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1、白血病白血病1ppt课件概念、分类及发病情况概念概念 是是一一类类起起源源于于造造血血（或或淋淋巴巴）干干细细胞胞的的恶恶性性疾疾病病。由由于于造造血血干干细细胞胞受受损损，其其克克隆隆中中的的白白血血病病细细胞胞失失去去进进一一步步分分化化成成熟熟的的能能力力，或或者者增增殖殖与与分分化化能能力力不不平平衡衡，而而停停滞滞在在细胞发育的不同阶段。细胞发育的不同阶段。分类分类急急性性白白血血病病：分分化化停停滞滞在在较较早早阶阶段段，多多为为原原始始及及早早幼幼细细胞胞，病情发展迅速，自然病程数月病情发展迅速，自然病程数月慢慢性性白白血血病病：分分化化较较好好，多多为为成成熟熟和和较较成成熟熟
2、的的细细胞胞，病病情情发展慢，自然病程数年发展慢，自然病程数年发病情况发病情况 3-4/103-4/10万万 年年 ANLL ALLCML CLL ANLL ALLCML CLL 儿童急淋多见儿童急淋多见2ppt课件病因和发病机制.环境因素环境因素 病毒病毒 C型RNA病毒 成人T细胞白血病（ATL）人类 T淋巴细胞病毒I（HTLV-I） 放射放射 电离辐射 化学因素化学因素 苯、乙双吗啉、氯霉素 遗传因素遗传因素 单卵性孪生子、Down综合征、Fanconi综合征发病率高 最明显的例子慢粒的Ph染色体t(9;22)(q34;q11) 其他白血病其他白血病3ppt课件急性白血病急性白血病4pp
3、t课件临床表现n一、贫血一、贫血 1.红细胞减少2.红细胞寿命减少3.失血后贫血4.化疗后药物抑制DNA代谢。 二、发热二、发热原因原因 1.粒细胞减少，化疗2.正常粒细胞功能（趋化、吞噬）减弱 3. 机体免疫功能下降4.屏障防御功能破坏 部位：部位：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染，肛周炎，肛旁脓肿， 严重时可致败血症或菌血症。致病菌：致病菌：革兰阴性杆菌，金葡菌，真菌感染，病毒感染三、出血三、出血机机理理：1.plt生成减少2.plt功能障碍3.毛细血管壁浸润4.白细胞淤滞5.凝血因子异常6.DIC7.感染毒素 皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙龈出血，阴道流血，眼底出血、APL致DIC引起全身广泛
4、性出血，颅内出血5ppt课件器官和组织浸润淋巴结，肝，脾， 骨，关节，皮肤黏膜绿色瘤（粒细胞肉瘤）浆膜腔中枢神经系统浸润 1.脑脊髓膜浸润 2.脑实质浸润 3.脊髓浸润睾丸白血病 AMoL：ALL：睾丸肺心消化道泌尿系统等6ppt课件血象n1.不同程度的贫血，多为正色素正细胞性贫血n2.血小板可正常或下降，晚期极度减少n3.白细胞可增多、正常或减少/原始细胞多见,可见或难以见到 7ppt课件骨髓象 绝大多数有核细胞显著增多绝大多数有核细胞显著增多一一主要是白血病性原始（M3为早幼粒）细胞，占非红系3090，细胞都停滞在原始（M3为早幼粒）细胞阶段.较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形
5、成“裂孔”现象,Auer小体见于ANLL10ANLL骨髓增生低下称为低增生性白血病二红系增生受抑三巨核系增生受抑8ppt课件实验室检查9ppt课件10ppt课件11ppt课件细胞化学急粒急粒-pox(+)非特异性脂酶(-)(+)NaF不抑制PAS(-)(+)弥漫淡红急单急单-pox(-)(+)非特异性脂酶（）NaF抑制PAS(-)(+)弥漫淡红或颗粒状急淋急淋- - pox(-) 非特异性脂酶（-）PAS(+)颗粒状或成块12ppt课件免疫学检查类型CD19CD7CD33CD13HLA-DRTdTANLL/B-淋T-淋13ppt课件染色体改变t（8；21）M2bt（15；17）M3Inv（16
6、）M4嗜酸型及M2t(8；14）B细胞急淋t(9;22)-1/4急淋病人14ppt课件急性白血病分子生物学检测n用于诊断用于诊断n 残留病灶检测残留病灶检测n 基因治疗基因治疗15ppt课件生化检查 血尿酸DIC（）CSF异常CNS-L.WBC0.01109/L，蛋白质增多，糖定量减少，找到白血病细胞，压力增高，CSF2MG升高16ppt课件诊断诊断依据诊断依据: :临床表现;血象骨髓象细胞化学染色完整诊断：完整诊断：急性/慢性细胞类型亚型如如: : 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病M3M3型型17ppt课件急性白血病FAB分类及分型： FABFAB分类分类;(1976);(1976)
7、 (morphology)MICMIC分类分类(morphology+immunology+cytogenetics)MMICMMIC分类分类(morphology+immunology+cytogenetics+moleculobiology)18ppt课件急性非淋巴细胞白血病分型( (一一) ) 急性髓细胞白血病微小分化型急性髓细胞白血病微小分化型(M0):(M0):原始细胞在光镜下类似原始细胞在光镜下类似L2L2型细胞型细胞, , 核仁明显核仁明显, ,无嗜天青颗粒及无嗜天青颗粒及AuerAuer小体小体,MPO(+),MPO(+)细胞细胞3%CD333%CD33或或CD13CD13 等
8、髓系标志可呈阳性等髓系标志可呈阳性（二）急性粒细胞白血病未分化型（二）急性粒细胞白血病未分化型（M1M1）：）：为分化原粒细胞（为分化原粒细胞（I IIIII）占骨髓占骨髓 非幼红细胞的非幼红细胞的9090。（三）急性粒细胞白血病部分分化型（三）急性粒细胞白血病部分分化型（M2M2）：）：原粒细胞占骨髓非幼红细胞的原粒细胞占骨髓非幼红细胞的 30308989，单核细胞，单核细胞201010。（四）急性早幼粒细胞白血病（四）急性早幼粒细胞白血病（M3M3）：）：早幼粒细胞占非红系早幼粒细胞占非红系3030。（五）急性粒（五）急性粒- -单核细胞白血病（单核细胞白血病（M4M4）：）：原始细胞占非
9、红系原始细胞占非红系3030以上，各阶以上，各阶 段粒细胞段粒细胞3030802020。 M4EoM4Eo：除：除M4M4型各特点外，嗜酸性粒细胞占非红系型各特点外，嗜酸性粒细胞占非红系5%5%（六）急性单核细胞白血病（六）急性单核细胞白血病（M5M5）：）：非红系中原单、幼单及单核细胞非红系中原单、幼单及单核细胞8080。 原单原单8080为为M5aM5a，8012um）为主为主.L3：原原始始和和幼幼淋淋巴巴细细胞胞以以大大细细胞胞为为主主，大大小小较较一一致致，有有空空泡泡，胞胞浆浆嗜嗜碱碱性性，染染色色深。深。20ppt课件鉴别诊断一一、骨骨髓髓增增生生异异常常综综合合征征 MDS的R
10、AEB及RAEBT除病态造血 外，外周血中有少量原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常易混淆。但骨髓中原始细胞不超过30，骨髓活检有特异性。二、传传染染性性单单核核细细胞胞增增多多症症 血清中出现异型淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价升高，病程短，可自愈。三、巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血 可与红白血病相混淆，本病骨髓中原始细胞不明显增多，巨幼红细胞核老浆幼，PAS阴性。四、再再障障及及ITPITP 易与非白血病性白血病相鉴别，骨髓象可明确。五五 粒粒缺缺恢恢复复期期 原有病史,以早幼粒细胞增多为主,无Auer 小体21ppt课件治疗一、支持疗法一、支持疗法（一）、防治感染防治感
11、染 化疗后粒缺化疗后粒缺, , 抗生素、抗生素、 粒细胞集落刺激因子粒细胞集落刺激因子（二）、纠正贫血（二）、纠正贫血 红细胞悬液红细胞悬液（三）、控制出血（三）、控制出血 pltplt低下，输浓聚血小板外低下，输浓聚血小板外 周血血小板维持在周血血小板维持在30109/l DIC30109/l DIC 引起（如引起（如M3M3），），抗凝治疗抗凝治疗 局部止血局部止血（四）、尿酸性肾病（四）、尿酸性肾病 多饮水、别嘌呤醇多饮水、别嘌呤醇22ppt课件化学治疗 ( (一一) )、治疗策略、治疗策略：1.强调早期。正常造血尚存，原发耐药低2.强调足量。药敏感大，残留细胞数低。3.强调一疗程缓解率
12、。提高无病生存期。4.强调强有力的缓解后治疗。缩短疗程， 重建免疫功能，降低第二肿瘤23ppt课件治疗原则和步骤治疗步骤：治疗步骤：诱导缓解：白血病细胞 51012-135108-9 缓解后治疗：白血病细胞5108-90 巩固治疗 强化治疗 维持化疗完全缓解（完全缓解（CRCR）标准：标准：白血病的四大症状和体征消失，血象骨髓象基本正常，外周血找不到白血病细胞中性粒1.5109/L，Hb100G/L,PLT100109/L,骨髓中原始细胞20%。nMDAnderson已把美罗华列入治疗CD20+ALL患者的一线hyperC-VAD方案中。54ppt课件CD52单抗(Alemtuzumab):n
13、CD52是一种糖蛋白,表达于95%的外周血中淋巴细胞、自然杀伤(NK)细胞、单核细胞、巨噬细胞,但在粒细胞、血小板、红细胞和造血干细胞上不表达,因此,Campath-1H主要作用于前一类细胞;n而在前一类细胞中,对细胞的清除作用又以T淋巴细胞最为显著,随后依次为B淋巴细胞、NK细胞、单核细胞。nCampath-1H血浆清除的半衰期大约为12d,但其临床效能却非常持久。单剂量Campath-1H可清除99%以上的淋巴细胞,外周血中的淋巴细胞清除可在给药后1h之内发生,而淋巴结内的淋巴细胞清除效能也非常明显,发生在给药后35d内。Campath-1H给药12个剂量后的淋巴细胞水平抑制非常持久,可能
14、要经历数月甚至数年才能恢复到正常水平。n69%ALL幼稚细胞表达CD52,阳性率10%。n单药用于难治ALL也有一定效果。55ppt课件核苷类似物n氯法拉滨(clofarabine,商品名Clolar)是第2代嘌呤核苷酸类似物,为第1次用于治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的药物。n此药于2005年1月在美国上市,目前已在欧盟25个成员国上市。其主要作用机制是抑制DNA合成和诱导细胞凋亡。n口服生物利用度在50%左右。血浆蛋白结合率为47%。49%60%以原形通过肾脏排泄。终末半衰期为52h。n多项临床研究表明,此药对儿童ALL确有较好的疗效。对本品应答的儿童病人,30%中位生存期达到666周。n由于延长了生存期,增加了接受骨髓移植的机会。n最常见的不良反应有胃肠道症状、血细胞减少和心功能异常。56ppt课件谢谢thank you57ppt课件
