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1、再生障碍性贫血 本科第六版教材 赣南医学院附属医院血液科刘礼平概述 n定义 n是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 n临床表现n贫血、出血、感染 n分型n重型SAA、非重型NSAAn国内：n急性型AAA：重型再障-I型SAA-In慢性型CAA：重型再障-II型SAA-II、慢性型 按病因分类按病因分类 l先天性遗传性lFanconi(FA)贫血l后天性获得性l继发性诱因明确l原发性诱因不明确l造血干细胞缺陷型l造血微环境异常型l免疫功能异常型 流行病学欧美：4.7-13.7/10万人口日本：14.7-24.0/10万人口中国：7.4/10万人口老年人较高，男、女无明显差异病因病毒感染：肝炎病毒、微
2、小病毒B19化学因素：l药物：抗生素、抗肿瘤l苯l杀虫剂放射因素发病机制 造血干祖细胞内在的缺陷造血干祖细胞内在的缺陷 CD34+CD34+其具有自我更新能力及长期培养起动其具有自我更新能力及长期培养起动能力的原始细胞明显减少能力的原始细胞明显减少 造血干祖细胞集落形成能力造血干祖细胞集落形成能力 ，对造血生，对造血生长因子长因子HGFSHGFS反响差反响差 造血微环境缺陷造血微环境缺陷 造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、坏死坏死骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同控因子与正常人不同
3、基质细胞受损的基质细胞受损的AAAA做造血干细胞移植不易成功做造血干细胞移植不易成功发病机制免疫异常骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子IL-2、IFN- 、TNF明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。临床表现临床表现 重型再生障碍性贫血 SAA起病急、进展快，病情重，少数可由非重型进展而来。非重型再生障碍性贫血 NSAA起病和进展较缓慢，病情较重型轻。实验室检查血象 SAA：重度全血
4、细胞减少 ，重度正细胞正色素性贫血，R.C0.005，15109/L，WBC2109/L，N:0.5109/L，L，BPC20109/L。NSAA：全血细胞骨髓象 SAA：多部位增生重度减低，粒、红、巨明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高NSAA：多部位增生减低，可见较多脂肪滴，粒、红、巨减少，淋、网、浆细胞比例增高骨髓活检 造血组织均减少： 图片1、图片2再障血象低倍镜全血细胞减少，L再障骨髓象低倍镜骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等再障骨髓象油镜以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主骨髓活检低倍镜造血组织明显减少骨髓活检高倍镜以脂肪细胞为主发病机制检查lCD4+细胞：CD8+
5、细胞比值减少lTh1：Th2型细胞比值增高lCD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高l血清IL-2、IFN-、TNF水平增高l骨髓细胞染色体核型正常l骨髓铁染色示贮存铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性，溶血检查阴性诊断 AA诊断标准 全血细胞减少，R.C0.01，L 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生减低正常50%或重度减低正常25%，造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚活检见造血组织均匀减少 除外引起全血细胞减少的其他疾病 AA分型诊断标准wSAA-IAAAw发病急、贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。w血象具备下述三项中二项：wR.C15109/L；wN0.51
6、09/L ；wBPC20109/L 。w骨髓增生广泛重度减低。如N：0.2109/L 那么为极重型再障AA分型诊断标准|NSAACAA|指达不到SAA-I型诊断标准的AA|SAA-II型|NSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象到达SAA-I型的诊断标准。鉴别诊断l阵发性睡眠性血红蛋白尿PNHl骨髓增生异常综合征MDS-RAlFanconi贫血FA又称先天性AAl自身抗体介导的全血细胞减少，如Evans综合征l急性造血功能停滞l急性白血病ALl恶性组织细胞病MDS-RA骨髓象红系等病态造血为主急性白血病骨髓象原始幼稚细胞增生恶性组织细胞病骨髓象可见异常组织细胞治疗 n n支持治疗l l保护措施保护
7、措施保护措施保护措施n n预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理 l l对症治疗对症治疗对症治疗对症治疗n n纠正贫血n n控制出血n n控制感染n n护肝治疗针对发病机制的治疗n一、免疫治疗n1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白ALG/ATG，主要用于SAA，皮试n马：ALG 1015mg/(kg.d) 5天n免：ALG 35mg/(kg.d) 5天n注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12 16小时，可与环胞素合成n2、环胞素n适应全部AA，6mg(kg.d) 1年n注：使用时要个体化，及时调整剂量n3、CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯MMF，环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA促造血治疗雄激
8、素雄激素适用于全部适用于全部AAAA司坦唑醇康力龙司坦唑醇康力龙2mg tid.2mg tid.十一丙酸睾酮安雄十一丙酸睾酮安雄 40 4080mg tid.80mg tid.达那唑达那唑 0.2 tid. 0.2 tid.丙酸睾丸酮丙酸睾丸酮 100mg 100mg 肌注肌注 qd. qd.造血生长因素造血生长因素适用全部适用全部AAAA，特别是，特别是SAASAA粒粒- -单系集落刺激因素单系集落刺激因素GM-CSFGM-CSF或粒系集落刺激或粒系集落刺激因子因子G-CSFG-CSF5ug/kg.d5ug/kg.d促红细胞生成素促红细胞生成素EPOEPO5050100u/(kg.d)100u/(kg.d)造血干细胞移植造血干细胞移植4040岁，无感染及其他并发症岁，无感染及其他并发症预后及预防
