血液系统疾病 （251页）

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1、烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！血液系统疾病血液系统疾病第第一一章章 总总 论论 n n血液病学（hematology） 包括：血液系统疾病 输血医学n n血液系统疾病定义： 是指原发（如白血病）或主要累及 （如IDA）血液

2、和造血器官的疾病。血血液液系系统统疾疾病病分类：FF红细胞疾病：红细胞疾病：红细胞疾病：红细胞疾病：贫血、贫血、RBCRBCFF粒细胞疾病：粒细胞疾病：粒细胞疾病：粒细胞疾病：粒缺、类白。粒缺、类白。FF单核细胞和巨噬细胞疾病：单核细胞和巨噬细胞疾病：单核细胞和巨噬细胞疾病：单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多炎症性组织细胞增多症、恶组等。症、恶组等。FF淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴细胞和浆细胞疾病：MLML、ALLALL、CLLCLL、MMMM。FF造血干细胞疾病：造血干细胞疾病：造血干细胞疾病：造血干细胞疾病：AAAA、PNHPNH、MDSM

3、DS、ANLLANLL、骨纤等。、骨纤等。FF脾功能亢进：脾功能亢进：脾功能亢进：脾功能亢进：FF出血性及血栓性疾病：出血性及血栓性疾病：出血性及血栓性疾病：出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、凝血障碍性疾病、DICDIC、血栓性疾病、血栓性疾病。血血液液系系统统 组成：n n血血液液 血血浆浆 血血细细胞胞WWB BC C、R RB BC C、P PL LT Tn n造造血血器器官官 骨骨髓髓：出出生生后后是是主主要要造造血血器器官官 胸胸腺腺 脾脾 淋淋巴巴结结 肝肝脏脏：出出生生前前是是主主要要造造血血器器官官淋淋巴巴系系统统

4、n中枢淋巴器官： 胸腺、胚胎肝、出生后的骨髓n周围淋巴器官： 淋巴结、扁桃体、脾、沿消化道及呼吸道分布的淋巴组织。单单核核巨巨噬噬细细胞胞系系统统 n n骨髓中的幼单核细胞、血液中的单核细胞。n n巨噬细胞（淋巴结、脾、结缔组织、肺泡等处巨噬细胞，肝脏的kupffer细胞，神经系统的小神经胶质细胞等）。第第二二章章 贫贫血血概概述述n n定义：贫血是指外周血液的RBC容量减少，低于正常范围下限的一种症状。 我国标准：海平面地区，成人男性海平面地区，成人男性HbHb120g/l120g/l，女性，女性110g/l110g/l，孕妇，孕妇100g/l100g/l，即为，即为贫血贫血贫血贫血。 WH

5、O标准（1972）：比我国各比我国各10g/l10g/l。分分类类按贫血进展速度分：急性、慢性贫血 按RBC形态分：按贫血程度分：按骨髓红系增生情况分：按发病机制或病因分 ：可可反反映映贫贫血血的的病病理理本本质质贫贫血血的的细细胞胞学学分分类类 类类类类 型型型型 MCVMCV（fl fl） MCHCMCHC（%） 常常常常 见见见见 疾疾疾疾 病病病病 大细胞性贫血大细胞性贫血 100 3235 100 3235 巨幼贫、溶贫、巨幼贫、溶贫、MDS MDS 正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80100 3235 AA80100 3235 AA、纯红、纯红AAAA、急性、急性 失血、溶血性贫血、

6、失血、溶血性贫血、 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 80 80 32 IDA32 IDA、铁粒幼贫血、铁粒幼贫血、海洋性贫血海洋性贫血 贫贫血血的的严严重重度度划划分分标标准准n n轻度贫血： Hb 90g/l（低低于于正正常常低低限限）n n中度贫血： Hb 6090g/ln n重度贫血： Hb 3059g/ln n极重度贫血：Hb 30g/l nn9 9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 Monday, July 22, 2024Monday, July 22, 202

7、4nn1010、低头要有勇气，抬头要有低气。、低头要有勇气，抬头要有低气。2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 7/22/2024 5:11:47 PM7/22/2024 5:11:47 PMnn1111、人总是珍惜为得到。、人总是珍惜为得到。2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 Jul-24Jul-2422-Jul-2422-Jul-24nn1212、人乱于心，不宽余请。、人乱于心，不宽余请。2024/7/222024/7/22 2024/7

8、/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 Monday, July 22, 2024Monday, July 22, 2024nn1313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 7/22/20247/22/2024nn1414、抱最大的希望，作最大的努力。、抱最大的希望，作最大的努力。22 22 七月七月 2024 20242024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/2

9、2 2024/7/222024/7/22nn1515、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月七月 24 242024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 7/22/20247/22/2024nn1616、业余生活要有意义，不要越轨。、业余生活要有意义，不要越轨。2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 22 July 202422 July 2024nn1717、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2024/7/

10、222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22贫贫血血的的骨骨髓髓增增生生程程度度分分类类 骨髓增生分类 相关疾病 增生不良性贫血 A AA A 增生性贫血 除除A AA A以以外外的的贫贫血血 贫贫血血的的病病因因学学分分类类n nRBC生成减少性贫血： n nRBC破坏过多性贫血 ：如溶贫（HA） n n失血性贫血： RBC生生成成减减少少性性贫贫血血n n造血干祖细胞异常所致贫血n n造血调节异常所致贫血n n造血原料不足或利用障碍所致贫血 造造血血干干祖祖细细胞胞异异常常所所致致贫贫血血n nAA

11、n n纯红AA（pure red cell anemiapure red cell anemia，PRCAPRCA）n n先天性RBC生成异常性贫血 （congenital dyserythropoietic anemia congenital dyserythropoietic anemia ，CDACDA）n n造血系统恶性克隆性疾病： 包括包括MDSMDS，白血病等，白血病等RBC生生成成减减少少性性贫贫血血n n造血干祖细胞异常所致贫血n n造血调节异常所致贫血n n造血原料不足或利用障碍所致贫血 造造血血调调节节异异常常所所致致贫贫血血n n骨髓基质细胞受损伤所贫血：骨髓基质细胞受损

12、伤所贫血：骨髓坏死，骨髓骨髓坏死，骨髓 纤维化，骨髓硬化症，转移性骨髓癌，骨髓炎。纤维化，骨髓硬化症，转移性骨髓癌，骨髓炎。n n淋巴细胞功能亢进所致贫血：淋巴细胞功能亢进所致贫血：T T细胞功能亢进可细胞功能亢进可 直接杀伤造血细胞或直接杀伤造血细胞或T T细胞因子介导造血细胞凋亡而细胞因子介导造血细胞凋亡而 发生发生AAAAn n造血调节因子水平异常所致贫血：造血调节因子水平异常所致贫血：肾衰、甲减肾衰、甲减 等可因等可因EPOEPO而贫血，而贫血，TNFTNF、炎症因子也会抑制造血、炎症因子也会抑制造血 而贫血。而贫血。n n造血细胞凋亡亢进所致贫血：造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNHPN

13、H的发生是因的发生是因 异常造血克隆的扩增及异常造血克隆的扩增及T T细胞介导的正常造血细胞凋细胞介导的正常造血细胞凋 亡所致。亡所致。RBC生生成成减减少少性性贫贫血血n n造血干祖细胞异常所致贫血n n造血调节异常所致贫血n n造血原料不足或利用障碍所致贫血 造造血血原原料料不不足足或或利利用用障障碍碍所所致致贫贫血血 n n叶酸/B12 缺血或利用障碍致巨幼贫n n缺铁或利用障碍致IDA失失血血性性贫贫血血 n出凝血性疾病： ITP、血友病、严重肝病n非凝血性疾病： 外伤、支扩、溃疡病、痔疮临临床床表表现现 n n共同表现（一般表现）共同表现（一般表现） 1 1、神经系统：神经系统：神经

14、系统：神经系统：头痛、眩晕、失眠、多梦、耳头痛、眩晕、失眠、多梦、耳 鸣、眼花、记忆力鸣、眼花、记忆力 等。等。 2 2、皮肤粘膜：皮肤粘膜：皮肤粘膜：皮肤粘膜：苍白、粗糙、无光泽苍白、粗糙、无光泽 3 3、呼吸系统：呼吸系统：呼吸系统：呼吸系统：呼吸加快加深，气短，甚至端呼吸加快加深，气短，甚至端 坐呼吸。坐呼吸。 4 4、循环系统：循环系统：循环系统：循环系统：心悸、心律失常、心衰。心悸、心律失常、心衰。 5 5、消化系统：消化系统：消化系统：消化系统：腹胀、食欲腹胀、食欲 6 6、泌尿系统：泌尿系统：泌尿系统：泌尿系统：重者可有少尿，蛋白尿甚至肾重者可有少尿，蛋白尿甚至肾 衰竭。衰竭。

15、n n共同表现（一般表现）共同表现（一般表现） 7 7、内分泌系统：内分泌系统：内分泌系统：内分泌系统：长期严重贫血可发生内分长期严重贫血可发生内分 泌功能紊乱，如甲状腺、性泌功能紊乱，如甲状腺、性 腺、胰腺功能腺、胰腺功能 8 8、生殖系统：生殖系统：生殖系统：生殖系统：男性特征减弱（长期贫血使男性特征减弱（长期贫血使 睾酮分泌睾酮分泌 ） 9 9、免疫系统：免疫系统：免疫系统：免疫系统：贫血使贫血使RBCRBC在抵御感染过程中的在抵御感染过程中的 调理素作用调理素作用 而易于感染而易于感染 1010、血液系统：血液系统：血液系统：血液系统：溶贫有肝脾大，骨纤和脾亢有溶贫有肝脾大，骨纤和脾亢

16、有 脾大。脾大。临临床床表表现现n n不同病因的贫血有各自特殊表现： 溶贫有黄疸，脾大； 巨幼贫可有肢端麻木；临临床床表表现现n n影响贫血的临床表现有4个因素：n n贫血病因：不同病因的贫血除具有贫血的共同表不同病因的贫血除具有贫血的共同表 现外还有一些特殊表现，如溶贫有黄现外还有一些特殊表现，如溶贫有黄 疸、疸、IDAIDA则无则无n n贫血的程度：一般来讲贫血越重，临床表现也越一般来讲贫血越重，临床表现也越 多、越重。多、越重。n n贫血的速度：贫血发生的速度越快，症状越重。贫血发生的速度越快，症状越重。n n呼吸、循环系统的代偿能力： 代偿能力越强症状越轻（贫血程度相代偿能力越强症状越

17、轻（贫血程度相 同的年青人症状比老人轻些）同的年青人症状比老人轻些）第第三三章章缺缺铁铁性性贫贫血血 (Iron Deficient Anemia ，IDA )n n定义：因机体内贮存铁被消耗尽而发生的贫血，称因机体内贮存铁被消耗尽而发生的贫血，称 为缺铁性贫血。为缺铁性贫血。n n流行病学： 上海地区调查上海地区调查IDAIDA发生率；发生率； 月岁月岁 .8%.8%. .%， 孕妇孕妇 . .%， 育龄妇女育龄妇女 . .%， 岁岁 . .%。 可见婴幼儿及妇女为高发人群可见婴幼儿及妇女为高发人群可见婴幼儿及妇女为高发人群可见婴幼儿及妇女为高发人群 全世界约有亿人患全世界约有亿人患IDAI

18、DA ，发展中国家发病率，发展中国家发病率最高。最高。 铁铁代代谢谢 n n铁分布 功功能能状状态态铁铁：血血红红蛋蛋白白铁铁（占占6 67 7%） 肌肌红红蛋蛋白白铁铁（占占1 15 5%） 铁铁蛋蛋白白铁铁，酶酶中中的的铁铁 贮贮存存铁铁：男男性性1 10 00 00 0mmg g，女女性性3 30 00 04 40 00 0mmg g 铁铁蛋蛋白白 含含铁铁血血黄黄素素 铁铁代代谢谢 n n铁总量： 成年男性成年男性505055mg55mgkgkg， 女性女性353540mg40mgkgkgn n铁来源： 衰老破坏的衰老破坏的 食物食物- - 平均每天摄入铁平均每天摄入铁1 11.5mg

19、1.5mg。 动物食品中铁吸收率高（动物食品中铁吸收率高（20%20%） 植物性食物铁吸收率低（植物性食物铁吸收率低（1%1%7%7%）铁代谢铁代谢n n铁的吸收n n 吸吸收收部部位位：主主要要在在十十二二指指肠肠及及空空肠肠上上段段n n 影影响响铁铁吸吸收收因因素素： F Fe e3 3+ +需需还还原原成成F Fe e2 2+ +才才易易被被吸吸收收 胃胃酸酸利利于于铁铁的的吸吸收收 体体内内铁铁贮贮存存量量少少则则吸吸收收 V Vi it tC C利利于于铁铁吸吸收收（使使F Fe e3 3+ +还还原原成成F Fe e2 2+ +）铁铁代代谢谢n n铁的运转： FeFe2+2+ 血

20、液血液 FeFe3+ 3+ 组织、骨髓组织、骨髓n n铁的排泄： 排泄途径：肠和输尿管脱落细胞、汗、乳汁排泄途径：肠和输尿管脱落细胞、汗、乳汁 平均每天排铁约平均每天排铁约1mg1mg铜蓝蛋白氧化铜蓝蛋白氧化铜蓝蛋白氧化铜蓝蛋白氧化转铁蛋白结合转铁蛋白结合转铁蛋白结合转铁蛋白结合病病因因n n需铁量需铁量 而铁摄入不足而铁摄入不足 婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳期婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳期n n铁吸收障碍铁吸收障碍 1 1、胃次全切除（胃酸少）、胃次全切除（胃酸少） 2 2、慢性腹泻：、慢性腹泻： 胃蠕动快胃蠕动快食物在十二指肠、空肠停留时间短食物在十二指肠、空肠停留时间短n n铁丢失过多 1

21、1、慢性胃肠道出血：溃疡病、胃肠息肉、肿瘤、寄生虫、痔疮、慢性胃肠道出血：溃疡病、胃肠息肉、肿瘤、寄生虫、痔疮 2 2、月经过多、月经过多 3 3、咯血：、咯血：TBTB、肺、肺CaCa、支扩、支扩 4 4、血红蛋白尿：、血红蛋白尿：PNHPNH、溶血、溶血 5 5、其他：血液透析、多次献血、其他：血液透析、多次献血发发病病机机制制 n n缺铁Hb合成小细胞低色素性贫血n n缺铁含铁酶的活性精神异常、免疫、智力n n缺铁粘膜病变、外胚叶组织营养障碍临临床床表表现现 n n缺铁的原发病表现：月月经经多多、痔痔疮疮、溃溃疡疡病病等等n n贫血的一般表现：乏乏力力头头晕晕、眼眼花花、耳耳鸣鸣、心心悸

22、悸、苍苍白白等等到到n n组织缺铁的表现： 1 1、精精神神行行为为异异常常 烦烦躁躁、注注意意力力 、异异食食癖癖 2 2、粘粘膜膜改改变变 腔腔炎炎、舌舌炎炎、舌舌乳乳头头萎萎缩缩、吞吞咽咽 困困难难 3 3、外外胚胚叶叶组组织织改改变变 皮皮肤肤干干燥燥、皱皱缩缩；指指甲甲无无光光 泽泽、易易裂裂、甲甲床床平平坦坦、凹凹陷陷（反反甲甲）实实验验室室检检查查n n血象： 1 1、小小细细胞胞低低色色素素性性贫贫血血 MMC CV V 8 80 0f fl l，MMC CH H 2 27 7p pg g，MMC CH HC C 3 32 2%， H Hb b ， R RB BC C中中心心淡

23、淡染染区区扩扩大大 2 2、网网织织红红 3 3、WWB BC C、P PI It t可可正正常常/ /减减少少n n骨髓象： 1 1、有有核核细细胞胞增增生生活活跃跃/ /明明显显活活跃跃 2 2、中中晚晚幼幼红红细细胞胞增增多多、体体积积小小、浆浆少少 3 3、粒粒、巨巨无无异异常常实实验验室室检检查查n铁代谢 1、血清铁，64.44 umol/l 3、转铁蛋白饱和度8mg/l 5、血清铁蛋白12ug/L 6、骨髓涂片：外铁消失，内铁0.9 umol/l0.9 umol/l， ( (全血全血) ) 2 2、锌原卟啉（、锌原卟啉（2pp2pp）0.96 umol/l0.96 umol/l，(

24、 (全血全血) ) 3 3、血红蛋白中的游离原卟啉、血红蛋白中的游离原卟啉 FEP/Hb4.5ug/gHb FEP/Hb4.5ug/gHb诊诊断断n n体体内内贮贮存存铁铁耗耗尽尽（I ID D） 1 1、血血清清铁铁蛋蛋白白 1 12 2u ug g/ /L L 2 2、骨骨髓髓细细胞胞外外铁铁（- -）、内内铁铁 1 15 5% 3 3、血血清清铁铁正正常常、H Hb b正正常常n nR RB BC C内内铁铁缺缺乏乏（I ID DE E） 1 1、上上述述1 1、2 2条条 2 2、转转铁铁蛋蛋白白饱饱和和度度 4 4. .5 5u ug g/ /g gH Hb b 4 4、H Hb b

25、正正常常n n缺缺铁铁性性贫贫血血（I ID DA A） 1 1、I ID DE E的的1 1、2 2、3 3条条 2 2、小小细细胞胞低低色色素素性性贫贫血血n n原原发发病病诊诊断断 胃胃肠肠道道及及妇妇科科检检查查等等鉴鉴别别诊诊断断n n主要应与其它小细胞性贫血的疾病鉴别n n铁粒幼细胞性贫血 是是由由于于R RR RC C对对铁铁的的利利用用障障碍碍发发生生的的贫贫血血 1 1、血血清清铁铁蛋蛋白白 2 2、骨骨髓髓细细胞胞外外铁铁 ，内内铁铁 。可可见见环环形形 铁铁粒粒幼幼R RB BC C 3 3、血血清清铁铁 铁铁饱饱和和度度 总总铁铁结结合合力力正正常常鉴鉴别别诊诊断断n

26、n海洋性贫血 属属HbHb病病 1 1、有家族史、有家族史 2 2、血片中靶形、血片中靶形RBCRBC易见易见 3 3、有溶血表现、有溶血表现 4 4、异常、异常HbHb存在（存在（HbHb电泳）电泳） 5 5、血清铁、骨髓细胞外铁、铁饱和度均、血清铁、骨髓细胞外铁、铁饱和度均 n n慢性病性贫血 1 1、骨髓细胞外铁、骨髓细胞外铁 2 2、总铁结和力、总铁结和力 治治疗疗n n治疗原则：尽力根除病因，补足储存铁 n n病因治疗： 及及时时补补充充铁铁剂剂（青青少少年年、孕孕妇妇等等) ) 治治疗疗月月经经过过多多，消消化化道道出出血血等等n n补铁治疗 1、口服铁剂：是首选疗法 2、注射铁剂

27、：口口服服铁铁剂剂n n方法：方法： 无机铁无机铁硫酸亚铁硫酸亚铁0.3g0.3g，tidtid，PoPo 有机铁有机铁右旋糖酐铁右旋糖酐铁50mg50mg，tidtid 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 山梨醇铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。山梨醇铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。n n口服铁剂注意事项：口服铁剂注意事项： 餐后服用，以减轻对胃肠刺激餐后服用，以减轻对胃肠刺激 茶、乳类、谷类可减少铁的吸收茶、乳类、谷类可减少铁的吸收 肉类、鱼、肉类、鱼、vitcvitc可增加铁的吸收可增加铁的吸收n n疗效观察疗效观察: : 口服铁剂口服铁剂510510天网织红天网织红 达高峰达高峰 二周后二周后HbHb开始

28、开始 二个月左右二个月左右HbHb可达正常可达正常 HbHb达正常后再服铁剂达正常后再服铁剂4646个月（以补足贮存铁）个月（以补足贮存铁）注注射射铁铁剂剂n n指征： 口服不能耐受者 口服不能吸收者n n方法： 右旋糖酐铁右旋糖酐铁 50mg50mg，im/im/第第1 1天，天， 以后以后100 mg100 mg，imim，gd/godgd/god 补铁总量补铁总量 = =正常（正常（HbHb量量患者患者HbHb量）量）0.330.33患者体重（患者体重（kgkg）预预防防 n n需铁量大者应及时补充铁剂，如婴幼儿、青少年、孕妇n n防治慢性失血性疾病，如胃肠道失血、月经过多预预后后 n

29、n凡原发病可根治者，IDA均可治愈 第第五五章章 再再生生障障碍碍性性贫贫血血 n定义：再障是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少及贫血，出血，感染综合症，免疫抑制治疗有效。 分分类类 n n按病情严重程度分为：按病情严重程度分为： 1 1、重型（、重型（SAASAA） 2 2、非重型（、非重型（NSAANSAA）n n按病程进展速度分为：按病程进展速度分为： 1 1、急性型（、急性型（AAAAAA） 2 2、慢性型（、慢性型（CAACAA）n n按病因分为：按病因分为： 1 1、先天性（遗传性）：如、先天性（遗传性）：如 FanconiFanconi，家族家

30、族 性低下性贫血性低下性贫血 2 2、后天性（获得性）、后天性（获得性） 原发性原发性无明确病因无明确病因 继发性继发性物理、化学、生物等因素物理、化学、生物等因素病病因因n nAA的发生可能与下列因素有关：n n 病毒感染 尤尤其其是是肝肝炎炎病病毒毒，如如乙乙肝肝相相关关性性A AA An n 化学因素 如如氯氯毒毒素素，磺磺胺胺药药、化化疗疗药药物物、苯苯等等n n 放射线 如如X X线线、镭镭、放放射射线线核核素素等等。发发病病机机制制n n造血干祖细胞缺陷 依依据据：1 1、A AA A患患者者骨骨髓髓的的C CD D3 34 4+ +细细胞胞明明显显减减少少，且且 越越少少其其病病

31、情情越越重重 2 2、A AA A的的造造血血干干细细胞胞集集落落形形成成能能力力显显著著降降低低 3 3、部部分分A AA A可可转转化化为为P PN NH H、MMD DS S、白白血血病病。n n造血微环境异常 依依据据：A AA A的的骨骨髓髓活活检检显显示示有有出出血血、毛毛细细血血管管坏坏死死、 静静脉脉窦窦水水肿肿发发病病机机制制n n免疫异常 依依据据：1 1、外外同同血血及及骨骨髓髓的的淋淋巴巴细细胞胞比比例例高高 2 2、T T细细胞胞分分泌泌的的造造血血负负调调控控因因子子明明显显增增多多 3 3、髓髓系系细细胞胞凋凋亡亡亢亢进进 4 4、多多数数A AA A用用免免疫疫

32、治治疗疗有有效效n n目目前前多多数数人人认认为为A AA A的的主主要要发发病病机机制制是是免免疫疫异异常常，而而造造血血干干祖祖细细胞胞及及造造血血微微环环境境的的改改变变都都是是免免疫疫异异常常损损伤伤所所致致。临临床床表表现现 n n重型再障（重型再障（SAASAA）：起病急，进展快，病情重）：起病急，进展快，病情重 1 1、贫血：苍白、乏力、心悸、气短呈进行性加重、贫血：苍白、乏力、心悸、气短呈进行性加重 2 2、感染：多有高热，甚至难以控制，以呼吸道感染多、感染：多有高热，甚至难以控制，以呼吸道感染多 见，以见，以G-G-杆菌、金葡菌及真菌多见杆菌、金葡菌及真菌多见 3 3、出血：

33、均有皮肤、粘膜出血，甚至内脏出血。、出血：均有皮肤、粘膜出血，甚至内脏出血。n n非重型再障（非重型再障（NSAANSAA）：起病慢，进展慢，病情轻）：起病慢，进展慢，病情轻 1 1、贫血：症状缓慢发生、贫血：症状缓慢发生 2 2、感染：多为上呼吸道感染等轻度感染、感染：多为上呼吸道感染等轻度感染 3 3、出血：很少有内脏出血、出血：很少有内脏出血实实验验室室检检查查 n n血象 1、SAA呈重度全血细胞减少： Hb60g/l，网织红0.005， WBC2109/L 、 中性0.5109/L， plt20109/L 2、NSAA 全血细胞较SAA轻些实实验验室室检检查查n n骨髓象 1 1、S

34、 SA AA A： 多多数数骨骨髓髓有有核核细细胞胞呈呈重重度度增增生生 减减低低，粒粒红红巨巨明明显显少少 非非造造血血细细胞胞相相对对 骨骨髓髓小小粒粒空空虚虚 2 2、N NS SA AA A：多多部部位位骨骨髓髓增增生生减减低低，粒粒红红巨巨 减减少少 非非造造血血细细胞胞相相对对 多多数数骨骨髓髓小小粒粒空空虚虚实实验验室室检检查查n n免疫学检查 1 1、T Th h1 1（T T辅辅助助细细胞胞1 1型型）、C CD D8 8+ +T T抑抑制制细细 胞胞、C CD D2 25 5+ +T T细细胞胞 2 2、T T细细胞胞分分泌泌的的造造血血负负调调控控因因子子 ，血血清清 I

35、 IL L- -2 2、T TF FN N- -r r，T TN NF F n n其他 1 1、骨骨髓髓染染色色体体核核型型正正常常 2 2、骨骨髓髓铁铁染染色色正正常常 3 3、溶溶血血试试验验均均为为( () )诊诊断断 AA诊断标准 1 1、全血细胞减少，网织红、全血细胞减少，网织红0.010.01，淋巴细胞，淋巴细胞 比例比例 2 2、一般无肝脾大、一般无肝脾大 3 3、多部位骨髓增生低下，非造血细胞相对、多部位骨髓增生低下，非造血细胞相对 4 4、除外引起全血细胞减少的其他疾病，如、除外引起全血细胞减少的其他疾病，如 PNHPNH、Fanconi Fanconi 贫血、贫血、 Eva

36、nsEvans综合征综合征 、 MDS MDS 、急性造血功能停滞、骨纤、非白血、急性造血功能停滞、骨纤、非白血 性白血病、恶组等。性白血病、恶组等。诊诊断断AA分型标准 1 1、SAA-SAA-（AAAAAA） 起病急，贫血进行性加重，常伴严重感或出血起病急，贫血进行性加重，常伴严重感或出血 血象具备下列三项中二项：血象具备下列三项中二项： 网织红绝对值网织红绝对值151015109 9/L/L 中性粒细胞中性粒细胞0.5100.5109 9/L/L 血小板血小板201020109 9/L/L 骨髓呈广泛的重度增生减低骨髓呈广泛的重度增生减低 注：若注：若SAA-SAA-的中性粒细胞的中性粒

37、细胞0.2100.2109 9/L/L，称为极轻度再障，称为极轻度再障 （VSAAVSAA） 2 2、NSAANSAA（CAACAA） 达不到达不到SAASAA诊断标准的诊断标准的AAAA 若若NSAANSAA病情恶化，达到病情恶化，达到SAASAA标准称为标准称为SAA-SAA-型型鉴鉴别别诊诊断断 PNH 1 1、相同点：、相同点： 全血细胞全血细胞 可呈骨髓增生低下可呈骨髓增生低下 可无血红蛋白尿的发作可无血红蛋白尿的发作 2 2、不同点：、不同点： 典型者有血红蛋白尿发作史典型者有血红蛋白尿发作史 溶血试验阳性：溶血试验阳性：hamham（酸溶血试验）、（酸溶血试验）、cofcof（蛇

38、（蛇 毒因子溶血试验）、毒因子溶血试验）、mclstmclst（微量补体溶血敏感微量补体溶血敏感 试验）试验） 外周血或骨髓可发现外周血或骨髓可发现CD55CD55、CD59CD59的细胞的细胞鉴鉴别别诊诊断断PNDS-RA 1、相同点：全血细胞 网织红可 2、不同点：病态造血 幼RBC糖原染色（+） 染色体核型异常鉴鉴别别诊诊断断FA（Fanconi anemia） 又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：伴发育异常；皮肤色素 沉着,骨骼畸形,器官发育不全。 可发现Fanconi基因鉴鉴别别诊诊断断自身抗体介导的全血细胞减少n n包含包含EvansE

39、vans综合征和免疫相关性全血细胞减少综合征和免疫相关性全血细胞减少n n不同点：不同点： 前者成熟血细胞上有自身抗体前者成熟血细胞上有自身抗体, ,后者幼后者幼 稚细胞有自身抗体稚细胞有自身抗体 网织红不网织红不/ 骨髓中易见到骨髓中易见到“红系造血岛红系造血岛” T T辅助细胞辅助细胞、CDCD5 5+ + B B细胞增多细胞增多, ,血清血清 IL-4IL-4和和IL-10IL-10增高增高 激素或丙球疗效较好激素或丙球疗效较好鉴鉴别别诊诊断断急性造血功能停滞n n1、相同点：与SAA-I相似n n2、不同点： 常常在在溶溶血血. .感感染染或或接接触触某某些些毒毒物物时时发发生生 骨骨

40、髓髓涂涂片片尾尾部部可可见见到到巨巨大大的的原原红红细细胞胞 积积极极支支持持治治疗疗下下, ,常常于于一一个个月月内内恢恢复复鉴鉴别别诊诊断断低增生性白血病n n1 1、相同点：全血细胞、相同点：全血细胞 n n2 2、不同点：、不同点：骨髓的某种原始细胞（粒骨髓的某种原始细胞（粒. .淋或单）增多淋或单）增多 染色体异常染色体异常恶组n n1 1、相同点：全血细胞减少及其相应表现、相同点：全血细胞减少及其相应表现n n2 2、不同点：、不同点：非感染性高热非感染性高热 黄疸黄疸 骨髓中可找到异常组织细胞骨髓中可找到异常组织细胞治治疗疗 n保护措施n n1、预防感染：卫生、消毒隔离n n2、

41、避免出血：防止外伤n n3、避开危险因素：禁用抑制骨髓造血 的药物及影响血小板功能的药物和 解热止痛药治治疗疗n对症治疗n n1 1、纠纠正正贫贫血血：H Hb b 6 60 0g g/ /l l可可输输血血( (浓浓缩缩R RB BC C) )n n2 2、止止血血：促促凝凝血血药药，如如止止血血敏敏 子子宫宫出出血血可可肌肌注注丙丙酸酸睾睾丸丸酮酮 严严重重出出血血者者可可输输浓浓缩缩血血小小板板n n3 3、控控制制感感染染： 感感染染菌菌不不明明者者，选选用用广广谱谱抗抗菌菌素素 细细菌菌明明确确者者选选用用敏敏感感的的抗抗菌菌素素 发发生生霉霉菌菌感感染染者者用用抗抗霉霉菌菌治治疗疗

42、治治疗疗针对发病机制的治疗1 1、免疫抑制治疗、免疫抑制治疗（1 1）抗淋巴）抗淋巴/ /胸腺细胞球蛋白（胸腺细胞球蛋白（ALG/ATGALG/ATG）：适于）：适于SSASSA， 马马ALG1015mg/ALG1015mg/（kgkg d d）5d5d，静滴静滴1216h1216h， 兔兔ALG 35mg/ ALG 35mg/ （kgkg d d）5d5d，同上。，同上。（2 2）环孢素：适所有）环孢素：适所有AAAA。6 mg/ 6 mg/ （kgkg d d） ，po1po1年以上年以上 副作用副作用肝肾功能损害，牙龈增生，消化道反应肝肾功能损害，牙龈增生，消化道反应（3 3）其他：）其

43、他： CD3CD3单克隆抗体单克隆抗体 CTX CTX 甲泼尼龙甲泼尼龙 适于适于SAASAA治治疗疗2、促造血治疗n n雄激素：适所有雄激素：适所有AAAA 司坦唑醇（康力龙）司坦唑醇（康力龙）2mg2mg，tid,tid,，popo 十一酸睾酮（安雄）十一酸睾酮（安雄）4080mg tid po4080mg tid po 达那唑达那唑 0.2g im qd 0.2g im qd 丙酸睾酮丙酸睾酮100mg im qd100mg im qd 副作用：男性化，肝功能损害副作用：男性化，肝功能损害n n造血因子：适所有造血因子：适所有AAAA，尤其，尤其SAASAA GM-CSF/G-CSFGM

44、-CSF/G-CSF，5ug/ kg5ug/ kg d d Epo 50100u/ kgEpo 50100u/ kg d dn n造血干细胞移植造血干细胞移植 适应症适应症:40:50%50% 3 3、白细胞：多正常，急性型可、白细胞：多正常，急性型可 4 4、血小板：多正常，、血小板：多正常，10%20%10%20%有血小板有血小板 称称Evans syndromEvans syndrom 骨髓象： 有核细胞有核细胞 ，幼，幼RBCRBC，15%15%患者有巨幼样变患者有巨幼样变实实验验室室检检查查抗人球蛋白试验（coomb test）n n直接法检测吸附在RBC表面的不完全抗体和补体n n

45、间接法是检测血清中游离的IgG或 C3其他： 血清华氏反应（+）Ig ANA（+）诊诊断断n n溶贫n n直接Coomb test （+） 可诊断n nCoomb test（-）者，若符合下列条件，也可诊断 表表现现符符合合溶溶贫贫 糖糖皮皮质质激激素素或或切切脾脾有有效效 除除外外其其它它溶溶贫贫（如如遗遗传传性性球球形形细细胞胞 症症）治治疗疗 n n病因治疗：继发性者治疗原发病n n糖皮质激素：是主要药物n n切除脾脏n n免疫抑制剂n n其他疗法糖糖皮皮质质激激素素 n激素作用机制： 1、抑制淋巴细胞和浆细胞产生抗体 2、抑制抗体与RBC膜上抗原的亲和力 3、抑制巨噬细胞上IgG或C3

46、受体与 RBC结合糖糖皮皮质质激激素素n n用法： 泼尼松泼尼松11.5 mg/ kg11.5 mg/ kg d d 。口服。待。口服。待RBCRBC正常后正常后 维持治疗一个月后，渐减量至维持治疗一个月后，渐减量至5-105-10mg/dmg/d持续六持续六 个月以上，个月以上，82%82% 可获缓解。但仅可获缓解。但仅13% 16%13% 16% 患患 者停药后可长期缓解者停药后可长期缓解n n注意： 1 1、激素治疗三周无效者应更换疗法、激素治疗三周无效者应更换疗法 2 2、激素至少、激素至少15mg/d15mg/d 方可维持血象者需更方可维持血象者需更 换疗法换疗法切切除除脾脾脏脏n

47、n机制：脾是产生抗体和破坏RBC的主要场所n n切脾有效率60 %。切脾失败后，用激素可能有效n n间接Coomb test （ - ）或抗体为IgG型者疗效可能较好免免疫疫抑抑制制剂剂n n指征：指征： 糖皮质激素和脾切除都无效糖皮质激素和脾切除都无效 脾切除有禁忌者脾切除有禁忌者 泼尼松泼尼松10mg/d10mg/d方可维持缓解者方可维持缓解者n n方法方法 ： 硫唑嘌呤硫唑嘌呤1.5-2mg/kg1.5-2mg/kg 有效后有效后25mg/d25mg/d或或 GODGOD或或BIWBIW维持半年维持半年 环磷酰胺、甲氨喋呤、丙卡巴肼（甲基苄肼）环磷酰胺、甲氨喋呤、丙卡巴肼（甲基苄肼）n

48、n注意：注意： 激素与免疫抑制剂可合用，但应减量激素与免疫抑制剂可合用，但应减量 某一种免疫抑制剂若用某一种免疫抑制剂若用4 4周效果不佳，可加量或周效果不佳，可加量或 换另一种免疫抑制剂换另一种免疫抑制剂其其他他疗疗法法n n大剂量丙球，作用不持久n n血浆置换疗法，作用不持久第第九九章章 白白血血病病n定义 ： 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞增殖失控，分化障碍、凋亡受阻，而停滞于细胞发育的不同阶段，并浸润其他器官、组织，正常造血受抑制。分分类类 n n根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分：根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分： 1 1、急性白血病、急性白血病细

49、胞分化停滞在较早阶段，多为原细胞分化停滞在较早阶段，多为原 始细胞及早期幼稚细胞，发展快，自然病程仅几始细胞及早期幼稚细胞，发展快，自然病程仅几 个月，如急粒、急淋、急单。个月，如急粒、急淋、急单。 2 2、慢性白血病、慢性白血病细胞分化停滞在较晚阶段，多为较细胞分化停滞在较晚阶段，多为较 成熟的幼稚细胞及成熟细胞，发展较慢，自然病成熟的幼稚细胞及成熟细胞，发展较慢，自然病 程数年。如慢粒、慢淋、毛细胞白血病、幼淋巴程数年。如慢粒、慢淋、毛细胞白血病、幼淋巴 细胞白血病等。细胞白血病等。n n根据主要受累的细胞系列分：根据主要受累的细胞系列分： 1 1、淋巴细胞白血病、淋巴细胞白血病含急淋、慢

50、淋含急淋、慢淋 2 2、非淋巴细胞白血病、非淋巴细胞白血病含粒细胞、单核细胞等。含粒细胞、单核细胞等。发发病病情情况况 n n我国发病率2.76/10万，占恶性肿瘤死亡的第6位（男）、8位（女性）。在儿童及35岁以下成人中占第1位。从多到少依次为ANLL、ALL、CML、CLL。男多于女，成人以ANLL多见，儿童ALL多见，我国的白血病与亚洲国家相近，但少于欧美。病病因因和和发发病病机机制制 n n尚不完全清楚，可能有：n n病毒：病毒：淋巴细胞病毒与白血病，淋巴瘤有关，淋巴细胞病毒与白血病，淋巴瘤有关，E E 病毒、病毒、IVIV病毒与淋巴系统肿瘤有关。病毒与淋巴系统肿瘤有关。n n电离辐射

51、：电离辐射：射线、射线、 射线，电离辐射使免疫力射线，电离辐射使免疫力 、 DNADNA突变、断裂、重组，从而导致白血病突变、断裂、重组，从而导致白血病n n化学因素：化学因素：长期接触苯者，白血病发生率高于一般人长期接触苯者，白血病发生率高于一般人 群倍，烷化剂公认有致白血病作用群倍，烷化剂公认有致白血病作用n n遗传因素：遗传因素：单卵孪生子中，一人患白血病，另一人发单卵孪生子中，一人患白血病，另一人发 病率为病率为20%20%n n其他血液病其他血液病：MDSMDS、MLML、MMMM易发展成白血病易发展成白血病 急急性性白白血血病病 n分类 ：n nANLL分为8个亚型（FAB分类法）

52、n nALL分为3个亚型 注注：上上述述分分类类以以形形态态学学（mmo or rp ph ho ol lo og gy y）结结合合细细胞胞化化 学学分分类类的的，为为了了更更准准确确的的识识别别细细胞胞，还还应应结结合合免免疫疫 学学（i immmmu ummo ol lo og gy y）细细胞胞遗遗传传学学（c cy yt to og ge en ne et ti ic cs s）和和分分 子子生生物物学学（mmo ol le ec cu ul la ar r b bi io ol lo og gy y）进进行行分分型型，即即MMI IC CMM分分型型。ANLL分类1 1、MM0 0

53、（急性髓细胞白血病微分化型，（急性髓细胞白血病微分化型，minimally minimally differentiated AML differentiated AML）：）：BMBM的原始细胞的原始细胞30%30%，无，无 嗜天青颗粒及嗜天青颗粒及AuerAuer小体，核仁明显，髓过氧化物小体，核仁明显，髓过氧化物 酶（酶（MPOMPO）及苏丹黑）及苏丹黑B B阳性细胞阳性细胞3%10%10%，单核细胞，单核细胞20%30%30%ANLL分类4、M3（急性早幼粒细胞白血病，（急性早幼粒细胞白血病，acute promyelocytic acute promyelocytic leukemi

54、a leukemia ，APLAPL）：以早幼粒细胞为主，占）：以早幼粒细胞为主，占 NEC30%NEC30%5 5、MM4 4（急性粒（急性粒单细胞白血病，单细胞白血病，acute myelomonocytic acute myelomonocytic leukemia leukemia，AMMLAMML）：骨髓的原始细胞占）：骨髓的原始细胞占NECNEC 的的30%30%以上，各阶段粒细胞以上，各阶段粒细胞30%80%30%80%，各阶段，各阶段 单核细胞单核细胞20%20% M M4 4EoEo（AML with eosinophilliaAML with eosinophillia ）

55、：除）：除M4M4特点外，特点外， E E在在NECNEC中中5%5%ANLL分类6 6、M5（急性单核细胞白血病，（急性单核细胞白血病，acute monocytic acute monocytic leukemia leukemiaAMoLAMoL）：骨髓中原单、幼单及单）：骨髓中原单、幼单及单 核核 80%80%，若原单，若原单 80%80%为为MM5a5a，80% 12m12m） 为主为主3、L3 原淋、幼淋以大细胞为主，明显空原淋、幼淋以大细胞为主，明显空 泡，浆嗜碱，染色深。泡，浆嗜碱，染色深。临临床床表表现现n n多数起病急，首发症状为贫血或发热或出血n n正常造血功能受抑制的表

56、现 1 1、贫贫血血：半半数数患患者者早早期期即即有有贫贫血血 2 2、发发热热：半半数数患患者者早早期期即即有有发发热热 3 3、出出血血：4 40 0%患患者者有有早早期期出出血血n n白血病细胞增殖浸润的表现临临床床表表现现发热原因： 白血病本身可低热（代谢白血病本身可低热（代谢 ） 继发感染常为中度以上发热继发感染常为中度以上发热感染部位： 可发生于身体各部位。以口腔。咽部多见。肺部可发生于身体各部位。以口腔。咽部多见。肺部及肛周亦较常见及肛周亦较常见病原体： 以以G G- -能性杆菌最多见。如肺炎克雷白杆菌、绿能性杆菌最多见。如肺炎克雷白杆菌、绿 脓杆菌、大肠杆菌等。脓杆菌、大肠杆菌

57、等。 近来近来G G+ +球菌如金葡菌、皮葡萄球菌亦常见。球菌如金葡菌、皮葡萄球菌亦常见。 病毒感染亦可发生，如庖疹病毒等病毒感染亦可发生，如庖疹病毒等临临床床表表现现出血原因： 白白血血病病细细胞胞浸浸润润。淤淤滞滞于于血血管管中中 血血小小板板 凝凝血血异异常常 感感染染表现： 以以皮皮肤肤紫紫癜癜、牙牙龈龈出出血血、鼻鼻出出血血、月月经经多多 最最常常见见、严严重重者者可可有有内内脏脏出出血血，甚甚至至颅颅内内 出出血血而而死死亡亡。A AP PL L出出血血最最为为严严重重，A AL L死死于于出出血血者者占占6 62 2. .2 24 4% （其其中中8 87 7%为为颅颅内内出出血

58、血）白白血血病病细细胞胞增增殖殖浸浸润润的的表表现现1.淋巴结、肝、脾大：以以ALLALL最明显最明显2.骨和关节：疼痛多见于儿童，胸骨压痛常见疼痛多见于儿童，胸骨压痛常见3.眼：AMLAML可在眼眶处形成绿色瘤致突眼、复可在眼眶处形成绿色瘤致突眼、复 视、失明。视、失明。4.口腔、皮肤：牙龈肿胀。增生，皮肤丘疹、牙龈肿胀。增生，皮肤丘疹、 结节，多见于结节，多见于M4M4、M5M5白白血血病病细细胞胞增增殖殖浸浸润润的的表表现现5.CNSL：可可见见于于病病程程各各个个时时期期，以以缓缓解解期期多多见见（许许多多药药物物难难以以通通过过血血脑脑屏屏障障）。以以A AL LL L最最常常见见。

59、表表现现为为头头痛痛、呕呕吐吐、 颈颈强强直直、抽抽搐搐、昏昏迷迷。6.睾丸：常常为为一一侧侧睾睾丸丸无无痛痛性性肿肿大大。多多见见于于青青 少少年年的的A AL LL L患患者者。是是髓髓外外复复发发的的根根治治 源源之之一一。7.其它：肺肺、心心、消消化化道道、泌泌尿尿系系统统均均可可受受累累。实实验验室室检检查查n n血象 1 1. . WWB BC C：多多数数是是 的的、也也可可正正常常或或 （称称为为WWB BC C不不 性性白白血血病病）。分分类类可可见见到到原原始始及及幼幼稚稚细细胞胞。尤尤其其是是WWB BC C 者者 2 2. . R RB BC C：有有不不同同程程度度的

60、的 。 3 3. . P PL LT T：约约5 50 0 %患患者者 6 60 0% 实实验验室室检检查查n n骨髓象n n是是A AL L的的主主要要诊诊断断依依据据n n原原始始细细胞胞 3 30 0%（占占N NE EC C）的的可可诊诊断断为为A AL Ln n注注意意：MM3 3的的早早幼幼粒粒 N NE EC C3 30 0%，原原粒粒可可 3 30 0% E EL L（红红白白）的的原原幼幼红红 5 50 0%，N NE EC C的的原原始始 细细胞胞 3 30 0% 骨骨髓髓增增生生低低下下，但但原原始始细细胞胞 3 30 0%诊诊为为低低 增增生生性性A AL L A Au

61、 ue er r小小体体仅仅见见于于A AN NL LL L很很有有诊诊断断价价值值实实验验室室检检查查n n细胞化学 协助形态学的鉴别 ALL AML AMOLALL AML AMOLPOX POX + + + +( (过氧化物酶过氧化物酶) )PAS PAS + + + + +( (糖原染色糖原染色) ) 呈块状呈块状/ /颗粒状颗粒状 （弥漫性淡红色）（弥漫性淡红色） （弥漫性淡红色（弥漫性淡红色/ /颗粒状）颗粒状） NSE NSE + + + + ( (非特异性酯酶非特异性酯酶) ) （NaFNaF抑制抑制50%50%50%） NAP NAP / / 正常正常/( (中性粒细胞碱性磷

62、酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶) )实实验验室室检检查查n n免疫学检查 根根据据白白血血病病细细胞胞表表达达的的抗抗原原，确确定定其其来来源源淋淋巴巴系系（B B系系、T T系系）或或髓髓系系（含含粒粒、红红、巨巨）n n染色体和基因改变 不不同同白白血血病病常常有有其其特特异异的的染染色色体体改改变变及及基基因因改改变变，从从而而帮帮助助确确认认白白血血病病类类型型，例例如如9 90 0%的的MM3 3有有t t（1 15 5；1 17 7）（q q2 22 2；q q2 21 1），（1 15 5号号与与1 17 7号号染染色色体体易易位位）实实验验室室检检查查n n血液生化改变 1、血清尿酸

63、 ，尤其化疗时 2、M5、 M4的血清溶菌酶活性 n nCNSL： CSF的压力，WBC，Pr，糖 诊诊断断 n依据： 1、临床表现 2、血象 3、BM象是确诊依据 4、有条件作免疫、染色体及基因检查鉴鉴别别诊诊断断n nMDS： 1 1、有病态造血、有病态造血 2 2、BMBM中原始细胞中原始细胞30% 2 20 00 0 1 10 09 9/ /L L可可出出现现呼呼吸吸困困 难难、呼呼吸吸窘窘迫迫、低低氧氧血血症症、反反应应迟迟钝钝，言言语语不不 清清，颅颅内内出出血血，阴阴茎茎异异常常勃勃起起等等白白细细胞胞脱脱游游滞滞症症n n处理： 当当WWB BC C 1 10 00 0 1 1

64、0 09 9/ /L L则则紧紧急急用用血血细细胞胞分分离离 机机单单采采WWB BC C 化化疗疗前前预预处处理理A AL LL L用用D DX X1 10 0mmg g/ /mm2 2. .i iv v A AMML L用用H Hu u1 1. .5 5 2 2. .5 5g g, ,q q6 6h h 4 4次次 按按A AL L类类型型选选用用化化疗疗方方案案 水水化化防防治治感感染染 n n预防： 住住消消毒毒隔隔离离病病房房或或层层流流病病房房 A AL LL L用用G G- -c cs sf f/ /G Gmm- -c cs sf f以以缩缩短短粒粒细细胞胞缺缺乏乏期期n n治疗

65、： 有有发发热热者者应应作作细细菌菌培培养养并并给给予予经经验验性性抗抗生生素素治治疗疗成成分分输输血血 n n Hb80g/l可输浓缩RBCn n plt150ml/m2.h150ml/m2.h 碱化尿液碱化尿液 抑制尿酸合成别嘌呤醇抑制尿酸合成别嘌呤醇 0.1g tid0.1g tid 出现少尿出现少尿/ /无尿时按急性肾衰处理无尿时按急性肾衰处理 营营养养n n高蛋白、高热量，易消化食物，必要时 静脉补充营养（脂肪乳、葡萄糖，Vit 等） 治治疗疗策策略略1 1、诱导缓解治疗： 使使患患者者尽尽快快获获C CR R （c co ommp pl le et te e r re emmi i

66、s ss si io on n）： 白白血血病病的的症症状状、体体征征消消失失 血血象象数数量量正正常常，无无白白血血病病细细胞胞 骨骨髓髓的的原原粒粒+ +早早幼幼粒粒（原原单单+ +幼幼单单、原原淋淋+ +幼幼 淋淋） 5 5% 无无髓髓外外白白血血病病 最最理理想想的的C CR R还还应应有有免免疫疫学学、细细胞胞遗遗传传学学及及分分子子 生生物物学学异异常常均均消消失失 达达到到C CR R的的主主要要方方法法是是化化疗疗，方方案案有有V VP P、D DV VP P、D DV VC CP P、H HD DMMT TX X+ +C CH HO OP P治治疗疗策策略略2、缓解后治疗 目

67、的：争取长期无病生存（目的：争取长期无病生存（DFSDFS）和痊愈）和痊愈 方法：反复化疗或方法：反复化疗或HSCTHSCT（造血干细胞移植）造血干细胞移植） 依据：初治时体内白血病细胞为依据：初治时体内白血病细胞为1010101010101212。CRCR时为时为10108 8 10 109 9。此为复发根源此为复发根源A AL LL L的的治治疗疗 1、诱导缓解治疗（1 1）方方案案： V VP P， C CR R 5 50 0 %。C CR R期期3 3- -8 8个个月月 D DV VP P（柔柔红红、V VC CR R、P PR RE ED D） D DV VL LP P（D DV

68、VP P+ +L L- -A AS SP P）（2 2）C CN NS SL L的的防防治治： 鞘鞘内内注注射射 MMT TX X、D DX X、A Ar ra aC C 头头颅颅照照射射A AL LL L的的治治疗疗2、缓解后治疗（1 1）种类：）种类： 巩固治疗：间歇用巩固治疗：间歇用HDAraCHDAraC（19g/m19g/m2 2）和和 HD MTXHD MTX（23 g/m23 g/m2 2）。注意使用）。注意使用HD MTXHD MTX时时 要用水化、碱化及亚叶酸钙防止粘膜炎及肝肾要用水化、碱化及亚叶酸钙防止粘膜炎及肝肾 损害。损害。 维持治疗：维持治疗：6-MP6-MP（巯嘌呤

69、）（巯嘌呤）+MTX+MTX 异基因干细胞移植异基因干细胞移植( (异基因异基因HSCTHSCT) )可使可使40%-60% 40%-60% 患者长期存活患者长期存活（2 2）疗程：）疗程：不作干细胞移植者应治疗不作干细胞移植者应治疗3 3年年（3 3）疗效）疗效：30 %40%30 %40% 的成人的成人ALLALL可存活可存活5 5年以上。年以上。高危者高危者3 3年存活率年存活率0% 20%0% 20% A AL LL L的的治治疗疗（4 4）复复发发： 定定义义：C CR R后后在在任任何何部部位位检检出出白白血血病病细细胞胞即即为为 复复发发 常常见见复复发发部部位位：B BMM、C

70、 CN NS S、睾睾丸丸 复复发发时时间间：多多在在C CR R后后2 2年年内内复复发发 复复发发治治疗疗：用用原原诱诱导导方方案案如如D DV VP P。其其C CR R率率 2 29 9% 6 69 9%用用H HD DA Ar ra a- -C C+ +N NV VT T（米米托托蒽蒽 醌醌）。效效果果更更好好些些 。 疗疗效效：再再缓缓解解时时间间短短（中中位位2 2 3 3个个月月）。长长期期 生生存存率率 301030109 9/L/L 的前的前B-ALLB-ALL和和 10010 100109 9/L/L的的T-ALLT-ALL。 达达CRCR期期 4646周周 在巩固维持阶

71、段可残留白血病细胞仍较多或仍不断在巩固维持阶段可残留白血病细胞仍较多或仍不断 增多增多AML的的治治疗疗 1、 诱导缓解治疗（1 1）方方案案及及疗疗效效：n nD DA A（3 3+ +7 7）；（D D4 45 5mmg g/ /mm2 2 d d 3 3，A A 1 10 00 0mmg g/ /mm2 2 d d ） C CR R率率6 63 3%n nN NV VT T（米米托托蒽蒽醌醌）+ +A Ar ra a- -c c；（N N8 8 1 12 2 mmg g/ /mm2 2 d d）n nI ID DA A（去去甲甲氧氧柔柔红红霉霉素素）+ +A Ar ra a- -c c

72、；（I I 1 12 2 mmg g/ /mm2 2 d d）n nI ID DA A+ +A Ar ra a- -c c+ +V Vp p1 16 6 ；C CR R率率8 80 0%n nH HA A；（H H3 3 4 4mmg g/ /d d. . 5 5 7 7d d，A A 1 10 00 0 mmg g/ /mm2 2 d d 7 7），C CR R率率6 60 0% 6 65 5%n n达达C CR R所所需需时时间间越越长长则则D DF FS S越越短短AML的的治治疗疗（2 2）APLAPL的诱导：的诱导： ATRAATRA可诱导早幼粒细胞分化成熟。可诱导早幼粒细胞分化成熟

73、。2545 2545 mg/m mg/m2 2 d d用至用至CRCR ATRAATRA+ +三尖杉或亚砷酸可三尖杉或亚砷酸可 CRCR率率 n n维甲酸综合征：维甲酸综合征：发生率发生率3 %30%3 %30% 。多见于单用。多见于单用CRCR率率ATRAATRA者者 机制机制细胞因子细胞因子（ IL-1IL-1、TNFaTNFa、IL-6IL-6）大量释放及）大量释放及 粘附因子（粘附因子（CD116CD116。CDCDW65W65等）表达等）表达有关有关 表现表现发热、体重发热、体重 、肌肉痛、骨骼痛、呼吸窘迫、肌肉痛、骨骼痛、呼吸窘迫、 胸腔积液、心包积液、水肿、低血压、急性肾胸腔积液

74、、心包积液、水肿、低血压、急性肾 衰、死亡衰、死亡 处理处理停用停用ATRAATRA、吸、吸O2O2、利尿、利尿、DX10mg BidDX10mg Bid，iv iv 、 WBCWBC单采、化疗。单采、化疗。AML的的治治疗疗2、缓解后治疗 （1 1）、化化疗疗： H HD DA Ar ra a- -c c 2 2 3 3g g/ /mm2 2 静静滴滴3 3h h q qd d 6 6 至至少少4 4疗疗程程 H HD DA Ar ra a- -C C+ +安安丫丫啶啶或或N NV VT T、D DN NR R、I ID DA A （2 2）、H HS SC CT T（自自体体或或异异基基因

75、因） 疗疗效效：H HD D A Ar ra a- -C C联联合合化化疗疗。H HS SC CT T的的D DF FS S分分别别为为 5 53 3%、5 51 1%、4 49 9%。（无无明明显显差差异异）。但但 对对高高危危患患者者H HS SC CT T效效果果更更好好AML的的治治疗疗AML与ALL的不同点： AML的CNSL发生率仅2 % AML比ALL治疗时间明显短AML的的治治疗疗3、复发和难治性AML的治疗 （1 1）HD Ara-CHD Ara-C联合治疗联合治疗 （2 2）新药联合治疗：）新药联合治疗：氟达拉滨、氟达拉滨、ARA-CARA-C、G-CSFG-CSF 托泊替

76、康托泊替康+CTX+Ara-C+VP16+CTX+Ara-C+VP16 （3 3）年龄较大或继发性）年龄较大或继发性AMLAML：预激化疗。即预激化疗。即G-G- CSF 300g/d CSF 300g/d；皮下；皮下 14d14d，阿柔比星（阿克拉霉，阿柔比星（阿克拉霉 素）素）20mg/d20mg/d，iviv，14d14d，Ara-C 1015mg/mAra-C 1015mg/m2 2， q12hq12h，皮下，皮下14d 14d 休息休息1414天天。 （4 4）HSCTHSCT： （5 5）免疫治疗：）免疫治疗： NSTNST（非清髓性干细胞移植）、（非清髓性干细胞移植）、 DLID

77、LI（供体淋巴细胞输注）、髓系单克隆抗体等（供体淋巴细胞输注）、髓系单克隆抗体等AML的的治治疗疗4、老年AL的治疗 6 60 0岁岁的的A AL L 、由由MMD DS S转转化化而而来来、继继发发于于理理化化因因素素、耐耐药药、重重要要脏脏器器功功能能不不全全、不不良良核核型型多多见见，应应强强调调个个体体化化治治疗疗。多多数数人人应应减减量量用用药药。有有H HL LA A相相合合同同胞胞供供体体者者可可行行N NS ST T( (非非清清髓髓干干细细胞胞移移植植) )预预后后 n n不不治治疗疗者者，平平均均存存活活3 3个个月月，可可仅仅数数天天。n nA AL LL L：1 1 9

78、 9岁岁，且且WWB BC C 2 25 5 1 10 09 9/ /L L预预后后差差n nA AN NL LL L有有- -5 5，- -7 7和和复复杂杂染染色色体体异异常常预预后后差差，而而t t（8 8；2 21 1），t t（1 15 5；1 17 7）或或i in nv v（1 16 6）预预后后好好些些n n继继发发性性白白血血病病、复复发发的的或或耐耐药药者者预预后后差差n n合合并并髓髓外外白白血血病病者者预预后后差差慢慢粒粒 c ch hr ro on ni ic c mmy ye el lo oc cy yt ti ic c l le eu uk ke emmi ia

79、a ( (C CMML L) ) 定义： CML是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。病情进展慢。主要累及髓系，外周血粒细胞。伴不成熟，脾大。临临床床表表现现及及分分期期n n中年人最多见（中位年龄53岁），男多于女。起病缓慢。早期可无症状。在体检时被发现。临临床床表表现现及及分分期期n n慢性期慢性期 (chronic Phase(chronic Phase，CP)CP) 1414年年 1 1、代谢亢进的表现：乏力、低热、盗汗代谢亢进的表现：乏力、低热、盗汗/ /多汗、体重多汗、体重 2 2、左上腹坠胀感、左上腹坠胀感( (因脾大因脾大) )

80、 3 3、脾大、脾大( (是主要体征是主要体征) )、可达盆腔；肝可略大；胸骨中、可达盆腔；肝可略大；胸骨中下段压痛；下段压痛；WBCWBC太高者可有眼底充血、出血、太高者可有眼底充血、出血、WBCWBC淤滞症淤滞症n n加速期加速期 (accelerated phase(accelerated phase，AP)AP) 几个月几个月 几年几年 发热、进行性体重发热、进行性体重 骨痛、贫血、出血、脾进行性大。骨痛、贫血、出血、脾进行性大。n n急变期急变期（blastic phase Bpblastic phase Bp或或blast crisis,BCblast crisis,BC）数月。数

81、月。 表现类似表现类似ALAL。多为急粒变，也可急淋变，急单变，偶。多为急粒变，也可急淋变，急单变，偶为巨核细胞变、为巨核细胞变、RBCRBC变。变。实实验验室室检检查查 n 慢性期 n 急性变n 加速期慢慢性性期期实实验验室室检检查查n n血象： WWB BC C ，可可 1 10 00 0 1 10 09 9/ /L L。粒粒细细胞胞 ，可可见见各各阶阶段段粒粒细细胞胞，以以中中幼幼以以下下为为主主，原原粒粒 1 10 0%，E E ，B B 。 H Hb b略略 P PL LT T正正常常/ / n nNAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）： 活活性性 / /( (- -) )。合合并并细细菌菌

82、感感染染时时略略有有升升高高慢慢性性期期实实验验室室检检查查n n骨髓： （1 1）增生明显）增生明显/ /极度活跃极度活跃 （2 2）粒系为主。以中幼以下为主，）粒系为主。以中幼以下为主，E E ，B B ， 原原 粒粒10%20%。n n血小板进行性/。n n除Ph外有其它染色体异常，如+8，17号染色体长臂的等臂(i17q )等。急急性性变变实实验验室室检检查查n n骨髓： 原原粒粒 2 20 0% ( (或或原原淋淋+ +幼幼淋淋 2 20 0% 、原原单单+ +幼幼单单 2 20 0%) ) 原原粒粒+ +早早幼幼粒粒 5 50 0% 。n n血象：原粒+早幼粒30%。n n髓外有原

83、始细胞浸润诊诊断断 n n1原因不明的WBC持续 。n n2脾大n n3典型的血象、骨髓象变化。n n4Ph染色体阳性。（若阴性应作BCR-ABL融合基因检测）。n n注意：2%的AML、5% 的小儿ALL、25% 成人ALL可有Ph染色体阳性鉴鉴别别诊诊断断 n n其他原因的脾大 血吸虫病、疟疾、肝硬化、脾亢等。但临床表现、血吸虫病、疟疾、肝硬化、脾亢等。但临床表现、 血象、髓象、血象、髓象、PhPh染色体均不同染色体均不同n n类白血病反应 相同点：血象及骨髓象中幼稚相同点：血象及骨髓象中幼稚C C 。 不同点：不同点： 1.1.类白常并发于严重感染及恶性肿瘤类白常并发于严重感染及恶性肿瘤

84、 2.2.细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡 3.3.E E和和B B不不 4. 4.NAPNAP强（强（+ +） 5.5.PhPh染色体（染色体（- -） 6.6.原发病控制后，血象及骨髓象恢复正常原发病控制后，血象及骨髓象恢复正常鉴鉴别别诊诊断断n n骨髓纤维化 1.1.相同点：相同点： 血象中血象中WBCWBC 、幼稚细胞、幼稚细胞 脾大脾大 2.2.不同点：不同点： 血液血液WBCWBC常常30 102000ml/d2000ml/d）化化学学治治疗疗n n羟基脲 （hydroxycarbamild， Hu） 细胞周期特异性抑制细胞周期特异性抑制DNADNA合成，为首选

85、药物。见合成，为首选药物。见效快效快2323天天WBCWBC，持续时间短持续时间短 1g 1g ，tid tid 0.5g tid 0.5g tid 0.51g/d 0.51g/d维持维持 WBC2010WBC20109 9/L/L左右左右WBC1010WBC10109 9/L/L左右左右n n白消安 （busulfan ，Bus） 马利兰马利兰 属烷化剂。见效慢：（属烷化剂。见效慢：（2323周周WBCWBC ），持），持 续时间长（停药后续时间长（停药后WBCWBC 达达2424周）周）46mg/d 46mg/d WBC2010 WBC20109 9/L /L 停药停药 WBCWBC稳定后

86、稳定后 2mg2mg，gd/Biwgd/Biw （维持（维持WBC61010WBC610109 9/L/L）n n副作用：骨髓抑制，皮肤色素沉着，精液副作用：骨髓抑制，皮肤色素沉着，精液 ，停经，停经， 肺纤维化肺纤维化n n其它药物：Ara-cAra-c、 HarrHarr、 靛玉红、靛玉红、6-MP6-MP、美法、美法仑、仑、CTXCTX、砷剂砷剂干干扰扰素素（interferon-，IFN-）n n机制：机制：直接抑制直接抑制DNADNA多聚酶活性和干扰素调节因子多聚酶活性和干扰素调节因子的基因表达。从而影响自杀因子的基因表达。从而影响自杀因子(Fas)(Fas)介导的凋亡介导的凋亡n

87、n剂量：剂量：300500300500万万U/mU/m2 2d ih/im 37d ih/im 37次次/ /周周n n疗程：疗程：数月数月 数年数年n n疗效：疗效： 血液学完全缓解血液学完全缓解(HCR(HCR，指血象、骨髓象正常），指血象、骨髓象正常）50%70%50%70%。 显著细胞遗传学缓解（显著细胞遗传学缓解（MCRMCR，指骨髓，指骨髓PhPh+ +细胞细胞35%35% ）10%26%10%26% 。MCRMCR者生存期者生存期 ，但，但 BCR-ABLBCR-ABL融合基因融合基因mRNAmRNA仍（仍（+ +）。）。 与与Ara-cAra-c联用可联用可 疗效：疗效：HCR

88、67%HCR67%，MCR27%MCR27%， CCRCCR（完全细胞遗传学缓解）（完全细胞遗传学缓解）7% 7% 伊伊马马替替尼尼n n机制：机制：是是2-2-苯胺嘧啶衍生物。可抑制苯胺嘧啶衍生物。可抑制BCR-ABLBCR-ABL阳性阳性 细胞增殖细胞增殖n n剂量：剂量：CP 400mg/dCP 400mg/d， AP 600mg/dAP 600mg/d， BP/BC 600mg/dBP/BC 600mg/d， 顿服顿服n n副作用：副作用：恶心、呕吐、腹泻、肌肉痉挛，多轻微恶心、呕吐、腹泻、肌肉痉挛，多轻微n n疗效：疗效： 初治者初治者 HCR 98%HCR 98%，MCR 83%M

89、CR 83%，CCR 68%CCR 68% 对对IFN-aIFN-a治疗失败者或不能耐受者，治疗失败者或不能耐受者，HCR 95% HCR 95% ，MCRMCR 60% 60%，CCR 41%CCR 41% 慢性期的慢性期的BCR-ABLBCR-ABL融合基因转阴率融合基因转阴率7%7%n n疗程：疗程：不清楚不清楚 注：单用大剂量或与化疗、干扰素联可注：单用大剂量或与化疗、干扰素联可 疗效，但副反应也疗效，但副反应也 异异基基因因造造血血干干细细胞胞移移植植n n是根治的标准治疗n n指征： 慢性期待血象及体征控制后尽早进行慢性期待血象及体征控制后尽早进行 4545岁为宜，非清髓性移植岁为

90、宜，非清髓性移植(NST)(NST)适年龄适年龄 较大者较大者 脾大显著者脾大显著者, ,移植前先切脾移植前先切脾n n供体： HLAHLA相合同胞间移植，相合同胞间移植，3535年年DFSDFS 60%80% 60%80% 无血缘关系者无血缘关系者( (含脐血含脐血)DFS 35%57%)DFS 35%57%异异基基因因造造血血干干细细胞胞移移植植n n移植后复发： HLAHLA相合同胞间移植复发率相合同胞间移植复发率20%25%20%25%无关无关 供体移植复发率低些供体移植复发率低些n n复发的治疗： 立即停用免疫抑制剂立即停用免疫抑制剂 DLI(DLI(供体淋巴细胞输注供体淋巴细胞输注

91、): ):缓解率缓解率65%75%65%75%， 并发症为并发症为GVHDGVHD和骨髓抑制和骨髓抑制 NST(NST(非清髓性造血干细胞移植非清髓性造血干细胞移植) )或或二次移植二次移植 药物治疗药物治疗CML晚期的治疗n n加速期治疗n nA Al ll lo oS SC CT T：H HL LA A相相合合同同胞胞间间移移植植D DF FS S为为3 30 0% 4 40 0%，非非亲亲缘缘间间移移植植的的D DF FS S为为1 15 5%- -3 35 5%n n伊伊马马替替尼尼：H HC CR R（血血液液学学完完全全缓缓解解）3 34 4% MMC CR R（显显著著细细胞胞遗

92、遗传传学学缓缓解解）2 24 4% C CC CR R（完完全全细细胞胞遗遗传传学学缓缓解解）1 17 7% 疗疗效效均均短短暂暂n n其其他他：干干扰扰素素+ +化化疗疗；联联合合化化疗疗CML晚期的治疗n n急性变的治疗n n髓髓系系急急变变：按按A AN NL LL L方方案案化化疗疗，A AL LL L变变按按A AL LL L 化化疗疗n n伊伊马马替替尼尼：H HC CR R 8 8% MMC CR R1 16 6% C CC CR R7 7% 疗疗效效 均均短短暂暂n nA AL LL LO OS SC CT T：长长期期1 15 5% 2 20 0%，复复发发率率6 60 0%

93、预预后后 n n中中位位生生存存期期3 39 9 4 47 7月月n n五五年年生生存存率率2 25 5 % 3 35 5%，8 8年年生生存存率率8 8% 1 17 7%，个个别别存存活活1 10 0 2 20 0年年n n影影响响预预后后的的因因素素： 初初诊诊时时的的预预后后风风险险积积分分（P P6 61 15 5表表6 6- -9 9- -6 6） 治治疗疗方方式式：H HS SC CT T和和伊伊马马替替尼尼可可改改善善预预后后n n病病程程演演变变：c cp p比比A AP P、B BP P好好 第第十十章章 淋淋巴巴瘤瘤 Lymphoma n n定义： 淋巴瘤起源于淋巴组结和淋

94、巴织。多数与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。发发病病情情况况 n n有逐年增多趋势。全世界患者450万以上n n我国发病率男1.39/10万，女0.84/10万。均低于欧美及日本。n n年龄3月82岁，2040岁占50%左右n n城市多于农村，死亡率1.5/10万，在恶性肿瘤中排第1113位n nNHL多见（HL仅占ML的8%11%）病病因因 n不清，与下列因素有关： 1.病毒感染，尤其是EB病毒 2.胃粘膜淋巴瘤与幽门螺杆菌有关 3.免疫功能低下易发生淋巴瘤病病理理及及分分型型n霍奇金淋巴瘤（HL） 发现R-S细胞为其特点n非霍奇金淋巴瘤（NH

95、L） 有多中心起源倾向，早期易远处扩散临临床床表表现现 n nHL和NHL共同点： 1 1. .淋淋巴巴瘤瘤细细胞胞增增生生引引起起淋淋巴巴结结肿肿大大及及压压迫迫 症症状状 2 2. .侵侵犯犯器器管管组组织织引引起起各各系系统统表表现现n n病理组织学不同而形成各自特点 1 1. .H HL L特特点点： 2 2. .N NH HL L特特点点：HL特点n n1 1、青青年年多多见见，少少年年少少见见n n2 2、首首发发症症状状常常为为颈颈部部或或锁锁骨骨上上淋淋巴巴结结无无痛痛性性、进进行行性性肿肿大大（6 60 0% 8 80 0%），其其次次为为腋腋下下。淋淋巴巴结结先先可可以以活

96、活动动，后后融融合合成成块块， 触触诊诊有有软软骨骨样样感感觉觉。n n3 3、压压迫迫邻邻近近器器官官： 压压迫迫神神经经致致疼疼痛痛 压压迫迫气气管管致致咳咳嗽嗽、气气短短、肺肺不不张张。 压压迫迫上上腔腔静静脉脉致致上上腔腔V V压压迫迫综综合合征征 压压迫迫输输尿尿管管致致肾肾盂盂积积水水HL特点n n4 4、侵犯各器官：肺浸润、胸水、骨痛、肝脾、侵犯各器官：肺浸润、胸水、骨痛、肝脾大、大、肝痛、黄疸肝痛、黄疸n n5 5、饮酒后淋巴结痛是、饮酒后淋巴结痛是HLHL所特有（并非所特有（并非1 100%00%）n n6 6、全身症状：、全身症状： 发热（发热（30%40%30%40%）多

97、为持续性，）多为持续性，1/61/6患者患者 有周期热有周期热 年轻女性常有皮肤瘙痒（瘙痒可为年轻女性常有皮肤瘙痒（瘙痒可为HLHL唯一唯一 的全身症状）的全身症状） 盗汗、乏力、消瘦常见盗汗、乏力、消瘦常见NHL特点n n1 1、年年龄龄越越大大者者越越多多，男男多多于于女女n n2 2、N NH HL L有有远远处处扩扩散散和和结结外外侵侵犯犯倾倾向向n n3 3、常常以以高高热热或或各各系系统统症症状状为为首首发发症症状状，而而以以颈颈淋淋巴巴结结肿肿大大者者少少些些、n n4 4、发发展展迅迅速速n n5 5、全全身身症症状状多多见见于于晚晚期期而而瘙瘙痒痒少少见见注注：N NH HL

98、 L累累及及咽咽淋淋巴巴环环1 10 0% 1 15 5%，骨骨髓髓1 1/ /3 3 2 2/ /3 3，发发生生白白血血病病2 20 0%肝肝受受累累1 1/ /4 4 1 1/ /2 2，尸尸检检累累及及心心脏脏1 1/ /3 3，肾肾脏脏 1 1/ /3 3实实验验室室检检查查及及特特殊殊检检查查 n n血液和骨髓检查：n n生化检查：n n影像学检查：n n病理学检查： n n剖腹探查：血血液液和和骨骨髓髓检检查查n nH HL L： 血血象象： WWB BC C （少少数数），N N ，1 1/ /5 5有有E E R RB BC C 并并发发脾脾亢亢时时全全血血C C 骨骨髓髓象

99、象：找找到到R R- -S S细细胞胞是是H HL L侵侵犯犯骨骨髓髓依依据据，涂涂片片法法阳阳 性性率率3 3%、活活检检9 9% 2 22 2% 。n nN NH HL L： 血血象象：WWB BC C多多正正常常，淋淋巴巴C C A AL LL L的的血血象象（并并发发白白血血病病时时） 骨骨髓髓象象：并并发发A AL LL L为为A AL LL L髓髓象象生生化化检检查查n nESR（活动期）n nLDH（预后不良）n n碱性磷酸酶，血钙提示累及骨髓n nB细胞NHL可并发HIHA影影像像学学检检查查n nB超及放射核素检查：显显示示浅浅表表淋淋巴巴结结（以以免免触触诊诊漏漏诊诊）、肝

100、肝脾脾、腹腹腔腔淋淋巴巴结结n nX线及CT检查：肺肺门门、纵纵膈膈、胸胸水水、肺肺的的 病病灶灶，腹腹部部淋淋巴巴结结n n淋巴造影：可可显显示示腹腹部部淋淋巴巴破破坏坏情情况况n n正电子发射计算机体层显像（PET）： 可可显显示示淋淋巴巴瘤瘤或或淋淋巴巴瘤瘤残残留留病病灶灶，是是一一 种种根根据据生生化化影影像像对对肿肿瘤瘤的的定定性性诊诊断断方方法法病病理理学学检检查查n n浅浅表表淋淋巴巴结结尽尽可可能能完完整整切切下下淋淋巴巴结结作作病病理理检检查查n n深深淋淋巴巴结结在在B B超超/ /C CT T引引导导下下穿穿刺刺涂涂片片作作细细胞胞学学检检查查n n用用淋淋巴巴细细胞胞分

101、分化化抗抗原原的的单单抗抗测测定定淋淋巴巴瘤瘤细细胞胞的的免免疫疫表表型型可可分分为为B B/ /T T细细胞胞的的免免疫疫表表型型n n染染色色体体易易位位检检查查有有助助于于N NH HL L的的分分型型诊诊断断剖剖腹腹探探查查 适于腹腔淋巴结肿大，而无浅表淋巴结肿大，且又高度怀疑淋巴瘤者诊诊断断 1 1、有进行性、无痛性淋巴结肿大者，、有进行性、无痛性淋巴结肿大者， 作淋巴结活检作淋巴结活检2 2、尽可能作单克隆抗体（免疫表型）、尽可能作单克隆抗体（免疫表型）、 细细胞胞遗传学（染色体）、分子生物学遗传学（染色体）、分子生物学 （基基因因检检测测）检查，以便做明确分型检查，以便做明确分型

102、3 3、分期分期（依据病变范围）（依据病变范围）4 4、按、按全身症状全身症状的有无分：的有无分：A A组（无）组（无） B B组（有）组（有） 分分期期n n 期：期：病变仅限于一个淋巴结区（病变仅限于一个淋巴结区（I I）或单个结外器）或单个结外器 官局部受累（官局部受累（IEIE）n n 期期：病病变变累累及及横横膈膈同同侧侧二二个个或或更更多多淋淋巴巴结结区区（ ）， 或伴有横膈同侧的结外器官局部受累（或伴有横膈同侧的结外器官局部受累（ E E）n n期期：横横膈膈上上下下均均有有淋淋巴巴结结区区病病变变（），可可伴伴脾脾受受 累累（SS），结结外外器器官官局局部部受受累累（E E），

103、或或脾脾 伴结外器官局限受累（伴结外器官局限受累（SESE）n n期期：1 1个个或或多多个个结结外外器器官官广广泛泛受受累累、可可不不伴伴淋淋巴巴结结 病变；肝或骨髓受累均属病变；肝或骨髓受累均属全全身身症症状状 发热380c以上，连续三天以上， 无感染。 6个月内体重10%以上盗汗鉴鉴别别诊诊断断 n n局部淋巴结肿大应与淋巴结炎、转移性肿瘤、结核性淋巴结炎区别n n结外淋巴瘤应与相应器官的其他恶性肿瘤区别n n以发热为主的淋巴瘤应区别于结核病、败血症、结缔组织病、恶组、坏死性淋巴结炎治治疗疗 n n以化疗为主，结合放疗， 这是ML的基本治疗策略。n n生物治疗n n干细胞移植：n n手术

104、治疗放放、化化疗疗HL：化疗化疗 MOPPMOPP方案方案 （氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松） ABVDABVD方案方案 （阿霉素、博莱霉素、长春碱、甲氮咪胺）（阿霉素、博莱霉素、长春碱、甲氮咪胺）放疗放疗膈上用斗蓬式照射膈上用斗蓬式照射膈下用倒膈下用倒Y Y字式照射字式照射放放、化化疗疗NHL：化疗化疗 COPCOP方案方案 （环磷酰胺。长春新碱、泼尼松）（环磷酰胺。长春新碱、泼尼松） CHOPCHOP方案方案 （COP+COP+阿霉素或米托蒽醌）阿霉素或米托蒽醌）放疗放疗 因常呈跳跃式扩射，故放疗效果差因常呈跳跃式扩射，故放疗效果差生生物物治治疗疗单克

105、隆抗体：单克隆抗体： NHLNHL多为多为B B细胞，而细胞，而B B细胞细胞90%90%表达表达CDCD2020。 HLHL的淋巴细胞为主型者主要表达的淋巴细胞为主型者主要表达CDCD20 20 。上述。上述情况宜用情况宜用CDCD2020单抗（利妥昔单抗）治疗单抗（利妥昔单抗）治疗干干扰扰素素： 对对蕈蕈样样肉肉芽芽肿肿（HLHL）和和滤滤泡泡性性小小裂裂细细胞胞型型 NHLNHL）有部分缓解作用。）有部分缓解作用。抗抗幽幽门门螺螺杆杆菌菌药药物物（铋铋剂剂、阿阿莫莫西西林林等等）：可可使使胃粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤症状改善，肿瘤消失。胃粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤症状改善，肿瘤消失。BC

106、L-2BCL-2的的反反义义寡寡核核苷苷酸酸：促促使使表表达达BCL-2BCL-2的的淋淋巴巴瘤瘤细细胞凋亡胞凋亡干细胞移植适应症： 5 55 5岁岁以以下下 重重要要脏脏器器功功能能正正常常 缓缓解解期期短短，难难治治复复发发者者，经经4 4疗疗程程 C CH HO OP P方方案案使使淋淋巴巴结结缩缩小小3 3/ /4 4以以上上者者 疗效： 肿肿瘤瘤负负荷荷 、生生存存期期 手术治疗1、某些结外病变如胃、肠2、全并脾亢者切脾预后 n n HL：可治愈可治愈 1 1、组织类型：淋巴细胞为主型最好，、组织类型：淋巴细胞为主型最好，5 5年生存率年生存率 94.3%94.3%，淋巴细胞消减型最

107、差，淋巴细胞消减型最差，5 5年生存率年生存率27.4%27.4% 2 2、临床分期：、临床分期： 和和 期期5 5年生存率年生存率90%90%以上，以上， 期仅期仅31.9%31.9% 3 3、分组、分组:A:A组比组比B B组好组好 4 4、年龄、年龄: :儿童、老人差，中青年好些儿童、老人差，中青年好些 5 5、性别：女性好，男性差、性别：女性好，男性差n n NHL：低危者低危者5 5年生存率年生存率73%73%，高危者，高危者26% 26% （p630p630表表6-10-76-10-7） 第十五章 出血性疾病概述 n定义： 因止血功能缺陷，而引起的自发性出血或血管损伤后出血不止的疾

108、病，称为出血性疾病正正常常的的止止血血机机制制 n n血管因素血管因素 1血管受损血管受损 出血出血 血管收缩血管收缩出血出血 、停止、停止 2血管内皮受损后血管内皮受损后 释放血管性血友病因子释放血管性血友病因子（VWF）导导 致血小板在损伤处粘附、聚集致血小板在损伤处粘附、聚集 释放内皮素释放内皮素（ET） 增加血管收缩增加血管收缩 神经反射、介质调控神经反射、介质调控神经反射、介质调控神经反射、介质调控正正常常的的止止血血机机制制n n血血小小板板因因素素 粘粘附附、聚聚集集受受损损的的血血管管内内皮皮下下暴暴露露的的胶胶原原纤纤维维，并并释释放放一一系系列列物物质质参参与与凝凝血血n

109、n凝凝血血因因素素 血血管管内内皮皮损损伤伤启启动动内内凝凝、外外凝凝系系统统血血栓栓形形成成止止血血出血性疾病的分类 n n血血管管壁壁异异常常n n血血小小板板异异常常n n凝凝血血异异常常n n抗抗凝凝及及纤纤维维蛋蛋白白溶溶解解异异常常n n复复合合性性止止血血机机制制异异常常血管壁异常n n先天性或遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病（血管及其支 持组织异常）血管壁异常n n获得性 感感染染：败败血血症症等等 过过敏敏：过过敏敏性性紫紫癜癜 化化学学物物质质、药药物物：药药物物性性紫紫癜癜 营营养养不不良良：V Vi it tC C缺缺乏乏 代代谢谢

110、及及内内分分泌泌障障碍碍：D DMM、c cu us sh hi in ng g病病 其其他他：动动脉脉硬硬化化、体体位位性性紫紫癜癜血小板异常n n血小板数量异常 (1)血小板减少 (2)血小板增多n n血小板质量异常血小板减少n n血小板生成减少 ： AA、白血病、放疗化疗后n n血小板破坏过多：ITP等n n血小板消耗过多：DICn n血小板分布异常：脾亢血小板增多n原发性： 原发性血小板增多症n继发性： 脾切除后血小板质量异常n遗传性： 血小板无力症、巨大血小板综合征n获得性： 抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等凝血异常n n先天性或遗传性 （1 1）、血友病）、血友病A A

111、、B B及遗传性及遗传性FXFX1 1缺乏症缺乏症 （2 2）、遗传性）、遗传性 FF（凝血酶原）、（凝血酶原）、FF（易变因（易变因 子）、子）、（稳定因子）、（稳定因子）、FF缺乏症。遗传缺乏症。遗传 性性FIFI（纤维蛋白原）及（纤维蛋白原）及FF（纤维（纤维 蛋白稳蛋白稳 定因子）缺乏或减少症定因子）缺乏或减少症n n获得性 （1 1）、肝病性凝血障碍）、肝病性凝血障碍 （2 2）、纤维素）、纤维素K K缺乏症缺乏症 （3 3）、尿毒症性凝血异常）、尿毒症性凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常n n主要为获得性 1.肝素用量过多 2.香豆素类药物过多及敌鼠钠中毒 3.抗F、抗体形成 4.蛇咬

112、伤、水蛭蚊伤 5.溶栓药物过量复合性止血机制异常n先天性或遗传性： 血管性血友病（vWD）n获得性：DIC止血治疗 n n补充血小板及相关凝血因子： 血血小小板板悬悬液液、新新鲜鲜（或或冷冷冻冻）血血浆浆纤纤维维蛋蛋白白原原、 凝凝血血酶酶原原复复合合物物、冷冷沉沉淀淀物物、因因子子n n止血药物：n n促进血小板生成的药物： T TP PO O（血血小小板板生生成成素素）、I IL L- -（白白介介素素）n n局部处理：加加压压包包扎扎、结结扎扎局局部部血血管管。n n其他治疗：止血药物n n收缩血管、降低血管通透性药物： 卡卡巴巴卡卡络络、曲曲克克芦芦丁丁、重重体体后后叶叶素素、V Vi

113、 it tC C、V Vi it tP P、糖糖皮皮质质激激素素n n合成凝血成份所需药物：V Vi it tK K1 1、K K3 3、K K4 4n n抗纤溶药物： 氨氨基基已已酸酸（E EA AC CA A）、氨氨甲甲苯苯酸酸（P PA AMMB BA A）、氨氨甲甲环环酸酸、抑抑肽肽酶酶。n n促进止血因子释放的药物： 去去氨氨加加压压药药（D DD DA AV VP P）可可促促进进血血管管内内皮皮细细胞胞释释放放v vWWF F（血血管管性性血血友友病病因因子子）参参与与止止血血。其他治疗n n基因疗法：如如血血友友病病n n抗凝及抗血小板药物：适适D DI IC C、T TT T

114、P Pn n血浆置换：适适I IT TP P、T TT TP P（目目的的去去除除抗抗体体）n n手术：切切脾脾、关关节节成成型型术术n n中医中药第十六章 过敏性紫癜a al ll le er rg gi ic c p pu ur rp pu ur ra a ( (S Sc ch ho o n nl le ei in n- -H He en no oc ch h S Sy yn nd dr ro omm) )n定义：过敏性紫癜是一种常见血管变态反应性疾病，是由于对某些致敏物质发生变态反应，致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤粘膜及内脏出血，可伴有其他过敏现象（荨麻疹等）。病因 n感

115、染 1 1. .细细菌菌：主主要要为为 溶溶血血性性链链球球菌菌，以以呼呼吸吸 道道感感染染、扁扁桃桃体体炎炎、猩猩红红热热多多见见。 2 2. .多多见见于于麻麻疹疹、水水痘痘、风风疹疹等等发发疹疹性性病病毒毒 感感染染 3 3. .其其他他：寄寄生生虫虫病病等等n食物 主主要要为为蛋蛋白白质质多多的的动动物物性性食食物物，如如鱼鱼、 虾虾、蟹蟹、蛋蛋、奶奶等等病因n药物 1 1. .抗抗生生素素类类：青青、链链、金金、氯氯、头头孢孢类类等等 2 2. .解解热热止止痛痛药药：水水杨杨酸酸类类、保保秦秦松松、吲吲哚哚 美美辛辛等等 3 3. .其其他他：磺磺胺胺类类、阿阿托托品品、异异烟烟肼

116、肼等等n其他：花花粉粉、尘尘埃埃、疫疫苗苗、虫虫咬咬等等临床表现n n多为青少年，男性多，春秋季易发病n n前驱症状：发病前13周有不适，低热，乏力，上感等临床表现n n 单纯性（紫癜型）：n n 腹型（Henoch型 ）：n n 关节型（Schonlein型）：n n 肾型：n n 混合型：有上述二种以上类型存在者n n 其他：单纯性（紫癜型）n n对称性分布于四肢（尤其下肢）的皮肤紫癜，躯干部少见，成批反复出现。n n大小不等，可融合成瘀斑，先为深红色紫色黄褐色淡黄色。n n714天渐消退。腹型（Henoch型 ）n n消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累而发生消化道症状：恶心、呕吐、呕血、便

117、血。n n阵发性腹痛（脐部、下腹或全腹），可有压痛，肌紧张、肠鸣亢进。n n幼儿可发生肠套叠。 关节型（Schonlein型）n n大关节肿胀、疼痛、压痛、功能障碍、游走性。n n反复发作，数日而愈，不留畸形。肾型n n发生率12%40%，多于紫癜出现后1周发生。34周后可恢复，少数呈慢性。n n表现血尿、蛋白尿、管型尿、偶见水肿、高血压、肾衰竭等n n机制：肾小球毛细血管袢炎症反应其他n n少数可累及眼、脑血管而发生虹膜炎、视网膜出血、水肿、视神经萎缩及CNS相应表现实验室检查 n n毛细血管脆性试验：半半数数以以上上阳阳性性n n尿常规：肾肾型型者者尿尿中中有有红红细细胞胞、蛋蛋白白、管管

118、 型型。n n出凝血检查：出出血血时时间间延延长长，余余正正常常n n肾功能：可可有有肾肾功功能能受受损损n n毛细血管镜：毛毛细细血血管管扩扩张张、扭扭曲曲、渗渗出出 性性炎炎症症反反应应诊断依据 n n前躯症状n n典型的紫癜可伴腹痛、关节肿痛、血尿。n n出凝血检查：基本正常n n排除其他原因的血管炎及紫癜鉴别诊断 n n血小板减少性紫癜n n风湿性关节炎n n肾小球肾炎n n外科急腹症 n n上述均有相应的实验检查异常防治 n n消除致敏因素 防治感染、清除感染灶、躯虫、避免高蛋白饮食、致敏药物n n一般治疗n n抗组胺药：异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、抗组胺药：异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏

119、）、阿斯咪唑（息斯敏）、钙剂阿斯咪唑（息斯敏）、钙剂n n改善血管通透性药物：维生素改善血管通透性药物：维生素C C、曲克芦丁、曲克芦丁防治n n糖皮质激素 作用：抑制抗原作用：抑制抗原抗体反应，减轻渗出，抗体反应，减轻渗出， 改善血管通透性改善血管通透性 用法：泼尼松用法：泼尼松30mg/d30mg/d，或氢化可的松，或氢化可的松 100200mg/d, 100200mg/d, 或地塞米松或地塞米松515mg/d515mg/d 疗程：一般疗程：一般3030天天n n对症治疗 腹痛：阿托品或山莨菪碱（腹痛：阿托品或山莨菪碱（654-2654-2） 关节痛：止痛药关节痛：止痛药 呕血：奥美拉唑呕

120、血：奥美拉唑防治n n其他：上述治疗无效或反复复发者可使用。上述治疗无效或反复复发者可使用。n n免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环孢素、硫唑嘌呤、环孢素、CTXCTXn n抗凝疗法： 肾型者肝素钠肾型者肝素钠/ /低分子肝素低分子肝素,100200U/Kg,100200U/Kg d d，静，静滴滴44周周华法令华法令415 mg/d2415 mg/d2周周25 mg/d2325 mg/d23个月个月n n中医中药：凉血、解毒、活血化瘀，适慢性凉血、解毒、活血化瘀，适慢性反复发作或肾型反复发作或肾型病程及预后n n病程一般为二周，预后多良好、少数肾型可迁延不愈 疗效标准n痊愈：症状体征消失、一年内不复发

121、n有效：症状、体征消失或明显好转、 但一年内有一次以上复发n无效：症状、体征无改善第第十十七七章章 特特发发性性血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜 ( (i id di io op pt th hi ic c t th hr ro ommb bo oc cy yt to op pe en ni ic cp pa ar rp pa ar ra a，I IT TP P）n定义：ITP是一种因免疫性血小板破坏，使血小板减少的出血性疾病。主要特征是皮肤粘膜、内脏出血、血小板减少、巨核细胞成熟障碍、抗血小板自身抗体出现。病因 不明，与下列因素相关：n n感染：细菌或病毒n n80%ITP发病前两周有上感史

122、n n慢性ITP因感染而加重n n病毒感染后可发生ITP 病因n n免疫因素： 1、正常血小板输入ITP体内，则生存 期短（1224h），ITP的血小板在 正常血清中生存期正常（810天） 2、80%以上的ITP血小板表面有抗体 （PAIg），多为IgG。 3、糖皮质激素、丙球、血浆置换对ITP 有效病因n n肝脾的作用 1、产生PAIg 的部位 2、肝脾是破坏血小板的场所n n雌激素 ITP以女性多见、尤其40岁以前，雌激素有抑制血小板生成作用及增强单核巨噬细胞对带有抗体的血小板吞噬作用。临床表现 n急性型：n慢性型：急性型n n多为儿童n n起病： 8 80 0%以以上上发发病病前前二二周

123、周有有上上感感史史、尤尤其其病病毒毒感感染染，起起病病急急，可可有有畏畏寒寒、寒寒战战、发发热热。n n出血 皮皮肤肤、粘粘膜膜出出血血：瘀瘀点点、紫紫癜癜、瘀瘀斑斑、血血肿肿、 鼻鼻、牙牙龈龈及及口口腔腔出出血血，损损伤伤后后出出血血不不止止 内内脏脏出出血血：血血小小板板 2 20 0 1 10 09 9/ /L L常常有有内内脏脏出出血血（呕呕血血、便便血血、咯咯血血、尿尿血血、阴阴道道出出血血、甚甚至至颅颅 内内出出血血） 其其他他：出出血血量量大大时时有有贫贫血血、血血压压下下降降、休休克克慢性型n n多为青年女性n n起病：隐隐袭袭，常常无无前前躯躯症症状状、甚甚至至在在体体检检时

124、时才才发发现现n n出血：反反复复轻轻微微出出血血，如如出出血血点点、瘀瘀斑斑、鼻鼻及及牙牙龈龈 出出血血，而而内内脏脏出出血血少少见见，但但月月经经过过多多常常见见。 感感染染后后可可使使出出血血加加重重 n n其他：长长期期月月经经过过多多可可贫贫血血，病病程程超超过过半半年年可可脾脾略略 大大急性急性急性急性ITPITP 慢性慢性慢性慢性ITPITP主要发病年龄主要发病年龄主要发病年龄主要发病年龄2626岁岁岁岁 20402040岁岁岁岁性别差异性别差异性别差异性别差异无无无无 女：男女：男女：男女：男1 1：3 3发病前感染史发病前感染史发病前感染史发病前感染史 常常常常1313周前周

125、前周前周前 常常无常常无常常无常常无起病起病起病起病急急急急 缓缓缓缓严重出血严重出血严重出血严重出血相对较多相对较多相对较多相对较多 相对较少相对较少相对较少相对较少血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数 常常常常2020 10109 9/L/L 大多大多大多大多30803080 10109 9/L/L嗜酸细胞增多嗜酸细胞增多嗜酸细胞增多嗜酸细胞增多 较多见较多见较多见较多见 罕见罕见罕见罕见淋巴细胞增多淋巴细胞增多淋巴细胞增多淋巴细胞增多骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞 正常或增多正常或增多正常或增多正常或增多 正常或明显正常或明显正常或明显正常或明显增多增多增多增多不成

126、熟型不成熟型不成熟型不成熟型 产板的巨核减少产板的巨核减少产板的巨核减少产板的巨核减少病程病程病程病程2626周周周周, ,最长最长最长最长6 6月月月月 数月至数年数月至数年数月至数年数月至数年自发缓解自发缓解自发缓解自发缓解80%80% 少，常反复发作少，常反复发作少，常反复发作少，常反复发作实验室检查 n n血小板 1 1、急性型常急性型常2010501050109 9/L/L 2 2、出血时间延长、血块收缩不良、出血时间延长、血块收缩不良 3 3、血小板体积偏大、功能常正常、血小板体积偏大、功能常正常n n骨髓象 1 1、巨核细胞数量：急性型略增高、巨核细胞数量：急性型略增高/ /正常

127、，慢性型明正常，慢性型明 显增多显增多 2 2、巨核细胞成熟障碍、巨核细胞成熟障碍 3 3、粒、红、单核系常正常、粒、红、单核系常正常实验室检查n n血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3 ） 8 80 0%患患者者呈呈阳阳性性，P PA AI Ig g多多为为I Ig gG G。n n血小板寿命 9 98 8%患患者者的的血血小小板板寿寿命命缩缩短短n n其他 可可有有贫贫血血，可可发发生生 E Ev va an ns s s sy yn nd dr ro omm 。诊断要点n n 出出血血现现象象n n 多多次次查查血血小小板板是是少少的的n n 脾脾不不大大/ /略略大大（

128、慢慢性性）n n 骨骨髓髓的的巨巨核核细细胞胞数数量量正正常常/ /增增多多，伴伴成成熟熟障障碍碍n n 具具有有下下列列5 5项项中中任任1 1项项泼泼尼尼松松治治疗疗有有效效 脾脾切切除除有有效效 P PA AI Ig g( (+ +) ) P PA AC C3 3( (+ +) ) 血血小小板板寿寿命命缩缩短短鉴别诊断 n n应排除继发性血小板减少症，如FFA AA AFF脾脾亢亢FFMMD DS SFF白白血血病病FFS SL LE EFF药药物物性性免免疫疫性性血血小小板板减减少少治疗n n一般治疗n n糖皮质激素 为首选疗法，有效率80%n n脾切除n n免疫抑制剂治疗n n其他n

129、 n急症处理一般治疗n n卧床，血小板 301030109 9/L/L（国（国外），或外），或501050109 9/L/L（国内）可不治疗（国内）可不治疗脾切除 n适应证：n n正规激素治疗36个月无效n n泼尼松30mg/d方可维持疗效n n有激素应用禁忌证nn51Cr扫描脾区放射指数增高脾切除n禁忌证： 年龄2岁 妊娠期 不能耐受手术n n疗效：70%90% 注注：也也可可介介入入疗疗法法使使脾脾部部分分梗梗死死免疫抑制剂n适应证： 上述治疗失败者 上述疗法有禁忌证 与激素合用可提高疗效并使激素用 量减少免疫抑制剂n主要药物： 长春新碱 1mg 静滴 qw 46次。 环磷酰胺 50100

130、mg/d 口服 36周。 硫唑嘌呤100200mg/d 口服 36周。 环孢素，适难治性ITP ， 50500mg/d ，口服， 36周，50100mg/d 维持半年其他n n1.达那唑300600mg/d ,口服23个月 机制:免疫调节、抗雌激素n n2.氨肽素1g/d,有效率40%n n3.中医药急症处理n 适应证： 1.血小板 501050109 9/L ,/L , 或比治疗前上升或比治疗前上升301030109 9/L/L以上，持以上，持 续续2 2个月。个月。n n进步：出血减轻，血小板上升，持续半月。出血减轻，血小板上升，持续半月。n n无效：出血和血小板计数无改善。出血和血小板计

131、数无改善。嗜多色性红细胞（胞体直径：8-11）正常成熟红细胞浆为弱嗜酸性，呈较均匀的淡红色，如呈灰兰色（整个红细胞或其一部分）则称为嗜多色性红细胞。这种红细胞属尚未完全成熟的红细胞，故细胞体积多较大，其染成灰兰色的嗜碱性物质是胞浆中的核糖体，它随着细胞的完全成熟而消失。目前认为嗜多色性红细胞经煌焦油兰染色后即表现为网织红细胞。 红细胞碎片，包括盔形红细胞等，多见于弥散性血管内凝血、微血管病性溶血性贫血和心源性溶血性贫血等红细胞破碎综合症；其它常见于化学中毒、肾功能衰竭、血栓性血小板减少性紫癜。 Cabot环 在红细胞内染成紫红色的纤细的大环形或8字形物质，常出现于嗜多色性、点彩和含H-J小体的

132、红细胞内，其确切来源尚不清楚，有人认为是人工形成的变性蛋白，也有人认为是残留的纺锤丝或融合的微管。H-J小体 是核的残留物，表现为在成熟或晚幼红细胞胞浆内有一至数个染成深紫红色的小圆点，大小不一。多见于巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、脾切除后以及缺铁性贫血等的骨髓及血片。SpherocyteElliptocyteTear Drop Cell红细胞的缗钱现象红细胞的缗钱现象2021/4/26254nn9 9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 Monday, July 22, 2024M

133、onday, July 22, 2024nn1010、低头要有勇气，抬头要有低气。、低头要有勇气，抬头要有低气。2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 7/22/2024 5:12:01 PM7/22/2024 5:12:01 PMnn1111、人总是珍惜为得到。、人总是珍惜为得到。2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 Jul-24Jul-2422-Jul-2422-Jul-24nn1212、人乱于心，不宽余请。、人乱于心，不宽余请。2024/7

134、/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 Monday, July 22, 2024Monday, July 22, 2024nn1313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 7/22/20247/22/2024nn1414、抱最大的希望，作最大的努力。、抱最大的希望，作最大的努力。22 22 七月七月 2024 20242024/7/222024/7/2

135、2 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22nn1515、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月七月 24 242024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 7/22/20247/22/2024nn1616、业余生活要有意义，不要越轨。、业余生活要有意义，不要越轨。2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 22 July 202422 July 2024nn1717、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22 2024/7/222024/7/22谢谢大家谢谢大家