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1、第八章第八章 红细胞检验的临床应用红细胞检验的临床应用 第五节第五节 溶血性贫血检验邵泽伟邵泽伟 副教授副教授 示范性授课修课件概念：概念： 溶血性贫血是由于各种原因使红细溶血性贫血是由于各种原因使红细胞的生存时间缩短，破坏增加，而骨髓胞的生存时间缩短，破坏增加，而骨髓的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。发生的一类贫血。 正常红细胞的生存时间平均为正常红细胞的生存时间平均为 120天，故体内红天，故体内红细胞每天约有细胞每天约有1120衰老而被破坏，骨髓则产生相应衰老而被破坏，骨髓则产生相应数量补偿以维持平衡。数量补偿以维持平衡。示范性授课修课件
2、 正常人骨髓具有正常人骨髓具有68倍倍的代偿造血的代偿造血功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可不发生贫血，称为不发生贫血，称为代代偿性溶血病偿性溶血病。如红。如红细胞的生存时间缩短至细胞的生存时间缩短至1520天以下，天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时，才出现贫血，称为才出现贫血，称为溶血性贫血溶血性贫血。示范性授课修课件循环血液红细胞血红蛋白血红蛋白间接胆红素间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统尿胆原尿胆原80%粪胆原粪胆
3、原5%尿胆原尿胆原 尿胆素尿胆素 15%门静脉门静脉正常红细胞代谢正常红细胞代谢示范性授课修课件循环血液循环血液红细胞红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统胆素原胆素原溶血性黄疸发生机理示意图溶血性黄疸发生机理示意图与葡萄糖醛酸结合直接胆红素直接胆红素肠道下段氧化成粪胆原素肠道下段氧化成粪胆原素 尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素门静脉门静脉示范性授课修课件 一、一、 溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类 （一）（一）按照病因和发病机制分类按照病因和发病机制分类按照病因和发病机制分类按照病因和发病机制分类 1.红细胞内在缺陷（红细胞内在缺陷（红细胞内在缺陷（红细胞内在缺陷（多为遗传性）：多
4、为遗传性）： 膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传口形细胞增多症。 酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏、丙酮酸激（PK）缺陷症。 珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 a.肽链合成量的异常：海洋性贫血 b.肽链质的异常：异常血红蛋白病 示范性授课修课件 2.红细胞获得性缺陷红细胞获得性缺陷红细胞获得性缺陷红细胞获得性缺陷 （1）免疫因素免疫因素免疫因素免疫因素： 自身免疫性溶血性贫血（自身免疫性溶血性贫血（AIHA ) 血型不合所致的溶血性贫血血型不合所致的溶血性贫血 药物免疫性溶血性贫血药物免疫性溶血性贫血 新生儿溶血症新生儿溶血症 阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发
5、性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 示范性授课修课件 （ 2）非免疫因素非免疫因素非免疫因素非免疫因素： 生物因素生物因素： 感染：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎 中毒：蛇毒和毒蕈 单核-吞噬细胞系统功能亢进：脾抗 化学因素化学因素： 化学物质和化学药物：磺胺类、苯类、砷和铅等 物理因素物理因素： 行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜、大面积烧伤、 放射损害、DIC. 示范性授课修课件 （二）二）按溶血的部位分类按溶血的部位分类： 1.血管内溶血（血管内溶血（intravascular hemolysisintravascular hemolysis） 红细胞在血循环中以溶解方式破坏。 2.血管外溶血（
6、血管外溶血（extravascular hemolysis)extravascular hemolysis) 红细胞在单核-吞噬细胞系统中被吞噬细胞吞噬 而破坏，特别是通过脾脏时被破坏。 3.原位溶血（原位溶血（hemolysis in situhemolysis in situ） 幼红细 胞未成熟就在骨髓中被破坏。又称红细胞无效性红细胞无效性 生成（生成（ineffective erythropoiesisineffective erythropoiesis）。）。示范性授课修课件血管内溶血（严重）血管内溶血（严重）血管外溶血血管外溶血病因病因 获得性多见获得性多见遗传性多见遗传性多见RBC
7、破坏场所破坏场所 血管内血管内单核单核-巨噬细胞巨噬细胞病程病程 急性急性慢性慢性贫血、黄疸贫血、黄疸 常见常见常见常见肝、大脾肝、大脾RBC形态改变形态改变 少见少见 少见少见常见常见多见多见红细胞脆性改变红细胞脆性改变血红蛋白血症血红蛋白血症 小小 常常100mg/L多有改变多有改变轻度增高轻度增高尿含铁血黄素尿含铁血黄素 （+）/（-）（-）血红蛋白尿血红蛋白尿再障危象再障危象LDH 常见常见 少见少见 增高增高少见少见可见可见正常正常示范性授课修课件 （三）按照临床表现（三）按照临床表现分类分类1.1.急性溶血性贫血：急性溶血性贫血： 头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便
8、面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿2.2.慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血： 贫血； 黄疸； 肝脾肿大红细胞在血管内溶解破坏。破坏数量多、速度快，临床症状常较为明显，并伴有高高血红蛋白血症血红蛋白血症、血红蛋白尿血红蛋白尿或含铁血黄素尿或含铁血黄素尿。红细胞多在脾脏被破坏，破坏数量少、速度慢，临床症状较轻，血中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或含铁血黄素尿。示范性授课修课件 二、二、 溶血性贫血的实验诊断溶血性贫血的实验诊断 除了依据病史，临床表现（贫血、黄疸）除了依据病史，临床表现（贫血、黄疸） 等。溶血性贫血的诊断首先必须确定是否存在等。溶血性贫血的诊断首先必须确定是否存在
9、 溶血。因此需要有显示红细胞溶血。因此需要有显示红细胞破坏增加破坏增加破坏增加破坏增加和红细和红细 胞胞代偿增生代偿增生代偿增生代偿增生两方面的实验室检查依据。两方面的实验室检查依据。 示范性授课修课件 （ 一）一）显示红细胞破坏增加的实验室依据显示红细胞破坏增加的实验室依据 1.红细胞寿命缩短的检验红细胞寿命缩短的检验 用51铬（51Cr）标记红细胞测定红细胞半寿期（T1/2），正常红细胞半寿期为 2532 天。 溶贫时15天。示范性授课修课件 2.血浆游离血红蛋白增高的有关检验血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血管内溶血时，血管内溶血时， 大量血红蛋白游离至血浆中，使血大量血红蛋白游离至血浆
10、中，使血浆浆游离血红蛋白增高游离血红蛋白增高游离血红蛋白增高游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合。血浆中的游离血红蛋白需与结合珠蛋白（珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故）结合后被输送至肝分解，故使血浆使血浆结合珠蛋白减低结合珠蛋白减低结合珠蛋白减低结合珠蛋白减低。当血浆中的游离血红蛋白量超。当血浆中的游离血红蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时过结合珠蛋白的结合能力时, 血浆中结合珠蛋白便被消血浆中结合珠蛋白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分转变为高铁血红耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分转变为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成蛋白，与血浆中清蛋白结合
11、形成高铁血红素清蛋白高铁血红素清蛋白高铁血红素清蛋白高铁血红素清蛋白（methemalbumin）。）。示范性授课修课件 大部分剩余的游离血红蛋白可通过肾排出（血红蛋白大部分剩余的游离血红蛋白可通过肾排出（血红蛋白肾阈为肾阈为1.3g / L），出现），出现血红蛋白尿（血红蛋白尿（血红蛋白尿（血红蛋白尿（ hemoglobinuria hemoglobinuria）。从肾小球滤过的血红蛋白大部分随尿排出，少部分被肾小从肾小球滤过的血红蛋白大部分随尿排出，少部分被肾小管上皮细胞摄取，在肾小管上皮细胞内转变为管上皮细胞摄取，在肾小管上皮细胞内转变为含铁血黄素含铁血黄素。这种含有含铁血黄素的上皮细胞
12、脱落随尿排出，即为这种含有含铁血黄素的上皮细胞脱落随尿排出，即为含铁含铁含铁含铁血黄素尿（血黄素尿（血黄素尿（血黄素尿（hemosiderinuriahemosiderinuria）。示范性授课修课件 血浆游离血红蛋白测定血浆游离血红蛋白测定： 【参考值】【参考值】40mg L 【临床意义】【临床意义】 血管内溶血时血浆游离血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游血红蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋白正常或仅轻度增高。离血红蛋白正常或仅轻度增高。示范性授课修课件 血清结合珠蛋白测定血清结合珠蛋白测定血清结合珠蛋白测定血清结合珠蛋白测定： 【参考值】【参考值】0.82.7
13、g/L(免疫火箭电泳法免疫火箭电泳法) 【临床意义】【临床意义】 结合珠蛋白减低结合珠蛋白减低结合珠蛋白减低结合珠蛋白减低： 各种溶血时结合珠蛋白均可各种溶血时结合珠蛋白均可 减减低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减低，低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减低，甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过1.3g /L时）。时）。 示范性授课修课件 血浆高铁血红素清蛋白试验血浆高铁血红素清蛋白试验血浆高铁血红素清蛋白试验血浆高铁血红素清蛋白试验： 【正常结果】【正常结果】 阴性。阴性。 【临床意义】【临床意义】 阳性结果表示为严重血管内溶血。阳性结果表示为严重血管
14、内溶血。 示范性授课修课件 血红蛋白尿检测血红蛋白尿检测血红蛋白尿检测血红蛋白尿检测： 血红蛋白尿肉眼观呈特征性的酱油色，将尿液离心血红蛋白尿肉眼观呈特征性的酱油色，将尿液离心 沉淀后取上清液进行隐血（沉淀后取上清液进行隐血（OB）试验。）试验。 【正常结果】【正常结果】 阴性。阴性。 【临床意义】【临床意义】 阳性结果表示为严重血管内溶血。阳性结果表示为严重血管内溶血。 含铁血黄素尿检测（含铁血黄素尿检测（含铁血黄素尿检测（含铁血黄素尿检测（RousRous试验）试验）试验）试验）： 【正常结果】【正常结果】 阴性。阴性。 【临床意义】【临床意义】 慢性血管内溶血可呈现阳性。常见于慢性血管内
15、溶血可呈现阳性。常见于 阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。）。 示范性授课修课件（二）（二）显示红细胞代偿增生的实验室依据显示红细胞代偿增生的实验室依据 1.网织红细胞计数网织红细胞计数网织红细胞计数网织红细胞计数 ：增高。：增高。 2.红细胞形态改变红细胞形态改变红细胞形态改变红细胞形态改变 外周血涂片染色可见到提示骨髓中红细胞系外周血涂片染色可见到提示骨髓中红细胞系代偿增代偿增代偿增代偿增生旺盛生旺盛生旺盛生旺盛的红细胞形态改变。如红细胞大小不匀、出现嗜的红细胞形态改变。如红细胞大小不匀、出现嗜多色性红细胞、点彩红细胞、多色性红细胞、点彩红细胞、 Howell-Jo
16、lly小体、小体、Cabot环、有核红细胞等。有时见到异形红细胞，如球形细胞、环、有核红细胞等。有时见到异形红细胞，如球形细胞、椭圆形细胞、靶形细胞、裂细胞等。椭圆形细胞、靶形细胞、裂细胞等。 示范性授课修课件 Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片示范性授课修课件 3.骨髓细胞形态学检查骨髓细胞形态学检查骨髓细胞形态学检查骨髓细胞形态学检查 增生性贫血骨髓象。增生性贫血骨髓象。示范性授课修课件 示范性授课修课件 1. 红细胞渗透脆性试验红细胞渗透脆性试验2.温孵育后渗透脆性试验温孵育后渗透脆性试验3.自身溶血试验及纠正试验自身溶血试验及纠正试验 4.阵发性睡眠性血红蛋白尿：阵发性
17、睡眠性血红蛋白尿： 酸溶血试验（酸溶血试验（Hams试验）试验） （一）（一）红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验三、溶血原因分析的有关检验三、溶血原因分析的有关检验示范性授课修课件 1.自身溶血试验及纠正试验自身溶血试验及纠正试验 2.变性珠蛋白小体生成试验变性珠蛋白小体生成试验 3.高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 4.酶的活性检测酶的活性检测（二）（二）红细胞酶缺陷的检验红细胞酶缺陷的检验示范性授课修课件（三）血红蛋白合成异常的检验（三）血红蛋白合成异常的检验血红蛋白的结构血红蛋白的结构 原卟啉原卟啉 血红素血红素HbHb（四聚体）（四聚体）(heme group) (heme
18、group) 铁铁 2 2条条链链 珠蛋白：由珠蛋白：由4 4条多肽链组成条多肽链组成 2 2条非条非链链示范性授课修课件示范性授课修课件 血红蛋白病血红蛋白病 是一组由于珠蛋白肽链的结构或合成肽链速率是一组由于珠蛋白肽链的结构或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常的疾病。分的改变，而引起血红蛋白功能异常的疾病。分为：为：珠蛋白生成障碍性贫血：是因调节珠蛋白合成珠蛋白生成障碍性贫血：是因调节珠蛋白合成速率的基因缺陷所致的珠蛋白速率的基因缺陷所致的珠蛋白合成不足合成不足。异常血红蛋白病：是因控制珠蛋白合成的基因异常血红蛋白病：是因控制珠蛋白合成的基因发生突变导致发生突变导致氨基酸构成异常氨
19、基酸构成异常。示范性授课修课件1.珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血原名为地中海贫血或海洋性贫血原名为地中海贫血或海洋性贫血(thalassemia)，因早年发生病例多属于地中海沿岸民族的缘故。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血。本病广泛分布于世界许多地区，东南亚是高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方少见。示范性授课修课件检验 血象：靶形红细胞增多，可超过10% ；异型红细胞增多。骨髓象：红系增生极度活跃；血红蛋白电泳：珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血:HbF及及HbA2珠蛋白生成障碍性贫血珠
20、蛋白生成障碍性贫血HbH 或或Hb Barts 示范性授课修课件示范性授课修课件 2.镰状细胞贫血镰状细胞贫血(HbS病病)【概述】【概述】 镰状细胞贫血镰状细胞贫血(sickle-cell anemia)是常染色体显性遗传疾病，病变为HbA 链上第6位谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS。HbS在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。红细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称“镰变”。镰变后的红细胞僵硬、变形性差，在微循环中易破坏发生溶血。示范性授课修课件3.血红蛋白血红蛋白E病病【概述】【概述】 血红蛋白血红蛋白E(HbE)：即链第26位谷氨酸被赖氨酸取代的血红蛋白病。为我国最常见的血红蛋白病。属常染色
21、体不完全显性遗传。示范性授课修课件HbE占占75%92% 示范性授课修课件异丙醇试验阳性；异丙醇试验阳性；变性珠蛋白小体生成试验变性珠蛋白小体生成试验示范性授课修课件 4.不稳定血红蛋白病（不稳定血红蛋白病（UHb） 不稳定血红蛋白病不稳定血红蛋白病(unstable hemoglobin syndrome)是由于控制血红蛋白的肽链的基因突变，维持Hb稳定性有关的氨基酸被取代或缺失，使血红蛋白分子结构不稳定，易发生变性和沉淀。检验： 变性珠蛋白小体生成试验；变性珠蛋白小体生成试验； 热变性试验；热变性试验； 异丙醇试验阳性；异丙醇试验阳性；示范性授课修课件（五）阵发性睡眠性血红蛋白尿（五）阵发性睡眠性血红蛋白尿概念临床表现试验检查诊断：示范性授课修课件 （六）六）免疫性溶血性贫血的检验免疫性溶血性贫血的检验 抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（Coombs试验）试验） 冷热溶血试验冷热溶血试验 冷凝集试验冷凝集试验 血型鉴定等血型鉴定等。示范性授课修课件 第六节第六节 继发性贫血的检验继发性贫血的检验骨髓病性贫血 检验：示范性授课修课件第七节第七节 真性红细胞增多症真性红细胞增多症示范性授课修课件
