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1、第八节 川崎病（Kawasaki disease)概述概述概述概述 19671967年日本川崎（年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)Tomisaku Kawasaki)首例报导首例报导又称皮肤粘膜淋巴结综合征又称皮肤粘膜淋巴结综合征全世界均有发病，发病率存在地区差异，以亚裔儿童全世界均有发病，发病率存在地区差异，以亚裔儿童为多见为多见 19761976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导; ; 发病率逐年增多，呈散发或发病率逐年增多，呈散发或小流行小流行; ;主要发生主要发生5 5岁以下儿童和婴幼儿，以全身性中、小动脉炎岁以下儿童和婴幼儿，以全身性中、小动脉炎为主要病理特征为主
2、要病理特征 ，男女发病约为，男女发病约为1.5:1 1.5:1 20%20%发生冠状动脉损害（发生冠状动脉损害（CALCAL），是影响预后的重要因素，），是影响预后的重要因素，是儿童时期缺血性心脏病的主要原因是儿童时期缺血性心脏病的主要原因病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制n n病因不明病因不明 发病与感染有关发病与感染有关n n患儿存在异常的免疫激活，提示与免疫异常有关患儿存在异常的免疫激活，提示与免疫异常有关n n急性期，外周血的活性急性期，外周血的活性T T淋巴细胞、淋巴细胞、B B淋巴细胞、单核淋巴细胞、单核/ /巨巨噬细胞的数量均上升，这些细胞活化伴随细胞毒素分
3、泌的噬细胞的数量均上升，这些细胞活化伴随细胞毒素分泌的增、炎症介质增加、抗内皮细胞自身抗体的产生，均可损增、炎症介质增加、抗内皮细胞自身抗体的产生，均可损伤血管内皮细胞，导致内皮功能失调、凋亡和坏死。伤血管内皮细胞，导致内皮功能失调、凋亡和坏死。n n这些免疫损伤过程可持续到川崎病的恢复期甚至更久、导这些免疫损伤过程可持续到川崎病的恢复期甚至更久、导致受损细胞局部平滑肌细胞和胶原组织过度增生产生动脉致受损细胞局部平滑肌细胞和胶原组织过度增生产生动脉狭窄。狭窄。病病病病 理理理理 特点特点特点特点 为全身性血管炎，好发于冠状动脉，可分四期为全身性血管炎，好发于冠状动脉，可分四期为全身性血管炎，好
4、发于冠状动脉，可分四期为全身性血管炎，好发于冠状动脉，可分四期期:数月数年 病变渐愈合，心肌瘢痕形成, 阻塞的动脉 可再通。期:2831天 冠状动脉炎症消退，血栓和肉芽肿形成， 纤维组织增生，内膜增厚冠脉部分或完全阻塞期:10-21天 冠状动脉等中等大小的动脉全层血管炎,炎症细胞侵润，伴坏死和水肿，弹力纤维及肌层断裂和坏死, 血栓形成,发生动脉瘤 I期:19天 小动脉周围炎,冠状动脉主要分支小营养动 脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内 膜炎症浸润 发热发热发热发热: 39-40: 39-40: 39-40: 39-40， 持续持续持续持续12121212周或更长周或更长周或更长周或更长,
5、, , ,抗生素治疗无效；抗生素治疗无效；抗生素治疗无效；抗生素治疗无效； 双眼双眼双眼双眼球结合膜充血：起病球结合膜充血：起病球结合膜充血：起病球结合膜充血：起病3 3 3 34 4 4 4天出现，无脓性分泌物天出现，无脓性分泌物天出现，无脓性分泌物天出现，无脓性分泌物 口唇及口腔表现：唇皲裂，口腔粘膜充血口唇及口腔表现：唇皲裂，口腔粘膜充血口唇及口腔表现：唇皲裂，口腔粘膜充血口唇及口腔表现：唇皲裂，口腔粘膜充血, , , ,草莓舌；草莓舌；草莓舌；草莓舌； 四肢末端的变化：急性期手四肢末端的变化：急性期手四肢末端的变化：急性期手四肢末端的变化：急性期手掌足底红斑掌足底红斑掌足底红斑掌足底红
6、斑, , , ,肢端硬性水肿肢端硬性水肿肢端硬性水肿肢端硬性水肿, , , ,恢复恢复恢复恢复 期指趾端膜状脱皮期指趾端膜状脱皮期指趾端膜状脱皮期指趾端膜状脱皮, , , ,重者指重者指重者指重者指趾甲可脱落；趾甲可脱落；趾甲可脱落；趾甲可脱落； 皮肤表现：皮肤表现：皮肤表现：皮肤表现：多形性皮疹多形性皮疹多形性皮疹多形性皮疹, , , ,弥漫性红斑弥漫性红斑弥漫性红斑弥漫性红斑, , , ,肛周发红、脱皮；肛周发红、脱皮；肛周发红、脱皮；肛周发红、脱皮； 颈淋巴结肿大：病初出现单侧，柔软有触痛，不可推动，无颈淋巴结肿大：病初出现单侧，柔软有触痛，不可推动，无颈淋巴结肿大：病初出现单侧，柔软有
7、触痛，不可推动，无颈淋巴结肿大：病初出现单侧，柔软有触痛，不可推动，无 化脓，直径不大于化脓，直径不大于化脓，直径不大于化脓，直径不大于主要表现结合膜炎 草莓舌 口唇皲裂口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑其他临床表现其他临床表现其他临床表现其他临床表现n n无菌性脑膜炎：颈强直、惊厥昏迷无菌性脑膜炎：颈强直、惊厥昏迷n n消化道系统：腹痛、腹泻、肝大、黄疸消化道系统：腹痛、腹泻、肝大、黄疸n n呼吸道系统：咳嗽呼吸道系统：咳嗽n n关节痛和关节炎关节痛和关节炎n n心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失
8、常，n n冠状动损伤：扩张、脉瘤、血栓、心肌梗死。病变常在冠状动损伤：扩张、脉瘤、血栓、心肌梗死。病变常在2-2-4 4周出现周出现血液学检查：血液学检查：血液学检查：血液学检查：WBCWBCWBCWBC, , , ,中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞, , , ,核左移；核左移；核左移；核左移； 轻度贫血；轻度贫血；轻度贫血；轻度贫血；23232323周时血小板周时血小板周时血小板周时血小板； 血沉、血沉、血沉、血沉、C C C C反应蛋白升，血清转氨酶升高反应蛋白升，血清转氨酶升高反应蛋白升，血清转氨酶升高反应蛋白升，血清转氨酶升高免疫学检查：血清免疫学检查：血清免疫学检查：血清免疫
9、学检查：血清IgG IgG IgG IgG , IgA, IgA, IgA, IgA, IgM, IgM, IgM, IgM,IgE,IgE,IgE,IgE心电图：早期心动过速，非特异性心电图：早期心动过速，非特异性心电图：早期心动过速，非特异性心电图：早期心动过速，非特异性ST-TST-TST-TST-T改变。心包炎时改变。心包炎时改变。心包炎时改变。心包炎时S-T S-T S-T S-T 段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联S-TS-TS-TS-T段明显抬高，段明显抬高，段明显抬高，段明显抬
10、高，T T T T波倒波倒波倒波倒置及异常置及异常置及异常置及异常Q Q Q Q波波波波胸片：肺纹理增多、模糊、或有片状阴影，心影可扩大胸片：肺纹理增多、模糊、或有片状阴影，心影可扩大胸片：肺纹理增多、模糊、或有片状阴影，心影可扩大胸片：肺纹理增多、模糊、或有片状阴影，心影可扩大 实验室检查 急性期急性期: :可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣 或三尖瓣返流或三尖瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL): (CAL): 冠状动脉扩张冠状动脉扩张直径直径3mm,3mm, 4mm4mm为为 轻度；轻度；4-7mm4-7mm为中度，为中度， 冠状动脉瘤
11、冠状动脉瘤直径直径8mm8mm、 冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄超声心动图：正常心脏超声正常心脏超声: :显示左冠状动脉和主动脉显示左冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG有心肌缺血表现时可选择有心肌缺血表现时可选择 使用，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗使用，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，恢复期指趾端膜状脱皮四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，恢复期指趾端膜状脱皮四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，
12、恢复期指趾端膜状脱皮四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，恢复期指趾端膜状脱皮皮肤：多形性红斑皮肤：多形性红斑皮肤：多形性红斑皮肤：多形性红斑眼结膜：充血眼结膜：充血眼结膜：充血眼结膜：充血唇及口腔：唇皲裂、黏膜充血，杨梅舌唇及口腔：唇皲裂、黏膜充血，杨梅舌唇及口腔：唇皲裂、黏膜充血，杨梅舌唇及口腔：唇皲裂、黏膜充血，杨梅舌颈淋巴结：肿大颈淋巴结：肿大颈淋巴结：肿大颈淋巴结：肿大诊断标准诊断标准发热5天以上 + 以下5项临床表现中的4项者，排除其他疾病后即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断两种情况：两种情况： 1. 6 1.
13、6项主要临床症状中只有项主要临床症状中只有3 3项，但在病程中超声心动图项，但在病程中超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤，多见于或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤，多见于688岁的年长儿。岁的年长儿。2.2.6 6项主要临床症状中有项主要临床症状中有4 4项，但超声心动图可见冠状动脉壁项，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎）。辉度增强（提示冠状动脉炎）。诊断不完全川崎病时参考以下项目：诊断不完全川崎病时参考以下项目： 1. 1.卡介苗接种处再现红斑卡介苗接种处再现红斑 2. 2. 血小板显著增多，血小板显著增多，C C反应蛋白、血沉明显增高，反应蛋白、血沉明显增高， 3. 3
14、.冠状动脉扩张或有炎症征象冠状动脉扩张或有炎症征象 4. 4.心脏杂音或心包摩擦音心脏杂音或心包摩擦音 5. 5.低蛋白血症或低钠血症低蛋白血症或低钠血症 败血症败血症败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热猩红热猩红热猩红热 结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎鉴别诊断氟比洛芬氟比洛芬氟比洛芬氟比洛芬 仅用于严重阿司匹林肝毒性或阿司匹林禁忌仅用于严重阿司匹林肝毒性或阿司匹林禁忌仅用于严重阿司匹林肝毒性或阿司匹林禁忌仅用于严
15、重阿司匹林肝毒性或阿司匹林禁忌的的的的 病人，病人，病人，病人，3-5mg/3-5mg/（），分三次（），分三次（），分三次（），分三次治疗控制血管炎症 肠溶阿司匹林 通过抑制环氧化酶抑制前列腺素合成，阻 断血小板产生血栓素A，其足量使用有抗炎作用， 小剂量维持有抗凝作用 3050mg/（kgd）, 分3-4次口服，直至热退、急性期症状 消失，随后小剂量35mg/（kgd）一次顿服，持续 23个 月，至血沉、血小板恢复正常； 冠状动脉损害者则应用至冠脉恢复正常或终身用药静脉滴注大剂量丙种球蛋白（静脉滴注大剂量丙种球蛋白（IVIGIVIG） 可有效改善症状，减少冠状动脉病变的发生率，缩短病可有效
16、改善症状，减少冠状动脉病变的发生率，缩短病程。程。 发病发病1010天内使用，天内使用，2g/kg, 102g/kg, 1012hr12hr内注完，如果治疗内注完，如果治疗 后后4848小时，体温仍高于小时，体温仍高于3838或用药或用药2 2周内再次发热，并周内再次发热，并 出现至少出现至少1 1项主要临床表现者，即为项主要临床表现者，即为IVIGIVIG无反应，可再无反应，可再 次使用次使用IVIGIVIG或根据情况选用或根据情况选用激素等其他药物激素等其他药物 其他治疗其他治疗 双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁） 3 35mg/5mg/（kgkg d d），分次口服），分次口服 华法令
17、抗凝治疗华法令抗凝治疗 对症、支持治疗和手术治疗补液、 护肝、 控制心力衰竭、纠正心律失常，有心 肌梗死及时进行溶栓治疗，严重冠状动脉病变者需要行冠状动脉搭桥术和介入 预后预后预后预后为自限性疾病，多数预后良好为自限性疾病，多数预后良好为自限性疾病，多数预后良好为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为20%20%20%20%30%30%30%30%多数冠状动脉瘤于多数冠状动脉瘤于多数冠状动脉瘤于多数冠状动脉瘤于1 1 1 12 2 2 2年内消失，但可留有管壁增年内消失，但可留有管
18、壁增年内消失，但可留有管壁增年内消失，但可留有管壁增 厚和功能异常厚和功能异常厚和功能异常厚和功能异常复发率为复发率为复发率为复发率为1%1%1%1%2%2%2%2% 有冠状动脉病变且病程一个月之后仍存在者需终身有冠状动脉病变且病程一个月之后仍存在者需终身有冠状动脉病变且病程一个月之后仍存在者需终身有冠状动脉病变且病程一个月之后仍存在者需终身 随访。随访。随访。随访。应用应用应用应用IVIGIVIGIVIGIVIG的患儿的患儿的患儿的患儿11111111个月内不宜进行活疫苗预防接种个月内不宜进行活疫苗预防接种个月内不宜进行活疫苗预防接种个月内不宜进行活疫苗预防接种 思考题思考题思考题思考题n n川崎病临床诊断和治疗川崎病临床诊断和治疗川崎病临床诊断和治疗川崎病临床诊断和治疗
