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1、周期性瘫痪Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大多伴有血清钾的异常改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数，高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕病因和发病机制 低低钾钾型型周周期期性性瘫瘫痪痪为为常常染染色色体体显显性性遗遗传传性性疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。 饱饱餐餐或或剧剧烈烈肌肌肉肉运运动动为为常常见见诱诱因因，高高血血糖糖、高高胰胰岛岛素素导导致致大大量量钾钾进进入入肝肝/ /肌肌细细胞胞合合成成糖糖原原，肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。肌细
2、胞膜电位改变，兴奋性下降。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕临床表现和诊断1.1.青青壮壮年年男男性性多多见见，常常有有饱饱餐餐、饮饮酒酒、剧剧烈烈肌肌肉肉运运动诱因；动诱因；2.2.常于凌晨熟睡中起病；病后常于凌晨熟睡中起病；病后6 624h24h达高峰；达高峰；3.3.对对称称性性四四肢肢无无力力软软瘫瘫，下下肢肢重重于于上上肢肢，近近端端重重于于远远端端；可可出出现现呼呼吸吸肌肌瘫瘫痪痪或或快快速速型型室室性性心心律律失失常；常；4.4.血清钾降低（血清钾降低（3.5mmol/L3.5mmol/L），），ECGECG低钾改变。低钾改变。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕鉴别诊断1.甲亢伴发周期性
3、麻痹；甲亢肌病；2.低钾软病：棉酚致肾小管性低钾；3.原发性醛固酮增多症。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕防 治 发作时以口服补钾为主，重症可同时静脉点滴补钾。 平时饮食应少量多餐，避免饱餐、饮酒、过度劳累。 发作频繁者除补钾外，可口服保钾利尿剂（安体舒通）。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕呼吸肌麻痹paralysis of respiration muscles 呼吸肌包括肋间肌和膈肌。 呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一。如延误诊断或处理不当，必招致呼吸衰竭、昏迷，甚至死亡。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕中枢性呼吸衰竭（呼吸中枢损害） 呼吸肌麻痹周围性呼吸衰竭 支气管肺、胸廓疾病周期性瘫痪颅
4、高压呼吸肌麻痹眩晕呼吸肌麻痹的病因 一一、颈颈/ /胸胸髓髓病病变变：外外伤伤、感感染染、出出血血、肿瘤。肿瘤。LandrysLandrys脊髓炎；颈段脊髓卒中；脊髓炎；颈段脊髓卒中； 二二、脊脊神神经经病病变变：GBSGBS、纵纵隔隔肿肿瘤瘤（压压迫迫膈神经）膈神经） 三三、肌肌肉肉疾疾病病：重重症症肌肌无无力力；低低钾钾周周期期性性麻痹；肉毒或河豚中毒等。麻痹；肉毒或河豚中毒等。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕病理生理 呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹胸胸廓廓、膈膈肌肌运运动动通通气气 缺缺 氧氧 和和 CO2CO2潴潴 留留 （ PO260mmHgPO260mmHg， SO275%SO250mmHgP
5、CO250mmHg）呼呼吸吸性性酸酸中中毒毒、紫紫绀绀、高高钾钾血血症症、心心动动过过速速、躁躁动动脑脑肿肿胀胀颅颅高高压压昏昏迷迷、死亡。死亡。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕临床表现及相关检查1.1.呼呼吸吸困困难难：憋憋气气、胸胸闷闷，呼呼吸吸浅浅慢慢，胸胸式式呼呼吸吸、腹式呼吸、腹式呼吸、不能平卧、咳嗽无力、不能平卧、咳嗽无力2.2.紫绀：紫绀：口唇、甲床，还原型口唇、甲床，还原型Hb5g%Hb5g%3.3.神神经经精精神神症症状状：嗜嗜睡睡、烦烦躁躁、意意识识模模糊糊、抽抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕 4.4.心
6、心血血管管系系统统：心心动动过过速速、心心肌肌受受损损、心心律失常、血压下降律失常、血压下降 5. 5.消化系统：消化系统：胃粘膜糜烂、上消化道出血胃粘膜糜烂、上消化道出血 6. 6.辅助检查：辅助检查： ECG ECG或心电监护：或心电监护：HR HR 、ST-TST-T异常异常 血气分析：血气分析：SOSO2 2、POPO2 2、PCOPCO2 2 血生化：血生化：K K+ +、HCOHCO3 32-2-周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕呼吸肌麻痹的处理：呼吸肌麻痹的处理： 1. 1.吸氧：吸氧：高流量，面罩加压给氧高流量，面罩加压给氧 2.2.保保持持气气道道通通畅畅：头头位位、舌舌后后坠坠
7、、领领扣扣、吸吸痰、雾化痰、雾化 3. 3.呼吸兴奋剂：呼吸兴奋剂：“呼二联呼二联” 4. 4.抗感染：抗感染：略。略。 5.5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱：纠正酸中毒或水盐代谢紊乱：碳酸氢钠等碳酸氢钠等 6.6.原发病治疗：原发病治疗：略。略。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕 7.7.气管插管气管插管/ /切开，人工辅助呼吸切开，人工辅助呼吸 （1 1）气气管管插插管管：简简单单易易行行、多多用用于于MGMG、SAHSAH，留管，留管72h72h，声带损伤，不便于吸痰，声带损伤，不便于吸痰 （2 2）气气管管切切开开：多多用用于于GBSGBS，72h72h，手手术术意意外、出血、感染外、出血、感
8、染 （3 3）人人工工辅辅助助呼呼吸吸：气气管管导导管管气气囊囊充充气气；胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机。胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕拔管指征 1.原发病明显改善，即呼吸肌麻痹纠正； 2.肺部感染控制，无须吸痰； 3.堵管2448h无呼吸困难和发热。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕颅内高压综合征syndrome of high intracranial pressure 颅内压是颅腔内的压力，又称脑压。正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为80180mmH2O。当CSF压力超过180mmH2O，临床上出现头痛、呕吐和视乳头水肿等症状即称之为颅内高压
9、综合征。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕颅内压调节机制 正常成人颅腔容积约1400ml，其中脑脊液（CSF）占10%，脑血流占2%11%，脑组织占80%。三种组织成分处于动态平衡状态，从而保证颅内压稳定。任何一种组织成分异常增加，都会导致颅内压增高。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕（一）脑脊液的调节作用（一）脑脊液的调节作用 CSFCSF的的分分泌泌、循循环环、吸吸收收三三个个环环节节参参与与颅颅内内压的调节压的调节 颅内感染颅内感染CSFCSF分泌增加分泌增加颅内高压颅内高压 粘粘连连、压压迫迫CSFCSF循循环环受受阻阻梗梗阻阻性性脑脑积积水水ICPICP 蛛蛛网网膜膜粒粒病病变变CSFCSF
10、吸吸收收减减少少交交通通性性脑脑积积水水ICPICP周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕（二）脑血流的调节作用（二）脑血流的调节作用（BaylissBayliss效应）效应） 正正常常情情况况下下脑脑血血流流占占颅颅内内腔腔容容积积的的2%2%11%11%。当当ICPICP时时，脑脑动动脉脉痉痉挛挛，血血管管阻阻力力，脑脑灌灌流流压压，脑脑血血流流。但但当当颅颅内内局局部部脑脑组组织织持持续续较较长长时时间间存存在在血血管管痉痉挛挛、血血流流减减少少时时，常常因因酸酸性性代代谢谢产产物物堆堆积积而而导导致致脑脑血血管管调调节节麻麻痹痹，反反而而出出现现过过度度灌灌注注，又又会使会使ICPICP。 脑
11、血流量脑血流量= =颅内平均动脉压平均颅内压颅内平均动脉压平均颅内压脑血管阻力脑血管阻力周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕（三）脑组织与颅内高压（三）脑组织与颅内高压 脑细胞肿胀导致脑组织容量脑细胞肿胀导致脑组织容量是是ICPICP常见原因。常见原因。 脑脑水水肿肿可可分分为为血血管管源源性性、细细胞胞中中毒毒性性和和间间质质性性脑脑水肿三类。水肿三类。 另另外外，脑脑肿肿瘤瘤及及其其他他一一些些颅颅内内占占位位病病变变亦亦是是ICPICP的常见病因。的常见病因。 与与（一一）、（二二）不不同同，（三三）在在缓缓和和ICPICP方方面贡献极小。面贡献极小。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕颅内高压常见
12、病因（一）颅腔变小：（一）颅腔变小：狭颅症；凹陷性颅骨骨折（大块）。狭颅症；凹陷性颅骨骨折（大块）。（二）颅腔内容物增加（二）颅腔内容物增加 1.CSF1.CSF：脑脑膜膜炎炎、三三脑脑室室及及导导水水管管梗梗阻阻（出出血血、肿瘤）、颅内静脉窦血栓形成、良性颅内高压症。肿瘤）、颅内静脉窦血栓形成、良性颅内高压症。 2.2.脑脑血血流流/ /液液增增加加：AVMAVM、动动脉脉瘤瘤、高高碳碳酸酸血血症症、脑出血、脑出血、SAHSAH。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕 3.脑组织体积：脑炎、脑外伤、脑肿瘤。 4.颅内占位病变：脑脓肿、脑寄生虫病，脑转移瘤/癌。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕影响颅内高
13、压的因素影响颅内高压的因素1.1.年年龄龄：婴婴幼幼儿儿因因囟囟门门、颅颅缝缝未未闭闭，缓缓冲冲余余地地大大；老老人因脑萎缩，人因脑萎缩，CSFCSF比例相对增加，缓冲力亦较大。比例相对增加，缓冲力亦较大。2.2.病程：病程：急性病变代偿、缓冲力余地小，反之则大。急性病变代偿、缓冲力余地小，反之则大。3.3.部部位位：脑脑室室内内、中中线线部部位位及及后后颅颅凹凹病病变变易易引引起起CSFCSF循循环环障障碍碍，颅颅内内高高压压出出现现早早；静静脉脉窦窦病病变变易易引引起起颅内高压。颅内高压。4.4.性质：性质：恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明显。恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明显。周期性瘫痪颅高
14、压呼吸肌麻痹眩晕颅内高压临床表现和诊断 （一一）头头痛痛、呕呕吐吐、视视乳乳头头水水肿肿颅颅内内高高压三主征压三主征 1.1.头头痛痛：持持续续性性、缓缓慢慢加加重重，阵阵发发性性加加剧剧，清清晨重以双颞及后枕部为著。晨重以双颞及后枕部为著。 2.2.呕吐：呕吐：喷射性呕吐，与进食无关，常无恶心。喷射性呕吐，与进食无关，常无恶心。 3.3.视视乳乳头头水水肿肿：早早期期视视乳乳头头充充血血、水水肿肿、边边界界不清，后期萎缩，苍白，伴视力损害。不清，后期萎缩，苍白，伴视力损害。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕 （二二）血血压压升升高高、脉脉搏搏变变慢慢、呼呼吸吸浅浅慢慢CushingCushing
15、反射反射 （三三）意意识识改改变变：嗜嗜睡睡、烦烦躁躁不不安安、意意识识模模糊糊、昏睡、昏迷昏睡、昏迷 （四）脑疝：（四）脑疝：颞叶钩回疝、枕骨大孔疝颞叶钩回疝、枕骨大孔疝 （五五）其其他他症症状状：复复视视、双双侧侧外外展展神神经经麻麻痹痹；头围增大、囟门饱满，头皮静脉怒张；癫痫发作头围增大、囟门饱满，头皮静脉怒张；癫痫发作 （六六）辅辅助助检检查查：ICPICP监监测测、原原发发病病检检查查、腰腰穿穿风险大。风险大。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕颅内高压的鉴别诊断1.1.偏偏头头痛痛：头头痛痛周周期期性性发发作作，跳跳痛痛，可可有有先先兆兆，自行缓解。自行缓解。2.2.视神经炎、视神经视乳
16、头炎视神经炎、视神经视乳头炎3.3.神神经经（官官能能）症症头头痛痛：头头痛痛有有诱诱因因而而无无规规律律，部位不固定，伴脑功能减退表现。部位不固定，伴脑功能减退表现。4.4.良性颅内高压、良性颅内高压、ReyeReye综合征综合征周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕颅内高压处理与治疗一、降低颅内压措施一、降低颅内压措施 1.1.脱脱水水治治疗疗：脱脱水水剂剂、利利尿尿剂剂、肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素、白蛋白等白蛋白等 2.2.减少减少CSFCSF产生：产生：Diamox 0.25 TidDiamox 0.25 Tid二、减少脑血流降低脑耗氧量：二、减少脑血流降低脑耗氧量：冰帽冰帽/ /枕，人工冬
17、眠枕，人工冬眠三、原发病及并发症治疗三、原发病及并发症治疗四、去骨瓣减压，四、去骨瓣减压，CSFCSF引流术、引流术、ICPICP监测、监测、CSFCSF分流术分流术周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕眩晕Vertigo 眩晕是患者对位向（空间定向感觉）的主观错误，患者自觉周围物体旋转或向一侧倾倒，或者觉自身旋转、摇晃或上下漂浮。周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕根据损害部位不同，眩晕分为：根据损害部位不同，眩晕分为：前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕发作性，持续时间短，较重发作性，持续时间短，较重逐渐起病，持续时间长，轻逐渐
18、起病，持续时间长，轻伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗一般无伴随症状一般无伴随症状眼震时程短，多为水平性眼震眼震时程短，多为水平性眼震各种形式眼震，持续时间长各种形式眼震，持续时间长无脑干损害症状无脑干损害症状有脑干损害症状有脑干损害症状病因：梅尼埃综合征、迷路炎、病因：梅尼埃综合征、迷路炎、前庭神经元炎等前庭神经元炎等脑脑供供血血不不足足，听听神神经经瘤瘤、MSMS、小小脑脑脑干肿瘤等脑干肿瘤等周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕引起眩晕的疾患1.1.耳耳部部疾疾病病：迷迷路路炎炎、内内耳耳石石症症（良良性性位位置置性性眩眩晕晕）、梅尼埃综合征梅尼埃综合征/ /病病2.2.药药物物中中毒毒：链链霉霉素素、卡卡那那霉霉素素、奎奎宁宁、水水杨杨酸酸、苯苯妥妥因钠等因钠等3.3.前庭神经元炎：前庭神经元炎：病毒感染、起病急、眩晕，平衡病毒感染、起病急、眩晕，平衡4.4.颈椎病椎基底动脉供血不足颈椎病椎基底动脉供血不足5.5.听神经瘤、脑干或四脑室肿瘤听神经瘤、脑干或四脑室肿瘤（Bruns syndromeBruns syndrome）6.6.多发性硬化多发性硬化周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕
