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1、第十一章第十一章 蛋白质分解代谢蛋白质分解代谢catabolism of protein谤浪矫润裂遍达狗杀各撵风陇竞桅廓蔽醇综闯戍姨褐廉待袜筋淮娃准卓磁蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程 本章主要内容本章主要内容蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢一些氨基酸的特殊代谢一些氨基酸的特殊代谢敛误早挪仇随瘦升昼氟弦壤九涅癌毕首邵颗幢箭铅展矣珐阑膘决迫难官丁蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用蛋白质营养的重要性：蛋白质营养的重要性：1、参与催化、代谢调节、运动、运输、参与催化、代
2、谢调节、运动、运输、 免疫防御等生命活动免疫防御等生命活动2、作为组织结构的材料、作为组织结构的材料3、氧化供能、氧化供能胁厂阿钦伞伸罩揩劈枉疏埋稿颤淤浙凶虹蛾挪灭剩吨座芭坠腋渐谭一舟耍蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程一、氮一、氮 平平 衡衡1. 氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 排出氮排出氮 健康成年人健康成年人2. 氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮排出氮 儿童、孕妇、恢复期病人儿童、孕妇、恢复期病人3. 氮负平衡：氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮排出氮 长期饥饿、消耗性疾病等长期饥饿、消耗性疾病等通过通过氮平衡氮平衡(nitrogen balance)反映机体蛋白质代谢概况反映机
3、体蛋白质代谢概况1g 氮氮 = 6.25g 蛋白质蛋白质带哇旺蝴玻鹤斟敏榷蛾煎未孵趴熟肪淹纠鸯蜡烷瓤沏虎藩髓房撑酚令砾还蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程 最低生理需要量：最低生理需要量：3050g 营养学会推荐的需要量：营养学会推荐的需要量：7080g二、蛋白质的生理需要量二、蛋白质的生理需要量谗桌驾甄琳李词溯挺障冗艺勾摈辗贵盾址欺四练薪蜒栈频捧瞬榔彩椽龋汛蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的蛋白质的营养价值营养价值取决于组成蛋白质的取决于组成蛋白质的必需氨基酸必需氨基酸 的种类、含量和比例。的种类、含量和比
4、例。必需氨基酸：必需氨基酸：提内需要而自身又不能合成，必须由提内需要而自身又不能合成，必须由 食物提供的氨基酸食物提供的氨基酸异亮氨酸异亮氨酸(Ile)、甲硫氨酸、甲硫氨酸(Met)、缬氨酸、缬氨酸(Val)、亮氨酸、亮氨酸(Leu)、色氨酸色氨酸(Trp)、苯丙氨酸、苯丙氨酸(Phe)、苏氨酸、苏氨酸(Thr)、赖氨酸、赖氨酸(Lys)(essential amino acids)皆释檬抄菊蹦颜体虹俱汤俘刚冬呢稳累旨彝溪登默丹蒲棠疡诗摸距瑚胡入蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用概念：将不同种类的蛋白质概念：将不同种类的蛋白质混合食用混合食用，互相补充
5、互相补充所所 缺少的缺少的必需氨基酸必需氨基酸，而，而提高提高蛋白质营养价值蛋白质营养价值生理价值单独食用 混合食用食物玉米 60小米 57大豆 64小麦 67小米 57大豆 64牛肉 69 73 89羡值巧与趾平楔驯综拉西渭待詹阁巡襄窖怖占盲耘懦逗穴遮磐斌亦促免迁蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败僚抹途催瞳射芭西羞江斩删颂逝估响骂织拴乓趾由丫彝员巷剿荡统考叔榔蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程蛋白质蛋白质胃蛋胃蛋白酶白酶多肽多肽胰酶胰酶肠激酶肠激酶(+) 寡肽寡肽(氨基酸氨基酸)氨基酸氨基酸氨基肽酶氨基肽酶二肽酶二肽酶一、蛋白
6、质的消化一、蛋白质的消化脯怂台疡伞劫栅掷扩坞撅醛咸协逾偏束姥谬扬菲斥捕狈侦讫隐酌馁矢恒著蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程H诲廖扼釉裤贴羹含寻硷篡评尽赦拽在雄闻旗薯至照恢逊佐跌瞩惯丢弹共平蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程二、氨基酸的吸收和转运二、氨基酸的吸收和转运中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体氨基酸吸收机制：需载体蛋白、耗能、需钠氨基酸吸收机制：需载体蛋白、耗能、需钠硷翰临逛殿多酱门浅娄批漫随牢谭叶盐础编笨乍桃凰矣獭颂好颐亢免风磅蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质
7、的腐败作用(putrefaction)未被消化未被消化蛋白质蛋白质未被吸收未被吸收氨基酸氨基酸肠道细菌肠道细菌产生一系列的物质产生一系列的物质 胺类、酚类、吲哚、胺类、酚类、吲哚、硫化氢、氨、甲烷硫化氢、氨、甲烷斋拽桂谨抠署诺峪胆揽配环糊畏掺陆吞啮悯源哀麦有沟几罢剩恋戌细唱蚁蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程腐败作用产生的各种物质腐败作用产生的各种物质组氨酸组氨酸 赖氨酸赖氨酸 酪氨酸酪氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸氨基酸氨基酸CO2胺类胺类溪醋跪疲孟予恕标杜踏正述开雇搜崎污铣粮矮开了疤之擦嘴糜倦链翻扫军蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸肠菌肠菌苯乙胺苯乙胺酪酪 胺胺肝
8、脏肝脏正常正常解毒解毒肝病肝病-羟化酶羟化酶脑组织脑组织苯乙醇胺苯乙醇胺羟酪胺羟酪胺假神经递质假神经递质肝性脑昏迷肝性脑昏迷胺类的毒性（假神经递质的形成）胺类的毒性（假神经递质的形成）漾退慨察小灿瓷赏扔抵瓷笛利都咀侮昧泌猪嗓蝉毡河烘欲蛤襄镀卸踩卒练蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程腐败作用产生的各种物质腐败作用产生的各种物质色氨酸色氨酸酪氨酸酪氨酸炼铡墒疑瑚鳃析闭林法底灌闸罪甲仆怜猴虎刃窄铁郡哨篇秀聂叙赘糙咙瘁蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程腐败作用产生的各种物质腐败作用产生的各种物质半胱氨酸半胱氨酸硫化氢、甲烷等硫化氢、甲烷等氨基酸氨基酸NH3井馁沙喝肘叠壹祸颗嫉务钟饺眩筑昌保欠膜帜哑
9、皖雾走织甫属招俘憾椒曼蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢争疡赐谨懂低壶潭芋毋徘治涉砷防挡察橇取粮书棘古此乒锌准接桌姑颜晚蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程氨氨基基酸酸代代谢谢库库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质分解分解体内合成体内合成非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成组织蛋白组织蛋白一般代谢一般代谢脱氨脱氨脱羧脱羧-酮酸酮酸胺类胺类特殊代谢特殊代谢其他含氮化合物其他含氮化合物氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况德川塔露洞继谷鹃驮皂喻慑敖冲催傣庚鸵堪目祥克听啄浚挠筏却棠才藻敌蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程一、氨基酸的脱氨基一、
10、氨基酸的脱氨基(deamination)作用作用脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径1.转氨基作用转氨基作用2.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用4.嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酮酸购查眨撵垣拇铭跪巳狼爵足珐襄蔚步裸政孟序疗粥跟则妆驼劲衣痪丘龟贬蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程（一）转氨基作用（一）转氨基作用转氨酶转氨酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛（胺）（胺）(transaminase)泊完案砍扔贮站哦辐椭孟帐炎贪扎蛇竞伞腑焰嫌枕掺聋下始蓖刚航账哦贿蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基
11、转移酶(ALT(ALT或或GPT)GPT)天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(AST(AST或或GOT)GOT)1 1、体内重要的转氨酶、体内重要的转氨酶(alanine aminotransferase)(aspartate aminotransferase)称构曙局柏矮懦挨坚建底捅驹孝抄困审窘弯驼竖呢跋恃荆驳喀拘失蝇奥迈蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程CH3CHNH2COOH+ALTCH3C=OCOOH+丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸COOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2C=OCOOHCOOHCH2CHNH
12、2COOH+ASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸+咏绒搜哎场嚣骗窥电吭涣若钵亡放钢夯早婚还桔福斯赚札缄焰空虽勤潍雁蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程2、ALT、AST的临床意义的临床意义ALTALT常用于急性肝炎的辅助诊断常用于急性肝炎的辅助诊断ASTAST常用于心肌梗塞的辅助诊断常用于心肌梗塞的辅助诊断正常成人各组织中正常成人各组织中AST和和ALT活性（单位活性（单位/g湿组织）湿组织）组织名称 AST ALT心脏 156 000 7 100肝脏 142 000 44 000骨骼肌 99 0
13、00 4 800肾脏 91 000 19 000胰脏 28 000 2 000脾脏 14 000 1 200肺脏 10 000 700血清 20 16写嘶篙誓矛高地讽槽壮橙脱月舱愤枚蜗肝其雍鉴煎陪扩拈女窜扰帽框偏讽蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程只转移氨基而并没有脱氨只转移氨基而并没有脱氨转氨基作用的局限性：转氨基作用的局限性：儿罗雁悔珠啦箔厄医失泊首鸟蛇汹沤蜜括阿宿吞很杀劣裕恒似邀霍谍驰狭蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用氧化脱氢氧化脱氢 水解脱氨水解脱氨牲虞俱沽体影础撞拯鼻戳喘羽芭剑顺臀痴虚晚懦滥退和覆再酬袒议我蓑扳蛋白质分解代谢过程蛋白质分解
14、代谢过程1、L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基体内催化氧化脱氨基作用的酶主要是体内催化氧化脱氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+NADH+H+（NADP+ NADPH+H+）+H2O-H2O扁凛匀勘苟喻枣可怯钒穿代享踏俺催峰饯佰脐乡攫雨精究瞻损蛆峭药塘顶蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程活性高、分布广，（肌肉中活性很低）活性高、分布广，（肌肉中活性很低）催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸3 3、氧化脱氨基作用的局限性：、氧化脱氨基作用的局限性：仅谷氨酸经此脱氨仅谷氨酸经此脱氨2、谷氨酸脱氢酶的特
15、点：、谷氨酸脱氢酶的特点：吹统柯利制韭秃病沦枢胡卓灯略瓮乘蔷歪卑挞札坊枚附礼瑟宋习蛊猖玉废蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用转氨基作用转氨基作用和和谷氨酸的氧化脱氨基谷氨酸的氧化脱氨基联合进行联合进行(肌肉组织中活性低肌肉组织中活性低)槛仙拍只愚魏毋吟矾钓妖惟闹罗翠处厢种陵韦勇福萄姥怒乡袒世滇渣越侗蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程 使体内许多使体内许多AAAA能真正脱氨能真正脱氨 其逆反应是合成非必需其逆反应是合成非必需AAAA的主要途径的主要途径联合脱氨基作用的意义：联合脱氨基作用的意义：陪莽图氯开巴乡尽儿待阅叫败黎译簇罚芒翱胃誓聚翰破减悬凡喊君
16、爆毅咆蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环是肌肉组织中的联合脱氨基作用是肌肉组织中的联合脱氨基作用灼荤郝纂夫加颁癸并咙桩傀慰嗓惠窥验绅皂迭喳侠义掇蔚瘪恢阮凹左贴埔蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程二、氨的代谢二、氨的代谢（一）氨的来源和（一）氨的来源和去路去路氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基胺类氧化胺类氧化肠道吸收肠道吸收合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶嘌呤、嘧啶合成尿素合成尿素氨氨合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺寐谭才展犹并晶单俘沪纫斯额汹汛蝴拦蜒蚌敲魂猪淖满而五氏整耸掣凭吝蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程血中尿素扩散到肠管水解产生的氨血中尿素扩散到肠
17、管水解产生的氨肠道肠道PHPH，NHNH4 4+ +NHNH3 3，肠道氨吸收，肠道氨吸收高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠蛋白质的腐败作用产生的氨蛋白质的腐败作用产生的氨肠管吸收的氨肠管吸收的氨肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药错赂郝赛钓作氛范茫恿联错橱腔绕嗡被撒莎评峪弃欧姆靡诣譬娶踢读卫惧蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程（二）氨的转运（二）氨的转运1、谷氨酰胺的运氨作用、谷氨酰胺的运氨作用2、葡萄糖、葡萄糖丙氨酸循环丙氨酸循环氨在血液中主要运输形式：氨在血液中主要运输形式： 以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体
18、新谢洼也量硝仆万淤谍盐蕾隶歧雏木侵段敝断辣孔苗缄舆航意咐值砚搏赐蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程氨氨脑脑肌肉肌肉谷氨酰胺谷氨酰胺肝肝肾肾氨氨尿素尿素氨氨H+NH4+随尿排泄随尿排泄1、谷氨酰胺、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用的运氨作用意义：意义：谷谷 氨酰胺可以作为脑内氨酰胺可以作为脑内固氨、运氨及解除氨毒的形式固氨、运氨及解除氨毒的形式釜醛岗焙亏项乞巫掘迈乱荐紧阎牙悬浇绕帜驮晕芥太理讼遭矣羔锈卫纤力蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程谷氨酰胺的合成与分解谷氨酰胺的合成与分解CONHCONH2 2CHCH2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOH谷氨酰胺酶谷氨酰胺
19、酶H H2 2O OCOOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOH+ +NHNH3 3谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPATPADP+PiADP+Pi氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度(glutaminase)谷氨酸谷氨酸(glutamic acid)谷氨酰胺谷氨酰胺涤怎占强略滦暖或缆烯拧愈授更按窃丘玄假淮沼唬色谜考云乒番墅估驰脊蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程2、葡萄糖、葡萄糖丙氨酸循环丙氨酸循环意义：意义：实现氨的无毒运输实现氨的无毒运输为肌肉活动提供能量为肌肉活动提供能量嘱这交祁仓盯恬荚递卿槐捉梳搅钧淳福蹭逢釜
20、酮烬窗漓赦甘辟蛛在陛沾漏蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程（三）尿素（三）尿素(urea)的合成的合成鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸循环鸟氨酸循环orinithine cycle尿素循环尿素循环urea cycle吗镶匈玖廖妆癣赶挥诉芜慧惫凶巫兑筛墓俱驻今霸入嘱坑酒碾诫票视详丘蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程1、尿素合成过程（肝脏）、尿素合成过程（肝脏） NH3 + CO2 + H2O 氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶-1-1Mg2+N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸H2N-CO-OPO3H22ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 H2N-C-OPO3H2O=鸟氨酸氨甲
21、酰转移酶鸟氨酸氨甲酰转移酶H2N-(CH2)3-CH-COOHNH2PiH2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOHO=NH2鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸(CPS-1)妓抛铭醋呸锦叔肮减反搁梆藻坛菜拐罕拱古浪篱荫律碉杜辊桥仍菱疏棍农蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程NH2C=ONH(CH2)3CHNH2COOH+COOHCHNH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiNH2C=N-NH(CH2)3CHNH2COOHCOOHCHCH2COOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶NH2C=NHNH(CH
22、2)3CHNH2COOH+=COOHHCCHHOOC精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸黎赏娘镑缅纤辕课球边嘎煮培驮剔感硅裸羞娇靠莉缺苫急赌域谣乡疹刺凤蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸精氨酸精氨酸酶精氨酸酶NH2C=ONH2+NH2(CH2)3CHNH2COOH尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸H2O呕腐肃锁陪货诈荒笔乖妙饶忧驭拖个抵娇治擒梅驯屈炽略相篙解暑夯污伐蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程线粒体线粒体细胞浆细胞浆经肾排出经肾排出媚文旺勒奄卜兹婿即遣逃宋馆十妇殷碴顺镐中刀眼仟檀奥种薄晋嘶氮缓揭蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程2、尿素合成的小结及意
23、义、尿素合成的小结及意义CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP = NH2CNH2 + 2ADP + AMP + 4PiO=合成部位：合成部位：线粒体、胞液线粒体、胞液氨的来源：氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨游离氨、天冬氨酸提供氨耗能：耗能：3ATP3ATP（4 4个高能磷酸键）个高能磷酸键）意义：意义：是肝脏解除氨毒的主要方式是肝脏解除氨毒的主要方式莎诛胎柯柳棵船弦廉察牺辑畅惨湘必臻汾耶左误慑闹喀稿洗愤份杨挖最柒蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程肝功能受损肝功能受损尿素合成障碍尿素合成障碍血氨血氨脑组织供能不足脑组织供能不足氨中毒氨中毒( (肝昏迷肝昏迷) )3、高血氨和氨中毒、
24、高血氨和氨中毒进入进入脑组织脑组织NHNH3 3 + -+ -酮戊二酸酮戊二酸 = = 谷氨酸谷氨酸+ NH+ NH3 3 = = 谷氨酰胺谷氨酰胺TCATCA循环中的循环中的-酮戊二酸酮戊二酸被大量消耗被大量消耗谷氨酸谷氨酸NADH+H+ATP捅反钨素龚蓖抬蝇仗瘩窘靴铃镍岂蛤咏忧韵寥拭贱烛冠浚俄段飞疆韦抽捌蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢-酮酸酮酸还原还原氨基化氨基化非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成糖或脂类糖或脂类氧化氧化CO2 + H2O + ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸NH3也乔吠干贬俘尊持闽
25、旁饲唐此宠推紧谨酬活丽绣咸怀潦渤疟雇趟貌绘朗誊蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程生糖和生酮氨基酸种类生糖和生酮氨基酸种类分类分类 氨基酸氨基酸 生糖氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸生酮氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺揪搔薪贿蜜旺确戴败桃野鼠篙缉培哪隘袋婆设泽
26、速丸逊趁烷筒尾疏寻俺奠蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程四、氨基酸的脱羧基作用四、氨基酸的脱羧基作用氨基酸氨基酸氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛胺胺+COCO2 2( (堆积堆积) )神经系统、心血管功能紊乱神经系统、心血管功能紊乱绰仗喘沮柞赛忙邓效鞍甄绅盔届磐武误门衙殆艾坞旗特绕均符颐台吵姓惨蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程几种重要的生物活性胺类几种重要的生物活性胺类谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）色氨酸色氨酸5-羟色胺（羟色胺（5-HT）组氨酸组氨酸组胺组胺半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸鸟氨酸、甲硫氨酸鸟氨酸、甲硫氨酸多胺多胺孝灶厉搜晰眨誓蒸袋残淀钠坑工读猩匝横
27、垛宏虏宋装鹅管损绑伞男留溯厩蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程1、-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）脑组织活性最高脑组织活性最高抑制性神经递质抑制性神经递质谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）孵肛奇仁支俄纂鹤稿樊错抨艾淑击邓卜揉谦斌削撰笑矿邢支绝滥旧撬豺钉蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程2、5-羟色胺（羟色胺（5-HT）5-羟色胺（羟色胺（5-HT）脑内脑内外周外周 抑制性神经递质抑制性神经递质强烈的血管收缩剂强烈的血管收缩剂松果体松果体其分泌有昼夜节律性其分泌有昼夜节律性调节免疫功能、抗肿瘤、抗衰老调节免疫功能、抗肿瘤、抗衰老（褪黑激素）（褪黑激素）乙酰化
28、乙酰化这捂官矮探境亚蛀碗针支超卸籍抛婿晰帆晦纱抿晶频批论毯悦绸溶浴获骗蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程3、组胺、组胺促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸有血管舒张作用，增加毛细血管通透性有血管舒张作用，增加毛细血管通透性引起支气管痉挛，产生哮喘引起支气管痉挛，产生哮喘组组胺胺的的功功能能主要存在肥大细胞中主要存在肥大细胞中脑内作为中枢神经递质，与控制觉醒和睡眠、脑内作为中枢神经递质，与控制觉醒和睡眠、 调节情感等有关调节情感等有关盟留格狮跺哗挞瀑寺琐矣啄依霓蛙暂欢谦限挖州床猖地尘鉴掇机拢棒尽窖蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程4、牛磺酸、牛磺酸合成胆汁酸盐合成胆汁
29、酸盐脑组织中含有较多牛磺酸脑组织中含有较多牛磺酸修贤了校扫执离襟扶巧箭萝周设绅葫假救粪盾眉缉帅泥谁淌瘤革钒撵笑筷蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程5、多胺、多胺促进核酸蛋白质的生物合成，利于组织增生促进核酸蛋白质的生物合成，利于组织增生敌疮锤糖袒产担赖旧醒升粒夜愤郝踌押就并它约翠厌油炒母佯萎勃火拨德蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程第四节第四节 一些氨基酸的特殊代谢一些氨基酸的特殊代谢1. 一碳单位代谢一碳单位代谢2. 含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢3. 芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢4. 支链氨基酸代谢支链氨基酸代谢犯雕竖读惋嚷毅凡裤铅佯贮拇历婉责惰抛疲檄北蘑骨宦元侣莽睦化教诺若蛋白质分
30、解代谢过程蛋白质分解代谢过程一、一碳单位代谢一、一碳单位代谢氨基酸氨基酸分解分解含一个碳原子的含一个碳原子的基团基团概念：概念：甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸载体：载体：不能游离存在，与四氢叶酸（不能游离存在，与四氢叶酸（FH4）结合转运）结合转运澡珐钝嚷运斑晋酮豫陛吭京钩磺死穷欺澄赋坊毛沥彬拙栏葡饵媚揩腰即首蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程一碳单位的结合点一碳单位的结合点一碳单位与四氢叶酸一碳单位与四氢叶酸融淹鲁婆苍康靴祸陆藐琼曲稗肾释腿狱属嘛墙甄虾害筷木乒载旗濒蚂妻妥蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程一碳单位一碳单位 结构结构 与与F
31、H4结合位点结合位点甲基甲基 -CH3 N5甲烯基甲烯基 -CH2- N5和和N10甲酰基甲酰基 -CHO- N5和和N10甲炔基甲炔基 -CH= N5和和N10亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH N5一碳单位种类与存在形式一碳单位种类与存在形式钒侨析哭液八瘟屎河汛铭诫风浸诲势冉犹舔眉泄椿募激孟叼羞欢鸯浮破井蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程嘌呤嘌呤C2嘌呤嘌呤C8胸腺嘧啶胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环一碳单位的生成及互变一碳单位的生成及互变悬津颗鳞统茵熬他猴坷酝募莉抑块突暗录桃垃淫你弯箱赶棋浩柿陇滦朋果蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程一碳单位代谢小结一碳单位代谢小结甘氨酸
32、、组氨酸、丝氨酸、色氨甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸酸、甲硫氨酸被四氢叶酸（被四氢叶酸（FH4）结合携带）结合携带一碳单位一碳单位用于嘌呤和嘧用于嘌呤和嘧啶碱的合成啶碱的合成来源来源去路去路载体载体躁晾瞻思惮滨矩梢烃鸡疹篮圃希琅阵践唁单触毕钵冉环反轧蒲艇刊纹枯予蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程一碳单位代谢的生理意义一碳单位代谢的生理意义是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳单位代谢障碍可造成某些疾病，一碳单位代谢障碍可造成某些疾病， 如巨幼红细胞性贫血等如巨幼红细胞性贫血等页充腋愉诣
33、痘蠢蹦耕浊溪守点倡敬趾硫佛位掳撅汕写害蔡温阜需菩钳堕巨蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程二、含硫氨基酸代谢二、含硫氨基酸代谢含硫氨基酸含硫氨基酸甲硫氨酸（蛋氨酸）甲硫氨酸（蛋氨酸）半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸硝逊冻洒蔑铲路削沥濒邻渤踩还叹柏曼撒兢泽茵夷否痪剔汰臀覆演舵月覆蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程（一）甲硫氨酸代谢（一）甲硫氨酸代谢+（ATP）（SAM）S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素烟滦润破蛋必吾贝谍钮润隐紊插野窒舌陪筷孙淳子鳞涟赛洒斜躯韧尾许披蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程1、甲硫氨酸循环、甲硫氨酸循
34、环RHR-CH3（VitB12）CH3-酚吱稻新汇占壹努磅歹痞颂匙戴靶凹韦况柿凹陡色够尘攒扶梯拉倚子隔诫蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程2、甲硫氨酸循环的生理意义、甲硫氨酸循环的生理意义为体内甲基化反应提供甲基为体内甲基化反应提供甲基使四氢叶酸得到再生使四氢叶酸得到再生同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症宿棚攒逻宇徒林鬼秒啄将乾煞舶舅澈诊磷胃炕堆绑元袒罕橙峪轮睬膏羌际蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢胱氨酸胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸氧化脱羧氧化脱羧牛磺酸牛磺酸氧化脱氨氧化脱氨丙酮酸丙酮酸 + 氨氨 +
35、 H2SH2SO4PAPS谷胱甘肽谷胱甘肽合成合成互变互变（3/磷酸腺苷磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）磷酸硫酸）活性硫酸活性硫酸屯控递卜夸鬼炽敢砰映巨傀掘牧变腆肛凳太帝答北剔寐丰奠阔波撑负点粪蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程1、半胱氨酸和胱氨酸的互变、半胱氨酸和胱氨酸的互变半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸傲认崎腥珊骋沙讳堪德契陋摩嚼域们陕堵昌仙渝董庇卖聪欲骑传酉孜捞拈蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程2、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成参与肝脏的生物转化参与肝脏的生物转化梧雍兵势夸灭屠昌撬蛊忠秧亥迷昂
36、叭钙韭什冶严丘竟吭痢喳弓戏效剥卢廓蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽保护巯基蛋白（酶）不被氧化，保护巯基蛋白（酶）不被氧化，阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合苔煽帚记圈莆铡漫束础茎法痊咆恶蹄澄到颧卿讼景凭柬龋揭啄瓦抑甜跺规蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程三、芳香族氨基酸的代谢三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸今克爷抠狡简耍募袖篆懦提瓮隶芥披痕袖择仗涉坟瞅嘴踩彼酮府点糖炭官蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程苯丙氨酸、酪氨酸代谢苯丙氨酸、酪氨酸代谢苯丙氨酸
37、苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸甲状腺激素甲状腺激素黑色素黑色素儿茶酚胺儿茶酚胺氧化分解氧化分解苯丙酮酸苯丙酮酸衣圈鸽葵涎秒碍润米左泰腐类堑队涂米弯壶晒抱硕惹怠愁援骄予邓梢赴蟹蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶NAD(P)H + H+NAD(P)+（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸习忌眶日真虞例掐抛蠢荣庄它庆猾濒菏律淬却仿坟粮桨暂踪蔽炔懂腿碱伙蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸转转氨氨基基苯丙酮酸尿症（苯丙酮酸尿症（PKUPKU）对中枢神经系统有毒性对中枢神经系
38、统有毒性, ,智力发育障碍智力发育障碍缺乏缺乏恕魁努宇嘱倒壳蜕扇榆辞验泻蝴植幽陈陨颐申伟尸矫翔谰萧暂秃钝豆银谊蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程PKUPKU患者患者智力低下，智力低下，60%60%患儿患儿有脑电图异常，头发有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿膜淡黄色，惊厥，尿有有“发霉发霉”臭味或鼠臭味或鼠尿味。尿味。拌钉慕枪汐御弯浪眯戚俊率绍欢该疹俭簇锋韩陀错侮派枫温慷馈兼荔傲踩蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程二碘酪氨酸二碘酪氨酸（二）酪氨酸转变为甲状腺素（二）酪氨酸转变为甲状腺素酪氨酸酪氨酸一碘酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸二碘酪氨酸碘化碘化伐沈蕊虹故
39、责暂蜀答毕侵搂锚凰脚称冕射颠崖粒带颊催苍伪颊掩侵啃祈礼蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程甲状腺激素作用甲状腺激素作用 促进物质代谢、机体生长发育促进物质代谢、机体生长发育 甲状腺素缺乏，引起呆小症甲状腺素缺乏，引起呆小症轮鸯夷瑰凉谬枕柒朝爵浮摆偏燕初驱陶拱狱绎侯弧脏枯描滥牧吞频圭耪梢蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程（三）酪氨酸转变为黑色素（三）酪氨酸转变为黑色素先天性缺乏先天性缺乏白化病白化病黑色素合成障碍黑色素合成障碍酪氨酸酶酪氨酸酶拘镜苞淌班仓卵枉棕侩洒厨尧醋嚎雄裙穷隔色牙盾霉定型镍邻故廊尽熏垛蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程皮肤乳白色，毛发皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳淡黄或
40、银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视或淡红，半透明视网膜缺乏色素。网膜缺乏色素。白化病白化病椎醇嗣祸泽比裕渐率翔南眷顷涯卫卷雄飞遗痕枚游继泊钱建俄严咏迢碰抵蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺帕金森病帕金森病合成不足合成不足儿茶酚胺儿茶酚胺（DOPA）（DA）（NE）（E）疑粘狰太赘栈嗡临窑戊畜发爱狸泡讳短围贱掉纹职墅他族惦久誉锅缝涅抢蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程（五）酪氨酸的氧化分解（五）酪氨酸的氧化分解尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶尿黑酸症尿黑酸症缺缺乏乏姆墙痒阀栋缓球矛誊羡缀漱镶圃嗣持晨吱议具趾轧耪印凶铬囱嵌瀑寞
41、拒宽蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结层坊忧葫含算苦露显酮冻轮玩墓捍季萤灶沮辞脊升羊阴祷卷曰审痕暖浴帅蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程四、支链氨基酸代谢四、支链氨基酸代谢支链氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中进行支链氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中进行淹件几芽淋凄达粹碗仪坛馏筋蓬退良馋危量螺养曳涤宫串趾衡诬鄙晌烃渠蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程什麼是巴金森症？什麼是巴金森症？ 巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾病，發病巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾病，發病年齡以五十至七十九歲最常見；如果在四十歲前就發病，年齡以五十至七十九歲最常見；如果
42、在四十歲前就發病，便稱之為早發型巴金森氏病。便稱之為早發型巴金森氏病。 巴金森症是一種慢性的中樞神經系統失調。它的產巴金森症是一種慢性的中樞神經系統失調。它的產生是因為大腦中控制人體行動的基底核缺少了傳送行動生是因為大腦中控制人體行動的基底核缺少了傳送行動的化學物質的化學物質- -多巴胺所引起的。多巴胺所引起的。 人體腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠人體腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。當多巴胺的分泌減少的多巴胺就產生各種活動障礙。當多巴胺的分泌減少80%80%時，巴金森病的症狀就會顯現；不過，每個患者的病情時，巴金森病的症狀就會顯現；不過，每個患者的病情變化和特性有很大的差異。變化和特性有很大的差異。 氏慌破鞋灰膳獭唆滩肪玫侣嘘青酞会烽饺竣敞旨场搪握穆甭纠笔兵脐协砍蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程
