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1、心肌疾病新疆医科大学第一附属医院心血管中心新疆医科大学第一附属医院心血管中心新疆医科大学第一附属医院心血管中心新疆医科大学第一附属医院心血管中心1n本课程学习的目的：如何认识心肌病。本课程学习的目的：如何认识心肌病。n难点：扩张型心肌病与肥厚型心肌病难点：扩张型心肌病与肥厚型心肌病的不同点。的不同点。n了解：心肌病的临床治疗。了解：心肌病的临床治疗。n掌握：扩张型心肌病、肥厚型心肌病掌握：扩张型心肌病、肥厚型心肌病的临床表现与超声心动图的特点。的临床表现与超声心动图的特点。2心心 肌肌 疾疾 病病心肌疾病：心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病心肌疾病心肌疾病特
2、异性心肌病特异性心肌病 心肌病心肌病 心肌炎心肌炎原发性心肌病原发性心肌病心肌病心肌病 : : 伴有心肌功能障碍的心肌疾病伴有心肌功能障碍的心肌疾病 概论概论 3心心 肌肌 炎炎Myocarditis4 概论概论 以心肌炎症病以心肌炎症病变为主要表主要表现的一的一组疾病疾病 占尸占尸检病例的病例的3-10% 男女相近男女相近; 任何年任何年龄病毒感染病毒感染为主要原因主要原因心肌炎心肌炎 5 病病 因因 CoxA,CoxB，ECHO，Polio，HIV等等发病机制：病毒的直接作用，细胞免疫主要发病机制：病毒的直接作用，细胞免疫主要是是T细胞以及多种细胞因子和一氧化氮等介细胞以及多种细胞因子和一
3、氧化氮等介导的心肌损导的心肌损害和微血管损；害和微血管损；病理：心肌间质增生、水肿及充血，内有多病理：心肌间质增生、水肿及充血，内有多量炎性细胞侵润；量炎性细胞侵润；心肌炎心肌炎 67 临床表现临床表现 无特异性 发热.乏力.恶心等感冒症状心悸.胸痛.呼吸困难.晕厥(III度阻滞)，Adams-Stokes发作；症症 状状心肌炎心肌炎 8 临床表现临床表现 体体 征征心动过速或过缓心动过速或过缓. .早搏早搏 心脏扩大及心衰体征心脏扩大及心衰体征 心脏杂音心脏杂音. . 奔马律奔马律心肌炎心肌炎 9 辅助检查辅助检查 心心脏正常或增大正常或增大X线检查心肌炎心肌炎 10 辅助检查辅助检查 心心
4、 电 图ST改改变 R波降低波降低 异常异常Q波波 传导阻滞阻滞 心律失常心律失常心肌炎心肌炎 11 辅助检查辅助检查 实验室室检查心肌心肌酶增高增高 血沉增快血沉增快 白白细胞增多胞增多 C反反应蛋白阳性蛋白阳性血清病毒中和抗体阳性血清病毒中和抗体阳性心肌炎心肌炎 12 辅助检查辅助检查 心内膜心肌活心内膜心肌活检病理可病理可见心肌心肌细胞胞变性性. 细胞侵胞侵润心肌放射核素心肌放射核素显像像判断心肌炎症反判断心肌炎症反应和和损伤心肌炎心肌炎 13 诊诊 断断 症状和体征：症状和体征： 感冒病史、消化道病史感冒病史、消化道病史+症状症状+心脏大、心心脏大、心 衰，不能用其他心脏病解释衰，不能
5、用其他心脏病解释 。心电图改变和心律失常：窦速、心电图改变和心律失常：窦速、AVB、窦房阻滞；、窦房阻滞； 室早、自主性房性或交界性心动过速、室室早、自主性房性或交界性心动过速、室 速、速、AF/Af、VF/Vf ；二个以上导联；二个以上导联ST段段 压低压低0.05mV 或或ST段异常抬高或出现异段异常抬高或出现异 常常Q波。波。心肌损伤的参考指标：心肌损伤的参考指标：病源学依据：病毒、病毒抗体、病毒特异性病源学依据：病毒、病毒抗体、病毒特异性IgM；心肌炎心肌炎 14 预预 后后 预后多良好后多良好,多数治愈多数治愈 少数少数转为慢性慢性发展展为心肌病心肌病 严重病例治重病例治疗不及不及时
6、可死于心律失常和可死于心律失常和心衰心衰 心肌炎心肌炎 15 治治 疗疗 卧床休息卧床休息 心肌心肌营养养药 对症症处理理 心衰心衰: 利尿利尿. 扩血管血管 心律失常心律失常: 抗心律失常抗心律失常药物物+起搏器起搏器 激素激素心肌炎心肌炎 16 WHO/ISFCWHO/ISFC关于心肌病定义与分类建议关于心肌病定义与分类建议心肌病心肌病 1.1.心肌病定义心肌病定义: : 伴有心功能障碍的心肌疾病伴有心功能障碍的心肌疾病 2.2.心肌病分类心肌病分类: : 扩张型心肌病扩张型心肌病(DCM)：左心室或：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍双心室扩张，有收缩功能障碍肥厚型心肌病肥厚型心肌病(H
7、CM)：左心室或双心室肥厚，通常伴：左心室或双心室肥厚，通常伴非对称性室非对称性室间隔肥厚间隔肥厚限制型心肌病限制型心肌病(RCM)：收缩正常，心壁不厚，单或双：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小心室舒张功能低下及扩张容积减小致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(ARVDC)：右心室进行性：右心室进行性纤维脂肪变纤维脂肪变17原发性心肌病定义及分类原发性心肌病定义及分类扩扩张张型型心心肌肌病病肥肥厚厚型型心心肌肌病病右致右致室心室心心律心律肌失肌失病常病常性性限限制制型型心心肌肌病病（1995年WHO/ISFC）正常心脏正常心脏未分类心肌病未分类心肌病18扩张扩张
8、型心肌病型心肌病Dilated Cardiomyopathy （DCM）心肌病心肌病 19扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）: :基本特征基本特征心腔扩大心腔扩大 收收缩缩功功能能障障碍碍、充血性心力衰竭充血性心力衰竭心律失常心律失常 栓栓 塞塞20扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：病因病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤免疫因素免疫因素主要特征: 泵功能障碍-充血性心衰21扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：病理病理大体检查：大体检查：（1 1）全心扩大）全心扩大（2 2）室壁变薄）室壁变薄 组织学检查：非特异性组织学检查：非特异性心肌细
9、胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存（3 3）纤维瘢痕）纤维瘢痕 （4 4）附壁血栓）附壁血栓（5 5）瓣膜及冠状动脉正常）瓣膜及冠状动脉正常22可见左室腔明显扩大，可见左室腔明显扩大，心室壁变薄，心室内心室壁变薄，心室内有附壁血栓形成有附壁血栓形成。特异性心肌细胞肥大、特异性心肌细胞肥大、变性伴程度不同的纤变性伴程度不同的纤维化。维化。23 临床表现临床表现 起病缓慢起病缓慢充血性心衰表现：充血性心衰表现： 呼吸困难、气急、端坐呼吸呼吸困难、气急、端坐呼吸 浮肿、浮肿、 肝大肝大栓塞征栓塞征. . 猝死猝死心肌病心肌病 24扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDC
10、M）：）：临床表现临床表现常见症状常见症状气促气促 心悸、乏力心悸、乏力浮肿、腹胀浮肿、腹胀可发生栓塞可发生栓塞可猝死可猝死体体 征征 心界扩大心界扩大 S S1 1低钝，低钝，S S3 3和和/ /或或S S4 4， 二尖瓣区或三尖瓣区可二尖瓣区或三尖瓣区可 闻及闻及SMSM吹风样杂音吹风样杂音 颈静脉怒张颈静脉怒张 肝肿大肝肿大 腹水征腹水征 双下肢浮肿双下肢浮肿25 辅助检查辅助检查 心心脏明明显增大增大(心胸比例心胸比例0.6). 肺淤血肺淤血X 线 检 查2627心心 电 图异常异常Q波波. T波倒置波倒置. 传导阻滞阻滞. 心律失常心律失常28心心 电 图异常异常Q波波. T波倒置
11、波倒置. 传导阻滞阻滞. 心律失常心律失常29辅助检查超声心动图：超声心动图：大而薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变二尖瓣口呈钻石样改变30心内膜心肌活心内膜心肌活检病理可病理可见心肌心肌细胞胞变性性. 肥大肥大. 纤维化化心肌病心肌病 心心 血血 管管 造造 影影心室造影心室造影: 示左室示左室扩大大, 运运动减弱减弱, 射血分数低下射血分数低下 冠脉造影冠脉造影: 可排除冠心病可排除冠心病31扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：诊断采取排除法：采取排除法：临床：临床：心脏增大心脏增大 心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭彩超：彩超：大而薄大而薄 弥漫性搏动弥
12、漫性搏动排除：排除：各各种种病病因因明明确确的的器器质质性性心心脏脏病病和和各各种种特特异异性心肌病性心肌病诊诊断断32 扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：鉴别诊断需与：风心病、心包积液、需与：风心病、心包积液、冠心病（缺血性冠心病（缺血性 心肌病型）心肌病型）、高心病、特异性心肌、高心病、特异性心肌病相鉴别病相鉴别扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病年龄年龄可可发发生生于于任任何何年年龄龄，中中年年多多见见，常常40岁岁病史病史常常有有心心肌肌炎炎病病史史，基基本本上上无无典典型型心绞痛史，可有家族史心绞痛史，可有家族史有有冠冠心心病病危危险险因因素素，经经常常有有
13、心心绞绞痛，或有急性心肌梗死史痛，或有急性心肌梗死史超声超声心动图心动图常常有有四四个个心心腔腔均均扩扩大大，室室壁壁厚厚度度均均匀匀变变薄薄，室室壁壁弥弥散散性性运运动动减减弱弱，少数病人有心室内血栓；少数病人有心室内血栓；以左心室扩大为主；以左心室扩大为主；室室壁壁节节段段性性变变薄薄，有有节节段段性性运运动动减弱，部分病人有室壁瘤；减弱，部分病人有室壁瘤；核素检查核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏节段性放射性核素分布稀疏冠冠状状动动脉脉造造
14、影影正常正常多支病变多支病变33扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：预后预后不良：预后不良：发病后发病后5 5年存活率年存活率40%40%1010年存活率年存活率22%22%年轻患者主要死因：致命性室性心律失常年轻患者主要死因：致命性室性心律失常年龄年龄4040岁患者主要死因：顽固性心衰岁患者主要死因：顽固性心衰34扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：治疗治疗一般治疗：一般治疗：预防感染、控制糖尿病、高血压预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素避免其他损害心肌的因素 低盐、休息、戒烟酒、补充低盐、休息、戒烟酒、补充B B族维生素族维生素35扩张型心肌病（扩
15、张型心肌病（DCMDCM）：）：治疗内科治疗控制心力衰竭：洋地黄，利尿剂，血管扩张剂，控制心力衰竭：洋地黄，利尿剂，血管扩张剂，ACEIACEI控制心律失常：控制心律失常： 受体阻断剂：上调受体阻断剂：上调受体密度，降低交感活性受体密度，降低交感活性 CaCa离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和 消除微循环痉挛作用消除微循环痉挛作用. .36 治治 疗疗 心心脏双腔起搏治双腔起搏治疗心肌病心肌病 37 治治 疗疗 心心脏双腔起搏治双腔起搏治疗心肌病心肌病 38心心 脏 移移 植植心肌病心肌病 39肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic Ca
16、rdiomyopathy（HCM）心肌病心肌病 40心肌病心肌病 概概 论论 心肌非对称性肥厚、 心腔变小 左室血液充盈受阻+舒张顺应性下降+肥厚心肌排列紊乱 心衰+猝死 主 要 特 征:41心肌病心肌病 概概 论论 分分 类类 梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病42心肌病心肌病 病病 因因 原因不明原因不明. . 家族史家族史(1/3)? (1/3)? 常染色体显性遗传常染色体显性遗传? ? 儿茶酚胺代谢异常儿茶酚胺代谢异常? ? 细胞内钙调节异常细胞内钙调节异常? ? 高血压高血压? ? 高强度运动高强度运动? ?43 病病 理理 形态学: 心腔
17、变小 心肌非对称性肥厚 心肌均匀肥厚 心尖部肥厚 组织学:心肌细胞肥大.排列紊乱.形态异常 心肌病心肌病 44肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）: :病理室间隔肥厚（室间隔肥厚（90%） 心尖部肥厚（心尖部肥厚（3-5%）对称性肥厚（对称性肥厚（5%）非对称性肥厚（非对称性肥厚（95%）45 病病 理理 心腔变小, 心肌非对称性肥厚. 心尖肥厚心肌病心肌病 心尖肥厚心尖肥厚室间隔肥厚室间隔肥厚46主要特征：心肌非对主要特征：心肌非对称性肥厚，心腔变小称性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态应性下降为基本病态的疾病。的疾
18、病。47肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）: :病理二二:组织学改变：组织学改变：心肌细胞肥大心肌细胞肥大形态异常形态异常排列紊乱排列紊乱48 病理生理病理生理 心肌发育失常心肌发育失常+ +儿茶酚胺功能紊乱儿茶酚胺功能紊乱 二尖瓣闭锁不全二尖瓣闭锁不全 收缩异常收缩异常. .电紊乱电紊乱 心律失常心律失常 晕厥晕厥. .心脏骤停心脏骤停 流出道梗阻流出道梗阻 心室非对称性肥厚心室非对称性肥厚 舒张减少舒张减少 收缩压差大收缩压差大 流入道梗阻流入道梗阻 心室充盈压升高心室充盈压升高 心绞痛心绞痛 心房肥厚心房肥厚 晕厥晕厥 肺静脉压升高肺静脉压升高 心脏停搏心脏停搏 气短气短49 病
19、理生理病理生理 心肌病心肌病 心室非对称性肥厚.收缩期流出道梗阻加重示意图50心肌病心肌病 临床表现临床表现 无症状、体检发现无症状、体检发现 心悸、气短、呼吸困难心悸、气短、呼吸困难 心绞痛、晕厥、直接猝死心绞痛、晕厥、直接猝死 心衰表现、房颤、栓塞征心衰表现、房颤、栓塞征症症 状状51体体 征征心脏多轻度扩大 心脏杂音： 心尖部SM(二尖瓣关闭不全) L3-4喷射性、粗糙SM、前负荷减少或收缩力增强时杂音增强心肌病心肌病 52 辅助检查辅助检查 心心脏增大增大(伴心衰伴心衰时明明显)X 线 检 查心肌病心肌病 53肥厚型心肌病肥厚型心肌病X线表现线表现54心心 电 图异常异常Q波波(II、
20、III.、avF或或V4、V5)，ST-T改变；改变； 心前导联倒心前导联倒置置T波波(APH)55心心 电 图异常异常Q波波(II、III、avF或或V4、V5)， ST-T改改变 ； 心前心前导联倒倒置的置的T波波(APH)56第一行为肢体导联，第二行为胸前导联，可见病理性第一行为肢体导联，第二行为胸前导联，可见病理性Q波波及倒置及倒置T波，类似心肌梗死心电图表现。波，类似心肌梗死心电图表现。57超超 声声 心心 动 图室室间隔非隔非对称性肥称性肥 舒舒张期室期室间隔与左室后壁之比隔与左室后壁之比1.3 SAM征阳性征阳性(梗阻型梗阻型)心肌病心肌病 58肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM
21、HCM）: :辅助检查超声心动图：超声心动图：室间隔非对称性肥厚，室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度舒张期室间隔的厚度 与后壁之比与后壁之比1.3 1.3 二尖瓣前叶在收缩期向二尖瓣前叶在收缩期向 前方运动（前方运动（SAMSAM现象）现象）59HOCM心脏超声心脏超声表现，可表现，可见室间隔见室间隔肥厚，左肥厚，左室流出道室流出道狭窄狭窄60心内膜心肌活心内膜心肌活检病理可病理可见心肌心肌细胞胞畸形畸形肥大肥大. 排列紊乱排列紊乱心肌病心肌病 心血管造影心血管造影心室造影心室造影: 示左室舒示左室舒张末末压升高升高 左室腔与流出道之左室腔与流出道之间有有压差差 冠脉造影冠脉造影: 多无
22、异常多无异常61 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 诊断断: 病史病史+家族史家族史+心心电图+超声心超声心动图 鉴别诊断断: 冠心病、冠心病、 风心病、高心病、先心心病、高心病、先心 病；病； 依靠病史、依靠病史、 超声心超声心动图、造影、造影 等等鉴别心肌病心肌病 62肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）: :预后成人成人1010年存活率年存活率80%80%，小儿，小儿1010年存活率年存活率50%50% 成人死亡原因：猝死多见成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见，其次为猝死小儿死亡原因：心力衰竭多见，其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常，特别是室颤猝死的原因：室性心律失常
23、，特别是室颤63 治疗治疗 弛缓肥厚心肌弛缓肥厚心肌 防治心动过速及维持正常窦性心律防治心动过速及维持正常窦性心律 减轻流出道狭窄减轻流出道狭窄心肌病心肌病 治治疗原原则64肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）: :治疗药物治疗：药物治疗：阻滞剂：普萘洛尔，美多洛尔阻滞剂：普萘洛尔，美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米，硝苯地平，地尔硫卓钙拮抗剂：维拉帕米，硝苯地平，地尔硫卓防治心律失常防治心律失常: : 异搏定、异搏定、 心律平、心律平、 胺碘酮、胺碘酮、AICD AICD 外科手术治疗：外科手术治疗：室间隔部分切除术室间隔部分切除术起起搏搏器器治治疗：疗：植入植入DDDDDD型起搏器型起搏器
24、化学消融法治疗：化学消融法治疗：介入治疗人为的使部分心肌坏死介入治疗人为的使部分心肌坏死心肌病心肌病 65限制性心肌病限制性心肌病Restrictive Cardiomyopathy（RCM）心肌病心肌病 66 病病 因因 病因不明，可为特发性或与其他疾病因不明，可为特发性或与其他疾病如淀粉样变，病如淀粉样变，伴有或不伴有嗜酸伴有或不伴有嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌病并存。粒细胞增多症的心内膜心肌病并存。心肌病心肌病 67限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：概述发病率很低发病率很低主要病理改变：主要病理改变：心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚 心内膜硬
25、化、心腔缩小心内膜硬化、心腔缩小 扩张明显受限扩张明显受限主要特征：主要特征：心室的舒张充盈受阻心室的舒张充盈受阻心肌病心肌病 68 临床表现临床表现 初始症状：发热、全身倦怠、白细胞增多、初始症状：发热、全身倦怠、白细胞增多、嗜酸粒细胞增多；嗜酸粒细胞增多；心功能不全为主要表现：胸闷、气短、心功能不全为主要表现：胸闷、气短、浮肿、浮肿、肝大、腹水等；肝大、腹水等；缩窄性心内膜炎；缩窄性心内膜炎；心肌病心肌病 69心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症心肌病心肌病 70 辅助检查辅助检查 心电图：窦速，左房肥大，心电图：窦速，左房肥大，T波低平、倒置波低平、倒置超声心动图：心内膜增厚、回声增
26、强超声心动图：心内膜增厚、回声增强心导管和心血管造影：心导管和心血管造影：心内膜活检：心内膜活检：心肌病心肌病 71限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：辅助检查超声心动图：超声心动图：心腔狭小心腔狭小心内膜增厚心内膜增厚72限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：辅助检查心内膜活检：心内膜活检：心内膜增厚心内膜增厚心内膜下心肌纤维化心内膜下心肌纤维化心肌病心肌病 73限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：诊断心室腔缩小、变形心室腔缩小、变形心内膜增厚心内膜增厚心包无增厚和钙化心包无增厚和钙化缩窄性心缩窄性心包炎表现包炎表现诊诊断断心肌病心肌病 74限制型心肌病（限制型心肌
27、病（RCMRCM）：）：鉴别诊断鉴别诊断指标指标 限制型心肌病限制型心肌病缩窄性心包炎缩窄性心包炎 体检体检 S S3 3奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音心包叩击音（心包叩击音（40%40%） X X线胸片线胸片偶见心内膜钙化偶见心内膜钙化 心包钙化心包钙化（40%40%） 超声心动图及多普勒检查超声心动图及多普勒检查 E E峰增高，峰增高，A A峰下降，峰下降，E/AE/A升高，升高，E E峰减速峰减速时间缩短时间缩短 相同相同呼吸影响呼吸影响 不存在不存在 常存在常存在CTCT或磁共振成像或磁共振成像 心包正常，心内膜增厚心包正常，心内膜增厚 心包增厚心
28、包增厚 心导管检查心导管检查 右心室收缩压右心室收缩压50mmHg50mmHg50mmHg50mmHgRVEDP/RVSP RVEDP/RVSP 0.33 0.33 0.33 0.33 RVEDPRVEDP与与LVEDPLVEDP差值差值 5mmHg 5mmHg 5mmHg 5mmHg RVEDPRVEDP与与LVEDPLVEDP差值差值 5mmHg 5mmHg 5mmHg 5mmHg 心肌活检心肌活检 异常异常 正常正常 与与缩窄性心包炎鉴别要点心肌病心肌病 75限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：治疗治疗只能对症治疗只能对症治疗 可预防性使用抗凝药可预防性使用抗凝药 手术剥离增
29、厚的心内膜手术剥离增厚的心内膜 心脏移植心脏移植心肌病心肌病 76致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVCARVC）：）：特征病因：病因：常为家族性发病，系常染色体显性遗传。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。病理特征：病理特征：右室心肌部分或全部缺如，右室心肌部分或全部缺如， 由纤维组织由纤维组织 和肪组织所代替，和肪组织所代替， 右室明显扩大，右室心肌变薄。右室明显扩大，右室心肌变薄。临床特征：临床特征：右心扩大、心律失常、猝死右心扩大、心律失常、猝死心肌病心肌病 77致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVCARVC）：治疗）：治疗控制室性心律失常控制室性心
30、律失常有附壁血栓者使用抗凝药物有附壁血栓者使用抗凝药物植入埋藏式自动心脏复律除颤器（植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICDICD） 心肌病心肌病 78致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVCARVC）：诊断标准）：诊断标准主要条件 次要条件 右室整体和右室整体和/或区域性功或区域性功能不全及结能不全及结构改变构改变 右右 室室 重重 度度 扩扩 张张 ， 右右 室室 射射 血血 分分 数数（RVEF）减减低低，左左室室正正常常或或仅仅有有轻轻度度受受损损。右右室室局局限限性性膨膨胀胀瘤瘤（无无或或低低动动力力状状态态伴伴舒张期膨突）舒张期膨突）右室重度局限性扩张右室重度局限性扩张
31、 右右室室轻轻度度普普遍遍性性扩扩张张，和和/或或射射血血分分数数（RVEF）减减低低，左左室室正正常常右右室室轻轻度度节节断断性扩张性扩张 右室轻度节断性活动减弱右室轻度节断性活动减弱右右室室壁壁组组织织学学特特征征心内膜活检心肌组织被脂肪、纤维组织替心内膜活检心肌组织被脂肪、纤维组织替代代 复极异常复极异常 右胸前导联右胸前导联T波倒置波倒置 除极除极/传导异常传导异常 右胸前导联右胸前导联Epsilon波或波或V13QRS110ms 晚电位阳性晚电位阳性。 心律失常心律失常 左束支传导阻滞形室速左束支传导阻滞形室速频发室早（频发室早（1000次次/24h） 家族史家族史 尸检或手术确诊为
32、家族性者 家家族族中中疑疑有有致致心心律律失失常常性性右右室室心心肌肌病病的的早早年年猝猝死死者者（35岁岁的的年年轻轻人人）家族史家族史心肌病心肌病 79 特异性心肌病特异性心肌病1、缺缺血血性性心心肌肌病病2、瓣瓣膜膜性性心心肌肌病病3、高高血血压压心心肌肌病病：左左室室肥肥大大伴伴心心力力衰衰竭竭4、围围生生期期心心肌肌病病5、代谢性心肌病（如淀粉样变性，糖康贮积症等）、代谢性心肌病（如淀粉样变性，糖康贮积症等）6、炎症性心肌病、炎症性心肌病7、内分泌性心肌病（甲亢或甲减性心肌病）、内分泌性心肌病（甲亢或甲减性心肌病）8、全身疾病所致（结缔组织病、白血病等）、全身疾病所致（结缔组织病、白
33、血病等）9、过敏及中毒反应：如、过敏及中毒反应：如酒精性心肌病、药物性心肌病酒精性心肌病、药物性心肌病10、心动过速性心肌病、心动过速性心肌病多数特异性心肌病表现类似：扩张型心肌病。多数特异性心肌病表现类似：扩张型心肌病。淀粉样变性心肌病表现类似：限制型心肌病。淀粉样变性心肌病表现类似：限制型心肌病。糖原贮积症糖原贮积症 类似：肥厚型心肌病。类似：肥厚型心肌病。 心肌病心肌病 80特异性心肌病特异性心肌病：酒精性心肌病：酒精性心肌病定义：定义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大和心力长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大和心力 衰竭的一种继发性心肌病衰竭的一种继发性心肌病 临床表现：临床表现：饮酒史，与扩
34、张型心肌病相似的临床特点饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点 治疗：治疗：戒酒，有可能治愈戒酒，有可能治愈 同扩张型心肌病相似同扩张型心肌病相似心肌病心肌病 81特异性心肌病特异性心肌病：妊娠期心肌病：妊娠期心肌病定定 义：义： 既往无心脏病的女性，在围生期内首次发既往无心脏病的女性，在围生期内首次发 生的以累及心肌为主的一种心脏病。生的以累及心肌为主的一种心脏病。临床表现：临床表现： 类似扩张型心脏病，体循环或肺循环栓塞类似扩张型心脏病，体循环或肺循环栓塞 的出现频率较高，再次妊娠可引起复发。的出现频率较高，再次妊娠可引起复发。 治治疗：疗：1.同扩张型心肌病相似，预后良好同扩张型心肌病相似
35、，预后良好 2.2.休息、补充营养、维生素非常重要休息、补充营养、维生素非常重要心肌病心肌病 82特异性心肌病特异性心肌病：药物性心肌病药物性心肌病定定义：义：指接受某些药物治疗的患者，由于药物对心肌的毒性指接受某些药物治疗的患者，由于药物对心肌的毒性 作用作用 ，引起心肌损害产生心肌肥厚和，引起心肌损害产生心肌肥厚和/ /或心脏扩大的心或心脏扩大的心 肌病变。肌病变。引起心肌的药物：引起心肌的药物：抗癌药物：如阿霉素，柔红霉素等抗癌药物：如阿霉素，柔红霉素等 三环类抗抑郁药：如氯丙咪嗪，多虑平等三环类抗抑郁药：如氯丙咪嗪，多虑平等 抗精神病药物：如奋乃静，氯丙嗪等。抗精神病药物：如奋乃静，氯丙嗪等。临床表现：临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征。治治疗：疗：停药；停药；抗心衰；抗心衰；抗心律失常；抗心律失常；改善心肌能量代谢改善心肌能量代谢心肌病心肌病 83思考问题l 心肌病的分类。心肌病的分类。l 扩张型心肌病的临床特点。扩张型心肌病的临床特点。l 肥厚性梗阻型心肌病的症状与体征。肥厚性梗阻型心肌病的症状与体征。l 扩心与肥厚型心肌病治疗有什麽不同？扩心与肥厚型心肌病治疗有什麽不同？8485
