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1、06岁儿童听力保健岁儿童听力保健1特选课件目目 录1临床听力学基础知识2听力障碍性疾病3OAE和AABR4耳及听力保健技术规范5诊断与干预、康复理念2特选课件背景背景为什么开展新生儿听力什么开展新生儿听力筛查高发病率国际：正常0.1%0.3%；NICU：5%国内：正常0.2%；NICU：2.29%高危害性个人：语言和认知发育障碍家庭：精神和经济负担社会：负担加重，失和谐3特选课件 高度可干高度可干预性性听障儿童言语发育好坏取决于发现和干预的发现和干预的早晚早晚，而非严重程度6个月个月干预的患儿，其言语发育明显优于6个月后精准医学听力/基因联合筛查，听力/视力联合筛查，成人听力筛查4特选课件一、
2、一、临床听力学基床听力学基础知知识5特选课件听听觉传导途径途径n1、空气传导：、空气传导： 声波 外耳廓 外耳道 鼓膜 听骨链第二鼓膜（卵圆窗） 耳蜗 听神经 听觉中枢n2、骨传导：、骨传导： （1） 声波 颅骨 内耳 听神经听觉中枢 （2） 声波 颅骨中耳 内耳 听神经 听觉中枢 6特选课件外形：形似蜗牛壳重要内容物：感受声音信号的毛细胞，引起毛细胞运动的淋巴液耳耳 蜗蜗引起引起毛细胞毛细胞损伤原因：损伤原因：噪声耳毒性药物全身性疾病(糖尿病、CVD)年龄增长(老化)7特选课件 小儿小儿发育状况育状况耳蜗：孕6月前发育成熟神经纤维髓鞘在出生后继续发育，听神经和脑干的髓鞘形成在出生后6月突触连
3、接：0.51岁脑干投射到听皮层神经：5岁胼胝体髓鞘：1520岁通过胼胝体联系两个半球信息整合在语言感受中起重要作用(理解和空间想象力)8特选课件 影响影响婴幼儿听幼儿听觉言言语发育育四大要素四大要素听觉功能构音器官智力发育家庭环境9特选课件 听听觉、认知与言知与言语发育育认知神知神经心理心理HearHearListenListenAskAsk耳：闻耳：闻脑：听脑：听口：问口：问10特选课件 先天性重度先天性重度聋婴幼儿幼儿会咿呀学会咿呀学语？过渡喃语是不受听觉反馈听觉反馈作用的一种自主发声有过渡喃语不等于正常听力11特选课件二、二、听力障碍性疾病听力障碍性疾病12特选课件耳耳聋的分的分类及病因
4、及病因 传导传导性耳聋性耳聋是指发生在外耳、中耳病变所导致的耳聋，可治疗可治疗，包括： （1） 外中耳先天畸形： （2） 分泌性中耳炎 （3） 急慢性化脓性中耳炎 （4） 鼓膜穿孔 （5） 粘连性中耳炎 （6） 耳硬化症 感音神经性耳聋感音神经性耳聋是指内耳和蜗后病变导致的耳聋，需要通过佩戴助听器助听器来补偿听力。（1） 先天性聋： 先天性遗传性聋，指胚胎期耳蜗发育受阻或发生畸变，出现先天性感音神经性聋。 非遗传性先天性聋：指患儿在胚胎发育期，围产期或分娩时由于母体受感染，中毒等病因的影响引起的耳聋。（2） 老年性聋 （3） 中毒性聋 （4） 感染性聋 （5） 噪声性聋 （6） 突发性聋 （7
5、） 梅尼埃病 （8） 自身免疫性内耳病 混合性聋混合性聋：兼顾上述两种病因。如长期的慢性中耳炎病史，随着病程的延长，常表现为混合性聋。 13特选课件频率频率FREQUENCY 定义：1秒钟内，传递声波的媒质质点振动的次数 频率单位： Hz（赫兹） 高频声尖锐，低频声低沉 人耳所能听到的频率范围：20Hz20000Hz 人的语言频率范围：5003000Hz14特选课件强度强度INTENSITY基本单位：dB（分贝）常见的强度级单位：dB HL、dB nHL、dB SPL、dB peSPL强度大的声音响，强度小的声音轻正常人的听力阈值不高于25dB HL正常人的痛阈在120dB HL以上15特选课
6、件听力损失分级听力损失分级世界卫生组织（世界卫生组织（WHOWHO，19971997）据）据0.5KHz0.5KHz、1KHz1KHz、2KHz2KHz、4KHz 4KHz 纯音测听纯音测听气导气导平均阈值，将听力损失平均阈值，将听力损失做以下分级：做以下分级： 正常：正常：25 dB HL 轻度：轻度：2640 dB HL 中度中度: 4160 dB HL 重度：重度：6180 dB HL 极重度：极重度： 80 dB HL16特选课件 轻中度听障儿童行中度听障儿童行为特点特点近期异常烦躁或孤独，不愿交流注意力不集中，常常答非所问反问较多，常把电视音量调大唱歌或做操合不上节拍17特选课件 重
7、度听障儿童行重度听障儿童行为特点特点过分安静的睡觉，常被认为老实多动易怒，常被误认为多动症喜欢自己玩不合群，可能被认为孤独症头后仰，走路不稳(合并前庭异常)18特选课件三、三、OAE和和AABR耳声发射耳声发射(OAE)定义：一种产生于耳蜗、经听骨链及鼓膜逆行传导释放入外耳道的音频能量是神经前活动，不受第神经影响中耳状态可影响其测量分两种：瞬态诱发耳声发射(TEOAE)、畸变产物耳声发射(DPOAE)19特选课件耳声耳声发射（射（OAE)检测目的检测目的：只是评估耳蜗外毛细胞功能状态特定环境特定环境：30-40dBHL(TE)或40-50dBHL(DP)无创、快速、简单无需镇静剂操作简便缺点缺
8、点出生24h假阳性过高仅测试耳蜗水平受外、中耳功能影响27特选课件听力听力筛查小小结(二二)AABR：目标人群：新生儿、婴幼儿优点优点发现30-35dBHL中高频听力损失预测听阈(ABR)无需主观反应短期培训人员可检测听神经病变缺点缺点费用高可漏诊轻度低频听力损失脑电波干扰或皮肤电阻高(小)仅测脑干以下水平28特选课件OAE及及AABR在新生儿听力在新生儿听力筛查中中应用用1、OAE或AABR正常，能不能告诉家长宝宝听力没问题？(假阴性：低频听阈损失不敏感)2、OAE通过，AABR没通过，要不要做诊断？(要，警惕听神经谱系障碍疾病)3、AABR通过，OAE没通过，要不要做诊断？(要，定期随访)
9、29特选课件四、儿童耳及听力保健技术规范四、儿童耳及听力保健技术规范检查时间检查时间 03岁每年岁每年1次次6月，月，12月，月，24月，月，36月月耳外观检查：检查有无外耳畸形、外耳道异常分泌物、外耳外观检查：检查有无外耳畸形、外耳道异常分泌物、外耳湿疹等耳湿疹等听力筛查：听力筛查：检查内容检查内容30特选课件听力筛查听力筛查 听觉行为观察法：听觉行为观察法： 不单独使用不单独使用 听觉评估仪：听觉评估仪： 主流主流 筛查型耳声发射：筛查型耳声发射： 发展方向发展方向筛查方法及工具筛查方法及工具31特选课件听觉评估仪筛查阳性指标听觉评估仪筛查阳性指标年年 龄龄听觉行为反应听觉行为反应6月龄不
10、会寻找声源12月龄对近旁的呼唤无反应不能发单字词音24月龄不能按照成人的指令完成相关动作不能模仿成人说话（不看口型）或说话别人听不懂36月龄吐字不清或不会说话总要求别人重复讲话经常用手势表示主观愿望32特选课件耳及听力保健知识指导耳及听力保健知识指导1正确的哺乳及喂奶，防止呛奶。婴儿溢奶时应当及时、轻柔清理。2不要自行清洁外耳道，避免损伤。3洗澡或游泳时防止呛水和耳进水。4远离强声或持续的噪声环境，避免使用耳机。5有耳毒性药物致聋家族史者，应当主动告知医生。6避免头部外伤和外耳道异物。7患腮腺炎、脑膜炎等疾病，应当注意其听力变化。8如有以下异常，应当及时就诊：儿童耳部及耳周皮肤的异常；外耳道有
11、分泌物或异常气味；有拍打或抓耳部的动作；有耳痒、耳痛、耳胀等症状；对声音反应迟钝；有语言发育迟缓的表现。33特选课件转转 诊诊 转诊转诊办法办法听力筛查未通过或家长怀疑有听力障碍者，嘱持听力筛查未通过或家长怀疑有听力障碍者，嘱持“听力筛查报告单听力筛查报告单”上转至上级医院进一步诊断检查，上转至上级医院进一步诊断检查，并及时索取诊断结果以备记录。并及时索取诊断结果以备记录。 转诊转诊指征指征1听觉行为观察法筛查任一项结果阳性。听觉行为观察法筛查任一项结果阳性。2听觉评估仪筛查任一项结果阳性。听觉评估仪筛查任一项结果阳性。3耳声发射筛查未通过。耳声发射筛查未通过。 34特选课件专案管理专案管理（
12、1）在册儿童中助产机构听力初筛任一耳未通过者；（2）在册儿童中NICU住院期间听力筛查任一耳未通过者；（3）在册儿童中每年大体检期间听力评估仪筛查任一耳未通过者。专案管理对象专案管理对象35特选课件专案管理专案管理 凡符合专案管理对象者均纳入听力筛查未通过儿童专案管理登记册，并逐项填写管理内容。 如复筛或诊断结果正常，可结案； 如诊断结果异常，原则上每三个月诊断一次，追访至1岁时或曾明确临床诊断亦可结案。 追访过程中必须依据管理对象的具体情况提前告知下一步就诊行为：助产机构初筛未通过儿童，必须告知42天回原机构接受复筛；助产机构复筛、NICU筛查及大体检时听力评估仪筛查未通过者须嘱其按时转诊听
13、力诊断中心。登记方法登记方法36特选课件耳及听力保健流程图耳及听力保健流程图37特选课件工作要求工作要求（一）为儿童提供定期耳外观检查和听力筛查，同时进行儿童耳及听力保健宣传教育工作。听力筛查未通过者应当及时转诊到听力检测机构。（二）从事儿童耳及听力保健工作的医护人员应当接受儿童相关专业技术培训，并取得培训合格证书。从事听力筛查和检测的技术人员必须省级卫生行政部门考核批准，经岗前培训，取得合格证后方可上岗。（三）听力筛查设备应定期经国家认可的计量部门标定。听觉评估仪技术指标：声音种类为纯音、啭音；频率范围为0.5、1.0、2.0、4.0 kHz；声音强度为插入耳机25100 dB HL；声场测
14、听扬声器的强度为2090 dB SPL/HL，每5dB一档。（四）筛查房屋应当安静，远离电梯、超声等辐射干扰，室内本底噪声 45 dB(A)。（五）做好辖区内筛查未通过儿童的追访，并记录筛查、诊断和干预结果38特选课件 听力听力筛查流程流程五个节点1、筛查筛查：初筛(出院前)，复筛(42天内)2、诊断诊断：3月龄3、干预干预：6月龄内4、随访随访：由听力高危因素和疑似必须随访；筛查通过者正常随访5、评估评估：干预效果39特选课件40特选课件听听损原因原因胎儿期因素胎儿期因素1、妊娠早期宫内感染：风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体等(TOUCH五项)2、妊娠期疾病：梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药物等出生
15、因素出生因素产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿(1500g)传染病传染病流脑、腮腺炎、带状疱疹、猩红热、伤寒等41特选课件对对 象象： NICU时时 间：间：病情稳定出院前进行初筛方方 法：法：自动听性脑干反应(AABR)地地 点：点：重症监护室或听力筛查室转转 诊：诊：初筛未通过者，直接转诊到听力诊治机构高危新生儿听力高危新生儿听力筛查42特选课件1.测试前准备：测试前准备：宣教工作，让家属充分了解宣教内容的前提下由监护人做出知情选择；通过宣教还可以加强监护人的听力保健意识；产后抑郁的发病率已经达3.85%22.8%，并呈现逐年增高的趋势，建议向其他监护人进行宣教，正确合理的
16、解释听力筛查结果，这样做避免强化产妇的焦虑感。高危儿听力筛查注意问题高危儿听力筛查注意问题43特选课件 省（自治区、直辖市）省（自治区、直辖市）新生儿听力筛查知情同意书新生儿听力筛查知情同意书母亲姓名新生儿性别出生日期住院病历号新生儿听力筛查是根据中华人民共和国母婴保健法实施办法、卫生部新生儿疾病筛查管理办法在新生儿期对严重危害新生儿健康的先天性、遗传性疾病实施的专项检查。目前主要采用的新生儿听力筛查技术有耳声发射和自动听性脑干反应等技术。这些技术都是客观、敏感和无创伤的方法。筛查结果分为通过和不通过两种，筛查结果不通过者，应当在42天内到筛查机构进行复筛，未通过复筛的婴儿需在3个月龄内到省级
17、卫生行政部门指定的听力障碍诊治机构进一步确诊。筛查费用 元，由 支付。知情选择知情选择我已经充分了解了该项检查的性质、合理的预期目的、风险性和必要性，对其中的疑问已经得到医生的解答。我同意接受新生儿听力筛查。监护人签名 年 月 日我已被告知孩子患耳聋可能导致的不良后果，我不同意接受新生儿听力筛查。监护人签名 年 月 日监护人 现住地址： 省（区、市） 州（市） 县（市、区） 乡（镇）/街道 村/号 监护人联系方式： 筛查技术人员陈述筛查技术人员陈述我已经告知监护人该新生儿将要进行听力筛查的性质、目的、风险性、必要性和费用，并且解答了关于此次筛查的相关问题。筛查技术人员筛查技术人员签名： 年 月
18、 日44特选课件2.测试时机的选择：测试时机的选择：由于NICU新生儿及婴幼儿中听神经病、进行性和迟发性听力损失的发病风险更高，因此筛查后的听力监测和随访工作成为听力筛查流程中的重要环节。无论是否通过听力筛查，NICU新生儿及婴幼儿均应接受为期3年的听力学监测，其间每6个月一次。高危新生儿听力高危新生儿听力筛查筛查45特选课件 3.测试结果的解读：测试结果的解读：应当面告知监护人，而并非由新生儿科医师转达；解释时应采用客观、详细、委婉的语言；结合NICU新生儿及婴幼儿病史对测试结果做出全面、科学的解释； 结合NICU新生儿及婴幼儿病史给患儿提出个性化的听觉保健建议。高危新生儿听力高危新生儿听力
19、筛查筛查46特选课件1、在家分娩或其他院外分娩2、住院漏筛3、外院转诊：接受医院应对未筛查者、自身医疗状况发生变化或住院时间延长者进行听筛4、再入院：生后1个月再入院，存在与潜在的听力损失有关的疾病(高胆红素血症需要换血或败血症)，应再做AABR筛查漏筛人群漏筛人群47特选课件五、五、诊断与断与干干预、康复理念、康复理念听力诊断应根据测试结果进行交叉印证，确定听力障碍程度和性质。疑有其它缺陷或全身疾病患儿，指导其到相关科室就诊；疑有遗传因素致听力障碍，到具备条件的医疗保健机构进行遗传学咨询。48特选课件操作步骤操作步骤 (1) 病史采集 (2) 耳鼻咽喉科检查 (3) 听力测试包括电生理学和行
20、为学测试内容，主要有：声导抗(含1000Hz探测音)、耳声发射(OAE)、听性脑干反应(AABR)和行为测听等基本测试。 (4) 辅助检查 必要的相关影像学和实验室检查。49特选课件医学、遗传学及其他检测项目医学、遗传学及其他检测项目a. a.影像学检查（头部影像学检查（头部CTCT、MRI）b. b.生化检查（生化检查（IgGIgG、IgMIgM）c. c.心理心理 智力评估智力评估d. d.前庭功能评估前庭功能评估 e. e.基因、染色体检查基因、染色体检查50特选课件干干 预预对确诊为永久性听力障碍的患儿应在出生后6个月内进行相应的临床医学和听力学干预。助听器助听器人工耳蜗人工耳蜗51特
21、选课件康康 复复对使用人工听觉装置的儿童，应进行专业的听觉及言语康复训练。定期复查并调试。指导听力障碍儿童的家长或监护人，到居民所在地有关部门和残联备案，以接受家庭康复指导服务。52特选课件介绍几种较为常见的耳毒性药物介绍几种较为常见的耳毒性药物 药药 物物损损 伤伤 部部 位位表表 现现预预 后后新霉素新霉素耳蜗、肾耳蜗、肾耳鸣耳鸣难愈难愈链霉素链霉素耳蜗耳蜗耳鸣、耳聋耳鸣、耳聋难愈难愈卡那霉素卡那霉素 耳蜗、肾耳蜗、肾耳鸣、耳聋耳鸣、耳聋难愈难愈庆大霉素庆大霉素耳蜗、前庭耳蜗、前庭耳鸣、耳聋、眩晕耳鸣、耳聋、眩晕永久性聋永久性聋利尿酸、速尿、奎宁利尿酸、速尿、奎宁 耳蜗、前庭耳蜗、前庭耳鸣、耳聋、眩晕耳鸣、耳聋、眩晕可恢复可恢复柳酸钠柳酸钠耳蜗耳蜗耳鸣、耳聋耳鸣、耳聋可恢复可恢复顺氨胺铂顺氨胺铂耳蜗耳蜗耳鸣、耳聋耳鸣、耳聋部分恢复部分恢复氮介氮介耳蜗、前庭耳蜗、前庭耳鸣、耳聋、眩晕耳鸣、耳聋、眩晕部分部分 53特选课件 谢谢 谢！谢！ 在座各位聆听在座各位聆听54特选课件
