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1、河北大学附属医院肾内科河北大学附属医院肾内科快速进展性肾小球肾炎概概 述述 OUTLINE又称为新月体性肾炎又称为新月体性肾炎crescentic glomerulonephriti clinical manifestation以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有骤进展，常伴有oliguria少尿或少尿或anuria无尿。无尿。 pathology features肾小球广泛新月体形成，（肾小球广泛新月体形成，（50%的肾小球有新的肾小球有新月体形成）月体形成） 特特 点点病程病程短短，进展，进展快快，疗效，疗效差差，预后，预后恶恶
2、少尿少尿、无尿无尿突出突出病理：弥漫性病理：弥漫性新月体新月体形成形成EtiologyEtiology病因：病因：病因：病因：1.Primary glomerulonephritis2.继发于全身系统性疾病继发于全身系统性疾病 systemic lupus erythematosus，SLE、Goodpasture、过敏性紫癜等。、过敏性紫癜等。3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferative glomerulonephritis、membranous nephropathy、IgA nephropathy等。等。Etiology
3、and Pathogenesis I型型:抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜型 抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积； 型：免疫复合物型型：免疫复合物型 免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积；免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积； 型：寡免疫复合物型型：寡免疫复合物型 肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。成人尤）阳性。成人尤为老年人最常见。为老年人最常见。根据免疫病理检查结果分为三类根据免疫病理检查结果分为三类五分法五
4、分法型：型：ANCA阳性原阳性原I 型快速进展性肾小球肾炎型快速进展性肾小球肾炎（约占（约占 I 型型RPGN的的30%）型：型：ANCA阴性原阴性原I 型快速进展性肾小球肾炎型快速进展性肾小球肾炎（约占（约占 I 型型RPGN的的20-50%）Pathology大体：肾脏体积通常增大；大体：肾脏体积通常增大；pathology：肾小球内广泛新月体形成，镜下：肾小球内广泛新月体形成，镜下 50%以上的肾小球囊腔有大新月以上的肾小球囊腔有大新月 体形成（占据肾小球囊腔的体形成（占据肾小球囊腔的50% 以上）。以上）。病理进展病理进展 细胞性新月体细胞性新月体纤维性新月体纤维性新月体肾小球硬化肾小
5、球硬化光镜改变光镜改变light microscopy肾小球内广泛细胞性新月体形成肾小球内广泛细胞性新月体形成肾小球内广纤维性新月体形成肾小球内广纤维性新月体形成免疫荧光改变免疫荧光改变immunofluorescence microscopyI型型:免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积型：肾小球无免疫复合物沉积型：肾小球无免疫复合物沉积ANCAANCA照片照片40 100 胞浆型（胞浆型（c-ANCA）快速进展性肾小球肾快速进展性肾小球肾炎的电镜改变炎的电镜改变Electron M
6、icroscopyClinical fetures前驱症状前驱症状：上呼吸道感染：上呼吸道感染起病方式起病方式：起病呈快速进展性性肾炎综合征表：起病呈快速进展性性肾炎综合征表现现: 1.急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、 水水肿、高血压；肿、高血压； 2.全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛等；全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛等； 3.肾功能：迅速恶化肾功能：迅速恶化l恶性血压增高可致高血压脑病；恶性血压增高可致高血压脑病；l胃肠道症状：胃肠道症状： nausea恶心、恶心、vomit呕呕吐、吐、hiccough呃逆等，少数可出现呃逆等，少数可出现上消化道出血
7、；上消化道出血；linfection感染，严重者可导致死亡感染，严重者可导致死亡特点：特点： I型和型和型型RPGN患者较年轻，青、中患者较年轻，青、中 年多见年多见型常见于中、老年患者，男性多见，型常见于中、老年患者，男性多见， 且起病隐袭且起病隐袭型型RPGN患者常有肾病综合征的表现患者常有肾病综合征的表现 Laboratory findingsUrine routine：RBC and WBC增多、可增多、可见见RBC casts、protein urine positive尿蛋尿蛋白阳性白阳性Immunology analysis 1. I型型 ：抗：抗GMB抗体（抗体（+） 2. 型
8、型 ：循环免疫复合物阳性，可伴有：循环免疫复合物阳性，可伴有 血血C3降低降低 3. 型型 ：P-ANCA（+） Renal function：Ccr decrease下降下降 ，serum creatinine and urea increase上升上升Ultrasound、X ray：双肾：双肾size体积体积enlarge诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断Diagnosis and Differential DiagnosisDiagnosis典型临床表现典型临床表现 急性起病、进展迅速、急性起病、进展迅速、oliguria or anuria、hematuria、proteinuria和进行
9、性肾功能损害。和进行性肾功能损害。renal biopsy 显示显示50以上以上glomerulus肾小球有肾小球有crescent形成，形成，crescent超过肾小囊面积的超过肾小囊面积的50%。 排除其他继发性肾脏疾病排除其他继发性肾脏疾病Differential Diagnosis急性肾小管坏死急性肾小管坏死acute tubular necrosis, ATN1 常有明确的诱因常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞物或肾小管堵塞)；2 临床以肾小管损害为主，如尿渗透压临床以肾小管损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高；及尿比重降低，尿钠增高；3 prote
10、inuria and hematuria相对较轻。相对较轻。急性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎acute allergic intestitial nephritisacute allergic intestitial nephritis1 有明确近期用药史；有明确近期用药史；2 典型全身过敏反应：典型全身过敏反应：fever发热、皮发热、皮疹疹skin rash、关节痛等；、关节痛等；3 血和尿中嗜酸性白细胞增高血和尿中嗜酸性白细胞增高4 必要时依靠必要时依靠renal biopsy确诊确诊慢性肾脏疾病的急骤进展慢性肾脏疾病的急骤进展1 存在各种诱因；存在各种诱因；-2 病情急骤进展，
11、病情急骤进展，renal function迅速恶化；迅速恶化；-3 临床表现为临床表现为acute nephritic syndrome急性肾炎急性肾炎综合征；综合征；-4 病理无病理无crescent新月体形成；新月体形成；-5 临床鉴别较困难需临床鉴别较困难需renal biopsy协助鉴别。协助鉴别。继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎-1 lupus nephritis, LN-2 过敏性紫癜肾炎等过敏性紫癜肾炎等血栓微血管病血栓微血管病（溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜）（溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜）-1 临床表现为临床表现为acute renal injury
12、 和血管内溶血；和血管内溶血；-2 renal biopsy呈特殊的血管病理改变。呈特殊的血管病理改变。梗阻性肾病梗阻性肾病obstrutive nephropathy-1 原来尿量正常原来尿量正常,突发或急骤无尿；突发或急骤无尿；-2 临床无肾炎综合症表现；临床无肾炎综合症表现；-3 B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。梗阻的存在。Treatment肾上腺皮质激素联合细胞毒药物肾上腺皮质激素联合细胞毒药物冲击方法冲击方法 ： 甲泼尼龙甲泼尼龙(10-30mg/kg.d溶于溶于5%缓慢静缓慢静点点)，连续，连续3天。时隔天。时隔3 5天重复
13、天重复1个疗个疗程，总共程，总共2-3个疗程。个疗程。维持方法维持方法 ： 续以口服泼尼松续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d)和静注射环磷和静注射环磷酰胺酰胺(0.2-0.4g/次，隔日静脉注射，总量次，隔日静脉注射，总量6-8g)，泼尼松连服，泼尼松连服6-8周，以后缓慢减量，减至周，以后缓慢减量，减至0.4-1.0mg/kg.d，可改为隔日晨顿服，维持，可改为隔日晨顿服，维持6-12个月然后继续减量至停药。个月然后继续减量至停药。部分学者观点部分学者观点 ： 静注射环磷酰胺静注射环磷酰胺(0.5-1.0g/m2，体表面积，体表面积，每月每月1次，连续次，连续6次次)，加甲泼尼龙冲击治
14、，加甲泼尼龙冲击治疗疗(0.5-1.0g/d,连续连续3天天)续以口服泼尼松续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d) ,连服连服8-12周，以后缓慢减量。周，以后缓慢减量。治治 疗疗Indication: 早期早期(Scr707umol/L)治疗效果较好，晚期治疗效果较好，晚期则疗效欠佳。则疗效欠佳。NOTICE: 预防预防infection感染，感染，sodium钠、钠、water水潴水潴留（急性左心衰、严重高血压）等留（急性左心衰、严重高血压）等side effect副作用。复查肝功和血常规。副作用。复查肝功和血常规。血浆置换适应症血浆置换适应症1. Goodpasture综合征伴肺出血
15、综合征伴肺出血者作用较肯定；者作用较肯定；2.早期早期型急进性肾小球肾炎。型急进性肾小球肾炎。血浆置换方法：血浆置换方法： 利用物理方法在体外把患者血细胞和含有利用物理方法在体外把患者血细胞和含有致病物质的血浆分开，用正常血浆或白蛋致病物质的血浆分开，用正常血浆或白蛋白置换患者血浆白置换患者血浆2-4L，每日或隔日，每日或隔日1次，一次，一般需要持续般需要持续10-14天或至血清抗体天或至血清抗体(GBM抗抗体体, ANCA)或免疫复合物转阴为止。或免疫复合物转阴为止。血浆置换注意：血浆置换注意： 1. 联合应用激素和细胞毒药物（用量同联合应用激素和细胞毒药物（用量同前）前）2.早期治疗，早期
16、治疗，肌酐肌酐530umol/L ，应及时透析。，应及时透析。 肾移植应在病情稳定肾移植应在病情稳定6-12个月，个月，GBM抗体抗体阴转阴后进行。阴转阴后进行。 预预 后后Prognosis影响预后因素影响预后因素1. 1.治疗是否及时是成功的关键：如在血肌酐治疗是否及时是成功的关键：如在血肌酐治疗是否及时是成功的关键：如在血肌酐治疗是否及时是成功的关键：如在血肌酐530umol/L530umol/L或内或内或内或内生肌酐清除率生肌酐清除率生肌酐清除率生肌酐清除率5ml/min5ml/min时开始治疗效果较好；时开始治疗效果较好；时开始治疗效果较好；时开始治疗效果较好；2. 2.免疫病理类型：免疫病理类型：免疫病理类型：免疫病理类型：型较好，型较好，型较好，型较好， 型差，型差，型差，型差，型居中；型居中；型居中；型居中；3. 3.新月体的数量和类型：如新月体数量多或病理显示为纤维新月体的数量和类型：如新月体数量多或病理显示为纤维新月体的数量和类型：如新月体数量多或病理显示为纤维新月体的数量和类型：如新月体数量多或病理显示为纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化则预后较差；新月体、肾小球硬化或间质纤维化则预后较差；新月体、肾小球硬化或间质纤维化则预后较差；新月体、肾小球硬化或间质纤维化则预后较差；4. 4.老年患者相对预后差老年患者相对预后差老年患者相对预后差老年患者相对预后差
