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1、心肌疾病心肌疾病同济大学附属同济医院心内科同济大学附属同济医院心内科同济大学附属同济医院心内科同济大学附属同济医院心内科 方方方方 宏宏宏宏概述概述 指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。为主要表现的一组疾病。心肌病的定义和分类心肌病的定义和分类（19951995年年WHO/ISFCWHO/ISFC）1. 1. 1. 1.心肌病的定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病心肌病的定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病心肌病的定义
2、：伴有心肌功能障碍的心肌疾病心肌病的定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病2. 2. 2. 2.心肌病分类：病理生理、病因学和发病因素心肌病分类：病理生理、病因学和发病因素心肌病分类：病理生理、病因学和发病因素心肌病分类：病理生理、病因学和发病因素 扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病：左室或双室扩张，收缩障碍左室或双室扩张，收缩障碍左室或双室扩张，收缩障碍左室或双室扩张，收缩障碍 肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病：左室或双室肥厚，通常非对称性室左室或双室肥厚，通常非对称性室左室或双室肥厚，通常非对称性室左室或双室肥厚，通常非对称性室间隔肥厚间隔肥厚间隔肥厚间隔肥厚 限制
3、型心肌病限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双室舒收缩正常，心壁不厚，单或双室舒收缩正常，心壁不厚，单或双室舒收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功张功张功张功 能低下及扩张容积减小能低下及扩张容积减小能低下及扩张容积减小能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病：右室进行性纤维脂肪变右室进行性纤维脂肪变右室进行性纤维脂肪变右室进行性纤维脂肪变 未分类心肌病：未分类心肌病：未分类心肌病：未分类心肌病： 特异性心肌病：病因明确或与系统疾病相关特异性心肌病：病因明确或与系统疾病相关特异性心肌病：病因明确或与系
4、统疾病相关特异性心肌病：病因明确或与系统疾病相关20082008年欧洲心肌病分类共识年欧洲心肌病分类共识 (1)(1)原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病是指病变仅局限在心脏的原发性心肌病是指病变仅局限在心脏的心肌，根据发病机制，原发性心肌病又心肌，根据发病机制，原发性心肌病又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性三种得性三种继发性心肌病是指心肌的病变是全身多继发性心肌病是指心肌的病变是全身多器官病变的一部分器官病变的一部分 20082008年欧洲心肌病分类共识年欧洲心肌病分类共识(2)(2)原发性遗传性心肌病可以分为两类：原发
5、性遗传性心肌病可以分为两类：bb结构异常性心肌病结构异常性心肌病 （扩张型、肥厚型、（扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性），限制型和致心律失常性）， 即细胞骨架、即细胞骨架、肌节、细胞链联病变的心肌病；肌节、细胞链联病变的心肌病；bb无结构异常的心肌病无结构异常的心肌病 （短（短QTQT和长和长 QTQT综合综合征、征、BrugadaBrugada综合征和儿茶酚胺依赖性室综合征和儿茶酚胺依赖性室性心动过速），性心动过速）， 即通道病。即通道病。注释注释bb细胞骨架细胞骨架细胞骨架细胞骨架: : : :指真核指真核指真核指真核细胞中的蛋白纤细胞中的蛋白纤细胞中的蛋白纤细胞中的蛋白纤维网络结构，
6、由维网络结构，由维网络结构，由维网络结构，由微丝、微管和中微丝、微管和中微丝、微管和中微丝、微管和中间纤维，维持细间纤维，维持细间纤维，维持细间纤维，维持细胞形态，承受外胞形态，承受外胞形态，承受外胞形态，承受外力、保持细胞内力、保持细胞内力、保持细胞内力、保持细胞内部结构的有序性部结构的有序性部结构的有序性部结构的有序性等方面起重要作等方面起重要作等方面起重要作等方面起重要作用用用用 。 注释注释bb肌节肌节短短短短QTQTQTQT综合征综合征综合征综合征bb心脏结构无明心脏结构无明心脏结构无明心脏结构无明显异常显异常显异常显异常bbQTQTQTQT间期明显缩间期明显缩间期明显缩间期明显缩短
7、短短短bb胸导联胸导联胸导联胸导联T T T T波对称波对称波对称波对称性高尖性高尖性高尖性高尖bb阵发性阵发性阵发性阵发性af afaf af、VT VT VT VT 、 VfVfVfVfbb晕厥和心脏性晕厥和心脏性晕厥和心脏性晕厥和心脏性猝死猝死猝死猝死注释注释BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综合征：综合征：综合征：综合征：bb心脏结构正常心脏结构正常心脏结构正常心脏结构正常bbV V V V1 1 1 13 3 3 3STSTSTST段呈下斜型或段呈下斜型或段呈下斜型或段呈下斜型或马鞍型抬高马鞍型抬高马鞍型抬高马鞍型抬高bb右束支阻滞右束支阻滞右束支阻滞右束支阻滞
8、bb致命性室性快速性致命性室性快速性致命性室性快速性致命性室性快速性心律失常心律失常心律失常心律失常bb晕厥和猝死晕厥和猝死晕厥和猝死晕厥和猝死bb多发于青年男性多发于青年男性多发于青年男性多发于青年男性bb晕厥或猝死家族史晕厥或猝死家族史晕厥或猝死家族史晕厥或猝死家族史 注释注释原原发发性性心心肌肌病病分分类类 指指由由各各种种原原因因引引起起的的心心肌肌细细胞胞坏坏死死和和间间质质炎炎性性细细胞胞浸浸润润为为主主的的心心肌炎症性疾病。肌炎症性疾病。病毒性心肌炎病毒性心肌炎由嗜心肌病毒（柯萨奇病毒、埃可病由嗜心肌病毒（柯萨奇病毒、埃可病毒、流行感冒病毒、风疹病毒）引起毒、流行感冒病毒、风疹病
9、毒）引起的非特异性间质性炎症。的非特异性间质性炎症。病因和发病机制病因和发病机制bb病因主要病原病因主要病原柯萨奇病毒柯萨奇病毒、埃可病、埃可病毒、风疹病毒毒、风疹病毒bb发病机制发病机制病毒感染病毒复制，直接破坏心肌病毒感染病毒复制，直接破坏心肌病毒感染病毒复制，直接破坏心肌病毒感染病毒复制，直接破坏心肌自身免疫反应细胞介导免疫损伤自身免疫反应细胞介导免疫损伤自身免疫反应细胞介导免疫损伤自身免疫反应细胞介导免疫损伤病理病理 缺乏特异性缺乏特异性n 细胞损伤细胞溶解、细胞损伤细胞溶解、坏死、变性等坏死、变性等n间质损害淋巴、单间质损害淋巴、单核细胞浸润核细胞浸润 显微镜观察显微镜观察显微镜观察
10、显微镜观察 间质性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是最间质性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是最间质性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是最间质性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是最常见的一种心肌炎，其特征性表现是间质淋巴细胞常见的一种心肌炎，其特征性表现是间质淋巴细胞常见的一种心肌炎，其特征性表现是间质淋巴细胞常见的一种心肌炎，其特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。的浸润。的浸润。的浸润。临床表现临床表现bb亚临床型心肌炎无自觉症状亚临床型心肌炎无自觉症状bb轻症自限型心肌炎感染后轻症自限型心肌炎感染后1-3W1-3Wbb隐匿进展型心肌炎数年后心脏扩大隐匿进展型心肌炎数年后心脏扩大bb急性重症心肌炎病情凶险，可死于急性重症心肌炎
11、病情凶险，可死于泵衰或严重心律失常泵衰或严重心律失常bb猝死型心肌炎常活动中猝死猝死型心肌炎常活动中猝死实验室和辅助检查bb血液生化血液生化血液生化血液生化bb外周血病原学外周血病原学外周血病原学外周血病原学bb心电图心电图心电图心电图bbX X X X线线线线bb超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图bb放射性核素放射性核素放射性核素放射性核素bbMRIMRIMRIMRIbb活检活检活检活检急性病毒性心肌炎急性病毒性心肌炎急性病毒性心肌炎急性病毒性心肌炎心电图可见大多数导联心电图可见大多数导联心电图可见大多数导联心电图可见大多数导联STSTSTST段抬高（左），胸片示治疗前后心影变化段抬高
12、（左），胸片示治疗前后心影变化段抬高（左），胸片示治疗前后心影变化段抬高（左），胸片示治疗前后心影变化诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断bb前驱感染前驱感染bb心脏表现心脏表现bb心肌损伤心肌损伤bb病原学检查病原学检查bb病毒基因检测病毒基因检测bb病理学检查病理学检查诊断诊断诊断诊断排他排他排他排他诊断诊断诊断诊断治疗治疗bb一般治疗一般治疗bb抗病毒抗病毒bb保护心肌保护心肌bb免疫抑制免疫抑制bb对症对症心肌病心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病限制型心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病. . . . . . . . . . .一、扩张型心肌病一、
13、扩张型心肌病主要特征：主要特征：主要特征：主要特征： 一侧或双侧一侧或双侧一侧或双侧一侧或双侧心腔扩大心腔扩大心腔扩大心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，心肌收缩期泵功能障碍，心肌收缩期泵功能障碍，心肌收缩期泵功能障碍，产生产生产生产生充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭，以往被称为充血性心肌，以往被称为充血性心肌，以往被称为充血性心肌，以往被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多病。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多病。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多病。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（于女（于女（于女（2.52.52.52.5：1 1 1 1
14、），发病率为），发病率为），发病率为），发病率为510/10510/10510/10510/10万。万。万。万。病因病因尚不完全清楚，除特发性、家族遗传尚不完全清楚，除特发性、家族遗传性外性外 ，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等亦可引起本病；近年认为代谢异常等亦可引起本病；近年认为病病毒感染和自身免疫反应毒感染和自身免疫反应是其重要原因。是其重要原因。bb家族家族家族家族/ / / /遗传性扩张型心肌病遗传性扩张型心肌病遗传性扩张型心肌病遗传性扩张型心肌病 遗传模式遗传模式遗传模式遗传模式常染色体显性遗传常染色体显性遗传常染色体显性遗传常染色体显性遗传常染色
15、体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传X-X-X-X-连锁连锁连锁连锁DCMDCMDCMDCM伴横纹肌萎缩伴横纹肌萎缩伴横纹肌萎缩伴横纹肌萎缩线粒体性线粒体性线粒体性线粒体性其他骨架蛋白的缺失其他骨架蛋白的缺失其他骨架蛋白的缺失其他骨架蛋白的缺失病因病因病因病因bb病毒病毒/ /免疫性扩张型心肌病免疫性扩张型心肌病n n 病毒持续感染与自身免疫反应的证据病毒持续感染与自身免疫反应的证据病毒持续感染与自身免疫反应的证据病毒持续感染与自身免疫反应的证据 ADP/ATPADP/ATPADP/ATPADP/ATP载体蛋白载体蛋白载体蛋白载体蛋白: : : :柯萨奇柯萨奇柯萨奇柯萨奇
16、B3B3B3B3病毒外壳蛋白病毒外壳蛋白病毒外壳蛋白病毒外壳蛋白 鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒:1-:1-:1-:1-肾上腺素能受体肾上腺素能受体肾上腺素能受体肾上腺素能受体抗原决定簇相同抗原决定簇相同: :扩张型心肌病病人血清中已发现抗心肌抗体扩张型心肌病病人血清中已发现抗心肌抗体扩张型心肌病病人血清中已发现抗心肌抗体扩张型心肌病病人血清中已发现抗心肌抗体 病毒蛋白与心肌蛋白的同源性病毒蛋白与心肌蛋白的同源性 病毒和心肌蛋白病毒和心肌蛋白病毒和心肌蛋白病毒和心肌蛋白多多多多肽肽肽肽序列片段序列片段序列片段序列片段Co
17、xsackie virus BCoxsackie virus B3 3 1218-1228 1218-1228CRCRIEIEP PV VC CLLLLLLHHADP/ATP carrier 27-36ADP/ATP carrier 27-36CGGPCGGPIEIER RV VKKLLLLLLQQMouse hepatitis virusMouse hepatitis virusA AVVPFGVVPFGGAAYGAAY 1 1-adrenocepto 110-119-adrenocepto 110-119L LVVPFGVVPFGATIVATIVHuman cytomegalovirusH
18、uman cytomegalovirusL LNVLVINVLVITTTTI IL L 1 1-adrenocepto 75-84-adrenocepto 75-84GGNVLVINVLVIVAVAI IA A病因病因n n抗体介导心抗体介导心肌免疫损伤肌免疫损伤的机制的机制 n n免疫细胞及其细胞因子的作用免疫细胞及其细胞因子的作用 病因病因l最近报道扩张型心肌病病人最近报道扩张型心肌病病人最近报道扩张型心肌病病人最近报道扩张型心肌病病人Th2Th2Th2Th2细胞占主导，细胞占主导，细胞占主导，细胞占主导，体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机体液免疫
19、反应是扩张型心肌病的主要发病机体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机制制制制 病因病因n n与人类白细胞抗原基因型别关联与人类白细胞抗原基因型别关联 l l 研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎病人研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎病人研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎病人研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎病人心内膜细胞和间质细胞有心内膜细胞和间质细胞有心内膜细胞和间质细胞有心内膜细胞和间质细胞有HLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DR、-DP-DP-DP-DP、-DQ-DQ-DQ-DQ抗原的异常表达抗原的异常表达抗原的异常表达抗原的异常表达 病理病理 肉眼观：肉眼观：肉眼观：肉眼观：心室扩张、
20、室壁变薄，纤维瘢痕形成，心室扩张、室壁变薄，纤维瘢痕形成，心室扩张、室壁变薄，纤维瘢痕形成，心室扩张、室壁变薄，纤维瘢痕形成，并常伴附壁血栓；而瓣膜、冠脉多无病变并常伴附壁血栓；而瓣膜、冠脉多无病变并常伴附壁血栓；而瓣膜、冠脉多无病变并常伴附壁血栓；而瓣膜、冠脉多无病变 组织学：组织学：组织学：组织学：非特异性心肌纤维增粗、变性、坏死非特异性心肌纤维增粗、变性、坏死非特异性心肌纤维增粗、变性、坏死非特异性心肌纤维增粗、变性、坏死纤维化纤维化纤维化纤维化 心腔扩张为主心腔扩张为主 A.A.A.A.心脏很大呈球状，因为全心脏很大呈球状，因为全心脏很大呈球状，因为全心脏很大呈球状，因为全部房室都已扩
21、张。摸上去部房室都已扩张。摸上去部房室都已扩张。摸上去部房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下非常软，心肌收缩能力下非常软，心肌收缩能力下非常软，心肌收缩能力下降。降。降。降。 B.B.B.B.心室扩张，室壁变薄，纤心室扩张，室壁变薄，纤心室扩张，室壁变薄，纤心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴附壁血维瘢痕形成，常伴附壁血维瘢痕形成，常伴附壁血维瘢痕形成，常伴附壁血栓。瓣膜和冠脉多正常。栓。瓣膜和冠脉多正常。栓。瓣膜和冠脉多正常。栓。瓣膜和冠脉多正常。A.A.A.A.外观外观外观外观B.B.B.B.内观内观内观内观肉眼观察肉眼观察 组织学：组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、非特异性心肌
22、细胞肥大、变性、不同程度纤维化等。不同程度纤维化等。bb无症状期无症状期体检可以正常体检可以正常X X线检查心脏可以轻度增大线检查心脏可以轻度增大心电图有非特异性改变心电图有非特异性改变超声心动图测量超声心动图测量左室舒张末期内径为左室舒张末期内径为左室舒张末期内径为左室舒张末期内径为5 5 5 56.5cm6.5cm6.5cm6.5cm射血分数在射血分数在射血分数在射血分数在4040404050505050之间之间之间之间 临床表现临床表现bb有症状期有症状期极度疲劳、乏力、气促、心悸等极度疲劳、乏力、气促、心悸等舒张早期奔马律舒张早期奔马律超声心动图超声心动图左室舒张末期内径左室舒张末期内
23、径左室舒张末期内径左室舒张末期内径6.56.56.56.57.5cm7.5cm7.5cm7.5cm射血分数射血分数射血分数射血分数2020202040404040 bb病情晚期病情晚期充血性心力衰竭的表现充血性心力衰竭的表现 多数合并有各种心律失常多数合并有各种心律失常 部分可发生部分可发生部分可发生部分可发生血栓栓塞血栓栓塞 猝死猝死 1.1.心电图心电图nQRSQRSQRSQRS低电压低电压低电压低电压n病理性病理性病理性病理性Q Q Q Q波、波、波、波、STSTSTST段降低、段降低、段降低、段降低、T T T T波倒置波倒置波倒置波倒置n室性心律失常等室性心律失常等室性心律失常等室性
24、心律失常等实验室和其它检查实验室和其它检查病理性病理性病理性病理性Q Q波：波：波：波：宽度宽度宽度宽度 0.04s0.04s、深度、深度、深度、深度 1 1 / / 4R4R波电压高度波电压高度波电压高度波电压高度 心心 电电 图：图：（多样而缺乏特异性）（多样而缺乏特异性） ST-TST-TST-TST-T改变改变改变改变多种心律失常多种心律失常多种心律失常多种心律失常少少少少数数数数可可可可见见见见病病病病理理理理性性性性Q Q Q Q波波波波实验室和其它检查实验室和其它检查 2 2、胸部胸部X X线检线检查：心影明显查：心影明显增大，心胸比增大，心胸比例例50%50%，肺，肺淤血。淤血
25、。实验室和其它检查实验室和其它检查3 3 3 3、超声心动图：超声心动图：超声心动图：超声心动图：心脏四腔均增大而以左心室扩大为显著、左心脏四腔均增大而以左心室扩大为显著、左心脏四腔均增大而以左心室扩大为显著、左心脏四腔均增大而以左心室扩大为显著、左心室流出道扩大、室间隔和左室后壁运动减心室流出道扩大、室间隔和左室后壁运动减心室流出道扩大、室间隔和左室后壁运动减心室流出道扩大、室间隔和左室后壁运动减弱；附壁血栓多发生在左室心尖部，多合并有弱；附壁血栓多发生在左室心尖部，多合并有弱；附壁血栓多发生在左室心尖部，多合并有弱；附壁血栓多发生在左室心尖部，多合并有二尖瓣和三尖瓣返流，左心室舒张期末内径
26、二尖瓣和三尖瓣返流，左心室舒张期末内径二尖瓣和三尖瓣返流，左心室舒张期末内径二尖瓣和三尖瓣返流，左心室舒张期末内径2.7cm2.7cm2.7cm2.7cm2 2 2 2m mm m2 2 2 2、舒张期末容积、舒张期末容积、舒张期末容积、舒张期末容积80ml/m80ml/m80ml/m80ml/m2 2 2 2通常提通常提通常提通常提示心室扩大；测定射血分数和左室内径缩短率示心室扩大；测定射血分数和左室内径缩短率示心室扩大；测定射血分数和左室内径缩短率示心室扩大；测定射血分数和左室内径缩短率可反映心室收缩功能可反映心室收缩功能可反映心室收缩功能可反映心室收缩功能 超声心动图超声心动图bb各心腔
27、均扩各心腔均扩各心腔均扩各心腔均扩大大大大bb室壁运动普室壁运动普室壁运动普室壁运动普遍减弱遍减弱遍减弱遍减弱bb伴有心包积伴有心包积伴有心包积伴有心包积液液液液实验室和其它检查实验室和其它检查4 4 4 4、心导管检查和心血管造影：、心导管检查和心血管造影：、心导管检查和心血管造影：、心导管检查和心血管造影：n n左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管楔压增左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管楔压增左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管楔压增左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低高，心搏量、心脏指数减低高，心搏量、心脏指数减低高，心搏量、心脏指数减低n n心室造影见左室扩大，
28、弥漫性室壁运动减弱，心室造影见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室造影见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室造影见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下心室射血分数低下心室射血分数低下心室射血分数低下n n冠状动脉造影多无异常，有助于与冠心病鉴别冠状动脉造影多无异常，有助于与冠心病鉴别冠状动脉造影多无异常，有助于与冠心病鉴别冠状动脉造影多无异常，有助于与冠心病鉴别实验室和其它检查实验室和其它检查5 5 5 5、心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间、心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间、心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间、心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化，虽缺乏特异性，
29、但可用于估计病变质纤维化，虽缺乏特异性，但可用于估计病变质纤维化，虽缺乏特异性，但可用于估计病变质纤维化，虽缺乏特异性，但可用于估计病变程度及预后。程度及预后。程度及预后。程度及预后。实验室和其它检查实验室和其它检查6 6、心脏放射性核素检查：核素血池扫描见、心脏放射性核素检查：核素血池扫描见舒张和收缩末期左室容积大，心搏量降舒张和收缩末期左室容积大，心搏量降低；核素心肌显影示灶性散在性放射性低；核素心肌显影示灶性散在性放射性降低。降低。7 7、免疫学检查特异性、敏感性较高免疫学检查特异性、敏感性较高诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 左心室或双心室扩大左心室或双心室扩大心室收缩功能受损心室收缩功能
30、受损本病可归纳为：本病可归纳为： 大（心室大）小（瓣膜口相对小）大（心室大）小（瓣膜口相对小）大（心室大）小（瓣膜口相对小）大（心室大）小（瓣膜口相对小） 薄（心室壁薄）弱（心室壁搏动弱）薄（心室壁薄）弱（心室壁搏动弱）薄（心室壁薄）弱（心室壁搏动弱）薄（心室壁薄）弱（心室壁搏动弱）确诊确诊治疗治疗目标：目标：u控制心衰和心律失常控制心衰和心律失常u缓解心肌损害缓解心肌损害u提高生活质量和生存率提高生活质量和生存率扩张型心肌病病人一旦发生心衰，则预后不良扩张型心肌病病人一旦发生心衰，则预后不良扩张型心肌病病人一旦发生心衰，则预后不良扩张型心肌病病人一旦发生心衰，则预后不良，据报道，据报道，据报
31、道，据报道5 5 5 5年随访的病死率为年随访的病死率为年随访的病死率为年随访的病死率为35353535，10101010年随访的病死率为年随访的病死率为年随访的病死率为年随访的病死率为70707070。近年，在应用近年，在应用近年，在应用近年，在应用洋地黄洋地黄洋地黄洋地黄、利尿剂利尿剂利尿剂利尿剂治疗的同时，选用治疗的同时，选用治疗的同时，选用治疗的同时，选用 受体阻受体阻受体阻受体阻滞剂滞剂滞剂滞剂、钙通道阻滞剂、血管扩张剂及、钙通道阻滞剂、血管扩张剂及、钙通道阻滞剂、血管扩张剂及、钙通道阻滞剂、血管扩张剂及血管紧张素转换血管紧张素转换血管紧张素转换血管紧张素转换酶抑制剂酶抑制剂酶抑制剂
32、酶抑制剂等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时长期口服。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时长期口服。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时长期口服。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时间。间。间。间。对一些重症晚期患者，在此基础上，对一些重症晚期患者，在此基础上，对一些重症晚期患者，在此基础上，对一些重症晚期患者，在此基础上，植入植入植入植入DDDDDDDDDDDD型起搏器型起搏器型起搏器型起搏器，选用恰当起搏参数，可改善血流动
33、力学效果。选用恰当起搏参数，可改善血流动力学效果。选用恰当起搏参数，可改善血流动力学效果。选用恰当起搏参数，可改善血流动力学效果。心脏移植术心脏移植术心脏移植术心脏移植术公认为治疗严重心脏病的方法，其存活率和公认为治疗严重心脏病的方法，其存活率和公认为治疗严重心脏病的方法，其存活率和公认为治疗严重心脏病的方法，其存活率和预后均在逐年改善。预后均在逐年改善。预后均在逐年改善。预后均在逐年改善。预后预后bb一级预防治疗和预防病毒性心肌炎一级预防治疗和预防病毒性心肌炎bb二级预防应用血管紧张素转换酶抑制二级预防应用血管紧张素转换酶抑制剂、剂、 受体阻滞剂和地尔硫等对扩张型受体阻滞剂和地尔硫等对扩张型
34、心肌病无心衰型病人进行早期干预心肌病无心衰型病人进行早期干预预防预防二、肥厚型心肌病二、肥厚型心肌病主要特征：主要特征： 心肌心肌心肌心肌非对称性非对称性非对称性非对称性肥厚、心室腔变小肥厚、心室腔变小肥厚、心室腔变小肥厚、心室腔变小基本病态：基本病态： 左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降分型：分型： 根据左室流出道有无梗阻分为根据左室流出道有无梗阻分为根据左室流出道有无梗阻分为根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性梗阻性梗阻性梗阻性和和和和非梗阻非梗阻非梗阻非梗阻性性性性肥厚型心肌病。梗阻性病例主
35、动脉瓣下部室间隔肥肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显者过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄厚明显者过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄厚明显者过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄厚明显者过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄, , , ,常为常为常为常为青年猝死的原因青年猝死的原因青年猝死的原因青年猝死的原因复习复习: : 分界分界bb二尖瓣前瓣二尖瓣前瓣-左心室流入道与流出道左心室流入道与流出道bb室上嵴室上嵴-右心室流出道与流入道右心室流出道与流入道 病因病因本病常有明显本病常有明显本病常有明显本
36、病常有明显家族史家族史家族史家族史，目前认为是，目前认为是，目前认为是，目前认为是常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性遗传病遗传病遗传病遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。还有人认为儿茶酚胺的活性增强、环磷酸腺素。还有人认为儿茶酚胺的活性增强、环磷酸腺素。还有人认为儿茶酚胺的活性增强、环磷酸腺素。还有人认为儿茶酚胺的活性增强、环磷酸腺苷的储存减少为促进因素。苷的储存减少为促进因素。苷的储存减少为促进因素。苷的储存减少为促进因素。bb家族性肥厚型心肌病基因家族性肥厚型
37、心肌病基因 已证实有已证实有7 7个基因、个基因、7070余种突变与肥厚型余种突变与肥厚型心肌病相关心肌病相关 病因病因肥厚型心肌病已知致病基因位点肥厚型心肌病已知致病基因位点 的四条染色体图解的四条染色体图解 bb心肌肥厚促进因素心肌肥厚促进因素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素 受体受体受体受体 磷酸肌醇脂磷酸肌醇脂磷酸肌醇脂磷酸肌醇脂/ / / /蛋蛋蛋蛋白激酶白激酶白激酶白激酶C C C C系统系统系统系统 mycmycmycmyc癌基因表达癌基因表达癌基因表达癌基因表达胞浆内钙调节机制异常胞浆内钙调节机制异常胞浆内钙调节机制异常胞浆内钙调节机制异常 激活激活激活激活病理
38、病理主要为心肌改变，尤其左室形态学的改变。主要为心肌改变，尤其左室形态学的改变。主要为心肌改变，尤其左室形态学的改变。主要为心肌改变，尤其左室形态学的改变。特征：特征：特征：特征： 不均等的室间隔增厚（非对称性室间隔肥不均等的室间隔增厚（非对称性室间隔肥不均等的室间隔增厚（非对称性室间隔肥不均等的室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚，亦有对称性左室肥厚（或）心尖部肥厚的厚，亦有对称性左室肥厚（或）心尖部肥厚的厚，亦有对称性左室肥厚（或）心尖部肥厚的厚，亦有对称性左室肥厚（或）心尖部肥厚的类型。类型。类型。类型。组织学特征：组织学特征：组织学特征：组织学特征： 心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤心肌
39、细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤其左室、室间隔部的心肌细胞。其左室、室间隔部的心肌细胞。其左室、室间隔部的心肌细胞。其左室、室间隔部的心肌细胞。分型分型bb非对称性室间隔肥厚，占非对称性室间隔肥厚，占9090bb对称性左心室肥厚，占对称性左心室肥厚，占5 5bb特殊部位肥厚：特殊部位肥厚：心尖肥厚占心尖肥厚占3 3室间隔后部及侧部肥厚占室间隔后部及侧部肥厚占1 1心室中部肥厚占心室中部肥厚占1 1 bbA.A.肉眼观肉眼观bbB. B. 组织切组织切片片（MassonsMassonsMassonsMassons trich
40、rometrichrometrichrometrichrome染色）染色）染色）染色）临床表现临床表现症状：症状：bb可无自觉症状，猝死或体检时才发现可无自觉症状，猝死或体检时才发现bb有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等bb流出道梗阻起立时眩晕、神志丧失流出道梗阻起立时眩晕、神志丧失体征：体征：bb心脏轻度增大，可闻及第四心音心脏轻度增大，可闻及第四心音bb流出道梗阻者在胸骨左缘第流出道梗阻者在胸骨左缘第3 3-4-4肋间听到肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音较粗糙的喷射性收缩期杂音bb心尖部也可听到收缩期杂音。心尖部也可听到收缩期杂音。bb杂音机理：流出道狭窄、漏斗效
41、应（二尖杂音机理：流出道狭窄、漏斗效应（二尖瓣吸向室间隔使狭窄加重，且出现二闭）。瓣吸向室间隔使狭窄加重，且出现二闭）。实验室和其它检查实验室和其它检查一、心电图：、心电图： 特征表现特征表现：、aVFaVF、aVLaVL或或V V4 4V V导导联出现深而窄的联出现深而窄的Q Q波。波。 APHAPH型患者型患者型患者型患者bb左室高电压左室高电压V VSTST段压低段压低bbV V 为轴心的胸前导联为轴心的胸前导联T T波倒置波倒置ST-TST-TST-TST-T改变改变改变改变左心室肥大左心室肥大左心室肥大左心室肥大部分出现异常部分出现异常部分出现异常部分出现异常Q Q Q Q波波波波心
42、电图心电图 二、胸部二、胸部X X线检查：线检查： 左心缘明显突出，肺淤血征左心缘明显突出，肺淤血征三、超声心动图：三、超声心动图：bb 室间隔明显肥厚室间隔明显肥厚室间隔明显肥厚室间隔明显肥厚1.1.1.1.5cm 5cm 5cm 5cm ，室间隔厚，室间隔厚，室间隔厚，室间隔厚 / / / /左室游左室游左室游左室游离壁厚度离壁厚度离壁厚度离壁厚度1.31.31.31.3 1. 1. 1. 1.5 5 5 5bb 二尖瓣前叶收缩二尖瓣前叶收缩二尖瓣前叶收缩二尖瓣前叶收缩 期前移贴近室间隔期前移贴近室间隔期前移贴近室间隔期前移贴近室间隔bb 左室流出道狭窄左室流出道狭窄左室流出道狭窄左室流出
43、道狭窄bb 主动脉瓣在收缩中期部分关闭主动脉瓣在收缩中期部分关闭主动脉瓣在收缩中期部分关闭主动脉瓣在收缩中期部分关闭 室间隔非对称性肥厚，室间隔非对称性肥厚，室间隔非对称性肥厚，室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度舒张期室间隔的厚度舒张期室间隔的厚度舒张期室间隔的厚度 与后壁之比与后壁之比与后壁之比与后壁之比1.31.31.31.3 二尖瓣前叶在收缩期向二尖瓣前叶在收缩期向二尖瓣前叶在收缩期向二尖瓣前叶在收缩期向 前方运动（前方运动（前方运动（前方运动（SAMSAMSAMSAM现象）现象）现象）现象） 超声心动图超声心动图实验室和其它检查实验室和其它检查四、心导管检查和心血管造影：四、心导
44、管检查和心血管造影： 左室舒张末期压上升。有梗阻者左左室舒张末期压上升。有梗阻者左室腔与流出道间有压差，室腔与流出道间有压差，2020mmHgmmHg心室造影显示左室腔变形，呈香蕉状、心室造影显示左室腔变形，呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）。冠状舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）。冠状动脉造影多无异常。动脉造影多无异常。五五、MRI n n直观反映心室壁肥厚、室腔变窄直观反映心室壁肥厚、室腔变窄n n特殊部位心肌壁肥厚和对称性肥厚有价值特殊部位心肌壁肥厚和对称性肥厚有价值六、心内膜心肌活检：、心内膜心肌活检： 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断
45、 心脏杂音心脏杂音心脏杂音心脏杂音 劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥等劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥等劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥等劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥等 典型心脏超声结构改变和左室流出道压差典型心脏超声结构改变和左室流出道压差典型心脏超声结构改变和左室流出道压差典型心脏超声结构改变和左室流出道压差l l心悸心悸心悸心悸l l室性心律失常或晕厥室性心律失常或晕厥室性心律失常或晕厥室性心律失常或晕厥l l无明显心脏杂音无明显心脏杂音无明显心脏杂音无明显心脏杂音l l超声心动图：左室壁厚，超声心动图：左室壁厚，超声心动图：左室壁厚，超声心动图：左室壁厚，1.5cm1.5cm1.5cm1.5cml l心电
46、图心电图心电图心电图l l超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图l l心血管造影心血管造影心血管造影心血管造影诊断诊断诊断诊断非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病治疗治疗治疗目标治疗目标bb减轻左室流出道梗阻，缓解症状减轻左室流出道梗阻，缓解症状bb尽可能逆转心肌肥厚尽可能逆转心肌肥厚bb改善左心室舒张功能改善左心室舒张功能bb预防猝死预防猝死bb提高病人的长期生存率提高病人的长期生存率药物治疗药物治疗bb 受体阻滞剂改善症状受体阻滞剂改善症状 ，逆转心肌肥厚逆转心肌肥厚 bb钙拮抗剂
47、降低左室收缩力和左室流出道钙拮抗剂降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性梗阻，改善左室顺应性 其他治疗其他治疗bb室间隔部分心肌切除和心肌剥离扩大室间隔部分心肌切除和心肌剥离扩大左室流出道压力阶差左室流出道压力阶差 50mmHg50mmHg伴有明显症状伴有明显症状经内科治疗无效的病人经内科治疗无效的病人bb梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病双腔心脏起搏治疗双腔心脏起搏治疗室间隔化学消融治疗室间隔化学消融治疗 经主动脉瓣肌肉切除术疏通左心经主动脉瓣肌肉切除术疏通左心室流出道示意图（室流出道示意图（MorrowMorrow术）术） 室间隔化学消融室间隔化学消融预后和预防预后和预防肥厚型心
48、肌病预后相对良好肥厚型心肌病预后相对良好 近年发现部分肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐近年发现部分肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐近年发现部分肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐近年发现部分肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐呈扩张型心肌病的症状与体征者，称为呈扩张型心肌病的症状与体征者，称为呈扩张型心肌病的症状与体征者，称为呈扩张型心肌病的症状与体征者，称为肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病的扩张型心肌病相的扩张型心肌病相的扩张型心肌病相的扩张型心肌病相, , , , 对此用扩张型心肌病伴有心力衰对此用扩张型心肌病伴有心力衰对此用扩张型心肌病伴有心力衰对此用扩张型心肌病伴有心力
49、衰竭时的治疗措施进行治疗竭时的治疗措施进行治疗竭时的治疗措施进行治疗竭时的治疗措施进行治疗患者应避免剧烈运动、持重或屏气等，减少猝死发患者应避免剧烈运动、持重或屏气等，减少猝死发患者应避免剧烈运动、持重或屏气等，减少猝死发患者应避免剧烈运动、持重或屏气等，减少猝死发生，并长期随访；对其直系亲属进行心电图、超声心生，并长期随访；对其直系亲属进行心电图、超声心生，并长期随访；对其直系亲属进行心电图、超声心生，并长期随访；对其直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，以便早期发现家族中其他动图等检查，以便早期发现家族中其他动图等检查，以便早期发现家族中其他动图等检查，以便早期发现家族中其他HCMHCMH
50、CMHCM患者患者患者患者三、三、 限制型心肌病限制型心肌病概述：概述：概述：概述：主要特征：主要特征：主要特征：主要特征： n n心室舒张容量降低心室舒张容量降低心室舒张容量降低心室舒张容量降低n n心室充盈受限心室充盈受限心室充盈受限心室充盈受限n n收缩功能和室壁厚度正常或接近正常收缩功能和室壁厚度正常或接近正常收缩功能和室壁厚度正常或接近正常收缩功能和室壁厚度正常或接近正常n n心脏间质纤维化增生心脏间质纤维化增生心脏间质纤维化增生心脏间质纤维化增生本病可特发性或与其他疾病如淀粉样变，心内膜本病可特发性或与其他疾病如淀粉样变，心内膜本病可特发性或与其他疾病如淀粉样变，心内膜本病可特发性
51、或与其他疾病如淀粉样变，心内膜病变伴或不伴有嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌病变伴或不伴有嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌病变伴或不伴有嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌病变伴或不伴有嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。疾病并存。疾病并存。疾病并存。病因病因bb尚未阐明尚未阐明bb可能可能非化脓性感染非化脓性感染体液免疫反应异常体液免疫反应异常过敏反应和营养代谢不良等过敏反应和营养代谢不良等 继发性限制型心肌病的常见原因继发性限制型心肌病的常见原因继发性限制型心肌病的常见原因继发性限制型心肌病的常见原因心肌淀粉样变性心肌淀粉样变性心肌淀粉样变性心肌淀粉样变性 病理病理bb早期：心内膜增厚，心肌细胞排列紊乱
52、、间质早期：心内膜增厚，心肌细胞排列紊乱、间质早期：心内膜增厚，心肌细胞排列紊乱、间质早期：心内膜增厚，心肌细胞排列紊乱、间质纤维化纤维化纤维化纤维化bb随后：随后：随后：随后： 心内膜明显增厚心内膜明显增厚心内膜明显增厚心内膜明显增厚 外观呈珍珠样白色，质地较硬外观呈珍珠样白色，质地较硬外观呈珍珠样白色，质地较硬外观呈珍珠样白色，质地较硬 首先累及心尖，继而向心室流出道蔓延首先累及心尖，继而向心室流出道蔓延首先累及心尖，继而向心室流出道蔓延首先累及心尖，继而向心室流出道蔓延 可伴心室内附壁血栓形成可伴心室内附壁血栓形成可伴心室内附壁血栓形成可伴心室内附壁血栓形成 bb严重阶段：心内膜增厚、间
53、质纤维化显著严重阶段：心内膜增厚、间质纤维化显著严重阶段：心内膜增厚、间质纤维化显著严重阶段：心内膜增厚、间质纤维化显著 肉眼观：肉眼观：心腔狭窄，心腔狭窄，心内膜纤维性增厚。心内膜纤维性增厚。心内膜活检：心内膜活检：心内膜增厚心内膜增厚心内膜增厚心内膜增厚心内膜下心肌纤维化心内膜下心肌纤维化心内膜下心肌纤维化心内膜下心肌纤维化心肌纤维之间有心肌纤维之间有不定形的浅红色不定形的浅红色沉淀物沉淀物,是淀粉样是淀粉样蛋白的特征。蛋白的特征。淀淀粉样变性粉样变性是引起是引起 “限制型限制型”心肌心肌病的原因。病的原因。镜下：镜下：镜下：镜下：心内膜纤维化，玻变、钙化，心内膜纤维化，玻变、钙化，心内膜
54、纤维化，玻变、钙化，心内膜纤维化，玻变、钙化，伴附壁血栓形成。心肌萎缩、变性。伴附壁血栓形成。心肌萎缩、变性。伴附壁血栓形成。心肌萎缩、变性。伴附壁血栓形成。心肌萎缩、变性。n n淀粉样变是由于淀粉样蛋白沉积于组织或器官，引起所沉积的淀粉样变是由于淀粉样蛋白沉积于组织或器官，引起所沉积的淀粉样变是由于淀粉样蛋白沉积于组织或器官，引起所沉积的淀粉样变是由于淀粉样蛋白沉积于组织或器官，引起所沉积的组织或器官损害的一种临床综合征。病变累及肾脏、心脏、胃组织或器官损害的一种临床综合征。病变累及肾脏、心脏、胃组织或器官损害的一种临床综合征。病变累及肾脏、心脏、胃组织或器官损害的一种临床综合征。病变累及肾
55、脏、心脏、胃肠、神经、皮肤、骨和关节等多系统肠、神经、皮肤、骨和关节等多系统肠、神经、皮肤、骨和关节等多系统肠、神经、皮肤、骨和关节等多系统 临床表现临床表现左室型最常见，左心功能不全左室型最常见，左心功能不全左室型最常见，左心功能不全左室型最常见，左心功能不全右室型右室型右室型右室型 右心功能不全右心功能不全右心功能不全右心功能不全混合型混合型混合型混合型 以发热、全身倦怠为初始症状，以后出现心悸、以发热、全身倦怠为初始症状，以后出现心悸、以发热、全身倦怠为初始症状，以后出现心悸、以发热、全身倦怠为初始症状，以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒
56、张、腹水等呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心心心心力衰竭力衰竭力衰竭力衰竭症状。其表现症状。其表现症状。其表现症状。其表现酷似缩窄性心包炎酷似缩窄性心包炎酷似缩窄性心包炎酷似缩窄性心包炎。实验室和辅助检查实验室和辅助检查1.1.心电图心电图窦性心动过速，窦性心动过速，STSTT T波非特异性改变波非特异性改变2.2.胸片胸片心影正常或轻中度增大，肺淤血心影正常或轻中度增大，肺淤血3.3.超声心动图超声心动图心室壁增厚、重量增加，心室腔大致正心室壁增厚、重量增加，心室腔大致正常，心房扩大常，心房扩大4.4.4.4.心导管检查：心导管检查：心导管检查
57、：心导管检查：uu心房压力曲线右房压力升高和快速心房压力曲线右房压力升高和快速心房压力曲线右房压力升高和快速心房压力曲线右房压力升高和快速Y Y Y Y下陷下陷下陷下陷uu左心充盈压高于右心充盈压左心充盈压高于右心充盈压左心充盈压高于右心充盈压左心充盈压高于右心充盈压uu舒张期心室压力曲线早期下陷，晚期高原波形舒张期心室压力曲线早期下陷，晚期高原波形舒张期心室压力曲线早期下陷，晚期高原波形舒张期心室压力曲线早期下陷，晚期高原波形uu肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压左室造影：左室造影：左室造影：左室造影： 心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。心内膜
58、肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。5.5.心内膜活检：心内膜活检： 心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。心室心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。心室腔狭小、变形和嗜酸粒细胞的增多，心包腔狭小、变形和嗜酸粒细胞的增多，心包无钙化而内膜可有钙化等有助于与缩窄性无钙化而内膜可有钙化等有助于与缩窄性心包炎相鉴别。心包炎相鉴别。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断bb诊断比较困难，心内膜活检有帮助诊断比较困难，心内膜活检有帮助bb本病还应与肥厚型心肌病的扩张型心肌本病还应与肥厚型心肌病的扩张型心肌病相及轻症冠心病鉴别；与一些有心脏病相及轻症冠心病鉴别；与一些有心脏广泛纤维化的疾病如系
59、统性硬化症、糖广泛纤维化的疾病如系统性硬化症、糖尿病、酒精中毒等特异性心肌病鉴别。尿病、酒精中毒等特异性心肌病鉴别。治疗与预后治疗与预后本病预后差，只能对症治疗，心力衰竭对糖皮质本病预后差，只能对症治疗，心力衰竭对糖皮质本病预后差，只能对症治疗，心力衰竭对糖皮质本病预后差，只能对症治疗，心力衰竭对糖皮质激素和常规治疗常反应不佳。栓塞并发症多可考激素和常规治疗常反应不佳。栓塞并发症多可考激素和常规治疗常反应不佳。栓塞并发症多可考激素和常规治疗常反应不佳。栓塞并发症多可考虑抗凝药物；近年用手术剥离增厚的心内膜有效；虑抗凝药物；近年用手术剥离增厚的心内膜有效；虑抗凝药物；近年用手术剥离增厚的心内膜有
60、效；虑抗凝药物；近年用手术剥离增厚的心内膜有效；肝硬化前可做心脏移植。肝硬化前可做心脏移植。肝硬化前可做心脏移植。肝硬化前可做心脏移植。心肌病的特征比较心肌病的特征比较 扩张型扩张型 肥厚型肥厚型 限制型限制型LVEF 45% 65%-90% 50%-70%LVEF 45% 65%-90% 50%-70%LVLV大小大小大小大小 大大大大 正常正常正常正常/ /减小减小减小减小 正常正常正常正常/ /晚期大晚期大晚期大晚期大SV SV 正常正常正常正常/ / 正常正常正常正常/ / 容量容量容量容量/ /重量重量重量重量 顺应性顺应性顺应性顺应性 正常正常正常正常/ / 其他其他其他其他 轻轻
61、轻轻/ /中度中度中度中度 左流梗阻左流梗阻左流梗阻左流梗阻 酷似缩窄性酷似缩窄性酷似缩窄性酷似缩窄性 MR/TR MR/TR 或或或或 MR MR 心包炎心包炎心包炎心包炎注：注：注：注： LVEF-LVEF-LVEF-LVEF-左室射血分数左室射血分数左室射血分数左室射血分数 SV-SV-SV-SV-每搏左室输出量每搏左室输出量每搏左室输出量每搏左室输出量 四、右室心肌病四、右室心肌病特征：特征： 右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累；常为家族性发病，系常染色体显受累；常为家族性发病，系
62、常染色体显性遗传。性遗传。 右室心室肌被进行右室心室肌被进行右室心室肌被进行右室心室肌被进行性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织所置换所置换所置换所置换病理病理病理病理 右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织替代，肌小梁变平右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织替代，肌小梁变平右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织替代，肌小梁变平右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织替代，肌小梁变平病变区心室壁变薄可伴瘤样扩张病变区心室壁变薄可伴瘤样扩张病变区心室壁变薄可伴瘤样扩张病变区心室壁变薄可伴瘤样扩张 临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现u右心室进行性扩大右心室进行性扩大右心室进行性扩
63、大右心室进行性扩大u难治性右心衰难治性右心衰难治性右心衰难治性右心衰u室性心动过速室性心动过速室性心动过速室性心动过速 分型分型分型分型u 心律失常型心律失常型心律失常型心律失常型 室速、晕厥和猝死室速、晕厥和猝死室速、晕厥和猝死室速、晕厥和猝死u 右心衰竭型右心衰竭型右心衰竭型右心衰竭型 体循环淤血体循环淤血体循环淤血体循环淤血u 无症状型无症状型无症状型无症状型 右心扩大右心扩大右心扩大右心扩大实验室和辅助检查实验室和辅助检查bb心电图多数心电图多数心电图多数心电图多数LBBBLBBBLBBBLBBB室速或室早室速或室早室速或室早室速或室早bb影像学影像学影像学影像学X X X X线、超声
64、心动图、磁共振和核素检查线、超声心动图、磁共振和核素检查线、超声心动图、磁共振和核素检查线、超声心动图、磁共振和核素检查 右心室扩大右心室扩大右心室扩大右心室扩大 收缩活动减弱收缩活动减弱收缩活动减弱收缩活动减弱 局限性反常运动局限性反常运动局限性反常运动局限性反常运动 室壁变薄室壁变薄室壁变薄室壁变薄 室壁瘤样膨出室壁瘤样膨出室壁瘤样膨出室壁瘤样膨出 可有附壁血栓形成可有附壁血栓形成可有附壁血栓形成可有附壁血栓形成bb电生理检查确定室速部位电生理检查确定室速部位电生理检查确定室速部位电生理检查确定室速部位bb心导管及心内膜活检心肌被纤维和脂肪替代心导管及心内膜活检心肌被纤维和脂肪替代心导管及
65、心内膜活检心肌被纤维和脂肪替代心导管及心内膜活检心肌被纤维和脂肪替代诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断bb右室扩大右室扩大bb发作性发作性LBBBLBBB室速室速bb胸前导联（胸前导联（V V1-41-4）T T波倒置波倒置bbSTST段见小棘波段见小棘波结合影像学、电生理检查、心超结合影像学、电生理检查、心超治疗治疗对症控制心衰、抗心律失常对症控制心衰、抗心律失常五、五、特异性心肌病特异性心肌病指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、代谢性心肌病（如糖原贮积症、压心肌病、代谢性心肌
66、病（如糖原贮积症、糖脂质变性、淀粉样变性等）、过敏及中糖脂质变性、淀粉样变性等）、过敏及中毒反应（乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、毒反应（乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等）、围产期心肌病等。照射等）、围产期心肌病等。多数特异性心肌病临床表现与扩张型心肌病多数特异性心肌病临床表现与扩张型心肌病类似，但淀粉样变性心肌病可类似限制型类似，但淀粉样变性心肌病可类似限制型心肌病，而糖原贮积症类似肥厚型心肌病。心肌病，而糖原贮积症类似肥厚型心肌病。糖尿病性心肌病糖尿病性心肌病糖尿病性心肌病糖尿病性心肌病bb概念：发生在糖尿病中，不能用高血压病、冠心病、概念：发生在糖尿病中，不能用高血压病、冠心病、概念：发生
67、在糖尿病中，不能用高血压病、冠心病、概念：发生在糖尿病中，不能用高血压病、冠心病、心脏瓣膜病及其他心脏病来解释的心肌疾病。心脏瓣膜病及其他心脏病来解释的心肌疾病。心脏瓣膜病及其他心脏病来解释的心肌疾病。心脏瓣膜病及其他心脏病来解释的心肌疾病。bb病因：心肌壁内微血管病变、血管周边间质纤维化。病因：心肌壁内微血管病变、血管周边间质纤维化。病因：心肌壁内微血管病变、血管周边间质纤维化。病因：心肌壁内微血管病变、血管周边间质纤维化。bb机制：慢性胰岛素缺乏和或抵抗机制：慢性胰岛素缺乏和或抵抗机制：慢性胰岛素缺乏和或抵抗机制：慢性胰岛素缺乏和或抵抗 葡萄糖利用葡萄糖利用葡萄糖利用葡萄糖利用 心脏主要依
68、靠脂肪酸代谢提供能量心脏主要依靠脂肪酸代谢提供能量心脏主要依靠脂肪酸代谢提供能量心脏主要依靠脂肪酸代谢提供能量 脂质积累，脂质积累，脂质积累，脂质积累，脂肪酸氧化过多耗氧脂肪酸氧化过多耗氧脂肪酸氧化过多耗氧脂肪酸氧化过多耗氧 慢性心肌细胞代谢紊乱慢性心肌细胞代谢紊乱慢性心肌细胞代谢紊乱慢性心肌细胞代谢紊乱bb临床表现：心衰，心绞痛和心律失常。超声心动图是临床表现：心衰，心绞痛和心律失常。超声心动图是临床表现：心衰，心绞痛和心律失常。超声心动图是临床表现：心衰，心绞痛和心律失常。超声心动图是评价心肌病形态结构和心室收缩功能、舒张功能的重评价心肌病形态结构和心室收缩功能、舒张功能的重评价心肌病形态
69、结构和心室收缩功能、舒张功能的重评价心肌病形态结构和心室收缩功能、舒张功能的重要手段，心肌活检可发现特征性微血管病变、间质病要手段，心肌活检可发现特征性微血管病变、间质病要手段，心肌活检可发现特征性微血管病变、间质病要手段，心肌活检可发现特征性微血管病变、间质病变。变。变。变。bb治疗：及时治疗糖尿病和改善微血管病变治疗：及时治疗糖尿病和改善微血管病变治疗：及时治疗糖尿病和改善微血管病变治疗：及时治疗糖尿病和改善微血管病变酒精性心肌病诊断标准酒精性心肌病诊断标准bb有长期过量饮酒史或反复大量酗酒史，长期大有长期过量饮酒史或反复大量酗酒史，长期大有长期过量饮酒史或反复大量酗酒史，长期大有长期过量
70、饮酒史或反复大量酗酒史，长期大量饮酒一般指纯酒精量饮酒一般指纯酒精量饮酒一般指纯酒精量饮酒一般指纯酒精125ml/d125ml/d125ml/d125ml/d，或白酒约，或白酒约，或白酒约，或白酒约150g/d150g/d150g/d150g/d或啤酒约或啤酒约或啤酒约或啤酒约4 4 4 4瓶天以上，持续瓶天以上，持续瓶天以上，持续瓶天以上，持续6 6 6 610101010年或更久年或更久年或更久年或更久bb出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现，辅助检出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现，辅助检出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现，辅助检出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现，辅助检查示心室扩大、心功能减低、
71、肺瘀血征查示心室扩大、心功能减低、肺瘀血征查示心室扩大、心功能减低、肺瘀血征查示心室扩大、心功能减低、肺瘀血征bb既往无其他心脏病病史既往无其他心脏病病史既往无其他心脏病病史既往无其他心脏病病史bb酒精性心肌病的早期病人戒酒后酒精性心肌病的早期病人戒酒后酒精性心肌病的早期病人戒酒后酒精性心肌病的早期病人戒酒后(6(6(6(6个月以上个月以上个月以上个月以上) ) ) )心心心心肌病的临床表现可逆转。肌病的临床表现可逆转。肌病的临床表现可逆转。肌病的临床表现可逆转。 围生期心肌病围生期心肌病b在妊娠末期或产后在妊娠末期或产后在妊娠末期或产后在妊娠末期或产后5 5 5 5个月内，首次发生以累个月内
72、，首次发生以累个月内，首次发生以累个月内，首次发生以累及心肌为主的一种心脏病及心肌为主的一种心脏病及心肌为主的一种心脏病及心肌为主的一种心脏病 b临床表现：呼吸困难、血痰、肝肿大、浮肿临床表现：呼吸困难、血痰、肝肿大、浮肿临床表现：呼吸困难、血痰、肝肿大、浮肿临床表现：呼吸困难、血痰、肝肿大、浮肿等心力衰竭症状等心力衰竭症状等心力衰竭症状等心力衰竭症状 克山病克山病克山病克山病bb 一种地区流行的原发性心肌病，于一种地区流行的原发性心肌病，于一种地区流行的原发性心肌病，于一种地区流行的原发性心肌病，于1935193519351935年在年在年在年在黑龙江省克山县首先发现。黑龙江省克山县首先发现
73、。黑龙江省克山县首先发现。黑龙江省克山县首先发现。bb临床表现主要有心脏增大、急性或慢性心功能临床表现主要有心脏增大、急性或慢性心功能临床表现主要有心脏增大、急性或慢性心功能临床表现主要有心脏增大、急性或慢性心功能不全和各种类型的心律失常，急重病人可发生不全和各种类型的心律失常，急重病人可发生不全和各种类型的心律失常，急重病人可发生不全和各种类型的心律失常，急重病人可发生猝死猝死猝死猝死bb大剂量维生素大剂量维生素大剂量维生素大剂量维生素C C C C可改善心肌和血管的代谢，加可改善心肌和血管的代谢，加可改善心肌和血管的代谢，加可改善心肌和血管的代谢，加强心肌收缩力，从而增加心排血量强心肌收缩力，从而增加心排血量强心肌收缩力，从而增加心排血量强心肌收缩力，从而增加心排血量。
