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1、特发性息肉样脉络膜血管病变(Idiopathic Polypoidal Choroidal Vasculopathy, IPCV)1.23一、PCVn1990 年由Yannuzzi 等正式命名n特征1：视网膜下橘红色结节样病灶n特征2：脉络膜内层的异常血管形态。n呈分支状或扇形的新生血管网；n血管末端息肉样的膨大灶；n特征3：出血性视网膜色素上皮脱离（PED)；4临床表现症状：自觉中心暗点；视物变形；眼前黑影 视力下降，多不是急剧下降 可双眼发病，视力下降程度不一特征性眼底病变：1.后极单个或多个橘红色病灶0.30.5PD大小，大者可达23P2.出血性/浆液性色素上皮脱离3.晚期视网膜色素上皮
2、萎缩变性，但少有瘢痕组织形成56789PCV的FFA表现 缺乏特异性 出血-遮蔽荧光病灶区的渗漏，晚期荧光素积存等浆液性色素上皮脱离-边界清楚的强荧光病灶出血性色素上皮脱离-舟状出血性荧光息肉状扩张典型表现为点状高荧光1011ICGA：n1.造影早期显示内层脉络膜伞样分支状血管网，末端呈息肉状或动脉瘤样簇状高荧光n血管网位于脉络膜毛细血管内 n直接从脉络膜大血管膨出n出血渗出遮盖12PCV的ICGA表现2.多个息肉状扩张、膨隆病灶，ICGA荧光染色增强；造影晚期：活动性病灶：后期染料渗漏或染色活动性病灶：后期染料渗漏或染色静止期病灶：荧光减弱或中心弱静止期病灶：荧光减弱或中心弱荧光，周围环状强
3、荧光荧光，周围环状强荧光-冲刷现象冲刷现象13v14OCT：RPE向向前前锥锥状状隆隆起起，呈呈高高反反射射光光带带，在在息息肉肉突突起起病病灶灶2测测均均可见可见RPE和神经感觉层之间低反射的液体充盈。和神经感觉层之间低反射的液体充盈。151617PCV18PCV19眼底橘红色息肉状病灶分支脉络膜血管网末梢的息肉状血管扩张：重要依据PCV诊断依据20PCV 与AMD/CNV的鉴别诊断AMDPCV病因及机制病因及机制多种病因多种病因不清不清年龄年龄大大较年轻较年轻病灶特征病灶特征灰白色膜灰白色膜息肉样橘红色病灶息肉样橘红色病灶部位部位黄斑区黄斑区后极部后极部血管脆性血管脆性+易出血易出血渗漏渗
4、漏重重较轻较轻CNV 血管比较细小血管比较细小血管粗大血管粗大玻璃膜疣玻璃膜疣有硬性或软性有硬性或软性无玻璃膜疣无玻璃膜疣ICG表现表现点状或斑块状点状或斑块状息肉状病灶息肉状病灶预后（斑痕）预后（斑痕）+最初诊断湿性AMD的患者8%-13%再次诊断为PCV 21AMD/CNV22四、PCV的治疗传统激光；传统激光；TTT ；放射治疗；放射治疗；手术治疗；手术治疗；主要针对黄斑下出血主要针对黄斑下出血光动力疗法光动力疗法 (PDT) ；治疗；治疗PCV最有效的方法最有效的方法药物治疗药物治疗:TA、抗、抗VEGF等；促进渗出吸收，但对异常血管无效；等；促进渗出吸收，但对异常血管无效；联合治疗；联合治疗；23
