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1、风 湿 性 疾 病风湿性疾病风湿性疾病: 泛指影响骨、 关 节、肌肉及其附件 和软组织的一类疾 病。风湿病学风湿病学: 较年轻的专科，在 我国仅有30多年历史免疫性：免疫性： RA 、 SLE感染性：感染性： 细菌性关节炎细菌性关节炎内分泌性：甲状旁腺功能亢进内分泌性：甲状旁腺功能亢进 遗传性：遗传性： 粘多糖病粘多糖病新生物性：多发性骨髓瘤新生物性：多发性骨髓瘤 分分 类类病病 因因 原发：始于骨关节，免疫滑膜炎原发：始于骨关节，免疫滑膜炎 (RA) 继发：非骨关节肌肉为首的疾病继发：非骨关节肌肉为首的疾病 （糖尿病性肌病，癌性肌（糖尿病性肌病，癌性肌 病）病）原发性与继发性原发性与继发性局
2、限性与全身性 局限：局限：关节炎，关节周围炎， 腱鞘炎，纤维组织炎全身：全身：关节外，全身多脏器损 害（狼疮肾炎，心内膜 炎） 风湿性疾病的范畴uu弥漫性结缔组织病：弥漫性结缔组织病：RA SLE PM/DMRA SLE PM/DM等等uu脊柱关节病脊柱关节病uu退行性变退行性变uu与代谢内分泌相关的风湿病与代谢内分泌相关的风湿病uu和感染相关的风湿病和感染相关的风湿病uu肿瘤相关的风湿病肿瘤相关的风湿病uu神经血管疾病神经血管疾病uu骨与软骨病变骨与软骨病变uu非关节性风湿病非关节性风湿病uu其他有关节症状的疾病其他有关节症状的疾病病理uu炎症性反应：结晶（痛风）uu 免疫性反应uu非炎症性
3、病变uu血管病变（常有，弥漫）临床特点临床特点 慢性，反复发作与缓解临床表现差异大免疫学异常，生化改变疗效个体差异大诊 断 病史 体征（关节，关节外表） 实验室检查病史采集、体查uu特点：多学科、多系统uu1.关节病：OA、RA、AS.起病方式，受累 部位、数目、疼痛性质、功能状况及演变uu2.多脏器系统性损害：SLE、pSS 全面询问，检查。检查uu1.关节镜、关节液uu2.自身抗体、补体、病理uu3.影像：X_ray、CT 、MR、血管造影 PET-CT治疗原则 对症，并发症治疗 控制病情 特异性治疗（感染性关节炎） 防止复发 外科治疗 综合治疗药物治疗uu1.非甾体抗炎药（NSAID)u
4、u2.糖皮质激素（一线、非根治）uu3.改变病情抗风湿药（DMARD)uu4.辅助性治疗(IVIG、血浆置换、血浆免疫 吸附）系统性红斑狼疮Tumid lupus erythesysmatosus ,SLE定义(Definition) 一种具有多种自身抗体一种具有多种自身抗体及免疫复合物形成的自身免及免疫复合物形成的自身免疫性疾病，可累及多系统，疫性疾病，可累及多系统，多器官，临床表现复杂，多多器官，临床表现复杂，多样。样。 发病情况 男：女（生育期） =1:9 我国患病率 70/10万病因和发病机理(Causes and Mechanisms)（确切病因不清，以多种免疫异常为特征）确切病因不
5、清，以多种免疫异常为特征）遗传因素遗传因素：有明显遗传倾向有明显遗传倾向 感染因素感染因素：可能与病毒有关（可能与病毒有关（C型）型） 环境因素环境因素：日光，紫外线，寒冷等日光，紫外线，寒冷等内分泌因素内分泌因素：发病与雌激素有关发病与雌激素有关药物因素药物因素： 普鲁卡因酰胺、普鲁卡因酰胺、 保泰松等保泰松等发病机理(Mechanisms)其他自身抗体其他自身抗体其他自身抗体其他自身抗体 与与与与SLESLE有关的有关的有关的有关的型变态反应型变态反应型变态反应型变态反应细胞毒性抗体细胞毒性抗体细胞毒性抗体细胞毒性抗体多脏器，多系多脏器，多系多脏器，多系多脏器，多系统损害统损害统损害统损害
6、 靶细胞溶解靶细胞溶解靶细胞溶解靶细胞溶解血管炎、关节炎、肾小血管炎、关节炎、肾小血管炎、关节炎、肾小血管炎、关节炎、肾小球肾炎、浆膜炎球肾炎、浆膜炎球肾炎、浆膜炎球肾炎、浆膜炎免疫复合物沉积触发免疫复合物沉积触发免疫复合物沉积触发免疫复合物沉积触发炎症性反应炎症性反应炎症性反应炎症性反应 与与与与 SLESLE有关的有关的有关的有关的型变态反应型变态反应型变态反应型变态反应 ANA ANA 、抗、抗、抗、抗DNADNA抗体抗体抗体抗体TsTs功能、数量功能、数量功能、数量功能、数量BB细胞功能细胞功能细胞功能细胞功能环境环境内分泌内分泌病病 毒毒遗遗遗遗 传传传传 基基基基 因因因因病理（炎
7、症反应和血管异常）uu苏木紫小体uu洋葱皮样改变uu肾脏病变临床表现(Clinical Manifestation) 发热 呼吸系统皮肤粘膜损害 消化系统 关节和肌痛 神经系统肾损害 血液系统心血管 其他实验室检查（Examinations) 一般检查一般检查 免疫学检查免疫学检查: 狼疮细胞（血，骨髓）阳性率狼疮细胞（血，骨髓）阳性率狼疮细胞（血，骨髓）阳性率狼疮细胞（血，骨髓）阳性率60%60%，多见于活，多见于活，多见于活，多见于活 动期动期动期动期白细胞核白细胞核白细胞核白细胞核 ANA ANA 嗜酸性物质嗜酸性物质嗜酸性物质嗜酸性物质补体补体补体补体中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性
8、粒细胞吞噬吞噬吞噬吞噬包涵体包涵体包涵体包涵体( (狼疮细胞狼疮细胞狼疮细胞狼疮细胞) ) 自身抗体自身抗体 (Auto-antibody) 抗核抗核 抗双链抗双链 抗抗Sm 抗体抗体 DNA抗体抗体 抗体抗体阳性标准阳性标准 1:10 阳性（不稀释） 阳性灵敏度灵敏度 高高 中（中（70%70%） 低低 （90%90%） 30%30%漏诊漏诊 25%25%特异性特异性 中 高 高 （70%） （99%）血清补体活动期减少：血清补体活动期减少：如如C3, C4, CH50 皮肤狼疮带阳性：皮肤狼疮带阳性：皮肤表面和真皮连皮肤表面和真皮连 (LBT) 接处在荧光下可显示黄接处在荧光下可显示黄 绿
9、色荧光带绿色荧光带狼疮细胞阴性并不能排除红斑狼疮细胞阴性并不能排除红斑狼疮狼疮,阳性未必一定为红斑狼疮阳性未必一定为红斑狼疮X线及影像学检查uuMRIuuHRCTuuUCG诊断(Dignosis) (11项中符合项中符合4项即可确诊项即可确诊)颊部红斑颊部红斑 神经系统损害神经系统损害 盘状红斑盘状红斑 免疫学异常免疫学异常 光过敏光过敏 抗抗抗抗dsdsDNADNA （）（）（）（） 抗抗Sm抗体（）抗体（）抗体（）抗体（） 抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体(+)(+)口腔溃疡口腔溃疡 ANA（）（）非畸形关节炎非畸形关节炎 浆膜腔炎浆膜腔炎 肾脏病变肾脏病变 血液学病变血液学病变
10、鉴别诊断 (Differential Diagnosis of Symptoms)RA（类风关）（类风关）肾小球肾炎或肾病肾小球肾炎或肾病特发性血小板减少症特发性血小板减少症皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等病情判断uu疾病的活动性或急性发作uu病情的严重性uu并发症治疗 (Treatments)原则目标目标: 临床缓解临床缓解方案剂量方案剂量: 个体化个体化最适宜的药物剂量最适宜的药物剂量: 既控制病情又尽既控制病情又尽 可能减少副作用可能减少副作用抗核抗体谱为诊断标志，非疗效标志一般治疗：急性期急性期: 卧床休息卧床休息 慢性期慢性期: 适当锻炼适当锻炼药物治疗：非甾
11、体类抗炎药（非甾体类抗炎药（NSAID）: 对症止痛对症止痛 氯喹氯喹: 抑制抑制DNA与其抗体结合对皮疹、与其抗体结合对皮疹、 光敏感、关节症状有效。光敏感、关节症状有效。 药物治疗(Drugs)肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素: 适用于急性、暴发性狼疮或主要器官受累者适用于急性、暴发性狼疮或主要器官受累者注意：注意： 减量宜慢，维持时间长，以年计，如减量过程 反弹，减量前剂量5mg，重者必要时静脉冲击疗 法免疫抑制剂免疫抑制剂: 不作为首选或单用不作为首选或单用血浆置换疗法： 适应症：（适应症：（1）严重）严重SLE伴高浓度循环免疫复伴高浓度循环免疫复 合物（合物（CIC） （2）急性弥漫性增
12、殖性肾小球肾炎）急性弥漫性增殖性肾小球肾炎 注意：（注意：（1）为短期辅助治疗，不宜长期）为短期辅助治疗，不宜长期 （2）凝血障碍、感染、水电解制紊乱）凝血障碍、感染、水电解制紊乱 （3）应同使用免疫抑制剂（置换后）应同使用免疫抑制剂（置换后细细 胞抗体增加）胞抗体增加） 预防 (Preventions) 去除诱因、慢性感染灶，药物，防日晒、紫外线总结思考题思考题uu自身抗体谱的诊断自身抗体谱的诊断意义意义uu激素治疗原则激素治疗原则参考资料参考资料uu临床常见风湿疾病诊治图谱临床常见风湿疾病诊治图谱uu主编：李娟主编：李娟uu人民军医出版社人民军医出版社uu现代风湿性疾病诊疗手册现代风湿性疾
13、病诊疗手册uu主编：于孟学主编：于孟学类风湿性关节炎（Rheumatoid arthritis, RARheumatoid arthritis, RA）慢性多关节炎为主的一种全身性自身免慢性多关节炎为主的一种全身性自身免疫性疾病疫性疾病病情演 变过程关节滑膜炎（肿痛） 软骨破坏关节间隙变窄骨质破坏、吸收关节僵直、畸形功能障碍病因和发病机理 免疫反应 免疫系统调节功能紊乱所免疫系统调节功能紊乱所 致自身免疫性疾病致自身免疫性疾病 抗原抗原抗原抗原 T T细胞细胞细胞细胞淋巴因子淋巴因子抗体抗体（免疫球蛋白）（免疫球蛋白） 抗原抗原物质物质 BB细胞细胞细胞细胞致敏淋巴致敏淋巴致敏淋巴致敏淋巴细胞
14、细胞细胞细胞浆细胞浆细胞浆细胞浆细胞免疫免疫反应反应+ +分化为分化为分泌分泌1 1、外来物质、外来物质、外来物质、外来物质2 2、自身、自身、自身、自身HLAHLADR4DR4某些亚型与某些亚型与某些亚型与某些亚型与EBEB病毒壳病毒壳病毒壳病毒壳抗原间有一段相同氨基酸，使抗体对抗原抗原间有一段相同氨基酸，使抗体对抗原抗原间有一段相同氨基酸，使抗体对抗原抗原间有一段相同氨基酸，使抗体对抗原的反应转为自身抗原免疫反应的反应转为自身抗原免疫反应的反应转为自身抗原免疫反应的反应转为自身抗原免疫反应 类风湿因子（类风湿因子（RF）引起自身）引起自身免疫反应免疫反应 感染浆细胞IgG抗体抗体抗变性抗变
15、性IgG抗体（抗体（RF）血中血中IgMRF滑液滑液IgGRF类风湿性关节炎细胞：中性粒细胞吞 噬与补体结合的复合物（滑液中）胸导管引流术可改善难治性类风湿性关 节炎症状与T淋巴细胞减少有关免疫反应可表现在多系统损害HLA-DR4位点上有类风关位点上有类风关的易感基因的易感基因可能与细菌、支原体、病可能与细菌、支原体、病毒有关，但无直接依据毒有关，但无直接依据寒冷、潮湿、疲劳、创伤寒冷、潮湿、疲劳、创伤（躯体、精神）（躯体、精神）遗传因素遗传因素感染因素感染因素诱因诱因发病机理发病机理 病原体与遗传基因不断病原体与遗传基因不断病原体与遗传基因不断病原体与遗传基因不断相相相相 互作用的结果互作用
16、的结果互作用的结果互作用的结果IgGIgG变性变性变性变性自身抗原自身抗原自身抗原自身抗原IgGIgG 始动刺激（细菌、病毒、支始动刺激（细菌、病毒、支始动刺激（细菌、病毒、支始动刺激（细菌、病毒、支原体）原体）原体）原体）抗原抗原抗原抗原IgM(19s)RFIgM(19s)RF免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 IgG(RF) IgG(RF) IgM(RF)IgM(RF)大分子的免疫大分子的免疫大分子的免疫大分子的免疫复合物复合物复合物复合物类风湿细胞类风湿细胞类风湿细胞类风湿细胞滑膜炎症滑膜炎症滑膜炎症滑膜炎症趋化因子趋化因子趋化因子趋化因子中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞聚
17、集聚集聚集聚集抗变性抗变性IgG抗体抗体 抗原抗体反应抗原抗体反应 + 补体补体 产生产生 吞噬吞噬 蛋白水解酶蛋白水解酶 致炎因子致炎因子 病理关节滑膜炎关节滑膜炎充血水肿细胞充血水肿细胞浸润浸润肉芽组织增生肉芽组织增生骨质破坏骨质破坏滑膜血管翳滑膜血管翳软骨变性软骨变性疼痛、畸形、疼痛、畸形、功能障碍、功能障碍、致残致残腱鞘、滑囊与滑膜变化相同腱鞘、滑囊与滑膜变化相同肌腱炎和韧带炎：细胞浸润所致；关节肌腱炎和韧带炎：细胞浸润所致；关节 周围组织破坏致脱位、畸形周围组织破坏致脱位、畸形皮下结节：特征性改变皮下结节：特征性改变3-4cm（直径）（直径） 病理为肉芽肿病理为肉芽肿脉管炎：动静脉、
18、毛细血管均可累及脉管炎：动静脉、毛细血管均可累及肉芽肿：可见于心脏、肺及胸膜肉芽肿：可见于心脏、肺及胸膜临床表现 慢性起病，前驱症状（乏慢性起病，前驱症状（乏 力、低热、纳差、手足发冷）力、低热、纳差、手足发冷） 关节症状：关节症状：对称、多关节，最多见近端指对称、多关节，最多见近端指 间关节、掌指关节、腕关节间关节、掌指关节、腕关节 肿：关节梭形肿胀关节梭形肿胀 痛：酸痛、压痛酸痛、压痛 僵：晨僵及失去正晨僵及失去正 常功能常功能临床表现畸: 关节半脱位 尺侧偏斜尺侧偏斜（手指）（手指） “天鹅颈天鹅颈”手指手指 固定（腕）屈曲固定（腕）屈曲 位（肘、膝）位（肘、膝） 关节周围症状：关节周围
19、症状： 腱鞘炎、滑囊炎、腱鞘炎、滑囊炎、 肌腱炎、肌萎缩肌腱炎、肌萎缩 关节外症状关节外症状皮下结节皮下结节（类风湿结节）韧，无压痛，（类风湿结节）韧，无压痛， 肘、腕、踝关节处多见（病情活动）肘、腕、踝关节处多见（病情活动）血管炎：血管炎：免疫复合物引起，暴发性血管免疫复合物引起，暴发性血管 炎可引起肠穿孔、心梗、脑血管意外炎可引起肠穿孔、心梗、脑血管意外肺部病变：鉴别依靠病理活检及有关类风湿的检查鉴别依靠病理活检及有关类风湿的检查鉴别依靠病理活检及有关类风湿的检查鉴别依靠病理活检及有关类风湿的检查 慢性纤维性肺炎慢性纤维性肺炎 弥漫性肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化 结节性肺病结节性肺病 类
20、风湿性尘肺类风湿性尘肺 胸膜炎（最为常见）胸膜炎（最为常见）心脏：心肌炎、冠状动脉炎、心内膜炎、心肌炎、冠状动脉炎、心内膜炎、 心包炎等心包炎等伏尔塔（Felty）综合征：大龄、大龄、 RF阳阳 性率高、脾大、粒性率高、脾大、粒 细胞、血小板减少细胞、血小板减少其他：肌炎、周围神经炎、巩膜炎、虹膜肌炎、周围神经炎、巩膜炎、虹膜 睫状体炎睫状体炎 实验室检查 血液： 轻、中度贫血轻、中度贫血 , WBC , E（活动期）（活动期） ESR（活动期）（活动期） 免疫球蛋白免疫球蛋白 IgG IgA IgM , RF（80）,ANA（1020）, 补体正常或下降（病情活动）补体正常或下降（病情活动）
21、滑液检查 活动期活动期 类风湿细胞类风湿细胞病理活检 滑膜炎症期滑膜炎症期 滑膜肉芽肿期滑膜肉芽肿期 类风湿结节（肉芽肿改变）类风湿结节（肉芽肿改变） 纤维化期纤维化期 X线检查线检查分三期：分三期：早期早期 软组织肿胀、轻度骨质疏松软组织肿胀、轻度骨质疏松中期中期 软骨破环、关节间隙变窄、关软骨破环、关节间隙变窄、关 节面不规则、骨质疏松节面不规则、骨质疏松晚期晚期 半脱位、关节僵直、畸形半脱位、关节僵直、畸形诊断 19871987年美国风湿病学会类风湿性关节炎诊年美国风湿病学会类风湿性关节炎诊年美国风湿病学会类风湿性关节炎诊年美国风湿病学会类风湿性关节炎诊断标准断标准断标准断标准 ( (具
22、有四项可诊断具有四项可诊断具有四项可诊断具有四项可诊断) )晨僵至少晨僵至少1个小时个小时6周周3个或个或3个以上关节肿胀，个以上关节肿胀，6周周腕、掌指关节或近端指间关节肿胀，腕、掌指关节或近端指间关节肿胀， 6周周对称性关节肿痛对称性关节肿痛6周周 皮下结节皮下结节 关节关节X线征像异常（至少有骨质疏松线征像异常（至少有骨质疏松 和关节间隙变窄）和关节间隙变窄） 类风湿因子阳性，类风湿因子阳性， 滴度滴度1：32 （1：20）一些早期不典型患者可能达不到诊断标准，凡对称性、多发性、慢性小关节炎都应警惕鉴别诊断鉴别诊断 风湿性关节炎风湿性关节炎结核变态反应性关节炎结核变态反应性关节炎增生性关
23、节病增生性关节病强直性脊柱炎强直性脊柱炎少年型类风湿关节炎：少年型类风湿关节炎： 少关节型、多关节型、全身型少关节型、多关节型、全身型still病病治疗 目标目标 控制病状、改善病情、提高生活质量控制病状、改善病情、提高生活质量一般治疗：一般治疗：心理疏导；动静结合；营养心理疏导；动静结合；营养 药物治疗：药物治疗： 非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 肾上性皮质激素：（非病因治疗）肾上性皮质激素：（非病因治疗） 使用原则：不首选，疗程宜短、剂量宜小，使用原则：不首选，疗程宜短、剂量宜小， 逐渐减量。逐渐减量。 慢作用药（慢作用药（ DMARD） NSAIDS虽能缓解症状，但不能遏止病情虽能缓解症状，但不能遏止病情发展，而发展，而DMARD则可，但副作用大，须则可，但副作用大，须临床密切观察临床密切观察。右旋青霉胺右旋青霉胺 金制剂金制剂细胞毒药细胞毒药氯喹氯喹 免疫抑制剂免疫抑制剂免疫增强剂免疫增强剂其他其他出现以下情况则预后不良 对称性、多关节损害，皮下对称性、多关节损害，皮下 结节，结节，RF滴度高滴度高 病情活动病情活动1年不缓解年不缓解 关节外病变明显关节外病变明显预防预防 防湿、防寒、控制感染、加强锻炼防湿、防寒、控制感染、加强锻炼总结THE ENDTHE END
