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1、 心血管系统疾病心血管系统疾病 目 录正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论先天性心脏病总论房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛氏四联症法洛氏四联症目的与要求目的与要求掌握掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的未闭及法洛四联症的病理生理病理生理、临床表现临床表现、诊断诊断及常见及常见并发症并发症。熟悉熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则。治疗原则。了解胎儿血液循环及出生后血液动力学的了解胎儿血液循环及出生后血液动力学的
2、变化。了解儿童心血管病检查方法及介入变化。了解儿童心血管病检查方法及介入治疗方法。治疗方法。正常心血管生理解剖心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心小儿常发心脏病：先天性心脏病（脏病（congenital heart congenital heart disease, CHDdisease, CHD）成人常发心脏病：粥样硬化成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（性心脏病（athero-athero-sclerotic heart disease sclerotic heart disease ）心脏胚胎发育I.I. 早期血管形成早期血管形成II.I
3、I. 早期心脏形成早期心脏形成 胚胎胚胎2222天形成原始心管天形成原始心管 22-2422-24天形成动脉干、天形成动脉干、心球、心室、心房、静心球、心室、心房、静脉窦脉窦. 心脏分隔，瓣膜、动脉心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成系统和体静脉系统形成 房室管、心房、房室管、心房、 及心室的分隔及心室的分隔室间隔膜部的形成室间隔膜部的形成及室间隔的封闭及室间隔的封闭u第第2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4周心脏起循环作周心脏起循环作用用u第第8周四腔心脏形成周四腔心脏形成正常血液循环途径胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径通过动脉导管通过动脉导管通过卵圆孔通过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较
4、高血氧含量较低血氧含量较低通过静脉导管通过静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主动脉升主动脉心脑及上半身心脑及上半身肺动脉肺动脉降主动脉降主动脉下半身下半身上半身静脉血上半身静脉血上腔静脉上腔静脉脐静脉动脉血脐静脉动脉血门静脉静脉血门静脉静脉血母体母体下半身静脉血下半身静脉血肺循环肺循环婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关左心房压力超过右心房时，功能上关闭闭57月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关闭内功能性关闭80%于于3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭
5、年内解剖上关闭静脉导管静脉导管 68周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期胎儿期B出生后出生后由母体循环完成气由母体循环完成气体交换体交换由肺循环完成气体由肺循环完成气体交换交换多为混合血，心、多为混合血，心、脑、上半身血氧含脑、上半身血氧含量高于下半身量高于下半身静脉血和动脉血分静脉血和动脉血分开开卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合静脉导管闭合肺动脉压与主动脉肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力相似，肺循环阻力高高肺动脉压下降，肺肺动脉压下降，肺循环阻力低循环阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高
6、负荷左心室高负荷AB返回返回返回返回儿童心血管疾病儿童心血管疾病检查方法检查方法主要检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X线检查线检查心电图（心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断辅助诊断辅助诊断明确明确明确明确诊断诊断诊断诊断病病 史史母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：先天性心脏
7、病常见症状：紫绀紫绀喂养困难、呼吸困难、出汗喂养困难、呼吸困难、出汗发育迟缓发育迟缓疲乏疲乏声嘶声嘶体格检查体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：听诊：S1、S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患
8、儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房， 中央性青紫（中央性青紫（+） 患儿，男，患儿，男，患儿，男，患儿，男，3 3岁岁岁岁VSDVSD伴肺动脉高压伴肺动脉高压伴肺动脉高压伴肺动脉高压, ,发育发育发育发育较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）听诊听诊小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：听诊内容：心率、心律、心音心率、心律、心音杂音：位置、分级、杂音：位置、分级、时相、性质及有无传时相、性质及有无传导导杂
9、音的分类杂音的分类收缩期杂音收缩期杂音S1之后开始，之后开始，S2之前结束之前结束分为全收缩期杂音、早期、中分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音期和晚期收缩期杂音舒张期杂音舒张期杂音S2之后开始，之后开始，S1之前结束之前结束分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音全期杂音全期杂音X线检查线检查诊断价值如下诊断价值如下心脏位置心脏位置心胸比例心胸比例心脏各腔及大血管心脏各腔及大血管影影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症有无内脏异位症正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影心电图（心电图（ ECG）主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心
10、室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄成反比心率与年龄成反比婴儿婴儿QRS波以右室占优波以右室占优T波变异较大波变异较大超声心动图（ECHO）M 型超声心动图型超声心动图心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小彩色彩色Doppler超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无紊血流流速、方向、有无紊流流心腔压力及跨瓣和狭窄前心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差后压差M型超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图心脏导管检查测定心腔及大血管压测定心腔及大血管压力
11、力测定心腔及大血管血测定心腔及大血管血氧饱和度氧饱和度有无分流及分流位置有无分流及分流位置评价肺血管床状态评价肺血管床状态心内膜活检及电生理心内膜活检及电生理测定测定20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/60心血管造影心血管造影诊断价值如下诊断价值如下观察造影区域解剖观察造影区域解剖和功能特点和功能特点观察血管位置和形观察血管位置和形态态,是是复杂性复杂性先天先天性心脏病的主要性心脏病的主要检查手段检查手段其它检查其它检查放射性核素心血管造放射性核素心血管造
12、影影同位素心肌显象同位素心肌显象CT扫描扫描磁共振成像（磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较以上检查方法相对较少用少用返回返回返回返回先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿是指胎儿时期心脏及大血管发育异常而时期心脏及大血管发育异常而致的心血管畸形致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用6 10个活体婴儿中个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素发病与遗传、母体、环境因素有关发病与遗传、母体、环境因素有关单基
13、因的遗传缺陷和多基因的遗传缺单基因的遗传缺陷和多基因的遗传缺陷（为主）陷（为主）母体因素：母体因素：I.感染感染II.疾病疾病III.孕母条件孕母条件IV.其它其它先天性心脏病分类先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情况
14、下不出现青一般情况下不出现青紫紫早期出现紫绀早期出现紫绀,进行性加重进行性加重;肺循环血多肺循环血多肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）体循环血少体循环血少体循环为混合血体循环为混合血肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征艾森曼格综合征TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回返回返回返回房间隔缺损atrial septal defect ASD房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心）占先天性心脏病总数的脏病总数的5 % 10%发病率为发病率为1/1500个活产婴
15、儿个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例女性多见，男女比例1：2ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间继发孔型房间隔缺损隔缺损ASD病理生理病理生理 左向右分流量的大小左向右分流量的大小 取决于：取决于
16、：ASD缺损的大小缺损的大小左右心房的压差左右心房的压差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉动脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大ASD血液循环途径血液循环途径LVRVLARA为什么为什么ASD左心房没有增大？左心房没有增大？ASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：随缺损的大小而有区别随缺损的大小而有区别l轻者可无症状轻者可无症状l肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循
17、环充血：易感冒、反复肺部感染l体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促促l潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫l声嘶：由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致声嘶：由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致体体 征征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页ASD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2、3肋肋间可及间可及- 级级 收缩期喷射状杂收缩期喷射状杂音音P2固定分裂固定分裂S1增大增大胸骨左缘舒张期胸骨左缘舒张期隆隆样杂音隆隆样杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音
18、由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致并发症并发症支气管肺炎支气管肺炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭感染性心内膜炎（感染性心内膜炎（infective endocarditis）ASD心电图表现右室肥大（右室肥大（RVH)电轴右偏电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传房室传导阻滞）导阻滞）ASD心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏原发孔缺损时，电轴左偏ASD X线表现肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或主动脉段正常或缩小缩小患者，男，患者，男，6y，ASD伴肺动脉
19、高压（中度）伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉，胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出段凸出.ASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出右房、右室及右室流出道增大道增大右心室超负荷表现右心室超负荷表现Doppler见心房水平分见心房水平分流流ASD预后及治疗缺损直径缺损直径8mm自然闭合率自然闭合率极小极小分流量较大者分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治）需手术治疗疗外科手术外科手术介入性心导管术：介入性心导管术：Amplazer(双面蘑菇伞）双面蘑菇伞）、cardia seal 等装置等装置关闭缺关闭缺损损返回返回返回返回房间隔缺损介入治疗的指征房间隔缺损介入
20、治疗的指征继发孔型房间隔缺损继发孔型房间隔缺损年龄年龄2 2岁，体重岁，体重5Kg5Kg房间隔直径房间隔缺损房间隔直径房间隔缺损14-16mm14-16mm缺损边缘距上、下腔静脉、冠状静脉窦缺损边缘距上、下腔静脉、冠状静脉窦5mm5mm，距房室瓣，距房室瓣 7mm7mm房缺的特征性表现容易导致右心室舒张期负荷过重容易导致右心室舒张期负荷过重右心房接受上下腔静脉和左心房的血右心房接受上下腔静脉和左心房的血左心室、主动脉、体循环的血量下降左心室、主动脉、体循环的血量下降胸骨左缘胸骨左缘2、3肋间可及肋间可及- 级级 收缩期喷射状杂收缩期喷射状杂音，一般无细震颤音，一般无细震颤肺动脉瓣区第二音亢进，固定分裂肺动脉瓣区第二音亢进，固定分裂心电图：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞心电图：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞心导管：血氧含量右心房心导管：血氧含量右心房上下腔静脉上下腔静脉X线检查：均有肺门舞蹈症，右房、右室大线检查：均有肺门舞蹈症，右房、右室大
