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1、WHO ( 2013 ) 骨肿瘤分类1;.软骨源性肿瘤 ( Chondrogenic tumor )良性良性 ( Benign )骨软骨瘤 ( Osteochondroma )软骨瘤 ( Chondroma )内生软骨瘤 ( Enchondroma )骨膜软骨瘤 ( Periosteal chondroma )骨软骨黏液瘤 ( Osteochondromyxoma ) 甲下外生性骨疣 ( Subungual exostosis ) 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 ( Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation ) 滑膜软骨瘤病 ( Synov
2、ial chondromatosis )2;.中间型中间型 局部侵袭性局部侵袭性 ( Intermediate)软骨黏液样纤维瘤 ( Chondromyxiod fibroma )非典型软骨样肿瘤 / 软骨肉瘤 ( I 级 ) ( Atypical cartilaginous tumor / Chondrosarcoma, grade I )中间型中间型 偶见转移型偶见转移型 ( Intermediate )软骨母细胞瘤 ( Chondroblastoma )3;.恶性恶性 ( Malignant )软骨肉瘤 ( II 级，III 级 ) ( Chondrosarcoma, grade II,
3、 gradeIII )去分化软骨肉瘤 ( Dedifferentiated chondrosarcoma )间叶性软骨肉瘤 ( Mesenchymal chondrosarcoma )透明细胞软骨肉瘤 ( Clear cell chondrosarcoma )4;.骨源性肿瘤 ( Osteogenic tumor )良性良性 ( Benign )骨瘤 ( Osteoma ) 骨样骨瘤 ( Osteoid osteoma )中间型中间型 局部侵袭性局部侵袭性 ( Intermediate)骨母细胞瘤 ( Osteoblastoma )5;.恶性恶性 ( Malignant )低级别中心型骨肉瘤
4、( Low-grade central osteosarcoma )普通型骨肉瘤 ( Conventional osteosarcoma )成软骨型骨肉瘤 ( Chondroblastic osteosarcoma )成纤维型骨肉瘤 ( Fibroblastic osteosarcoma )成骨型骨肉瘤 ( Osteoblastic osteosarcoma )毛细血管扩张型骨肉瘤 ( Telangiectatic osteosarcoma )小细胞骨肉瘤 ( Small cell osteosarcoma )继发性骨肉瘤 ( Secondary osteosarcoma )骨旁骨肉瘤 ( P
5、arosteal osteosarcoma )骨膜骨肉瘤 ( Periosteal osteosarcoma )高级别表面骨肉瘤 ( High-grade surface osteosarcoma )6;.纤维源性肿瘤 ( Fibrogenic tumor )中间型中间型 局部侵袭性局部侵袭性 ( Intermediate)( 骨的 ) 促结缔组织增生性纤维瘤 ( Desmoplastic fibroma of bone )恶性恶性 ( Malignant )( 骨的 ) 纤维肉瘤 ( Fibrosarcoma of bone )7;.纤维组织细胞性肿瘤 ( Fibrohistiocytic
6、Neoplasm )良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤 ( Benign fibrous histocytoma/Non-ossifying fibroma )8;.造血系统肿瘤 ( Haematopoietic neoplasm )恶性恶性 ( Malignant )浆细胞骨髓瘤 ( Plasma cell myeloma )( 骨的 ) 孤立性浆细胞瘤 ( Solitary plasmacytoma of bone )( 骨的 ) 原发性非霍奇金淋巴瘤 ( Primary non-Hodgkin lymphoma of bone )9;.富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 ( Osteoclasti
7、c giant cell-rich tumor )良性良性 ( Benign )小骨的巨细胞病变 ( Giant cell lesion of the small bones ) 中间型中间型 局部侵袭性，偶见转移型局部侵袭性，偶见转移型 ( 骨的 ) 巨细胞肿瘤 ( Giant cell tumor of bone )恶性恶性 ( Malignant )骨巨细胞瘤内的恶性 ( Malignancy in giant cell tumor of bone )10;.脊索样肿瘤 ( Notochordal tumor )良性良性 ( Benign )良性脊索样细胞瘤 ( Benign notoc
8、hordal cell tumor ) 恶性恶性 ( Malignant )脊索瘤 ( Chordoma )11;.血管性肿瘤 ( Vascular tumor )良性良性 ( Benign )血管瘤 ( Haemangioma )中间型中间型 局部侵袭性，偶见转移型局部侵袭性，偶见转移型 上皮样血管瘤 ( Epithelioid haemangioma ) 恶性恶性 ( Malignant )上皮样血管内皮瘤 ( Epithelioid haemangioendothelioma ) 血管肉瘤 ( Angiosarcoma )12;.肌源性肿瘤 ( Myogenic tumor )良性良性
9、( Benign )( 骨的 ) 平滑肌瘤 ( Leiomyoma of bone )恶性恶性 ( Malignant )( 骨的 ) 平滑肌肉瘤 ( Leiomyosarcoma of bone )13;.脂肪源性肿瘤 ( Lipogenic tumor )( 骨的 ) 脂肪瘤 ( Lipoma of bone )( 骨的 ) 脂肪肉瘤 ( Liposarcoma of bone )14;.未明确肿瘤性质的肿瘤 ( Tumor of undefined neoplastic ature )良性良性 ( Benign )单纯性骨囊肿 ( Simple bone cyst )纤维结构不良 纤维异
10、常增殖症 ( Fibrous dysplasia )骨性纤维结构不良 ( Osteofibrous dysplasia )软骨间叶性错构瘤 ( Chondromesenchymal hamartoma )Rosai-Dorfman病 ( Rosai-Dorfman disease )15;.中间型中间型 局部侵袭性局部侵袭性 动脉瘤样骨囊肿 ( Aneurysmal bone cyst )朗格汉斯细胞组织细胞增多症 ( Langerhans cell histiocytosis) 单骨型 ( Monostotic ) 多骨型 ( Polystotic )Erdheim-Chester病 ( E
11、rdheim-Chester disease )16;.杂类肿瘤 ( Miscellaneous tumor )尤文肉瘤 ( Ewing sarcoma )釉质瘤 ( Adamantinoma )( 骨的 ) 未分化高级别多形性肉瘤 ( Undifferentiated highgrade pleomorphic sarcoma of bone )17;.附：肿瘤综合征 ( Tumor syndromes )Bechwith-Wiedemann 综合征 ( Bechwith-Wiedemann syndrome )家族性巨颌症 ( Cherubism ) 内生软骨瘤病：Ollier 病和 Ma
12、ffucci 综合征 ( Enchondromatosis:Ollier disease and Maffucci syndrome )Li-Fraumeni 综合征 ( Li-Fraumeni syndrome ) McCune-Albright 综合征 ( McCune-Albright syndrome )多发性骨软骨瘤 ( Multiple osteochondroma )神经纤维瘤病 1 型 ( Neurofibromatosis, type 1 )视网膜母细胞瘤综合征 ( Retinoblastoma syndrome )Rothmund-Thomson 综合征 ( Rothmun
13、d-Thomson syndrome)Werner 综合征 ( Werner syndrome )18;.Bechwith-Wiedemann：没有命中的记录!Ollier病是一种多发性软骨瘤，病变广泛，并有单侧肢体受累现象，因此骨骼的弯曲，短缩等畸形更为常见。Maffucci是一种以多发性内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变。Li-Fraumeni综合征患者遗传有抑癌基因P53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率,30岁时达50%,70 岁可高达90%。McCune-Albright是一种较少见的伴有皮肤斑片状色素沉着和多发性囊性纤维性骨发育不良的先天性内分泌障碍临床综合
14、征，属鸟核苷酸结合蛋白病(G蛋白病)。19;.神经纤维瘤病：神经皮肤综合征发生在胚胎2-4月神经元增殖、组织发生和分化阶段，主要累及皮肤、周围神经和中枢神经系统。N1患者的颅内新生物来自于中枢神经系统的主要组成成分，如星型细胞和神经元；N2患者的颅内新生物来自于中枢神经系统的覆盖物，如脑膜和雪旺氏细胞。视网膜母细胞瘤综合征 ：？13号染色体长臂缺失综合征可有多种异常表型。Rothmund-Thomson：(即先天性皮肤异色症)是一种较少见的常染色体隐性遗传性疾病。33的患者发生骨骼形成障碍，偶见骨肉瘤。Werner：又称成人早老征，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。患者可伴发各种肿瘤，包括软组织肉瘤、骨肉瘤。20;.
