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1、先天性骨与关节畸形先天性骨与关节畸形 浙江大学医学院附属第二医院浙江大学医学院附属第二医院 叶招明叶招明 ： 先天性骨与先天性骨与关节畸形是骨科关节畸形是骨科的常见病，多发的常见病，多发病，应给予足够病，应给予足够的重视！的重视！分类 关于骨关节先天性畸形的分类，目前尚不统一，现介绍根据畸形部位与范围的总体分类： 1.先天性周身发育不良。 包括软骨、骨骺发育不良；胶原发育异常；骨干骺发育不良；一系列综合症；染色体紊乱等。 2.先天性肢体与脊柱畸形。 包括先天性肢体缺如、重复畸形；先天性上肢畸形；先天性下肢畸形等先天性畸形的发生因素v1.胚胎某些的基因替代或突变即遗传因素所造成。v2.环境引起基
2、因的变化孕期4周如环境污染、风疹病毒、药物影响等v3.机械压迫因素阻碍胎儿正常生长或胎儿娩出等。v4.其他。先天性肌性斜颈先天性肌性斜颈v它是一种因一侧胸锁乳突肌挛缩导致的头颈畸形。女性多于男性，3/4发生于右侧。多见。v临床表现：出生时并不表现异常，2-3周后，在患侧胸锁乳突肌中部或中下部，可触及一个质硬的梭形肿块，压痛不明显。6-7个月后，肿块自行消失，患侧胸锁乳突肌出现索条，头向对侧转同侧倾，俯卧睡眠时，患侧贴着床面。畸形逐渐加重，出现头及颜面的继发畸形。眼睛不在一个水平线上，严重者导致颈椎侧凸畸形。v鉴别诊断：v 1.骨性斜颈v 2.颈部炎症v 3.眼肌异常v治疗：早发现，早治疗，效果
3、显著。v 一非手术治疗：适用于1 岁尤其是6 月以内的婴儿。白天可行胸锁乳突肌按摩，手法矫治，矫形帽固定，晚上患儿睡觉后用沙袋保持头部于矫正位。教会家长坚持每日做胸锁乳头肌的手法牵拉是治疗的关键。v 二手术治疗：1 岁以后本病患儿，即可考虑手术治疗适合1岁以上的患儿。术后有效的固定以及恰当的功能锻炼是防止复发的重要措施。手术的理想年龄为1-3 岁。先天性高肩胛症v是一种少见的移动缺陷。肩胛骨高位、肩外展上举、屈曲上举受限为其特征。多为单侧发病，女多于男。v临床表现：两肩不对称，患侧高，肩窄，在锁骨上窝处可触及向前突出的肩胛骨上角。患侧颈短、宽，个别病例出现颈蹼。v治疗：畸形轻又无明显活动障碍，
4、可通过体疗、被动牵拉、鼓励对侧抬肩来代偿，只有畸形明显，有功能障碍的病例才需要手术矫正。左肩胛骨抬高，旋转不良先天性并指多指畸形v并指：常见于3、4指，拇指极少累及。v治疗：指间软组织切开，皮肤Z型延长或缺损伤口全层植皮。v多指：最常见。畸形分三种：1.外在软组织与骨不连接，没有骨骼、关节和肌腱；2.具有手指所有条件，附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头；3.完整的外生手指及掌骨。v治疗：以切除副指，保存正指为原那么。并指 多指先天性髋关节脱位患儿6个半月先天性髋关节脱位v是一种较常见的髋关节畸形。女多于男，约6：1。左侧比右侧多见。特点是婴儿在初生时，多数为局部或少数全部股骨头脱出髋臼。病变累计髋
5、臼、股骨头、关节囊和髋关节周围的韧带和肌肉。v病理变化随年龄增长而不同，分为站立前期和脱位期。v 站立前期 临床表现较轻，主要特点是髋臼发育不良，或关节不稳定。 常有以下体征：1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。2.患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。3.患侧髋关节活动少且受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。4.患侧肢体缩短。5.牵拉患侧下肢时有弹响声或弹响感，有时患儿会哭。v对可疑患者的检查：1.髋关节屈曲外展试验。双髋关节和膝关节各屈曲90度位时，假设外展受限在70以内时应疑有髋关节脱位。检查时假设听到响声后即可外展90表示脱位已复位。2.Allis征 双髋屈曲9
6、0，双腿并拢，双侧内踝对齐，患侧膝关节平面低于健侧。3.Ortolani及Barlow试验“弹进及“弹出试验该方法不适用3个月以上的婴幼儿。以免造成损伤。Ortolani(弹进试验)：新生儿仰卧位，助手固定骨盆。检查者一手置于股骨内侧大转子处，一手将同侧髋、膝关节各屈曲90，并逐步外展，同时将大转子向前、内侧推压，此时可听到或感到“弹跳，即为阳性，就可诊断先髋脱位。vBarlow(弹出)试验：患儿仰卧位，使髋关节逐步内收，检查者用拇指向外、后推压，假设股骨头自髋臼脱出，可听到弹响声或感到“弹跳。当解除推压力时，股骨头可滑回髋臼内，亦可出现“弹跳，即为阳性。阳性结果表示有可能脱位，目前还未脱位，
7、应诊断为不稳定髋。v4.患侧股内收肌紧张、挛缩。v5.B超。发现股骨头在髋臼外即可确诊为先天性髋关节脱位。进行普查时用此法最为方便有效。v6.X线。适用于出生后3个月以上。注意要加 性腺防护板。1髋臼角的测定。2关节四区划分法3h-f测量法。 Allis征髋臼角的测量先髋脱位幼儿期脱位期v患儿一般开始行走的时间较正常儿晚。单侧脱位时患儿跛行。双侧脱位时，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患儿仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。vTrendelenburg征单足站立试验
8、呈阳性：正常情况下，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。vX线检查可明确脱位性质和程度。患儿6岁治疗v原那么：早期诊断，早期治疗。v1-12个月内：使用带蹬吊带法。生后8-9周，发现髋关节有脱位或半脱位，可使用带蹬吊带6-9个月。仅限制髋关节的伸展活动，其他活动均不受限。绝大多数患儿都可到达复位，亦不会发生股骨头无菌性坏死。v1-3岁：对局部轻型患儿，仍可使用带蹬吊带法。假设使用4-6周后不能复位者，可用手法整复，石膏固定法。v4岁以上：此时脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严重，
9、手法整复难以成功，应采用手术治疗。如沙尔特(Salter)骨盆截骨术、Pemberton截骨术 。股骨颈前倾大于45者应加做股骨旋转截骨术。v成人：可考虑做查理(Chiari)骨盆内移截骨术。如果一侧髋关节脱位，程度较高，经牵引未能下移，伴严重疼痛，且影响生活者，可行股骨转子下截骨术来改变负重力线，改善病症。截骨术后先髋脱位成人期先天性髋内翻v指幼儿步行以后，髋部有特殊X线表现的一种进行性股骨颈干角减小的发育性畸形。也称之为发育性髋内翻。v临床表现：髋关节外展、内旋受限，大转子上移是其主要特征。v治疗：尽早矫形。先天性髌骨脱位v指出生便存在的持续性脱位。其与习惯性脱位的区别是：1.髌脱位持续存
10、在2.主动伸膝无力3.膝关节屈肌挛缩。v临床表现：患膝屈曲，小腿外旋，主动伸膝无力，被动伸膝不同程度受限。股骨髁前面空虚，触不到髌骨与股四头肌腱。v治疗：一旦诊断明确，应尽早手术复位髌骨，恢复伸膝装置正常力线。右侧先天性髌骨脱位先天性膝关节脱位与半脱位v此病较少见。临床特点决定于膝关节脱位程度，但共同均有膝关节过伸，膝关节屈曲受限，股四头肌紧张成挛缩状，髂胫束紧张，髌骨多移至膝关节外侧，胫骨平台位于股骨前方呈半脱位或全脱位。v治疗：1.对于新生儿和婴儿轻度或半脱位者可用支具治疗v 2. 手术治疗：年龄较大的中度半脱位或全脱位，以及采用保守疗法无效者均应采用手术治疗。如软组织松解术等。先天性膝关
11、节脱位先天性胫骨假关节v是一种少见的先天性疾患，也是一种特殊类型的骨不愈合。v临床表现：有些出生时即有骨折，有些那么在生后外观正常，常在病儿蹬动两腿时，偶然发生骨折，虽经治疗，但经久不愈合。骨折部逐渐出现成角畸形向前突出，患肢缩短。患儿局部一般无肿胀疼痛等不适感。v治疗：比较困难。常做植骨手术。先天性胫骨假关节先天性马蹄内翻足v是比较常见的先天畸形，多为单侧。v临床表现：出生后一侧或双侧足显示程度不等内翻下垂畸形。v治疗：以矫正畸形为主。早期畸形矫正，足功能均可恢复。先天性马蹄内翻足正、反面观先天性脊柱侧弯畸形v脊柱侧凸(Scoliosis)是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离中线向侧方弯曲，形成带有弧度的脊柱畸形，通常伴有脊柱的旋转和矢状面上生理性前凸和后凸的增加或减少。它可由多种病因引起。特发性脊柱侧凸为常见，约占全部脊柱侧凸的80，病因不明。特发性脊柱侧凸好发于青少年，女性多于男性，男女比例约为1:24。此病常在青春发育前期发病，快速进展至青春发育结束。v治疗：早期保守治疗，晚期手术。 先天性脊柱侧弯其他v短颈综合征v先天性肩关节脱位v先天性肘关节融合v股骨发育不良v先天性股骨纵向发育不良v先天性胫、腓骨发育不良
