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1、 新华医院皮肤科新华医院皮肤科结缔组织疾病结缔组织疾病（Connective Tissue Disease）红红 斑斑 狼狼 疮疮 Lupus erythematosus 新华医院皮肤科新华医院皮肤科 分分 类类 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，多见红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，多见于于1540岁女性岁女性, 可分为盘状红斑狼疮可分为盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮和系统性红斑狼疮(SLE) 。 DLE约有约有5%转变转变为为SLE,SLE约有约有620%以盘状红斑狼疮为初以盘状红斑狼疮为初发症状发症状,故两型关系密切。故两型关系密切。 盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮( discoid lupu
2、s erythematosus, DLE )n日光和免疫学异常与本病病因有关日光和免疫学异常与本病病因有关n40%夏季加重夏季加重n表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积. DLE DLE 临床表现临床表现 n基本损害为盘状红色斑片,边缘清晰,若堤状,略高于中心,n皮损处毛细血管扩张,覆以灰褐色粘着性鳞屑,揭去鳞屑其下有角质栓,毛囊口扩张形若筛孔,n皮肤萎缩,色素减退,沉着.n皮损好发于面颊、鼻梁、唇、耳廓,n长期病损可变鳞癌n成人多见,2545岁易发病,女:男=2:1 DLE DLE 病理病理 n 角化过度,毛囊口角质栓塞,棘层变薄,基底细胞液化,真皮血
3、管及附件周围有成团淋巴细胞浸润,有些血管周围绕以嗜伊红均质性物质 DLE DLE 诊断诊断 n 特征性的临床表现n 必要时病理活检 DLE DLE 治疗治疗 n避免日晒和寒冷等外界刺激n0.025%地塞米松冷霜外用n氯化喹宁0.25 Bid,口服,12周后0.25Qdn维生素,雷公藤片,昆明山海棠 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus, SLE )nSLE有皮肤病变有皮肤病变,全身症状及多脏器损害全身症状及多脏器损害n并有多种自身抗体并有多种自身抗体 SLESLE的病因的病因n遗传因素遗传因素:患者家族中SLE的发病率明显升高,家族成员中高球
4、蛋白血症,抗核抗体与类风湿因子的阳性率较高。 n感感 染染:SLE发病与某些病毒(特别是慢病毒)持续而缓慢的感染有关n药药 物物:可诱发或加重本病,常见者有普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、磺胺等n紫紫 外外 线线: :约有1/3患者对光敏感,日晒后发病,或导致病情加重 n内内 分分 泌泌:好发于年轻女性,生育年龄发病率高,妊娠、分娩后可引起病情活动和恶化 SLESLE的免疫学特征的免疫学特征n细胞免疫功能降低细胞免疫功能降低n体液免疫功能亢进体液免疫功能亢进 SLESLE的发病机理的发病机理n当机体受到上述内因或外因的影响,机体内环境稳定性发生改变,免疫功能削弱,免疫细胞复活和发生突变,使正常
5、组织细胞发生抗原性改变,而产生自身免疫抗体(IgA 、 IgG 、 IgM)在补体的参与下形成可溶性抗原抗体复合物,沉积于各组织器官而引起炎症反应,使自身组织遭到破坏而发生疾病 SLESLE的皮肤症状的皮肤症状n多发性浆液性炎症多发性浆液性炎症:-面部略带水肿的浸润斑,跨鼻梁、两颊部呈 典型蝶型红斑.-指关节伸侧紫红色水肿性斑疹,呈毛细血管扩张 性或出血性.n血管炎表现血管炎表现: :-甲根皱襞毛细血管扩张和出血斑点-指趾端出血性红斑呈紫癜样损害,下肢结节、 坏死、溃疡-网状青斑,雷诺现象n狼疮发狼疮发: :头发脱落、稀疏、长短不齐、干枯系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮( (SLE)SLE)皮肤粘
6、膜损害皮肤粘膜损害n n蝶形红斑蝶形红斑蝶形红斑蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。 n F 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮( (SLE)SLE)皮肤粘膜损害皮肤粘膜损害n n口腔粘膜的损害口腔粘膜的损害口腔粘膜的损害口腔粘膜的损害为红色斑疹为红色斑疹糜烂、浅溃疡好发糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮( (SLE)SLE)皮肤粘膜损害皮肤粘膜损害n n泛发全身的皮疹泛发全身的皮疹泛发全身的皮疹泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结
7、节及网还可出现水疱、紫癜、结节及网状青斑、多形红斑样表现。状青斑、多形红斑样表现。n n指指指指( (趾趾趾趾) )腹部和甲周红斑腹部和甲周红斑腹部和甲周红斑腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹，为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生大小鱼际、跖部等也常发生 SLESLE的全身症状的全身症状n发热发热: -稽留热、弛张热、不规则低热n90%90%患者有关节炎患者有关节炎: :-好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节n 肾炎肾病综合征肾炎肾病综合征: :n其他其他: :心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神
8、症状、神经系统症状、SLE脑病可表现为昏迷、抽搐 SLESLE的实验室检查的实验室检查n贫血、 WBC 、 Bpc 、 ESR n白蛋白 、 球蛋白 、白球比例倒置n LE细胞(+) 、抗核抗体(+) ,滴度1:80 、总补体(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗体(+) n尿常规蛋白(+)等. SLESLE的实验室检查的实验室检查n n特异检查特异检查特异检查特异检查（1）狼疮细胞）狼疮细胞( (细胞涂片细胞涂片) )F狼狼疮疮带带试试验验 SLESLE的病理的病理n同DLE,真皮浅层水肿,血管炎病变,红细胞外渗 SLESLE的诊断的诊断n病史n临床表现n实验室检查等进
9、行综合分析,作出正确诊断. SLESLE的治疗的治疗n避免日晒,忌用有光感作用的药物n阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mg Tidn皮质类固醇激素皮质类固醇激素:轻型2040mg/日.重型4080mg/日.必要时静脉滴注氢化考的松 SLESLE的治疗的治疗n免疫抑制剂免疫抑制剂:硫唑嘌呤50mg环磷酰胺150mg 静推q.w.0.9%氯化钠注射液20c.c.n中药中药:以养阴清热,补肾为要治则.知柏地黄丸,六味地黄丸雷公藤甙10mg(1片) 20mg Tid.昆明山海棠2 3片Tid 新华医院皮肤科新华医院皮肤科第二部分第二部分 皮肌炎皮肌炎 （Dermatomyositis） 临床分型
10、临床分型n皮肌炎n儿童皮肌炎n皮肌炎伴恶性肿瘤n皮肌炎合并其他结缔组织疾病n多发性肌炎 病病 因因n自身免疫n内脏恶性肿瘤n 病毒感染n日晒、过劳因素可诱发本病 皮肤损害皮肤损害n双上眼脸的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部扩展。n四肢肘膝尤其是掌指关节和指关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，上覆细小鳞屑，称Gottron征。 n甲周红斑与出血n躯干呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹。n其他：皮肤异色症、红皮病、皮肤血管炎，荨麻疹、钙质沉着等。 双上睑水肿性紫红斑双上睑水肿性紫红斑 Gottron 征征Gottron 征征躯干弥漫性暗红躯干弥漫性暗红斑 肌肉症状肌肉症状n早期通
11、常是易疲劳，表现为缓慢进展的肌痛和肌无力，自动缓解和发作相交替，呈隐袭性发展。急性发作的肌无力很少见。n近端肌群受累多于远端肌群，对称性地累及、肌压痛亦常见。n轻者出现梳头、穿衣、上楼、跑跳困难、无法弯腰系鞋带、无法从地上拾起东西、头向前下垂、步态不稳而引起家长注意。 肌肉症状肌肉症状n重者，出现：眼 肌 受 累 眼 睑 下 垂 、 斜 视 、 复 视 ；软腭食管吞咽困难、进食呛咳、吸入性肺炎；声 带 鼻 音 型 语 言 、 发 音 低 沉 ；膈肌肋间肌腹胀、咳嗽咳痰减弱、呼吸困难、坠积性肺炎；心 肌 心 肌 炎 、 EKG异 常 ；延 髓 体 征 假 性 瘫 痪 、 腱 反 射 消 失 ；多
12、系统受累完全卧床不起，常可病情急剧恶化而导致死亡。 恶性肿瘤恶性肿瘤n可 发 生 在 本 病 之 前 、 之 后 或 同 时 被 发 现 ：n皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍。n根据国内资料，以鼻咽癌为最多，其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等。 实验室检查实验室检查n血清中肌酶增高n可有贫血、白细胞增多、血沉增快、2和球蛋白，IgA、IgM和CIC增高，n部分患者RF、LE细胞，ANA阳性及细胞免疫功能降低。抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体、抗Mi抗体阳性n肌电图：肌源性损害 肌肉组织病理肌肉
13、组织病理n局灶性或弥漫性肌纤维变性、退化、坏死和纤维化，肌纤维间有明显淋巴细胞浸润。 诊诊 断断n典型皮疹，n肢带肌和颈前屈肌对称无力，有时有吞咽困难或呼吸肌无力，n血清肌酶水平升高，n自身抗体测定，n肌电图及肌肉活检特征性表现，n可确诊为皮肌炎，如无皮肤损害者可诊断为多发性肌炎。 鉴别诊断鉴别诊断n皮疹鉴别：日光性皮炎、接触性皮炎、SLEn肌肉症状鉴别：进行性肌营养不良、重症肌无力、类风湿性多发性肌痛症和旋毛虫病 n全面检查，排除内脏肿瘤n加强营养：应给予高维生素、高蛋白饮食。因为活动性肌炎时，常存在氮的负平衡、厌食及咽下困难。n急 性 期 ： 卧 床 休 息 、 避 免 日 晒n恢复期：先
14、给予被动性运动，后鼓励患者起床活动。加强肌力锻炼，可酌情选用按摩、推拿、热浴和透热电疗等。治治 疗疗 n皮质类固醇激素：该药是目前本病治疗的首选药；n免疫抑制剂：包括氨甲蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZP）、环磷酰胺（CTX）和雷公藤或昆明山海棠。适用于对激素无效或对激素有禁忌者，使用该药 后 可 以 逐 渐 减 少 激 素 的 用 量 。n蛋白同化剂，苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮 治治 疗疗 新华医院皮肤科新华医院皮肤科第三部分第三部分 硬皮病硬皮病 （Scleroderma） 病病 因因n自身免疫n胶原代谢异常n 血管功能异常 一、局限性硬皮病一、局限性硬皮病n硬斑病：水肿期、硬化期、萎缩期n泛发
15、性硬斑n线状硬斑 硬斑病硬斑病硬硬斑斑病病右右上上肢肢条条状状硬硬斑斑病病右右下下肢肢条条状状硬硬斑斑病病二、系统性硬皮病二、系统性硬皮病n肢端硬化型：以Raynaund 征和肢端硬化开始，以后手指变尖，指关节活动受限而形成爪形手，同时皮肤坏死和骨质吸收而导致指端残缺。患儿面部表情呆滞、嘴唇变薄、鼻子变尖，形成典型的硬皮病面容。 系系统统性性硬硬皮皮病病雷诺氏现象雷诺氏现象二、系统性硬皮病二、系统性硬皮病n弥漫性硬皮病：预后差患者皮肤硬化自中央向肢端发展，Raynaund 征少，有严重的内脏损害：吞咽困难、间质性肺病、广泛肺纤维化、心律失常、心衰、硬化性肾小球炎nCREST综合征：预后好皮肤钙
16、质沉着、Raynaund现象、食管受累、指端硬化和毛细血管扩张 n保暖、按摩、防止外伤、戒烟、避免精神创伤n血管扩张剂：丹参注射液、低分子右旋糖酐 n结缔组织形成抑制剂：肤康片（积雪甙）、青霉胺 、秋水仙素 n中草药：以活血化瘀、通络为主，辅以补益气血。防防 治治 第四部分第四部分 混合性结缔组织病混合性结缔组织病 (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD) 新华医院皮肤科新华医院皮肤科 本病系指临床上具有轻度系统性红斑狼疮皮肌炎硬皮病三种结缔组织病的部分症状,但又不能诊断为其中任何一种病疾病. 临床表现临床表现n手指弥漫性肿胀,硬化呈腊肠样,指端变细,双手弥漫性浮肿.n常有雷诺现象.n可有SLE样蝶形红斑,皮肌炎样眼睑淡紫色浮肿,指关节伸侧的萎缩性红斑及四肢硬皮病样改变.MCTD,手指肿胀手指肿胀 临床表现临床表现n多发性关节痛或关节炎,但不发生关节畸形.n常有食道蠕动降低,胸膜炎,间质性肺炎,肺纤维化,心包炎,心肌炎等.n轻度肾损害,儿童患者约50%受累.n其它:发热,肝脾肿大,淋巴结肿大. 实验室检查实验室检查n类风湿因子半数左右阳性,n血清球蛋白常明显增高,nESR增快,n抗核抗体阳性,n抗ENA抗体中抗RNP抗体高滴度阳性(100%),n血清补体值正常,n抗Sm抗体阴性.
