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1、血管母细胞瘤 1v一 概述概述 血管母细胞瘤是一种血管源性的肿瘤，可能来源于血管内胚层或造血干细胞，具体组织来源有待于进一步明确。血管母细胞瘤是一种罕见的脑内肿瘤，占脑内原发性肿瘤的1%2.5%，占成年人后颅窝肿瘤的7%。绝大多数的血管母细胞瘤为散发病例，10%20%的血管母细胞瘤是“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的一部分，该病为常染色体显性遗传的家族性肿瘤性疾病，除CNS血管母细胞瘤外还可见视网膜血管瘤、嗜铬细胞瘤，胰腺和肾脏多发囊肿等。血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现 。常见部位为小脑半球，蚓部，延髓和脊髓，有520的肿瘤为多发。VHL综合征即CNS血管母细胞瘤合
2、并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病。 2v 二 临床表现 血管母细胞瘤常见于成年人，儿童罕见，发病年龄多在3040岁。常见症状包括头晕、头痛、平衡不稳等。血管母细胞瘤有囊性与实性两种，囊性占60%-90%，实性占10%40%，来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶的细胞残余，囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高，囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔，显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞 。3 三 诊断 在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症，或有家族史，诊
3、断基本可以确定。但大多数病人需经CT及MRI扫描帮助诊断及定位。 由于部分血管母细胞瘤是VHL的一部分，因此在发现脑内血管母细胞瘤后，应该对患者进行全面检查，以及时发现VHL的存在。4v四 影像学表现v CT表现表现 血管母细胞瘤绝大多数为囊性，位于小脑半球，呈低密度，接近于脑脊液，椭圆形，边界清楚，可见囊内壁结节，囊性部分可发生环形强化，壁结节则呈明显均一强化，有人称之为“印戒征印戒征”，此为血管母细胞瘤的典型CT表现。周围有轻度脑水肿，第四脑室受压移位，伴幕上梗阻性脑积水。少部分为实质性，平扫呈结节状或分叶状略高密度，边界清楚，增强扫描呈明显的均一强化。周围脑水肿明显，幕上梗阻性脑积水较囊
4、性型更重。 5右侧小脑半球血管母细胞瘤67vMR表现：表现：v 1.血管母细胞瘤常见于小脑，发生于幕上者罕见。肿瘤可呈囊性有壁结节或实质型。v 2.其囊性成分在T1加权像表现为低信号，T2加权像呈明显高信号，信号强度高于脑脊液。壁结节在T1加权像表现为低信号，T2加权像呈高信号或等信号。增强扫描囊壁结节显著强化。v 3.实质型肿瘤在T1加权像表现为低信号，T2加权像呈高信号，如合并肿瘤内部出血，则出血灶在T1加权像表现为高信号。增强扫描肿瘤显著均匀或环形强化。v 4.肿瘤内部或肿瘤旁有时可见呈低信号的流空血管。8MRI平扫于小脑下蚓部偏左见一囊实性肿块， T1WI （ A ）及T2WI （ B
5、 ）均呈混杂信号。增强后(C、D)肿块实性部分呈结节状明显强化（ ），囊性部分无强化，周围水肿不明显。 910颈髓血管母细胞瘤 11髓内多发血管母细胞瘤12v血管造影v 典型表现为一簇细小动脉与毛细血管充盈的均匀阴影混成一团，与一血管环相连，形成“戒指”状，小脑后下动脉向外、下移位。 13v鉴别诊断v 小脑星形细胞胶质瘤：好发于儿童，当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤，MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。v 转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则，光滑，瘤周水肿更明显，可为多发肿
6、块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史，一般不难鉴别。14右侧小脑中脚毛细胞型星形细胞瘤15 小脑星形细胞瘤16小脑蚓部星形细胞瘤 vMRI平扫（A、B）小脑蚓部可见一囊实性占位性病变，增强后（C、D）实性部分（C，*）明显强化，脑干受压前移，幕上脑室扩大积水。 17 MRI平扫示左小脑半球占位性病变，边界清楚。T1WI（A）呈低、等混杂信 号（），T2WI（B）呈不均匀高信号（）；增强扫描（C、D）病变呈不规则蜂窝状强化，脑干、四脑室受压变形向右侧移位，伴阻塞性脑积水。 18脑转移瘤1920肺癌脑转移21v五 治疗v血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗
7、方法。v第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话，这个病患就算是治愈了。v在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要移除掉，至於囊泡状肿瘤的部份，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。 v假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此，透过现今的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。 22v相对
8、于开脑手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。 v单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要用放射线手术来切除的;囊状液的量会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。23v六 预防v无特殊预防措施，早发现早治疗为主。v该肿瘤是良性肿瘤，早诊早治效果好，手术彻底切除可根治，有明显头痛，呕吐及走路不稳，肢体协调功能差即应考虑本病可能，有家族史或有其他内脏先天异常者则更为明确，找专科医生诊治，头部电脑体层摄影或磁共振成像，脑血管造影可确诊，多发者可分期手术，术后长期随访，复发者只要病人情况允许可再次手术，放射治疗效果差，到目前为止，仍未发现进食某种药物或食物使肿瘤缩小或消失。24 The End25
