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1、TTP诊疗指南定定义义血血栓栓性性血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜又又称称血血栓栓性性微微血血管管病病性性溶溶血血性性贫贫血血、血血小小板板血血栓栓形形成成综综合合征征等等。大大部部分分病病人人年年龄龄在在10-40岁岁之之间间，约约60%是是女女性性。起起病病急急骤骤，病病情情严严重，重，2/3病例在病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。2遗传性TTPADAMTS13基因突变基因突变，血浆中缺乏血浆中缺乏ADAMTS13活性，在感染、妊娠等诱因下引起活性，在感染、妊娠等诱因下引起疾病发作。疾病发作。获得性TTP原发性原发性TT
2、P临床病例的绝大多数，系因患者体内产生抗临床病例的绝大多数，系因患者体内产生抗ADAMTS13自身抗体导致自身抗体导致ADAMTS13活性丧失，活性丧失，继发性继发性TTP继发于感染、药物、肿瘤、骨髓移植等。患者血浆继发于感染、药物、肿瘤、骨髓移植等。患者血浆ADAMTS13活性常正常，多与活性常正常，多与血管内皮异常受损有关。血管内皮异常受损有关。3又称又称Upshaw-Schulman综合征，系因综合征，系因ADAMTS13基因突变，基因突变，ADAMTS13合合成与分泌减少，血浆中缺乏成与分泌减少，血浆中缺乏ADAMTS13，在感染、应激、妊娠等诱因下引起疾病发作。，在感染、应激、妊娠等
3、诱因下引起疾病发作。迄今，国际上已发现七十余种迄今，国际上已发现七十余种ADAMTS13基因突变类型，多数为错义突变，其他有基因突变类型，多数为错义突变，其他有无义突变、缺失、插入突变及剪切位点突变；突变位点涉及各功能域，无明显突变热点。无义突变、缺失、插入突变及剪切位点突变；突变位点涉及各功能域，无明显突变热点。TTP病因与分类病因与分类4为临床常见类型，多数产生抗为临床常见类型，多数产生抗ADAMTS13自身抗体导致自身抗体导致ADAMTS13活性丧失活性丧失而引起。自身抗体属而引起。自身抗体属多克隆性多克隆性，能直接结合，能直接结合ADAMTS13酶活性中心及相邻区域，抑酶活性中心及相邻
4、区域，抑制其活性；或形成循环免疫复合物加速清除。制其活性；或形成循环免疫复合物加速清除。自身抗体产生涉及抗原表位异常暴露、共刺激途径异常、自身抗体产生涉及抗原表位异常暴露、共刺激途径异常、T淋巴细胞功能异常和淋巴细胞功能异常和B淋巴细胞异常活化等环节；其中，淋巴细胞异常活化等环节；其中，T淋巴细胞介导的免疫失衡是关键环节，调节性淋巴细胞介导的免疫失衡是关键环节，调节性T淋巴细胞（淋巴细胞（Treg）、辅助性）、辅助性T细胞细胞17型（型（Th17）和细胞因子谱的改变是研究热点。）和细胞因子谱的改变是研究热点。TTP病因与分类病因与分类5系因感染、药物、肿瘤、造血干细胞移植等因素引发。系因感染、
5、药物、肿瘤、造血干细胞移植等因素引发。噻氯吡啶和氯吡格雷可诱发噻氯吡啶和氯吡格雷可诱发TTP，有报道其发生率分别为，有报道其发生率分别为200-625/100万和万和10/100万，多在用药一月内发生，多数与产生抗万，多在用药一月内发生，多数与产生抗ADAMTS13自身抗体有关。自身抗体有关。移植相关的移植相关的TTP病例有所增多，其发生与移植前放化疗、内皮细胞损伤、炎性因子谱病例有所增多，其发生与移植前放化疗、内皮细胞损伤、炎性因子谱异常、感染、异常、感染、GVHD等因素有关，这类患者血浆等因素有关，这类患者血浆ADAMTS13活性活性正常，VWF多聚体结多聚体结构正常。可能与构正常。可能与
6、VWF大量释放、大量释放、ADAMTS13活性相对不足等机制有关，血浆置换治疗活性相对不足等机制有关，血浆置换治疗难奏效。难奏效。TTP病因与分类病因与分类6v在二价金属离子条件下一种金属蛋白酶切割在二价金属离子条件下一种金属蛋白酶切割vWF，其缺乏可导致超大，其缺乏可导致超大vWF多聚体形成，多聚体形成，这种金属蛋白酶即这种金属蛋白酶即vWFCP，vWFCP基因定位于基因定位于9q34(C9ORF8)，全长，全长37kb,有有29个外显子，编码个外显子，编码1427个氨基酸残基的蛋白。该蛋白为具有凝血酶敏感蛋白个氨基酸残基的蛋白。该蛋白为具有凝血酶敏感蛋白1基基序的裂解素和金属蛋白酶家族新成
7、员（序的裂解素和金属蛋白酶家族新成员（adisintegrinandmetalloproteinasewiththrombospodintype1motif,ADAMTS）并被命名为并被命名为ADAMTS13。vADAMTS13结构缺陷与遗传性结构缺陷与遗传性TTP密切相关密切相关v后天获得性后天获得性ADAMTS13自身抗体则会造成获得性自身抗体则会造成获得性TTP。Whatsnewinthediagnosisandpathophysiologyofthromboticthrombocytopenicpurpura.HematologyAmSocHematolEducProgram.2015
8、Dec5;2015(1):631-6.doi:10.1182/asheducation-2015.1.631.SadlerJE1.病因与发病机制病因与发病机制78A1A2A3-ss-ss-NH2COOHTyr1605 Met1606176 kDa140 kDa 81ADAMTS13蛋白自身的基因多态性。蛋白自身的基因多态性。C1423T多态性与其活性相关。多态性与其活性相关。2ADAMTS13各功能域对活性的影响有较大差异。各功能域对活性的影响有较大差异。3ADAMTS13蛋白自身的糖基化及其底物蛋白自身的糖基化及其底物VWF的糖基化程度影响其剪切活性。的糖基化程度影响其剪切活性。4因子因子V
9、III结合结合VWF后能够增加后能够增加ADAMTS13在剪切力条件下对在剪切力条件下对VWF的剪切，尤其是大的剪切，尤其是大分子分子VWF多聚体。多聚体。5血小板结合血小板结合VWF分子后有利于分子后有利于ADAMTS13对对VWF的剪切。的剪切。9VWF, ADAMTS13 和 TTP ADAMTS13正常正常 VWF 多聚体正常止血超大 VWF 微血栓形成ADAMTS13缺乏10由于各种原因导致的血浆由于各种原因导致的血浆ADAMTS13活性丧失或活性丧失或/和由于血管内皮细胞受外和由于血管内皮细胞受外界刺激大量释放界刺激大量释放UL-vWF，致使血浆中，致使血浆中UL-vWF多聚体增多
10、，在全身微血管内形多聚体增多，在全身微血管内形成富含血小板血栓，导致微血管病性溶血性贫血、血小板减少和脏器功能障碍，引成富含血小板血栓，导致微血管病性溶血性贫血、血小板减少和脏器功能障碍，引起起TTP急性发作。急性发作。ADAMDTS13缺乏以及缺乏以及ADAMDTS13自身抗体抑制剂的缺失可以诊断遗自身抗体抑制剂的缺失可以诊断遗传性传性TTP，确诊需要有，确诊需要有ADAMDTS13基因的突变。基因的突变。ADAMDTS13水平低于水平低于正常的正常的10%有助于诊断获得性有助于诊断获得性TTP。病因与发病机制病因与发病机制1112VWFVWF依依赖赖的微血管血栓形成的微血管血栓形成微血管性
11、溶血微血管性溶血微血管性溶血微血管性溶血组织损伤组织损伤血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少脑脑肾肾心心12v白种人中白种人中HLA-DRB1*11是获得性特发性是获得性特发性TTP的高危因素的高危因素v建议将有特定基因危险因素的获得性特发性建议将有特定基因危险因素的获得性特发性TTP从其他的特发性从其他的特发性TMA中区别开来中区别开来HLA-DRB1*11:astrongriskfactorforacquiredsevereADAMTS13deficiency-relatedidiopathicthromboticthrombocytopenicpurpurainCaucasians.
12、JThrombHaemost.2010Apr;8(4):856-9.doi:10.1111/j.1538-7836.2010.03772.x.Epub2010Feb6.Noabstractavailable.病因与发病机制病因与发病机制13 ADAMTS13质或量异常 (ADAMTS13基因变异、抗 ADAMTS13自身抗体) 血管内皮损伤（抗内皮细胞自身抗体、细胞毒素） 血小板活化 病因与发病机制病因与发病机制14临床表现临床表现1.典型的临床表现主要有下列特点典型的临床表现主要有下列特点(1)血小板减少引起的出血：血小板减少引起的出血：(2)微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血，约有微血管
13、病性溶血性贫血：不同程度的贫血，约有1/2的病例出现黄疸、的病例出现黄疸、20%有肝脾肿有肝脾肿大。大。(3)肾脏损害：大多出现肾损害，但程度较轻，肾脏损害：大多出现肾损害，但程度较轻，50%的患者有轻度氮质潴留，肉眼血尿不的患者有轻度氮质潴留，肉眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。15临床表现临床表现(4)神经精神症状：神经系统表现的多变性为本病的特点之一。神经精神症状：神经系统表现的多变性为本病的特点之一。30%有头痛和有头痛和(或或)失语、失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感
14、觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。这些表现与脑循环障碍有关。这些表现与脑循环障碍有关。(5)发热：发热：90%以上患者有发热。以上患者有发热。16临床表现临床表现(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现，认为示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有
15、报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。肝脾肿大，有腹痛症状，其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭由于肺小血管受累所致。肝脾肿大，有腹痛症状，其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高。胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高。胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致。少数患者有淋巴结轻度肿大，各种类型的皮疹，恶性高血压，皮肤和皮下组织所致。少数患者有淋巴结轻度肿大，各种类型的皮疹，恶性高血压，皮肤和皮下组织有广泛性坏死，动脉周围炎，以及无丙种球蛋白血症等。有广泛性坏死，动脉周围炎，以及无丙种球蛋白血症等。17实验室检查实验室检查v正常红
16、细胞用正常红细胞用51Cr标记后在标记后在TTP患者循环内半衰期仅患者循环内半衰期仅3天天(正常正常2526天天)。间接胆红。间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%80%有轻度氮质血症、肌酐清除率下有轻度氮质血症、肌酐清除率下降。降。v1.外周血外周血贫血为正细胞正色素性，贫血为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白的患者血红蛋白60g/L，血细胞比容，血细胞比容30%)，亦有报道先降低后升高者，中位值，亦有报道先降低后升高者，中位值6.6%19%。持续性血小板减少。持续性血小板减少者者92%，中位数，中位数(840.4)109/L。白细胞
17、增高者占。白细胞增高者占60%，类白血病反应少见，但可，类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。有明显左移，并可见幼稚粒细胞。18实验室检查实验室检查v2.骨髓象骨髓象红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。熟障碍。v3.出凝血检查出凝血检查出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，PT可延长（可延长（20%），），APTT可延长（可延长（8%)。纤维蛋白原可减少。纤维蛋白原可减少(7%)，FDP阳性占阳性占70%，凝血酶时间延长，占，凝血酶
18、时间延长，占48%，无典型，无典型DIC的实验室变化。的实验室变化。v4.溶血指标的检查溶血指标的检查直接直接Coombs试验阴性，但继发性者少数可阳性。血清胆红素增高，试验阴性，但继发性者少数可阳性。血清胆红素增高，17307.8mol/L(118mg/dl)，轻度胆红素血症占，轻度胆红素血症占84%100%。游离血红蛋白。游离血红蛋白增高，结合珠蛋白下降及血红蛋白尿，提示有血管内溶血。增高，结合珠蛋白下降及血红蛋白尿，提示有血管内溶血。19实验室检查实验室检查v5.免疫血清学检查免疫血清学检查1020%SLE细胞可阳性细胞可阳性ANA50%阳性，少数类风湿因子阳性。阳性，少数类风湿因子阳性
19、。补体大多正常，亚急性细菌性心内膜炎继发性补体大多正常，亚急性细菌性心内膜炎继发性TTP时循环免疫复合物可增高。时循环免疫复合物可增高。LDH100%增增高与临床病程和严重程度相平行。血小板颗粒和内皮细胞分泌可溶性高与临床病程和严重程度相平行。血小板颗粒和内皮细胞分泌可溶性P选择素血浆水平增高。选择素血浆水平增高。血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白CD36在在TTP患者发现率高。患者发现率高。v6.脑积液压力与蛋白质轻度增高，细胞数正常，蛛网膜下隙出血少见。脑积液压力与蛋白质轻度增高，细胞数正常，蛛网膜下隙出血少见。20实验室检查实验室检查v7.病理检查：主要病变为小动脉及毛细血管腔内及内皮下可见玻
20、璃透明样物质沉积，免疫病理检查：主要病变为小动脉及毛细血管腔内及内皮下可见玻璃透明样物质沉积，免疫组化与电镜检查证实该物质主要由纤维蛋白及血小板组成，血栓附近的内皮细胞可以增殖。电组化与电镜检查证实该物质主要由纤维蛋白及血小板组成，血栓附近的内皮细胞可以增殖。电镜下可见微血栓内含纤维素、聚积的血小板，偶见红、白细胞。镜下可见微血栓内含纤维素、聚积的血小板，偶见红、白细胞。8.血浆血浆ADAMTS13活性及抑制物检查活性及抑制物检查：遗传性：遗传性TTP患者患者ADAMTS13活性缺乏（活性活性缺乏（活性5%）；特发性）；特发性TTP患者患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性；继发性活性多缺
21、乏且抑制物阳性；继发性TTP患者患者ADAMTS13活性多正常。活性多正常。9.ADAMTS13基因突变检查基因突变检查211，具备，具备TTP临床表现临床表现几乎所有患者存在微血管病性溶血性贫血和血小板减少相关临床几乎所有患者存在微血管病性溶血性贫血和血小板减少相关临床表现；伴发神经精神症状具有一定的特征性。表现；伴发神经精神症状具有一定的特征性。2，典型的血细计数变化和血生化改变，典型的血细计数变化和血生化改变贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功中红细胞碎片明显增高；血
22、清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。能检查基本正常。3，血浆，血浆ADAMTS13活性显著降低，在特发性活性显著降低，在特发性TTP者中常检出者中常检出ADAMTS13抑制物。部抑制物。部分患者此项检查正常。分患者此项检查正常。4，排除溶血尿毒综合征（，排除溶血尿毒综合征（HUS）、）、DIC、HELLP综合征、综合征、Evans综合征、子痫等疾病。综合征、子痫等疾病。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断22诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v诊断需要排除其他类型的诊断需要排除其他类型的TMA：v1.弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性
23、多变性的神经精神症该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白状，却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白C测定测定明显降低，组织因子抗原明显增高。明显降低，组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不减少，蛋白减少，蛋白C测定正常，测定正常，FDP不增高或轻度增高，不增高或轻度增高，3P阴性，组织因子抗原轻度下降。但有时阴性，组织因子抗原轻度下降。但有时TTP和和DIC的鉴别较困难。的鉴别较困难。v2.Eva
24、ns综合征综合征自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜，可有肾功能损害的表自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜，可有肾功能损害的表现，现，Coombs试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。23诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v3.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)有关节症状、肾损害、神经症状，并有溶血性贫血、皮肤损有关节症状、肾损害、神经症状，并有溶血性贫血、皮肤损害，害，LE细胞阳性，外周血中无畸形和碎裂红细胞。细胞阳性，外周血中无畸形和碎裂红细胞。v4.溶血尿毒症综合征溶血尿毒症综合征(HUS)目前倾向于目前倾向于TTP和和HUS
25、是同一疾病的两种不同临床表现，是同一疾病的两种不同临床表现，是一种多基因性疾病，并属于血栓性微血管病是一种多基因性疾病，并属于血栓性微血管病(TMA)。HUS的病变以肾脏损害为主，的病变以肾脏损害为主，大多数为大多数为4岁以下幼儿，成人偶见，发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状，以急岁以下幼儿，成人偶见，发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状，以急性肾功能衰竭的表现最为突出，除微血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状。性肾功能衰竭的表现最为突出，除微血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状。24治治疗疗v1.血浆置换疗法血浆置换疗法为为TTP的首选治疗方法为血浆置换的首选治疗方法为血浆
26、置换ADAMDTS13，含，含ADAMDTS13的凝血因子的凝血因子VIII可有效治疗严重的过敏反应。虽然许多患者只在血可有效治疗严重的过敏反应。虽然许多患者只在血小板减少或出现症状时才需要输血，其他一些患者仍然需要定期进行预防性血浆输注。小板减少或出现症状时才需要输血，其他一些患者仍然需要定期进行预防性血浆输注。血浆置换开始治疗前，获得性血浆置换开始治疗前，获得性TTP的生存率大概在的生存率大概在10%，一项临床随机研究结果表，一项临床随机研究结果表明，血浆置换治疗可使患者的生存率提高到明，血浆置换治疗可使患者的生存率提高到78%。ThromboticThrombocytopenicPurp
27、ura:IssuesinDiagnosisandTreatment.MymensinghMedJ.2015Oct;24(4):761-4.KhatunH1,MorshedM.25Treatmentofthromboticthrombocytopenicpurpurabeyondtherapeuticplasmaexchangev利妥昔单抗利妥昔单抗v激素、环磷酰胺、长春新碱激素、环磷酰胺、长春新碱v脾切除脾切除v前途的药物：硼替佐米，重组前途的药物：硼替佐米，重组ADAMTS13，糖蛋白，糖蛋白Ib/IXvonWillebrand因子抑制剂因子抑制剂HematologyAmSocHematol
28、EducProgram.2015Dec5;2015(1):637-43.doi:10.1182/asheducation-2015.1.637.26治治疗疗v2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素单独使用这类药物对单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。一般开始用泼尼松的治疗效果较差。一般开始用泼尼松6080mg/d，必要时增至，必要时增至100200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。对急性原发性松或地塞米松。对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有成
29、。亦有认为单用激素只有11%有效，应与其他方法合用才有较高疗效。有效，应与其他方法合用才有较高疗效。27治治疗疗v3.免疫抑制剂免疫抑制剂特别对特别对PAIgG增高者常用长春新碱增高者常用长春新碱(VCR)。近年有人报道长春新碱。近年有人报道长春新碱(VCR)应考虑为本病的最初治疗。应考虑为本病的最初治疗。v4.抗血小板聚集剂抗血小板聚集剂常与肾上腺皮质激素合用。近年介绍应用依前列醇常与肾上腺皮质激素合用。近年介绍应用依前列醇(PGI2)治疗治疗本病，但此激素半衰期很短，故必须持续静滴，且仅适用于急性病人，剂量为本病，但此激素半衰期很短，故必须持续静滴，且仅适用于急性病人，剂量为400mg，5
30、次次/d，或，或800mg，每，每8小时小时1次。次。v5.脾切除脾切除目前意见仍未统一。目前意见仍未统一。28治治疗疗v6.输血输血有报道单纯输血浆有报道单纯输血浆29例例TTP中中17例完全缓解，适用于慢性型和复发型。当严重例完全缓解，适用于慢性型和复发型。当严重肾功能衰竭时可与血透联合应用。但需注意以防心血管负荷过重。肾功能衰竭时可与血透联合应用。但需注意以防心血管负荷过重。v7.其他其他反复发作者可静滴免疫球蛋白，反复发作者可静滴免疫球蛋白，5g/d，共，共3天，以中危组天，以中危组TTP有效，缓解后稳有效，缓解后稳定，但低危组不能证实有效，不作为一线治疗方法，近代治疗宜选血浆置换法。
31、定，但低危组不能证实有效，不作为一线治疗方法，近代治疗宜选血浆置换法。29预预后后v以往本病的预后差，病程短，病死率达以往本病的预后差，病程短，病死率达80%90%。妊娠病死率特别高，围产儿病。妊娠病死率特别高，围产儿病死率高达死率高达69%，死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主，其次为肾功能衰竭，死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主，其次为肾功能衰竭，也有部分缓解者在数月、数年内复发，少数完全缓解后也有部分缓解者在数月、数年内复发，少数完全缓解后12年再复发，高度激活免疫系统者年再复发，高度激活免疫系统者预后差。近年来由于血浆置换疗法或合用血小板抑制聚集药，以及肾上腺皮质激素等治疗预后差。近年来由于血浆置换疗法或合用血小板抑制聚集药，以及肾上腺皮质激素等治疗后，预后有所改观，病死率下降到后，预后有所改观，病死率下降到20%以下。有效患者多可完全恢复，不少患者可能死以下。有效患者多可完全恢复，不少患者可能死亡。个别可遗留神经系统后遗症。亡。个别可遗留神经系统后遗症。30谢谢谢谢！
