皮质醇增多症精品ppt

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1、皮 质 醇 增 多 症皮质醇增多症皮质醇增多症又称库欣综合征皮质醇增多症又称库欣综合征皮质醇增多症又称库欣综合征皮质醇增多症又称库欣综合征 （CushingCushingCushingCushings s s s syndromesyndromesyndromesyndrome）系肾上腺皮质束状带分泌以皮质醇为）系肾上腺皮质束状带分泌以皮质醇为）系肾上腺皮质束状带分泌以皮质醇为）系肾上腺皮质束状带分泌以皮质醇为主的糖皮质激素过多所致。主的糖皮质激素过多所致。主的糖皮质激素过多所致。主的糖皮质激素过多所致。皮质醇增多症分为促肾上腺皮质激素（皮质醇增多症分为促肾上腺皮质激素（皮质醇增多症分为促肾上

2、腺皮质激素（皮质醇增多症分为促肾上腺皮质激素（ACTHACTHACTHACTH） 依依依依赖性和赖性和赖性和赖性和ACTHACTHACTHACTH非依赖性两大类。非依赖性两大类。非依赖性两大类。非依赖性两大类。ACTHACTHACTHACTH依赖性库欣综合征包括库欣病依赖性库欣综合征包括库欣病依赖性库欣综合征包括库欣病依赖性库欣综合征包括库欣病 （原发性垂体（原发性垂体（原发性垂体（原发性垂体 ACTHACTHACTHACTH分泌增加）分泌增加）分泌增加）分泌增加） 、异位、异位、异位、异位 ACTHACTHACTHACTH综合征（非垂体肿综合征（非垂体肿综合征（非垂体肿综合征（非垂体肿瘤分泌

3、瘤分泌瘤分泌瘤分泌 ACTH ACTH ACTH ACTH ）和异位）和异位）和异位）和异位 CRHCRHCRHCRH综合征（非下丘脑肿综合征（非下丘脑肿综合征（非下丘脑肿综合征（非下丘脑肿瘤分泌促肾上腺皮质激素释放激素（瘤分泌促肾上腺皮质激素释放激素（瘤分泌促肾上腺皮质激素释放激素（瘤分泌促肾上腺皮质激素释放激素（CRHCRHCRHCRH）导致垂）导致垂）导致垂）导致垂体体体体ACTHACTHACTHACTH过量分泌）。过量分泌）。过量分泌）。过量分泌）。ACTHACTHACTHACTH非依赖性库欣综合征包括肾上腺皮质腺瘤和非依赖性库欣综合征包括肾上腺皮质腺瘤和非依赖性库欣综合征包括肾上腺皮

4、质腺瘤和非依赖性库欣综合征包括肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌 , , , ,及较少见的双侧肾上腺小结节样及较少见的双侧肾上腺小结节样及较少见的双侧肾上腺小结节样及较少见的双侧肾上腺小结节样增生或巨结节增生。增生或巨结节增生。增生或巨结节增生。增生或巨结节增生。n n本病除高血压外，还有向心性肥胖、面色本病除高血压外，还有向心性肥胖、面色红润、皮肤紫纹、毛发增多，以及血糖增红润、皮肤紫纹、毛发增多，以及血糖增高等临床体征。高等临床体征。n n由于此症有典型的向心性肥胖及其他高皮由于此症有典型的向心性肥胖及其他高皮质醇血症的体征，且血、尿皮质醇水平增质醇血症的体征

5、，且血、尿皮质醇水平增高，诊断一般并不困难。高，诊断一般并不困难。1.1.血浆皮质醇血浆皮质醇 (F) (F) 测定测定 n n皮质醇分泌主要受垂体分泌的皮质醇分泌主要受垂体分泌的皮质醇分泌主要受垂体分泌的皮质醇分泌主要受垂体分泌的CTHCTHCTHCTH调节。调节。调节。调节。n n皮质醇分泌有明显昼夜节律变化皮质醇分泌有明显昼夜节律变化皮质醇分泌有明显昼夜节律变化皮质醇分泌有明显昼夜节律变化 , , , ,目前多采取上目前多采取上目前多采取上目前多采取上午午午午8 8 8 8时、下午时、下午时、下午时、下午4 4 4 4时和午夜时和午夜时和午夜时和午夜0 0 0 0点分别取血测其含量点分别

6、取血测其含量点分别取血测其含量点分别取血测其含量 , , , ,以以以以了解其量和节律变化。了解其量和节律变化。了解其量和节律变化。了解其量和节律变化。n n正常人以早晨正常人以早晨正常人以早晨正常人以早晨8 8 8 8时血浆皮质醇浓度最高时血浆皮质醇浓度最高时血浆皮质醇浓度最高时血浆皮质醇浓度最高 , , , ,均值为均值为均值为均值为 10 10 10 10 2.1 ug/dL(276 2.1 ug/dL(276 2.1 ug/dL(276 2.1 ug/dL(276 58 58 58 58 nmolnmolnmolnmol/L) , /L) , /L) , /L) , 下午下午下午下午

7、4 4 4 4 时时时时的均值为的均值为的均值为的均值为 4.7 4.7 4.7 4.7 1.9 1.9 1.9 1.9 ug/dLug/dLug/dLug/dL (138 (138 (138 (138 52nmol/L) ,52nmol/L) ,52nmol/L) ,52nmol/L) ,至午夜至午夜至午夜至午夜 0 0 0 0 点最低点最低点最低点最低 , , , ,均值为均值为均值为均值为 3.5 3.5 3.5 3.5 1.2 1.2 1.2 1.2 ug/dLug/dLug/dLug/dL( 97 ( 97 ( 97 ( 97 33 33 33 33 nmolnmolnmolnmol

8、/L) /L) /L) /L) 。n n本病患者昼夜节律消失本病患者昼夜节律消失本病患者昼夜节律消失本病患者昼夜节律消失 , , , ,早晨早晨早晨早晨 8 8 8 8 时高于正常时高于正常时高于正常时高于正常 , , , ,而而而而下午下午下午下午 4 4 4 4 时、午夜时、午夜时、午夜时、午夜 0 0 0 0点不明显低于清晨值。点不明显低于清晨值。点不明显低于清晨值。点不明显低于清晨值。n n2.2.尿游离皮质醇尿游离皮质醇(F) (F) 的测定的测定n n当血浆皮质醇升高当血浆皮质醇升高当血浆皮质醇升高当血浆皮质醇升高 , , , ,尿游离皮质醇排泄急骤增高尿游离皮质醇排泄急骤增高尿游

9、离皮质醇排泄急骤增高尿游离皮质醇排泄急骤增高 , , , ,而且比而且比而且比而且比血浆皮质醇变化更明显血浆皮质醇变化更明显血浆皮质醇变化更明显血浆皮质醇变化更明显 , , , ,可反映肾上腺皮质的功能。可反映肾上腺皮质的功能。可反映肾上腺皮质的功能。可反映肾上腺皮质的功能。n n正常人尿游离皮质醇排出量为正常人尿游离皮质醇排出量为正常人尿游离皮质醇排出量为正常人尿游离皮质醇排出量为47474747110 g/24h (130110 g/24h (130110 g/24h (130110 g/24h (130304nmol/24h) ,304nmol/24h) ,304nmol/24h) ,3

10、04nmol/24h) ,均值为均值为均值为均值为 75 75 75 75 16 g/24h( 207 16 g/24h( 207 16 g/24h( 207 16 g/24h( 207 44 44 44 44 nmol/24h) nmol/24h) nmol/24h) nmol/24h) 。n n库欣综合征患者大多明显高于正常。库欣综合征患者大多明显高于正常。库欣综合征患者大多明显高于正常。库欣综合征患者大多明显高于正常。n n本项指标的测定由于单纯性肥胖病人常升高本项指标的测定由于单纯性肥胖病人常升高本项指标的测定由于单纯性肥胖病人常升高本项指标的测定由于单纯性肥胖病人常升高 , , ,

11、,只能用于初只能用于初只能用于初只能用于初步筛选。步筛选。步筛选。步筛选。n n地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验 n n地塞米松地塞米松( DX) ( DX) 能抑制垂体能抑制垂体ACTHACTH分泌分泌 , ,使使血浆及尿皮质类固醇减少。而库软综合征血浆及尿皮质类固醇减少。而库软综合征患者这种反馈抑制作用不正常患者这种反馈抑制作用不正常 , ,血浆及尿血浆及尿皮质类固醇不减少。试验中皮质类固醇不减少。试验中DXDX用量很少用量很少 , ,不会干扰血浆及尿皮质类固醇及其代谢产不会干扰血浆及尿皮质类固醇及其代谢产物的测定。物的测定。n n小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验 n n午夜午

12、夜午夜午夜1mg1mg1mg1mg法法法法: : : :试验前试验前试验前试验前1 1 1 1周内禁用周内禁用周内禁用周内禁用ACTHACTHACTHACTH及其它肾上腺及其它肾上腺及其它肾上腺及其它肾上腺皮质激素类药物和避孕药皮质激素类药物和避孕药皮质激素类药物和避孕药皮质激素类药物和避孕药 , , , ,女性激素女性激素女性激素女性激素 , , , ,中枢兴奋中枢兴奋中枢兴奋中枢兴奋剂、抑制剂和抗癫痫药等。于上午剂、抑制剂和抗癫痫药等。于上午剂、抑制剂和抗癫痫药等。于上午剂、抑制剂和抗癫痫药等。于上午 8 8 8 8时、下午时、下午时、下午时、下午4 4 4 4时时时时和午夜和午夜和午夜和

13、午夜0 0 0 0点分别取血测血浆皮质醇点分别取血测血浆皮质醇点分别取血测血浆皮质醇点分别取血测血浆皮质醇 , , , ,以了解有无昼以了解有无昼以了解有无昼以了解有无昼夜节律。试验夜节律。试验夜节律。试验夜节律。试验日午夜内服日午夜内服日午夜内服日午夜内服DX 1mgDX 1mgDX 1mgDX 1mg, , , ,次日上午次日上午次日上午次日上午 8 8 8 8 时时时时取血测定血浆皮质醇。取血测定血浆皮质醇。取血测定血浆皮质醇。取血测定血浆皮质醇。n n2mg 2mg 2mg 2mg 法法法法: : : :于试验前于试验前于试验前于试验前 2 2 2 2 天连续收集天连续收集天连续收集天

14、连续收集 2 2 2 2 天的天的天的天的24h24h24h24h尿尿尿尿 , , , ,测定测定测定测定 F,F,F,F,测上午测上午测上午测上午 8 8 8 8 时血时血时血时血 F F F F。试验日内服。试验日内服。试验日内服。试验日内服 DXDXDXDX每次每次每次每次0.5mg,q6h,0.5mg,q6h,0.5mg,q6h,0.5mg,q6h,连服连服连服连服2 2 2 2天天天天 或每次或每次或每次或每次0.75mg,q8h,0.75mg,q8h,0.75mg,q8h,0.75mg,q8h,连服连服连服连服2 2 2 2 天天天天 。第。第。第。第 3 3 3 3日留日留日留日

15、留24h24h24h24h尿测定尿测定尿测定尿测定 F,F,F,F,上午上午上午上午8 8 8 8时取血测定时取血测定时取血测定时取血测定 F F F F。正。正。正。正常人或单纯性肥胖者常人或单纯性肥胖者常人或单纯性肥胖者常人或单纯性肥胖者 , , , ,血浆皮质醇均比对照值下血浆皮质醇均比对照值下血浆皮质醇均比对照值下血浆皮质醇均比对照值下降降降降 50 %50 %50 %50 %以上以上以上以上 ( ( ( (包括包括包括包括 1mg1mg1mg1mg和和和和2mg2mg2mg2mg法法法法 ) ) ) )。皮质醇增多。皮质醇增多。皮质醇增多。皮质醇增多症患者服药后血浆皮质醇较对照抑制不

16、足症患者服药后血浆皮质醇较对照抑制不足症患者服药后血浆皮质醇较对照抑制不足症患者服药后血浆皮质醇较对照抑制不足50 %50 %50 %50 %。大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验 大剂量大剂量大剂量大剂量 DXDXDXDX抑制试验用以鉴别库欣病抑制试验用以鉴别库欣病抑制试验用以鉴别库欣病抑制试验用以鉴别库欣病 ( ( ( (垂体病变引垂体病变引垂体病变引垂体病变引起的双侧肾上腺皮质增生起的双侧肾上腺皮质增生起的双侧肾上腺皮质增生起的双侧肾上腺皮质增生 ) ) ) )、异位、异位、异位、异位ACTHACTHACTHACTH综合征及综合征及综合征及综合征及肾上腺肿瘤。在库欣病肾上腺肿瘤。

17、在库欣病肾上腺肿瘤。在库欣病肾上腺肿瘤。在库欣病 , , , ,下丘脑下丘脑下丘脑下丘脑- - - -垂体垂体垂体垂体- - - -肾上腺皮肾上腺皮肾上腺皮肾上腺皮质轴可被超生理剂量的糖皮质类固醇所抑制质轴可被超生理剂量的糖皮质类固醇所抑制质轴可被超生理剂量的糖皮质类固醇所抑制质轴可被超生理剂量的糖皮质类固醇所抑制 , , , ,而而而而肾上腺皮质肿瘤及异位肾上腺皮质肿瘤及异位肾上腺皮质肿瘤及异位肾上腺皮质肿瘤及异位 ACTHACTHACTHACTH综合征患者综合征患者综合征患者综合征患者 , , , ,皮质醇皮质醇皮质醇皮质醇分泌是自主性的分泌是自主性的分泌是自主性的分泌是自主性的 , , , ,不被糖皮质类固醇抑制。不被糖皮质类固醇抑制。不被糖皮质类固醇抑制。不被糖皮质类固醇抑制。n n试验日内服试验日内服 DXDX每次每次2mg,q6h,8mg/ d,2mg,q6h,8mg/ d,连服连服 2 2 天。收集服药前、服药时及服药后各天。收集服药前、服药时及服药后各2 2天天的的24h24h尿尿 , ,测定血浆及尿测定血浆及尿 F F。若抑制率。若抑制率 50 %,50 %,提示双侧肾上腺皮质增生提示双侧肾上腺皮质增生; ;若抑制率若抑制率 50 %,50 %,提示有肾上腺肿瘤的可能。异位提示有肾上腺肿瘤的可能。异位ACTHACTH综合征亦不被抑制。综合征亦不被抑制。