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1、 杭州市儿童医院李光乾 概 述急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP）不是单一的疾病是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征AFP可见于不同病因和多种疾病非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一 杭州市儿童医院概 述常见的AFP病例包括以下14种疾病：1.脊髓灰质炎2.格林-巴利综合征3.横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑 脊髓炎、急性神经根脊髓炎4.多神经病（药物性多神经 病，有毒物质引起的多神经 病、原因不明性多神经病）5.神经根炎6.外伤性神经炎（包括臀肌药 物注射后引发的神经炎）7.单神经炎8. 神经丛炎
2、9. 周期性麻痹10.肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）11.急性多发性肌炎12.肉毒中毒13.四肢瘫、截瘫和单瘫（原 因不明）14.短暂性肢体麻痹杭州市儿童医院脊髓灰质炎吉兰-巴雷综合征概 述吉兰-巴雷综合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS），也称为急性感染性多发性神经根神经炎，属于周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因 杭州市儿童医院临床特征为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复1.7%15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约10%15%留下不同程度的后遗症
3、杭州市儿童医院病理变化与分型GBS被分为以下几种亚型急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）：为经典型GBS急性运动轴索型神经病（AMAN）：病变仅累及运动神经纤维急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：病变同时波及运动和感觉神经纤维Miller-Fisher综合征：为GBS的特殊亚型，主要表现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征杭州市儿童医院病理变化与分型病理改变运动和感觉神经元纤维同时受累，以周围神经元纤维脱髓鞘为主要病理特征，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整病程初期主要表现为神经轴索Wallerian样变性，髓鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失病理改变类似AMAN，但病变同时波
4、及运动神经和感觉神经病变大多类似AIDP，四肢周围神经和脑神经和电生理呈现脱髓鞘改变杭州市儿童医院临床表现运动障碍运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称的肢体瘫痪瘫痪：下肢远端，远端麻痹重于近端；表现：双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级80%在2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周杭州市儿童医院临床表现运动障碍重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等呼吸肌麻痹：发生率约20%，多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。
5、呼吸肌麻痹是GBS患儿主要的死亡原因杭州市儿童医院Hughes功能评分表Hughes功能评分将GBS病人的运动功能分0分：功能正常1分：能跑，伴随少许症状和体征2分：独立行走5m3分：在人帮扶下行走5m4分：卧床或坐在轮椅上5分：需要辅助通气 杭州市儿童医院临床表现感觉障碍 与运动障碍相比，GBS患儿感觉障碍症状相对轻微表现：神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺失。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、臀部和下肢的疼痛。神经根痛主要与炎症导致神经根和周围神经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时受压有关杭州市儿童医院临床表现植物神经功能紊乱临床上常出现：面色潮红、出汗（误认为患儿发热)可有血压不
6、稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管功能障碍的表现部分患儿在病程早期可出现不超过1224h的一过性括约肌功能障碍（主要表现为尿潴留，尿便失禁少见）杭州市儿童医院实验室检查脑脊液检查典型的脑脊液改变为“蛋白-细胞分离”现象（即脑脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高，而细胞计数和其他均正常）此“蛋白-细胞分离”的改变见于80%90%的GBS病人，在病程1周后逐渐明显，第2、3周达高峰杭州市儿童医院实验室检查神经传导功能检查神经电生理检查是辅助诊断GBS的敏感指标，90%病例在起病1周内表现出神经传导功能异常杭州市儿童医院GBS诊断标准GBS的临床表现进行性、对称性肢体瘫痪起病1周内深部腱反射减弱或消失病
7、程进展不超过4周四肢感觉障碍杭州市儿童医院GBS诊断标准支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准起病3周内，脑脊液中蛋白高于0.45g/L至少两侧肢体异常神经电生理特点运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年龄正常下限的80%）传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位弥散远端潜伏期延长F波异常（缺失、弥散）轴索病变特点：CMAP波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的80%杭州市儿童医院排除GBS诊断的特征持续性、非对称性肢体瘫痪有明显的或可感知的感觉平面明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱脑脊液中单核细胞数目大于50/ml 杭州市儿童医院治 疗GBS目前尚无特异性治疗 部分患儿在进
8、展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危险杭州市儿童医院治 疗加强监护、防止死亡评分3分或3分但病情还在进展都需要在ICU监护治疗PaCO250mmHg（6.65kPa）、PaO250mmHg（6.65kPa）应积极进行气管插管，人工机械呼吸，以保证有效通气和换气杭州市儿童医院治 疗积极对症支持治疗应保证充足的水分、热量杭州市儿童医院治 疗免疫治疗静滴丙种球蛋白（IVIG）：是治疗重症GBS，尤其有呼吸肌或后组颅神经麻痹者的有效方法，可缩短病程、抑制急性期患者病情进展，促进患儿独立行走能力的恢复糖皮质激素：目前认为无论是单独使用还是和IVIG联合应用，糖皮质激素对降低病死率无明显效果杭州市儿童医院急性横
9、贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎急性起病；典型的截瘫；感觉障碍平面及尿潴留急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围（常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎）杭州市儿童医院外伤性神经炎（坐骨神经麻痹）外伤性神经炎（坐骨神经麻痹）有臂肌注射药物史或腓小头受压多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓总神经受累患儿出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫神经受累感觉障碍出现受累神经支配的肌群杭州市儿童医院杭州市儿童医院杭州市儿童医院杭州市儿童医院杭
10、州市儿童医院周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪又称周期性麻痹（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组少见疾病，发作时大都伴有血清钾浓度的改变根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型，其中以低钾型周期性瘫痪最为常见低血钾型周期性麻痹病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍发作时血清钾低于3.5mmol/L，予钾盐治疗有效排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹杭州市儿童医院重症肌无力重症肌无力是一种发生在神经-肌肉接头处，由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参
11、与及胸肌细胞等复杂因素有关临床特征骨骼肌活动后容易疲劳，休息或使用胆碱酯酶抑制剂可以缓解肌无力通常表现为晨轻暮重，波动性明显2/3病例累及眼外肌，常为早期症状，10%长期局限于眼肌；颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累杭州市儿童医院杭州市儿童医院杭州市儿童医院急性麻痹综合征急性麻痹综合征急性麻痹综合征（acute paralytic syndromes）是指由非脊灰肠道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例临床特征与脊灰相似前驱症状：发热、恶心、头痛、肌痛等迅速出现急性弛缓性麻痹，非对称性，瘫痪部位以单下肢、双下肢居多（69.19%）；腱反射减弱或消失。无感觉障碍脑脊液检测约1/3病例可有
12、淋巴细胞增多杭州市儿童医院急性麻痹综合征NPEV感染导致AFP是属于下运动神经元麻痹，病毒感染及其炎症反应均直接作用于脊髓灰质前角运动细胞。NPEV所致疾病临床表现差异很大NPEV包括柯萨奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），埃可（ECHO）病毒，新肠道病毒6872型等，NPEV有60多种血清型。NPEV在健康人群中具有较高的携带率 杭州市儿童医院脊灰疫苗相关病例脊灰疫苗相关病例又称疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）是指因机体免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）后，对正常人并不致病的OPV对这些人却成为致病病原，而发生脊灰症状病
13、例VAPP病例主要发生在以下3种人群中OPV受种者：通常为20岁未接种或未全程接种OPV的人，尤其是OPV受种者的双亲或近邻免疫缺陷个体：尤其是细胞免疫功能低下或缺损、缺失者杭州市儿童医院脊灰疫苗相关病例VAPP与疫苗质量无关发病机制可能如下与疫苗株病毒的基因突变，出现毒力的“返祖现象”与疫苗株病毒的基因重组：当不同血清型脊灰病毒（或不同病毒）感染同一宿生活细胞时，由于病毒复制时脱氧核酸发生交换而产生了病毒重组现象人工基因工程过程中产生了疫苗重组脊灰病毒疫苗株病毒的遗传稳定性杭州市儿童医院VAPP的诊断标准服苗者VAPP病例服用活疫苗（多见于首剂服苗）后435d内发热，640d出现AFP无明显
14、的感觉丧失临床诊断符合脊灰麻痹后未再服用脊灰疫苗，从粪便标本只分离到脊灰疫苗株病毒者如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体（或IgG抗体）有4倍增长，并与分离的疫苗株病毒型一致者 杭州市儿童医院VAPP的诊断标准接触者VAPP病例与服活疫苗者在服苗后35d内有密切接触史接触660d后出现AFP临床诊断符合脊灰如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体（或IgG抗体）有4倍增长，并与分离的疫苗株病毒型一 致者，则诊断依据更充分 杭州市儿童医院处 理资料表明，免疫缺陷和/或肛门周围脓肿可能是VAPP重要危险因素严格掌握接种疫苗禁忌症此外，在临床诊断一定要慎重，任何医生在没有经过省级AFP病例专家诊断小组讨论同意，不要对VAPP做出诊断杭州市儿童医院杭州市儿童医院
