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1、疑难病例讨论侯睿宏2014-09-17病史1995年-2008年腰背痛、晨僵、夜间痛，口服止痛药物，稍可缓解2008年1月颈部僵硬，颈部及腰背活动受限，PIP1、2疼痛山大二院骶髂关节CT III级，HLA-B27（+）， AS诊断明确。治疗：塞来昔布+LEF+柳氮，MP冲击+CTX2010年门诊尿蛋白（+），肾功正常，高血压2012年间断下肢可凹性浮肿，持续LEF口服2014年1月山大二院肾内科：水肿加重，尿蛋白（+），肾功（-），高血压3级，慢性肾小球肾炎2014年5月底腹泻，稀水样便，6-7次/日， 6月底行肠镜示淀粉样变AS未诊治AS诊断明确消化道尿蛋白水肿李玉忠，男，李玉忠，男，55
2、岁岁病例特点v一、 病历特点v1.中年男性，慢性病程；v2.颈部、腰背疼痛，晨僵，夜间翻身困难，HLA-B27（+），骶髂关节III级，诊断ASv3.非甾体类抗炎药、免疫抑制剂及生物制剂治疗后有效（给予“塞来昔布、柳氮磺吡啶胶囊、来氟米特片、强克（具体用量不详）”治疗后有效。v4.皮疹：近10年出现双手部掌侧色素脱失，面积逐渐扩大，双小腿及双腋下出现色素沉着样皮疹，伴有轻微瘙痒；v5.肾脏受累：尿蛋白（+），BLD（-），肾功正常，B超（-）v6.消化道：常有上腹部不适，有腹胀、烧灼感，腹泻：每日大便约6-7次，为稀水样便，于山大二院消化科，行结肠息肉病理检查：提示间质局灶淀粉样变性，刚果红染
3、色（+）；辅助检查v血、便常规（-）v尿常规：PRO微量，24小尿蛋白未报v肝肾功、电解质、凝血、心肌酶大致正常v血沉、CRP正常vRAs、aENAs（-）v既往IgA、补体（-）v24小时尿蛋白（2014-1-27）:1.925g/24hv（2014-8-23）心脏彩超：心脏彩超大致正常，左室收缩功能正常。v（2014-8-20）腹部CT：肝脾未见异常，胆囊炎、胆囊多发结石v泌尿系彩超：右肾体积大，右肾13.1*6.9cm，皮质厚1.0cm左肾11.4*5.8cm，皮质厚0.9cm辅助检查v（2014-8-22）骨髓细胞学检查：骨髓片：1.取材、涂片、染色良、增生活跃，G/E=2.5/1,2
4、.粒系占62.5%，中粒以下部分细胞浆内颗粒减少，3.红系占25%，以中晚红为主，成熟红细胞大小不一，1.5cm*1.5cm髓膜上共计巨核细胞65个，5.三张涂片未见寄生虫；血片：1.分类大致正常，2.成熟红细胞大小不一；3.血小板成簇。诊断强直性脊柱炎尿蛋白原因待查系统性淀粉样变性？肾脏受累肠道受累高血压病3级（高危组）高脂血症脂肪肝慢性胆囊炎胆囊结石AS？-1984年修订的纽约标准v临床标准腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善腰椎在额状面和矢状面活动受限胸廓活动度低于同年龄、性别的正常人v放射学标准双侧骶髂关节炎级，或单侧骶髂关节炎级v诊断肯定AS：符合放射学标准和1项（及以上）临床
5、标准可能AS：符合3项临床标准，或符合放射学标准而不伴临床症状AS诊断明确AS诊断明确+尿蛋白阳性，进一步查肾穿活检可确诊AS肾脏受累？Perfect淀粉样变性v皮疹皮疹v消化道症状消化道症状-镜下活检：示淀粉样变镜下活检：示淀粉样变 提示提示1.AS 肾脏、消化道淀粉样变？肾脏、消化道淀粉样变？ 未找到AS消化道受累资料 2.多系统的淀粉样变多系统的淀粉样变=系统性淀粉样变系统性淀粉样变？2.继发性淀粉样变性肾脏病的症状常为原发病所掩盖，如慢性感染、结核、RA或恶性肿瘤等症状。肝脾亦为主要受累器官。肾上腺受累肾上腺静脉血栓形成可出现Addiss病3.伴发MM的淀粉样变性主要症状为难以忍受的骨
6、痛。X线片可见骨质破坏或骨折现象。可出现血钙升高，继发高尿酸血症。4.老年淀粉样变性血管壁受累为淀粉样变的特点。这种淀粉样变蛋白来源于循环系统。5.长期血透患者2-MG蓄积所致淀粉样变性透析超过9年发病率为5年的13倍，透析超过17年100%。患者不符合以上情况 考虑原发性.诊断v组织活检n腹部皮下脂肪:阳性率90%n直肠粘膜:应包括粘膜固有层:阳性率84%n牙龈,舌,口腔粘膜,皮肤活检:90%n肾脏因病变广泛阳性率高:85.7%n肝活检阳性率低,仅为50%,易出血。系统性淀粉样变腰背痛及关节症状是否是该病脊柱受累的表现？未找到相关文献AS合并系统性淀粉样变治疗方面沙利度胺沙利度胺+环磷酰胺环磷酰胺+地塞米松地塞米松讨论目的1.尿蛋白原因，肾脏损害原因，肾穿的必要性？2.系统性淀粉样变是否成立3.治疗 谢谢
