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1、颅内和椎管内血管性疾病课程第一节 自发性蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)是各种原因引起的脑血管突然破裂,血液流至蛛网膜下腔的统称它并非一种疾病,而是某些疾病的临床表现分为自发性和外伤性两类本节仅述自发性蛛网膜下腔出血,占急性脑血管意外的15%.病因颅内动脉瘤和脑(脊髓) 血管畸形,以前者多见其他病因有动脉硬化、脑底异常血管网症(烟雾病)、颅内肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑膜炎及抗凝治疗的并发症,但均少见。临床表现出血症状 发病前多数病人有情绪激动、用力、排便、咳嗽等诱因。发病突然、剧烈头痛、恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗。一过性意识障碍多见,严
2、重者呈昏迷状态,甚至出现脑疝而死亡。20%出血后有抽搐发作。脑膜刺激征明显,常在蛛网膜下腔出血后12天内出现。颅内动脉瘤在首次破裂出血后,如未及时适当治疗,部分病人可能会再次或三次出血。死于再出血者占本病的1/3临床表现脑神经损害 以一侧动眼神经麻痹常见,占6%20%,提示存在同侧颈内动脉后交通动脉瘤或大脑后动脉动脉瘤偏瘫 在出血前后出现偏瘫和轻瘫者约占20%。视力视野障碍 蛛网膜下腔出血可沿视神经鞘延伸,眼底检查可见玻璃体膜下片块状出血,发病后一小时内即可出现,这是有力的诊断依据。出血量大时,血液浸入玻璃体内,引起视力障碍。当视交叉、视束或视放射受累时产生双颞侧偏盲或同向偏盲。约1%的颅内动
3、静脉畸形和颅内动脉瘤可出现颅内杂音。部分病人发病后数月可有低热。自发性朱网膜下腔出血的鉴别诊断动脉瘤动静脉畸形动脉硬化烟雾病脑瘤卒中发病年龄40-60岁视35岁以下50岁以上青少年多见30-60岁出血前症状无症状,少数动眼神经麻痹常见癫痫发作高血压史可见偏瘫颅压高和病灶症状血压正常或增高正常增高正常正常复发出血常见且有规律年出血率2%可见可见少见意识障碍多较严重较重较重有轻有重较重脑神经麻痹II-VI脑神经无少见少见颅底肿瘤常见偏瘫少见较常见多见常见常见眼症状可见玻璃体出血可有同向偏盲眼底动脉硬化少见视乳头水肿脑血管造影动脉瘤和血管痉挛动静脉畸形脑动脉粗细不均脑底动脉异常血管团有时可见肿瘤染色
4、CT检查蛛网膜下腔高密度增强可见AVM影脑萎缩或梗死灶脑室出血铸形或梗死灶增强后可见脑瘤影诊断头颅CT 显示脑沟与脑池密度增高。颈内动脉瘤破裂出血以大脑外侧裂最多。大脑中动脉瘤破裂血液积聚患侧外侧裂池,也可流向环池、纵裂池。基底动脉瘤破裂后,血液主要积聚于脚间池与环池附近。头颅MRI 发病后一周内的急性SAH在MRI很难查出。核磁共振血管造影(MRA)是非创伤性的脑血管成像方法,对头颈及颅内血管性疾病可作为诊断的筛选手段。诊断脑血管造影 是确定SAH病因的必须手段,应视为常规检查。数字减影血管造影(DSA)对脑血管病有较高的诊断价值。腰椎穿刺 对CT已确诊的SAH不需再做腰穿检查。因伴有颅内压
5、增高的SAH,可能会诱发脑疝。如为动脉瘤破裂造成的SAH,腰穿有导致动脉瘤再次破裂出血的危险。治疗一般性治疗 出血急性期,病人应绝对卧床休息,可应用止血剂、止痛、镇静剂,保持大便通畅。伴有颅内压增高,应用甘露醇脱水治疗。尽早病因治疗 如开颅动脉瘤夹闭或脑肿瘤切除等。第二节 颅内动脉瘤颅内动脉瘤系颅内动脉壁的囊性膨出,是造成蛛网膜下腔出血的首位原因。在脑血管意外中,仅次于脑血栓和高血压脑出血,位居第三。本病好发于40-60岁中老年人,青少年少见病因病因尚不十分清楚动脉壁先天缺陷学说认为,颅内Wills环的动脉分叉处的动脉壁先天性平滑肌缺乏。动脉壁后天性退变学说则认为,颅内动脉粥样硬化和高血压,使
6、动脉内弹力板发生破坏,逐渐膨出形成囊性动脉瘤。此外身体的感染病灶如细菌性心内膜炎、肺部感染等,感染性栓子脱落,侵蚀脑动脉壁而形成感染性动脉瘤;头部外伤也可导致动脉瘤形成。第二节 颅内动脉瘤病理 组织学检查发现动脉瘤壁仅存一层内膜,缺乏中层平滑肌组织,弹性纤维断裂或消失。分类 依动脉瘤位置将其分为:颈内动脉系统动脉瘤,约占颅内动脉瘤的90%,包括颈内动脉-后交通动脉瘤,前动脉-前交通动脉瘤,中动脉瘤;椎基底动脉系统动脉瘤,约占颈内动脉瘤的10%,包括椎动脉瘤、基底动脉瘤和大脑后动脉瘤。依动脉瘤直径将其分为:直径小于0.5cm属于小型,直径在0.6-1.5cm为一般型,直径在1.6-2.5cm属于
7、大型,直径大于2.5cm为巨大型。直径小的动脉瘤出血几率大。临床表现动脉瘤出血症状 中小型动脉瘤未破裂出血,临床可无任何症状。一旦破裂出血,临床表现严重的蛛网膜下腔出血,发病急剧,病人剧烈头痛。频繁呕吐;颈强直,克氏征阳性;也可出现意识障碍,甚至昏迷。局灶症状 动眼神经麻痹常见于颈内动脉-后交通动脉瘤和大脑后动脉的动脉瘤,表现为单侧眼睑下垂、瞳孔散大、内收、上、下视不能,直、间接对光反射消失。大脑中动脉的动脉瘤出血如形成血肿,或其他部位动脉瘤出血后,脑血管痉挛脑梗死,病人可出现偏瘫,运动性或感觉性失语。动脉瘤出血后分级动脉瘤出血后分级 为便于判断病情,选择造影和手术时机,评价疗效,国际常采用H
8、unt五级分类法: 一级 无症状,或有轻微头痛和颈强直 二级 头痛较重,颈强直,除动眼神经 等脑神经麻痹外,无其他神经症状 三级 轻度意识障碍,躁动不安和轻度脑症状 四级 半昏迷、偏瘫,早期去脑强直和自主神经障碍 五级 深昏迷,去脑强直,濒危状态诊断确定有无蛛网膜下腔出血。出血急性期,CT确诊SAH阳性率极高,安全迅速可靠。出血一周后,CT不易诊断。腰椎穿刺可能诱发动脉瘤破裂出血,故一般不再作为确诊SAH的首选。诊断直径小于1.0cm的动脉瘤,CT不易查出。直径大于1.0cm,注射造影剂后,CT扫描可以检出。MRI优于CT,动脉瘤内可见流空。MRA可提示不同部位动脉瘤,常用于颅内动脉瘤筛选。三
9、维CT(3D-CT)。脑血管造影是确诊颅内动脉瘤必须的方法,对判明动脉瘤的位置、形态、内径、数目、血管痉挛和确定手术方案都十分重要。诊断病情在三级以下,脑血管造影应尽早进行,三级和三级以上病人可待病情稳定后,再行造影检查。及早造影明确诊断,尽快手术夹闭动脉瘤,可以防止动脉瘤再次破裂出血。首次造影阴性,可能因脑血管痉挛而动脉瘤未显影,高度怀疑动脉瘤者,应在三月后重复造影。治疗颅内动脉瘤应手术治疗,采取保守治疗约70%病人死于动脉瘤再出血。显微手术使动脉瘤的手术死亡率已降至2%以下。治疗手术时机选择 病情一、二级病人,应尽早造影,争取在一周内手术。病情属三级及三级以上,提示出血严重,可能有脑血管痉
10、挛和脑积水,此时手术危险性较大,待数日病情好转后再进行手术。治疗手术时机选择 病情一、二级病人,应尽早造影,争取在一周内手术。病情属三级及三级以上,提示出血严重,可能有脑血管痉挛和脑积水,此时手术危险性较大,待数日病情好转后再进行手术。治疗手术方法 开颅夹闭动脉瘤是最理想的方法,为首选。因它既不阻断载瘤动脉,又完全彻底消除动脉瘤。孤立术是在动脉瘤两端夹闭载瘤动脉,在位能证明脑的侧支供血良好情况时应慎用。动脉瘤壁加固术疗效不肯定应尽量少用。临床不适宜手术,导管技术可达部位的动脉瘤,可选气囊,弹簧圈栓塞的介入治疗。治疗围手术期治疗 动脉瘤破裂后,病人应绝对卧床休息,尽量减少不良的声、光刺激,最好将
11、病人置于ICU监护。便秘者应给缓泻剂。维持正常血压,适当镇静治疗。合并脑血管痉挛,早期可试用钙离子拮抗剂等扩血管治疗。治疗为预防动脉瘤破口处凝血块溶解再次出血,采用较大剂量的抗纤维蛋白的溶解剂,如氨基已酸,以抑制纤维蛋白溶解酶原的形成,但审功能障碍者慎用,副作用有血栓形成可能等。第三节颅内和椎管内动静脉畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常,分为五种类型 动静脉畸形(arteriovenous malformations,AVM); 海绵状血管瘤 毛细血管扩张;静脉畸形;静脉曲张;一、颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形是一团发育异常的病态脑血管,其体积可随人体发育而成长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血
12、和静脉引流而形成的一个血管团,小的直径不及1cm,大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织,其周围脑组织因缺血而萎缩,呈胶质增生带,有时伴陈旧性出血。 临床表现 1.出血 畸形血管团破裂可导致脑内、脑室内或蛛网膜下腔出血,出现意识障碍,头痛呕吐等症状,但小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内,有1/3引起蛛网膜下腔出血,占蛛网膜下腔出血的9%,仅次于颅内动脉瘤。 临床表现2.抽搐 成人21%-67%以抽搐为首发症状,一半以上发生在30岁前,多见于额颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作,顶部以局限性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质细胞增生,以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层
13、有关。早期抽搐可服药控制发作,但最终药物治疗无效,抽搐很难控制。临床表现3.头痛 一般AVM病人曾有头痛史.头痛可呈单侧局部,也可全头痛,间断性或迁延性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关,有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。临床表现4.神经功能缺损 未破裂出血的AVM中,有4%-12%有急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水,病人神经功能缺损呈进行性,表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。5.儿童大脑大静脉畸形也称大脑大静脉动脉瘤,可导致心衰和脑积水。诊断头颅CT 加强扫描AVM表现为混杂密度区,大脑半球中线结构无移位。头
14、颅MRI 病变内高速血流表现为流空现象脑血管造影是确诊本病的必须手段。脑电图检查 患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。治疗手术切除 为治疗该病最根本方法,不仅能杜绝病变再出血,还能阻止畸形血管盗血现象,从而改善脑血流。对于AVM形成血肿的病人,有条件者应在术前完成脑血管造影,以明确畸形血管情况。病人已发生脑疝,无条件行血管造影,可紧急开颅手术,先清除血肿降低颅压,抢救生命,待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。治疗对于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM,不适宜手术切除。手术切除后残存的AVM,直径小于3cm,可考虑行伽马刀或X-刀治疗,使畸形血管内皮缓
15、慢增生,血管壁增厚,形成血栓而闭塞。介入神经放射治疗 术前1-2周应用IBCA胶、球囊栓塞巨大动静脉畸形令其体积缩小,为手术切除提供条件。各种治疗后都应复查脑血管造影,了解畸形血管是否消失。二、脊髓血管畸形本病少见,男多于女,80%病人发病年龄在 20-40岁之间,主要为AVM,其次为脊髓内海绵状血管瘤。临床表现 1脊髓受压:因动脉血不经毛细血管网直接进入静脉引起静脉压增高,远侧静脉血流淤滞,血管扩张迂曲,压迫脊髓或神经根。2 出血:病变血管破裂引起脊髓蛛网膜下腔出血或脊髓内血肿。脊髓血管畸形诊断 脊髓碘油造影可见迂曲扩张的蚓状充盈缺损或造影剂在椎管内梗阻。AVM在MRI为流空的血管影,有时为
16、异常条索状等T2信号。合并出血时,病变中混有不规则点片状短T1高强度信号。治疗 手术切除为主。第四节 脑底异常血管网症脑底异常血管网症又称烟雾病(moyamoya disease),因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管团,在脑血管造影上形似烟雾而得名。病因 本病可继发于钩螺旋体脑动脉炎、脑动脉硬化、脑动脉炎及放射治疗后。但绝大部分原发脑底异常血管网病因尚不清楚。可能由脑动脉先天发育不良,或由变态反应性炎症所致。脑底异常血管网症病理 脑底动脉环主干动脉管腔狭窄或闭塞,有血栓形成,其管壁内弹力层短裂、曲折、增厚,中层平滑肌明显变薄。外膜无明显改变。脑底动脉及深穿支代偿性增生,交织成
17、网,形成丰富的侧枝循环呈异常网状血管。同时颅内、外动脉广泛的异常沟通。增生的异常血管网管壁菲薄,管腔扩张,甚至形成粟粒状囊性动脉瘤,可破裂出血。临床表现儿童和青壮年多见。性别无明显差别,可表现为缺血或出血性脑卒中。脑缺血 儿童和青少年多见。常有短暂性脑缺血发作先兆,可反复发作,逐渐肢体偏瘫。也可左右两侧肢体交替出现偏瘫,或伴失语、智力减退等。有些病人有头痛或癫痫发作。临床表现脑出血 发病年龄晚于缺血组。由于异常血管网上的粟粒性囊状动脉瘤破裂,引起蛛网膜下腔出血、脑出血以及脑室内出血(脑室铸型)。发病急,病人表现头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。诊断脑血管造影可确诊,其特殊表现为颈内动脉床突上段狭窄
18、或闭塞;在基底节部位纤细的异常血管网,呈烟雾状;广泛的血管吻合,如大脑后动脉与胼周动脉吻合网,颈外动脉与颞动脉吻合。诊断头部CT可显示脑梗死、脑萎缩或脑(室)内出血或蛛网膜下腔出血。头颅MRI表现为脑梗死、脑软化、脑出血和脑萎缩。MRA提示脑血管异常,也可见烟雾状的脑底异常血管网征象。治疗由于病因不清,尚无特殊治疗方法。对脑缺血的病人,可给予扩张血管剂等治疗。病因明确的继发性脑底异常血管网,针对病因治疗。治疗急性脑内出血造成脑压迫者,应紧急手术清除血肿。单纯脑室内出血铸型,可行侧脑室额角穿刺引流。对血肿吸收后继发脑积水,可行脑室-腹腔分流术。治疗外科治疗如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、颞肌(或颞
19、浅动脉)贴敷术等对再建血运,改善神经功能损害有帮助。颈上交感神经节切除及颈动脉周围交感神经剥离术,可促使脑血流量增加。第五节 颈动脉海绵窦瘘颈动脉海绵窦瘘(carotid-cavernous)多因头部外伤引起,常合并颅底骨折;少数继发于硬脑膜动静脉畸形或破裂的海绵窦动脉瘤。临床表现 外伤性颈动脉海绵窦瘘可在伤后立即发生,也可几周后发生,男性多见。 1. 颅内杂音 为连续如机器轰鸣般的声音,心脏收缩时加重,常影响睡眠。用听诊器可在额部和眶部听到。以指压患侧颈总动脉,杂音减低或消失。临床表现 2. 突眼 眼球突出,数日内即非常显著,后停止进展。结膜常充血水肿,眼睑充血、肿胀,下睑结膜常因水肿而外翻
20、。有时眶部及额部静脉怒张,并有搏动。如不及时治疗,一侧海绵窦瘘经海绵间静脉窦使对侧海绵窦扩张,引起双侧突眼。 临床表现3.眼球搏动 因心脏搏动时血液经颈内动脉传至扩张的眼静脉所致.在眼球侧方较其前方更易触及.以指压患侧颈总动脉,眼球搏动减弱或消失。 4. 眼球运动障碍 第III、IV、VI对脑神经麻痹,患侧眼球运动障碍,甚至眼球固定。临床表现5 三叉神经 第一支常受侵犯,引起额部、眼部疼痛和角膜感觉减退。6 眼底征象 视乳头水肿,视网膜血管扩张,静脉尤甚,有时视网膜出血。病史长者,视神经进行性萎缩,视力下降甚至失明。诊断应与眶内、鞍旁肿瘤及海绵窦动脉瘤相鉴别。经股动脉插管全脑血管造影,可见颈内
21、动脉与海绵窦产生短路,压迫健侧颈内动脉,可发现漏口。颈内动脉床突上段、大脑中动脉和大脑前动脉不易充盈,而海绵窦、蝶顶窦和眼静脉等则在动脉期显影并扩张。治疗目的在于保护视力,消除颅内杂音,防止脑梗死和鼻出血。 1.首选介入放射治疗 经导管将气囊或弹簧圈等栓塞材料放置在瘘口处,封闭瘘口,可消除头颅杂音,使眼球回纳,恢复眼球运动。对复发者可再次治疗。 治疗2.带线肌瓣颈内动脉栓塞术(又称放风筝法)和开颅铜丝导入海绵窦手术,目前临床已较少应用。第六节 脑卒中的外科治疗一.缺血性脑卒中的外科治疗 脑的供应动脉狭窄或闭塞可引起缺血性脑卒中,严重者可引起死亡。缺血性脑卒中的发病率高于出血性脑卒中,约占脑卒中
22、总数的60-70%。颈内动脉和椎动脉都可出现闭塞和狭窄,年龄多在40岁以上,男性多于女性。临床表现1、短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA) 颈内动脉表现为,突然肢体运动和感觉障碍、失语,单眼短暂失明等,少有意识障碍。椎动脉缺血表现为,眩晕、耳鸣、听力障碍、复视、步态不稳和吞咽困难等。症状持续时间短,可反复发作,甚至一天数次或数十次。可自行缓解,不留后遗症。脑内无明显梗塞灶。临床表现2、可逆性缺血性神经功能障碍(reversible ischemic neurological deficit,RIND) 与TIA基本相同,但神经功能障碍持续时间超过24小
23、时,有的病人可达数天或数十天,最后逐渐完全恢复.脑部可有小的梗死灶,大部分为可逆性病变.3、完全性卒中 症状较TIA和RIND严重,不断恶化,常有意识障碍。脑部出现明显的梗死灶。神经功能障碍长期不能恢复。诊断脑血管造影显示不同部位脑动脉狭窄、闭塞或扭曲。颈动脉起始端狭窄、闭塞或扭曲。头颅CT和MRI 急性脑缺血发作24-48小时后,CT可显示缺血病灶。MRA提示动脉系统的闭塞和狭窄。 诊断颈动脉B型超声检查和经颅多普勒超声探测 可作为诊断颈内动脉起始段和颅内动脉狭窄、闭塞的筛选手段。脑血流量测定 xe133清除法局部脑血流测定,可显示不对称性脑灌注,提示局部脑缺血性病变。外科治疗颈动脉内膜切除
24、术 适用于颈内动脉颅外段严重狭窄(狭窄程度超过50%),狭窄部位在下颌骨角以下,手术可及者。完全性闭塞24小时以内亦可考虑手术,闭塞超过24-48小时,已发生脑软化者,不宜手术。颅外-颅内动脉吻合术 对预防TIA发作效果较好。可选用颞浅动脉-大脑中动脉吻合,枕动脉-小脑后下动脉吻合,枕动脉-大脑后动脉吻合术等。二、出血性脑卒中的外科治疗出血性脑卒中多发于50岁以上高血压动脉硬化病人,男多于女,是高血压病致死的主要原因。出血是因粟粒状微动脉瘤破裂所致,多位于基底节壳部,可向内扩展至内囊部。随着出血量的增多形成血肿,破坏脑组织,其周围脑水肿压迫临近组织,甚至发生脑疝。出血沿神经束扩散使其分离,导致神经纤维的生理性传导中断,这种功能障碍在超早期清除血肿后可能得以恢复。诊断既往有高血压动脉硬化史,突然意识障碍和偏瘫,应及时行头颅CT检查,以便鉴别脑出血或脑梗死。CT对急性脑出血的定位准确,表现为高密度影区,出血可破入脑室。诊断出血性脑卒中可分为三级:I级,轻型,病人意识尚清或浅昏迷,轻偏瘫;II级,中型,完全昏迷,完全性瘫痪;两侧瞳孔等大或仅轻度不等;III型,重型,深昏迷,完全性瘫痪及去脑强直,双瞳散大,生命体征明显紊乱。