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1、 急性炎症性脱髓鞘性急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病多发性神经病 (Guillain-Barre syndrome,GBS)(Guillain-Barre syndrome,GBS)1 定义：定义： Guillain-Barre 综合征综合征又又名名急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经根根神神经经病病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathyacute inflammatory demyelinating polyneuropathy） 是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋
2、巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的的炎炎性性反反应应为为病病理理特特点点的的自身免疫病自身免疫病。2GuillainBarre LandryStrohl3 流行病学流行病学 1. GBS 1. GBS的年发病男性略高于女性，的年发病男性略高于女性， 2. 2.各年龄组均可发病各年龄组均可发病; ;发病年龄有双峰现象，即发病年龄有双峰现象，即16-2516-25岁和岁和45-6045-60岁出现两个高峰岁出现两个高峰, ,以儿童和青壮年多见。以儿童和青壮年多见。 3. 3.我国我国GBSGBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、
3、秋季节有数年一次河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。的流行趋势。4 李春岩，河北医科大学神经内科学教授李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001 2001年年1111月当选为中国工程院院士。月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织国际神经病学权威组织-美国神经病美国神经病 学学会唯一的中国会员学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖国家科技进步二等奖 在在国国内内外外首首先先发发现现、报报道道并并命命名名格格林林- -巴巴利利综综合合征征的的新新亚亚型型“急急性性运运动动性性轴轴索索型型神神经经病病（AMANAMAN）”； 首首次次在在国国内内格格林林- -巴巴
4、利利综综合合征征患患者者体体内内分分离离培培养出空肠弯曲菌；养出空肠弯曲菌；在在国国际际上上首首先先利利用用空空肠肠弯弯曲曲菌菌成成功功制制成成格格林林- -巴巴利利综综合合征征动动物物模模型型，证证实实了了空空肠肠弯弯曲曲菌菌是是急急性性运动性轴索型神经病的病因之一。运动性轴索型神经病的病因之一。5 病因及发病机制病因及发病机制 GBS GBS的病因还不清楚。的病因还不清楚。GBSGBS患者病前多有非特异性患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，约占病毒感染或疫苗接种史，约占30%30%，此外还有巨细胞病毒、，此外还有巨细胞病毒、EBEB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒病毒、肺炎支原体、乙型
5、肝炎病毒(HBV)(HBV)和人类免疫缺和人类免疫缺陷病毒陷病毒(HIV)(HIV)等。等。 以腹泻为前驱感染的以腹泻为前驱感染的GBSGBS患者，最常见为患者，最常见为空肠弯空肠弯曲菌曲菌（Campylobacter jejuniCampylobacter jejuni，CJCJ）某些特定的血清型某些特定的血清型可在特定的遗传背景下诱发自身抗体可在特定的遗传背景下诱发自身抗体 ，空肠弯曲菌感染，空肠弯曲菌感染潜伏期为潜伏期为24-7224-72小时，最初为水样便，后变为脓血便，高小时，最初为水样便，后变为脓血便，高峰期为峰期为24-4824-48小时，小时，1 1周左右恢复，周左右恢复，GB
6、SGBS发病常在腹泻停止发病常在腹泻停止之后，故分离空肠弯曲菌较困难。之后，故分离空肠弯曲菌较困难。 6 1.1.体液免疫反应为主的损害。体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖针对髓鞘和轴索上的多糖结构。结构。2.2.辅助性辅助性T T细胞参与，与感染细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。因子中的蛋白载体有关。3.3.通过超抗原机制可直接激通过超抗原机制可直接激活活B B细胞。细胞。4.4.IgGIgG和和IgMIgM型抗体可能均具型抗体可能均具有损害作用。有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用抗体介导的细胞毒性作用（ADCCADCC）。）。激活补体。激活补体。干扰钠离子通道，阻滞（干扰钠
7、离子通道，阻滞（PEPE可改善）和开放（轴索可改善）和开放（轴索损害）损害）7 也有也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂剂出现出现GBSGBS的报告，的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎腺炎等自身免疫病可合并等自身免疫病可合并GBSGBS。神经节苷脂：神经节苷脂：正常的神经成分，在正常的神经成分，在RanvierRanvier节附节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与组织特异性，与GBSGBS的临床受累相关。抗神经节的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道
8、。苷脂抗体影响钠离子通道。CJCJ的某些血清型和某的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。些神经节苷脂有共同表位。 8 分子模拟机制认为分子模拟机制认为： 外源性感染因子上存在与正常组织成分结构外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的产生自身抗体，损害神经组织。子的产生自身抗体，损害神经组织。 GBSGBS的发病是由于的发病是由于病原体某些组分与周围神病原体某些组分与周围神经组分相似经组分相似，机体免疫系统发生锗误的识别，产，机体免疫系统发生锗误的识别，产生自身免疫性生自身免疫性T T细胞和自身抗体，并针对周
9、围神细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 9 分子模拟机制认为分子模拟机制认为： GBSGBS的实验动物模型的实验动物模型EANEAN可用牛可用牛P2P2蛋白免疫蛋白免疫LewisLewis大鼠诱发，病理可大鼠诱发，病理可见神经根、神经节、周围见神经根、神经节、周围神经节段性脱髓鞘及炎性神经节段性脱髓鞘及炎性反应，严重者可累及轴索反应，严重者可累及轴索; ;用用EANEAN大鼠的大鼠的P2P2蛋白抗原蛋白抗原特异性特异性T T细胞被动转移给细胞被动转移给健康健康LewisLewis大鼠，经大鼠，经4-54-5天天潜伏期
10、也可出现潜伏期也可出现EANEAN，与，与脱髓鞘为主的脱髓鞘为主的AIDPAIDP相似。相似。10 临床表现及分型临床表现及分型 l.GBS l.GBS的临床表现，的临床表现， (1) (1)多数患者可追溯到病前多数患者可追溯到病前1-41-4周有胃肠道或周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 (2)(2)多为急性或亚急性起病，部分患者在多为急性或亚急性起病，部分患者在1-21-2天内迅速加重，出现天内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹痹，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出
11、现，可自肢体近端或远端开始，多于肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日至数日至2 2周达到高峰周达到高峰; ;肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，发病第减低或消失，发病第l l周可仅有踝反射消失周可仅有踝反射消失; ;如对如对称性肢体无力称性肢体无力10-1410-14天内从下肢上升到躯干、上天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为肢或累及脑神经，称为LandryLandry上升性麻痹上升性麻痹。11 （3 3）发病时多有肢体）发病时多有肢体感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现不适感，可先于瘫痪或与之同
12、时出现; ;感觉缺失较少见，感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约约30%30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者出患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者出现现KernigKernig征和征和LasaegueLasaegue征等神经根刺激症状征等神经根刺激症状; ; (4) (4)有的患者以有的患者以脑神经麻痹脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见，面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见，因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。因数日
13、内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。 12 (5)(5)自主神经症状自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。血压、高血压和暂时性尿潴留。 (6)(6)所有类型所有类型GBSGBS均为均为单相病程单相病程，多于发病，多于发病4 4周时肌力开周时肌力开始恢复，始恢复， 恢复中可有短暂波动，但无复发恢复中可有短暂波动，但无复发- -缓解。缓解。13 2.GBS2.GBS的临床分型的临床分型 GriffinGriffin等等(1996)(1996)根
14、据根据GBSGBS的临床、的临床、病理及电生理表现分成以下类型病理及电生理表现分成以下类型: : (l) (l)经典格林经典格林- -巴利综合征巴利综合征: :即即AIDPAIDP。 (2) (2)急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN)(AMAN): :为纯运动型。主要特为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，点是病情重，多有呼吸肌受累，24-4824-48小时内迅速出现四小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症中国瘫痪综合症”。 (3
15、)(3)急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)(AMSAN): :发病与发病与AMANAMAN相相似，病情常较其严重，预后差。似，病情常较其严重，预后差。 (4) (4)FisherFisher综合征综合征：被认为是：被认为是CBSCBS的变异型，表现眼外肌的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 (5) (5)不能分类的不能分类的GBSGBS: :包括包括 全自主神经功能不全全自主神经功能不全 和复发和复发型型GBSGBS等变异型。等变异型。14 辅助检查辅助检查 1. 1.脑脊液蛋白细胞分离脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含
16、量增高而，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一细胞数正常，是本病的特征之一; ;起病之初蛋白起病之初蛋白含量正常，至病后第含量正常，至病后第3 3周蛋白增最明显，少数病周蛋白增最明显，少数病例例CSFCSF细胞数可达细胞数可达(20-30)x10(20-30)x106 6/L/L。 2 2严重病例可出现心电图异常，以窦性心严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过速和动过速和T T波改变最常见，如波改变最常见，如T T波低平，波低平，QRSQRS波电波电压增高，可能是自主神经功能异常所致。压增高，可能是自主神经功能异常所致。15 3 3神经传导速度神经传导速度(NCV)(NCV)和和EMG
17、EMG检查对检查对GBSGBS的诊断及确定的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要：原发性脱髓鞘很重要： 发病早期可能仅有发病早期可能仅有F F波或波或H H反射延迟或消失，反射延迟或消失，F F波波改变常改变常代表神经近端或神经根损害，代表神经近端或神经根损害，对对CBSCBS诊断有重要意义诊断有重要意义; ; 脱髓鞘电生理特征脱髓鞘电生理特征是是NCVNCV减慢、远端潜伏期延长、波幅减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常正常或轻度异常; ; 16 轴索损害轴索损害以远端波幅减低甚至不能以远端波幅减低甚至不能引出为特征，但严重的脱髓硝病变引出为特征，但严重的脱髓硝病变也可表现波幅异常，几周后可恢复也
18、可表现波幅异常，几周后可恢复; ; NCV NCV减慢可在疾病早期出现，减慢可在疾病早期出现，并可持续到疾病恢复之后，远端潜并可持续到疾病恢复之后，远端潜伏期延长有时较伏期延长有时较NCVNCV减慢更多见减慢更多见; ; 由于病变的节段性及斑点状由于病变的节段性及斑点状特点，运动特点，运动NCVNCV可能在某一神经正常，可能在某一神经正常，而在另一神经异常，因此异常率与而在另一神经异常，因此异常率与检查的神经数目有关，应早期做多检查的神经数目有关，应早期做多根神经检查。根神经检查。17 3 3神经传导速度神经传导速度(NCV)(NCV)和和EMGEMG检查对检查对GBSGBS的诊断及确定原的诊
19、断及确定原发性脱髓鞘很重要：发性脱髓鞘很重要： 发病早期可能仅有发病早期可能仅有F F波或波或H H反射延迟或消失，反射延迟或消失，F F波波改改变常代表神经近端或神经根损害，对变常代表神经近端或神经根损害，对CBSCBS诊断有重要意义诊断有重要意义; ; 脱髓鞘电生理特征脱髓鞘电生理特征是是NCVNCV减慢、远端潜伏期延长、减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常波幅正常或轻度异常; ; 轴索损害轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征，以远端波幅减低甚至不能引出为特征，但严重的脱髓硝病变也可表现波幅异常，几周后可恢复但严重的脱髓硝病变也可表现波幅异常，几周后可恢复; ; NCV NCV减慢
20、可在疾病早期出现，并可持续到疾病恢减慢可在疾病早期出现，并可持续到疾病恢复之后，远端潜伏期延长有时较复之后，远端潜伏期延长有时较NCVNCV减慢更多见减慢更多见; ; 由于病变的节段性及斑点状特点，运动由于病变的节段性及斑点状特点，运动NCVNCV可能可能在某一神经正常，而在另一神经异常，因此异常率与检在某一神经正常，而在另一神经异常，因此异常率与检查的神经数目有关，应早期做多根神经检查。查的神经数目有关，应早期做多根神经检查。18 4.4.腓肠肌神经活检腓肠肌神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示提示GBSGBS，但腓肠神经是感觉神经，但腓肠神经是感觉神经，GBSG
21、BS以运动神以运动神经受累为主，因此活检结果仅可作为诊断参考。经受累为主，因此活检结果仅可作为诊断参考。 19 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 1.1. 可根据病前可根据病前1-41-4周有感染史周有感染史2.2. 急性或亚急性起病急性或亚急性起病3.3. 四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫4.4. 可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累5.5. 常有常有CSFCSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离6.6. 电生理改变早期电生理改变早期F F波或波或H H反射延迟、反射延迟、NCVNCV减慢、远减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等。端潜伏期延长及波幅正常等。 20
22、必须诊断标准双侧受累，有较强的对称性。双侧受累，有较强的对称性。腱反射减低，通常完全消失。腱反射减低，通常完全消失。亚急性发病的软瘫。亚急性发病的软瘫。通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病急性皮肌炎急性皮肌炎重症肌无力危象重症肌无力危象周周期期性性麻麻痹痹、肉肉毒毒中中毒毒、脊脊髓髓灰灰质质炎炎、卟卟啉啉病病、白白喉喉和药物毒物中毒所致的神经病和药物毒物中毒所致的神经病发发病病时时即即有有发发热热、明明显显的的不不对对称称和和前前驱驱植植物物神神经经功能障碍者应该怀疑功能障碍者应该怀疑GBSGBS的诊断。的诊断。21其他支持特点脑脑脊脊液液中中蛋蛋白
23、白增增高高，而而细细胞胞数数正正常常或或轻轻度度增高。增高。电电生生理理改改变变显显示示多多发发性性神神经经病病。（敏敏感感性性入入院院时时为为8585，高高峰峰时时为为9393，在在没没有有扶扶持就不能行走的患者特异性为持就不能行走的患者特异性为100100。）。）22颅神经变异型颅神经变异型以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较突出。突出。西方国家占西方国家占2%2%，日本占，日本占2.5%2.5%。我们有。我们有3 3例的观察，占例的观察，占3/413/41。容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外
24、肌均可受累。上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢恢复快。恢复快。上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首发症状者相似。发症状者相似。23运动感觉型运动感觉型GBSGBS（西方国家大约占（西方国家大约占7575）感觉障碍存在感觉障碍存在1.1.早早期期难难以以确确定定感感觉觉障障碍碍，尤尤其其是是感感觉觉障障碍碍的的严严重重程程度度变变异异很很大大。感感觉觉异异常并非诊断要点，纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。常并非诊断要点，纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。2.2.可作为诊断要点的包括感
25、觉性共济失调。可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。3.3.与纯运动型相比，无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重与纯运动型相比，无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重4.4.大多数患者颅神经受累，包括支配眼外肌的神经。大多数患者颅神经受累，包括支配眼外肌的神经。5.5.腱反射通常丧失。腱反射通常丧失。6.6.植物神经功能障碍比纯运动型常见。植物神经功能障碍比纯运动型常见。7.CMV7.CMV感感染染发发生生较较多多（2020）左左右右；一一些些CMVCMV感感染染的的患患者者GM2GM2抗抗体体阳阳性性（2020左右）。左右）。24纯运动型纯运动型GBSGBS（西方国家大约占（西方
26、国家大约占2020）1.1.在在入入院院和和随随访访中中没没有有发发现现感感觉觉障障碍碍。感感觉觉异异常常可存在。可存在。2.2.与与运运动动感感觉觉性性GBSGBS相相比比，大大多多数数患患者者从从肢肢体体远远端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累较少。端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累较少。3.3.腱反射丧失相对较晚。腱反射丧失相对较晚。4.4.植物神经功能障碍较少。植物神经功能障碍较少。5.5.高峰较运动感觉性高峰较运动感觉性GBSGBS早。早。6.6.空空肠肠弯弯曲曲菌菌（CJCJ）感感染染较较常常见见（大大约约6565），一一些些CJCJ感感染染后后的的患患者者存存在在GM1GM1抗抗体
27、体（大大约约4040）。）25Miller Fisher综合征（西方国家大约3）眼眼外外肌肌麻麻痹痹为为首首发发症症状状。（半半数数患患者者有有面面肌肌麻麻痹痹和和真真性性球球麻麻痹痹。半半数数患患者者可可累累及及躯躯干干和和肢肢体体。电电生生理理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）检查并非总是能够发现肢体上的改变。）共共济济失失调调。（亦亦可可以以共共济济失失调调首首发发。可可伴伴有有或或不不伴伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）针针对对神神经经节节苷苷脂脂GQ1bGQ1b的的IgGIgG型型抗抗体体。（8585的的患患者者阳阳性。）性。）26GBS
28、的球麻痹变异型（西方国家大约占2）无无力力从从面面肌肌、咽咽喉喉肌肌肉肉和和舌舌肌肌开开始始。（半半数数患患者者伴伴有有眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。另另一一术术语语为为咽咽颈颈臂臂丛丛变变异异型型（pharyngocervico pharyngocervico brachial brachial variantvariant）。但但是是这这一一术术语语没没有有包包括括面面肌肌麻麻痹，近来的研究发现面肌不可避免地均受累。）痹，近来的研究发现面肌不可避免地均受累。）27脱髓鞘GBSGBS的的脱脱髓髓鞘鞘电电生生理理诊诊断断标标准准2 2条条或或以以上上神神经经至至少少应
29、应该该出出现现下下列列一一项项异异常常：LLNLLN正正常常低低限限；ULNULN正常高限正常高限远端运动潜伏期远端运动潜伏期150150ULNULN。运动运动NCV70NCV150150ULNULN。异常的异常的CMAPCMAP波幅衰减波幅衰减ULNULN。异常的远端一过性离散：远端异常的远端一过性离散：远端CMAPCMAP时程时程150150ULNULN。异异常常的的一一过过性性离离散散：远远端端CMAPCMAP时时程程/ /近近端端CMAPCMAP时时程程的的比值比值150150ULNULN。病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。28轴索变性轴轴索索变变性性的的
30、病病理理标标准准：尸尸检检在在神神经经根根、神神经经和和神神经经末末梢梢的的所所有有节节段段均均可可见见轴轴索索变变性性，而而无无脱脱髓髓鞘鞘反反应应。（但但是是活活检检所所见见的的轴轴索索变变性性不不能能区区分分是是原原发发性性还还是是继继发性轴索变性，因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘型。）发性轴索变性，因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘型。）轴索变性的电生理标准：轴索变性的电生理标准：远端刺激时远端刺激时CMAPCMAP减低。减低。检检查查至至少少3 3条条神神经经时时没没有有任任何何传传导导异异常常的的证证据据；唯唯一一的的例例外外是是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。在常见的嵌压性神经
31、病部位的传导速度减慢。检检查查至至少少3 3条条神神经经时时没没有有任任何何符符合合脱脱髓髓鞘鞘标标准准中中6 6项项基基本本点点的的情况。情况。29脱髓鞘和轴索变性的诊断标准脱髓鞘和轴索变性的诊断标准脱脱髓髓鞘鞘性性GBSGBS的的诊诊断断标标准准：必必须须标标准准电电生生理理或或病病理理标标准准存存在在可可诊诊断断脱脱髓髓鞘鞘性性GBSGBS。（亦亦可可见轴索变性的电生理或病理表现。）见轴索变性的电生理或病理表现。）原原发发性性轴轴索索性性GBSGBS的的诊诊断断标标准准：必必须须标标准准病病理理标标准准或或必必须须标标准准而而没没有有脱脱髓髓鞘鞘的的电电生生理理和和病病理理改改变变可可诊
32、诊断断原原发发性性轴轴索索性性GBSGBS。必必须须标标准准轴轴索索电电生生理理标标准准中中1 1和和2 2时时可可诊诊断断可可能能的的原原发发性性轴轴索索性性GBSGBS，必必须须标标准准轴轴索索电电生生理理标标准准中中3 3时时可诊断极可能的原发性轴索性可诊断极可能的原发性轴索性GBSGBS。30 2鉴别诊断鉴别诊断: (1)低血钾型周期性瘫痪低血钾型周期性瘫痪:鉴别见表鉴别见表6-3: 31 (2)(2)脊髓灰质炎脊髓灰质炎: :多在发热数天之后、体温尚未完全恢复多在发热数天之后、体温尚未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧正常时出现瘫痪，常累及一侧 下肢，无感觉障碍及脑神下肢，无感觉障碍
33、及脑神经受累经受累; ;病后病后3 3周周CSFCSF可有蛋白细胞分离现象，应注意鉴别。可有蛋白细胞分离现象，应注意鉴别。 (3) (3)急性重症全身型重症肌无力急性重症全身型重症肌无力: :可呈四肢弛缓性瘫，可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状但起病较慢，无感觉症状，症状 有波动，表现晨轻暮重，有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSFCSF正常。正常。32 治疗治疗 主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和病因治疗。预防并发症和病因治疗。 l l辅助呼吸辅助呼吸 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBSG
34、BS的主要危的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBSGBS的关键的关键。 密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，肺活量降低至症状，肺活量降低至20-25ml/kg20-25ml/kg体重以下，血气体重以下，血气分析动脉氧分压低于分析动脉氧分压低于70mmHg70mmHg，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器; ;通常可先行气管内插管，如通常可先行气管内插管，如1 1天以上无好转，则天以上无好转，则进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。接呼吸器。 33 考虑气管插管的时机：
35、考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些现象通常在肺活量低于管。这些现象通常在肺活量低于1L1L时出现。最好时出现。最好依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征34 呼吸器的管理：呼吸器的管理：需根据病人的临床情况及血气分析资料，适当调节呼需根据病人的临床情况及血气分析资料，适当调节呼吸器的通气量和压力。吸器的通气
36、量和压力。需加强护理，预防并发症，保持呼吸通通畅，定时翻需加强护理，预防并发症，保持呼吸通通畅，定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，身拍背、雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张预防肺不张; ;对气管阻塞发生肺不张的病人，可用纤维气管镜取出对气管阻塞发生肺不张的病人，可用纤维气管镜取出干结粘稠的痰块，及时发现及处理病人的憋气、烦躁、干结粘稠的痰块，及时发现及处理病人的憋气、烦躁、出汗和发绀等缺氧症状，一旦出现，应及时检查呼吸器出汗和发绀等缺氧症状，一旦出现，应及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞及连接处有无漏气或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞;
37、;35 气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-1410-14天以上。天以上。护理：很重要，保持切开部位的清洁，可在气管内滴入生理盐水和碳酸氢钠，护理：很重要，保持切开部位的清洁，可在气管内滴入生理盐水和碳酸氢钠，以利于痰液稀释。使用的呼吸机的湿化功能是保证辅助呼吸成功的关键。以利于痰液稀释。使用的呼吸机的湿化功能是保证辅助呼吸成功的关键。呼吸肌功能的恢复的指征：可参考呼吸运动以及由邻近神经根支配的肌肉，如呼吸肌功能的恢复的指征：可参考呼吸运动以及由邻近神经根支配的肌肉，如颈部肌肉和斜方肌的肌力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。颈部肌肉和斜方
38、肌的肌力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。终止辅助呼吸的条件：终止辅助呼吸的条件： 需要逐步进行。首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自需要逐步进行。首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够主呼吸使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。自主呼吸而没有上述现象比较长时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。 36 2 2对症治疗对症治疗 （1 1）重症患者人院后即进行持续心电监护，直至开始恢复）重症患者人院后即
39、进行持续心电监护，直至开始恢复; ;窦性心动过速常见，通常不窦性心动过速常见，通常不需治疗需治疗; ;心动过缓可能与吸痰有关，可用阿托品或吸痰前给氧预防心动过缓可能与吸痰有关，可用阿托品或吸痰前给氧预防; ;严重心脏传导阻滞和严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，如发生需立即植入临时性心内起搏器窦性停搏少见，如发生需立即植入临时性心内起搏器（2 2）高血压可能与失神经支配后）高血压可能与失神经支配后受体上调有关，可用小剂量受体上调有关，可用小剂量受体阻断剂受体阻断剂; ;低血压可低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗补充胶体液或调整患者体位治疗。心血管：所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢
40、复期开始。心血管：所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。窦性心动过速：很常见，通常不需要治疗。窦性心动过速：很常见，通常不需要治疗。心心动动过过缓缓：一一些些可可能能与与吸吸痰痰有有关关，应应该该用用阿阿托托品品治治疗疗，并并且且可可以以用用吸吸引引前给氧预防。前给氧预防。严重的心脏传导阻滞和窦性停搏：少见，但需要立即植入临时起搏器。严重的心脏传导阻滞和窦性停搏：少见，但需要立即植入临时起搏器。高高血血压压：可可能能与与失失神神经经支支配配后后受受体体上上调调有有关关，可可用用小小剂剂量量受受体体阻阻断断剂剂治治疗疗。静静脉脉注注射射血血管管扩扩张张剂剂（钙钙离离子子拮拮抗
41、抗剂剂）相相对对禁禁忌忌，因因为为可可导导致致血血压下降压下降。低血压：可以用胶体液或者头位向下。低血压：可以用胶体液或者头位向下。 37 3 3预防长时间卧床的并发症预防长时间卧床的并发症 （1 1）坠积性肺炎和脓毒血症坠积性肺炎和脓毒血症：可用广谱抗生素治疗：可用广谱抗生素治疗; ;（2 2）保持床单平整和勤翻身以预防）保持床单平整和勤翻身以预防褥疮褥疮; ;（3 3）穿弹力长袜预防）穿弹力长袜预防深静脉血栓形成深静脉血栓形成及并发的及并发的肺栓塞肺栓塞; ;（4 4）早期进行肢体被动活动防止）早期进行肢体被动活动防止挛缩挛缩，用夹板防止，用夹板防止足足下垂畸形下垂畸形; ;（5 5）不能
42、吞咽不能吞咽的应尽早鼻饲，进食时和进食后的应尽早鼻饲，进食时和进食后3030分钟取分钟取坐位，以免误人气管窒息坐位，以免误人气管窒息; ; 38 （6 6）尿潴留尿潴留可做下腹部加压按摩，无效时则需留置导尿，可做下腹部加压按摩，无效时则需留置导尿，便秘便秘者者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠; ;一旦出现肠梗阻迹象应禁食，并给一旦出现肠梗阻迹象应禁食，并给予肠动力药。予肠动力药。（7 7）疼痛疼痛很常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米很常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时短期应用大剂虽激素有效。替林，有时短期应用大剂虽激素有效。（8 8）对）对
43、焦虑和抑郁焦虑和抑郁应及早识别并适当处理，可用百忧解每日应及早识别并适当处理，可用百忧解每日1 1次次口服口服; ;并应始终对患者进行鼓励。并应始终对患者进行鼓励。（9 9）静脉血栓静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天给予：皮下应用低分子肝素（每天给予5000U5000U两次）和两次）和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。 39 4 4病因治疗病因治疗 目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。神经的损害，并促进神经再生。 （1 1）血浆交换血浆交换(PE)(PE): :可去除血浆中致病因子
44、如抗体可去除血浆中致病因子如抗体成份，主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全成份，主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。及凝血系统疾病。 (2) (2)静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(IVIG): :应在出现呼吸肌麻痹应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为前尽早施行，成人为 0 04g/kg.d4g/kg.d，连用，连用5 5天天; ; 禁忌证是禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性免疫球蛋白过敏或先天性IgAIgA缺乏患者。缺乏患者。 40 血浆交换血浆交换(PE)(PE)目的目的：去除致病性抗体和细胞因子，减少：去除致病性抗体和细胞因子，减少对神经的损害，恢
45、复免疫网络的平衡。对神经的损害，恢复免疫网络的平衡。疗效和方法：通常置换的总量为疗效和方法：通常置换的总量为200-250ml/kg200-250ml/kg体重，分体重，分4 46 6次，隔日。置换液可用次，隔日。置换液可用5 5白蛋白，以减少使用血浆白蛋白，以减少使用血浆的并发症。通常疗效在置换后的并发症。通常疗效在置换后1 12 2天即出现，临床上可天即出现，临床上可见肌力改善或病情发展停顿，伴有致病性抗体水平的下见肌力改善或病情发展停顿，伴有致病性抗体水平的下降。降。 41 并发症：血液传播疾病、低蛋白血症和低血压。并发症：血液传播疾病、低蛋白血症和低血压。反跳：通常在停止反跳：通常在停
46、止PEPE后后5 51010天出现，只发生于一部分患天出现，只发生于一部分患者，可能与免疫反应仍然进展有关。再次者，可能与免疫反应仍然进展有关。再次PEPE部分部分 仍然有效。仍然有效。禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病。统疾病。 42 PEPE是是与与支支持持治治疗疗相相比比最最早早发发现现有有效效和和唯唯一一证证实实有有效效的的治治疗（包括感染和心律失常发生率），故成为金标准。疗（包括感染和心律失常发生率），故成为金标准。轻轻微微GBSGBS，两两次次治治疗疗优优于于不不治治疗疗；中中度度GBSGBS，4 4次次优优于于2
47、 2次次；严重严重GBSGBS，6 6次并不优于次并不优于4 4次。次。作为置换液，白蛋白优于冰冻血浆。作为置换液，白蛋白优于冰冻血浆。发发病病后后7 7天天内内PEPE最最好好，但但是是还还不不明明确确发发病病后后3030天天内内患患者者是是否同样有效（一个试验发现不如否同样有效（一个试验发现不如7 7天内）。天内）。1212岁以下儿童的疗效不明。岁以下儿童的疗效不明。 43 静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(IVIG)目的目的：调节免疫网络的平衡，阻断抗：调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免体介导的免疫损害作用，促进神经再生。兼
48、有保护全身性体液免疫抗感染的作用。疫抗感染的作用。方法：总剂量可高达方法：总剂量可高达2g/kg/2g/kg/天，静脉点滴。分天，静脉点滴。分5 5次，隔日。一般从次，隔日。一般从慢速开始，如慢速开始，如40ml40ml小时，以每小时，以每3030分钟增加分钟增加101015ml15ml的速度逐渐的速度逐渐增加到增加到100ml100ml小时。小时。治疗时机：及早（最好在发病治疗时机：及早（最好在发病2 2周内周内-Saida-Saida），但是没有最晚时），但是没有最晚时间的报告，部分其他治疗无效的患者仍然有效。间的报告，部分其他治疗无效的患者仍然有效。 44 机制：机制：干扰辅助性干扰辅助
49、性T T细胞的激活：通过抑制可溶性细胞的激活：通过抑制可溶性HLAHLAIIII基因产物和基因产物和可溶性可溶性CDCD4 4分子的表达。分子的表达。干扰超抗原诱导的干扰超抗原诱导的B B细胞激活：通过抗毒素抗体。细胞激活：通过抗毒素抗体。下调下调B B细胞产生抗体：通过抗细胞产生抗体：通过抗CDCD5 5抗体下调抗体下调CDCD5 5+ +的的B B细胞。细胞。诱导抑制性诱导抑制性T T细胞。细胞。下调下调IL-2IL-2、IFN-IFN-、TNF-TNF-和和TNF-TNF-等细胞因子的产生。等细胞因子的产生。抑制细胞因子的作用：通过抗细胞因子抗体。抑制细胞因子的作用：通过抗细胞因子抗体。
50、抗独特型抗体：阻断巨嗜细胞上的抗独特型抗体：阻断巨嗜细胞上的FcFc受体。受体。加速加速IgG IgG 的降解：通过饱和的降解：通过饱和FcFc片段。片段。干扰抗体介导的细胞毒作用（干扰抗体介导的细胞毒作用（ADCCADCC）。）。抑制和中和补体介导的攻膜效应。抑制和中和补体介导的攻膜效应。促进髓鞘再生。促进髓鞘再生。 45 禁忌症：以前对禁忌症：以前对IVIGIVIG过敏或者先天性缺乏过敏或者先天性缺乏IgAIgA型抗体。型抗体。副作用：不足副作用：不足1010，自限性。，自限性。发热、头痛、面红、皮疹、荨麻疹以及全身不适：可以通过减发热、头痛、面红、皮疹、荨麻疹以及全身不适：可以通过减慢输
51、液速度使之减轻，非甾体类抗炎症药物有效。慢输液速度使之减轻，非甾体类抗炎症药物有效。肾衰或脑梗塞：可能与血液粘度增高有关，通过减慢点滴速度肾衰或脑梗塞：可能与血液粘度增高有关，通过减慢点滴速度预防。无菌性脑膜炎：各例报告。预防。无菌性脑膜炎：各例报告。肝功能损害：（法国肝功能损害：（法国100100例）停药后例）停药后3 3个月可恢复，并非传播个月可恢复，并非传播HBVHBV所致，原因不明。所致，原因不明。安全性：没有安全性：没有HIVHIV和和HCVHCV传播的报告，有意加入的病毒被制剂过程传播的报告，有意加入的病毒被制剂过程消除。制剂过程中加入除垢剂并使消除。制剂过程中加入除垢剂并使pH=
52、4pH=4。 46 疗程：在急性疗程：在急性GBSGBS患者，可用足一个疗程，大多数不必再患者，可用足一个疗程，大多数不必再次治疗。也有为了防止反跳而逐渐减量的疗法，用次治疗。也有为了防止反跳而逐渐减量的疗法，用3 34 4周即可停止。周即可停止。是否需要再次治疗：如果是否需要再次治疗：如果IVIGIVIG治疗治疗3 3周后没有疗效或疗效周后没有疗效或疗效不佳不佳, ,只有少量患者在发病只有少量患者在发病3-43-4周后应用周后应用IVIG IVIG 重新治疗重新治疗, ,部分取得了疗效部分取得了疗效, ,但是还不明确是但是还不明确是IVIGIVIG的疗效还是的疗效还是GBSGBS的的自然恢复
53、自然恢复. . 47 治疗方法选择：治疗方法选择：PEPE和和IVIGIVIG的费用均比较高，费用相近。的费用均比较高，费用相近。需需要要结结合合疗疗效效、费费用用、治治疗疗的的便便利利以以及及患患者者的的喜喜好好来来决决定选用哪一种。定选用哪一种。IVIGIVIG目目前前作作为为首首选选：相相对对简简便便易易行行，不不需需要要复复杂杂的的设设备，对心血管的影响比较小（尤其是在老年患者）。备，对心血管的影响比较小（尤其是在老年患者）。但但是是PEPE和和IVIGIVIG治治疗疗的的患患者者仍仍然然有有仍仍然然有有1/31/3和和1/41/4在在发发病病后后前前两两周周之之内内继继续续进进展展。
54、这这并并不不表表明明无无效效，因因为为需需要一段时间来逆转损害的影响从而表现出疗效。要一段时间来逆转损害的影响从而表现出疗效。通通常常只只选选择择其其中中一一种种，目目前前没没有有肯肯定定的的证证据据支支持持在在一一种无效时换用另一种治疗。种无效时换用另一种治疗。48 治疗见效后又加重治疗见效后又加重约约1010用用IVIGIVIG治疗的患者在初期的治疗见效后重新加重，为了与治疗的患者在初期的治疗见效后重新加重，为了与复发性神经病区别，通常将这种情况描述为复发性神经病区别，通常将这种情况描述为“ 治疗相关的临床治疗相关的临床波动波动”。PEPE治疗也发现类似情况。治疗也发现类似情况。一些（较少
55、）患者停止治疗后很快发生，多见于发病时病情就比一些（较少）患者停止治疗后很快发生，多见于发病时病情就比较严重的患者，尽早治疗和延长较严重的患者，尽早治疗和延长IVIGIVIG治疗的时间可减少该现象。治疗的时间可减少该现象。较多患者在停止治疗几天后才发生，并且进展时间较长，高峰时较多患者在停止治疗几天后才发生，并且进展时间较长，高峰时间较晚，提示由免疫反应过强所致，并非与选用的治疗有关。间较晚，提示由免疫反应过强所致，并非与选用的治疗有关。 49 其他治疗其他治疗干扰素干扰素-和干扰素和干扰素-。预后主要在于临床特点，严重程度、高峰期和恢复期时预后主要在于临床特点，严重程度、高峰期和恢复期时间与
56、预后有关。间与预后有关。总之，总之，IVIGIVIG和和PEPE是是AIDPAIDP的一线治疗方法，的一线治疗方法，PEPE需在有特殊需在有特殊设备和经验的医疗中心进行，而设备和经验的医疗中心进行，而IVICIVIC在任何医院都可进在任何医院都可进行，且适合于各类患者。但两种疗法费用都很昂贯。行，且适合于各类患者。但两种疗法费用都很昂贯。 50 (3)(3)皮质类固醇皮质类固醇:Hughes:Hughes等自等自2020世纪世纪8080年代初至今年代初至今的临床研究认为，无论在的临床研究认为，无论在GBSGBS早期或后期用皮质早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。激素治疗均无效，并
57、可产生不良反应。原理：抑制免疫反应。原理：抑制免疫反应。 51 以以往往的的报报告告：包包括括激激素素治治疗疗有有效效、与与安安慰慰剂剂比比较较没没有有差差异异甚甚至至恶恶化化的的经经验验。实实际际上上，激激素素的的使使用用与与疗疗效效的的关关系系十十分分复复杂杂，涉涉及及到到使使用用的的时时机机、激激素素的的品品种种、剂剂型型、剂剂量量和和给给药药方方法法等等因因素素的的影影响响，各各报报告告之之间间没没有有严严格格的的可可比性，要对此作出评论还是比较困难的。比性，要对此作出评论还是比较困难的。 52 Katz(1984) Katz(1984) 提出的脉冲学说提出的脉冲学说: :合理的激素疗
58、法要求药物浓度的高合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的峰发生在用药后的- -小时，而在小时，而在2424小时内恢复到基线。基于这小时内恢复到基线。基于这种学说，选择短效激素是有利的。经验表明，大剂量激素治疗也种学说，选择短效激素是有利的。经验表明，大剂量激素治疗也许以选择青年，于发病早期治疗有效。许以选择青年，于发病早期治疗有效。甲基强的松龙（甲基强的松龙（MPMP）：开始剂量为）：开始剂量为500-1000mg500-1000mg天，一次或二次天，一次或二次点滴。点滴。- -天后剂量倍减，到天后剂量倍减，到120mg/120mg/天时可改为口服强的松天时可改为口服强的松60mg/6
59、0mg/天，迅速减量，总疗程为天，迅速减量，总疗程为- -周。周。部分患者用部分患者用MRIMRI发现发现GBSGBS急性期有神经根水肿，因此在这部分患者急性期有神经根水肿，因此在这部分患者可用一定作用，但必须在早期。此外可减轻疼痛。可用一定作用，但必须在早期。此外可减轻疼痛。53 5 5康复治疗康复治疗：可进行被动或主动运动，针灸、可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。按摩、理疗及步态训练等应及早开始。 54 预后预后 预后取决于预后取决于自然因素如年龄、病前腹泻史及自然因素如年龄、病前腹泻史及CJCJ感感染，以及人为因素如治疗方法和时机染，以及人为因素如治疗方法和时
60、机，应强调早期有效，应强调早期有效治疗的意义，支持疗法对降低严重病例的死亡率也很重治疗的意义，支持疗法对降低严重病例的死亡率也很重要，及时合理的使用辅助呼吸至关重要。要，及时合理的使用辅助呼吸至关重要。 大部分大部分GBSGBS患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无力，约力，约10%10%患者可出现严重后遗症，多发生在病情严重、患者可出现严重后遗症，多发生在病情严重、进展快、轴索变性和需长期辅助通气的患者。进展快、轴索变性和需长期辅助通气的患者。 疾病早期的疾病早期的主要死因是心跳骤停、成人呼吸窘主要死因是心跳骤停、成人呼吸窘迫综合征或辅助通气意外，后期是肺栓塞和感染。迫综合征或辅助通气意外，后期是肺栓塞和感染。条件条件完备医院的完备医院的GBSGBS死亡率巳降至死亡率巳降至3%-5%3%-5%。 55 56
