合成糖原合成酶与糖原磷酸化与糖原磷酸化酶的的协调控制控制激素通激
40、素通过环状状AMPAMP来来协调糖原的代糖原的代谢分解分解激素如激素如肾上腺素与靶上腺素与靶细胞的胞的质膜上的受膜上的受体接合，使腺苷酸体接合，使腺苷酸环化化酶活化。活化。活化的腺苷酸活化的腺苷酸环化化酶催化催化ATPATP生成生成cAMPcAMPcAMPcAMP别构刺激蛋白构刺激蛋白质激激酶的活性的活性蛋白蛋白质激激酶使糖原合成使糖原合成酶磷酸化，使之磷酸化，使之活性降低，同活性降低，同时使磷酸化激使磷酸化激酶磷酸化。磷酸化。磷酸化激磷酸化激酶使糖原磷酸化使糖原磷酸化酶磷酸化，具磷酸化，具有活性，加有活性，加强糖原分解。糖原分解。腺苷腺苷环化化酶 （无活性）（无活性）腺苷腺苷环化化酶（有活性
41、）（有活性） 激素（胰高血糖素、激素（胰高血糖素、肾上腺素等）上腺素等）+ 受体受体 ATP cAMP PKA(无活性无活性) 磷酸化磷酸化酶b激激酶 糖原合糖原合酶 糖原合糖原合酶-P PKA(有活性有活性) 磷酸化磷酸化酶b 磷酸化磷酸化酶a-P 磷酸化磷酸化酶b激激酶-P Pi 磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶-1 Pi Pi 磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶抑制抑制剂-P 磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶抑制抑制剂 PKA（有活性）（有活性） 肝糖原：受血糖肝糖原：受血糖浓度控制。度控制。胰高血糖素刺激糖原分解；葡萄糖胰高血糖素刺激糖原分解；葡萄糖变构磷酸构磷
42、酸化化酶。肌糖原：受肌糖原：受细胞能荷状胞能荷状态控制。控制。肾上腺素刺激糖原分解；上腺素刺激糖原分解；AMP可可变构激活磷构激活磷酸化酸化酶b，ATP、6-磷酸葡萄糖可磷酸葡萄糖可变构抑制构抑制磷酸化磷酸化酶a，同，同时激活糖原合激活糖原合酶。钙离子升离子升高帮助磷酸化高帮助磷酸化酶b转化化为磷酸化磷酸化酶a，刺激，刺激糖原分解。糖原分解。血糖，指血液中的葡萄糖。血糖，指血液中的葡萄糖。血糖水平，即血糖血糖水平，即血糖浓度。度。 正常血糖正常血糖浓度：度：3.896.11mmol/L 血糖及血糖水平的概念血糖及血糖水平的概念 血糖水平恒定的生理意血糖水平恒定的生理意义 保保证重要重要组织器官
43、的能量供器官的能量供应，特，特别是某些依是某些依赖葡萄糖供能的葡萄糖供能的组织器官。器官。脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖葡萄糖供能；供能；红细胞没有胞没有线粒体，完全通粒体，完全通过糖酵解糖酵解获能；能；骨髓及神骨髓及神经组织代代谢活活跃，经常利用葡萄糖供能。常利用葡萄糖供能。血血糖糖食食 物物 糖糖 消化，消化，吸收吸收 肝糖原肝糖原 分解分解 非糖物非糖物质 糖异生糖异生 氧化氧化分解分解 CO2 + H2O 糖原合成糖原合成 肝（肌）糖原肝（肌）糖原 磷酸戊糖途径等磷酸戊糖途径等 其它糖其它糖 脂脂类、氨基酸合成代、氨基酸合成代谢 脂肪、氨基酸
44、脂肪、氨基酸 血糖的来源和去路是相血糖的来源和去路是相对平衡的平衡的 血糖水平的平衡主要受到激素血糖水平的平衡主要受到激素调节 主要主要调节激素激素降低血糖：胰降低血糖：胰岛素素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮糖皮质激素、激素、肾上腺素上腺素血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的的结果；也是肝、肌肉、脂肪果；也是肝、肌肉、脂肪组织等各器官等各器官组织代代谢协调的的结果果. .主要依靠激素的主要依靠激素的调节，酶水平的水平的调节是最基本的是最基本的调节方式和基方式和基础。 胰胰岛素素是体内唯一降低血糖
45、的激素是体内唯一降低血糖的激素 促促进葡萄糖葡萄糖转运运进入肝外入肝外细胞胞 ； 加速糖原合成，抑制糖原分解；加速糖原合成，抑制糖原分解； 加快糖的有氧氧化；加快糖的有氧氧化； 抑制肝内糖异生；抑制肝内糖异生； 减少脂肪减少脂肪动员。 胰胰岛素的分泌受血糖控制，血糖升高立即引起胰素的分泌受血糖控制，血糖升高立即引起胰岛素分泌；血糖降低，分泌即减少。素分泌；血糖降低，分泌即减少。胰胰岛素的作用机制素的作用机制: :机体在不同状机体在不同状态下有相下有相应的升高血糖的激素的升高血糖的激素 促促进肝糖原分解，抑制糖原合成；肝糖原分解，抑制糖原合成； 抑制酵解途径，促抑制酵解途径，促进糖异生；糖异生； 促促进脂肪脂肪动员。 血糖降低或血内氨基酸升高刺激胰高血糖素血糖降低或血内氨基酸升高刺激胰高血糖素（glucagon）的分泌。）的分泌。1 1胰高血糖素是体内主要升高血糖的激素胰高血糖素是体内主要升高血糖的激素 胰高血糖素的作用机制：胰高血糖素的作用机制：2.2.肾上腺素是上腺素是强有力的升高血糖的激素有力的升高血糖的激素 肾上腺素的作用机制：上腺素的作用机制：通通过肝肝和和肌肌肉肉的的细胞胞膜膜受受体体、cAMP、蛋蛋白白激激酶级联激活磷酸化激活磷酸化酶，加速糖原分解。，加速糖原分解。肾上腺素主要在上腺素主要在应激状激状态下下发挥调节作用。作用。
