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1、可逆性后部脑病综合征( posterior reversible encepha2lopathy symdrome, PRES)可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征( reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS)概概 念念RPLS最早由最早由Hinchey等于等于1996年描述并命名年描述并命名,并并报道道15例例新英格新英格兰杂志志 从此从此, 逐逐渐被被临床床医生医生认识。概概 念念 Casey等等 4 认为“后部可逆性后部可逆性脑病病综合征合征( posterior reversible encephalop
2、athy syndrome, PRES) ”最能描述最能描述临床和神床和神经影像学表影像学表现,且且PRES易易读好好记。争议的焦点患者的病情患者的病情转归是否完全复原是否完全复原;病理病理变化是否均在皮化是否均在皮质下白下白质内内;病病变部位是否都属大部位是否都属大脑后循后循环区域区域临床上以头痛、意识模糊、癫痫发作和视力下降为特点，影像学表现为双侧脑后部对称性病变为主的大部分可恢复的临床影像学综合症。可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征T2FLAIR可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征FLAIRFLAIR15天后天后15天后天后第一次第一次第
3、二次第二次第二次第二次第三次第三次可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征FLAIR可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征图图79 同一病例。31 岁孕妇,孕龄36 周,突然昏迷,抽搐,T2WI :双侧额、顶、枕叶、基底节区、小脑可见斑片状、片状高信号图图10 MRV:各组脑静脉及静脉窦引流通畅可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征图2A C 女, 26岁。产前子痫、抽搐2次入院, 血压180 /120mmH g。A! 横断位FLA IR像显示双侧额叶、顶枕叶皮层下白质及分水岭区对称性斑片状高信号; B!DW I显示FLAIR 像高信号病灶呈等信号,
4、 双侧额叶邻近皮层内见脑回状高信号; C! 治疗6天后复查横断位FLA IR像显示病灶明显吸收或消失6天后天后最突出影像学特点最突出影像学特点大大脑后部后部对称性白称性白质水水肿,双双侧顶枕叶受累最枕叶受累最为多多见,其他部位其他部位按照出按照出现频率依次率依次为额叶、叶、颞叶、小叶、小脑、基底、基底节区、区、脑干、丘干、丘脑等等,病灶大多病灶大多对称称,也可不也可不对称。称。主要累及皮主要累及皮质下白下白质，也可影响灰，也可影响灰质,后循后循环重于前循重于前循环影像学异常可在数天至数周内完全恢复影像学异常可在数天至数周内完全恢复病因常见病因常见病因有高血有高血压脑病、子病、子痫或先兆子或先兆
5、子痫、肾脏疾病，疾病，应用免疫抑制用免疫抑制剂和和细胞毒性胞毒性药物（物（如如环孢素素A、他克莫司、促他克莫司、促红细胞生成素胞生成素A- 干干扰素素）；）；另较少见的病因少见的病因为结缔组织病，包括系病，包括系统性性红斑斑狼狼疮、结节性多性多动脉炎、白塞氏病、脉炎、白塞氏病、Wegners 肉芽肉芽肿、颈内内动脉切除脉切除术后、血栓性后、血栓性- 血小板减少血小板减少性子性子癫、AIDS 等。等。伴自主神伴自主神经兴奋性增高的性增高的GBS、药药 物物静脉注射用丙种球蛋白静脉注射用丙种球蛋白 丙种球蛋白丙种球蛋白诱发RPLS已有已有报道。其道。其发生机制不生机制不详,有作者推有作者推测可能与
6、血管可能与血管痉挛有关。有关。利奈利奈唑胺胺( linezolid) Nagel等等报道道1 例例71 岁女性患者接受利奈女性患者接受利奈唑胺治胺治疗发生生RPLS,其机制不其机制不详,推推测可能与其具可能与其具有有单胺氧化胺氧化酶抑制作用有关。抑制作用有关。发病机制可能与高血可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制、体液潴留以及免疫抑制药物物对血血管内皮管内皮细胞胞产生的生的细胞毒性作用引起的胞毒性作用引起的脑部毛部毛细血管渗漏血管渗漏综合征有关合征有关主要涉及主要涉及3 种学种学说（1）脑灌注灌注压突破突破说（2） 血血脑屏障受屏障受损说（3）多种机制共同作用的）多种机制共同作用的结果果临床表现
7、主要主要归纳为四个方面：四个方面：癫痫发作。作。不同程度的行不同程度的行为和神志异常。和神志异常。视觉障碍。障碍。头痛。痛。临床表现 从从临床表床表现上并无明上并无明显特异性，但特异性，但经过积极性极性治治疗后，多数症状能在短后，多数症状能在短时恢复，此恢复，此临床床过程成程成为PRES 最最显著的特征。其著的特征。其临床表床表现有有时与影像与影像学表学表现严重程度不相符。重程度不相符。诊诊 断断诊断要素包括断要素包括: 基基础疾病的疾病的诱因因; 神神经系系统症状体征症状体征; 特征性的影像学改特征性的影像学改变; 排除其他可能白排除其他可能白质病病变; 可逆性的良性病程。可逆性的良性病程。
8、鉴别诊断鉴别诊断脑静脉或静脉静脉或静脉窦闭塞塞多多发性硬化性硬化脑梗死梗死,特特别是基底是基底动脉尖脉尖综合征合征病毒性病毒性脑炎炎脑淀粉淀粉样血管病血管病脑胶胶质瘤瘤肾上腺上腺脑白白质营养不良养不良治治 疗疗早期早期诊断是治断是治疗的关的关键, 本病早期本病早期为可逆性的血管可逆性的血管源性源性脑水水肿病理病理过程程, 但延但延误治治疗有可能造成神有可能造成神经细胞胞进一步一步损害而不可逆的害而不可逆的变性死亡性死亡积极控制高血极控制高血压:加加强对症治症治疗: 如控制如控制癫痫的的频繁繁发作作,原原发病的治病的治疗:行DW I以及表观弥散成像( apparent diffusion coe
9、fficient, ADC ) 的测定, 不仅进一步提高了微小病灶的检出率, 而且能与其他性质的疾病进行鉴别, 因为细胞毒性脑水肿在DW I上呈现高信号, 在ADC 上呈低信号, 而RPLS 为血管源性的脑水肿在DW I上呈现等或低信号, 在ADC上呈现高信号。借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLS 的血管性水肿,对疾病的鉴别诊断具有重要的意义新新发的的脑缺血缺血DW I为高信号高信号, ADC为低信号低信号,而而PRES经常表常表现为DW I低或等信号低或等信号,ADC高信号高信号,且且ADC所所显示的病示的病变区域区域较DW I病灶明病灶明显增大增大1. 3腰穿及脑脊液检查本组3例行腰穿脑脊液检查,压力分别为190、280和310 mmH2O (1 mmH2O =0. 0098 kPa) ,常规及生化检测均正常。
